โรคเซลล์ประสาทสั่งการ
บทนำ
โรคมอเตอร์เซลล์ประสาทเบื้องต้น Motor neuron disease (MND) เป็นกลุ่มของโรค neurodegenerative ที่ก้าวหน้าแบบเรื้อรังที่มีสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุซึ่งเลือกที่จะบุกรุกเซลล์ฮอร์นที่ด้านหน้าไขสันหลังเส้นประสาทไขสันหลังเซลล์สมองมอเตอร์เซลล์เยื่อหุ้มสมองเซลล์เสี้ยมและเสี้ยม อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 1 ถึง 3 / 100,000 ต่อปีและอัตราความชุกคือ 4 ถึง 8 / 100,000 ต่อปี เนื่องจากผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตภายใน 3 ถึง 5 ปีหลังจากเริ่มมีอาการความชุกของโรคใกล้เคียงกับอุบัติการณ์ สาเหตุของการเกิด MND ยังไม่ชัดเจนมันเป็นความคิดโดยทั่วไปว่าเกิดจากการสัมผัสของบุคคลที่มีความอ่อนไหวทางพันธุกรรมต่อสภาพแวดล้อมที่ไม่เอื้ออำนวยตามอายุซึ่งก็คือปัจจัยทางพันธุกรรมและปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมร่วมกันทำให้เกิดโรคเซลล์ประสาทยนต์ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.02% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคนิวรอนมอเตอร์
สาเหตุและการเกิดโรค:
สาเหตุและการเกิดโรคไม่ชัดเจน 5% ถึง 10% ของผู้ป่วยที่มีประวัติครอบครัวที่เรียกว่าโรคเซลล์ประสาทมอเตอร์ครอบครัวในปีที่ผ่านมาพบเปอร์ออกไซด์ในกลุ่มสมาชิกในครอบครัวที่มีโรคมอเตอร์เซลล์ประสาทนี้ Dismutase ยีนผิดปกติและคิดว่ามันอาจเป็นสาเหตุของโรคกลุ่มนี้ด้วยการประยุกต์ใช้แบบจำลองโรคเซลล์ประสาทมอเตอร์ทดลองโดยการสร้างภูมิคุ้มกันที่ใช้งานของสัตว์ที่มีเซลล์ฮอร์นด้านหน้าไขสันหลังแอนติบอดีต่อต้าน GM1 ในซีรั่มและของเหลวไขสันหลัง เนื่องจากอัตราการตรวจพบของแอนติบอดีเพิ่มขึ้นและประสิทธิภาพของการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันได้รับการรักษาทฤษฎีของกลไกการแพ้ภูมิตัวเองได้รับความสนใจมากการป้องกัน
การป้องกันโรคเซลล์ประสาทมอเตอร์ เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้จึงไม่มีข้อควรระวังเป็นพิเศษ ทุกคนที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับสาเหตุของโรคเช่นการสัมผัสโลหะหนักควรมีการตรวจสุขภาพเป็นประจำให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการเปลี่ยนแปลงของความแข็งแรงของกล้ามเนื้อสำหรับการตรวจหาและรักษาเร็ว โดยปกติแล้วคุณควรใส่ใจกับการออกกำลังกายและการปรับอารมณ์ให้อารมณ์ของคุณมีความสุขหลีกเลี่ยงการระคายเคืองและการกระตุ้นทางจิตใจอื่น ๆ หลังจากวัยกลางคนมันจะดีกว่าที่จะอยู่คนเดียวลดการมีเพศสัมพันธ์, อาหารควรเบาครีมและเผ็ด เหมาะสำหรับป้องกันปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์เช่นการขาดม้ามและไตหยางตับและไตบกพร่องหยิน
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนจากมอเตอร์เซลล์ประสาท ภาวะแทรกซ้อน เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic
โรคนี้เป็นโรคที่ก้าวหน้า แต่หลักสูตรของผู้ป่วยประเภทต่าง ๆ จะแตกต่างกันแม้ว่าผู้ป่วยประเภทเดียวกันจะดำเนินไปอย่างช้าๆหลักสูตรเฉลี่ยของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic อยู่ที่ประมาณ 3 ปีและความคืบหน้าจะเร็วหรือแม้กระทั่งหลังจากเริ่มมีอาการ 1 มันสามารถตายได้ภายในปีและบางครั้งความก้าวหน้าช้าอาจมากกว่า 10 ปี
ผู้ใหญ่ชนิดของกล้ามเนื้อฝ่อกระดูกสันหลังพัฒนาช้าโดยทั่วไปและหลักสูตรของโรคมักจะเป็นเวลานานกว่า 10 ปี. เส้นโลหิตตีบด้านประถมศึกษาเป็นเรื่องยากในการปฏิบัติทางคลินิกโดยทั่วไปช้าลงในการพัฒนาส่วนใหญ่เกิดจากอัมพาตลูกอัมพาตกล้ามเนื้อหายใจ ครบกำหนด
อาการ
อาการของโรคเซลล์ประสาทมอเตอร์อาการที่พบบ่อย ไอ, กลืนลำบาก, ปฏิกิริยาตอบสนอง, กล้ามเนื้อลีบ
ตามระบบประสาทที่ได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงอาการทางคลินิกจะแตกต่างกันไปตามตำแหน่งของรอยโรคการจำแนกประเภทเฉพาะมีดังนี้:
1. เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic (ALS ): ที่พบมากที่สุดอายุที่เริ่มมีอาการคือ 40-50 ปีผู้ชายมากกว่าผู้หญิงที่เริ่มมีอาการของโรคที่ซ่อนอยู่ความคืบหน้าอย่างช้าๆอาการทางคลินิกมักจะเริ่มต้นที่ปลายสุดของปลายสุดแสดงมือ กล้ามเนื้อลีบอ่อนเพลียค่อย ๆ ไปข้างหน้าแขนต้นแขนและการพัฒนาเข็มขัดกระดูกสะบักกล้ามเนื้อแกร็นมีเสน่ห์ที่เห็นได้ชัดในเวลานี้แขนขาที่ต่ำกว่ามีเสมหะมอเตอร์ตอนบนแสดงกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น hyperreflexia สัญญาณทางพยาธิวิทยาอาการบวก มักจะมาจากด้านหนึ่งไปอีกด้านหนึ่งความเสียหายสมมาตรพื้นฐานกับการพัฒนาของโรคที่สามารถค่อยๆปรากฏไขกระดูก, การเคลื่อนไหวของเส้นประสาทสมองพิการสมองอาการความเสียหายนิวเคลียร์, กล้ามเนื้อลิ้นฝ่อ, กลืนลำบากและพูดคลุมเครืออิทธิพลปลายที่แข็งแกร่งของกล้ามเนื้อหัว และกล้ามเนื้อทางเดินหายใจคุณสมบัติทางคลินิกหลักของ ALS: สร้างความเสียหายพร้อมกันของเซลล์ประสาทมอเตอร์บนและล่าง
2 อัมพาตเกี่ยวกับไขกระดูกก้าวหน้า : แผลถูก จำกัด ไว้ที่เซลล์ฮอร์นด้านหน้าของเส้นประสาทไขสันหลังไม่ส่งผลกระทบต่อเซลล์ประสาทมอเตอร์บนประเภทนี้สามารถแบ่งตามอายุที่เริ่มมีอาการและแผล:
(1) ประเภทสำหรับผู้ใหญ่ (ส่วนปลาย): ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเพศชายวัยกลางคนเริ่มต้นจากปลายสุดของปลายแขนและพัฒนาจากมือถึงปลายใกล้เคียงมีกล้ามเนื้อลีบและกล้ามเนื้ออ่อนแรงสะท้อนเสมหะและกล้ามเนื้อพังผืด การพัฒนาไปจนถึงแขนขาหรือกล้ามเนื้อคอทำให้เกิดอัมพาตทางเดินหายใจมีน้อยมากที่สามารถพัฒนาจากส่วนปลายถึงส่วนปลาย
(2) ประเภทเด็กและเยาวชน (ประเภทใกล้จบ): ส่วนใหญ่ของพวกเขาเริ่มต้นจากวัยรุ่นหรือวัยเด็กมีประวัติครอบครัวเป็น autosomal ถอยหรือมรดกที่โดดเด่นทางคลินิกกับกระดูกเชิงกรานและกล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแอและใกล้เคียงกล้ามเนื้อลีบเดิน เมื่อการเดินไม่มั่นคงท้องจะนูนเมื่อยืนและกระดูกสะบักและกล้ามเนื้อใกล้เคียงของแขนขาส่วนบนอ่อนแอและกล้ามเนื้อลีบและมีการกระตุ้นด้วยเสียงด้านหน้า (การสั่นของลำแสงของกล้ามเนื้อ) และตำแหน่งหงายไม่ใช่เรื่องง่าย
(3) ประเภทของทารก: เป็นโรคทางพันธุกรรมถอยอัตโนมัติซึ่งเกิดขึ้นในแม่หรือภายในหนึ่งปีหลังคลอดอาการทางคลินิกคือกล้ามเนื้ออ่อนแรงและลีบของแขนขาและลำตัวดังนั้นทารกในครรภ์จึงลดลงอย่างมีนัยสำคัญในการเคลื่อนไหวของทารกในครรภ์ หรือหายไปเด็กที่มีความผิดปกติหลังคลอดอ่อนจ้ำเห็นได้ชัดอ่อนแอกล้ามเนื้ออ่อนแอระบบและกล้ามเนื้อลีบฝ่อเริ่มต้นด้วยกระดูกเชิงกรานและแขนขาใกล้เคียงพัฒนากระดูกสะบักคอและปลายแขนขาเส้นประสาทสมอง กล้ามเนื้อมีความเสี่ยงสูงเช่นกัน แต่แรงสั่นสะเทือนของกล้ามเนื้อหายากในคลินิกและการทำงานของหน่วยสืบราชการลับระบบประสาทสัมผัสและระบบประสาทส่วนกลางนั้นไม่เป็นอันตราย
3, ความก้าวหน้าของกล้ามเนื้อลีบ : หลังจากเริ่มมีอาการ 40 ปี, อาการเริ่มแรกของแผลในไขกระดูก, ผู้ป่วยอาจมีฝ่อของภาวะกล้ามเนื้อลิ้นลิ้น, กลืนลำบาก, กลืนไอน้ำและภาษาคลุมเครือ ฯลฯ , ความเสียหายในช่วงต้นสำหรับสมองและสมอง มัดก้านสมองสามารถรวมกับประสิทธิภาพของ pseudobulbar อัมพาตเช่นสมาธิสั้นของแขนขาและการสะท้อนทางพยาธิวิทยา
4 เส้นโลหิตตีบด้านข้างหลัก : เพศชายวัยกลางคนมีความผิดปกติมากขึ้นแขนขามอเตอร์ช้าการพัฒนาทางคลินิกของเซลล์ประสาทกล้ามเนื้ออ่อนแรงกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น hyperreflexia และสัญญาณทางพยาธิวิทยาโดยทั่วไปกล้ามเนื้อลีบน้อย ไม่ส่งผลกระทบต่อฟังก์ชั่นประสาทสัมผัสและระบบประสาทส่วนกลางสามารถบุกมัดไขกระดูกไขกระดูกของก้านสมองแสดงอัมพาต pseudobulbar
อาการทางคลินิกคือความก้าวหน้าของกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างช้าๆในเส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิกล้ามเนื้ออ่อนแรงของส่วนปลายของแขนขาเป็นจุดอ่อนหลักในไขกระดูก pseudobulbar ที่ก้าวหน้า กล้ามเนื้อกระตุกและกล้ามเนื้อลีบสามารถเกิดขึ้นได้ในอีกหลายปีต่อมาโรคเหล่านี้มักทำให้ผู้ป่วยสูญเสียการเคลื่อนไหวหลังจากผ่านไปหลายปี
ตรวจสอบ
การตรวจโรคของเซลล์ประสาทยนต์
1. การตรวจน้ำไขสันหลังนั้นเป็นเรื่องปกติ
2, การตรวจสอบ EMG สามารถมองเห็นได้จากตำแหน่งที่สร้างขึ้นเองอัตราการนำประสาทเป็นปกติ
3, การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อสามารถเห็นได้กล้ามเนื้อลีบ neurogenic
4, หัว, MRI คอสามารถเป็นปกติ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคมอเตอร์เซลล์ประสาท
1, กระดูกปากมดลูก: แขนขาหรือปวดไหล่และฉากรบกวนประสาทสัมผัสส่วนไม่มีอัมพาตไขกระดูกตรวจภาพและ sternocleidomastoid EMG จะไม่เกี่ยวข้องกับการระบุ
2 syringomyelia: โรคที่โดดเด่นด้วยปล้องแยกปวดและความรู้สึกอุณหภูมิตามแยกส่วนของความผิดปกติของประสาทสัมผัสปากมดลูกไขสันหลังเส้นประสาทด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) โพรงที่มองเห็น
3, เนื้องอกไขสันหลังและเนื้องอกในสมอง: องศาที่แตกต่างกันของการนำคานประเภทรบกวนทางประสาทสัมผัส, การเจาะเอว, การอุดตันคลองกระดูกสันหลัง, angiography กระดูกสันหลัง, CT หรือถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) แสดงให้เห็นว่า
4 myasthenia gravis: myasthenia gravis เดียวกันมีผลต่อกล้ามเนื้อไขกระดูกและแขนขาได้อย่างง่ายดาย แต่ myasthenia gravis มีความผันผวนและความเหนื่อยล้าอื่น ๆ โดยทั่วไปไม่ยากที่จะระบุ
5, multifocal มอเตอร์โรคระบบประสาท: คลินิกคล้ายกับโรคเซลล์ประสาทมอเตอร์, บัตรประจำตัวหลักคือ EMG แสดงให้เห็นถึงผลกระทบของความเร็วในการนำกระแสประสาทโดยเฉพาะอย่างยิ่งการค้นพบของโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มปอด multifocal punctate นอกเหนือไปจากกลุ่มผู้ป่วยใน อัตราบวกของการเพิ่มแอนติบอดีจะสูงขึ้นและบางครั้งก็ใช้เวลานานในการติดตามก่อนที่จะทำการระบุตัวตน
