หลอดเลือดแดงถาวร
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับลำต้นของหลอดเลือดแดงถาวร ก้านหลอดเลือดแดงถาวรหมายถึงความล้มเหลวในการแบ่งลำตัวแรกเข้าสู่หลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอดเนื่องจากข้อบกพร่องในการพัฒนาลูกและลูกบอลทิ้งลำต้นของหลอดเลือดที่พบบ่อย ดังนั้นทั้งซ้ายและขวาโพรงจะถูกขับออกไปที่ลำตัวหลอดเลือดแดงที่พบบ่อยวาล์ว semilunar ของลำตัวหลอดเลือดแดงขี่ผ่านข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องล่างที่สูงกายวิภาคศาสตร์เห็นลำตัวทั้งหมดเท่านั้น ทั้งปริมาณเลือดหัวใจและหลอดเลือดหัวใจโดยตรงจากหลอดเลือด ลำต้นของหลอดเลือดถาวรเป็นสิ่งที่หายากอย่างยิ่ง อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.5% คิดเป็นประมาณ 1 ถึง 3% ในการชันสูตรโรคหัวใจและหลอดเลือด ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความดันโลหิตสูงในปอด, สิทธิบัตร ductus arteriosus, ข้อบกพร่องของผนัง, ช่องเดียว, เอเทรียมเดียว
เชื้อโรค
สาเหตุของหลอดเลือดแดงถาวร
ในสัปดาห์ที่ 3 และ 4 ของการพัฒนาของตัวอ่อนภายใต้สถานการณ์ปกติการพัฒนาของช่วงเวลาของลำตัวหลอดเลือดแดงจะแบ่งลำตัวของหลอดเลือดแดงทั้งหมดออกเป็นหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปหามากและหลอดเลือดแดงใหญ่ของปอด หลอดเลือดแดงใหญ่ตั้งอยู่ในด้านหลังด้านซ้าย, หลอดเลือดแดงปอดหลักตั้งอยู่ในด้านหน้าขวา, และช่วงลำต้นของหลอดเลือดแดงมีการเชื่อมต่อกับช่วงเวลากรวยของส่วนกรวยมันมีส่วนร่วมในการก่อตัวของเยื่อผนังและปิด interventricular รูขุมขน ข้อบกพร่องลำต้นของหลอดเลือดจะขี่ข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง, วาล์ว semilunar ของลำต้นของหลอดเลือดแดงมักจะ 3 วาล์วอาจจะมี 2 ถึง 6 ใบผิดปกติใบปลิวสายสวนหลอดเลือดมักจะขาดแม้ว่ามันจะทำงานและไม่สำคัญหลอดเลือดแดงปอด สามารถมาจากรากของหลอดเลือดแดงลำต้นหรือคันธนูแม้กระทั่งหลอดเลือดแดงปอดไม่ได้พัฒนาเลือดของปอดไหลเวียนเท่านั้นที่มาจากหลอดเลือดแดงหลอดลมขยายดังนั้นมีหลายประเภทของลำต้นหลอดเลือดแดงถาวร แต่ไม่คำนึงถึงประเภทระบบไหลเวียนของปอด เลือดของหลอดเลือดหัวใจมาจากโพรงและหลอดเลือดแดง
การป้องกัน
การป้องกันลำต้นแดงถาวร
โรคนี้เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดดังนั้นจึงไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพเด็กส่วนใหญ่เสียชีวิตในวัยเด็กสาเหตุหลักของการเสียชีวิตคือภาวะหัวใจล้มเหลวคนอื่น ๆ เช่นฝีในสมอง, เยื่อบุหัวใจอักเสบ, เยื่อบุหัวใจอักเสบ .
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดถาวร ภาวะแทรกซ้อน ความดันโลหิตสูงในปอด, สิทธิบัตร ductus arteriosus, ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบน, ช่องเดียว, เอเทรียมเดียว
โรคนี้เป็นหนึ่งในโรคหัวใจและหลอดเลือดที่รุนแรงถึงแก่ชีวิตการพยากรณ์โรคไม่ดีมากหากไม่ได้รับการรักษาในเวลาประมาณ 75% ของผู้ป่วยตายภายในหนึ่งปีอายุล่าช้าเวลาดำเนินการในไม่ช้าจะพัฒนาเป็นความดันโลหิตสูงในปอด การสูญเสียการผ่าตัดและมักจะรวมกับความผิดปกติอื่น ๆ ทำให้การรักษาโรคนี้ยากขึ้นรวมกับความผิดปกติอื่น ๆ ของสิทธิบัตร ductus arteriosus, ซ้าย vena cava ที่เหนือกว่าการเชื่อมต่อของหลอดเลือดดำปอดผิดปกติสมบูรณ์ atrial ผนังเดี่ยว, เอเทรียมเดียว aortic arch ถูกขัดจังหวะ
อาการ
อาการของหลอดเลือดแดงตลอดอาการอาการที่พบบ่อย เซลล์เม็ดเลือดแดงหายใจลำบากจ้ำนิ้ว (นิ้วเท้า) การขยายตัวของหัวใจกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนหัวใจล้มเหลวหัวใจเต้นเร็วอิศวรปอดตีบกระเป๋าหน้าท้องข้อบกพร่องผนัง
ภายในเวลาไม่กี่สัปดาห์หลังจากที่ทารกเกิดขึ้นเตียงของหลอดเลือดในปอดจะมีความต้านทานสูงการไหลเวียนของเลือดในปอดมีขนาดเล็กและอาการทางคลินิกไม่ชัดเจนในขณะที่ความต้านทานของเตียงในปอดลดลงอาการหัวใจล้มเหลวและการติดเชื้อในปอด หายใจลำบาก, หัวใจล้มเหลวและอิศวร, การไหลเวียนของเลือดในปอดลดลงด้วยจ้ำ, พร้อมกับเม็ดเลือดแดงและถูกคอ (นิ้วเท้า), การตรวจร่างกาย: ผู้ป่วยที่มีภาวะอ่อนแอทั่วไป, การสูญเสียน้ำหนัก, อัตราการเต้นหัวใจเพิ่มขึ้น, ตับบวมเป็นครั้งที่สองได้ยินเสียงหัวใจในบริเวณปอดวาล์ว intercostals ที่สามและสี่ของชายแดน Sternal ดังเสียงพึมพำ systolic หยาบและแรงสั่นสะเทือนและบริเวณปลายของลิ้นหัวใจไม่เพียงพอมีช่วงต้นหรือกลาง - diastolic เสียง, ความไม่เพียงพอของหลอดเลือดแห้งวาล์วมักจะมีชีพจรน้ำ, ภาพรังสีทรวงอกแสดงให้เห็นเงาหัวใจที่เพิ่มขึ้น, เนื้อหลอดเลือดปอดเพิ่มขึ้น, ส่วนใหญ่มีกระเป๋าหน้าท้อง, หลอดเลือดแดงใหญ่ไปหาน้อยขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, ตีที่แข็งแกร่งโดยไม่ต้องหลอดเลือดแดงปอด, สำหรับหลอดเลือดแดงใหญ่ด้านขวาต้นกำเนิดของหลอดเลือดแดงปอดจะสูงกว่าปกติถ้าสาขาของหลอดเลือดแดงสูงถึงระดับของหลอดเลือดแดงใหญ่ Aortic จะมีค่าการวินิจฉัย ECG: หัวใจซ้ายและขวาเมื่อเลือดเพิ่มขึ้น ความดันโลหิตสูง, ความต้านทานของหลอดเลือดในปอดเพิ่มขึ้น, กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวาเมื่อเลือดในปอดอยู่ในระดับต่ำ, echocardiography: ดูลำต้นลำต้นขี่มากกว่าข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง, ห้องโถงด้านซ้ายที่พบบ่อย, ช่องทางซ้าย, วาล์วแห้งของหัวใจสามารถหนา, ความดันในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเพิ่มขึ้นความดัน systolic กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและด้านขวามีความคล้ายคลึงกันหลอดเลือดแดงในปอดและความดันแห้งของหลอดเลือดมีความคล้ายคลึงกันหลอดเลือดสวนหัวใจสามารถเข้าสู่สาขาแขนหลอดเลือดจากช่องด้านขวาและ angiography มีกลุ่มของวาล์ว semilunar, หลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดแดงปอดเกิดจากลำต้นของหลอดเลือดแดง
hemodynamics: กรณีหลอดเลือดแดงแห้งถาวรเลือดจากโพรงด้านซ้ายและขวาทั้งหมดเข้าสู่ลำต้นของหลอดเลือดแดงเลือดดำและเครื่องบินไอพ่นมีกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายของออกซิเจนจากการไหลเวียนของปอดและเครื่องบินไอพ่นกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาของเลือดจากการไหลเวียนของระบบ ระดับของการลดความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดขึ้นอยู่กับการไหลเวียนของเลือดในปอดมากขึ้นกว่าจ้ำเลือดทางคลินิกไม่ชัดเจนหรือไม่รุนแรง แต่ภาระของหัวใจกำเริบด้วยการปิดลิ้นของหลอดเลือดแดงแห้งไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว ระดับความสูงสามารถทำให้เกิดอาการบวมน้ำที่ปอด, การไหลเวียนของเลือดในปอดน้อยลง, และจ้ำทำให้เกิดการไหลเวียนของเลือดในปอดลดลง. สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือเตียงในหลอดเลือดปอดผ่านการไหลเวียนของเลือดความดันโลหิตสูง การไหลเวียนของเลือดลดลงปอดตีบสามารถลดการไหลเวียนของเลือดในปอด แต่ค่อนข้างหายาก
ตรวจสอบ
การตรวจอย่างถาวรของลำต้นของหลอดเลือด
ครั้งแรกที่หน้าอก X-ray
หน้าอก X-ray X-ray แสดงให้เห็นว่ามีการขยายตัวของหัวใจที่เห็นได้ชัดและความแออัดของปอดในทารกและเด็กเล็กส่วนหลอดเลือดแดงปอดหลักขาดหายไป แต่จุดเริ่มต้นของหลอดเลือดแดงปอดด้านซ้ายมักจะเห็นได้ชัด เมื่อหลอดเลือดแดงปอดขวาที่แยกได้มาจากทางด้านซ้ายของลำตัวหลอดเลือดแดง, สัญญาณที่คล้ายกันสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อเลือดไปยังอีกด้านหนึ่งของหลอดเลือดแดงปอดที่มาจากหลอดเลือดแดงหลอดลมหรือท่อสิทธิบัตรขนาดเล็ก ductus arteriosus ทรวงอกด้านข้าง การกระจายตัวน้อยลงและเมื่อหลอดเลือดแดงใหญ่อาร์ทิกพร้อมกันถูกขัดจังหวะหลอดเลือดแดงใหญ่ในเส้นเลือดที่แผ่ออกมาจะมีความเด่นชัดมากกว่า
ประการที่สองคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
มักจะแสดงให้เห็นว่าด้านซ้ายมีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวาส่วนใหญ่มีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนส่วนเบี่ยงเบนขวาหรืออ่อนปกติ
ประการที่สาม echocardiography
การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจสามารถยืนยันการวินิจฉัยและสามารถแยกแยะชนิดของลำตัวหลอดเลือดแดงถาวรกำหนดขนาดและตำแหน่งของข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างสามารถแสดงให้เห็นว่ามีเรือลำเดียวแล่นผ่านเยื่อบุโพรง interventricular และแสดงความผิดปกติของลิ้นหลอดเลือด จำนวนการมีหรือไม่มีการตีบและการปิดที่ไม่สมบูรณ์
ประการที่สี่การสวนหัวใจและหลอดเลือด angiography
มันสามารถให้ข้อมูลเกี่ยวกับหลอดเลือดแดงปอด, หลอดเลือดแดงใหญ่และสถานะ hemodynamic หัวใจ cardioangiography สามารถแสดงที่มาขนาดและสาขาของหลอดเลือดแดงปอดฉีดตัวแทนความคมชัดลงในรากของหลอดเลือดแดงเพื่อดูภาพหลอดเลือดหัวใจและเข้าใจการกระจายของหลอดเลือดหัวใจ ในกรณีที่การสวนหัวใจที่ถูกต้องแสดงให้เห็นว่าปริมาณออกซิเจนในเลือดเพิ่มขึ้นในทางเดินของหัวใจห้องล่างขวาและความดันในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวามีค่าเท่ากับความดันหลอดเลือดแดงในระบบถ้า catheter สามารถเข้าสู่หลอดเลือดแดงปอดซ้ายและขวาเพื่อกำหนดความดันและปริมาณออกซิเจนในเลือด ความต้านทานมีประโยชน์
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยอย่างถาวรของลำต้นของหลอดเลือด
การวินิจฉัยแยกโรค
ในทางคลินิกควรระบุด้วยโรคต่อไปนี้:
(1) tetralogy รุนแรงของหลอดเลือดแดง atresia
ทันทีหลังคลอด, เสมหะและหัวใจล้มเหลว, การตรวจเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นว่าการขาดเลือดของปอด, เอเทรียมขวา, กระเป๋าหน้าท้องขยาย, ECG แสดงให้เห็นถึงห้องโถงขวา, ยั่วยวนในห้องพัก, สวนหัวใจที่ถูกต้อง ตัวเลขและโรคหลอดเลือดหัวใจตีบสามารถยืนยันการวินิจฉัย
(B) ความบกพร่องของผนังกั้นหลอดเลือดแดงปอดหลัก
คล้ายกับชนิดที่ 1 ของหลอดเลือดแดงถาวรอีโคคาร์โดจีโอกราฟสามารถมองเห็นได้ในวาล์วของหลอดเลือดแดงใหญ่สองกลุ่มและหลอดเลือด angiography สามารถแสดงตำแหน่งของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่สองแห่งและข้อบกพร่องของผนังหลอดเลือด
(สาม) การเคลื่อนที่ของหลอดเลือดแดงใหญ่
หลังเกิดมีอาการตัวเขียวและหัวใจล้มเหลวหากข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบน (atrial septal defect หรือ ventricular septal defect) เกิดจากจ้ำอ่อน ๆ อาการจะปรากฏขึ้นภายหลังการตรวจ X-ray แสดงให้เห็นว่าหัวใจขยายใหญ่ขึ้นในรูปไข่ หลอดเลือดแดงปอดหลักมีต้นกำเนิดจากช่องซ้าย
(สี่) atresia tricuspid
เอเทรียมด้านขวาจะขยายช่องทางซ้ายคือ hypertrophied, คลื่นไฟฟ้าแสดงให้เห็นว่าแกนกลางไปทางซ้ายและลำต้นของหลอดเลือดแดงถาวรเป็นเรื่องธรรมดาที่จะมีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา Doppler echocardiography และ angiography หัวใจและหลอดเลือด
