โรคเบห์เซ็ต
บทนำ
เบห์เซ็ตเบื้องต้น โรคเบห์เซ็ต (BD) เป็นโรคที่เกิดจากระบบเรื้อรังโรคหลอดเลือดอักเสบอาการทางคลินิกที่สำคัญ ได้แก่ แผลในช่องปากกำเริบแผลที่อวัยวะเพศ ophthalmia และความเสียหายที่ผิวหนังนอกจากนี้ยังสามารถเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดระบบประสาทและการย่อยอาหาร ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีทางเดิน, ข้อต่อ, ปอด, ไต, หลอดน้ำอสุจิและอวัยวะอื่น ๆ มีการพยากรณ์โรคที่ดีการพยากรณ์โรคของดวงตาระบบประสาทส่วนกลางและหลอดเลือดขนาดใหญ่ไม่ดีซึ่งเป็นสิ่งที่ดีสำหรับผู้ใหญ่ชายหนุ่ม โรคนี้แบ่งออกเป็นประเภทของหลอดเลือด, ประเภทของระบบประสาท, ชนิดของระบบทางเดินอาหาร, ฯลฯ ตามความเสียหายของระบบอวัยวะภายใน ประเภทของหลอดเลือดหมายถึงหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่และขนาดกลางและผู้ที่มีส่วนร่วมของหลอดเลือดดำหมายถึงระบบประสาทหมายถึงผู้ที่มีส่วนร่วมของเส้นประสาทส่วนกลางหรืออุปกรณ์ต่อพ่วงประเภทของระบบทางเดินอาหารหมายถึงแผลในทางเดินอาหารหมายถึงแผลในทางเดินอาหาร โรคเบห์เซ็ต (โรคเบห์เซ็ต, โรคเบห์เซ็ต) หรือที่รู้จักกันในนามเบห์เซ็ตซินโดรมหรือตา - ปาก - อวัยวะเพศหรือโรคเบห์เซ็ตก็เหมือนกับการแพทย์แผนจีน มีรายงานในปี 2480 โดยแพทย์ผิวหนังชาวเบห์เซ็ต โรคของเบห์เซ็ตไม่เพียง แต่รุกรานดวงตาปากและอวัยวะเพศ แต่ยังทำให้เกิดโรคหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับระบบต่าง ๆ ทั่วร่างกายยกเว้นว่าเวลาที่เกิดขึ้นของระบบต่าง ๆ และอวัยวะแผลแตกต่างกัน ผู้ป่วยบางรายมีรอยโรคของอวัยวะ 1-2 ชนิดแรกและต่อมาก็มีรอยโรคของอวัยวะอื่นซึ่งทำให้ยากต่อการวินิจฉัย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.2% คนที่อ่อนแอ: ดีสำหรับผู้ชายและผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาว โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เกิดผื่นแดงปวดศีรษะ
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคเบห์เซ็ต
การติดเชื้อ (30%):
1. ไวรัส: การตรวจหาไวรัสก่อนกำหนดเป็นสาเหตุของการเกิดโรคหลังจากการระบาดของโรค, การเพาะเลี้ยงเนื้อเยื่อ, เซรุ่มวิทยา, การฉีดวัคซีนสัตว์, อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์และกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน ฯลฯ ยังไม่ได้รับการยืนยันต่อไป เกิดจากความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติบางรายงานพบหลักฐานของความสัมพันธ์ระหว่าง HSV-1 และโรคเช่นหลักฐานของความสัมพันธ์ระหว่าง anti-HSV-1 และโรคในเลือดของผู้ป่วยเช่นแอนติบอดีต่อต้าน HSV-1 ในเลือดของผู้ป่วย HSV-1 สูงมีผลต่อ CD4 lymphocytes และทำให้เกิดความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันและ HSV-1 มี DNA คล้ายคลึงกันกับ lymphocytes ในเลือดรอบข้างของโรค
2. Streptococcus: เนื่องจากผู้ป่วยบางรายมักจะมีการพัฒนาต่อมทอนซิลอักเสบ, อักเสบและปริทันต์อักเสบเป็นที่เชื่อกันว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับแบคทีเรียในรอยโรคเหล่านี้การศึกษาพบว่า titer แอนติบอดีต่อต้าน Streptococcus ในซีรัมของผู้ป่วยเพิ่มขึ้นจากปากของผู้ป่วย Streptococcus มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดมากที่สุดโดยเฉพาะอย่างยิ่ง S. sanguinis การทดสอบ intradermal และการทดสอบการยับยั้งการย้ายถิ่นของแมคโครฟาจสามารถได้รับผลบวก Streptococcus 65 การทดสอบ -KDa heat shock protein สามารถก่อให้เกิดโรคภูมิแพ้ผิวหนังและอาการทางระบบการศึกษาเหล่านี้ดำเนินการโดยนักวิชาการชาวญี่ปุ่นเป็นหลักแม้ว่าการพิจารณานั้นจะมีบทบาทสำคัญในการเกิดโรค แต่ก็ยังไม่ได้ข้อสรุปที่สอดคล้องกัน
3. วัณโรค: ตั้งแต่ปีพ. ศ. 2507 มีการรายงานผู้ป่วยที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อวัณโรคในประเทศจีนนั่นคือวัณโรคเช่นวัณโรควัณโรคต่อมน้ำเหลืองเป็นต้นสามารถเกิดความเสียหายครั้งแรกหลังจากโรคเบ็ค แผลทางเพศ แต่แผลที่ใช้งานส่วนใหญ่ของการทดลอง OT เป็นบวกอย่างมากการรักษาด้วยยาต้านวัณโรคไม่เพียง แต่มีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญกับแผลหลักเพื่อปรับปรุงความเสียหายที่เกิดจากโรคเบห์เซ็ตก็ถือว่าเป็นอาการแพ้วัณโรควัณโรค โปรตีนช็อกความร้อน 65-KDa ของแบคทีเรียมีส่วนร่วมในการเกิดโรคนี้เช่นกัน
องค์ประกอบการติดตาม (30%):
มีรายงานไม่กี่แห่งที่พบว่าผู้ป่วยที่มีเนื้อเยื่อทางพยาธิวิทยาเช่นเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดใหญ่มหึมาเส้นประสาท sural และอารมณ์ขันน้ำซีรั่มและนิวโทรฟิลเพิ่มระดับของธาตุต่าง ๆ และคลอรีนออร์แกนิคฟอสฟอรัสและไอออนทองแดง หลังเป็นสูงสุดซึ่งอาจเกิดจากปัจจัยการประกอบอาชีพหรือสิ่งแวดล้อม
ปัจจัยทางพันธุกรรม (20%):
โรคนี้มีความผิดปกติในระดับภูมิภาคเช่นกันมากขึ้นในประเทศแถบชายฝั่งทะเลเมดิเตอร์เรเนียนมีกรณีครอบครัวเลือดสามารถพบได้ใน 2, 3 หรือ 4 รุ่นและอุบัติการณ์เป็นเพศชายมากกว่า HLA-B5 (+) เป็นกรรมพันธุ์ภูมิคุ้มกัน อัตราบวกของเครื่องหมายคือ 67% -88% แสดงว่าการเกิดโรคเกี่ยวข้องกับ HLA-B5 แต่เกี่ยวข้องกับ HLA-D โดยเฉพาะ HLA-D โดยเฉพาะ HLA-DR ยีนความไวของโรคเบห์เซ็ตตั้งอยู่บนแขน 6 โครโมโซมใน HLA ระหว่าง -B และไซต์ TNF-beta สิ่งนี้อาจเป็นแนวทางสำหรับการวิจัยในอนาคตเกี่ยวกับการรักษาด้วยยีนโรคของเบห์เซ็ตไม่มีรูปแบบทางพันธุกรรมและอาจได้รับการสืบทอดโดยระบบ
ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน (10%):
แอนติบอดีต่อต้านเยื่อเมือกในช่องปากและแอนติบอดีผนังต่อต้านหลอดเลือดมีอยู่ในซีรั่มของผู้ป่วยนอกจากนี้ยังมีคอมเพล็กซ์ในซีรั่มซึ่งสูงถึง 60% ในเชิงบวกและมีความสัมพันธ์กับกิจกรรมของโรคนอกจาก IgG, IgT และ IgM เล็กน้อย การตรวจวัดระดับ DIF พบ IgG, IgA, CIC และ C3 ในผนังหลอดเลือดโดยเฉพาะที่ผนัง venule ในหลอดทดลองค่าการทดสอบการเปลี่ยนแปลงของเซลล์เม็ดเลือดขาวของผู้ป่วยเหล่านี้อยู่ในระดับต่ำโดยทั่วไปและการทดสอบผิวหนัง DNCB ส่วนใหญ่เป็นลบ T-cell และ ค่าของเซลล์ TH จะลดลงเซลล์ที่แทรกซึมอยู่ในรอยโรคคั่งเหมือนก้อนกลมส่วนใหญ่เป็นเซลล์ T โดยเฉพาะเซลล์ TH และ NK ในขณะที่เซลล์ที่แทรกซึมอยู่ในเนื้อเยื่อตาส่วนใหญ่เป็น CD4 lymphocytes และ macrophages เซลล์ B น้อยและ เซลล์ NK, เซลล์เม็ดเลือดขาว CD4 และแมคโครฟาจเหล่านี้คือ HLA-DR (+), ข้อเท็จจริงข้างต้นบ่งชี้ว่าโรคนี้มีภูมิต้านทานทางร่างกายและภูมิคุ้มกันของเซลล์บ่อยครั้ง แต่โดยทั่วไปมักจะเชื่อว่าความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์นั้นสัมพันธ์กับโรคมากกว่า
ฮอร์โมนเพศ (5%):
ฮอร์โมนเพศเช่นฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนโปรเจสเทอโรนฮอร์โมนเอสตราไดออลลูทีไนซิ่งฮอร์โมนกระตุ้นฟอลลิเคิลและต่อมใต้สมองโปรแลคตินในผู้หญิง 21 คนและ preovulatory วิเคราะห์ค่าสถิติของเทสโทสเตอโรน ต่ำค่า p คือ <0.01 และ 0.05 ส่วนที่เหลืออยู่ในช่วงปกติ 14 รายของสตรี preovulatory ที่มี PGF-2d ถูกวัดค่าเฉลี่ยต่ำกว่ากลุ่มควบคุมประมาณ 2 เท่า (p <0.001)
อื่น ๆ (5%):
แม้ว่าสาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจน แต่การเกิดโรคนั้นสัมพันธ์กับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันในระหว่างกระบวนการควบคุมภูมิคุ้มกันและการอักเสบการเปลี่ยนแปลงในส่วนประกอบของเซลล์และสารออกฤทธิ์ต่าง ๆ ที่ผลิตเช่นสารยับยั้งพลาสมิน กิจกรรมไฟบรินลดลงและปริมาณไฟบรินเพิ่มขึ้นและเพิ่มนิวโทรฟิล chemotaxis ปัจจัยเนื้อร้ายเนื้องอก (TNF-beta), IL-2 และ IL-6 ผลิตซึ่งอยู่ในการพัฒนาของแผล อาจมีบทบาท
การป้องกัน
การป้องกันเบห์เซ็ต
ให้ความสนใจกับการรวมกันของการทำงานและส่วนที่เหลือรักษาอารมณ์ที่ดีใส่ใจกับความสะอาดป้องกันการติดเชื้อต่างๆเสริมสร้างโภชนาการปรับปรุงความสามารถของร่างกายในการต้านทานโรคสามารถบรรเทาโรคและลดการเกิดซ้ำ
อาหารควรมีน้ำหนักเบาและมีคุณค่าทางโภชนาการและย่อยง่ายกินอาหารทอดและอาหารรสจัดน้อยลง เลิกสูบบุหรี่ดื่มให้น้อยลงและดื่มกาแฟ การสูบบุหรี่เป็นจุดอ่อนที่สุดที่จะทำลายกำแพงทางเดินหายใจและทำให้เกิดโรค ยาสูบแอลกอฮอล์และกาแฟล้วนกระตุ้นความตื่นเต้นประสาทบางคนต้องการ "ขจัดความตึงเครียดและความเหนื่อยล้า" แต่จริงๆแล้วความต้านทานของร่างกายอ่อนแอลงและทำให้เกิดโรคได้ง่าย ดังนั้นการเสริมสร้างสมรรถภาพทางกายและการรักษาสุขอนามัยจึงเป็นกุญแจสำคัญ
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนของเบห์เซ็ต ปวดหัวภาวะแทรกซ้อนเกิดผื่นแดง
ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของโรคนี้:
1. ภาวะแทรกซ้อนทางผิวหนังผู้ป่วยเกือบทั้งหมดมีผื่นแดงเป็นก้อนกลมรูขุมขนมีผื่นหรือผื่นตุ่มหนอง แต่ยังมีอาการแพ้ที่ไม่เฉพาะเจาะจงของผิวหนังด้วย: หากใช้เข็มที่ผ่านการฆ่าเชื้อเพื่อเจาะผิวหนังที่ปลอดเชื้อตลอด 24 ถึง 28 ชั่วโมง อาการภายในคือก้อนแข็งกระด้างมีเลือดคั่งหรือตุ่มหนองเล็ก ๆ
2. vasculitis ขนาดเล็กที่แพ้ของระบบหัวใจและหลอดเลือด, ซินโดรม vena cava ที่เหนือกว่า, endarteritis, สำรอกหลอดเลือด, ปากทางพ่วง ฯลฯ
3. กลุ่มอาการสมองก้านสมองของระบบประสาทปวดศีรษะ paroxysmal เกิดขึ้น ฯลฯ
4. แผลในกระเพาะอาหารเยื่อเมือกทะลุการแพร่กระจาย ฯลฯ ของระบบทางเดินอาหารอาการเหมือน hyperthermia
5. ปวดเหมือนไขข้อในข้อต่อของรนแรง
6. ไอเป็นเลือดขนาดใหญ่ของระบบทางเดินหายใจ, vasculitis ปอด ฯลฯ
อาการ
อาการที่เกิดจากโรคเบห์เซ็ต อาการที่ พบบ่อย สิวเหมือนผดผื่นบล็อกบล็อกแออัด hyperthermia อาการปวดข้ออัมพาตลำไส้อัมพาต
ทั้งระบบมีส่วนร่วมและคนที่พบมากขึ้นคือช่องปาก, ผิวหนัง, อวัยวะเพศและดวงตา, ระบบประสาทส่วนกลาง, หลอดเลือดและระบบย่อยอาหารมีความร้ายแรงและอุบัติการณ์ของเพศชายสูงนักวิชาการญี่ปุ่นรายงานอุบัติการณ์ของความเสียหายของระบบอวัยวะต่างๆ พวกเขา: แผลในช่องปาก 100% ผื่น 90% แผลที่อวัยวะเพศภายนอก 97% ตาเสียหาย 79% ตาผู้ชายเสียหายมากกว่าผู้หญิงอัตราการเกิด 90% และ 40% ตามลำดับความเสียหายของระบบอื่น ๆ คือระบบประสาทส่วนกลาง 28%, ระบบย่อยอาหาร 20%, ระบบหัวใจและหลอดเลือด 15%, ร่วม 15%, Huang Zhengji และการวิเคราะห์อื่น ๆ ของอุบัติการณ์ของอาการทางคลินิกของโรคเบห์เซ็ตในประเทศจีน: 99% ของแผลในช่องปาก, 43.2% ของแผลที่อวัยวะเพศภายนอก, 73.6 %, โรคผิวหนัง 96.8%, ระบบประสาท 26%, หลอดเลือดใหญ่ 8.7%, ระบบย่อยอาหาร 8.4%, โรคข้ออักเสบ 60.9%
ผู้ป่วยจำนวนน้อยป่วยอย่างรุนแรงและสามารถได้รับความเสียหายในเวลาเดียวกันในสองส่วนหรือมากกว่าภายใน 5 วันถึง 3 เดือนสภาพที่รุนแรงมักจะมาพร้อมไข้สูงหลังจากระยะเวลาของการให้อภัย, ตอนกำเริบเรื้อรังสามารถเกิดขึ้นได้ เวลาคือ 1 ถึง 2 เดือนซึ่งส่วนใหญ่เป็นโรคเรื้อรังความเสียหายที่เกิดขึ้นในส่วนหนึ่งหลังจากเอพซ้ำ ๆ และทุเลาในช่วงเวลาที่แตกต่างกันโรคที่เกิดขึ้นในส่วนอื่น ๆ หลังเป็นความเสียหายส่วนใหญ่ในท้องถิ่นและอาการระบบน้อย มันสามารถรุนแรงขึ้นอย่างรุนแรงในช่วงระยะเวลาของการเกิดโรค
ไม่ว่าจะเป็นอาการกำเริบเฉียบพลันหรือเฉียบพลันในหลักสูตรเรื้อรังอาการระบบหลักคือมีไข้สูงปวดศีรษะอ่อนเพลียเบื่ออาหารปวดข้อหรือบวมเป็นต้นชนิดของความร้อนไม่แน่นอนบางกรณีสามารถยังร้อนร้อนล้ามากเกินไปนอนหลับไม่ดี ประจำเดือนการเปลี่ยนแปลงสภาพภูมิอากาศตามฤดูกาลและอื่น ๆ สามารถทำให้ความเสียหายของส่วนต่าง ๆ แย่ลงผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมีประวัติครอบครัวไม่มีกรณีติดเชื้อที่ติดต่อ
1. อาการพื้นฐาน: หมายถึงอาการที่พบบ่อยที่สุดและมักจะเป็นครั้งแรกในโรคนี้พวกเขาสามารถปรากฏในการสืบทอดหรือในเวลาเดียวกันเป็นเวลาหลายปีการโจมตีส่วนใหญ่จะถูกซ่อนอยู่และมีอาการไม่กี่คนที่มาพร้อมกับไข้ อ่อนเพลียและอาการทางระบบอื่น ๆ
(1) แผลในช่องปากกำเริบ (แผลในช่องปากกำเริบ): อย่างน้อย 3 ตอนต่อปีก้อนสีแดงเจ็บปวดมากกว่าหนึ่งปรากฏในเยื่อบุกระพุ้งแก้มริมฝีปากริมฝีปากเพดานอ่อน ฯลฯ ตามด้วยแผลขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของแผลโดยทั่วไป 2 ~ 3 มม. บางคนที่เริ่มมีอาการเริมประมาณ 7 ถึง 14 วันหลังจากที่ตัวเองลดลงไม่มีรอยแผลเป็นมีหลายสัปดาห์ของรอยแผลเป็น unhealed แผลเป็นแผลหลังจากนั้นอีกหนึ่งอาการนี้จะเห็นได้ใน 98% ของผู้ป่วยและนี่คือ อาการแรกของโรคซึ่งถือว่าเป็นอาการขั้นพื้นฐานและจำเป็นที่สุดสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้
(2) แผลที่อวัยวะเพศกำเริบ (แผลที่อวัยวะเพศกำเริบ): โดยทั่วไปคล้ายกับอาการของแผลในช่องปาก แต่จำนวนของเหตุการณ์ที่เกิดขึ้นมีขนาดเล็กจำนวนยังมีขนาดเล็กเว็บไซต์ที่พบบ่อยคือผู้ป่วยหญิงขนาดใหญ่ริมฝีปากริมฝีปากตามด้วยช่องคลอด; และอวัยวะเพศยังสามารถปรากฏรอบ ๆ perineum หรือทวารหนักประมาณ 80% ของอาการนี้
(3) แผลที่ผิวหนัง: ความเสียหายของเยื่อเมือกในผิวหนังเป็นอาการสำคัญของโรคนี้คิดเป็น 95.7% และความเสียหายต่อผิวหนังสี่ประเภทต่อไปนี้:
1 เกิดผื่นแดงเป็นก้อนกลม: มันเป็นประเภทที่พบมากที่สุดของความเสียหายผิวส่วนใหญ่อยู่ในแขนขาลดลงโดยเฉพาะอย่างยิ่งขาลดลงบางครั้งในแขนขาและลำตัวที่พบบ่อยในส่วนขยายของด้านข้างก้อนใต้ผิวหนังมักจะถั่วกว้างวอลนัทตื้น ที่แตกต่างกันมีความเจ็บปวดและความอ่อนโยนสีผิวเป็นสีแดง, สีแดงเข้มหรือสีม่วงพื้นผิวที่ยากตั้งแต่ไม่กี่คนจนถึงหลายสิบกระจายผิดปกติประมาณ 1 เดือนสามารถแก้ไขด้วยตนเอง แต่ง่ายต่อการกำเริบของโรคหรือ สำหรับด้านหนึ่งที่จะจางหายไปด้านหนึ่งเป็นส่วนใหม่ซึ่งส่วนใหญ่จะหนักกว่าในฤดูร้อนไม่ค่อยแตกและบางช่วงสีแดงเป็นก้อนกลมสามารถเกินพื้นที่โหนยิ่งสีออกไปด้านนอกยิ่งดูเหมือนว่ามีสีอ่อนกว่า
2 thrombophlebitis: ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในแขนขาที่ต่ำกว่าบางครั้งก็อยู่ในแขนขาสำหรับเชือกใต้ผิวหนังอย่างหนักของการสัมผัสมีความอ่อนโยนในท้องถิ่นถ้ามันเกิดขึ้นในใต้ผิวหนังลึกการตรวจร่างกายมีเพียงสลิงใต้ผิวหนังถ้ามันเกิดขึ้นใน หลอดเลือดดำชั้นผิวใต้ผิวหนังอาจมีระดับสีแดงที่แตกต่างกันบนพื้นผิวและแผลที่ผิวหนังสูง thrombophlebitis ผิวเผินอาจเป็นรองฉีดยาทางหลอดเลือดดำ
3 เหมือนรูขุมขนและเสมหะเหมือนแผล: ผู้ชายมากกว่าผู้หญิงความเสียหายเหมือนรูขุมขนมากกว่าความเสียหายเหมือนเสมหะแผลสามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนใด ๆ ของพื้นผิวของร่างกายพบมากในหัวใบหน้าหน้าอกและอวัยวะเพศเท่าใดแผลที่ผิวหนัง ที่แตกต่างกันก็สามารถทำซ้ำกับฤดูร้อนเป็นน้ำหนักฐานการแทรกซึมของรอยโรคเหล่านี้มีความสำคัญมากขึ้นตุ่มหนองด้านบนจะน้อยกว่าสีแดงรอบมีขนาดใหญ่พร้อมกับองศาของการแข็งตัวของเชื้อแบคทีเรียเชื้อแบคทีเรียเชิงลบที่ไม่ถูกต้อง
ปฏิกิริยาการฝังเข็ม 4: การฉีด (กล้ามเนื้อหลอดเลือดดำ) การฝังเข็มและอื่น ๆ หนังกำพร้าผิวหนังแผลหลังจาก 24 ถึง 48 ชั่วโมงสามารถผลิตมีเลือดคั่งสีแดงในเว็บไซต์การฝังเข็มศูนย์มีตุ่มหนองและต่อมาค่อย ๆ แผลเป็นปฏิกิริยานี้เรียกว่า สำหรับปฏิกิริยาการฝังเข็มนั้นจะลดลงในเวลาประมาณ 1 สัปดาห์และระยะเวลาของการเกิดโรคเป็นไปในเชิงบวกโดยส่วนใหญ่มันมีความสำคัญในการวินิจฉัยและบางครั้งปฏิกิริยาการฝังเข็มนั้นเป็นลบในเวลานี้มันถูกฉีดด้วยน้ำเกลือธรรมดา จะต้องมีการเน้นว่าโรคของ Behcet ไม่สามารถตัดออกได้แม้ว่าปฏิกิริยาการฝังเข็มจะเป็นลบ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบของ Behcet
[การตรวจสอบทางห้องปฏิบัติการ]
1. การทดสอบการระคายเคืองผิวหนัง: น้ำเกลือธรรมดา 0.1 มล. ถูกฉีดเข้าไปที่ปลายแขนและมีการแข็งตัวของสีแดงหรือตุ่มหนองที่มีเส้นผ่าศูนย์กลางมากกว่า 2 มม. ใน 48 ชั่วโมงมีเลือดคั่งขนาดเล็กเป็นบวกแสดงว่า chemotaxis ของนิวโทรฟิลเพิ่มขึ้น
2. การกำหนดโปรตีน C-reactive (CRP): CRP เพิ่มขึ้นก่อนและหลังการโจมตีของตาอักเสบโดยเฉพาะอย่างยิ่งก่อนการโจมตีของการโจมตีนั้น CRP เพิ่มขึ้นด้วยจำนวนนิวโทรฟิเพิ่มขึ้น 1 สัปดาห์ของโรคตา อัตราบวกคือ 86.1% ดังนั้นจึงถือว่าการพิจารณาของ CRP มีค่าที่แน่นอนสำหรับการทำนายการอักเสบของตา
3. อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงและการจำแนกเซลล์เม็ดเลือดขาว: เมื่อเกิดโรคอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงจะเร่งอย่างมีนัยสำคัญและอัตราส่วนนิวโทรฟิลก็เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
4. การตรวจทางพยาธิวิทยา: การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพพื้นฐานของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดคือ vasculitis ซึ่งส่วนใหญ่เป็นสารหลั่งบางส่วนมีการเพิ่มขึ้นหรือทั้งสองอย่างแผลฟกช้ำ exudative เฉียบพลันแสดงให้เห็นว่าแออัด luminal และการเกิดลิ่มเลือด การเสื่อมสภาพของไฟบรินและผนังโดยรอบและการแทรกซึมของนิวโทรฟิลและการรั่วไหลของเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียสนิวโทรฟิลมักจะแตกเป็นฝุ่นนิวเคลียร์อาการบวมน้ำที่เห็นได้ชัดการหลั่งเซลลูโลสการเกิดฝี ไม่มีข้อยกเว้น
5. ระบบการละลายลิ่มเลือดเซรั่มและภูมิคุ้มกันวิทยา (แขนเล็ก ๆ ของโครโมโซม 6) สามารถตรวจสอบได้ถ้าจำเป็นหรือจำเป็น
[การตรวจสอบอื่น ๆ ]
1. การตรวจ X-ray: การตรวจสอบทางเดินอาหารแบเรียมทางเดินอาหารผู้ป่วยที่มีหลักสูตรน้อยกว่า 7 ปีมักจะมีกระเพาะอาหารหลอดไฟลำไส้เล็กส่วนต้นและลำไส้เล็กแผลในกระเพาะอาหารทะลุอาจเกิดขึ้นในบางกรณีลำไส้เล็กอาจมีองศาที่แตกต่างกัน จะเห็นได้ว่าช่องลำไส้ขยายกว้างเยื่อบุลำไส้เล็กหนาและมีปรากฏการณ์การแบ่งส่วนบางครั้งผนังลำไส้ jejunal ตรงและมีลักษณะคล้ายไส้กรอก
ผู้ป่วยที่เป็นโรคขั้นสูงนานกว่า 10 ปีอาจมีข้อบกพร่องมากมายในการอุดตันในกระเพาะอาหารลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่ซึ่งเห็นได้ชัดในลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่และอาจมีปมที่ไม่เท่ากันในลำไส้ใหญ่และลำไส้ใหญ่ ความผิดปกติของการเติมเป็นก้อนกลม, ความผิดปกติของเยื่อเมือก, การวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาของไจรัส ulcerative, ลำไส้ใหญ่อักเสบ
อาการปอดน้อยกว่าปกติถ้าปอดหลอดเลือดกล้ามเนื้อหรือตกเลือดก็มักจะเห็นในเขตปอดหรือพื้นที่ hilar กับปอดบวมที่คล้ายกันความหนาแน่นของการแพร่กระจายของปอดจะเพิ่มขึ้นโดยเงากลมหรือรูปไข่และหัวใจเงาสามารถขยาย มีการขยายกระเป๋าหน้าท้องที่ไม่รุนแรงและการยึดเกาะของอาร์ครอยด์สามารถพบได้ในการทำ myelography
angiography สามารถตรวจจับการเปลี่ยนแปลงตีบปล้องในส่วนต่าง ๆ ของหลอดเลือดแดงไตหลอดเลือดแดง mesenteric และหลอดเลือดสมอง
2. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ: ผู้ป่วยบางรายอาจมีการเปลี่ยนแปลงของกลุ่ม ST และคลื่น T ซึ่งส่วนใหญ่มีไซนัสอิศวร
3. EEG: เมื่อระบบประสาทมีส่วนเกี่ยวข้องส่วนใหญ่แสดงคลื่นช้ากระจาย แต่ก็ยังมีการเปลี่ยนแปลงรูปแบบคลื่นจำนวนมากโดยไม่มีรูปแบบของคลื่นผู้ที่มีอาการก้านสมองอาจมีคลื่นช้ากระจายและไม่มีอาการก้านสมอง คลื่นช้าเล็กน้อยสามารถเกิดขึ้นได้
4. ปฏิกิริยาการฝังเข็ม: เป็นการทดสอบเฉพาะที่มีความจำเพาะสูงในโรคนี้โดยใช้เข็ม intradermal ที่ผ่านการฆ่าเชื้อเพื่อเจาะผิวหนังในช่วงกลางของการงอของแขนแล้วถอนออกหลังจาก 48 ชั่วโมงสังเกตการเจาะเข็ม ปฏิกิริยาทางผิวหนังหากมีเลือดคั่งสีแดงหรือมีเลือดคั่งสีแดงกับเริมสีขาวก็ถือว่าเป็นผลบวกในขณะเดียวกันบางกรณีของการทดสอบการฝังเข็มบวก แต่บางคนเป็นเชิงลบผู้ป่วยจะได้รับหลอดเลือดดำ เมื่อมีการตรวจสอบการเจาะหรือการฉีดเข้ากล้ามการรักษามักจะเกิดปฏิกิริยาในเชิงบวกกับการฝังเข็มและอัตราบวกของการฉีดยาจะสูงกว่าการเจาะในช่องอก ปฏิกิริยาเชิงบวกของการฝังเข็มไม่มีความสัมพันธ์ที่ชัดเจนกับการมีส่วนร่วมของโรค แต่มันมีความสัมพันธ์เชิงบวกกับกิจกรรมของโรคผลบวกของการทดสอบการฝังเข็มปรากฏในผู้ป่วย BD กว่า 60% ในประเทศจีนในขณะที่อัตราบวกในประเทศแถบชายฝั่งทะเลเมดิเตอร์เรเนียน ในยุโรปและสหรัฐอเมริกาอัตราการทดสอบนี้อยู่ในระดับต่ำและการทดสอบนี้มีค่าบวกน้อยกว่าและมีความจำเพาะ 90%
5. การตรวจอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง: การทดสอบที่เกี่ยวข้องของระบบที่ได้รับผลกระทบตามอาการทางคลินิกของผู้ป่วยรวมถึงการถ่ายภาพเช่นด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก, angiography, การตรวจอัลตราซาวนด์หลอดเลือดหัวใจ, การส่องกล้อง, น้ำไขสันหลัง ฯลฯ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการบ่งชี้โรคเบาหวาน
การวินิจฉัยโรค
1 อาการทางคลินิก
ในช่วงระยะเวลาของการเกิดโรคแผลในช่องปากกำเริบ ophthalmia แผลที่อวัยวะเพศและแผลผิวหนังลักษณะสังเกตและบันทึกโดยแพทย์และหลอดเลือดขนาดใหญ่หรือความเสียหายของระบบประสาทมีการชี้นำอย่างมากสำหรับการวินิจฉัยโรคของ Behcet
2 การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
ไม่มีความผิดปกติของห้องปฏิบัติการในโรคนี้ระยะแอคทีฟอาจเพิ่มอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงและโปรตีน C-reactive ผู้ป่วยบางรายมีการทำงานของโกลบูลินเย็นบวกและเกล็ดเลือดอัตราบวกของ HLA-B51 คือ 57% ~ 88% การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
3. การทดสอบปฏิกิริยาการฝังเข็ม (Pathergy test)
ใช้เข็มที่ผ่านการฆ่าเชื้อ 20 เกจตรงกลางของแขนงอเอียงประมาณ 0.5 ซม. และหมุนวนเล็กน้อยในทิศทางตามยาวและออกหลังจาก 24 ถึง 48 ชั่วโมงมีจุดสีแดงเหมือนรูขุมขนหรือตุ่มนูนที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง> 2 มม. บวกการทดสอบนี้มีความจำเพาะสูงและเกี่ยวข้องกับกิจกรรมของโรคอัตราที่เป็นบวกคือประมาณ 60% ถึง 78% และแผลที่คล้ายกันปรากฏขึ้นหลังจากการเจาะเลือดหรือการบาดเจ็บที่ผิวหนังมีค่าเท่ากัน
4 การตรวจสอบพิเศษ
โรคทางระบบประสาทมักเพิ่มความดันน้ำไขสันหลังและการเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดขาวเล็กน้อย CT สมองและการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) มีความช่วยเหลือเกี่ยวกับสมองก้านสมองและเส้นประสาทไขสันหลังความไวของการตรวจ MRI เฉียบพลันสูงถึง 96.5% พบในก้านสมองสารขาว paraventricular และปมประสาทฐานสัญญาณเพิ่มขึ้นระยะ MRI เรื้อรังควรจะแตกต่างจากหลายเส้นโลหิตตีบ MRI สามารถใช้สำหรับการวินิจฉัยและการรักษาโรค neurobehide สังเกตติดตาม
แบเรียม angiography ระบบทางเดินอาหารและการส่องกล้อง, angiography, สี Doppler สามารถช่วยในการวินิจฉัยตำแหน่งและขอบเขตของรอยโรค
ฟิล์มเอ็กซเรย์ปอดสามารถแยกแยะได้โดยการปล่อยควันออกมาหรือเงากลมกลมที่มีขนาดต่างกันในด้านใดด้านหนึ่งหรือทั้งสองด้านในกล้ามเนื้อปอดจะมีภาพเบลอของความหนาแน่นที่เพิ่มขึ้นรอบ ๆ ฮีลัม ความคมชัด, การระบายอากาศของไอโซโทปปอด / การสแกนการกระจายของเลือดเป็นต้นมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรคแผลในปอด
5 เกณฑ์การวินิจฉัย
โรคนี้ไม่มีคุณสมบัติทางเซรุ่มวิทยาและทางพยาธิวิทยาที่เฉพาะเจาะจงการวินิจฉัยส่วนใหญ่จะขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกดังนั้นรายละเอียดการเก็บประวัติทางการแพทย์และอาการทางคลินิกทั่วไปควรให้ความสนใจในปัจจุบันเกณฑ์การวินิจฉัยที่จัดตั้งขึ้นโดยกลุ่มวิจัยโรค
มาตรฐานการวินิจฉัยสากลของเบชเชท
1. แผลในช่องปากซ้ำแล้วซ้ำอีกได้รับการสังเกตโดยแพทย์หรือผู้ป่วยบ่นของแผลหรือรอยแผลเป็นจากแผล, การโจมตีซ้ำภายใน 3 ปี≥ 3 ครั้ง
2. แผลที่อวัยวะเพศซ้ำได้รับการปฏิบัติโดยแพทย์หรือผู้ป่วยบ่นของแผลที่อวัยวะเพศโดยเฉพาะผู้ชาย
3. ก่อนและ / หรือหลัง uveitis ของรอยโรคที่ตามีการแทรกซึมของเซลล์หรือ vasculitis จอประสาทตาในน้ำเลี้ยงเมื่อตรวจสอบโคมไฟร่อง
4. รอยโรคที่ผิวหนังเป็นตุ่มเล็ก ๆ ที่เกิดจากการอักเสบของรูขุมขน, รูขุมขนหลอก, มีเลือดคั่งหนอง, ผดผื่นเหมือนสิว (ไม่ได้รับ glucocorticoids)
5. ปฏิกิริยาการฝังเข็มเป็นไปในเชิงบวกโดยใช้เข็มที่ผ่านการฆ่าเชื้อขนาด 20 เกจแทรกเข้าไปในผิวหนังโดยอ้อมและแพทย์จะพิจารณาผลลัพธ์ 24 ถึง 48 ชั่วโมง
ทุกคนที่มีแผลในช่องปากซ้ำพร้อมด้วย 2 ใน 4 รายการที่เหลือสามารถวินิจฉัยได้ว่าเป็นโรคนี้
อาการอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับโรคและเอื้อต่อการวินิจฉัยโรคนี้คือ: อาการปวดข้อ (โรคข้ออักเสบ), หนาวสั่นเส้นเลือดขอดใต้ผิวหนัง, ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำลึก, เส้นเลือดอุดตันที่เส้นเลือดแดงและ / หรือโป่งพอง ถุงน้ำดีอักเสบและประวัติครอบครัว (ตารางที่ 3)
แม้ว่าแผลในช่องปากจะไม่เจาะจงในธรรมชาติ แต่ก็เกิดขึ้นใน 98% ของ BD และเมื่อรวมกับแผลที่ปากช่องคลอดแผลตาและแผลที่ผิวหนังความจำเพาะนั้นดีขึ้นอย่างมากดังนั้นจึงถือว่าเป็นหนึ่งในอาการพื้นฐานของ BD เมื่อมีอาการสองอย่างในสามอาการหลักของแผลในช่องปากแผลในอวัยวะเพศภายนอกและความเสียหายต่อดวงตาโรคเบห์เซ็ตสามารถวินิจฉัยได้โดยไม่รวมโรคอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง
การวินิจฉัยแยกโรค
ในคลินิกโรคควรจะแตกต่างจากแผลในช่องปากที่เรียบง่ายซินโดรมไรเตอร์, ankylosing spondylitis และโรคลำไส้อักเสบ
1. แผลในช่องปากกำเริบง่ายเป็นชนิดที่พบบ่อยที่สุดของความเสียหาย ulcerative ของเยื่อบุในช่องปากที่มีลักษณะกำเริบส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาวและเยื่อเมือกของริมฝีปาก, แก้ม, ลิ้นและลิ้นมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในขั้นต้น (สีแดง), บวม (ปูดเล็กน้อย), จุดสีแดงของขนาดของเมล็ดข้าวฟ่าง, แตกได้อย่างรวดเร็วเป็นแผลกลมหรือรูปไข่, ศูนย์เป็นเว้าเล็กน้อยพื้นผิวเป็นสีเหลืองสีเทาล้อมรอบด้วยอายแคบธรรมชาติ อาการปวดแสบปวดร้อนรุนแรงปวดรุนแรงส่งผลกระทบต่อคำพูดและการรับประทานอาหารของผู้ป่วยโดยทั่วไปไม่มีอาการทางระบบที่ชัดเจนและโรคเบห์เซ็ตเป็นโรคทางระบบไม่เพียง แต่แผลในช่องปากเท่านั้น แต่ยังมีแผลตาแผลฝีเย็บและปฏิกิริยาการฝังเข็ม เป็นต้น
2. แม้ว่า Rett syndrome อาจมีแผลในช่องปาก balanitis และเยื่อบุตาอักเสบ แต่ก็ง่ายที่จะสับสนกับโรคของ Behcet แต่อดีตไม่มีปฏิกิริยาการฝังเข็มและหนาวสั่น
3. รอยโรคพื้นฐานของ ankylosing spondylitis คือการอักเสบที่จุดยึดติดซึ่งมักจะ HLA-B27 ในเชิงบวก, ความรุนแรงของกระดูกสันหลังขั้นรุนแรงหรือขั้นสูง, ข้อต่อกระดูกสันหลังเป็นการเปลี่ยนแปลงที่เหมือนไม้ไผ่, สามารถแตกต่างจากโรคเบห์เซ็ต
4. โรคของ Crohn อาจมีแผลในช่องปากส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นแผลปล้องหรือ hyperplasia ของระบบทางเดินอาหารปูการเปลี่ยนแปลงก้อนกรวดเหมือนในลำไส้นั้นลำไส้ใหญ่ ulcerative เป็นลักษณะแผลในทางเดินอาหารส่วนใหญ่ sigmoid ลำไส้ใหญ่ส่วนใหญ่ จากล่างขึ้นไปสู่ ileum บางคนเรียกมันว่า "ย้อนกลับ ileitis" ผู้ป่วยที่มีโรคลำไส้อักเสบมีอาการท้องเสียอย่างรุนแรงมากขึ้นอุจจาระเป็นเลือดหนองและ X-ray หรือลำไส้ใหญ่เส้นใยสามารถช่วยวินิจฉัยและด้วย การระบุโรคเบห์เซ็ต
5. lupus erythematosus ในระบบสามารถมีแผลที่ตาแผลในช่องปากและเส้นประสาทโรคระบบหัวใจและหลอดเลือด แต่อาการของโรคนั้นรุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ ไม่ใช่เป็นระยะ ๆ และเซลล์ LE แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์เป็นบวกการค้นพบที่ผิดปกติเหล่านี้ไม่เคยเห็น โรคเบห์เซ็ต
6. granuloma ของ Wegener มีรอยโรคตาและความเสียหายของระบบหลายอย่าง แต่อาการของมันแย่ลงเรื่อย ๆ การตรวจ X-ray ของปอดแสดงให้เห็นถึงการแทรกซึมที่หลากหลายบางครั้งมีฟันผุและมีลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาเป็น granulomatous Vasculitis และความเสียหายของไตอย่างรุนแรงไม่มีแผลที่อวัยวะเพศ, การทดสอบการฝังเข็มเชิงลบและง่ายต่อการแยกแยะกับโรคเบห์เซ็ต
7. โรคข้ออักเสบวัณโรคบางครั้งมาพร้อมกับคั่งเกิดผื่นแดง แต่ไม่มีความเสียหายตาและแผลที่อวัยวะเพศโดยทั่วไปไม่มีความเสียหายของระบบหัวใจและหลอดเลือดและระบบประสาทการรักษาป้องกันวัณโรคที่มีประสิทธิภาพแม้ว่าการติดเชื้อวัณโรคสามารถทำให้เกิดโรคเบห์เซ็ต มีประสิทธิภาพ แต่โรคเบห์เซ็ตที่เกิดจากเชื้อมัยโคแบคทีเรียมวัณโรคไม่เพียง แต่มีผื่นแดงที่เป็นก้อนกลมและโรคไขข้อเท่านั้น แต่ยังมีระบบหลอดเลือดระบบประสาทและการเปลี่ยนแปลงของเยื่อเมือกการจำแนกเชื้อทั้งสองนั้นไม่ยาก
เมื่อเกิดโรคเบห์เซ็ตเป็นโรคหลอดเลือดแดงก็ควรจะแตกต่างจากหลายโรคหลอดเลือดแดงหลังหลายลักษณะหลังส่วนใหญ่เป็นลักษณะที่ไม่มีชีพจรในแขนขาบนหรือล่างไม่มีช่องปากแผลในอวัยวะสืบพันธุ์และการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยา โลหิตของเซลล์ยักษ์ไม่มีการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดดำปฏิกิริยาการฝังเข็มในเชิงลบ
