หลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโลหิตของเซลล์ยักษ์ Giant cell arteritis (Giant cellarteritis) เป็นโรคหลอดเลือดที่มีความหลากหลายมันเคยถูกเรียกว่า cranial arteritis, arteritis ชั่วคราว, arteritis granulomatous และต่อมาได้รับการยอมรับว่าสามารถมีส่วนร่วมของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ในร่างกายได้ คุณสมบัติทางพยาธิวิทยาของมันมีชื่อว่าโลหิตยักษ์เซลล์ซึ่งเป็นชนิดพิเศษของหลอดเลือดแดง granulomatous อาการทางคลินิกส่วนใหญ่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดอุดตัน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: อัตราการเกิดประมาณ 0.001% -0.002% ประชากรที่อ่อนแอ: พบมากในผู้สูงอายุอายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการคือ 70 ปี (50 ถึง 90 ปี) โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: วิงเวียนนอนไม่หลับ
เชื้อโรค
สาเหตุของภาวะหลอดเลือดแดงใหญ่ผิดปกติ
GCA เป็นโลหิตที่กว้างขวางซึ่งสามารถได้รับผลกระทบจากส่วนกลางและหลอดเลือดแดงใหญ่มันเป็นเรื่องธรรมดาในสาขาหลอดเลือดแดง carotid เช่นหลอดเลือดแดงขมับผิวเผิน, หลอดเลือดแดงกระดูกสันหลัง, หลอดเลือดตาและหลอดเลือดแดงปรับเลนส์ด้านหลังตามมาด้วย carotid และหลอดเลือดแดงภายนอก หลอดเลือดแดงขนาดใหญ่เช่น aortic arch, proximal และ distal aorta นั้นมีส่วนเกี่ยวข้องในขณะที่ปอด, ไต, และ splenic arteries นั้นมีส่วนเกี่ยวข้องน้อยกว่า, และรอยโรคของหลอดเลือดแดงที่ได้รับผลกระทบจะถูกแบ่งเป็นส่วน ๆ หลอดเลือดแดง splenic นั้นมีส่วนเกี่ยวข้องน้อยกว่าและรอยโรคของหลอดเลือดแดงที่ได้รับผลกระทบคือการกระจายตัวแบบข้ามปล้องซึ่งเป็นหย่อม ๆ proliferative granuloma ส่วนเนื้อเยื่อของบริเวณที่อักเสบแสดงเซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดใหญ่เซลล์เนื้อเยื่อและเซลล์ยักษ์หลายชั้นที่ถูกแทรกซึม หลอดเลือดแดงที่เต็มความหนาจากส่วนกลางสามารถนำไปสู่การแตกของผนังหลอดเลือด, ความหนาของ intima, การตีบของเยื่อหุ้มเซลล์, และการบดเคี้ยว [5,6]. ลักษณะส่วนใหญ่ของเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียสในเซลล์แทรกซึม, บางครั้ง eosinophils, การสะสมของไฟบรินในรูปคล้ายแกรนูโลไซต์เป็นของหายาก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของ GCA และ PMR ไม่เป็นที่รู้จักการตรวจสอบการเจ็บป่วยในครอบครัวพบว่าญาติระดับแรกของผู้ป่วย GCA และ PMR มีอาการป่วยมากขึ้นและส่วนใหญ่มี HLA-DR4 และ CW3 ที่บอกถึงความอ่อนแอทางพันธุกรรม อาจเกี่ยวข้องกับ autoantigens บางส่วนการศึกษาทางอิมมูโนฮิสโตเคมีพบว่ามีการสะสมของอิมมูโนโกลบูลินในผนังของอุ้งเชิงกรานของอุ้งเชิงกรานอักเสบเซลล์ที่แทรกซึมส่วนใหญ่เป็นเซลล์ TH และเซลล์เม็ดเลือดขาว หลอดเลือดแดงของมนุษย์และความต้านทานของกล้ามเนื้อมีความไว
(สอง) การ เกิดโรค
การตอบสนองการอักเสบของ GCA นั้นมีความเข้มข้นในเยื่อบุยืดหยุ่นภายในซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับ autoantigens บางเซลล์เม็ดเลือดขาวรอบ ๆ เลือดของผู้ป่วยมีความไวต่อหลอดเลือดแดงของมนุษย์และแอนติเจนของกล้ามเนื้อในหลอดทดลองการศึกษาพบว่ามีอิมมูโนโกลบูลิน การสะสมโปรตีนเซลล์อักเสบที่แทรกซึมส่วนใหญ่เป็นเซลล์ T นอกจากนี้ระดับที่สูงขึ้นของ IL-2 และ IFN-elev mRNA ในตัวอย่างแสดงให้เห็นว่ามีการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันวิทยาขึ้นอยู่กับเซลล์ T ในการเกิดโรค
การป้องกัน
การป้องกันภาวะหลอดเลือดอักเสบของเซลล์ยักษ์
เนื่องจากสาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนปัจจุบันยังไม่มีวิธีการป้องกันที่มีประสิทธิภาพ แต่ควรให้ความสนใจเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนภาวะโลหิตแดงจากเซลล์ยักษ์ ภาวะแทรกซ้อน, เวียนหัว, นอนไม่หลับ
ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของ GCA:
1, เคี้ยวหยุด (กราม claudication) และกลืนหรือหยุดภาษา
2 ขึ้นอยู่กับการหย่อนยานของเปลือกตาหรือความบกพร่องทางสายตาการตาบอดเป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงของ GCA
3 ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการปวดหูเวียนศีรษะและสูญเสียการได้ยิน
4, ซึมเศร้า, สูญเสียความจำ, นอนไม่หลับและอื่น ๆ
อาการ
อาการของโรคโลหิตจางเซลล์ยักษ์อาการที่พบบ่อย ภาวะซึมเศร้าที่ไม่มีจังหวะ, เวียนศีรษะ, นอนไม่หลับ, การอักเสบ, แผลในลูกวัว, หูอื้อ, ที่สูงเกินจริงหลอดเลือดแดงขมับชั่วคราว, หลบตา, หลบตา, การสูญเสียน้ำหนัก
GCA เป็นหลอดเลือดแดงทั่วไปขนาดกลางและหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่มักจะเกี่ยวข้องกับทั่วไปในสาขาหลอดเลือดแดง carotid เช่นหลอดเลือดแดงปากมดลูกผิวเผินหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังหลอดเลือดตาและหลอดเลือดแดงปรับเลนส์ด้านหลังตามด้วย carotid ภายในและภายนอกหลอดเลือดแดงหลอดเลือดแดงประมาณ 10% ถึง 15% หลอดเลือดแดงขนาดใหญ่เช่นหลอดเลือดแดงใหญ่, หลอดเลือดแดงใหญ่ใกล้เคียงและหลอดเลือดแดงส่วนปลายเกี่ยวข้องและปอด, ไตและหลอดเลือดแดงม้ามมีส่วนเกี่ยวข้องน้อย
พบมากในผู้สูงอายุอายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการคือ 70 ปี (50 ถึง 90 ปี) ผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย (2: 1) มักเริ่มมีอาการฉับพลันอาการทั่วไปของอาการที่เกี่ยวข้องกับโลหิต
1. อาการปวดหัว: เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดซึ่งเป็นอาการปวดตึงหรือการเผาที่ผิวเผินของข้อเท้าหน้าผากหรือท้ายทอยทั้งสองข้างหน้าผากหรือท้ายทอยก้อนเจ็บปวดหรือนอตบางครั้งอาจสัมผัสพื้นผิว อาการบวมของหลอดเลือดแดงชั่วคราวที่ผิวเผินเป็นต้น
2. ความเสียหายทางผิวหนัง : หนังศีรษะที่ได้รับผลกระทบอาจอักเสบและบวมเนื่องจากขาดเลือด Buccal, ulcer, necrosis, purp senile ที่พบบ่อย, Ulf arterial calf ulcer และ necrosis อาจเกิดขึ้นเมื่อโรคดำเนินไป
3. อาการอื่น ๆ ของความไม่เพียงพอของหลอดเลือดแดงกะโหลก : หยุดการออกกำลังกายเป็นระยะ ๆ โดยทั่วไป, การมองเห็นสองครั้ง, เปลือกตาหลบตาหรือความบกพร่องทางสายตาประมาณ 10% ถึง 20% ของผู้ป่วยที่มีหนึ่งหรือทั้งสองข้างของตาบอดหรือพิการทางสายตาชั่วคราว, สีดำ การตาบอดเป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรง
4. การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดอื่น ๆ : dyskinesia เป็นระยะ ๆ ของแขนหรือ claudication เป็นระยะ ๆ ของแขนขาที่ต่ำกว่าเมื่อหลอดเลือดแดง carotid, หลอดเลือดแดง subclavian หรือหลอดเลือดแดงเรเดียลที่เกี่ยวข้องกับการเต้นของชีพจรลดลงหรือการเต้นเป็นจังหวะหายไป (ไม่มีชีพจร) ฯลฯ ; เมื่อหลอดเลือดแดงแข็งตัวมีส่วนเกี่ยวข้องก็สามารถนำไปสู่การแยกชั้นผนังหลอดเลือดแดงใหญ่ซึ่งส่งผลให้เกิดการโป่งพองของหลอดเลือดแดงโป่งพองหรือโป่งพองโป่งพอง
5. ประสิทธิภาพของระบบประสาทส่วนกลาง : GCA อาจมีภาวะซึมเศร้าสูญเสียความจำและอาการอื่น ๆ เช่นการนอนไม่หลับ
ทุกคนที่อายุมากกว่า 50 ปีไม่มีสาเหตุที่ชัดเจนของไข้เหนื่อยหน่ายน้ำหนักลดโรคโลหิตจางตกตะกอนเม็ดเลือดแดง> 50mm / h พร้อมด้วยอาการปวดหัวเมื่อเร็ว ๆ นี้ความบกพร่องทางสายตาหรือสัญญาณอื่น ๆ ของปริมาณเลือดไม่เพียงพอต่อหลอดเลือดกะโหลกเช่นกล้ามเนื้อบดเคี้ยว หูอื้ออาการวิงเวียนศีรษะ ฯลฯ คุณสามารถพิจารณาการวินิจฉัย
ตรวจสอบ
การตรวจหลอดเลือดแดงยักษ์
GCA และ PMR ไม่มีตัวชี้วัดการทดลองที่เฉพาะเจาะจงเพียงเล็กน้อยถึงปานกลางเซลล์โลหิตจางบวกเซรั่มอัลบูมิจะลดลงเล็กน้อยอิเล็กโปรตีนในเลือดเสมหะแสดงให้เห็นเพิ่มขึ้นα2โกลบูลิ, เซรั่ม transaminase และกิจกรรมอัลคาไลน์ phosphatase ระดับที่เพิ่มขึ้น ฯลฯ ความผิดปกติของการทดลองที่โดดเด่นมากขึ้นคืออัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (ระยะเวลากิจกรรม GCA มักจะสูงถึง 100 มม. / ชม.) และการเพิ่มขึ้นของปริมาณโปรตีน C-reactive
การตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือด
ผิวเผินหลอดเลือดแดงชั่วคราวหรือการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงท้ายทอยเป็นวิธีที่เชื่อถือได้มากที่สุดสำหรับการวินิจฉัยของ GCA อัตราบวกของการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงชั่วคราวผิวเผินอยู่ระหว่าง 40% และ 80% และความจำเพาะคือ 100% เนื่องจากการกระจายกระโดดของแผล GCA ใช้ความยาวไม่กี่ซม. มีความเหมาะสมที่จะมีส่วนที่อ่อนโยนหรือเป็นก้อนและส่วนพยาธิวิทยาอย่างต่อเนื่องเพื่อปรับปรุงอัตราการตรวจจับการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงเรเดียลปลอดภัยมากขึ้นอีกด้านหนึ่งของการตรวจชิ้นเนื้อเชิงลบสามารถใช้สำหรับด้านอื่น ๆ หรือเลือกหมอน การตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือด
Brachial angiography
มันมีค่าบางอย่างสำหรับการวินิจฉัยของ GCA มันสามารถพบได้ว่าหลอดเลือดแดงเรเดียลนั้นผิดปกติและแคบและมันยังสามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้สำหรับการตรวจชิ้นเนื้อของหลอดเลือดแดงเรเดียล
3. หลอดเลือด angiography เลือก
เลือก angiography เช่นหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดสาขาของมันสามารถดำเนินการได้เมื่อสงสัยว่ามีส่วนร่วมของหลอดเลือด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยภาวะหลอดเลือดเซลล์ยักษ์
การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
การวินิจฉัยแยกโรค
1. polyarteritis เป็นก้อนกลม: ส่วนใหญ่บุกรุกหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลางเช่นหลอดเลือดแดงไต (70% ถึง 80%), หลอดเลือด celiac หรือหลอดเลือดแดง mesenteric (30% ถึง 50%) ไม่ค่อยเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงเรเดียล
2. vasculitis แพ้: ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดขนาดเล็ก, เส้นเลือดขนาดเล็กหรือเส้นเลือดฝอย, โรคผิวหนังที่เห็นได้ชัดเช่นผื่น maculopapular, มีเลือดคั่ง, มีเลือดคั่ง, เขียว, ecchymoses, ก้อน, แผล, ฯลฯ
3. Wegener granuloma: ด้านบน, granuloma ระบบทางเดินหายใจส่วนล่าง, หลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลางทั่วไปและ glomerulonephritis necrotic โฟกัส (80%) เป็นคุณสมบัติหลัก
4. Ateric arch arteritis: arteritis aortic arteritis มีรอยโรคหลากหลายรูปแบบซึ่งมักจะทำให้เกิดการตีบของหลอดเลือดแดงใหญ่, การขยายหลอดเลือดแดงก่อนและหลังการอุดตันหรือการหดตัวและ GCA ที่บุกรุกเส้นเลือดแดงใหญ่นั้นหายาก
5. อื่น ๆ : การระบุตัวตนควรอยู่บนพื้นฐานของเนื้องอกมะเร็ง, การติดเชื้อในระบบหรือระบบหรือสาเหตุอื่น ๆ ของไข้, ปวดหัว, โรคโลหิตจาง, ตาบอด, ฯลฯ
