โรคเบห์เซ็ต
บทนำ
โรคเบห์เซ็ตเบื้องต้น Behcet เป็นโรคเรื้อรังที่สร้างความเสียหายได้หลายระบบ มันเป็นลักษณะแผลที่อวัยวะเพศและ uveitis กำเริบนอกเหนือไปจากแผลในช่องปากที่เกิดขึ้นอีก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0035% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: จอประสาทตาหลอดเลือดดำอุดตัน vasculitis ม่านตา
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคเบห์เซ็ต
สาเหตุของโรคเบห์เซ็ตยังไม่ชัดเจน บางคนคิดว่ามันเกิดจากการติดเชื้อไวรัสหรือปฏิกิริยาการแพ้ต่อปัจจัยติดเชื้อ แต่ยังไม่ได้รับการพิสูจน์อย่างเต็มที่ เมื่อเร็ว ๆ นี้มีการศึกษาจำนวนมากในด้านภูมิคุ้มกันวิทยาและพบว่าผู้ป่วยบางรายมีระดับซีรั่มอิมมูโนโกลบูลินและคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในระดับสูงและมีแอนติบอดีต่าง ๆ เช่นแอนติบอดีต่อต้านเยื่อเมือกในช่องปากและแอนติบอดีผนัง ดังนั้นบางคนคิดว่าโรคนี้อาจเป็นปัจจัยบางอย่างรวมถึงโรคภูมิต้านทานตนเองที่เกิดจากไวรัส
การป้องกัน
การป้องกันโรคเบห์เซ็ต
การควบคุมการพัฒนาของรอยโรคที่อวัยวะเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการรักษาโรคนี้และเพื่อป้องกันการตาบอดในการรักษา corticosteroids และ antimetabolites ควรใช้ความระมัดระวังเพื่อหลีกเลี่ยงผลข้างเคียงที่รุนแรงเช่น myelosuppression และ corticosteroid
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนเบห์เซ็ต ภาวะแทรกซ้อนของ จอประสาทตาหลอดเลือดดำอุดตัน vasculitis ม่านตา
สาเหตุหลักของการตาบอดคือภาวะแทรกซ้อนของอวัยวะเช่นการอุดตันของเส้นเลือดจอประสาทตาที่ซับซ้อนมีความคิดว่าโรคนี้จะต้องมาพร้อมกับ empyema หน้าห้องซึ่งไม่ค่อยเห็นในการปฏิบัติทางคลินิกมันเป็นเรื่องธรรมดาในอวัยวะและมักมาพร้อมจอประสาทตา การอักเสบของหลอดเลือดอาจทำให้เกิดอาการบวมน้ำ macular และยังทำให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดจอประสาทตาซึ่งสามารถส่งผลกระทบต่อการมองเห็นอย่างจริงจัง
อาการ
อาการที่เกิดจากโรคเบห์เซ็ต อาการที่ พบบ่อย บล็อกติดขัดแผลเป็นผดผื่นเหมือนสิว
ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิก:
1, สัญญาณหลัก: ช่องปากซ้ำแผลที่อวัยวะเพศ, ความผิดปกติของผิวหนังและประเภทต่างๆของ uveitis
2, สัญญาณรอง: โรคข้ออักเสบ, โรคระบบทางเดินอาหาร, vasculitis และโรคทางระบบประสาท
อาการทางคลินิก:
1 วิงเวียนทั่วไปอ่อนเพลียมีไข้ต่ำเบื่ออาหารที่อวัยวะเพศแผลในช่องปากกำเริบผิวหนังเกิดผื่นแดงเป็นก้อนกลมเปลี่ยนแปลง
2 ประสิทธิภาพการทำงานของตา: ประมาณ 80% ของผู้ป่วยที่มีตาทั้งสองในเวลาเดียวกันหรือ uveitis ต่อเนื่องหลักสูตรของการเกิดโรคเป็นเวลา 10 ถึง 20 ปีประเภทคือ:
1 ม่านตาอักเสบแสง
2 iridocyclitis เฉียบพลัน, choroiditis
3 เฉียบพลันรวม uveitis ซึ่งโดดเด่นด้วยการอักเสบ granulomatous กำเริบ KP ดี empyema หน้าห้องต้อกระจกซับซ้อนต้อหินรองต้อหินอาการของอวัยวะจอประสาทตาบวมเสื่อมเสื่อมหลอดเลือดแดงกลางหรืออุดตันหลอดเลือดดำ อาการบวมน้ำที่จอประสาทตาสารหลั่งเลือดออกแออัดจุกนมประสาทประสาทฝ่อและในที่สุดก็สามารถนำไปสู่การสูญเสียการมองเห็นถาวร
ตรวจสอบ
ตรวจสอบโรคเบห์เซ็ต
[การตรวจสอบทางห้องปฏิบัติการ]
1. การทดสอบการระคายเคืองผิวหนังแขนกล้ามเนื้องอฉีดของน้ำเกลือปกติ 0.1ml, แข็งตัวสีแดงขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 48 ชั่วโมงหรือตุ่มหนองขนาดเล็กมีเลือดคั่งขนาดเล็กบวกแสดงให้เห็นว่า chemotaxis นิวโทรฟิเพิ่มขึ้นอัตราบวกประมาณ 40%
2. การกำหนดโปรตีน C-reactive (CRP) ของ CRP เพิ่มขึ้นก่อนและหลังการเกิดอาการตาอักเสบโดยเฉพาะอย่างยิ่งก่อนการโจมตีที่เห็นได้ชัดที่สุดเพิ่มขึ้น CRP และนับนิวโทรฟิลเพิ่มขึ้น 1 สัปดาห์ของการโจมตีทางตาเป็นบวก อัตราคือ 86.1% ดังนั้นจึงถือว่าการพิจารณาของ CRP มีค่าบางอย่างสำหรับทำนายการอักเสบของตา
3. อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงและการจำแนกเซลล์เม็ดเลือดขาวเมื่อเกิดโรคอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงจะเร่งอย่างมีนัยสำคัญ อัตราส่วนนิวโทรฟิลก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน
4. การตรวจทางพยาธิวิทยาการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพพื้นฐานของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดคือ vasculitis ส่วนใหญ่เป็น exudative ไม่กี่ proliferative หรือทั้งสองอย่าง แผลฟกช้ำ exudative เฉียบพลันประจักษ์เป็นความแออัด luminal, ลิ่มเลือดอุดตัน, ไฟบรินเหมือนการเสื่อมของผนังและเนื้อเยื่อโดยรอบ, และการแทรกซึมของนิวโทรฟิลและการรั่วไหลของเซลล์เม็ดเลือดแดง. นิวเคลียสนิวโทรฟิลมักจะแตกเป็นฝุ่นนิวเคลียร์ มีอาการบวมน้ำที่เห็นได้ชัดสารหลั่งเซลลูโลสและการก่อตัวของฝี ไม่มีข้อยกเว้นสำหรับพยาธิวิทยาเจริญ
5. ระบบการละลายลิ่มเลือดเซรั่มและภูมิคุ้มกันวิทยา (แขนเล็ก ๆ ของโครโมโซม 6) สามารถตรวจสอบได้ถ้าจำเป็นหรือจำเป็น
[การตรวจสอบอื่น ๆ ]
1. การตรวจ X-ray ของการตรวจสอบทางเดินอาหารแบเรียมทางเดินอาหารผู้ป่วยที่มีหลักสูตรน้อยกว่า 7 ปีมักจะรวมกับกระเพาะอาหาร, ลำไส้เล็กส่วนต้นและลำไส้เล็กส่วนต้น การเจาะทะลุที่แผลสามารถเกิดขึ้นได้ในแต่ละกรณี ลำไส้เล็กอาจมีองศาที่แตกต่างกันของการเปลี่ยนแปลงการทำงานจะเห็นได้ว่าลูเมนลำไส้นั้นกว้างขึ้นเยื่อบุลำไส้เล็กจะหนาขึ้นและมีปรากฏการณ์การแบ่งส่วนบางครั้งผนังลำไส้ jejunal ตรงและเหมือนไส้กรอก
ผู้ป่วยที่เป็นโรคขั้นสูงนานกว่า 10 ปีอาจมีข้อบกพร่องมากมายในการอุดตันในกระเพาะอาหารลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่ซึ่งเห็นได้ชัดในลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่และอาจมีปมที่ไม่เท่ากันในลำไส้ใหญ่และลำไส้ใหญ่ ความผิดปกติของการเติมเป็นก้อนกลม, ความผิดปกติของเยื่อเมือก, การวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาของไจรัส ulcerative, ลำไส้ใหญ่อักเสบ
ประสิทธิภาพปอดนั้นพบได้น้อย ถ้ากล้ามเนื้อปอดหลอดเลือดหรือตกเลือดมักจะอยู่ในเขตปอดหรือพื้นที่ hilar มีความหนาแน่นคล้ายกันของโรคปอดบวม, การแพร่กระจายของปอด, เงากลมหรือรูปไข่เงาหัวใจสามารถเพิ่มขึ้น แก๊สในสมอง angiography สามารถขยายกระเป๋าหน้าท้องอย่างอ่อน การยึดเกาะของไมอีลินสามารถพบได้ในการทำ myelography
angiography สามารถตรวจจับการเปลี่ยนแปลงตีบปล้องในส่วนต่าง ๆ ของหลอดเลือดแดงไตหลอดเลือดแดง mesenteric และหลอดเลือดสมอง
2. ผู้ป่วยที่มีคลื่นไฟฟ้าหัวใจอาจมีการแบ่งเซ็กเมนต์ ST และการเปลี่ยนแปลงคลื่น T ซึ่งส่วนใหญ่มีอิศวรไซนัส
3. เมื่อ EEG มีส่วนเกี่ยวข้องในระบบประสาทส่วนใหญ่จะแสดงคลื่นที่ช้า แต่ก็มีการเปลี่ยนแปลงรูปแบบคลื่นมากมายโดยไม่มีรูปแบบของคลื่น คลื่นช้ากระจายอาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีอาการของก้านสมองและคลื่นช้าถึงปานกลางอาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการก้านสมอง
4. ปฏิกิริยาการฝังเข็มนี่เป็นการทดสอบเฉพาะที่มีความจำเพาะสูงในโรคนี้ การปฏิบัติของมันคือการใช้เข็ม intradermal ผ่านการฆ่าเชื้อเพื่อเจาะผิวหนังในช่วงกลางของการงอของแขนแล้วถอนหลังจาก 48 ชั่วโมงสังเกตปฏิกิริยาทางผิวหนังที่เข็มฉีดยาหากมี papule สีแดงหรือ papule สีแดงสีขาวกับเริมถือว่าเป็น ผลลัพธ์ที่เป็นบวก ในเวลาเดียวกันเมื่อมีการทดสอบการฝังเข็มหลายเว็บไซต์ผลบวกบางอย่างปรากฏขึ้น แต่บางอย่างก็เป็นลบ ปฏิกิริยาในเชิงบวกของการฝังเข็มมักจะเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่ได้รับการเจาะเลือดหรือการฉีดเข้ากล้าม อัตราการเจาะเลือดในเชิงบวกสูงกว่าการเจาะในช่องท้อง
ไม่มีความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญระหว่างปฏิกิริยาเชิงบวกของการฝังเข็มและที่ตั้งของโรค แต่มีความสัมพันธ์เชิงบวกกับกิจกรรมของโรค ผลในเชิงบวกของการทดสอบการฝังเข็มปรากฏในผู้ป่วย BD กว่า 60% ในประเทศจีนในขณะที่อัตราบวกในประเทศแถบชายฝั่งทะเลเมดิเตอร์เรเนียนถึง 80% อัตราบวกของการทดสอบนี้ในประเทศในยุโรปและอเมริกาอยู่ในระดับต่ำ การทดสอบนี้มีผลบวกปลอมน้อยลงและมีความจำเพาะ 90%
5. การตรวจอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องตามอาการทางคลินิกของผู้ป่วย, การตรวจที่เกี่ยวข้องของระบบที่ได้รับผลกระทบ, รวมถึงการถ่ายภาพเช่นสนามแม่เหล็ก, angiography, การตรวจอัลตร้าซาวด์หลอดเลือดหัวใจ, ส่องกล้อง, น้ำไขสันหลังเป็นต้น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคเบห์เซ็ต
มันควรจะแตกต่างจาก uveitis กับจอประสาทตา vasculitis มันมีความเกี่ยวข้องกับช่องหน้าหนอง uveitis ล่วงหน้าซึ่งส่วนใหญ่เป็นตาข้างเดียวกับ uveitis ล่วงหน้าหรือหลังและไม่รวม ส่วนใหญ่ของโรคเช่นแผลในช่องปากหรือเจ็บป่วยเป็นตาข้างเดียวกับ uveitis ล่วงหน้าหรือหลังและไม่มีอาการทางระบบเช่นแผลในช่องปากหรืออวัยวะเพศ
