กลุ่มอาการเบห์เซ็ต
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการ Baisai โรคเบห์เซ็ตมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับแผลในช่องปากที่เกิดขึ้นอีกและแผลที่เกิดขึ้นเองในผู้ป่วย 90% -100% อย่างไรก็ตามมันไม่เพียง แต่จะรุกรานดวงตาปากและอวัยวะเพศ แต่เป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบของหลอดเลือดที่สามารถส่งผลกระทบต่อระบบต่าง ๆ ทั่วทั้งร่างกายยกเว้นว่าเวลาของการเกิดขึ้นของระบบต่าง ๆ และแผลอวัยวะต่างกัน ผู้ป่วยบางรายมีรอยโรคของอวัยวะ 1-2 ชนิดแรกและต่อมาก็มีรอยโรคของอวัยวะอื่นซึ่งทำให้ยากต่อการวินิจฉัย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.2% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ไอเป็นเลือด
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคเบห์เซ็ต
สาเหตุของโรคเบห์เซ็ตยังไม่ชัดเจน บางคนคิดว่ามันเกิดจากการติดเชื้อไวรัสหรือปฏิกิริยาการแพ้ต่อปัจจัยติดเชื้อ แต่ยังไม่ได้รับการพิสูจน์อย่างเต็มที่ เมื่อเร็ว ๆ นี้มีการศึกษาจำนวนมากในด้านภูมิคุ้มกันวิทยาและพบว่าผู้ป่วยบางรายมีระดับซีรั่มอิมมูโนโกลบูลินและคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในระดับสูงและมีแอนติบอดีต่าง ๆ เช่นแอนติบอดีต่อต้านเยื่อเมือกในช่องปากและแอนติบอดีผนัง ดังนั้นบางคนคิดว่าโรคนี้อาจเป็นปัจจัยบางอย่างรวมถึงโรคภูมิต้านทานตนเองที่เกิดจากไวรัส
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของเบห์เซ็ต
การเกิดซ้ำของโรคและการพัฒนาอย่างต่อเนื่องเป็นเวลา 40 ปีและปอดอักเสบที่เกิดจากไอเป็นเลือดหรือแผลระบบประสาทส่วนกลางมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนของโรคเบห์เซ็ต ภาวะแทรกซ้อนของไอเป็น เลือด
จะพบว่าโรคนี้ยังบุกรุกอวัยวะจำนวนมากจึงก่อให้เกิดความสนใจกับภาวะแทรกซ้อนของแรกของโรคแทรกซ้อนผิวหนังทั้งหมดผู้ป่วยเกือบทั้งหมดมีผื่นแดงเป็นก้อนกลมผิวหนัง, รูขุมขน, รูขุมขน, ผื่นหรือผื่น pustular แต่ยังเกิดขึ้นพร้อมกัน ปฏิกิริยาการแพ้ที่ไม่เฉพาะเจาะจงของผิวหนัง: หากใช้เข็มที่ผ่านการฆ่าเชื้อเพื่อเจาะผิวหนังที่ผ่านการฆ่าเชื้อมันจะมีลักษณะเป็นก้อนกลมแข็งกระด้างมีเลือดคั่งหรือตุ่มหนองเล็ก ๆ แทรกซ้อนอื่น ๆ ไม่สูง แต่เป็น "การบาดเจ็บสาหัส" เช่นหัวใจ vasculitis แพ้ขนาดเล็กของระบบหลอดเลือด, โรค Vena Cava ที่เหนือกว่า, endarteritis, สำรอกหลอดเลือด, ปากทาง, ฯลฯ .; ดาวน์ซินโดรมในสมองของระบบประสาท, ปวดหัว paroxysmal เกิดขึ้นอีก, ฯลฯ . ระบบทางเดินอาหาร แผลที่เยื่อเมือก, การเจาะ, การแพร่กระจายและอื่น ๆ ; อาการเหมือน hyperthermia เช่นอาการปวดไขข้อร่วมแขนขาร่วมขนาดแขนขาขนาดใหญ่ของระบบทางเดินหายใจ, vasculitis ปอด ฯลฯ ตราบใดที่มีภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้จะใช้ได้ผู้ป่วยอาจจะต้อง ชีวิตดังนั้นจงดูถูก
อาการ
อาการของโรคเบห์เซ็ตอาการที่พบบ่อยสี แดง, ปวดท้อง, ผื่นแดง, ท้องร่วง, แผลที่อวัยวะเพศซ้ำ, ผื่นที่เป็นสิว, ataxia
อาการหลัก: Complete type: 4 วิชาหลักในกระบวนการทางคลินิก
1. เยื่อเมือกในช่องปากแผลในช่องปากชนิดที่ไม่สมบูรณ์: 3 สัญญาณหลักหรืออาการตาทั่วไปบวก 1 สัญญาณหลัก
2. ประเภทอาการผิวหนังที่น่าสงสัย: มี 2 อาการที่สำคัญปรากฎในคลินิก
(1) ผื่นแดงเป็นก้อนกลมเป็นไปได้เท่านั้น: ตอนที่สำคัญซ้ำแล้วซ้ำอีก
(2) thrombophlebitis ใต้ผิวหนัง
(3) ผื่นเหมือนรูขุมขนเหมือนสิว
(4) การทดสอบการฝังเข็มผิวเป็นบวก
3. อาการตา
(1) ม่านตาอักเสบ
(2) ม่านตาอักเสบจอประสาทตา
(3) รอยโรคที่สองของสองคนแรก
4. รอยโรคปากช่องคลอด
(1) ถุงอัณฑะชายแผลในแผล
(2) ขนาดผู้หญิงริมฝีปากช่องคลอดผนังปวดแผล
เงื่อนไขรอง:
โรคไขข้ออักเสบ
2. อาการระบบทางเดินอาหารเช่นแผลหลายในพื้นที่ ileocecal
3. ยาแก้อักเสบ
4. อาการระบบหลอดเลือดเช่นอุดตัน thrombophlebitis, อุดตันของหลอดเลือด, โป่งพอง, ฯลฯ
5. อาการระบบประสาท
1. แพทย์หรือผู้ป่วยมีอาการแผลในช่องปากซ้ำแล้วซ้ำอีกโดยจะบ่นว่าเป็นแผลพุพองหรือเป็นโรคทางเดินปัสสาวะซ้ำแล้วซ้ำอีก 3 ครั้งใน 1 ปี
2. แพทย์หรือผู้ป่วยยืนยันว่าแผลที่อวัยวะเพศซ้ำแล้วซ้ำอีกแผลที่อวัยวะเพศมีแผลหรือเป็นตะคริวโดยเฉพาะผู้ชาย
3. uveitis โรคตา (ก่อนและ / หรือโพสต์) เซลล์ที่มองเห็นในน้ำเลี้ยงตาในระหว่างการตรวจสอบโคมไฟร่อง vasculitis จอประสาทตา
4. รอยโรคที่ผิวหนังเป็นตุ่มเล็ก ๆ เป็นแผลที่มีฝีในผิวหนัง, รูขุมขนหลอก, มีเลือดคั่งหนอง, มีผดผื่นเหมือนสิว (ไม่เห็นด้วย prednisone)
5. การทดสอบการฝังเข็มในเชิงบวกกับหมัน 20 เข็มขนาดเล็กเฉียงเข้าไปในผิวหนามหลังจาก 24 ถึง 48 ชั่วโมงแพทย์ตัดสินผล
ทุกคนที่มีแผลในช่องปากซ้ำและมากกว่า 2 ใน 4 ที่เหลือสามารถวินิจฉัยโรคได้
อาการอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับโรคและเอื้อต่อการวินิจฉัยโรคนี้รวมถึงอาการปวดข้อ (โรคข้ออักเสบ), หนาวสั่นเส้นเลือดขอดใต้ผิวหนัง, ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำลึก, เส้นเลือดอุดตันที่เส้นเลือดแดงและ / หรือโป่งพอง, เส้นประสาทส่วนกลาง หยานและประวัติครอบครัว
ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นแผลในช่องปากแผลที่อวัยวะเพศและตา mucositis (สาม) อาจมีความเสียหายผิว (สี่เท่า) นอกจากนี้ยังสามารถบุกอวัยวะของระบบอื่น ๆ
ครั้งแรกแผลในช่องปาก
แผลที่มีขอบชัดเจนและปวดมากมายมันตั้งอยู่บนริมฝีปาก, เหงือก, ลิ้นหรือเยื่อบุกระพุ้งแก้มแผลเป็นกลมหรือรูปไข่พื้นผิวมี pseudomembrane สีขาวหรือสีเหลืองมันมักจะหลายหายปกติหลังจาก 1-2 สัปดาห์ แต่เกิดขึ้นอีก ผู้ป่วยบางรายมีแผลเรื้อรังที่ส่งผลต่อความอยากอาหารและผู้ป่วยเกือบทุกรายมีแผลในช่องปาก
ประการที่สองแผลที่อวัยวะเพศ
ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในถุงอัณฑะลึงค์ริมฝีปากหญิงผนังช่องคลอดและแม้กระทั่งปากมดลูก, ท่อปัสสาวะ, สัณฐานวิทยาแผลในกระเพาะอาหารและแผลในช่องปาก แต่ซ้ำแล้วซ้ำอีกไม่คล้ายแผลในช่องปากการตรวจร่างกายสามารถเห็นได้หลังจากแผลในช่องคลอด
ประการที่สามตาอักเสบ
อาการเริ่มแรกของเยื่อบุตาอักเสบ, iridocyclitis, empyema ช่องหน้าม่านตา, uveitis ตา, เยื่อบุ, กระจกตาและเลือดออกในจอประสาทตา, การอักเสบของตาเป็นอาการแรกของโรค, และบ่อยขึ้นในแผลในช่องปากเป็นเวลาหลายปี หลังจากที่เกิดขึ้นประจักษ์เป็นอาการปวดตาและ periorbital, photophobia แต่ยังเปลี่ยนรูปนักเรียนด้านข้างหรือทวิภาคีได้รับผลกระทบโรคนี้เป็นสาเหตุหลักของการตาบอดในญี่ปุ่นเลือดออกสามารถมองเห็นในอวัยวะ, การอุดตัน arteriovenous ออปติกสายตา
ประการที่สี่อาการผิวหนัง
ส่วนใหญ่เกิดผื่นแดงเป็นก้อนกลมและคั่ง polymorphous, รูขุมขน, ผื่นเหมือนสิวและโรคภูมิแพ้ผิวหนัง, การทดสอบการฝังเข็ม (Pathergytest), ใช้เข็ม 20 หรือเล็กกว่า, แทรกซึมผิวหนังภายใต้เงื่อนไขที่ผ่านการฆ่าเชื้อ, 24 ถึง 48 ชั่วโมงต่อมา ตุ่มหนองหรือรูขุมขนจะปรากฏขึ้นในบริเวณที่มีการทะลุทะลวงบลัชออนเป็นบวกอัตราการเป็นบวกในผู้ป่วยในญี่ปุ่นและตุรกีคือ 90% และผู้ป่วยชาวจีน 62.2% การทดสอบมีความเฉพาะเจาะจงสูง .
ประการที่ห้าประสิทธิภาพการทำงานร่วมกัน
50% ถึง 60% ของผู้ป่วยบ่นว่ามีอาการปวดข้อ, synovitis เฉียบพลันหรือเรื้อรังสามารถเกิดขึ้นได้ แต่อาการบวมร่วมและการทำลายกระดูกเป็นของหายากและข้อต่อขนาดใหญ่ของแขนขาโดยเฉพาะอย่างยิ่งข้อเข่าได้รับผลกระทบมากที่สุด
หกประสิทธิภาพของระบบประสาทส่วนกลาง
10% ถึง 18% ของผู้ป่วยที่มีความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางสามารถมีอาการปวดหัว, คอเคล็ด, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, โรคลมชัก, เพดานอ่อน, ประสาทสัมผัสและดายสกิน, สมองน้อย ataxia, สมองเสียหายประสาทและอาการทางจิตเวชต่างๆ, ระบบประสาทส่วนกลาง ความทุกข์มักบ่งชี้ว่าสภาพนั้นร้ายแรงและการพยากรณ์โรคไม่ดี
เซเว่นทางหลอดเลือดดำและหลอดเลือด
ส่วนต่าง ๆ ของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำขนาดใหญ่ขนาดกลางและขนาดเล็กอาจได้รับผลกระทบ แต่พบมากขึ้นคือเส้นเลือดอุดตันที่แขนขาส่วนล่างเส้นเลือดขอดไม่ใช่เรื่องผิดปกติบ่อยครั้งที่การอุดตันของหลอดเลือดแดงส่วนบนและหลอดเลือดแดงโป่งพอง เกิดจากการตายของนิ้วมือ, ไม่มีชีพจร, การแตกของโป่งพอง, ฯลฯ , การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดแดงในปอดที่เกิดจากความดันโลหิตสูงในปอด.
แปดประสิทธิภาพการทำงานของระบบทางเดินอาหาร
แผลในลำไส้พบได้บ่อยในพื้นที่ ileocecal แต่ยังอยู่ในพื้นที่อื่น ๆ รวมถึงอาการปวดท้องท้องเสียท้องไหลตกเลือดทะลุทวารทวารและลำไส้ตีบ
เก้าอื่น ๆ
อาจมีการย่อยฮอร์โมนเทสโทสเทอเรียปอดเนื้อเยื่ออาจเกิดขึ้นในปอดโดยมีโรคไตวายเรื้อรังที่โฟกัสในผู้ป่วยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวหลายรายได้รับการรายงานในประเทศและมี 2 รายที่มีเชื้อมะเร็งชนิดร้ายแรง มันยังคงเป็นอาการของโรคเบห์เซ็ตที่เกิดจากโรคมะเร็งเหล่านี้หรือการรวมกันของทั้งสองโรคยังคงต้องศึกษาต่อไป
ตรวจสอบ
การตรวจของโรคเบห์เซ็ต
ในช่วงระยะเวลาที่ใช้งานของโรค "อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง", mucin, กรดเซียลิก, อัลฟา, โกลบูลิเพิ่มขึ้นผู้ป่วยบางรายเป็นบวกสำหรับ ceruloplasmin และบางกรณีเป็นบวกสำหรับโกลบูลิเย็น จุลภาคของปลายลิ้นแสดงให้เห็นว่าหัวนมหัวนมเป็นฝ่อจุดนี้มีค่าของการวินิจฉัยเสริมมันสามารถตรวจสอบการเกิดโรคของอวัยวะเช่นคลื่นไฟฟ้า, อิเลคโตรโฟแกรม, CSF, CT, MRI, ฟิล์ม X-ray, gastroscope และลำไส้ใหญ่ , angiography, Doppler ultrasound, ฯลฯ
การวินิจฉัยโรค
บัตรประจำตัววินิจฉัย
การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
การวินิจฉัยแยกโรค
1, แผลในช่องคลอดหญิงเฉียบพลัน
สำหรับแผลเจ็บปวดเฉียบพลันที่เกิดขึ้นในหยินตัวเมียผู้หญิงที่ไม่ได้แต่งงานเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นมีสามประเภทของแผล: เน่า, โรคติดต่อทางเพศสัมพันธ์, miliary, แผลเรื้อรังและไข้สูงอาการทางระบบ, ร้ายและ miliary อาการอาการทางจิตของแผลพุพองและความเจ็บปวดอาจเกี่ยวข้องกับอาการบวมน้ำที่ปลายแขนและผื่นแดงในช่องปากดังนั้นบางคนคิดว่ามันเป็นอาการที่อวัยวะเพศหญิงของการปราบปรามตนเองหลักสูตรของโรคมักจะเป็นเวลาหลายสัปดาห์มักจะเกิดขึ้นอีก
โรคนี้ไม่มีประวัติของการมีเพศสัมพันธ์, ปวดแผล, การโจมตีที่นุ่มนวลและซ้ำ ๆ สามารถแยกแยะจากโรคติดต่อทางเพศสัมพันธ์เช่นแผลริมอ่อนแข็งและแผลอ่อนอ่อนอ่อน
2, เริมอวัยวะเพศ
เริมเพศชายเกิดขึ้นในอวัยวะเพศชายลึงค์ร่องกลาง ฯลฯ ไม่ค่อยเกี่ยวข้องกับถุงอัณฑะเพศหญิงเป็นเรื่องธรรมดาในริมฝีปากอวัยวะเพศหญิงอวัยวะเพศ perianal และช่องคลอดและปากมดลูกมักมีความรู้สึกแสบร้อน มันเป็นแผลพุพองตื้น ๆ ฐานอ่อนหลักสูตรสั้นและง่ายต่อการกำเริบหญิงตั้งครรภ์ที่มีโรคเริมที่อวัยวะเพศสามารถนำไปสู่การแท้งบุตรคลอดก่อนกำหนดและสามารถติดเชื้อในทารกแรกเกิดได้
โรคนี้ก่อให้เกิดอาการเจ็บหลังจากเริม, นุ่ม, หลักสูตรระยะสั้นและลักษณะอื่น ๆ สามารถแตกต่างจากโรคเบห์เซ็ต, แผลริมอ่อนแข็ง, แผลในหยินหญิงเฉียบพลัน
3 หมอบนุ่ม
โรคนี้เป็นหนึ่งในโรคติดต่อทางเพศสัมพันธ์ที่เกิดจาก Haemophilus ducrei แผลที่อ่อนนุ่มเจ็บปวดหลายแห่งในบริเวณอวัยวะเพศกลมหรือรูปไข่ขอบผิดปกติสามารถขรุขระขรุขระพื้นผิวฐานที่ไม่สม่ำเสมอสีเหลืองซีดหลั่งหนองบนพื้นผิว สิ่งที่ง่ายต่อการตกเลือด
4 หมอบยาก
มันเป็นลักษณะหนึ่งหรือไม่กี่แผลแข็งเจ็บปวดในพื้นที่อวัยวะเพศไม่มีหนองชัดเจนและเป็นระเบียบเรียบร้อยต่อมน้ำเหลืองบวมบริเวณใกล้เคียงการรักษาใน 2-3 สัปดาห์โดยทั่วไปเกิดขึ้นในชายลึงค์ร่องหัวใจอวัยวะเพศหญิงริมฝีปากขนาดช่องคลอด ฯลฯ ริมฝีปากลิ้นทวารหนักนิ้วก็มีส่วนที่ดีเช่นกัน
