โรคโลหิตจาง aplastic
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับภาวะโลหิตจาง aplastic Aplastic anemia (AA) เป็นโรคที่เซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดจากไขกระดูกและ microenvironment ของไขกระดูกได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงจากปัจจัยทางกายภาพเคมีชีวภาพหรือที่ไม่สามารถระบุได้ส่งผลให้การทำงานของเม็ดเลือดลดลงหรือหมดลง กลุ่มของกลุ่มอาการของโรค จากการสำรวจของ 21 จังหวัด (เทศบาล) ในประเทศจีนอัตราการเกิดประจำปีคือ 0.74 / 100,000 คนซึ่งต่ำกว่าอุบัติการณ์ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวอย่างมีนัยสำคัญอุบัติการณ์ของโรคโลหิตจาง aplastic เรื้อรังคือ 0.60 / 100,000 และอัตราของโรคโลหิตจาง aplastic เฉียบพลัน ทุกกลุ่มอายุสามารถเกิดโรคได้ แต่พบได้บ่อยในคนหนุ่มสาวอัตราอุบัติการณ์ของเพศชายสูงกว่าเพศหญิงเล็กน้อย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อ, hemochromatosis, ปวดหัว, เลือดกำเดาไหล, menorrhagia
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรคโลหิตจาง aplastic
ปัจจัยยา (40%):
มันเกี่ยวข้องกับปริมาณซึ่งเป็นพิษของยาเมื่อถึงขนาดที่แน่นอนมันจะทำให้ไขกระดูกปราบปรามซึ่งโดยทั่วไปย้อนกลับได้ตัวอย่างเช่นยาต้านเนื้องอกต่าง ๆ ยาเฉพาะวงจรเซลล์เช่น cytarabine และ methotrexate ส่วนใหญ่จะใช้สำหรับการดำเนินการง่าย เซลล์ต้นกำเนิด pluripotent ที่เป็นผู้ใหญ่มากขึ้นแบ่งดังนั้นเมื่อเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดลดลงไขกระดูกยังคงรักษาจำนวนหนึ่งของเซลล์ต้นกำเนิด pluripotent และโรคโลหิตจาง aplastic สามารถเรียกคืนได้หลังจากหยุดยา
ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม (20%):
ในการผลิตภาคอุตสาหกรรมและในชีวิตประจำวันผู้คนมีการสัมผัสกับเบนซีน (C6H6) และอนุพันธ์ของเบนซีนอย่างกว้างขวางน้ำมันเบนซินระเหยได้ง่ายและสูดดมมันเป็นเรื่องธรรมดามากในคนที่สัมผัสกับเบนซีนในหมู่พวกเขาโรคโลหิตจาง 48%, เม็ดเลือดแดงใหญ่คิดเป็น 47%, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำคิดเป็น 33%, เม็ดเลือดขาวคิดเป็น 15%, ในสภาพแวดล้อมการทำงานของคนงานรองเท้าที่ไม่ดี, การลดลงของเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดคิดเป็น 2.7%, พิษเบนซินรุนแรงอาจทำให้เกิด aplastic โรคโลหิตจาง
ไวรัสตับอักเสบ (10%):
ในปี 1955 Lorenz รายงานกรณีแรกของโรคโลหิตจางที่เกี่ยวข้องกับไวรัสตับอักเสบ aplastic (HAAA) อุบัติการณ์ของ HAAA ในผู้ป่วยที่มีไวรัสตับอักเสบโดยทั่วไปถือว่าเป็น 0.05% ถึง 0.9% และอัตราส่วนองค์ประกอบในผู้ป่วยที่มี aplastic anemia 3.2% ถึง 23.9% 80% ของ HAAA เกิดจากไวรัสตับอักเสบซีส่วนหนึ่งเกิดจากไวรัสตับอักเสบบี (HBV) และ Hagler แบ่ง HAAA ออกเป็นสองประเภท การเกิดขึ้นของ HAAA นั้นเกี่ยวข้องกับการยับยั้งโดยตรงของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดโดยไวรัสตับอักเสบความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติจากไวรัสหรือแอนติบอดีเซลล์ต้นกำเนิดความเสียหายจากไวรัสกับไขกระดูก microenvironment และฟังก์ชั่นการล้างพิษตับยังมีบทบาทในการเกิดโรคของ HAAA
ปัจจัยการประกอบอาชีพ (10%):
ความล้มเหลวของไขกระดูกที่เกิดจากการแผ่รังสีนั้นไม่ได้เกิดจากการสุ่ม, ขึ้นกับขนาดของยาและเกี่ยวข้องกับความไวของเนื้อเยื่อเฉพาะเนื้อเยื่อ Hematopoietic มีความไวต่อการแผ่รังสีมากขึ้น อุปสรรคและไม่ค่อยทำให้เกิดโรคโลหิตจาง aplastic เรื้อรังเพียงไม่กี่คนที่รอดชีวิตจากระเบิดปรมาณูของญี่ปุ่นพัฒนาล่าช้า aplastic โรคโลหิตจางและปริมาณขนาดใหญ่ของการสัมผัสในท้องถิ่นยังสามารถทำให้เกิดความเสียหายร้ายแรงกับไขกระดูก microenvironment ซึ่งเกินเซลล์ต้นกำเนิด การได้รับสารอันตรายถึงชีวิตการได้รับสัมผัสจากภายนอกในระยะยาวเช่นนักรังสีวิทยาหรือผู้ป่วยที่มีเรดอนหรือเสมหะในร่างกายสามารถเกิดภาวะโลหิตจาง aplastic เรื้อรังได้
กลไกการเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคโลหิตจาง aplastic มีความซับซ้อนมากและในปัจจุบันถือว่ามีความเกี่ยวข้องกับประเด็นต่อไปนี้
1. เซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดข้อบกพร่องการแพร่กระจายที่แท้จริง
มันคือการเกิดโรคหลักของโรคโลหิตจาง aplastic บนพื้นฐานของต่อไปนี้:
(1) การลดลงอย่างมีนัยสำคัญของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดในไขกระดูกของโรคโลหิตจาง aplastic: ความสามารถในการก่อตัวของเซลล์ต้นกำเนิดอาณานิคมลดลงอย่างมีนัยสำคัญเซลล์ต้นกำเนิดผิดปกติสามารถยับยั้งการทำงานของเซลล์ต้นกำเนิดปกติขอบเขตและแอนติบอดีอื่น CD34 และแอนติบอดี CD33 monoclonal เซลล์ไขกระดูกมนุษย์ (BMMNC) ถูกย้อมด้วยอิมมูโนฟลูโอเรสเซนซ์สองสีและจำนวนเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด / เซลล์กำเนิดในไขกระดูกของผู้ป่วย AA และจำนวนคนปกติถูกตรวจพบโดยเซลล์ฟลูออเรสเซนซ์ (FACS) % (p <0.01) เซลล์ CD33 ลดลง 47%, CD34 / CD33-, CD34 / CD33 และเซลล์ CD34- / CD33 ลดลง 67%, 80% และ 44% ตามลำดับวิธี FACS ถูกใช้เพื่อแยกไขกระดูกออกจากผู้ป่วยปกติและ AA เซลล์ CD34 + ได้รับการคัดเลือกและฉีดวัคซีนเข้าไปในเซลล์ stromal ปกติที่ได้รับรังสีสำหรับ LTBMC ตามลำดับผลการศึกษาพบว่าผลผลิตของ CD34 granulosa-macrophage colonies (CFU-GM) ในผู้ป่วย AA คือ (3.1 ± 1.9) / 105 CD34 เซลล์ [การควบคุมปกติคือ (74 ± 22) โคโลนี / 105CD34 เซลล์]; โคโลนีไฟลามทุ่งชนิดระเบิด (BFU-E) คือ (7 ± 8) โคโลนี / 105 CD34 เซลล์ [การควบคุมปกติ 211 ± 65 โคโลนี / 105CD34 เซลล์], p-all <0.01
(2) ความสามารถในการซ่อมแซม DNA ของผู้ป่วย SAA ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ: ไม่สามารถแก้ไขได้หลังการรักษาด้วย anti-lymphocyte globulin (ALG)
(3) บางกรณีมีผลบังคับใช้กับการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน: การพัฒนาเป็นโรค clonal ในระหว่างการติดตามระยะยาวเช่น hemoglobinuria paroxysmal ออกหากินเวลากลางคืน, myelodysplastic ซินโดรม, มะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันที่ไม่ใช่ lymphocytic, Tichelli et al แปดปีหลังจากการรักษาด้วย ATG / ALG อุบัติการณ์ของโรคโคลนัลขั้นสูงเหล่านี้สูงถึง 57%
(4) ผู้ป่วยเหล่านี้มีเซลล์ไวต่อแสงจำนวนหนึ่งในร่างกาย: ในการทดลองในหลอดทดลองได้แสดงให้เห็นว่า aplasticized hematopoietic stem / progenitor cells นั้นมีความไวต่อการเสริม
(5) การใช้งานของสาม X-linked ยีน (ยีน phosphoglucose kinase, hypoxanthine ribose phosphotransferase ยีน, DXS255 ตรวจพบโดยการสอบสวน M27)): การตรวจสอบของโรคโลหิตจาง aplastic พบว่า 11.1% ถึง 77% ของกรณีที่มี monoclonal hematopoiesis; Josten et al. ใช้โพรบM27βในการวัด 36 รายของผู้ป่วย AA หญิงเพียงรายเดียวของเซลล์เลือดทั้งหมดแสดงว่าชนิดโมโนโคลนอลกัมและอัลรวม PGK, H β RT และ M27H โพรบสามรายการที่ตรวจพบ 19 รายของ AA และ 18 ราย ในการวิเคราะห์ clonality ผู้ป่วย 13 ราย (72.2%) เป็นโมโนโคลนอลและอีก 4 คนได้ทำการศึกษาเพื่อแยกและชำระเซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์เม็ดเลือดขาวของพวกเขาให้บริสุทธิ์และแยกเซลล์เม็ดเลือดขาวทั้งต้นซึ่งเป็นแหล่งโมโนโคลนอล นอกจากนี้ยังมีการใช้โพรบ PGK, MBPRT และ M27H ในการตรวจสอบเด็ก 20 คนที่มี AA และ 18 รายสามารถโคลนได้สองคน (11.1%) granulocytes และ fibroblasts มีต้นกำเนิดโมโนโคลนอลโคลน AA Hematopoiesis ไม่ได้บ่งบอกถึงการแพร่กระจายของ clonal ซึ่งอาจสะท้อนถึงการพร่องของสระว่ายน้ำเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดและความล้มเหลวของไขกระดูกอย่างรุนแรง
(6) การปลูกถ่ายไขกระดูก (BMT) ระหว่างฝาแฝดที่ไม่ถูกตีความสำเร็จ
2. การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติทำลายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด
ฟังก์ชั่น autoimmune ของผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจาง aplastic หลังจากการรักษาด้วยระบบภูมิคุ้มกันอาจได้รับการปรับปรุงให้ดีขึ้นนี่เป็นหลักฐานที่ตรงที่สุดสำหรับการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติต่อการทำลายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดการรักษา Allogeneic BMT ของ SAA ต้องดำเนินการ T lymphocytes (ส่วนใหญ่ CD8 T cell subsets) ในผู้ป่วยโรคโลหิตจาง aplastic นั้นมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับความล้มเหลวของเม็ดเลือดและมักจะถูกกระตุ้นในเซลล์เม็ดเลือดขาว aplastic anemia T lymphocytes ซึ่งสามารถยับยั้งการก่อตัวของโคโลนีของ autologous และ allogeneic อัตราส่วนของ T4 / T8 ของผู้ป่วยกลับด้านและกิจกรรมของเซลล์ T8 เพิ่มขึ้นเซลล์ยับยั้ง hematopoiesis และปล่อยสารยับยั้งในหลอดแก้ว Gascon พิจารณา 15 รายของ aplastic anemia Tac cells, 11 แห่งที่เพิ่มขึ้นและการแสดงออกของ Tac antigen เพิ่มขึ้นเซลล์เม็ดเลือดขาว กลุ่มอยู่ในสถานะ "เปิดใช้งานล่วงหน้า" Mentzel et al วิเคราะห์ผู้ป่วย 9 รายที่เป็นโรคโลหิตจาง aplastic และพบว่าγδ-T เซลล์ย่อยแสดง phenTCSl ฟีโนไทป์เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ Blustone และอัลเชื่อว่าเซลล์γδ -TS โดยเฉพาะเซลล์δTCS1-T บทบาทผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของซีรัม interferon (IFN-γ), ปัจจัยเนื้อร้ายของเนื้องอก (TNF-α) และ interleukin-2 (IL-2) และตัวควบคุมเชิงลบเม็ดเลือดอื่น ๆ มากขึ้นการแสดงออกของยีน IFN-enhanced เพิ่มขึ้นในเซลล์ไขกระดูกของผู้ป่วยและแอนติบอดียับยั้งการเจริญเติบโตของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด autologous เม็ดเลือดสามารถตรวจพบในผู้ป่วยโรคโลหิตจาง aplastic แต่ละบุคคล
ระดับการถอดความของสเต็มเซลล์ยับยั้งปัจจัย (SCI) RNA เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ Plantanias และคณะพบว่า IFN-γลดลงอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจาง aplastic ที่มีประสิทธิภาพในการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันและสามารถทำให้เป็นกลาง IFN-γหรือ IFN-αในหลอดทดลอง ไขกระดูกของผู้ป่วยผลผลิต CFU-GM เพิ่มขึ้นและ IFN-γถูกปล่อยออกมาหลังจากการติดเชื้อไวรัสไข้เลือดออกทำให้เกิดปฏิกิริยา lymphotoxic ทำให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์ต้นกำเนิดและโรคโลหิตจาง aplastic Shinjinakai et al ใช้ PCR เพื่อตรวจสอบปัจจัยทางเซลล์ใน 23 เซลล์ aplastic การแสดงออกของยีนพบว่า IFN-γ mRNA แสดงออกอย่างชัดเจนในผู้ป่วยโรคโลหิตจาง aplastic และไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับการถ่ายเลือดเปลี่ยนปัจจัยการเจริญเติบโต (TGF-β) เป็นปัจจัยหลักของการควบคุมเชิงลบทางโลหิตวิทยาทางสรีรวิทยา บทบาทซึ่งโดดเด่นด้วยการยับยั้งการแพร่กระจายและการแยกความแตกต่างของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดที่ขึ้นอยู่กับปัจจัยทางเม็ดเลือดเช่น IL-3, GM-CSF, IL-6 และ IL-9 ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา บางคนมีบทบาทของปัจจัยร่วม CSF และบางคนมีกิจกรรมกระตุ้นปัจจัยอาณานิคม Nakao et al ตรวจพบโรคโลหิตจาง aplastic 17 รายและพบ IL-1 10 รายลดลงอย่างมีนัยสำคัญ 9 รายเป็น SAA และผู้ป่วย aplastic anemia อย่างมีนัยสำคัญ IL-2 เพิ่มแผนก ผู้ป่วยรายย่อยที่ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ IL-3 (SCF) เมื่อเร็ว ๆ นี้รายงานการใช้ IL-1 และ IL-3 ในต่างประเทศและแอนติบอดีรับ IL-2 monoclonal แอนติบอดีในการรักษาโรคโลหิตจาง aplastic เซลล์นักฆ่าธรรมชาติ (NK) สามารถยับยั้ง hematopoiesis ผู้ใหญ่ Progenitor การเจริญเติบโตของเซลล์อาณานิคม, เซลล์ NK ของมนุษย์ยังมีความสามารถในการผลิต IL-2 / IFN-γ, IL-1 และ CSF และต่อมน้ำเหลืองอื่น ๆ Yashhiro et al ตรวจพบ 12 รายของ aplastic anemia ใน NK เลือดในเลือดรอบข้าง การเกิดโรคของความผิดปกติมีความสัมพันธ์บางอย่างกับกลไกภูมิคุ้มกัน แต่ความจริงที่ว่า immunosuppressant ไม่สามารถรักษาโรคโลหิตจาง aplastic ได้อย่างสมบูรณ์บ่งชี้ว่า aplastic anemia ไม่ได้เป็นโรค autoimmune คลาสสิกการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติเป็นเพียงหนึ่งในปัจจัย
3. สภาพแวดล้อมจุลชีพเม็ดเลือดรองรับข้อบกพร่องในการทำงาน
microenvironment hematopoietic รวมถึงเซลล์ stromal และ cytokines ที่หลั่งซึ่งรองรับการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดและส่งเสริมการเจริญเติบโตและการพัฒนาของเซลล์ต่าง ๆ ไม่มีหลักฐานเพียงพอที่จะชี้ให้เห็นว่าไขกระดูก stromal ในผู้ป่วยโรคโลหิตจาง aplastic หน่วยการก่อตัว (CFU-F) และเซลล์ stromal ลดกิจกรรมการกระตุ้นอาณานิคม (CSA) สถาบันโลหิตวิทยา, สถาบันการแพทย์ของจีนตั้งข้อสังเกตว่าฝ่อ, ฝ่อเซลล์ไขกระดูก stromal, การทำให้เป็นไขมัน, ลด CFU-F และโรคโลหิตจางเฉียบพลัน การบาดเจ็บของสิ่งกีดขวางมีความรุนแรงมากขึ้นการทดสอบในหลอดทดลองส่วนใหญ่แสดงให้เห็นว่าไม่มีความผิดปกติในการสร้างเม็ดเลือด (HGF) จากไขกระดูกเซลล์ stromal ใน Aplastic Anemia, erythropoietin (EPO) ในเลือดและปัสสาวะของผู้ป่วย AA -CSF), ปัจจัยกระตุ้นเซลล์ granulocyte (G-CSF) และปัจจัยกระตุ้นเซลล์อาณานิคมขนาดใหญ่ (M-CSF) ระดับที่เพิ่มขึ้น แต่ผู้ป่วย AA ลดลงการผลิต IL-1 การศึกษาได้ยืนยันเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด / ต้นกำเนิดในผู้ป่วย AA โดยเฉพาะอย่างยิ่ง BFU-E มีปฏิกิริยาน้อยกว่า EPO, EPO + IL-3 และ EPO + SCF มากกว่าการควบคุมปกติและไม่มีปฏิกิริยาตอบสนอง Wodnar-Filipowicz et al. ตรวจพบปัจจัยเซลล์ต้นกำเนิดที่ละลายน้ำได้ในผู้ป่วย 32 SAA ที่ระดับ CF) ระดับ SCF ในซีรั่มของผู้ป่วย SAA จะต่ำกว่าในการควบคุมปกติ แต่ความแตกต่างไม่สำคัญระดับ SCF ในซีรั่มสูงกว่าการพยากรณ์โรคดีขึ้นหาก AA เกิดจากการขาด HGF จากนั้น HGF สามารถรักษาได้ในทางทฤษฎี AA ในความเป็นจริงผลการรักษาทางคลินิกจำนวนมากแสดงให้เห็นว่า HGF (รวมถึง SCF) สามารถเพิ่มระดับเซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยได้ชั่วคราวและไม่สามารถเปลี่ยนเส้นทางธรรมชาติของโรคได้ผู้ป่วยบางรายไม่ได้ผลในการรักษา HGF แม้ว่า microenvironment เม็ดเลือด สาเหตุของ AA แต่สามารถทำให้รุนแรงขึ้นเงื่อนไข
4. ความบกพร่องทางพันธุกรรม
โรคโลหิตจาง Aplastic มักจะมีแนวโน้มแอนติเจนเชื่อมโยงประเภท HLA-DR2, HLA-DPW3 ชนิดแอนติเจนในเด็กที่มีโรคโลหิตจาง aplastic จะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและความสามารถในการเจริญของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดมักจะลดลงในครอบครัวของผู้ป่วย ความรู้สึกถูกควบคุมโดยพันธุศาสตร์และความไวต่อสารพิษหรือไวรัสอื่น ๆ อาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมปรากฏการณ์ข้างต้นแสดงให้เห็นว่าจำนวนของ aplastic anemias มีความบกพร่องทางพันธุกรรมเพื่อ "เปราะบาง" ไขกระดูกฟังก์ชันเม็ดเลือด
การป้องกัน
การป้องกันโรคโลหิตจาง Aplastic
1. ยาเสพติดที่มีความเสียหายต่อระบบเม็ดเลือดควรได้รับคำสั่งอย่างเคร่งครัดเพื่อป้องกันการละเมิดและควรสังเกตเลือดเป็นประจำในระหว่างการใช้งาน
2. ผู้ปฏิบัติงานที่สัมผัสกับสารพิษหรือสารกัมมันตรังสีในระบบเม็ดเลือดควรได้รับการเสริมความแข็งแรงด้วยมาตรการป้องกันที่หลากหลายและควรทำการตรวจเลือดอย่างสม่ำเสมอ
ประการที่สามอย่างจริงจังดำเนินการป้องกันและรักษาโรคไวรัสตับอักเสบและการติดเชื้อไวรัสอื่น ๆ
แม้ว่าจะมีบางกรณีที่ไม่ทราบสาเหตุของโรคโลหิตจาง aplastic แต่ก็มีหลายกรณีที่เกิดจากสารเคมียาหรือการสัมผัสกับสารกัมมันตรังสีดังนั้นจึงควรมีมาตรการป้องกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งควรใช้คลอรีน (oxytetracycline) Chloramphenicol ในบางพื้นที่ที่ตรวจสอบในประเทศจีนเป็นสาเหตุหลักของโรคโลหิตจาง aplastic เจ้าหน้าที่การแพทย์และผู้ป่วยควรตระหนักถึงความร้ายแรงของพวกเขาใช้กับหรือไม่มี chloramphenicol และแทนที่ด้วยยาปฏิชีวนะอื่น ๆ เมื่อเป็นไปได้ ตามมาด้วยน้ำมันเบนซินเขตการปกครองและหมู่บ้านมีรองเท้าหนังมากขึ้นและความเข้มข้นของเบนซีนในอากาศเกินจำนวนที่กำหนดโดยรัฐเมื่อเกษตรกรฉีดพ่นสารกำจัดศัตรูพืชพวกเขาจะต้องป้องกันแรงงานเพื่อป้องกันสารอันตรายจากมลพิษสิ่งแวดล้อมเพื่อลดโรคโลหิตจาง aplastic โรค
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนโรคโลหิตจาง Aplastic ภาวะแทรกซ้อน, การ ติดเชื้อ, hemochromatism, ปวดหัว, เลือดกำเดาไหล, menorrhagia
1. ภาวะเลือดออก : การ ตกเลือดที่ เกิดจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำมักเป็นสาเหตุหลักของการเข้ารับการรักษาของผู้ป่วยรวมถึงภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นที่ผิวหนังและอวัยวะสืบพันธุ์มีเลือดออกเหงือกและเลือดกำเดาไหลเลือดออกในช่องคลอดผิดปกติ เลือดออกในอวัยวะภายในอย่างรุนแรงเช่นทางเดินปัสสาวะทางเดินอาหารทางเดินหายใจและระบบประสาทส่วนกลางมีเลือดออกหายากและในช่วงปลายของโรคผู้ป่วยมีเลือดกำเดาไหลรุนแรงวิสัยทัศน์ไม่ชัดเจนปวดศีรษะคลื่นไส้และอาเจียนมักจะเป็นอันตรายถึงขั้นตกเลือด เอาใจใส่อย่างเต็มที่
2. โรคโลหิตจาง: โรคโลหิตจางที่ เกิดจากการลดเซลล์เม็ดเลือดแดงมักจะค่อยเป็นค่อยไปผู้ป่วยที่มีความเหนื่อยล้าใจสั่นหายใจถี่เวียนศีรษะหูอื้อและอาการอื่น ๆ หลังจากกิจกรรมความเข้มข้นของฮีโมโกลของผู้ป่วยลดลงช้าส่วนใหญ่ลดลงประมาณ 10g / L ต่อสัปดาห์ มันมีความสามารถในการปรับตัวที่แข็งแกร่งกับโรคโลหิตจางอาการไม่รุนแรงและโรคโลหิตจางรุนแรงรวมกับโรคโลหิตจาง
3. การติดเชื้อ : การติดเชื้อที่ เกิดจากเม็ดเลือดขาวเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดของโรคโลหิตจาง aplastic ผู้ป่วยที่มีน้ำหนักเบาอาจมีไข้ถาวรน้ำหนักลดเบื่ออาหารและการติดเชื้อในระบบอย่างรุนแรงในกรณีนี้การอักเสบอาจไม่ จำกัด เนื่องจากเซลล์เลือดต่ำ การขาดการอักเสบเฉพาะที่กรณีที่รุนแรงอาจเกิดขึ้นได้การติดเชื้อการติดเชื้อและมีเลือดออกมากขึ้นนำไปสู่ความตาย
ภาวะแทรกซ้อนของโรคโลหิตจาง aplastic นอกเหนือไปจากการติดเชื้อตกเลือดอวัยวะภายในกรณีเรื้อรังเนื่องจากโรคโลหิตจางในระยะยาวสามารถเกิดขึ้นได้ในขั้นตอนขั้นสูงของโรคโลหิตจางเช่นการถ่ายเลือดมากเกินไปถึง 10,000 มล. โรคเลือดออกสามารถเกิดขึ้นได้
อาการ
อาการของโรคโลหิตจาง aplastic อาการที่ พบบ่อย ผิวหนัง sclerotherapy hemoglobinuria ความเมื่อยล้ามีไข้สูงอาการวิงเวียนศีรษะกระดูกไขกระดูกเซลล์เม็ดเลือด aplasia โลหิตจางความผิดปกติของเม็ดเลือดโลหิตผิดปกติใจสั่น erythrocytosis
อาการทางคลินิกของโรคโลหิตจาง aplastic คือโรคโลหิตจางเลือดออกและการติดเชื้อ นักวิชาการจีนแบ่ง aplastic anemia เป็นเฉียบพลันและเรื้อรัง
1 ชนิดเฉียบพลัน
การโจมตีนั้นรุนแรงอาการหนักและความก้าวหน้านั้นรวดเร็ว
(1) โรคโลหิตจาง: ส่วนใหญ่ของพวกเขากำเริบอย่างต่อเนื่องและอาการเช่นซีด, อ่อนเพลีย, วิงเวียนศีรษะ, ใจสั่นและหายใจถี่เห็นได้ชัด
(2) การติดเชื้อ: ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีไข้อุณหภูมิร่างกายสูงกว่า 38 องศาและผู้ป่วยแต่ละรายอยู่ในอุณหภูมิสูงที่ไม่สามารถควบคุมได้ตั้งแต่เริ่มมีอาการจนถึงตาย การติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจเป็นเรื่องที่พบได้บ่อยและคนอื่น ๆ มีทางเดินอาหารทางเดินปัสสาวะและการติดเชื้อที่ผิวหนัง เชื้อที่ติดเชื้อนั้นส่วนใหญ่จะเป็นเชื้อแบคทีเรียแกรมลบ, Staphylococcus aureus และเชื้อราซึ่งมักติดเชื้อแบคทีเรีย
(3) การตกเลือด: ผิวหนังและเยื่อเมือกมีระดับต่างกันและมีเลือดออกอวัยวะภายใน เลือดออกที่ผิวหนังปรากฏว่าเป็นจุดเลือดออกหรืออวัยวะที่มีขนาดใหญ่, มีถุงเล็ก ๆ ในเยื่อบุในช่องปาก, อาจมีน้ำมูก, เลือดชะงักงัน, และเลือดออกของเยื่อหุ้มตาที่ถูกผูกไว้ อวัยวะทั้งหมดสามารถมีเลือดออกได้ แต่เฉพาะเลือดออกจากอวัยวะที่เปิดออกสู่ภายนอกเท่านั้น สามารถเห็นได้จากเลือดปัสสาวะอุจจาระและเลือดในปัสสาวะผู้หญิงมีเลือดออกทางช่องคลอดตามมาด้วยเลือดออกในอวัยวะและตกเลือดในกะโหลกศีรษะซึ่งมักเป็นอันตรายต่อชีวิตของผู้ป่วย จำนวนเว็บไซต์ที่มีเลือดออกจะลดลงและพื้นผิวที่แฝงจะเปลี่ยนเป็นอวัยวะภายในบ่อยครั้งที่จะมีเลือดออกที่รุนแรงมากขึ้น
2 ประเภทเรื้อรัง
การโจมตีและความคืบหน้าจะช้าลงและสภาพจะเบากว่าชนิดเฉียบพลัน
(1) โรคโลหิตจาง: กระบวนการเรื้อรัง, ซีด, อ่อนเพลีย, เวียนศีรษะ, ใจสั่น, หายใจถี่หลังจากทำกิจกรรมเป็นต้น อาการของการถ่ายดีขึ้น แต่ระยะเวลาของการบำรุงรักษาไม่นาน
(2) การติดเชื้อ: ไข้สูงหายากกว่าชนิดเฉียบพลันและการติดเชื้อค่อนข้างควบคุมได้ง่าย
(3) มีเลือดออก: เลือดออกมีแนวโน้มแสงส่วนใหญ่มีเลือดออกที่ผิวหนังมีเลือดออกอวัยวะภายในหายาก ผู้ป่วยที่มีภาวะเลือดออกในสมองขั้นสูงที่เสียชีวิตจากการรักษาระยะยาว ณ จุดนี้ผู้ป่วยอาจมีอาการปวดศีรษะและอาเจียนอย่างรุนแรง
ตรวจสอบ
การตรวจ aplastic anemia
(1) ภาพเลือด
มันคือการลดเซลล์เม็ดเลือดที่สมบูรณ์, โรคโลหิตจางเป็นประเภทเซลล์ปกติยังสามารถเป็นเซลล์เม็ดเลือดแดงอ่อนเซลล์เม็ดเลือดแดงมีขนาดแตกต่างกันเล็กน้อย แต่ไม่มีความผิดปกติอย่างเห็นได้ชัดและปรากฏการณ์การย้อมสีหลายโดยทั่วไปไม่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงหนุ่มปรากฏ reticulocytes ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ สามารถลดเซลล์ได้เพียงหนึ่งหรือสองบรรทัด, โรคโลหิตจางหนัก, โรคโลหิตจางรุนแรง (Hb 30 ~ 60g / L), โรคโลหิตจางเซลล์ส่วนใหญ่เป็นบวก, จำนวนน้อยของปานกลาง, โรคโลหิตจางเซลล์ขนาดใหญ่, สัณฐานเซลล์เม็ดเลือดแดง ไม่มีความผิดปกติอย่างเห็นได้ชัดค่าสัมบูรณ์ของ reticulocytes ลดลงสัดส่วนของ reticulocytes aplastic เฉียบพลันน้อยกว่า 1% นิวโทรฟิ eosinophils, monocytes เม็ดเลือดขาวลดลงในค่าสัมบูรณ์โดยเฉพาะอย่างยิ่ง neutropenia โรคโลหิตจาง aplastic เฉียบพลันน้อยกว่า 0.5 × 109 / L เกล็ดเลือดไม่เพียง แต่มีจำนวนน้อย แต่ยังมีรูปร่างเล็ก ๆ ซึ่งอาจทำให้เกิดเลือดออกเป็นเวลานานเพิ่มความเปราะบางของหลอดเลือดและลิ่มเลือดไม่ดีเกล็ดเกล็ดเลือด aplastic เฉียบพลันมักจะต่ำกว่า 10 × 109 / ลิตร .
(2) ไขกระดูก
ชนิดเฉียบพลันคือ hyperplasia หลายเว็บไซต์ลดลงหรือลดลงอย่างรุนแรงเซลล์เม็ดเลือดสามบรรทัดจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่ง megakaryocytes และเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็กเซลล์ที่ไม่ใช่เม็ดเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่ง lymphocytosis ภาพไขกระดูกที่ได้จากเว็บไซต์เรื้อรังที่แตกต่างกันจะสามารถ hyperplasia แย่ถึง hyperplasia แต่อย่างน้อยส่วนหนึ่งของ hyperplasia เช่นการแพร่กระจายที่ดีสัดส่วนของเซลล์เม็ดเลือดแดงปลาย (นิวเคลียสคาร์บอน) มักจะเพิ่มขึ้น, lobulated ผิดปกตินิวเคลียร์แสดงความผิดปกติของนิวเคลียส แต่ megakaryocytes ลดลงอย่างมีนัยสำคัญเคลือบไขกระดูก ตาเปล่าสังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นของหยดน้ำมันและการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ไขกระดูกพบว่าไม่มีการเพิ่มขึ้นของเซลล์ที่ไม่ใช่เม็ดเลือดและเซลล์ไขมันโดยทั่วไปมากกว่า 60%
(3) การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกและการสแกนไขกระดูกของ radionuclide
เนื่องจาก smear ไขกระดูกมีความไวต่อการเจือจางของเลือดรอบ ๆ บางครั้งการทดสอบ smear รองนั้นยากที่จะสะท้อนสภาพเม็ดเลือดอย่างถูกต้องและการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกนั้นเหนือกว่า smear ในการประเมินสภาพการเจริญซึ่งสามารถปรับปรุงความถูกต้องของการวินิจฉัยและรักษาได้ 99m หรือการถ่ายภาพแกมมากระดูกแบบระบบ 111 อินเดียมคลอไรด์สามารถสะท้อนให้เห็นถึงการกระจายของไขกระดูกเชิงระบบการดูดซึมสารกัมมันตรังสีของไขกระดูกปกติในกรณีของโรคโลหิตจาง aplastic ต่ำหรือหายไปดังนั้นจึงสามารถสะท้อนขอบเขตและตำแหน่งของการลดเนื้อเยื่อเม็ดเลือด
(4) การตรวจสอบอื่น ๆ
การเพาะเลี้ยงเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดไม่เพียง แต่ช่วยในการวินิจฉัย แต่ยังช่วยในการตรวจสอบการมีหรือไม่มีเซลล์เม็ดเลือดขาวยับยั้งหรือเซรั่มในที่ที่มีหรือไม่มีปัจจัยยับยั้งกิจกรรม neutrophil ด่างอัลคาไลน์ phosphatase ผู้ใหญ่กิจกรรม lysozyme เซรั่มลดลง ปริมาณของฮีโมโกลบินเพิ่มขึ้นนอกจากนี้ยังมีความผิดปกติของโครโมโซมของ Fanconi anemia, aplastic anemia ทั่วไปเป็นปกติหากมีความผิดปกติของโครโมโซม karyotype จะต้องยกเว้นโรค myelodysplastic
1. โครงสร้างของไขกระดูก
โรคโลหิตจาง aplastic เรื้อรังแสดงให้เห็นถึงความผิดปกติทางโลหิตวิทยาทางโลหิตวิทยาเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายดอกเบญจมาศไซโตพลาสซึมมี vacuoles มากกว่าเยื่อหุ้มนิวเคลียสขยายตัวและเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปร่างผิดปกติเพิ่มขึ้นประมาณ 90%
2. การเพาะเลี้ยงเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด
Granulocytes, เซลล์ต้นกำเนิดโมโนนิวเคลียร์ (CFU-GM), เซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแดง (BFU-E, CFU-E) และเซลล์ต้นกำเนิด megakaryocyte (CFU-Meg) จะลดลง, เซลล์ aplastic fibroblast เฉียบพลัน (CFU-F) ) ยังลดลงครึ่งหนึ่งของโรคโลหิตจาง aplastic เรื้อรังเป็นปกติครึ่งหนึ่งจะลดลงนิวโทรฟิลอัลคาไลน์ฟอสฟา (N-ALP) aplastic โรคโลหิตจางในการก่อนิวโทรฟิส่งผลให้เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในไขกระดูก หลังจากการปรับปรุง N-ALP สามารถกลับมาเป็นปกติได้
3. ปัจจัยการเจริญเติบโตของเม็ดเลือด (HGF)
ไม่มีการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในโรคโลหิตจาง aplastic เฉียบพลัน aplastic โรคโลหิตจางในซีรั่ม granulocyte หรือ granulocyte-macrophage ปัจจัยกระตุ้นอาณานิคมอาณานิคม (G / GM-CSF) เพิ่มขึ้นและระดับปัสสาวะและพลาสมา erythropoietin เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญถึง 500-1,000 เท่าปกติ เมแทบอลิซึมของเหล็ก, ความอิ่มตัวของโปรตีนในซีรั่มที่เพิ่มขึ้นของเหล็กเพิ่มขึ้น, เวลาในการกวาดล้างของพลาสม่า 59Fe นานขึ้น, ไขกระดูกเป็น 59Fe ที่ลดลง, การบริโภคของ erythroferrin ต่ำกว่าปกติ, การรวมตัวของเหล็ก การถ่ายเลือด (200-250 มก. ต่อเซลล์เม็ดเลือดแดง 400 มล.) ปริมาณธาตุเหล็กเพิ่มขึ้นและไม่มีการเพิ่มขึ้นของธาตุเหล็กธาตุเหล็กในปัสสาวะ 24 ชม. เพียง 1 มก. ทำให้เหล็กในซีรั่มไขกระดูกกระดูกภายในและภายนอกเหล็กตับและม้ามและอวัยวะอื่น ๆ
4. โปรโตพอร์ฟีรินเซลล์เม็ดเลือดแดงฟรี (FEP)
โรคโลหิตจาง aplastic เฉียบพลันได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงจากไขกระดูกการใช้ protoporphyrin ฟรีในเซลล์เม็ดเลือดแดงน้อยและสามารถเพิ่มขึ้นเล็กน้อย anemia aplastic เรื้อรังอาจเพิ่ม FEP อย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากความผิดปกติของการสังเคราะห์ทางชีวเคมีของฮีโมโกลบิน
5. ความแปรปรวนของเม็ดเลือดแดง
การวิเคราะห์อิเล็กโทรฟอเรติกของส่วนประกอบโปรตีนเมมเบรนของเม็ดเลือดแดงแสดงให้เห็นว่า 4.2 โปรตีนในแถบ aplastic anemia ลดลงและโปรตีน 5 และ 4.1 เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญซึ่งสัมพันธ์กับความสมบูรณ์และความผิดปกติของเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดง
6. ระยะเวลาการรอดชีวิตของเม็ดเลือดแดงและบริเวณที่ถูกทำลาย
เซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีป้ายกำกับ 51Cr ถูกนำมาใช้เพื่อตรวจสอบเวลาการมีชีวิตอยู่รอดของเม็ดเลือดแดงในโรคโลหิตจาง aplastic เรื้อรังการตัดทอนคือ 61% ดัชนีการแปลม้ามคือ 48% และดัชนีการตายของม้าม 26% สำคัญสำหรับการเลือกม้าม
7. ฟังก์ชั่นภูมิคุ้มกัน
โรคโลหิตจาง aplastic เฉียบพลัน SK-SD และการตอบสนองการทดสอบ OT ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ, โรคโลหิตจาง aplastic เรื้อรังลดลงเล็กน้อย, ค่าสัมบูรณ์ของเซลล์ aplastic จาง aplastic เฉียบพลันลดลงอย่างมีนัยสำคัญ, จำนวนของเซลล์ B และต้นผู้ใหญ่ B ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ปฏิกิริยาการเปลี่ยนแปลงของ PHA อยู่ในระดับต่ำและการรวมตัวกันของ 3H-TdR ลดลงอย่างมีนัยสำคัญซึ่งบ่งชี้ว่าเซลล์โลหิตจาง aplastic จาง T และ B เฉียบพลันได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงแสดงให้เห็นว่าเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด pluripotent hematopoietic อัตราการกระตุ้น ConA และ PHA กระตุ้นเพิ่มขึ้นและการรวมตัวกันของ 3H-TdR ลดลงเล็กน้อยแสดงว่าโรคโลหิตจาง aplastic เรื้อรังส่วนใหญ่เกิดจากการมีส่วนร่วมของเซลล์ B และความเสียหายส่วนใหญ่อยู่ในระยะต้นกำเนิด myeloid
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง aplastic
การวินิจฉัยโรค
ในปี 1964 พื้นฐานของการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง aplastic เสนอโดยสถาบันโลหิตวิทยาของสถาบันวิทยาศาสตร์การแพทย์จีนหลังจากมากกว่า 20 ปีของการปฏิบัติทางคลินิกในประเทศจีนและสองแก้ไขได้รับการพิจารณาในปี 1987 เป็นเกณฑ์การวินิจฉัยปัจจุบันสำหรับโรคโลหิตจาง aplastic ในประเทศจีน
1. ลดเซลล์เม็ดเลือดอย่างสมบูรณ์ลดค่าสัมบูรณ์ของเรติคูโลไซต์
2. โดยทั่วไปไม่มีม้ามโต
3. การตรวจไขกระดูกอย่างน้อยหนึ่งตำแหน่งของการเกิด hyperplasia หรือการลดลงอย่างรุนแรง
4. สามารถยกเว้นโรคอื่น ๆ ที่ก่อให้เกิดการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดเช่น hemoglobinuria กลางคืน paroxysmal, โรค myelodysplastic, ความผิดปกติของเม็ดเลือดเฉียบพลัน, myelofibrosis, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดร้ายแรง
5. การรักษาด้วยยาต้านโรคโลหิตจางทั่วไปไม่ถูกต้อง
(1) โรคโลหิตจาง aplastic เฉียบพลัน (AAA) หรือที่เรียกว่าโรคโลหิตจาง aplastic รุนแรง (SAAI):
1 อาการทางคลินิก: การโจมตีเฉียบพลัน, โรคโลหิตจางมีความก้าวหน้ามักจะมาพร้อมการติดเชื้ออย่างรุนแรงมีเลือดออกในอวัยวะภายใน
2 เลือด: นอกเหนือจากฮีโมโกลบินที่ลดลงอย่างรวดเร็วแล้วจะต้องมี 2 ใน 3 รายการต่อไปนี้:
A. Reticulocyte <1%, (แก้ไขโดย hematocrit) ค่าสัมบูรณ์คือ <0.015 × 1,012 / ลิตร
B. เม็ดเลือดขาวลดลงอย่างมีนัยสำคัญนิวโทรฟิล <0.5 × 109 / ลิตร
C. เกล็ดเลือด <20 x 109 / ลิตร
ช้างกระดูก 3 ไข:
A. hyperplasia หลายจุด: เซลล์เม็ดเลือดสามบรรทัดลดลงอย่างมีนัยสำคัญเซลล์ที่ไม่ใช่เม็ดเลือดจะเพิ่มขึ้นเช่น hyperplasia, lymphocytes ควรเพิ่มขึ้น
B. เซลล์เม็ดเลือดและ adipocytes ที่ไม่ใช่เม็ดเลือดเพิ่มขึ้นในไขกระดูก
(2) โรคโลหิตจาง aplastic เรื้อรัง (CAA):
1 อาการทางคลินิก: การโจมตีช้า, โรคโลหิตจาง, การติดเชื้อ, เลือดออกมีน้ำหนักเบา
2 เลือด: เฮโมโกลบินลดลงช้า reticulocytes เซลล์เม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลและเกล็ดเลือดมักจะสูงกว่าโรคโลหิตจาง aplastic เฉียบพลัน
ช้างกระดูก 3 ไข:
A. ลดลงในบรรทัดที่สามหรือสอง: อย่างน้อยส่วนหนึ่งของ hyperplasia จะลดลงตัวอย่างเช่นในสายสีแดงที่ใช้งาน proliferative มักจะมีการเพิ่มสัดส่วนของคาร์บอนสีแดงแฝงในแกนคาร์บอนและ megakaryocytes จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
B. ไขกระดูกเพิ่มขึ้นเซลล์ไขมันเม็ดและเซลล์ที่ไม่ใช่เม็ดเลือด
(3) หากการเปลี่ยนแปลงของโรคในระหว่างการเกิดโรค: อาการทางคลินิกเลือดและไขกระดูกเป็นเช่นเดียวกับโรคโลหิตจาง aplastic เฉียบพลันที่เรียกว่าโรคโลหิตจาง aplastic รุนแรงประเภทที่สอง (SAAII)
ในปัจจุบันต่างประเทศปฏิบัติตามเกณฑ์สำหรับโรคโลหิตจาง aplastic ร้ายแรง (SAA) ที่เสนอโดย Camitta (1976): นิวโทรฟิเลือดในเลือด <0.5 × 109 / L, เกล็ดเลือด <20 × 109 / L, โรคโลหิตจางและ reticulocytes <1% 2 ใน 3 รายการที่มีการลดลงอย่างรุนแรงของไขกระดูก hyperplasia (<25% ของปกติ) หรือ hypoplasia (25% ถึง 50% ของปกติ) ซึ่งเซลล์เม็ดเลือดที่ไม่ใช่เม็ดเลือด> 70% สามารถวินิจฉัยว่าเป็น SAA; ผู้ที่ตรงตามเกณฑ์ข้างต้นคือ aplastic anemia (MAA) ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมานักวิชาการหลายคนได้กำหนด SAA ด้วย granulocyte <0.2 × 109 / L เป็น aplastic anemia รุนแรง (VSAA)
การวินิจฉัยกรณีทั่วไปไม่ยากตามการรวมกันทางคลินิกของโรคโลหิตจาง, ตกเลือด, ประสิทธิภาพการติดเชื้อ, การลดลงของเลือดในเลือดทั้งเซลล์, ไขกระดูก hyperplasia และโรคอื่น ๆ ที่ทำให้เกิดการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมด, การวินิจฉัยสามารถยืนยันได้ โดยการสังเกตทางโลหิตวิทยาทางพยาธิวิทยาการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกการสร้างเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดการทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกการตรวจโครโมโซมโครโมโซมและการสแกนไขกระดูกของนิวไคลด์กัมมันตรังสีเป็นต้น
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคโลหิตจาง Aplastic ควรระบุหลักด้วยโรคต่อไปนี้
1. hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน Paroxysmal (PNH): มันยากมากที่จะแยกแยะจาก hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน paroxysmal อย่างไรก็ตามโรคมีเลือดออกน้อยและการติดเชื้อน้อยกว่าค่าสัมบูรณ์ของ reticulocyte มากกว่าปกติ hyperplasia ไขกระดูกมีการใช้งานการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดแดงมีความชัดเจนมากขึ้นการทดสอบ hemosiderin ปัสสาวะ (Ruos) สามารถบวกการทดสอบการแตกของเม็ดเลือดแดงในเลือดที่เป็นกรด (แฮม) และการทดสอบพิษงู (MFAST), CD55 สามารถตรวจพบเซลล์เม็ดเลือดแดงได้โดย CD59, N-ALP ลดลง, และพลาสมาและเม็ดเลือดแดงโครโมโซมจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
2. Myelodysplastic syndrome (MDS): มันยากที่จะแยกแยะจากโรคโลหิตจางวัสดุทนไฟ (RA) ใน MDS แต่โรคที่โดดเด่นด้วย hematopoiesis พยาธิวิทยาเลือดอุปกรณ์ต่อพ่วงมักจะแสดงขนาดเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ไม่สม่ำเสมอและง่ายต่อการดูเซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่และ เซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียร์, เซลล์โมโนนิวเคลียร์, granulocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะและเกล็ดเลือดผิดปกติ, hyperplasia ไขกระดูกซึ่งกระทำมากกว่าปก, สองหรือสามบรรทัดของ hematopoiesis ทางพยาธิวิทยา, เด็กและเยาวชนยักษ์และเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีจำนวนมากขึ้น, ความไม่สมดุลของการพัฒนานิวเคลียส มีความผิดปกติของนิวเคลียร์จำนวนมากหรือมีติ่งมากเกินไป, megakaryocytes จำนวนมาก, megakaryocytes ต่อมน้ำเหลืองขนาดเล็กนั้นพบได้บ่อย, histochemistry แสดงให้เห็นเม็ดเลือดแดงไกลโคเจน (PAS) บวก, เม็ดเหล็กวงแหวนเพิ่มขึ้น, เอนไซม์ megakaryocyte ขนาดเล็กเป็นบวก, เพิ่มเติม จากการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกพบว่ามีการเพาะเลี้ยงเซลล์ต้นกำเนิดมะเร็งเม็ดเลือดขาว (CFU-L) โครโมโซมโครโมโซมและการทดสอบอื่น ๆ
3. ภาวะเลือดคั่งในเลือดเฉียบพลันมักเกิดจากการติดเชื้อและยาเสพติดเด็กที่มีภาวะทุพโภชนาการจะมีความสัมพันธ์กับไข้สูงโรคโลหิตจางรุนแรงความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและการวินิจฉัยผิดพลาดหลายอย่างเช่นโรคโลหิตจาง aplastic เฉียบพลันลักษณะดังต่อไปนี้
1 โรคโลหิตจางนั้นหนัก reticulocytes สามารถเป็น 0 ได้ด้วย neutropenia แต่ภาวะเกล็ดเลือดต่ำไม่ชัดเจน
2 Myeloid hyperplasia นั้นมีการเคลื่อนไหวมากขึ้นและเส้นที่สองหรือสามจะลดลง แต่เมื่อมีการลดลงของเส้นสีแดงเซลล์เม็ดเลือดแดงดั้งเดิมจะสามารถมองเห็นได้ในตอนท้ายของภาพยนตร์
3 เงื่อนไขนี้ จำกัด ตัวเองไม่จำเป็นต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษและสามารถหายได้ภายใน 2 ถึง 6 สัปดาห์
ทองแดงในซีรั่ม 4 เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญทองแดงเซลล์เม็ดเลือดแดงลดลง
4. Myelofibrosis (MF): ผู้ป่วยเรื้อรังมักจะมีม้ามโตม้ามโตสามารถมองเห็นได้ใน granulocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะและเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียส, ไขกระดูกเจาะเจาะหลายสูบน้ำแห้ง, ไขกระดูกตรวจชิ้นเนื้อแสดงเส้นใยคอลลาเจนและ (หรือ) เส้นใยอย่างมีนัยสำคัญ
5. โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน (AL): โดยเฉพาะอย่างยิ่งอัลต่ำ proliferative สามารถเป็นกระบวนการเรื้อรัง, ตับ, ม้าม, ต่อมน้ำเหลืองในเลือด, อุปกรณ์ต่อพ่วง, เซลล์เม็ดเลือดสมบูรณ์, ไขกระดูก hyperplasia, ง่ายต่อการสับสนกับ aplastic จางควรระมัดระวังในเลือดและหลายส่วน ไขกระดูกสามารถพบได้ในเมล็ดเดิมเดี่ยวหรือเซลล์เม็ดเลือดขาวในยุคแรกเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกยังช่วยยืนยันการวินิจฉัย
6. histiocytosis มะเร็ง (MH): มักจะมาพร้อมกับ hyperthermia ไม่ติดเชื้อ, ความล้มเหลวความก้าวหน้า, ตับ, ม้าม, ต่อมน้ำเหลือง, โรคดีซ่าน, ดีซ่าน, ตกเลือดหนักเซลล์เม็ดเลือดทั้งเลือดจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญเซลล์เนื้อเยื่อผิดปกติสามารถมองเห็นได้หลายส่วน การตรวจไขกระดูกสามารถค้นหาเซลล์เนื้อเยื่อที่ผิดปกติซึ่งมักมี phagocytosis
7. เซลล์เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ aplastic โลหิตจาง: ภาวะโลหิตจาง aplastic วิกฤตและความเมื่อยล้าเม็ดเลือดขาวสามารถลดเซลล์เม็ดเลือดที่สมบูรณ์เริ่มมีอาการเฉียบพลันเป็นสาเหตุที่ชัดเจนสามารถบรรเทาได้หลังจากการกำจัดหลังสามารถปรากฏในไขกระดูก เซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีอยู่ก่อน, โรคโลหิตจาง aplastic สีแดงบริสุทธิ์ที่ได้มาหากมีการลดลงเล็กน้อยในเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดควรให้ความสนใจกับบัตรประจำตัวของโรคโลหิตจาง aplastic เรื้อรัง
8. โรคอื่น ๆ ที่จำเป็นต้องได้รับการยกเว้น ได้แก่ : เซลล์เม็ดเลือดแดงโลหิตจาง aplastic จาง, megaloblastic จาง, ไขกระดูกแพร่กระจายมะเร็ง, โรคโลหิตจางไต, โรคโลหิตจางไต, hypersplenism และอื่น ๆ
