ช่องเดียว
บทนำ
บทนำช่องเดียว ventricle เดียว (ventricle ทั่วไป) หรือหัวใจ univentricular เป็น malform แต่กำเนิดที่หายาก อัตราการเกิดของมันอยู่ที่ประมาณ 1: 6500 ในทารกที่มีชีวิตประมาณ 1.5% ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดและช่องรับเลือดจากทั้งวาล์ว tricuspid และ mitral หรือวาล์ว atrioventricular ทั่วไป ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
สาเหตุกระเป๋าหน้าท้องเดียว
สาเหตุ:
จากพื้นฐานของตัวอ่อนการก่อตัวของโพรงเดี่ยวเกิดจากความล้มเหลวของคลอง atrioventricular เพื่อให้สอดคล้องกับการพัฒนาช่องอย่างถูกต้องเพื่อให้วาล์ว atrioventricular ทั้งสองหันหน้าไปทางหนึ่งโพรงมักจะซับซ้อนโดยการอุดตันของลิ้นปอด เนื่องจากการเบี่ยงเบนของระยะห่างช่องทาง
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา:
ช่องเดี่ยวนั้นสามารถแบ่งได้เป็นหลายชนิดย่อย Van Praagh et al. แบ่งพวกมันออกเป็นสี่ประเภทตามลักษณะทางสัณฐานวิทยาของช่องร่างกาย: ชนิด A ช่องทางซ้ายที่มีลักษณะทางสัณฐานวิทยากับช่องทางไหลเวียนของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา ก้านห้องด้านขวาทางสัณฐานวิทยาโดยไม่มีไซนัสกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย (ส่วนที่เหลือของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายสามารถเป็นรอยแยกหรือกระเป๋าที่ไม่สามารถใช้งานได้); ประเภท C, ช่องรวมทั้งช่องซ้ายและขวาไม่มีเยื่อบุโพรง มีเศษเล็กเศษน้อยประเภท D, โพรงไม่มีลักษณะของช่องขวาหรือช่องซ้าย (ไม่มีช่องขวาและซ้ายมีกระเป๋าหน้าท้องไซนัส), สี่ประเภทนี้สามารถแบ่งต่อไปตามการเชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดงใหญ่และที่ตั้งของพื้นที่เส้นเลือดใหญ่ ฉัน (ปกติ), II (ขวา) หรือ III (ซ้าย) ตาม Van Praagh, ประเภท A คือ 78%, ประเภท B คือ 5%, ประเภท C คือ 7%, ประเภท D คือ 10% และหลอดเลือดขนาดใหญ่ ในกรณีของการโยกย้ายจำนวนข้อเท้าด้านขวาหรือด้านซ้ายมีความคล้ายคลึงกันโดยมี 42% และ 43% ตามลำดับและ 15% ของหลอดเลือดแดงใหญ่จะถูกจัดตำแหน่งตามปกติ
การป้องกัน
การป้องกันช่องเดียว
ผู้ป่วยที่มีกระเป๋าหน้าท้องส่วนใหญ่มีโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดในปีแรก ๆ เช่นจ้ำ, อิศวรหรือการเพิ่มน้ำหนักช้าซึ่งดึงดูดความสนใจในทารกแรกเกิดหรือทารกแรกเกิดสำหรับผู้ป่วยที่มีเลือดในปอดมากขึ้น อายุขัยตามธรรมชาติของผู้ป่วยที่มีกระเป๋าหน้าท้องเดียวพบว่าสั้นโดยไม่ต้องรักษาตามที่โรงพยาบาลเด็กของโตรอนโต 117 (64%) จาก 182 คนเสียชีวิต 50% เสียชีวิตภายใน 1 เดือนหลังคลอดและ 74% เสียชีวิต 6 เดือน Moodie et al ได้วิเคราะห์ผู้ป่วย 83 รายที่ไม่ได้รับการผ่าตัดและส่วนใหญ่ผ่านการทดสอบตั้งแต่อายุวินิจฉัยผู้ป่วยประเภท A 50% เสียชีวิตโดยเฉลี่ยภายใน 14 ปีและผู้ป่วยประเภท C มีอาการแย่ลง 50% หลังจาก 4 ปีของการเสียชีวิตการมีหรือไม่มีปอดตีบไม่ส่งผลกระทบต่อความยาวของชีวิตสาเหตุของการเสียชีวิตส่วนใหญ่เกิดจากภาวะหัวใจล้มเหลวและหัวใจเต้นผิดจังหวะหรือเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่มีกระเป๋าหน้าท้องเดียว โรคแทรกซ้อน
ช่องเดียวรวมกับความผิดปกติของหัวใจพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ ตีบปอดและข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องบนเป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดที่เห็นใน 51% และ 27% ของผู้ป่วยตามลำดับนอกจากนี้ยังสามารถเชื่อมโยงกับความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจตำแหน่งระบบการนำ ในผู้ป่วยที่มีความสัมพันธ์ที่ไม่สอดคล้องกันระหว่างรูมห้องและ ventricle-aorta (ยอดอุ้งเชิงกรานซ้าย), โหนด atrioventricular เป็น anterior ผิดปกติในผู้ป่วยที่ไม่มี ventricle, ตำแหน่งของโหนด atrioventricular นั้นไม่แน่นอนและสามารถอยู่ด้านหลังและด้านข้าง ตำแหน่งหรือตำแหน่งด้านหน้าเมื่อห้องจ่ายไฟถูกปล่อยทิ้งไว้ที่ตำแหน่งด้านหน้าลำแสงการนำไฟฟ้าทั้งหมดจะล้อมรอบด้านหน้าของระบบทางเดินไหลออกของวาล์วปอดใกล้กับสิ่งที่แนบมาของวาล์วปอดนั้นหากห้องทางออกอยู่ในตำแหน่งที่เหมาะสมและด้านหน้า ด้านล่างล่างของวงแหวนในกรณีที่ไม่มีช่องปากลำแสงนำไฟฟ้าจะอยู่ด้านหลังกระเป๋าหน้าท้อง
อาการ
อาการกระเป๋าหน้าท้องเดียวอาการที่พบบ่อย อาการ หัวใจล้มเหลวการสูญเสียน้ำหนักบ่น systolic จ้ำนิ้ว (นิ้วเท้า) อิศวรจังหวะการเต้นของหัวใจ
ผู้ป่วยที่มีกระเป๋าหน้าท้องส่วนใหญ่มีโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดในปีแรก ๆ เช่นจ้ำ, อิศวรหรือการเพิ่มน้ำหนักช้าซึ่งดึงดูดความสนใจในทารกแรกเกิดหรือทารกแรกเกิดสำหรับผู้ป่วยที่มีเลือดในปอดมากขึ้น อายุขัยตามธรรมชาติของผู้ป่วยที่มีกระเป๋าหน้าท้องเดียวพบว่าสั้นโดยไม่ต้องรักษาตามที่โรงพยาบาลเด็กของโตรอนโต 117 (64%) จาก 182 คนเสียชีวิต 50% เสียชีวิตภายใน 1 เดือนหลังคลอดและ 74% เสียชีวิต 6 เดือน Moodie et al ได้วิเคราะห์ผู้ป่วย 83 รายที่ไม่ได้รับการผ่าตัดและส่วนใหญ่ผ่านการทดสอบตั้งแต่อายุวินิจฉัยผู้ป่วยประเภท A 50% เสียชีวิตโดยเฉลี่ยภายใน 14 ปีและผู้ป่วยประเภท C มีอาการแย่ลง 50% หลังจาก 4 ปีของการเสียชีวิตการมีหรือไม่มีปอดตีบไม่ส่งผลกระทบต่อความยาวของชีวิตสาเหตุของการเสียชีวิตส่วนใหญ่เป็นภาวะหัวใจล้มเหลวและหัวใจเต้นผิดจังหวะหรือตายอย่างกะทันหันเนื่องจากสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุ
ตรวจสอบ
ตรวจโพรงเดียว
การตรวจร่างกาย
การไหลเวียนของเลือดลดลงปอดสามารถเห็นได้ในจ้ำและคลับ (นิ้วเท้า), เพิ่มขึ้นผิดปกติในการไหลเวียนของเลือดในปอดในผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง, การเจริญเติบโตที่ไม่ดี, การสูญเสียน้ำหนัก, หัวใจล้มเหลวหรือขวาตีบ atrioventricular เมื่อหลอดเลือดดำเต็มหรือมีความรุนแรงเช่นการสำลักวาล์ว atrioventricular ด้านขวานั้นรุนแรงหลอดเลือดดำและตับจะมีจังหวะการเต้นของหัวใจ (systolic pulsation)
ในช่วงเวลาของการตรวจสอบด้วยตาและการกระทบกระเทือนหัวใจเต้นจะกระจายเนื่องจากผู้ป่วยจำนวนมากมีหลอดเลือดแดงใหญ่ด้านหน้าของพวกเขาปิดวาล์วเอออร์ตาสามารถตรวจพบได้ที่ชายแดนด้านซ้ายของกระดูกสันอก
เสียงหัวใจแรกสามารถเพิ่มขึ้นในระหว่างการตรวจคนไข้และเสียงหัวใจที่สองจะแข็งแกร่งและเดี่ยวผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถได้ยินเสียงบ่น systolic ผู้ป่วยมาจากการตีบปอดหรือตีบ subaortic ผู้ป่วยที่มีการไหลเวียนของเลือดในปอดเพิ่มขึ้น พื้นที่สามารถได้ยินเสียงบ่น diastolic ที่เกิดจากการตีบญาติของวาล์ว atrioventricular ซ้าย
ตรวจสอบคลื่นไฟฟ้าหัวใจ:
ชนิดย่อยมีกระเป๋าหน้าท้องไม่เหมือนกัน แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน
การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอก:
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีเงาหัวใจขยายการเพิ่มขึ้นหรือลดลงของเลือดในปอดขึ้นอยู่กับการมีหรือไม่มีปอดตีบการขยายตัวของเอเทรียมซ้ายจะเห็นในการเพิ่มขึ้นของเลือดในปอดหรือ atresia ของ atrioventricular วาล์ว มันแตกต่างกันไป
การสวนหัวใจและหลอดเลือดหัวใจ: ระหว่าง echocardiography สองมิติและเทคนิคการวินิจฉัย Doppler สี, การสวนหัวใจและหลอดเลือด angiography เพื่อยืนยันการวินิจฉัยของ ventricles เดียวและประเภทของพวกเขารวมถึงความผิดปกติ วัตถุประสงค์ควรรวมถึง:
1 ประเภทของช่องเดี่ยว;
2 การปรากฏตัวและที่ตั้งของห้องที่ทางออก;
3 สถานที่ตั้งของหลอดเลือดแดงปอดของหลอดเลือดแดงใหญ่และความสัมพันธ์ระหว่างห้องและห้อง;
4 มีหรือไม่มีหลอดเลือดแดงปอดหรือหลอดเลือดไหลเวียนของเลือดอุดตัน;
จำนวนสถานที่สถานะการทำงานของอวัยวะเพศหญิง 5 ช่องรวมถึงส่วนเบี่ยงเบนและสภาพการขับขี่
6 ความดันหลอดเลือดแดงปอดและความต้านทาน;
ฟังก์ชั่น 7 กระเป๋าหน้าท้อง (ส่วนของเลือดในร่างกายและความดันสิ้นสุด diastolic);
8 ความหนาหลอดเลือดแดงปอด, การกระจายหรือการบิดเบือนที่เกิดจากการผ่าตัดมัดแหวนก่อนหน้า;
ด้วยความผิดปกติถึงแม้ว่าเลือดดำของระบบไหลเวียนและการไหลเวียนของปอดจะถูกผสมในช่องเดียวเนื่องจากการไหลเวียนของเลือดที่แตกต่างกันในห้องหัวใจ, หลอดเลือดแดงในปอดและความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดไม่สามารถพิจารณาได้อย่างแม่นยำ สำหรับความต้านทานจะต้องวัดความอิ่มตัวของออกซิเจนและความดันของหลอดเลือดแดงทั้งสองแยกจากกัน
echocardiography:
การถ่ายภาพอุลตร้าซาวด์แบบสองมิติได้แทนที่การทำสวนหัวใจแบบรุกรานและได้รับการสังเกตและวิเคราะห์ในหลาย ๆ ด้านของผู้ป่วยที่มีกระเป๋าหน้าท้องเดียวเช่นกายวิภาคพื้นฐานของหัวใจ, ความสัมพันธ์ของหลอดเลือดแดงใหญ่, ความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจ สถานการณ์ของกรม ฯลฯ echocardiography สองมิติสามารถสังเกตและเข้าใจเทคนิคใหม่ Doppler สามารถวัดปริมาณของปอดตีบเชิงปริมาณการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องเอาท์พุทและ atrioventricular วาล์วไม่เพียงพอ Echocardiography เพื่อทำความเข้าใจกับสัณฐานวิทยาของวาล์ว atrioventricular นั้นการเบี่ยงเบนและการขับขี่นั้นดีกว่าแอนจีโอกราฟ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยช่องเดียว
วินิจฉัย:
การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
การวินิจฉัยแยกโรค:
Single-ventricular วินิจฉัยไม่ยากและกายวิภาคพยาธิวิทยา preoperative ไม่ใช่เรื่องง่ายดังนั้นในการวินิจฉัยแยกโรคโฟกัสอยู่ที่การระบุชนิดต่าง ๆ ของ ventricles เดียว Anderson แบ่ง ventricle เดียวออกเป็นสามประเภท:
1 ประเภทช่องทางซ้าย: รูปร่างหลักของช่องทางซ้ายช่องทางด้านขวาเป็นเพียงช่องที่เหลือขนาดเล็ก
2 ประเภทกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา: ส่วนใหญ่อยู่ในรูปทรงของช่องทางขวาช่องทางซ้ายเป็นเพียงโพรงที่เหลืออยู่หายากทางคลินิก
3 ประเภทกลาง: การอยู่ร่วมกันของช่องสัณฐานวิทยาช่องซ้ายและขวาและกะบัง interventricular ขาด
ตามที่ว่าเอเทรียมเป็น orthotopic ไม่ว่าจะมีความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือดหลอดเลือดตีบปอดและชนิดย่อยอื่น ๆ ช่องเดียวมักจะรวมกับความผิดปกติของหลอดเลือดในสมองอื่น ๆ ทางคลินิกประเภทกระเป๋าหน้าท้องซ้ายซ้ายช่องเดียวเป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดคิดเป็นประมาณ 80% มักจะมาพร้อมกับความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือดแดงใหญ่ซ้าย, วาล์ว atrioventricular ขวาคือ mitral วาล์ว, วาล์ว atrioventricular ซ้ายเป็นวาล์ว tricuspid และผู้ป่วยบางคนมีคอลัมน์ของเนื้อระหว่างวาล์วซ้ายและขวา atrioventricular เช่นหลอดเลือดแดงในปอดที่เกิดจากด้านขวา ด้านหน้าของวาล์ว atrioventricular โครงสร้างทางกายวิภาคของมันเป็นส่วนที่เอื้อต่อการผ่าตัดแยกส่วนกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายประเภทช่องเดียวจะมาพร้อมกับความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือดแดงใหญ่ด้านขวามักจะมีการตีบปอดและมันไม่ง่ายที่จะทำการผ่าตัดแยก
