ต่อมน้ำเหลือง
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ lymphopenia Lymphopenia หมายถึงจำนวนทั้งหมดของเซลล์เม็ดเลือดขาวในผู้ใหญ่ <1,000 / μlและเด็ก (อายุต่ำกว่า 2 ปี) <3000 / μl จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวของผู้ใหญ่ปกติคือ 1,000 ~ 4800 / μlเด็ก (อายุต่ำกว่า 2 ปี) คือ 3000 ~ 9500 / μlและเด็กอายุ 6 ปีถึงค่าต่ำปกติ 1,500 / μl ประมาณ 65% ของเซลล์ T ต่อพ่วงเลือดคือเซลล์ CD4 + (ตัวช่วย) T จำนวน T เซลล์ที่แน่นอนจะลดลงในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี lymphopenia โดยเฉพาะอย่างยิ่งในจำนวนของเซลล์ CD4 + เซลล์ CD4 + T โดยเฉลี่ยในเลือดรอบข้างผู้ใหญ่คือ 1100 / μl (300 ~ 1300 / μl) และจำนวน CD8 + (ยับยั้ง) T เซลล์ในชุดย่อยเซลล์ T อื่น ๆ ที่สำคัญคือ 600 / μl (100 ~ 900 / μl) ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 15% คนที่อ่อนแอง่าย: พบได้ทั่วไปในผู้หญิง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคปอดบวมหัดเยอรมันหัดเยอรมัน
เชื้อโรค
สาเหตุของ lymphopenia
lymphopenia ทางพันธุกรรม (30%):
มันอาจจะเกี่ยวข้องกับโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทางพันธุกรรมซึ่งทำให้ต่อมน้ำเหลืองไม่ได้ผลเนื่องจากความผิดปกติในคุณภาพและปริมาณของเซลล์ต้นกำเนิด สาเหตุอื่น ๆ เช่นกลุ่มอาการ Wiskott-Aldrich อาจเกิดจากการทำลายเซลล์ T อย่างรวดเร็ว ผู้ป่วยที่มีภาวะขาด adenosine deaminase และ purine nucleotide phosphorylase จะพัฒนากลไกแบบเดียวกับที่อธิบายไว้ข้างต้น
Lymphopenia ที่ได้มา (30%):
มันเป็นกลุ่มอาการของโรคที่มีการสูญเสียของเซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือดที่ไม่ได้รองจากโรคทางพันธุกรรม ADIS เป็นโรคติดเชื้อที่พบมากที่สุดกับ lymphopenia ซึ่งเกิดจากการทำลายของเซลล์ CD4 + T ที่ติดเชื้อ HIV โรคไวรัสหรือแบคทีเรียอื่น ๆ สามารถเชื่อมโยงกับ lymphopenia ในบางกรณีของภาวะ viremia เฉียบพลันเซลล์เม็ดเลือดขาวอาจถูกเร่งโดยการกระตุ้นของไวรัสหรืออาจติดอยู่ในม้ามหรือต่อมน้ำเหลืองหรืออพยพไปยังระบบทางเดินหายใจ
Iatrogenic lymphopenia (20%):
อาจเกิดจากเคมีบำบัดพิษเคมีบำบัดและการฉีดลิมโฟไซต์โกลบูลิน การใช้ระยะยาวของสะเก็ดเงินและรังสีอัลตร้าซาวด์ในผู้ป่วยโรคสะเก็ดเงินสามารถทำลายเซลล์ T Glucocorticoids ทำให้เกิด lymphopenia โดยการทำให้เซลล์เสียหาย
ปัจจัยอื่น ๆ (5%):
Lymphopenia สามารถเกิดขึ้นได้ในโรคที่เกี่ยวกับภูมิต้านทานเนื้อเยื่อเช่น SLE, rheumatoid arthritis และ myasthenia gravis การสูญเสียโปรตีน enteropathy สามารถตามมาด้วยการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดขาว
การป้องกัน
การป้องกัน lymphopenia
โรคยังไม่ได้รับการพิจารณาเนื่องจากสาเหตุอาจมีความสัมพันธ์กับปัจจัยสิ่งแวดล้อมปัจจัยทางพันธุกรรมปัจจัยอาหารและอารมณ์โภชนาการ ฯลฯ ในระหว่างตั้งครรภ์ดังนั้นโรคนี้ไม่สามารถป้องกันได้โดยตรง การตรวจหาตั้งแต่ระยะเริ่มต้นการวินิจฉัยและการรักษาในระยะแรกนั้นมีความสำคัญในการป้องกันโรคนี้ ควรทำการตรวจร่างกายอย่างสม่ำเสมอในระหว่างตั้งครรภ์หากเด็กมีแนวโน้มที่จะมีความผิดปกติควรทำการตรวจโครโมโซมในเวลาและควรทำแท้งให้ทันเวลาเพื่อหลีกเลี่ยงการคลอดบุตรที่ป่วย
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของต่อมน้ำเหลือง ภาวะแทรกซ้อน โรคปอดอักเสบจากหัดเยอรมัน
ภาวะแทรกซ้อน: การตอบสนองที่ผิดปกติต่อตัวแทนติดเชื้อที่ไม่ร้ายแรงหรือการติดเชื้อที่หายาก การเกิดขึ้นของ Pneumocystis carinii, cytomegalovirus, หัดเยอรมันหรือ varicella pneumonia แสดงให้เห็นถึงความเป็นไปได้ของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง โรคปอดอักเสบชนิดที่ 1 ที่เกิดจากการติดเชื้อดังกล่าวข้างต้นอาจถึงแก่ชีวิตได้
อาการ
อาการของ lymphopenia อาการที่ พบบ่อย การติดเชื้อซ้ำภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องดีซ่านแผลในช่องปากม้ามเซลล์ขนาดใหญ่ลดกลากต่อมน้ำเหลือง
Lymphopenia ไม่ก่อให้เกิดอาการโดยทั่วไปและมักพบในการวินิจฉัยโรคอื่น ๆ โดยเฉพาะในกรณีที่มีการติดเชื้อไวรัสเชื้อราหรือโปรโตซัวซ้ำ จำนวนเม็ดเลือดขาวกำหนด lymphopenia Lymphocyte subsets นั้นสามารถกำหนดได้จากหลาย ๆ พารามิเตอร์ flow cytometry ซึ่งใช้การแสดงออกของ antigenic สำหรับการเรียงลำดับและการจำแนกเซลล์
การติดเชื้อซ้ำ ๆ ในผู้ป่วยที่เป็นโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมักส่งผลให้เกิดปฏิกิริยาที่ผิดปกติต่อตัวแทนติดเชื้อที่เป็นพิษเป็นภัยโดยทั่วไปหรือการติดเชื้อที่ทำให้เกิดโรคได้ยาก การเกิดขึ้นของ Pneumocystis carinii, cytomegalovirus, หัดเยอรมันหรือ varicella pneumonia แสดงให้เห็นถึงความเป็นไปได้ของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง โรคปอดอักเสบชนิดที่ 1 ที่เกิดจากการติดเชื้อดังกล่าวข้างต้นอาจถึงแก่ชีวิตได้ ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มีอัตราการเกิดโรคมะเร็งหรือภูมิต้านทานผิดปกติสูงขึ้น ต่อมทอนซิลหรือต่อมน้ำเหลืองของผู้ป่วยหายไปหรือหดตัวซึ่งบ่งบอกถึงการขาดภูมิคุ้มกันของเซลล์ ผิวหนังผิดปกติเช่นผมร่วง, กลาก, pyoderma หรือ telangiectasia, รอยโรคเลือดแสดงซีด, จ้ำ, ดีซ่านหรือแผลในปากและระบบต่อมน้ำเหลืองและม้ามโต อาการเหล่านี้อาจบ่งบอกว่าเป็นโรคเอชไอวี
ตรวจสอบ
การตรวจหา lymphopenia
การทดสอบในห้องปฏิบัติการ: การทดสอบเลือดและการทดสอบทางภูมิคุ้มกันสามารถวินิจฉัยได้ cytometry การไหลแบบหลายพารามิเตอร์สามารถกำหนดชุดย่อยของเซลล์เม็ดเลือดขาวการทดสอบใช้การแสดงออกของแอนติเจนสำหรับการเรียงลำดับและการจำแนกเซลล์
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ lymphopenia
เนื่องจาก 80% ของผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักยังมีการขาดแอนติบอดี, การทดสอบการทำงานของแอนติบอดีและระดับอิมมูโนโกลบูลินเหมาะสม ผู้ป่วยที่มีประวัติของการติดเชื้อซ้ำควรได้รับการตรวจหาภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องแม้ว่าผลการตรวจคัดกรองเบื้องต้นจะเป็นเรื่องปกติ จำนวนนิวโทรฟิลต่ำมากอาจบ่งบอกถึงนิวโทรฟิลที่มีมา แต่กำเนิดอย่างรุนแรงนิวโทรฟิเนียเป็นระยะนิวโทรเพลเนียเรื้อรังที่รุนแรงความล้มเหลวของไขกระดูกและไขกระดูกถูกแทนที่ด้วยเนื้องอกหรือเซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ และโรคอื่น ๆ ความเข้าใจในลักษณะทางคลินิกของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องจะอธิบายผลการทดสอบในห้องปฏิบัติการได้อย่างสมเหตุสมผลมากขึ้น
โรคนี้สามารถวินิจฉัยได้จากการทดสอบในห้องปฏิบัติการและไม่จำเป็นต้องแยกความแตกต่างจากโรคอื่น ๆ
