aterosklerotisk diarré
Introduktion
Inledning Ateroskleros är en klinisk manifestation av barns pankreasinsufficiens och neutropeniasyndrom. Bukspottkörtelninsufficiens hos barn och neutropeniskt syndrom rapporterades av Shwachman 1964, så det kallas också Shwachman-syndrom, Shwachman-Diamond-syndrom. Intrinsic är en medfödd bristande pankreasinsufficiens åtföljd av hypoplasi i benmärgshematopoietiska systemet. Mer än 2 till 10 månader av spädbarn och små barn, det finns en familjär förekomst, kan vara autosomal recessiv arv. Huvudsakligen på grund av otillräcklig exokrin funktion, såsom amylas, proteas, lipasreduktion eller brist, manifesteras som aptitlöshet, illamående och kräkningar, diarré, aterogen diarré, steatorré eller celiaki. Intestinala manifestationer kan ha fysisk utvecklingsundernäring, såsom kortformad deformitet och utveckling av lång benepifys. På grund av den onormala utvecklingen av benmärgen reduceras uttrycket av neutrofiler, resistensen minskas och luftvägsinfektionen, otitis media och bihåleinflammation kombineras lätt och reduktion av anemi och blodplättar kan också visas.
patogen
Orsak till sjukdom
De patologiska kännetecknen för denna sjukdom är dysplasi i bukspottkörteln, främst utvecklingen av exokrin vävnad, vilket visar att acinarceller är sällsynta, medan holmutvecklingen är normal, total pancreasutsöndring och HCO3-innehåll är normalt. Samtidigt, åtföljt av dysplasi i myeloidcellinjen, ibland brist på megakaryocyter, kan ha dysplasi i skelettmetafys och fokal förkalkning i vristen.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Konventionell blodelektrolytundersökning av vita blodkroppar (WBC)
Blod visar rutinmässigt en minskning av neutrofiler, en minskning av ofta hemoglobin och blodplättar. Benmärgsbilder visar hypoplasi och stillastående blodcellsmognad. Avföringsrutinen förändras i en fettliknande diarré. Biokemiska tester kan ha en minskning av olika matsmältningsenzymer i bukspottkörteln. När sjukdomen är komplicerad av lunginfektion är det lätt att förväxla med cystisk fibros i bukspottkörteln, men elektrolyten och kloriden i svettkörtlarna är normala för identifiering.
Diagnos
Differensdiagnos
När sjukdomen är komplicerad av lunginfektion är det lätt att förväxla med cystisk fibros i bukspottkörteln, men elektrolyten och kloriden i svettkörtlarna är normala för identifiering.
