โรคโลหิตจาง autoimmune hemolytic anemia
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับภาวะโลหิตจาง hemolytic autoimmune Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) เป็นกลุ่มของ B lymphocyte dysfunction ผลิตแอนติบอดีต่อต้านเม็ดเลือดแดง, โรคโลหิตจางที่เกิดจากการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น บางครั้งการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถชดเชยได้โดยการก่อตัวของไขกระดูก erythropoiesis และไม่มีโรคโลหิตจางทางคลินิกนั่นคือเพียงภาวะเม็ดเลือดแดงแตก autoimmune (AIH) คนอื่น ๆ สามารถวัดแอนติบอดีเม็ดเลือดแดงป้องกันตัวเอง (AI) โดยไม่มีสัญญาณชัดเจนของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก อีแวนส์ถูกเรียกเมื่อร่างกายผลิตแอนติบอดีต่อต้านเม็ดเลือดแดงและ self-platelet แอนติบอดี (แม้แต่เม็ดเลือดขาวแอนติบอดี) ซึ่งจะทำให้เกิดภาวะโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (หรือการลดลงของเซลล์ทั้งหมด) อาการทางคลินิกของโรคนี้มีหลายขั้วประเภทแอนติบอดีที่อบอุ่น AIHA ส่วนใหญ่มีอาการเรื้อรังง่ายต่อการทำซ้ำผู้ป่วยบางรายมีประวัติของการโจมตีเฉียบพลันหนาวสั่นไข้ดีซ่านปวดหลัง ฯลฯ ฮีโมโกลบินยูเรียเป็นเรื่องธรรมดาในความหนาวเย็น paroxysmal ฮีโมโกลบินยูเรียเป็นของหายากในโรคหวัด agglutinin ซ้ำบ่อย ๆ และควบคุมได้ยากในภายหลัง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0155% - 0.0228% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune
โรค autoimmune: lupus erythematosus ระบบ, โรคไขข้ออักเสบ, scleroderma, ลำไส้ใหญ่, ulastative colitis, myasthenia gravis, thyroiditis autoimmune, hypogammaglobulinemia, โกลบูลิเมียที่ผิดปกติ, โรคโลหิตจางผิดปกติ, ภูมิคุ้มกันที่เกี่ยวข้องกับ aplasia เซลล์เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์, โรคตับ autoimmune ฯลฯ
โรคเนื้องอก: มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, เซลล์พลาสมา, histiocytosis, เนื้องอกที่เป็นของแข็งบางอย่าง, ฯลฯ AIHA หลักไม่มีสาเหตุที่ชัดเจนของ AIHA ในฐานะ AIHA หลักและรายงานในประเทศคิดเป็น 39.7% ถึง 58.7%
การติดเชื้อ: AIHA รอง AIHA AIHA สามารถทุติยภูมิการติดเชื้อไวรัสต่างๆโรคปอดบวม Mycoplasma วัณโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียกึ่งเฉียบพลันโรคซิฟิลิส ฯลฯ ในโรคต่อไปนี้
การป้องกัน
การป้องกันโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune
การป้องกัน : โรค agglutinin เย็นผู้ป่วยฮีโมโกลบินเย็นควรหลีกเลี่ยงความเย็นชิ้นส่วนเปลือยกายปกติไม่ควรละเลยไม่มีแรงจูงใจที่ชัดเจนสำหรับการโจมตีของแอนติบอดีชนิดอบอุ่น AIHA ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกผู้ป่วยบางรายที่มีอาการชักที่เกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บการผ่าตัดการตั้งครรภ์ ควรพยายามหลีกเลี่ยงอธิบายแนวคิดพื้นฐานของโรคต่อผู้ป่วยจุดป้องกันและรักษาอธิบายความสำคัญของวิธีการป้องกันและการนำไปปฏิบัติส่งเสริมให้ผู้ป่วยฝึกตัวเองและพยาบาลภายใต้เงื่อนไขของการรักษาด้วยยาอย่างเพียงพอเพื่อปรับปรุงสมรรถภาพทางกาย
a, เครื่องชีวิต: การติดเชื้ออ่อนเพลียกระตุ้นจิตใจ ฯลฯ มักจะกลายเป็นสาเหตุของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันของโรคเครื่องชีวิตเป็นสิ่งจำเป็นที่จะมีชีวิตอยู่เป็นประจำกับการเปลี่ยนแปลงของสภาพภูมิอากาศเพิ่มขึ้นทันเวลาหรือลดเสื้อผ้าหลีกเลี่ยงความรู้สึกภายนอก
B, เครื่องปรับอากาศ: การเกิดโรคของโรคนี้คือการรวมเสมือนโรคที่เป็นส่วนใหญ่ฉีและการสูญเสียเลือดไตเป็นม้ามและไตธรรมดาเป็นไปตามหลักเสมือนหรือเสมือนผลไม้เย็นต้องห้ามเพื่อหลีกเลี่ยงความเสียหายต่อม้ามและกระเพาะอาหารบำรุงเผ็ด ผลิตภัณฑ์ควรหลีกเลี่ยงหรือกินน้อยลงเสมอดูแลม้ามและกระเพาะอาหาร
c, ปรับอากาศจิต: การรักษาที่ถูกต้องของโรคหลีกเลี่ยงการใช้แรงงานหนักหลีกเลี่ยงความเครียดทางจิตเจ้าชู้ไม่ตื่นเต้นสามารถออกกำลังกายอย่างถูกต้องเพื่อเพิ่มสมรรถภาพทางกาย แต่ผู้ที่ประสบจาก Qi และขาดเลือดไม่ควรฝึกชี่กง เสมือน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune ภาวะแทรกซ้อน โรคโลหิตจางโรคดีซ่าน
บุคคลรวมกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำภูมิคุ้มกันพร้อมด้วยอาการเลือดออกที่เกิดจากโรคซิฟิลิสหรือการติดเชื้อไวรัสเช่นหนาวสั่นไข้สูงโรคโลหิตจางดีซ่าน hemoglobinurie และภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันอื่น ๆ คุกคามชีวิตร้ายแรงทดสอบ hemolytic เย็น
อาการ
อาการของโรคโลหิตจาง autoimmune hemolytic อาการที่พบบ่อย อาการ ปวดหลังต่ำภูมิคุ้มกันลดลงเฮโมโกลบิน, เอว, หัวเข่า, ความเป็นกรด, อาการวิงเวียนศีรษะ, ภูมิคุ้มกัน hemolytic Qi ซบเซา, เลือดชะงักงัน, ดีซ่าน, โปรตีนสั้น
[Type]
แบ่งออกเป็น AIHA หลักและ AIHA ทุติยภูมินอกจากนี้ AIHA ยังจำแนกตามลักษณะของแอนติบอดีต่อเม็ดเลือดแดงของตัวเองในปัจจุบันแบ่งออกเป็นสามประเภทคือชนิดแอนติบอดีอุ่นชนิดแอนติบอดีเย็น ชนิดย่อยต่าง ๆ
[อาการทางคลินิก]
อาการทางคลินิกของโรคนี้มีหลายขั้วประเภทแอนติบอดีที่อบอุ่น AIHA ส่วนใหญ่เริ่มมีอาการเรื้อรังง่ายต่อการทำซ้ำผู้ป่วยบางรายมีประวัติของการโจมตีเฉียบพลันหนาวสั่นไข้ดีซ่านปวดหลังต่ำ ฯลฯ hemoglobinuria เป็นเรื่องธรรมดาในความหนาวเย็น paroxysmal ฮีโมโกลบินยูเรียหายากในโรค agglutinin เย็นแอนติบอดีอบอุ่น AIHA เป็นของหายากมากซ้ำบ่อยมักจะลวงตามากขึ้นลักษณะของมาตรฐานเสมือนนี้โรคจะขึ้นอยู่กับเสมือนฉีและการสูญเสียเลือดแม้ ม้ามและไตเป็นจินตภาพโรคนี้เป็นเรื่องง่ายที่จะเห็นสีขาวหายใจถี่คำขี้เกียจเวียนหัวหูอื้ออุจจาระน้อยเอวอ่อนแอและเส้นเลือดอุดตันที่หัวเข่าซินโดรม viscera และไตม้ามและอวัยวะที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดที่สุดหรือมาตรฐานของความร้อนชื้น หรือสำหรับความชั่วร้ายเย็นโรคระยะยาวเข้าสู่หลักประกันที่เกิดจาก Qi ซบเซาและเลือดชะงักงันการก่อตัวของการก่อบล็อกในระยะปลายการรักษาต้นของโรคนี้ควรจะรวมกับความร้อนชื้นที่ชัดเจนและยาชูกำลังมีฮีโมโกล
ตรวจสอบ
ตรวจภาวะโลหิตจาง hemolytic autoimmune
1. เลือด: ฮีโมโกลบินลดลงเซลล์บวกเป็นเม็ดสีจางเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดเป็นปกติ reticulocytes เพิ่มขึ้นเซลล์เม็ดเลือดแดงทรงกลมขนาดเล็กเพิ่มขึ้นและเห็นเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็ก
2. ไขกระดูก: hyperplasia ที่มีการแพร่กระจายอย่างชัดเจนของเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็ก granulocyte ปกติและเซลล์ megakaryocyte
3. เม็ดเลือดแดงจากเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น, haptoglobin ในซีรั่มลดลงหรือหายไป, พลาสมาฮีโมโกลบินฟรีเพิ่มขึ้น, และ hemosiderin ในปัสสาวะเป็นลบ.
4. การทดสอบโดยตรงต่อต้านโกลบูลิมนุษย์ต่อต้านบวกการทดสอบโกลบูลิต่อต้านมนุษย์ทางอ้อมบวกหรือลบ (อบอุ่นแอนติบอดีประเภท autoimmune hemolytic โรคโลหิตจาง)
5. การทดสอบการเกาะติดกันในเชิงบวกเย็น (ซินโดรม agglutinin เย็น)
6. การทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกร้อนและเย็นเป็นบวกและการทดสอบ hemosiderin ในปัสสาวะเป็นบวก (hemoglobinuria เย็น paroxysmal)
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune
เกณฑ์การวินิจฉัย
การตรวจโดยทั่วไปของ AIHA นั้นส่วนใหญ่จะใช้ในการตรวจสอบว่าเรื่องนี้เป็นโรคโลหิตจาง, hemolyzed, มีหรือไม่มี autoimmunity หรือโรคหลักอื่น ๆ
1 เลือด: โรคโลหิตจางหรือเกล็ดเลือดจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวลดลงจำนวน reticulocyte เพิ่มขึ้น (ลดความเสี่ยงของโรคโลหิตจาง aplastic อย่างมีนัยสำคัญ)
2 ไขกระดูก: โรคโลหิตจาง proliferative มากขึ้น (สีแดงส่วนใหญ่เป็นสีแดงและสีแดงขนาดกลาง) ไขกระดูก; โรคโลหิตจาง aplastic สามารถเปลี่ยนไขกระดูก aplastic โลหิตจาง
3. พลาสม่าหรือซีรัม: hyperhemoglobin และ / หรือ hyperbilirubinemia
4 ปัสสาวะ: ทางเดินน้ำดีปัสสาวะสูงหรือ HB ฟรีสูงหรือ hemosiderin สูง
5 ตัวชี้วัดภูมิคุ้มกัน: ปริมาณของแกมมาโกลบูลินสามารถเพิ่มขึ้นได้ระดับ C3 สามารถลดลงต่อต้าน O, เม็ดเลือดแดงอัตราการตกตะกอนปัจจัยไขข้ออักเสบแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์แอนติบอดีต่อต้านดีเอ็นเอและตัวชี้วัดอื่น ๆ ของความผิดปกติ
6, อื่น ๆ : รวมถึงการทดสอบการทำงานของตับและไตและไต, โรคหลักที่แตกต่างกันอาจมีประสิทธิภาพที่แตกต่างกันในอวัยวะที่แตกต่างกัน
การวินิจฉัยแยกโรค
1. Spherocytosis ทางพันธุกรรม: ประวัติครอบครัวเลือดเซลล์เม็ดเลือดแดงกลมเล็ก> 10% การทดสอบความเปราะบางของเซลล์เม็ดเลือดแดงออสโมติกบวกการทดสอบการสลายตัวอัตโนมัติ: การแตกของเม็ดเลือดแดง> 5%
2. Paroxysmal hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน: การทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของกรดทดสอบปัจจัยบวกภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเม็ดเลือดทดสอบ hemosiderin ปัสสาวะบวก
3. การขาด dehydrogenase กลูโคส -6- ฟอสเฟต: การทดสอบการลด methemoglobin บวกการทดสอบจุดเรืองแสง, วิธี nitroletrazolium ตะกร้ากระดาษวิธี: กิจกรรม G6PD ลดลง
