eosinophilic fasciitis
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ eosinophilic fasciitis Eosinophilic fasciitis (eosinophilic fasciitis) เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เกี่ยวข้องกับพังผืดลึกของแขนขาและอาการเหมือน scleroderma - ที่รู้จักกันว่าพังผืดกระจายกับ hypergammaglobulinemia และ eosinophilia การอักเสบ fasciitis eosinophilic กระจายและโรค Shulman โรคนี้อาจเป็น scleroderma ที่ถูกแปลใต้ผิวหนัง มันเป็นเรื่องยากในการปฏิบัติทางคลินิก ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นการโจมตีอย่างฉับพลันของโรคผิวหนังความเสียหายผิวเหมือน scleroderma และ eosinophils เลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.01% (อายุของโรคคือ 30-60 ปีอุบัติการณ์ของโรคอยู่ที่ประมาณ 0.01%) คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจ
เชื้อโรค
สาเหตุของ eosinophilic fasciitis
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ได้รับการชี้แจงในปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าการเกิดโรคนั้นเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันตัวอย่างเช่นผู้ป่วยบางรายอาจมีภาวะ hypergammaglobulinemia เพิ่มการไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันเพิ่มขึ้นต่ำส่วนประกอบโรคไขข้ออักเสบเชิงบวก การทับถมหรือเกิดร่วมกับโรคแพ้ภูมิตัวเองบางตัวซึ่งรองรับโรคนี้เป็นโรคภูมิคุ้มกันสำหรับการระบุลักษณะของโรคนี้ก็ถือว่าโรคนี้เป็นชนิดของสเปกตรัม scleroderma นั่นคือระหว่างยากที่มีการแปล ระหว่างโรคผิวหนังและระบบ scleroderma ผู้ป่วยบางคนสามารถเปลี่ยนเป็นระบบ scleroderma ในช่วงระยะเวลาของโรค แต่นักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่ามันไม่ใช่ scleroderma ซึ่งเป็นโรคอิสระ
การป้องกัน
การป้องกัน fasciitis Eosinophilic
กุญแจสำคัญในการป้องกันโรคนี้คือการหลีกเลี่ยงการทำงานหนักเกินไปและเป็นหวัดสำหรับผู้ป่วยที่มีกิจกรรมที่ จำกัด พวกเขาควรเสริมสร้างความแข็งแกร่งของการบำบัดทางกายภาพ
โรคแทรกซ้อน
Eosinophilic fasciitis แทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อนไหล pericardial
ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของโรคนี้:
1, ปวดข้อหรือกล้ามเนื้อ, ความเมื่อยล้า, ไข้ต่ำและอื่น ๆ
2, contracture ร่วมและความผิดปกติ
3. เส้นประสาทส่วนปลายเส้นประสาท
4 มีรายงานของปอด, หลอดอาหาร, ตับ, ม้าม, ต่อมไทรอยด์และไขกระดูกนอกจากนี้ยังสามารถได้รับผลกระทบเช่นปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจ, ความผิดปกติของการระบายอากาศผสมอุดตันตาม
อาการ
อาการ Eosinophilic fasciitis อาการที่พบบ่อย อาการ ปวด Fascial ใต้ผิวหนังลึกพังผืด ... อาการปวดกล้ามเนื้อ, fasciitis ตื้น, contracture ร่วมความเมื่อยล้าความร้อนต่ำ
พบมากในผู้ชายอัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงคือ 2..1 อายุที่เริ่มมีอาการมากกว่า 30-60 ปีมักจะมีประวัติของการทำงานหนักเกินไปก่อนที่จะเริ่มมีอาการการออกกำลังกายที่มีพลังการบาดเจ็บการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจเย็นและบนอาจทำให้เกิดโรค
บ่อยครั้งที่แขนขาบวมตึงตึงหรือมีทั้งคั่งและข้อ จำกัด กิจกรรมร่วมกันแขนขาที่ต่ำกว่าของรอยโรคจะพบได้บ่อยในขาส่วนล่างตามด้วยปลายแขนไม่กี่จากต้นขาเอว หน้าท้องหรือหลังเท้าและโรคอื่น ๆ , 95% ของผู้ป่วยที่เกี่ยวข้องในแขนขา, 48% ของมือและเท้า, 43% ของลำต้นใบหน้ามักจะไม่ได้รับผลกระทบความเสียหายที่มีลักษณะบวมเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังลึกขอบเขตแคบหรือการแพร่กระจาย ไม่ชัดเจนเมื่อยกขาที่ได้รับผลกระทบพื้นผิวของแผลจะไม่สม่ำเสมอและภาวะซึมเศร้าแบบหลุมสามารถมองเห็นได้ตามทิศทางของหลอดเลือดดำผิวเผินผิวของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบสามารถถูกบีบเนื้อเป็นเรื่องปกติและผิวคล้ำสามารถตามองศาที่แตกต่างกัน
โดยทั่วไปไม่มีอาการทางระบบที่เห็นได้ชัดผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจเกี่ยวข้องกับอาการปวดข้อหรือกล้ามเนื้อเมื่อยล้าภาวะอุณหภูมิต่ำ ฯลฯ แผลที่เกี่ยวข้องกับข้อต่ออาจทำให้เกิดการหดเกร็งของข้อต่อและความผิดปกตินอกจากนี้อาจเกี่ยวข้องกับเส้นประสาทส่วนปลาย ม้ามต่อมไทรอยด์และไขกระดูกยังสามารถได้รับผลกระทบ Echocardiography ตรวจพบกรณีของเยื่อไหลเยื่อหุ้มหัวใจและการทดสอบการทำงานของปอดมีความผิดปกติของเครื่องช่วยหายใจผสมแสดงการอุดตัน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ eosinophilic fasciitis
จำนวนเม็ดเลือดแดงในเลือดลดลงเล็กน้อยจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเป็นปกติ eosinophils เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นแกมม่าโกลบูลินเพิ่มขึ้น IgG และ / หรือ IgM เพิ่มขึ้นการหมุนเวียนของภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนเพิ่มขึ้นปัจจัยไขข้ออักเสบ เอนไซม์ sarcoplasmic ในซีรั่ม CPK และ AST เพิ่มขึ้นเล็กน้อยผลผลิตของ creatine ในปัสสาวะตลอด 24 ชั่วโมงมีค่าสูงขึ้นเล็กน้อยการตรวจจุลภาควงกลมขนาดเล็กแสดงให้เห็นว่าเสมหะของหลอดสั้นลงและความผิดปกติของเซลล์เพิ่มขึ้น ความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นช้าลง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกแยะ eosinophilic fasciitis
การวินิจฉัยโรค
ตามเนื้อเยื่อลึกใต้ผิวหนังเฉพาะของพื้นที่ได้รับผลกระทบผิวมีภาวะซึมเศร้าเชิงเส้นสอดคล้องกับทิศทางของหลอดเลือดดำผิวเผินพร้อมกับความรุนแรงในท้องถิ่นร่วมกับการบาดเจ็บก่อนมันมักจะเกิดจากการทำงานหนักเกินไปการบาดเจ็บเย็น ฯลฯ มันไม่ยากที่จะวินิจฉัย ดำเนินการตรวจชิ้นเนื้อโรคเพื่อช่วยในการวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
บางครั้งโรคจะต้องมีความแตกต่างจาก scleredema ผู้ใหญ่หลังมักจะเริ่มต้นในลำคอแล้วแพร่กระจายไปยังใบหน้าลำตัวและในที่สุดก็เกี่ยวข้องกับแขนขาบนและล่าง; แผลจะกระจายบวมไม่หดหู่ยากมักจะก่อนที่จะเริ่มมีอาการ ประวัติความเป็นมาของการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าเส้นใยคอลลาเจนถูกบวมและเป็นเนื้อเดียวกันและช่องว่างที่เต็มไปด้วยเมทริกซ์กรด mucopolysaccharide นอกจากนี้โรคจะต้องแตกต่างจาก dermatomyositis แผลที่กล้ามเนื้อหลังมักจะเรียกว่ากระดูกสะบัก หลัก; เปลือกตาบนมีจุดสีแดงสีม่วงแดง edematous และกลับมือ, สัญญาณ Gottron ของพรรคหลัง; เอนไซม์ sarcoplasmic ในซีรั่มเช่น CPK, LDH และ AST และการขับถ่ายปัสสาวะ creatine ตลอด 24 ชั่วโมงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
