polyklonal kryoglobulinemi
Introduktion
Inledning Från den immunokemiska aspekten är kryoglobulin uppdelat i tre typer: typ I är en monoklonal kall globulintyp, innehåller två eller flera monoklonala antikroppar, inklusive IgA, IgG och IgM, och typ II är monoklonal och flertyp. Den klonade blandade kryoglobulintypen inkluderar IgM-IgG, IgA-IgG och IgG-IgG typ och typen III blandad polyklonal kryoglobulintyp, inklusive IgA-IgG och IgM-IgG-IgA. Primär kryoglobulinemi innefattar huvudsakligen kall II och III kall globulin. Det så kallade kryoglobulinet avser ett proteinkomplex som kan genomgå reversibel agglutination vid låga temperaturer.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin och patogenesen för denna sjukdom är ännu inte helt förstås. Under de senaste åren har det konstaterats att förekomsten av denna sjukdom är högre hos personer smittade med hepatit B-virus. Det har emellertid bekräftats att det är en autoimmun reumatism, och det blandade kalla globulinet som bildas av den autoimmuna reaktionen i kroppen spelar en avgörande roll i dess början. Det så kallade kryoglobulinet avser ett proteinkomplex som kan genomgå reversibel agglutination vid låga temperaturer, och dess huvudkomponent är immunoglobulin och innehåller också en liten mängd fibrinogen, lipoprotein, kollagen, komplement och andra serumproteinkomponenter.
(två) patogenes
Verkningsmekanismen för kryoglobulinpatogenes förstås inte helt. Studier har visat att kryoglobulin deponeras som ett immunkomplex på blodkärlsväggen, vilket aktiverar den klassiska komplementvägen och den alternativa vägen, vilket gör att små blodkärl producerar immund vaskulit, vilket resulterar i vävnadsischemi på platsen för det drabbade blodkärlet. På samma gång, på grund av vaskulär endotelcelldysfunktion och ökad blodviskositet, agglutination av röda blodkroppar, koagulering och blodplättdysfunktion, etc., förvärrar vävnadsischemi, vilket resulterar i en serie kliniska symtom. Denna mekanism kan också vara fallet vid sjukdomar såsom sekundär kryoglobulinemi såsom systemisk lupus erythematosus. Den patogena effekten av blandat kryoglobulin är också beroende av dess kalla tolerans och förmåga att binda komplement.Det kondenserbara kryoglobulinet är lätt att deponera vid rumstemperatur och fungerar som ett patogent medel. Det är lätt att binda till det blandade immunglobulinet orsakat av komplement. Skadorna är också starka.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
CT-njurundersökning av urin i blodet
I det tidiga stadiet av sjukdomen visade de flesta patienter bara finger eller tå Raynaud när de var kalla eller utsatta för kallt vatten, men i dessa fall inträffade det typiska Raynaud-fenomenet med blek-cyan-lila rött inte, men fler fall dök upp. Hårnål är huvudprestandeprocessen. När sjukdomen fortskrider kan det förekomma fysisk smärta och domningar på kalla sätt, ledvärk eller muskelsmärta och till och med lila eller lila hudmönster.
1. Skador på hud och slemhinnor: Den vanligaste typen av återkommande trombocytopenisk purpura är återkommande, som ofta distribueras i de nedre extremiteterna, speciellt runt vristen, och det finns också i andra utsatta områden som näsa, öron och mun. Purpuren är intermittent och förekommer i partier. Varje avsnitt varar i flera dagar till en vecka. De flesta fall kan vara återkommande under många år. Efter remission kan lokal pigmentering lämnas. Hudssår kan ibland uppstå i hudskador i lederna, såsom vristen.
2. Fogar: Polyartikulär smärta är en annan vanlig tidigt manifestation av denna sjukdom. Varje led i kroppen kan påverkas, men handen och vristen är de vanligaste. Ibland kan symtomen uppstå tillsammans med myalgi och till och med mild muskelsmärta och trötthet kan uppstå i frånvaro av symtom i lederna. Ibland är symtomen på ledmuskler inte parallella med hela tillståndet och kan försvinna när sjukdomen utvecklas. Denna ledsjukdom har ofta ingen uppenbar morgonstyvhet.
3. Njurskador: Mer än hälften av patienterna har njurinsats, varav vissa har ödem, massivt proteinuria och högt blodtryck. De flesta patienter med nedsatt njurfunktion har akut och kronisk glomerulonefrit. Ett litet antal patienter kan utveckla akut nefrit och till och med utveckla uremi. Njurskador är ibland asymptomatiska. Många patienter med njurskador upptäcks av proteinuria, hematuria, pyuri och röda blodkroppar under rutinmässiga tester eller uppföljning. Urinprotein är främst albumin, medan urin lätt kedja och detta - Veckoproteinet är inte högt. Därför bör njuren och dess funktion rutinmässigt undersökas under undersökningen av sjukdomen.
Diagnos
Differensdiagnos
Primär förkylningsskador
Sjukdomen är en autosomal dominerande ärftlig sjukdom, och en del av den förvärvas. Det finns varken kall kallblod eller kallt agglutinin och kallt globulin i patientens kropp.Urticaria förekommer i kroppen när det är kallt, vilket kan orsakas av att histamin frigörs från mastceller på grund av kallstimulering. Sjukdomen visar inte ledvärk, nefrit och andra symtom under sjukdomens början.
2. Kallt hemolysinsyndrom
Syndromet orsakas av införandet av kall hemolysin (som i huvudsak är en IgG-antikropp) i kroppen, som binder till röda blodkroppar och orsakar hemolys vid temperaturen under 20 ° C. Dess kliniska särdrag är frossa, hög feber, huvudvärk, buksmärta, illamående, kräkningar, bronkialastma, hypertoni, takykardi, systemisk förkylningsutflöde och soja hemoglobinuria åtföljd av akut hemolytisk anemi. Donath-Landsteiner-testet för identifiering av kall hemolysin var positivt, vanligtvis med en titer på 1: 2 till 1:64, och ett Coomb-test. I allmänhet inga ledsymptom, nefrit och andra systemiska manifestationer, är kallt globulin inte högt, reumatoid faktor och anti-nukleär antikropp negativ, normal komplement nivå.
3. Kallt agglutininsyndrom
Syndromet är en alltför hög koncentration av agglutinin i kroppen, som binder till röda blodkroppar under kallstimulering och orsakar akut hemolyssyndrom. Det har bekräftats genom immunologisk undersökning att det kalla agglutininet tillhör den kala IgM-antikroppen med lätta kedjor och har kalla globulinegenskaper, vanligtvis interagerar med I-antigenet och kan orsaka hemolys under komplementmedierad verkan. Det finns tre typer av kallt agglutininsyndrom: akut, subakut och kronisk De två första typerna är sekundära till vissa virusinfektioner, såsom infektiös mononukleos, röda hundar och lymfom. Den kroniska typen är idiopatisk.
