โรคคาวาซากิ
บทนำ
โรคคาวาซากิเบื้องต้น Muco-cuta-meouslymphnodesyndrome (MCLS) หรือที่รู้จักกันในชื่อ Kawasakidiseaes เป็นโรคไข้ผื่นแดงเฉียบพลันในเด็กซึ่ง vasculitis ระบบกลายเป็นพยาธิสภาพหลัก ในปี 1967 แพทย์ Kawasaki Fusuke ชาวญี่ปุ่นได้รายงานเป็นครั้งแรกว่าโรคหัวใจและหลอดเลือดที่รุนแรงสามารถเกิดขึ้นได้ในโรคนี้ซึ่งดึงดูดความสนใจของผู้คนในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาอุบัติการณ์เพิ่มขึ้นในโรงพยาบาลโรคไขข้ออักเสบในกรุงปักกิ่ง ในบรรดาวัสดุเดียวกันในโรงพยาบาล 11 แห่งในจังหวัดและเมืองอื่น ๆ โรคคาวาซากินั้นเป็นสองส่วนของโรคไขข้อ เห็นได้ชัดว่าโรคคาวาซากิได้เข้ามาแทนที่ไข้รูมาติกเป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของการเกิดโรคหัวใจในเด็กในประเทศจีน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.04% -0.05% (ด้านบนเป็นอุบัติการณ์ของเด็กอายุต่ำกว่า 12 ปี) คนที่อ่อนแอง่าย: ดีสำหรับทารกอายุ 6-18 เดือน โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคหลอดเลือดหัวใจโป่งพองปวดกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ myocarditis
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคคาวาซากิ
สาเหตุยังไม่ชัดเจนโรคนี้เป็นโรคระบาดและเจ้าของบ้านอาการทางคลินิกของโรคไข้ผื่นและอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อสันนิษฐานว่าโดยทั่วไปเชื่อกันว่าเป็นเชื้อโรคต่าง ๆ รวมทั้ง Epstein-Barr ไวรัส retrovirus (retrovirus) หรือ streptococci การติดเชื้อ Propionibacterium ในปี 1986 รายงานว่าการเพาะเลี้ยงเซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือดรอบข้างเพิ่มกิจกรรมของ transcriptase ย้อนกลับแนะนำว่าโรคนี้อาจเกิดจาก retrovirus แต่การศึกษาส่วนใหญ่ไม่ได้ผลลัพธ์ที่สอดคล้องกันและได้เสนอ mycoplasma มาก่อน Rickettsia ไรฝุ่นเป็นสาเหตุของโรคนี้และยังไม่ได้รับการยืนยันบางคนคิดว่ามลภาวะต่อสิ่งแวดล้อมหรือการแพ้สารเคมีอาจเป็นสาเหตุของโรค
การศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นว่าโรคนี้มีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่เห็นได้ชัดในระยะเฉียบพลันซึ่งมีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคในระยะเฉียบพลันเซลล์เม็ดเลือดแดงส่วนปลาย T เซลล์ต่อพ่วงมีความไม่สมดุล CD4 เพิ่มขึ้น CD8 ลดลงอัตราส่วน CD4 / CD8 จะเพิ่มขึ้น ชัดเจนที่สุด 5 สัปดาห์กลับสู่ปกติหลังจาก 8 สัปดาห์อัตราส่วน CD4 / CD8 เพิ่มขึ้นระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายถูกเปิดใช้งาน CD4 หลั่งต่อมน้ำเหลืองเพิ่มขึ้นส่งเสริมการกระตุ้นเซลล์ B polyclonal น้ำการแพร่กระจายและความแตกต่างในเซลล์พลาสมานำไปสู่ซีรั่ม IgM , IgA, IgG, IgE ได้รับการยกระดับ, เซลล์ T กระตุ้นความเข้มข้นสูงของ interleukins (1L-1, 4, 5, 6), r-interferon (IFN-r), ปัจจัยการตายของเนื้อร้ายเนื้องอก (TNF), เซลล์เม็ดเลือดขาวเหล่านี้ ปัจจัยแอคตินสามารถกระตุ้นการแสดงออกของเซลล์บุผนังหลอดเลือดและสร้างแอนติเจนใหม่ในทางกลับกันมันส่งเสริมการหลั่งเซลล์ B ของ autoantibodies ซึ่งนำไปสู่ความเป็นพิษของเซลล์บุผนังหลอดเลือดการอักเสบของหลอดเลือดที่เกิดจากความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือด 1L-11L-6 TNF ที่เพิ่มขึ้นสามารถกระตุ้นให้ hepatocytes สังเคราะห์โปรตีนปฏิกิริยาเฉียบพลันเช่นโปรตีน C-reactive, αr-antitrypsin และ haptoglobin ซึ่งทำให้เกิดไข้เฉียบพลันในโรคนี้ (CIC) เพิ่มขึ้น 50 ถึง 70% ของผู้ป่วยไม่สามารถใช้ได้ในสัปดาห์แรกของโรคและถึงจุดสูงสุดในสัปดาห์ที่สามถึงสี่กลไกของการกระทำของ CIC ในโรคนี้ยังไม่ชัดเจน แต่ไม่มีการสะสมของภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนในแผล ซีรั่ม C3 ไม่ลดลง แต่เพิ่มขึ้นซึ่งไม่สอดคล้องกับโรคที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันโดยทั่วไปสาเหตุของโรคภูมิคุ้มกันดังกล่าวไม่เป็นที่ทราบกันทุกวันนี้เชื่อว่าโรคคาวาซากินั้นเป็นระบบที่มีภูมิคุ้มกันจากระบบภูมิคุ้มกัน vasculitis
การป้องกัน
การป้องกันโรคคาวาซากิ
สำหรับเด็กที่ดีพอที่จะไปโรงเรียนอนุบาลหรือโรงเรียนอนุบาลไม่มีกฎพิเศษตราบใดที่ทารกไม่มีความรู้สึกไม่สบายเป็นพิเศษเขาสามารถกลับไปใช้ชีวิตปกติได้โดยทั่วไปแล้วโรคคาวาซากิจะไม่เกิดขึ้นอีกในอนาคต มันจะปรากฏขึ้นหลังจากผ่านไปหลายปีดังนั้นจึงจำเป็นต้องมีการตรวจหัวใจเป็นประจำ
ทารกและเด็กที่เป็นโรคนี้สามารถป่วยได้ แต่ 80 ถึง 85% ของผู้ป่วยอยู่ภายใน 5 ปีและเกิดขึ้นในทารกระหว่าง 6 และ 18 เดือนมีเด็กผู้ชายเพศชายและเพศหญิงเพิ่มขึ้น 1.3-1.5: 1 โดยไม่มีฤดูกาลที่ชัดเจน ในช่วงฤดูร้อนหรือมากกว่านั้นมีผู้ป่วยโรคคาวาซากิประมาณ 100,000 รายในญี่ปุ่นจนถึงปี 2533 และมีการระบาดของโรค 3 ครั้งในปี 2522, 2525 และ 2529 ความชุกของเด็กอายุ 4 ปีอยู่ที่ 172-194 / 100,000 แม้ว่าจำนวนรายงานในโลกจะไม่ดีเท่าในญี่ปุ่น แต่ก็อยู่ทางเหนือของสวีเดนเนเธอร์แลนด์สหรัฐอเมริกาแคนาดาสหราชอาณาจักรเกาหลีใต้แอฟริกาใต้ออสเตรเลียสิงคโปร์และอื่น ๆ ในประเทศจีนนับตั้งแต่ปักกิ่งเซี่ยงไฮ้หางโจวและโรงในปี 2521 และไต้หวันและสถานที่อื่น ๆ รายงานกรณีเล็ก ๆ น้อย ๆ ในปี 1989 "กุมารเวชปฏิบัติ" ครอบคลุม 220 กรณีแหล่งที่มาทั่วประเทศโรงพยาบาลเด็กแห่งชาติที่สำคัญ 1983-1986 แห่งชาติและโรงเรียนแพทย์ในเครือสำรวจการสื่อสารโรงพยาบาลโรงพยาบาลรวม 965 กรณีโรงพยาบาล 1987 ~ 1991 ในการสำรวจครั้งที่สองของปีจำนวนผู้ป่วยในโรงพยาบาลเพิ่มขึ้นเป็น 1969 และแนวโน้มเพิ่มขึ้นปีละ 78.1% ของผู้ป่วยภายใน 4 ปีชาย: 1.6: 1 สำหรับผู้หญิงญี่ปุ่นในกรณีสหรัฐญี่ปุ่นรายงานอุบัติการณ์พี่น้อง 1 ~ 2% แนะนำให้เอียงทางพันธุกรรม .
เด็กส่วนใหญ่มีการพยากรณ์โรคที่ดี จำกัด ตัวเองและการรักษาที่เหมาะสมสามารถค่อยๆหายซึ่งแตกต่างกันมากจากทารกที่เป็นก้อนกลมหลอดเลือดแดง แต่ 15 ถึง 30% ของผู้ป่วยที่มีโรคคาวาซากิสามารถพัฒนาหลอดเลือด โป่งพองเนื่องจากหลอดเลือดโป่งพอง, อุดตันหรือ myocarditis คิดเป็น 1-2% ของทุกกรณีแม้ในระยะเวลาการกู้คืนสามารถเสียชีวิตอย่างกะทันหันจำนวนของโรคหัวใจขาดเลือดมีขนาดเล็กมากประมาณ 2% เกิดขึ้นอีก อัตราการตายลดลง 0.5% เหลือ 1.0% ในปีที่ผ่านมาสาเหตุการเสียชีวิตของโรคคาวาซากิ 104 รายในญี่ปุ่น 57% ของกล้ามเนื้อหัวใจตาย 12% ของภาวะหัวใจล้มเหลว 6.7% ของกล้ามเนื้อหัวใจตายด้วยหัวใจล้มเหลว 5% ของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ %, ผู้ป่วยรายอื่นมีการติดเชื้อพร้อมกัน, โรงพยาบาลเด็กปักกิ่งตั้งแต่ปี 1986 ใช้ echocardiography สองมิติในการตรวจสอบ 188 กรณีของโรคคาวาซากิ, 60 กรณีของโรคหลอดเลือดหัวใจถูกตรวจพบรวมถึง 44 กรณีของการขยายตัว 16 กรณีของโป่งพองหลังจากติดตาม 3 เดือน ~ 5 ปีโดยเฉลี่ย 22.6 เดือน, 40 รายของการกู้คืนปกติ, 6 กรณีหลัง, เวลาการกู้คืนปกติคือ 4.4 ± 2.9 เดือนและ 15.7 ± 17.2 เดือน, 2 รายของการเสียชีวิต, 1 รายของโป่งพองปานกลางหลายหลอดเลือด (เส้นผ่าศูนย์กลางภายใน 7 มม.) กล้ามเนื้อหัวใจตายก่อนหน้าเฉียบพลัน และกรณีอื่น ๆ มีหลาย Juliu แตกเกิดขึ้นในหลักสูตรของหลอดเลือดหัวใจที่เหมาะสมสำหรับ 28 วัน
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนของคาวาซากิ ภาวะแทรกซ้อนของ หลอดเลือดหัวใจโป่งพอง myocarditis ปวดท้อง
เนื่องจากโรคหัวใจและหลอดเลือดมันเป็นทั้งอาการของโรคและภาวะแทรกซ้อนที่อาจทำให้เสียชีวิตในส่วนนี้ประวัติของโรคจะมีรายละเอียดด้วยการตรวจหาและการรักษาที่เหมาะสมและทันเวลา
1, โรคหลอดเลือดหัวใจตามญี่ปุ่น 1,509 กรณีของการสังเกตโรคคาวาซากิแนะนำว่าการขยายตัวของหลอดเลือดหัวใจชั่วคราวคิดเป็น 46%, โป่งพองของหลอดเลือดคิดเป็น 21% การใช้ echocardiography หลอดเลือดสองมิติพบว่าในวันที่สามของการโจมตี ปรากฏว่าส่วนใหญ่ของพวกเขาหายไปภายใน 3 ถึง 6 เดือน, โรคหลอดเลือดหัวใจโป่งพองสามารถวัดได้ในวันที่ 6 ของการโจมตี, อัตราสูงสุดที่ถูกตรวจพบในสัปดาห์ที่ 2 ถึง 3 และแผลใหม่ปรากฏไม่ค่อยหลังจากสัปดาห์ที่ 4 สำหรับ 15 ถึง 30%, การปรากฏตัวของ myocarditis คลินิกไม่คาดการณ์การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดและปัจจัยเสี่ยงบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับการโป่งพองของหลอดเลือดรวมถึงอายุที่เริ่มมีอาการภายใน 1 ปี, เด็กชาย, ไข้ถาวรมากกว่า 14 วัน, โรคโลหิตจางจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวทั้งหมด 30 สูงกว่า× 109 / ลิตรอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงสูงกว่า 100 มม. / ชม. โปรตีน C-reactive สูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญพลาสมาอัลบูมินลดลงและมีการสร้างโป่งพองของร่างกายโป่งพองโป่งพองส่วนใหญ่จะ จำกัด ตัวเองภายใน 1 ถึง 2 ปี
รอยโรคหลอดเลือดหัวใจตีบของโรคนี้พบได้บ่อยที่สุดในปลาย proximal ของลำต้น, หลอดเลือดแดงจากซ้ายมาด้านหน้า, ตามด้วยหลอดเลือดแดงหมวกปีกซ้าย, และหลอดเลือดโป่งพองปลายแยกซึ่งหายากโดยทั่วไปแบ่งความรุนแรงของโรคหลอดเลือดหัวใจออกเป็นสี่องศา:
1 ปกติ (0 องศา): ไม่มีการขยายหลอดเลือดหัวใจ
2 อ่อน (I องศา): การขยายตัวของเนื้องอกที่เห็นได้ชัดและ จำกัด เส้นผ่าศูนย์กลางภายใน <4mm
3 ปานกลาง (II degree): สามารถเดี่ยวหลายหรือกว้างขวางเส้นผ่าศูนย์กลางภายในคือ 4 ~ 7 มม.
4 รุนแรง (ระดับ III): ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางภายในของเนื้องอกยักษ์คือ is8mm ส่วนใหญ่กว้างขวางเกี่ยวข้องกับมากกว่า 1 สาขาอัตราอุบัติการณ์ประมาณ 5% การพยากรณ์โรคไม่ดีดังนั้นผู้ป่วยที่มีโรคหลอดเลือดหัวใจควรติดตามอย่างใกล้ชิดเพื่อตรวจสอบ echocardiogram อย่างสม่ำเสมอมักจะอยู่ใน โรคจะถูกตรวจสอบสัปดาห์ละครั้งเป็นเวลา 4 สัปดาห์จากนั้นทบทวนในเดือนกุมภาพันธ์ครึ่งปีและทบทวนอย่างน้อยปีละหนึ่งครั้งตามระดับของโรค angiography หลอดเลือดควรจะดำเนินการกับผู้ป่วยที่มีอาการและผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมของหลอดเลือดหัวใจตีบ การตีบของหลอดเลือดและระดับการบดเคี้ยวและรอยโรคที่ปลายอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงเช่นกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดชั่วคราวและภาวะหัวใจห้องล่างเนื่องจากการอุดตันของลูเมนหลอดเลือดตัวบ่งชี้สำหรับ angiography หลอดเลือดคือ:
1 มีอาการกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด
2 โรคลิ้นหัวใจแบบถาวร
ฟิล์มธรรมดา 3X line แสดงการกลายเป็นปูนหลอดเลือดหัวใจ
4 echocardiography แสดงหลอดเลือดโป่งพองถาวร
2 ไหลถุงน้ำดีเกิดขึ้นในระยะกึ่งเฉียบพลันสามารถเกิดอาการปวดท้องรุนแรงขยายช่องท้องและดีซ่านสามารถพบได้ในช่องท้องส่วนบนด้านขวาอัลตราซาวนด์ช่องท้องสามารถยืนยันได้ว่าส่วนใหญ่ของการฟื้นตัวตามธรรมชาติซับซ้อนบางครั้งโดยลำไส้อุดตันหรือเลือดออกในลำไส้ .
3, โรคข้ออักเสบหรืออาการปวดข้อที่เกิดขึ้นในระยะเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลันทั้งข้อต่อขนาดใหญ่และขนาดเล็กสามารถได้รับผลกระทบประมาณ 20% ของกรณีที่มีอาการดีขึ้นและหายเป็นปกติ
4, ระยะเฉียบพลันของการเปลี่ยนแปลงของระบบประสาทรวมปลอดเชื้อเยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, อัมพาตของเส้นประสาทใบหน้า, สูญเสียการได้ยิน, encephalopathy เฉียบพลันและอาการชักไข้ ฯลฯ ที่เกิดจาก vasculitis, คลินิกที่พบบ่อย, การพยากรณ์โรคที่ดี, ซึ่งเป็นหมัน เยื่อหุ้มสมองอักเสบในสมองที่พบบ่อยที่สุดอัตราอุบัติการณ์ประมาณ 25% ส่วนใหญ่เกิดขึ้นใน 2 สัปดาห์แรกของการเกิดโรคเด็กบางคนที่มีความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นประสิทธิภาพของกระพุ้งด้านหน้าจำนวนเด็กที่มีคอเคล็ดอาจมีความง่วงตาตกโคม่า อุปสรรค, เซลล์เม็ดเลือดขาวน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้นเล็กน้อย, น้ำตาล, คลอไรด์ปกติ, นักบัญชีโปรตีนที่พบมากที่สุด, อาการทางคลินิกหายไปภายในไม่กี่วัน, อัมพาตของเส้นประสาทใบหน้าที่พบบ่อยในผู้ป่วยที่รุนแรง, อัมพาตต่อพ่วงอาจเกิดจาก vasculitic เส้นประสาทใบหน้าหรือรอยโรคหลอดเลือดที่อยู่ติดกันเช่นการก่อตัวของหลอดเลือดโป่งพองขยายตัวของหลอดเลือด ฯลฯ ที่เกิดจากการบีบอัดชั่วคราวของเส้นประสาทใบหน้าเนื่องจากกล้ามเนื้อกระตุกแขนขาที่เกิดจากการตีบหรือการอุดตันของหลอดเลือดสมองกลางในระหว่างการกู้คืน
5 ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ของ vasculitis ปอดในหน้าอก X-ray แสดงให้เห็นรูปแบบปอดที่เพิ่มขึ้นหรือเงาที่ไม่สม่ำเสมอกล้ามเนื้อปอดเป็นครั้งคราวระยะเฉียบพลันอาจมีท่อปัสสาวะอักเสบตะกอนปัสสาวะสามารถมองเห็น leukocytosis และโปรตีนอ่อนม่านตาขนตา Spondylitis เป็นเรื่องธรรมดาน้อยกว่าประมาณ 2% ของผู้ป่วยที่มีปากทางร่างกายมีเสมหะ, หลอดเลือดแดงเรเดียลที่พบบ่อยมากขึ้นเป็นครั้งคราวเน่านิ้ว
อาการ
คาวาซากิอาการของโรคอาการที่พบบ่อย ศักดิ์สิทธิ์และหลังบวมริมฝีปากแหว่งเพดานโหว่อิศวรเล็บที่มองเห็นร่องร่องหมุนไข้ถาวรบนแขนขาอาการบวมน้ำซิสโตลิบ่นบ่นลักษณะปลายนิ้วเท้าชิ้นใหญ่ของการปอกเปลือกเร่งชีพจรชีพจร maculopapular
อาการหลักคือไข้ถาวรทั่วไป 5 ถึง 11 วันหรือนานกว่า (2 สัปดาห์ถึง 1 เดือน) อุณหภูมิของร่างกายมักจะสูงกว่า 39 ° C การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะไม่ได้ผลภาวะเลือดคั่งในลำไส้ใหญ่ทั่วไปทวิภาคีริมฝีปากแดงเพดานปากแหว่งหรือเลือดออก ลิ้น, บวมอย่างหนักในมือ, ล้างในฝ่ามือและฝ่าเท้าต้น 10 วันหลังจากลักษณะปลายเท้าปอกเปลือกขนาดใหญ่ลักษณะปรากฏที่ทางแยกของผิวเตียงเล็บเช่นเดียวกับเฉียบพลันที่ไม่ใช่หนองบวมชั่วคราวปากมดลูกต่อมน้ำเหลืองบวมที่คออดีต ส่วนที่โดดเด่นที่สุดคือเส้นผ่านศูนย์กลางประมาณ 1.5 ซม. ส่วนใหญ่ปรากฏที่ด้านหนึ่งเล็กน้อยที่เกิดขึ้นภายใน 3 วันหลังจากมีไข้รักษาตัวเองหลังจากไม่กี่วันและไม่นานหลังจากมีไข้ (ประมาณ 1-4 วัน) ผื่นหรือ polymorphous ผื่นแดง ผื่นผิวหนังบางครั้งผื่นเหมือนเริมเป็นเรื่องธรรมดาในลำต้น แต่ไม่มีเริมและเปลือกโลกและลดลงในประมาณหนึ่งสัปดาห์
อาการอื่น ๆ รวมถึงความเสียหายหัวใจ, อาการของ myocarditis, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบและเยื่อบุหัวใจอักเสบ, การเร่งความเร็วของชีพจรของผู้ป่วย, อิศวรในระหว่างการตรวจคนไข้, การควบ, หัวใจทื่อต่ำ, บ่น systolic เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นสามารถเกิดขึ้นได้ ลิ้นหัวใจไม่เพียงพอและหัวใจล้มเหลวสำหรับ echocardiography และหลอดเลือดหัวใจตีบสามารถพบได้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีหลอดเลือดโป่งพอง, ปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจ, การขยายกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและ mitral เทพนิยาย, X-ray ขยายหน้าอก X-ray ดูอาการปวดข้อหรือบวม, ไอ, น้ำมูกไหล, ปวดท้อง, อาการตัวเหลืองอ่อนหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อในสมอง, ประมาณ 20% ของผู้ป่วยในระยะเฉียบพลันของ perineum, การล้างผิวหนัง perianal และ desquamation ใน 1 ถึง 3 ปี ส่วนดั้งเดิมของ BCG ที่ได้รับการฉีดวัคซีนเบื้องต้นนั้นถูกนำมาใช้เพื่อสร้างผื่นแดงหรือเปลือกโลกและเล็บสามารถมองเห็นได้ในช่วงพักฟื้น
ความยาวของโรคแตกต่างกันระยะแรกของโรคคือไข้เฉียบพลันหลักสูตรทั่วไปของโรคคือ 1 ถึง 11 วันอาการหลักปรากฏขึ้นหลังจากมีไข้และ myocarditis รุนแรงสามารถเกิดขึ้นได้ระยะที่สองเป็นระยะกึ่งเฉียบพลันโดยทั่วไปเป็นโรคที่ 11 ~ 21 วันส่วนใหญ่ของอุณหภูมิของร่างกายลดลงอาการปลดเยื่อเมือกที่เกิดขึ้นในปลายนิ้วเท้ากรณีที่รุนแรงอย่างต่อเนื่องเพื่อให้ความร้อนหลอดเลือดโป่งพองเกิดขึ้นซึ่งอาจนำไปสู่กล้ามเนื้อหัวใจตายแตกปากทางผู้ป่วยส่วนใหญ่เข้าสู่ช่วงที่สามในสัปดาห์ที่สี่ ระยะเวลาการพักฟื้นโดยทั่วไป 21 ถึง 60 วันและอาการทางคลินิกลดลงหากไม่มีโรคหลอดเลือดหัวใจที่เห็นได้ชัดก็จะค่อยๆกู้คืนโป่งพองของหลอดเลือดหัวใจยังคงยั่งยืนและกล้ามเนื้อหัวใจตายหรือโรคหัวใจขาดเลือดอาจเกิดขึ้น ผู้ป่วยโป่งพองเข้าสู่ระยะเรื้อรังสามารถยืดเยื้อเป็นเวลาหลายปีซ้ายซ้ายตีบหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris, หัวใจเต้นไม่เพียงพอ, โรคหัวใจขาดเลือดสามารถเป็นอันตรายถึงชีวิตเนื่องจากกล้ามเนื้อหัวใจตาย
จากการสรุปของผู้เสียชีวิต 217 คนโดยคณะกรรมการวิจัย MCLS ของญี่ปุ่นในปี 2533 ในแง่ของสัณฐานวิทยาทางพยาธิวิทยา vasculitis ของโรคนี้สามารถแบ่งออกเป็นสี่ขั้นตอน:
ระยะที่ 1: ประมาณ 1 ถึง 2 สัปดาห์โดดเด่นด้วย:
1 หลอดเลือดแดงขนาดเล็ก venules และ microvessels และการอักเสบรอบ ๆ พวกเขา;
2 การอักเสบของสื่อกลางและเส้นเลือดใหญ่และหลอดเลือดแดงและสภาพแวดล้อม;
3 เซลล์เม็ดเลือดขาวและการแทรกซึมเซลล์เม็ดเลือดขาวอื่น ๆ และอาการบวมน้ำในท้องถิ่น
ระยะที่สอง: ประมาณ 2 ถึง 4 สัปดาห์โดย:
1 ลดการอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็ก
2 ที่จะกลายเป็นการอักเสบหลักของหลอดเลือดแดงกลาง, โป่งพองของหลอดเลือดที่พบบ่อยมากขึ้นและการเกิดลิ่มเลือด;
3 หลอดเลือดแดงที่สำคัญคือการอักเสบของหลอดเลือดที่หายาก;
4 monocyte infiltration หรือการเปลี่ยนแปลงของเนื้อตาย
ระยะที่ III: ประมาณ 4 ถึง 7 สัปดาห์โดย:
1 หลอดเลือดขนาดเล็กและการอักเสบ microvascular ลดลง;
2 หลอดเลือดแดงขนาดกลางพัฒนา granuloma
Stage IV: ประมาณ 7 สัปดาห์หรือมากกว่านั้นการอักเสบเฉียบพลันของหลอดเลือดส่วนใหญ่หายไปแทนที่ด้วยการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดแดงกลางอุดตันหนาของ intima และ aneurysm และการก่อตัวของแผลเป็น ดังต่อไปนี้:
1 หลอดเลือดแดงขนาดกลางหรือใหญ่นอกอวัยวะบุกรุกหลอดเลือดหัวใจหลอดเลือดแดงอุ้งเชิงกรานหลอดเลือดแดงเรเดียนและลำคอหน้าอกหน้าอกหลอดเลือดแดงอื่น ๆ ของช่องท้อง;
2 อวัยวะภายในของอวัยวะที่เกี่ยวข้องกับหัวใจ, ไต, ปอด, ระบบทางเดินอาหาร, ผิวหนัง, ตับ, ม้าม, อวัยวะสืบพันธุ์, ต่อมน้ำลายและสมองและอวัยวะอื่น ๆ ของร่างกาย
นอกจาก vasculitis พยาธิวิทยายังเกี่ยวข้องกับอวัยวะต่าง ๆ โดยเฉพาะ myocarditis สิ่งของเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบเยื่อบุหัวใจอักเสบและเยื่อบุหัวใจอักเสบซึ่งอาจส่งผลกระทบต่อระบบการนำมักจะนำไปสู่ความตายในเวทีฉันแผล ii, iv ในช่วงเวลาของการเกิดโรคหัวใจขาดเลือดกล้ามเนื้อหัวใจตายอาจทำให้เสียชีวิตได้เช่นเดียวกับการแตกของโป่งพองและ myocarditis ก็เป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตในระยะที่สองและสาม
พยาธิสภาพของหลอดเลือดของ MCLS นั้นคล้ายกับของ polyarteritis เป็นก้อนกลมในวัยแรกเกิดนอกเหนือจากหลอดเลือดโป่งพองหรือโป่งพองในปอดและการเกิดลิ่มเลือด, intima ของหลอดเลือดแดงใหญ่, ileum artery หรือ pulmonary artery ที่เปลี่ยนแปลงได้ใน myocardium และม้าม มีการสะสมของอิมมูโนโกลบูลิน IgG ในผนังหลอดเลือดแดงของต่อมน้ำเหลือง, vasculitis ในต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูกและผิวหนังพร้อมด้วยเนื้อร้ายเส้นเลือด fibrotic เนื้อร้าย, ฝ่อไธมัสสูง, น้ำหนักหัวใจเพิ่มขึ้น, กระเป๋าหน้าท้อง เช่นเดียวกับความแออัดของต่อมน้ำเหลืองและการขยายตัวของฟอลลิคูลาร์ แต่ glomerulus ไม่มีแผลที่สำคัญ
คณะกรรมการวิจัย MCLS ของญี่ปุ่น (1984) เสนอว่าควรกำหนดเกณฑ์การวินิจฉัยโรคนี้โดยการตอบสนองอย่างน้อยห้าในหกอาการทางคลินิกต่อไปนี้:
1 ไข้ไม่ได้อธิบายเป็นเวลา 5 วันหรือมากกว่านั้น
2 ภาวะเลือดคั่ง conjunctival ทวิภาคี;
3 ช่องปากและคอหอยเยื่อเมือก hyperemia กระจายริมฝีปากสีแดงและแตกและเป็นลิ้น Bayberry; 4 เริ่มมีอาการในช่วงต้นของเท้าและเท้าบวมอย่างหนักและเท้าบวมแดงและพาลมาร์และการกู้คืนปลายนิ้วเท้าของภาพยนตร์ปอกเปลือก 5 ลำต้น erythema multiforme แต่ไม่มีแผลพุพองและเกรอะกรัง 6 ต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่หนองหนองขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 1.5 ซม. หรือมากกว่านั้น แต่ถ้า echocardiography สองมิติหรือ angiography หลอดเลือดสองมิติในการตรวจหาการโป่งพองของหลอดเลือดหรือการขยาย สามารถวินิจฉัยได้
ตรวจสอบ
ตรวจสอบโรคคาวาซากิ
ในระยะเฉียบพลันจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวและเปอร์เซ็นต์ของ granulocytes เพิ่มขึ้นและด้านซ้ายของนิวเคลียสก็เปลี่ยนไปโดยเฉพาะอย่างยิ่งα2โกลบูลินมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีภาวะโลหิตจางไม่รุนแรงและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, albumin ลดลง, IgG, IgA, IgA เพิ่มขึ้น, เกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นในสัปดาห์ที่สอง, เลือดเป็น hypercoagulable, แอนตี้ - streptolysin O titer เป็นปกติ, ปัจจัยไขข้ออักเสบและต่อต้านนิวเคลียสเป็นลบ, C โปรตีนปฏิกิริยาจะเพิ่มขึ้น, ซีรั่มเสริมเป็นปกติหรือสูงกว่าเล็กน้อย, ตะกอนปัสสาวะสามารถเห็นได้ด้วย leukocytosis และ / หรือโปรตีน, และคลื่นไฟฟ้าสามารถมองเห็นได้ในการเปลี่ยนแปลงต่าง ๆ . ส่วน ST และ T คลื่นผิดปกติเป็นเรื่องธรรมดา, และ PR, QR ช่วงยืด, ผิดปกติยังสามารถแสดง คลื่น Q และความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจ, echocardiography สองมิติสำหรับการตรวจโรคหัวใจและการติดตามระยะยาวในโรคหลายชนิดสามารถพบได้ในความหลากหลายของรอยโรคหัวใจและหลอดเลือดเช่นปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจ, การขยายกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย, mitral เทพนิยาย ควรตรวจสัปดาห์ละครั้งในระยะเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลันของโรคมันเป็นวิธีที่ไม่น่าไว้วางใจที่สุดสำหรับการตรวจสอบหลอดเลือดโป่งพองในกรณีของเยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อ เม็ดเลือดขาวในน้ำไขสันหลังสามารถสูงถึง 50 ~ 70 / mm3 ในบางกรณีเซรั่มบิลิรูบินหรืออะลานีนจะสูงขึ้นเล็กน้อยการเพาะเชื้อแบคทีเรียและการแยกเชื้อไวรัสเป็นผลเชิงลบ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุโรคคาวาซากิ
มันควรจะแตกต่างจากโรคติดเชื้อต่างๆผื่น, การติดเชื้อไวรัส, ต่อมน้ำเหลืองอักเสบเฉียบพลัน, โรคไขข้ออักเสบและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ , myocarditis ไวรัส, โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์
ความแตกต่างระหว่างโรคนี้และไข้อีดำอีแดงคือ:
1 ผื่นจะเริ่มในวันที่สามหลังจากเริ่มมีอาการ
2 สัณฐานวิทยาของผื่นอยู่ใกล้กับหัดและคั่ง polymorphic;
3 อายุของผมที่ดีคือช่วงเวลาของทารกและเด็กเล็ก
4 เพนิซิลลินไม่มีผลใด ๆ
ความแตกต่างระหว่างโรคนี้และโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนคือ:
1 ระยะเวลาของไข้จะสั้นกว่าและมีผื่นน้อยกว่า
2 มือและเท้าบวมแสดงให้เห็นการล้างบ่อย ๆ ;
ปัจจัยไขข้ออักเสบ 3 ประเภทเป็นลบ
ความแตกต่างจากคั่ง polymorphic exudative คือ:
1 ตาริมฝีปากไม่มีการหลั่งเป็นหนองและการก่อเทียม
2 ผื่นไม่รวมถึงแผลและรอยแผลเป็น
มีความคล้ายคลึงกันหลายอย่างกับอาการของโรคหลอดเลือดแดงก้อนกลมทั่วไป (ประเภท Kussmaul-Maier) แต่อุบัติการณ์ของ MCLS นั้นมากขึ้นการเกิดโรคจะสั้นกว่าและการพยากรณ์โรคจะดีขึ้นความแตกต่างมีดังนี้: 1 หลังแสดง vasculitis เนื้อร้าย fibrinoide ที่มีนัยสำคัญและ MCLS หายากในการเปลี่ยนแปลงการตายแบบนี้หรือการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อยเท่านั้น 2 arteritis ทั่วไปเป็นก้อนกลมหายากในหลอดเลือดแดงปอด
ความแตกต่างกับโรคลูปัส erythematosus คือ:
1 ผื่นจะไม่สังเกตเห็นได้บนใบหน้า;
2 จำนวนเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดโดยทั่วไปเพิ่มขึ้น
แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ 3 ตัวเป็นลบ
4 อายุที่ดีนั้นพบได้ทั่วไปในทารกและเด็กผู้ชาย
ความแตกต่างจากโรคติดเชื้อไวรัสและโรคผดผื่นชนิดเป็นก้อนกลมที่เกิดจากทารก ได้แก่ :
1 ล้างริมฝีปากแตกมีเลือดออกแสดงลิ้น Bayberry;
2 มือและเท้าบวมอย่างหนักมักจะล้างและปลายลักษณะของปลายนิ้วเท้าเยื่อปอกเปลือก;
3 ตา conjunctival อาการบวมน้ำหรือสารคัดหลั่ง;
4 จำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมดและเปอร์เซ็นต์ของ granulocytes เพิ่มขึ้นโดยการเลื่อนซ้ายของนิวเคลียส
6 โปรตีน ESR และ C-reactive เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
ความแตกต่างกับต่อมน้ำเหลืองอักเสบเฉียบพลันคือ:
การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองที่ 1 คอและความอ่อนโยนนั้นอ่อนผิวในท้องถิ่นและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังที่ไม่มีสีแดง 2 ไม่มีแผลหนอง
ความแตกต่างกับ myocarditis ไวรัสคือ:
1 แผลหลอดเลือดหัวใจมีความโดดเด่น;
2 การเปลี่ยนแปลงลักษณะมือและเท้า
3 ไข้สูงยังคงถอย
ความแตกต่างกับโรคไขข้ออักเสบคือ:
1 แผลหลอดเลือดหัวใจมีความโดดเด่น;
2 ไม่มีเสียงบ่นหัวใจที่มีความหมาย;
3 อายุที่เริ่มมีอาการส่วนใหญ่เป็นทารกและเด็กเล็ก
