โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์
บทนำ
แนะนำสั้น ๆ ของเซลล์เม็ดเลือดแดง aplastic จางง่าย โลหิตจาง aplastic โลหิตบริสุทธิ์บริสุทธิ์ (purered cellaplasia) เรียกว่าโลหิตจาง aplastic บริสุทธิ์มันเป็นกลุ่มที่หายากของกลุ่มอาการของโรคที่เกิดจากซีรีส์เซลล์เม็ดเลือดแดงที่เลือกของซีรีส์เซลล์เม็ดเลือดแดงมีรายงานผู้ป่วยมากกว่า 100 ราย การเกิดโรคส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับภูมิต้านทานผิดปกติ ทางการแพทย์สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: กรรมพันธุ์และที่ได้มาสามารถแบ่งออกเป็นประถมศึกษาและมัธยมศึกษาตามสาเหตุและแบ่งออกเป็นเฉียบพลันและเรื้อรังตามหลักสูตรของโรค ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เวียนศีรษะ
เชื้อโรค
เซลล์เม็ดเลือดแดง aplastic จางง่าย ๆ
สาเหตุ: โรคนี้เกิดจากความผิดปกติของการงอกใหม่ของเซลล์เม็ดเลือดแดงของไขกระดูก พยาธิสภาพของโรคนี้มีสาเหตุหลักมาจากการเพิ่มจำนวนและความแตกต่างของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เรียบง่ายและโรคโลหิตจางทางคลินิกด้วยการลดหรือขาด reticulocytes เซลล์เม็ดเลือดแดงในไขกระดูกจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญในขณะที่ granulocyte และ megakaryocyte กลุ่มโรค การศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นว่าโรคโลหิตจาง aplastic สีแดงบริสุทธิ์ส่วนใหญ่เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง ตามสาเหตุและการเกิดโรคของมันนักวิชาการส่วนใหญ่แบ่งโรคโลหิตจาง aplastic สีแดงบริสุทธิ์เป็น: 1 พิการ แต่กำเนิด: เห็นในกลุ่มอาการ Dimand-Blakfan, มรดก autosomal ถอยมักจะอยู่ในโรค 2 ถึง 2 ปีหลังเกิด; 2 ที่ได้มา : แบ่งออกเป็นประถมศึกษาและมัธยมศึกษา
การป้องกัน
การป้องกันโรคโลหิตจาง aplastic เซลล์เม็ดเลือดแดงง่าย
1 เข้านอน แต่หัวค่ำและตื่น แต่เช้าออกกำลังกายร่างกาย การนอนหลับไม่เพียงพอสามารถลดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายและยังง่ายต่อการกระตุ้นไฟทำให้เกิดการบาดเจ็บจากภายนอก
2. รักษาความสงบของจิตใจ หลีกเลี่ยงความโกรธในฤดูใบไม้ผลิอย่าใจร้อนเกินไปทำให้คุณสบายใจ
3. เลิกสูบบุหรี่ดื่มให้น้อยลงและดื่มกาแฟ การสูบบุหรี่เป็นจุดอ่อนที่สุดที่จะทำลายกำแพงทางเดินหายใจและทำให้เกิดโรค ยาสูบแอลกอฮอล์และกาแฟล้วนกระตุ้นความตื่นเต้นประสาทบางคนต้องการ "ขจัดความตึงเครียดและความเหนื่อยล้า" แต่จริงๆแล้วความต้านทานโรคของร่างกายอ่อนแอลง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะโลหิตจาง aplastic จางง่ายเซลล์เม็ดเลือดแดง ภาวะแทรกซ้อนอาการวิงเวียนศีรษะ
ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดของโรคนี้คือความผิดปกติของพัฒนาการ
อาการ
เซลล์เม็ดเลือด แดง aplastic จางง่าย ๆ อาการที่พบได้บ่อย ทั้งเซลล์โลหิตจาง hemolytic จาง
อาการทางคลินิกที่พบบ่อยของโรคนี้คือโรคโลหิตจางรุนแรงก้าวหน้าเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติหรือโรคโลหิตจาง macrocytic อ่อนที่มี reticulocytes ลดลงหรือขาดอย่างมีนัยสำคัญเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวปกติและใกล้และเกล็ดเลือดเซลล์ไขกระดูก nucleated ไม่ได้ลดการแพร่กระจายของ granulocyte และ megakaryocyte ซีรีส์เป็นเรื่องปกติ แต่ซีรีย์เซลล์เม็ดเลือดแดงของเด็กจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญหรือแม้กระทั่งขาดอย่างสมบูรณ์โรคของแต่ละบุคคลจะเห็นได้ว่าซีรีย์เม็ดเลือดแดงอ่อนวัยในระยะแรกมีกลุ่มเล็ก ๆ การขาดเซลล์เม็ดเลือดแดงวัยเยาว์ที่มากขึ้น, จลนพลศาสตร์ของเหล็ก, แสดงให้เห็นว่าสาระสำคัญของมันคือเม็ดเลือดแดง.
(1) ไม่มีพิการ แต่กำเนิดบริสุทธิ์โรคโลหิตจาง aplastic สีแดง (โรคโลหิตจางเพชร blackfan): 90% ของการโจมตีตั้งแต่แรกเกิดถึงอายุ 1 ปีไม่ค่อยหลังจาก 2 ปีกฎหมายทางพันธุกรรมยังไม่ชัดเจนมีครอบครัวชะลอการเจริญเติบโตของเด็ก มีความพิการ แต่กำเนิดเล็กน้อยเช่นความผิดปกติของนิ้วหัวแม่มือและโรคโลหิตจาง Fanconi ไม่ค่อยเกี่ยวข้องกับโรคมะเร็งจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดง erythroid ไม่ จำกัด และคุณภาพผิดปกติ HbF เพิ่มขึ้นแอนติเจนของทารกในครรภ์ยังคงอยู่และการช่วยเหลือ กิจกรรมของเอนไซม์ที่เพิ่มขึ้นบ่งชี้ว่าการสังเคราะห์กรดนิวคลีอิกมีข้อบกพร่องเซลล์เม็ดเลือดขาวของผู้ป่วยสามารถยับยั้งการเจริญเติบโตของเซลล์ต้นกำเนิดไขกระดูกเม็ดเลือดแดงปกติในหลอดทดลอง 20% ของผู้ป่วยสามารถบรรเทาได้เองตามธรรมชาติฮอร์โมน 60% ของผู้ป่วยที่มีประสิทธิภาพ
(2) โรคโลหิตจาง aplastic สีแดงบริสุทธิ์ที่ได้มาอย่างรุนแรง: การติดเชื้อไวรัสเกิดขึ้นในช่วงของโรคโลหิตจาง hemolytic เรื้อรังโดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อ Parvovirus B19 ของมนุษย์โดยเฉพาะอย่างยิ่งยับยั้งเซลล์เม็ดเลือดแดงต้นกำเนิดเม็ดเลือดแดง aplastic เฉียบพลัน วิกฤต Aplastic เรียกว่า hemolytic anemia ในบางกรณีการทำงานของเม็ดเลือดหยุดลงชั่วคราวหลังจากการติดเชื้อไวรัสทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงทั้งหมดลดลงเซลล์เม็ดเลือดแดงยักษ์ปรากฏในไขกระดูกหรือที่เรียกว่า hematopoietic hematopoietic เฉียบพลันที่เกิดขึ้นอย่างเฉียบพลัน ในเด็กอายุ 1-4 ปีการรักษาด้วยตนเองหลังจากไม่กี่สัปดาห์ไม่มีปัจจัยการติดเชื้อกล่าวว่าเด็กที่มีโรค erythropoiec ชั่วคราวกล่าวว่าโรคโลหิตจาง aplastic aplastic จางสีแดงบริสุทธิ์เฉียบพลันยังเห็นในไวรัสตับอักเสบและยากระตุ้นบางอย่างเช่น phenytoin, azole โรคริดสีดวงทวาร, chloramphenicol, isoniazid และ procainamide ฯลฯ กรณีส่วนใหญ่จะฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์หลังจากหยุดยา
(C) เรื้อรังที่ได้มา aplastic จางสีแดงบริสุทธิ์: เห็นส่วนใหญ่ในผู้ใหญ่ 50% ของผู้ป่วยที่มี thymoma เพียง 5% ของผู้ป่วยที่มี thymoma มีโรคโลหิตจาง aplastic สีแดงบริสุทธิ์ส่วนใหญ่ thymoma เหล่านี้เป็นพิษเป็นภัย 70% เป็นเซลล์ประเภทแกนหมุน มันเป็นมะเร็งผู้หญิงมักพบมากขึ้น (เพศหญิง: ชายอยู่ที่ 3 ถึง 4.5: 1) และอีกสองสามคนยังเป็นรองจากโรคภูมิต้านทานผิดปกติเช่นโรคลูปัส erythematosus ระบบและโรคไขข้ออักเสบและเนื้องอกบางชนิดเช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Myeloid, โรคน้ำเหลือง, ต่อมน้ำเหลืองภูมิคุ้มกัน, มะเร็งท่อน้ำดีต่อมไทรอยด์, มะเร็งต่อมไทรอยด์, มะเร็งปอดหลอดลมและมะเร็งเต้านมเป็นต้นผู้ป่วยที่ไม่ได้อธิบายเรียกว่าหลักที่ได้มาจากโรคโลหิตจาง aplastic สีแดงบริสุทธิ์ การยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดแดง, แอนติบอดีต่อต้านเม็ดเลือดแดง, แอนติบอดีต่อต้านเม็ดเลือดแดงหรือยับยั้งเซลล์เม็ดเลือดขาว T ในซีรั่มของผู้ป่วย, ผู้ป่วยมักจะมาพร้อมกับความหลากหลายของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันเช่นเพิ่มขึ้นหรือลดลงภูมิคุ้มกันโมโนโคลนอล แอนติบอดีในซีรั่มที่หลากหลายเช่น agglutinin เย็น hemolysin เย็นแอนติบอดี heterophilic แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ ฯลฯ การทดสอบต่อต้านมนุษย์โกลบูลิและอื่น ๆ ผู้ป่วยแต่ละรายอาจเกี่ยวข้องกับความหลากหลายของฟังก์ชั่นต่อมไร้ท่อไม่มี thymoma PRCA พบมากในผู้ชาย (ชายต่อเพศหญิงเท่ากับ 2: 1)
ตรวจสอบ
การตรวจหาเซลล์เม็ดเลือดแดง aplastic จางง่าย
1, การตรวจเลือดประจำการตรวจ X-ray, CT scan
2 ชนิดเรื้อรังควรตรวจสอบในรายละเอียดสำหรับการปรากฏตัวหรือขาด thymoma ตำแหน่งหน้าอก X-ray ตำแหน่งด้านหลังและตำแหน่งเอียง 20 องศาสามารถตรวจจับ 85% ถึง 90% ของ thymoma อัตราการตรวจจับ CT scan สามารถเข้าถึง 100%
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง aplastic เซลล์เม็ดเลือดแดงง่าย
โรคควรจะแตกต่างจากโรคโลหิตจางที่เกิดจากสาเหตุอื่น ๆ
โรคโลหิตจางที่เกิดจากความผิดปกติในสภาพแวดล้อมจุลชีพเม็ดเลือด
เม็ดเลือดแดงขนาดเล็กประกอบด้วยไขกระดูกสโตรมา, เซลล์สโตรมัลและไซโตไคน์
1. เซลล์ไขกระดูก stromal และเซลล์ stromal ความเสียหายจากโรคโลหิตจางเนื้อร้ายไขกระดูก myelofibrosis, myelosclerosis โรคหินอ่อนโรคไขกระดูกแพร่กระจายของโรคเนื้องอกต่าง ๆ extramedullary และการติดเชื้อต่าง ๆ หรือ osteomyelitis ไม่ติดเชื้อ ความเสียหายต่อไขกระดูก stroma และเซลล์ stromal ความผิดปกติใน microenvironment เม็ดเลือดและส่งผลกระทบต่อการสร้างเซลล์เม็ดเลือด
2. ปัจจัยต้นกำเนิดจากเซลล์โลหิตจาง (SCF), interleukin (IL), ปัจจัยการกระตุ้นโคโลนี - โมโนคอลัมน์คอลัมน์ (GM-CSF), ปัจจัยกระตุ้นการสร้างอาณานิคมของ granulocyte (G-CSF), erythropoietin (EPO) thrombopoietin (TPO) ปัจจัยการเจริญเติบโตของเกล็ดเลือด (TGF) ปัจจัยเนื้อร้ายเนื้องอก (TNF) และ interferon (IFN) ล้วนมีกฎระเบียบในเชิงบวกและเชิงลบของเม็ดเลือด EPO ไม่เพียงพอเกิดขึ้นในภาวะไตวาย, โรคตับ, และต่อมใต้สมองหรือภาวะพร่องไทรอยด์, โรคเนื้องอกหรือการติดเชื้อไวรัสบางชนิดทำให้เกิดตัวควบคุมเชิงลบของเม็ดเลือดเช่น TNF, IFN, และปัจจัยการอักเสบที่ทำให้เกิดโรคเรื้อรัง โรคโลหิตจาง (ACD)
วัสดุเม็ดเลือดไม่เพียงพอหรือภาวะโลหิตจางที่เกิดจากสิ่งกีดขวาง
Hematopoietic raw material เป็นสารที่จำเป็นสำหรับการเพิ่มจำนวน, การแยกและการเผาผลาญของเซลล์เม็ดเลือดเช่นโปรตีน, ไขมัน, วิตามิน (กรดโฟลิก, วิตามินบี 12, ฯลฯ ) และธาตุ (ธาตุเหล็ก, ทองแดง, สังกะสี, ฯลฯ ) การขาดหรือการใช้ประโยชน์จากวัสดุเม็ดเลือดอาจส่งผลให้เม็ดเลือดแดงลดลง
1, กรดโฟลิกหรือการขาดวิตามินบี 12 หรือการใช้ประโยชน์จากโรคโลหิตจางที่เกิดจากความหลากหลายของปัจจัยทางสรีรวิทยาหรือพยาธิสภาพที่เกิดจากกรดโฟลิคของร่างกายหรือวิตามินบี 12 แน่นอนหรือญาติขาดการใช้งานหรือการใช้งานผิดปกติอาจทำให้เกิดโรคโลหิตจาง megaloblastic
2, การขาดธาตุเหล็กและการใช้ประโยชน์จากเหล็กของโรคโลหิตจางซึ่งเป็นโรคโลหิตจางที่พบมากที่สุดในคลินิก การขาดธาตุเหล็กและการใช้ธาตุเหล็กมีผลต่อการสังเคราะห์ heme และภาวะโลหิตจางชนิดนี้เรียกว่าการสังเคราะห์ฮีโมโกลบิน สัณฐานวิทยาเม็ดเลือดแดงของโรคโลหิตจางชนิดนี้มีขนาดเล็กและพื้นที่สีกลางแสงขยายใหญ่เป็นของโรคโลหิตจาง hypochromic เซลล์ขนาดเล็ก
Hemolytic anemia (HA): เซลล์เม็ดเลือดแดงทำลายโลหิตจางมากเกินไป
โรคโลหิตจาง
ตามอัตราการสูญเสียเลือดเฉียบพลันและเรื้อรัง, โรคโลหิตจางโรคเรื้อรังมักจะรวมกับโรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก สามารถแบ่งออกเป็น coagulopathy (เช่น idiopathic thrombocytopenic purpura, ฮีโมฟีเลียและโรคตับอย่างรุนแรง) และโรคที่ไม่แข็งตัว (เช่นการบาดเจ็บ, เนื้องอก, วัณโรค, ผู้ป่วย, แผลในกระเพาะอาหาร, เสมหะและ โรคทางนรีเวชสองประเภท ฯลฯ )
