panniculitis เป็นก้อนกลม
บทนำ
บทนำ panniculitis เป็นก้อนกลมเบื้องต้น panniculitis เป็นก้อนกลม (NP) หรือที่เรียกว่าโรคเวเบอร์ - คริสเตียนหรือกำเริบเป็นก้อนกลม nonsuppurative febrile panniculitis, กำเริบไขมันใต้ผิวหนังอักเสบเป็นก้อนหรือโล่ โรคที่มีอาการของระบบเช่นมีไข้และอาการทางคลินิกมีความหลากหลาย NP สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่พบได้บ่อยในผู้หญิงอายุ 30 ถึง 50 อัตราส่วนของเพศหญิงต่อเพศชายอยู่ที่ประมาณ 2.5: 1 ซึ่งไม่ง่ายที่จะจดจำ สาเหตุการวินิจฉัย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อ, ภาวะไตวาย
เชื้อโรค
สาเหตุของการ panniculitis เป็นก้อนกลม
การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ
การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติอาจเกิดจากการกระตุ้นของแอนติเจนเช่นการติดเชื้อแบคทีเรียอาหารและยาบางกรณีมีรายงานว่าต่อมทอนซิลอักเสบกำเริบก่อนที่จะเริ่มมีอาการและมีรายงานโรคใน jejunal shunt หลังจากนั้นมีแบคทีเรียจำนวนมากในเพลงตาบอดนอกจากนี้สารประกอบฮาโลเจนเช่นไอโอดีนโบรมีนและยาอื่น ๆ ซัลโฟนาไมด์ควินินและเสมหะอาจทำให้เกิดโรค
lipodystrophy
รายงานบางฉบับระบุว่าโรคนี้มีความสัมพันธ์กับความผิดปกติของเอนไซม์บางชนิดในระหว่างการเผาผลาญไขมันเช่นการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในซีรั่มไลเปสหรือการตรวจหาเอนไซม์ตับอ่อนและเอนไซม์ไลเปสในโรคผิวหนังบางการศึกษายังพบว่าโรคนี้ แน่นอนว่าการขาด alpha-1 anti-trypsin นั้นการขาด antitrypsin นี้ไม่น่าจะทำให้เกิด panniculitis โดยตรง แต่อาจนำไปสู่การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันและการอักเสบที่ผิดปกติ
เนื้องอกตับอ่อน
เอนไซม์ตับอ่อนจะถูกปล่อยออกสู่กระแสเลือดทำให้เกิดการยุบและเนื้อร้ายของเนื้อเยื่อไขมันที่อยู่ไกลออกไปกิจกรรมของเอนไซม์ไลเปสและอะไมเลสสามารถวัดได้ในรอยโรคและมีรายงานการอยู่ร่วมกันของ panniculitis และโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน มนุษย์ต่างดาว
ตามวิวัฒนาการของแผลการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาสามารถแบ่งออกเป็นสามขั้นตอน:
1. การเสื่อมของเซลล์ไขมันในระยะการอักเสบเฉียบพลันแทรกซึมโดยนิวโทรฟิลเซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์เนื้อเยื่อ
2. การแทรกซึมขนาดมหึมาส่วนใหญ่ประกอบด้วยเซลล์เนื้อเยื่อและยังมีเซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาเซลล์จำนวนเล็กน้อย
3. เซลล์โฟมจะลดลงในระหว่างที่พังผืดแทนที่ด้วยไฟโบรบลาสต์, เซลล์เม็ดเลือดขาว, พลาสมาเซลล์และในที่สุดก็พังผืด
การป้องกัน
การป้องกัน panniculitis เป็นก้อนกลม
กินยาตามคำแนะนำของแพทย์แน่นอนคุณต้องให้ความสนใจมากกับอาหาร
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน panniculitis เป็นก้อนกลม ภาวะแทรกซ้อนการ ติดเชื้อภาวะไตวาย
ผู้ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับอวัยวะภายในอย่างกว้างขวางอาจเสียชีวิตเนื่องจากความล้มเหลวในการไหลเวียนโลหิตตกเลือดการติดเชื้อและภาวะไตวาย
อาการ
ไขมันเป็นก้อนกลมอาการอักเสบอาการ ดีซ่านสูญเสียความกระหายในลำไส้ทะลุกระดูกไขกระดูกยับยั้งการผ่อนคลายความร้อนต่อมน้ำเหลืองขยายตับวายไตวายเนื้อเยื่อเซลล์ hyperplasia granuloma
ความเสียหายที่ผิวหนัง
ก้อนใต้ผิวหนังเป็นคุณสมบัติหลักของ NP แผลที่พบบ่อยในแขนขาส่วนใหญ่กระจายในกระดูกโคนขาก้นและน่อง แต่ปลายแขนลำตัวและใบหน้ายังสามารถปรากฏแผลที่มีขนาดเล็กก้อนใต้ผิวหนังในระยะเริ่มต้นของการพัฒนา กระพุ้งอ่อนแสดงผื่นแดงและบวมนอกจากนี้ยังสามารถเป็นสีผิวปกติก้อนต่อมาค่อยๆเพิ่มขึ้นขอบเขตที่ชัดเจนขนาดแตกต่างกันขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางมักจะ 1 ~ 2 ซมเส้นผ่าศูนย์กลางขนาดใหญ่สามารถเข้าถึงมากกว่า 10 ซม. โดยทั่วไป 3 ~ 4 ยังสามารถมากถึงหลายสิบมักจะกระจายสมมาตรเป็นขายส่งก้อนสามารถเคลื่อนย้ายเล็กน้อยเมื่อลึกใต้ผิวหนังเมื่อตำแหน่งตื้นมันสามารถยึดติดกับพื้นผิวของผิวหนังมีความอ่อนโยนและความเจ็บปวดที่เกิดขึ้นเองหลังจากหลายสัปดาห์ หรือหลังจากนั้นไม่กี่เดือนก้อนจะยุบตัวเองและผิวหนังบริเวณนั้นจะหดตัวและเป็นเม็ดสีนี่คือสาเหตุของการตายของเนื้อเยื่อเนื้อร้ายฝ่อและพังผืดของไขมันในแผลก้อนจะเกิดขึ้นทุกสองสามสัปดาห์หรือหลายเดือน มีไข้ส่วนใหญ่เป็นความร้อนที่ผ่อนคลายสูงสุดที่สามารถเข้าถึง 40 ° C และค่อยๆลดลงหลังจาก 1-2 สัปดาห์ที่ผ่านมานอกเหนือไปจากไข้อาจมีความเหนื่อยล้าเบื่ออาหารกล้ามเนื้อและอาการปวดข้อ ฯลฯ 10% ถึง 15% ของผู้ป่วย ไม่มีความร้อนก้อนผิวเท่านั้นบางก้อนจะเหลว การเสื่อมสภาพของผิวหนังยังมีส่วนเกี่ยวข้องและแผลเนื้อตายไหลออกมาของเหลวสีเหลืองน้ำตาลน้ำตาลที่รู้จักกันเป็น panniculitis เหลว (panniculitis เหลว) ถือเป็นตัวแปรของ NP ความเสียหายส่วนใหญ่เกิดขึ้นในสต็อก ช่องท้องส่วนล่างและช่องท้องส่วนล่างเป็นของหายากและ 15% ของประเภทนี้มีα1 antitrypsin ขาด
อีกตัวแปรหนึ่งของ NP เรียกว่า lipogranulomatosis subcutanea ซึ่งก็คือ Rothmann-Makai syndrome ซึ่งเป็น panniculitis ที่มีการแปลเฉพาะที่หายากและเกิดขึ้นในเด็กและโรคอ้วนเป็นหลัก ในเพศหญิงก้อนกระจัดกระจายไม่มีฝ่อและภาวะซึมเศร้าหลังจากการถดถอยไม่มีไข้ไม่มีอาการทางระบบหลักสูตรทั้งหมดของโรค 6-12 เดือนและในที่สุดการรักษาด้วยตนเอง
2. ระบบเสียหาย
แม้ว่าโรคนี้จะบุกรุกอวัยวะภายในและไขมัน แต่ก็พบได้ยาก แต่เมื่อมันเกิดขึ้นส่วนใหญ่จะเกี่ยวข้องกับระบบและการพยากรณ์โรคไม่ดีโดยทั่วไปมีแผลที่ผิวหนังและแผลที่อวัยวะภายในนอกจากนี้ยังมีผู้ป่วยบางรายที่มีแผลที่อวัยวะภายใน การวินิจฉัยจะยากขึ้นเมื่อระบบเสียหายโดยไม่มีอาการทางผิวหนังอาการทางคลินิกของความเสียหายของอวัยวะภายในขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบลักษณะอาการมักจะประจักษ์เมื่อเกิดความเสียหายอย่างรุนแรงตับอาจได้รับผลกระทบจากอาการปวด hypochondriac ขวาตับตับดีซ่านและตับ ฟังก์ชั่นที่ผิดปกติ; การมีส่วนร่วมของลำไส้เล็กอาจมีการเจาะลำไส้, เสมหะไขมัน; mesenteric, omental และ retroperitoneal การมีส่วนร่วมของเนื้อเยื่อไขมันอาจเกิดขึ้นในอาการปวดท้องตอนบน, bloating และมวลนอกจากนี้ไขกระดูกปอด, เยื่อหุ้มปอด, เยื่อหุ้มหัวใจ, เยื่อหุ้มหัวใจ ไต, ต่อมหมวกไต, สมอง, ฯลฯ อาจได้รับผลกระทบ, เป็น myelosuppression และเม็ดเลือดขาว, โรคโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, เงาปอด, อาการเจ็บหน้าอกและเยื่อหุ้มปอดอักเสบ, cardiomyopathy และเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, ม้ามและต่อมน้ำเหลือง, โปรตีน ฟังก์ชั่นไม่เพียงพอ, โรคทางจิตและหมดสติคนที่มีส่วนร่วมเกี่ยวกับอวัยวะภายในอย่างกว้างขวางอาจเสียชีวิตจากความล้มเหลวของการไหลเวียนโลหิต, ตกเลือด, การติดเชื้อและภาวะไตวาย
นอกจากนี้ยังมีตัวแปร NP ในความเสียหายของระบบที่เรียกว่า cytophagic histiocytic panniculitis (CHP), โรค histiocytosis อ่อนโยนที่โดดเด่นด้วยอ่อนโยนระบบใต้ผิวหนังหลายก้อน ไข้สูง, hepatosplenomegaly, การลดเซลล์เม็ดเลือดสมบูรณ์, การแข็งตัวของเลือดผิดปกติ, โรคป่วยหนัก, รุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ , การตายของผู้ป่วยโรคเลือดออกที่เกี่ยวข้องกับการแพร่กระจายของการแข็งตัวของหลอดเลือดและตับล้มเหลว, พยาธิสภาพเป็นลักษณะ "ถุงถั่ว เซลล์โครงสร้างพิเศษที่เกิดจากเซลล์เนื้อเยื่อ phagocytizing เซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ เช่นเซลล์เม็ดเลือดแดง
โรคนี้เกิดขึ้นในหญิงสาวและวัยกลางคนก้อนใต้ผิวหนังเกิดขึ้นในแบตช์ก้อนมีอาการปวดและความอ่อนโยนอย่างมีนัยสำคัญพร้อมกับอาการของระบบเช่นมีไข้ผิวหนังหย่อนในท้องถิ่นหลังจากการถดถอยเป็นก้อนกลมรวมกับพยาธิสภาพระยะที่สอง การวินิจฉัยยืนยัน
Winkelmann และ Bowie รายงานการเปลี่ยนแปลงของ panniculitis เป็นก้อนกลมหรือที่เรียกกันว่า histiocytic macrophage panniculitis ซึ่งเป็นโรคทางระบบที่มีลักษณะเป็น pannicitis ซึ่งพวกเขาเชื่อว่าเป็น panniculitis เป็นก้อนกลม endles เลือดออกและการเสียชีวิตของผู้ป่วยมีเลือดออกที่เกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของหลอดเลือดและตับวายความแตกต่างระหว่างโรคนี้และ vasculitis เป็นก้อนกลมก็คือว่ามันมีคุณภาพเลือดออกผิดปกติและอยู่ในไขกระดูกต่อมน้ำเหลืองตับ เซลล์เนื้อเยื่อจำนวนมากปรากฏในม้ามเนื้อเยื่อเซรุ่มและไขมันใต้ผิวหนัง
ตรวจสอบ
panniculitis เป็นก้อนกลม
1. เซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอย่างอ่อนโยน hyperplasia
2. การมีส่วนร่วมของไตอาจมีการทำงานของตับและไตผิดปกติปัสสาวะและโปรตีน
3. กรณีอาจมีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันเช่นส่วนประกอบที่ลดลง, อิมมูโนโกลบูลินเพิ่มขึ้น, และอัตราการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดขาวลดลง
4. มีส่วนร่วมในโรคโลหิตจางเม็ดเลือดขาวและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
5. การตรวจประจำของการเพิ่มขึ้นของอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, โรคโลหิตจางและเม็ดเลือดขาว, การเพิ่มขึ้นของญาติใน eosinophils, กับโรคตับอ่อน, เลือดเฉียบพลัน, อะไมเลสในปัสสาวะสูง, เอนไซม์ไลเซรั่มในระดับสูง, นอกจากนี้ยังมีอิมมู เซรั่มจะลดลงและอัตราการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดขาวจะลดลง
6. การตรวจทางพยาธิวิทยาการตรวจทางพยาธิวิทยาเป็นประโยชน์ในการยืนยันการวินิจฉัยโรคผิวหนังในระยะเริ่มต้นจำนวนมากของการแทรกซึมของเซลล์อักเสบในเนื้อเยื่อไขมันที่มีเนื้อร้ายโฟกัสโฟกัสเนื้อเยื่อแทรกซึมในระยะกลางการก่อ granuloma และการเปลี่ยนแปลงการอักเสบของหลอดเลือดรอง ในช่วงปลาย fibroblasts คั่นด้วยแผ่นพับขนาดเล็กงอกคอลลาเจนทดแทนเนื้อเยื่อไขมันที่เหลือและในที่สุดก็เสร็จสมบูรณ์พังผืด
ควรทำการเอ็กซเรย์ B-ultrasound การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองและสมอง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยก panniculitis เป็นก้อนกลม
การวินิจฉัยโรค
โรคนี้มีลักษณะเป็นก้อนใต้ผิวหนังซ้ำหลายครั้งในชุดความเจ็บปวดและความอ่อนโยนอย่างมีนัยสำคัญในก้อนและส่วนใหญ่ของตอนที่มีไข้รวมกับจุลพยาธิวิทยาขั้นตอนที่สองสามารถวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
1. เกิดผื่นแดงเป็นก้อนกลม: ผมที่ดีในฤดูใบไม้ผลิและฤดูใบไม้ร่วงส่วนใหญ่ของก้อนมีการกระจายในส่วนขยายของน่อง, สมมาตร, ไม่แตกร้าว, แก้ไขตัวเองหลังจาก 3 ถึง 4 สัปดาห์ไม่มีภาวะซึมเศร้าที่ถดถอยไม่มีความเสียหายเกี่ยวกับอวัยวะภายใน จุลพยาธิวิทยาบ่งชี้ว่ามีการอักเสบของเยื่อบุผิว interlobular
2. ซินโดรมหวาน: รอยโรคที่ผิวหนังเป็นสีแดงเข้ม edematous โล่หรือก้อนในใบหน้า, คอและส่วนอื่น ๆ ขอบเขตมีความชัดเจนและพื้นผิวที่ถูกปกคลุมโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับอนุภาคหยาบตุ่มเหมือนปลอมสัมผัสยากและอ่อนโยนและรอบนอกเป็นเรื่องยาก เซลล์เม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งนิวโทรฟิลจุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าผิวหนัง, ส่วนกลางแพร่กระจายหรือนิวโทรฟิท่อแทรกซึมและการกระจายตัวของนิวเคลียร์
3. ตับอ่อนอักเสบหรือมะเร็งตับอ่อน: อาการทางคลินิกของเนื้อร้ายไขมันใต้ผิวหนังเป็นก้อนกลมคล้ายกับ NP แต่ภาพเนื้อเยื่อแสดงให้เห็นว่าเนื้อร้ายเซลล์ไขมันมีความรุนแรงมากขึ้นพร้อมกับผนังเซลล์หนาและเลือนและเซลล์เงาที่ไม่ใช่นิวเคลียร์ สามารถหาพื้นฐานของรอยโรคหลัก
4. ไขมันใต้ผิวหนัง T-cell lymphoma (SPTCL): SPTCL เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell ที่มีลักษณะเป็นมะเร็งสูงโดยมีลักษณะเป็นก้อนใต้ผิวหนังที่ไม่เฉพาะเจาะจงที่มีไข้สูงเป็นอันตรายทางคลินิกระยะสั้น (มากกว่า 1 ปี) การตาย, ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาโดยการแทรกซึมของเซลล์มะเร็ง (CD45RO-positive) ระหว่างแผ่นพับไขมันและเซลล์ถุงถั่วจำนวนมาก (CD68-positive), แผลที่มีการแปลในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง, ต่อมน้ำเหลือง, ตับ, ม้ามและอวัยวะอื่น ๆ นอกผิวหนัง ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาด้วยความเข้าใจอย่างลึกซึ้งของ SPTCL ลึกลงไปนักวิชาการบางคนได้เสนอกรณี NP ของไข้ซ้ำไม่สามารถรักษาหรือแม้กระทั่งตายซึ่งอาจเป็น SPTCL
5. อื่น ๆ จะต้องมีความแตกต่างจากโรคลูปัส panniculitis (โรคลูปัสลึก) และมะเร็งผิวหนัง T-cell lymphoma, โรคเรื้อนและเนื้อร้ายไขมันใต้ผิวหนังที่เกิดจากบาดแผลหรือร่างกายต่างประเทศ
