เม็ดเลือดขาวและ agranulocytosis
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเม็ดเลือดขาวและ agranulocytosis เม็ดเลือดขาวและ agranulocytosis คือจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดที่ยังคงต่ำกว่า 4.0X109 / ลิตรและนิวโทรฟิลต่ำกว่า (1.5 ถึง 1.8) X109 / ลิตร ลักษณะทางคลินิก ได้แก่ อาการวิงเวียนศีรษะอ่อนเพลียไข้ต่ำใจสั่นปวดหลังแผลในปากติดเชื้อ ฯลฯ ยาปัจจัยทางกายภาพและทางเคมีหรือการติดเชื้อที่รุนแรงสามารถทำให้เกิดโรค แต่ยังรองกับโรคอื่น ๆ เช่น hypersplenism, โรคโลหิตจาง aplastic หากโรคนี้ได้รับการวินิจฉัยและรักษาเร็วการพยากรณ์โรคยังดีอยู่ไม่เช่นนั้นอาจทำให้เกิดการปราบปรามของไขกระดูกและการพยากรณ์โรคไม่ดี ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.04% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อาการบวมน้ำ, การติดเชื้อ
เชื้อโรค
เม็ดเลือดขาวและสาเหตุของ agranulocytosis
ความเสียหายจากยา (12%):
ทั้งยาต่อต้านเนื้องอกและตัวแทนภูมิคุ้มกันสามารถฆ่าโดยตรงเซลล์ proliferating, ยาเสพติดยับยั้งหรือยุ่งเกี่ยวกับการสังเคราะห์กรดนิวคลีอิกของ granulocyte, ส่งผลกระทบต่อการเผาผลาญเซลล์, และขัดขวางการแบ่งเซลล์. ผลกระทบโดยตรงของยาเสพติดทำให้ neutropenia เกี่ยวข้องกับปริมาณยา นอกจากนี้ยังอาจมีความเป็นพิษต่อเซลล์โดยตรงหรือลดการผลิต granulocyte โดยกลไกภูมิคุ้มกัน
ปัจจัยภูมิคุ้มกัน (20%):
autoimmune neutropenia เป็น autoantibody T เซลล์เม็ดเลือดขาวหรือเซลล์นักฆ่าตามธรรมชาติทำหน้าที่ในขั้นตอนที่แตกต่างของความแตกต่างของ granulocyte ทำให้เกิดความเสียหายไขกระดูกเพื่อป้องกันการผลิต granulocyte เมื่อมันเป็นเรื่องธรรมดาในโรคไขข้อและโรคแพ้ภูมิตัวเอง แอนติเจนเข้าสู่ร่างกายที่มีความละเอียดอ่อนและจับกับโปรตีนเยื่อหุ้มเซลล์ granulocyte หรือจับกับพลาสมาโปรตีนในรูปแบบแอนติเจนทั้งหมดที่ถูกดูดซับบนพื้นผิวของ granulocyte แอนติเจนทั้งหมดเหล่านี้กระตุ้นร่างกายให้ผลิตแอนติบอดีต่อต้าน granulocyte IgG หรือ IgM ที่เป็นสาเหตุ สิ่งนี้เรียกว่าอิมมูโนเภสัชวิทยานิวโทรเพลเนียผู้ป่วยบางรายมีอาการแพ้ยาบางชนิด (ซัลโฟนาไมด์ยาแก้ปวดลดไข้ยาปฏิชีวนะ ฯลฯ ) นอกจากนี้ยังก่อให้เกิดนิวโทรฟิเนีย อาการแพ้เช่นหัด, โรคหอบหืด, อาการบวมน้ำ, ฯลฯ ทำให้เกิดนิวโทรเพลเนียภูมิคุ้มกันไม่ขึ้นกับขนาดของยา
สารเคมีและรังสี (10%):
สารเคมีเบนซีนและอนุพันธ์ของมันไดนิโตรฟีนอลสารหนูพลวง ฯลฯ มีผลเป็นพิษต่อเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด X-ray รังสีแกมมาและนิวตรอนสามารถทำลายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดและไขกระดูก microenvironment โดยตรงได้ การลดลงของ Granulocyte
การติดเชื้อในระบบ (10%):
การติดเชื้อแบคทีเรียเช่นมัยโคแบคทีเรีย (โดยเฉพาะเชื้อมัยโคแบคทีเรียมวัณโรค) และการติดเชื้อไวรัสเช่นไวรัสตับอักเสบ
การแทรกซึมของเซลล์ผิดปกติของไขกระดูก (10%):
การแพร่กระจายของไขกระดูก, มะเร็งเม็ดเลือดและ myelofibrosis ทำให้เกิดไขกระดูกความล้มเหลวของเม็ดเลือด
ความผิดปกติของการเจริญเติบโตของเซลล์ - hematopoiesis ที่ไม่มีประสิทธิภาพ (15%):
เช่นกรดโฟลิกและการขาดวิตามินบี 12 ส่งผลกระทบต่อการสังเคราะห์ดีเอ็นเอกิจกรรมโลหิตเม็ดเลือดไขกระดูก แต่การเจริญเติบโตของเซลล์จะหยุดนิ่งและถูกทำลายในไขกระดูกบาง agranulocytosis พิการ แต่กำเนิดและมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันที่ไม่ใช่ lymphocytic, โรค myelodysplastic, การนอนหลับ paroxysmal นอกจากนี้ยังมีความผิดปกติที่ครบกำหนดในฮีโมโกลบินยูเรียและ granulocytes จะลดลง
ตามการเปลี่ยนแปลงของ granulocyte และพยาธิสรีรวิทยาโรคสามารถแบ่งออกเป็นสี่ประเภท:
(1) การบาดเจ็บของไขกระดูก: neutropenia ลดลงผู้ใหญ่ปกติผลิตนิวโทรฟิลจำนวนมากในไขกระดูกทุกวันประมาณ 1,011 ครั้งขึ้นไปปัจจัยกระตุ้นอาณานิคม IL-3, GM-CSF สามารถส่งเสริมเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด G0 เพื่อเข้าสู่เซลล์ ในระหว่างรอบการแพร่กระจาย G-CSF จะเหนี่ยวนำให้เกิดการเพิ่มจำนวนและความแตกต่างของเซลล์ต้นกำเนิด granulocyte ในเซลล์ myeloproliferation เซลล์ promyelocytes หยุด proliferating และยังคงแยกความแตกต่างในนิวเคลียสแกนรูปแท่งและนิวเคลียส lobular เป็นกลาง ก่อนที่เลือดรอบ ๆ จะอยู่ในสระเก็บไขกระดูกได้ประมาณ 5 วันเนื่องจากปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคทำลายไขกระดูกโดยตรงจำนวนหรือคุณภาพของ CFU-GM นั้นผิดปกติหรือความผิดปกติของเม็ดเลือดซึ่งมักเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของนิวโทรฟิ
(B) การกระจายตัวผิดปกติของ granulocytes หมุนเวียน: มีเพียง 1/2 ของนิวโทรฟิลที่เข้าสู่เส้นเลือดอยู่ในสระว่ายน้ำหมุนเวียนนั่นคือหมุนเวียนกับการไหลเวียนของเลือดและอีก 1/2 ของนิวโทรฟิแนบกับเส้นเลือดฝอยและเส้นเลือดฝอย ดังนั้นจึงไม่สามารถตรวจจับได้ในเวลาที่มีการนับจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาว granulocytes ระหว่างสระว่ายน้ำหมุนเวียนและสระว่ายน้ำสามารถเปลี่ยนเป็นขอบได้ภายใต้เงื่อนไขของการฉีดของอะดรีนาลีนหรือความเครียด ขอบสระจะถูกถ่ายโอนอย่างรวดเร็วไปยังสระไหลเวียนซึ่งทำให้จำนวน granulocyte เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญตัวอย่างเช่นเมื่อปริมาณของ granulocytes ในสระริมเพิ่มขึ้นค่อนข้าง pseudogranulocytes สามารถลดลงได้ในเวลานี้การสร้างและการใช้ประโยชน์ของ granulocytes เป็นปกติ ได้รับการขาด pseudogranulocyte ที่สามารถทำให้เกิดปฏิกิริยา
(3) ความต้องการ granulocytes ในเนื้อเยื่อ extravascular เพิ่มขึ้นและการบริโภค granulocytes เร่งในเส้นเลือดโดยทั่วไปเพียงไม่กี่ชั่วโมง (ครึ่งหนึ่งของระยะเวลาการเข้าพักคือ 6 ชั่วโมง) นั่นคือการโยกย้ายไปยัง extravascular และเข้าไปในเนื้อเยื่อดำเนินการป้องกันและกำจัด "ขยะ" ฟังก์ชั่นประมาณ 1 ถึง 2 วันของการเสียชีวิตในกรณีของการติดเชื้อแบคทีเรียเชื้อราไวรัสหรือ rickettsial ปฏิกิริยาการแพ้ ฯลฯ ควบคุมโดยปัจจัยการผลิต granulocyte GM-CSF และ G-CSF อัตราการผลิต granulocyte เพิ่มขึ้น granulocyte ถูกปล่อยจากไขกระดูกสู่เลือดและเนื้อเยื่อและกิจกรรม phagocytosis และ bactericidal ได้รับการปรับปรุงอย่างไรก็ตามเมื่อการติดเชื้อรุนแรงร่างกายไม่ตอบสนองต่อการกระตุ้นของเหลวในร่างกายปกติและบางโมเลกุลเม็ดเลือดขาวยึดเกาะในนิวโทรฟิล (CD11) / CD18 ฯลฯ และโมเลกุลยึดติดกับเซลล์หลอดเลือด endothelial (ICAM-1) ถูกเปิดใช้งานโดยผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบทำให้เม็ดเลือดขาวยึดเกาะกับผนังหลอดเลือดและย้ายผ่านเซลล์บุผนังหลอดเลือดไปยังเนื้อเยื่อในที่สุดก็แสดง granulocytes ชั่วคราวในเลือด การลด neutropenia autoimmune และการใช้ granulocyte ในผู้ป่วยม้ามอาจเกินความสามารถในการผลิตไขกระดูกและ granulocytopenia สามารถเกิดขึ้นได้
(D) ปัจจัยผสม: เช่นนิวโทรฟิไม่ทราบสาเหตุเรื้อรัง neutropenia เป็นระยะ ฯลฯ ข้างต้นสามประเภทของเม็ดเลือดขาวมักจะผสมในคลินิกควรให้ความสนใจกับการวิเคราะห์
การป้องกัน
เม็ดเลือดขาวและการป้องกัน agranulocytosis
เม็ดเลือดขาวเป็นปัจจัยสำคัญในการต่อต้านและกำจัดการบุกรุกของแบคทีเรียต่างประเทศไวรัสเชื้อราและสารก่อโรคอื่น ๆ ส่วนประกอบที่สำคัญที่สุดคือนิวโทรฟิลเมื่อเซลล์เม็ดเลือดขาวลดลงมันง่ายที่จะทำให้เกิดการบุกรุกของสารที่ทำให้เกิดโรค ไม่มีผลพิเศษของยาเซลล์เม็ดเลือดขาวดังนั้นจึงจำเป็นต้องเสริมสร้างการออกกำลังกายปรับปรุงสมรรถภาพทางกายและเพิ่มความสามารถของร่างกายในการต้านทานโรคไม่จำเป็นต้องพึ่งพายารักษามากเกินไปเนื่องจากสภาพแวดล้อมของมนุษย์เคมีและรังสีเสื่อมสภาพเป็นต้น สุขอนามัยส่วนบุคคลและความร่วมมือกับแพทย์และพยาบาล, ช่องปาก, ผิวหนัง, การดูแลฝีเย็บเป็นกุญแจสำคัญแม้ว่าโรคจะเป็นอันตราย แต่ควรมีความมั่นใจในการเอาชนะโรคนี้ได้ในระดับการดูแลทางการแพทย์ในปัจจุบันการไหลแบบราบเรียบปัจจัยการเจริญเติบโตของเม็ดเลือด ภายใต้การรักษาตั้งแต่แรกของยาปฏิชีวนะต่าง ๆ ผู้ป่วยสามารถกู้คืนและปล่อย
โรคแทรกซ้อน
เม็ดเลือดขาวและภาวะแทรกซ้อนของ agranulocytosis ภาวะแทรกซ้อน ติดเชื้ออาการบวมน้ำ
(A) การติดเชื้อในช่องปาก: นี่คือภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดของเม็ดเลือดขาวบวมต่อมทอนซิลต้นแผลคอหอยเยื่อเมือกคอหอยตามด้วยอาการบวมน้ำตายล้างเยื่อเมือกและต่อมน้ำเหลืองมะเร็งปากมดลูก
(B) ฝี perianal เฉียบพลัน: สามารถก่อให้เกิดแผลเนื้อร้ายและ pseudomembrane ได้อย่างรวดเร็ว
(C) การติดเชื้อในระบบอย่างเป็นระบบ: การติดเชื้อเป็นภัยคุกคามที่สำคัญของโรคนี้อัตราการตายสูงถึง 30% ถึง 40%
อาการ
เม็ดเลือดขาวและอาการ agranulocytosis อาการที่พบบ่อย อาการ วิงเวียนศีรษะอ่อนเพลียเบื่ออาหารอ่อนเพลียผิวหนังอักเสบ exfoliative ไข้ต่ำ
1. เม็ดเลือดขาว: โดยทั่วไปมีอาการวิงเวียนศีรษะอ่อนเพลียแขนขาปวดสูญเสียความอยากอาหารมีไข้ต่ำนอนไม่หลับและอาการไม่เฉพาะเจาะจงอื่น ๆ ไม่กี่อาการผู้ป่วยบางรายมีแผลในช่องปากซ้ำติดเชื้อปอดหรือการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
2. Agranulocytosis: การโจมตีบ่อยครั้งมักจะมีไข้สูงหนาวสั่นปวดศีรษะอ่อนเพลียหรืออ่อนแอมากบางครั้งในช่องปากจมูกผิวหนังทวารหนักทวารหนักช่องคลอดและเยื่อบุอื่น ๆ สามารถปรากฏแผลฉีกขาดยาเสพติด โรคผิวหนัง exfoliative สามารถเกิดขึ้นได้ในเวลาเดียวกันในกรณีที่รุนแรงอาการระบบประสาทส่วนกลางอาจเกิดขึ้นได้
ตรวจสอบ
การตรวจเม็ดเลือดขาวและ agranulocytosis
1. เลือด: เซลล์เม็ดเลือดแดงและจำนวนเกล็ดเลือดเป็นเรื่องปกติเนื้องอกมะเร็งบางชนิดแทรกซึมเข้าไปในไขกระดูกอุบัติเหตุจากรังสีเฉียบพลันจากอุบัติเหตุสามารถมาพร้อมกับภาวะโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวนับ <4 × 109 / L นับนิวโทรฟิลในกรณีที่ไม่มี granulocytes <0.5 × 109 / L, lymphocytes หรือ monocytes เพิ่มขึ้นค่อนข้างมากนิวโทรฟิลมักจะมีอนุภาคที่เป็นพิษในพลาสซึมและแวคิวโอลถูกทำลายสภาพในกรณีที่รุนแรงจะเห็นเซลล์ซ้ายหรือไร้เดียงสานิวเคลียร์และผิดปกติ เซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์ที่ผิดปกติ
2. ไขกระดูก: มันแตกต่างกันไปตามสาเหตุและไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่ชัดเจนในระยะแรกนอกจากนี้ยังสามารถแสดง "อุปสรรคผู้ใหญ่" ของจำนวนของ granulocytes หนุ่มสาวและการลดลงของ granulocytes ผู้ใหญ่หรือเม็ดในระยะรุนแรงของโรคและระยะเวลาการกู้คืนจะปรากฏขึ้น Granulocytes ในแต่ละขั้นตอน
3. การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก: มันมีค่าสำคัญสำหรับพังผืดของไขกระดูก, การแพร่กระจายของไขกระดูก, ต่อมน้ำเหลืองและอื่น ๆ การตรวจไขกระดูกสามารถช่วยในการวินิจฉัยแยกโรคของ MDS
4. วัฒนธรรมไขกระดูก: วัฒนธรรมอาณานิคม CFU-GM ในหลอดทดลองสามารถเข้าใจกิจกรรม myeloproliferative สำรองไขกระดูกนิวโทรฟิลกระดูกช่วยระบุความเป็นพิษโดยตรงของยาเสพติดหรือปัจจัยภูมิคุ้มกันยับยั้งการผลิต granulocyte
5. การทดสอบอะดรีนาลีนช่วยระบุว่าเป็นของปลอมหรือ neutropy หรือไม่
6. การตรวจหาแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิลช่วยระบุว่าเป็นอิมมูโน
7. Antinuclear antibody (ANA), ปัจจัยไขข้ออักเสบ (RF) การไตเตรท titer, การทดสอบอิมมูโนโกลบูลิน
8. ความมุ่งมั่นของเซรั่มไลโซไซม์: ไลโซไซม์ที่เพิ่มขึ้นแสดงให้เห็นว่า granulocytopenia หรือการขาดเกิดจากการทำลายมากเกินไปไลโซไซม์ปกติหรือการผลิตลดลง granulocyte
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของเม็ดเลือดขาวและ agranulocytosis
การวินิจฉัยโรค
1. เม็ดเลือดขาว: จำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดต่ำกว่า 4.0 X10 ^ 9 / L ด้วยเหตุผลต่าง ๆ มาตรฐานสำหรับเด็กอายุ 10-14 ปีต่ำกว่า 4.5X10 ^ 9 / L และ 5-9 ปีต่ำกว่า 5.0 X10 ^ 9 / L น้อยกว่า 5 ปีและน้อยกว่า 5.5 X 10 ^ 9 / L
2. Neutropenia และ agranulocytosis: ค่าสัมบูรณ์ของนิวโทรฟิลในเลือดน้อยกว่า 2.0 X 10 ^ 9 / L ในผู้ใหญ่ที่เรียกว่า neutropenia น้อยกว่า 0.5X10 ^ 9 / L เรียกว่าการขาดนิวโทรฟิล
การวินิจฉัยแยกโรค
(1) ผู้ป่วยที่มีไข้สูงต้องแยกแยะความสัมพันธ์เชิงสาเหตุระหว่างการติดเชื้อและ agranulocytosis
(B) ความสนใจระยะเวลาการกู้คืน granulocytosis และบัตรประจำตัวโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน
