scleroderma
บทนำ
บทนำสู่ scleroderma Scleroderma เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่โดดเด่นด้วยผิวหนังที่มีการแปลหรือกระจายและพังผืดเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเกี่ยวกับอวัยวะภายในเส้นโลหิตตีบและฝ่อคุณสมบัติหลักของมันคือเส้นใยในผิวหนัง synovium กล้ามเนื้อโครงร่างหลอดเลือดและหลอดอาหาร หรือแข็งตัวอวัยวะภายในบางอย่างเช่นปอดหัวใจไตและหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่และขนาดเล็กอาจมีรอยโรคที่คล้ายกัน ผู้ป่วยบางรายมีเพียงผิวหนังเส้นโลหิตตีบเรียกว่า scleroderma หน่วงและผู้ป่วยบางรายยังมีพังผืดอวัยวะภายในและโรคตับแข็งของหัวใจ, ปอด, ระบบทางเดินอาหารและไตเงื่อนไขนี้จะเรียกว่าระบบ scleroderma มักเงื่อนไข รุนแรงพยากรณ์โรคที่ไม่ดีโรคเป็นที่สองเท่านั้นที่โรคลูปัส erythematosus ในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจำนวนผู้ป่วยที่เป็นผู้หญิงมากขึ้นอัตราส่วนของเพศหญิงต่อเพศชายประมาณ 3: 1 อายุที่เริ่มมีอาการพบมากขึ้นใน 20 ถึง 50 ปีอุบัติการณ์ของผู้หญิงในวัยเจริญพันธุ์เป็นเรื่องที่พบบ่อยที่สุดเด็กและผู้สูงอายุยังสามารถได้รับผลกระทบมีรายงานว่าคนงานเหมืองและคนงานที่สัมผัสกับซิลิคอนมีผู้ป่วยจำนวนมากใน scleroderma ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความดันโลหิตสูงมะเร็ง
เชื้อโรค
สาเหตุของ scleroderma
ปัจจัยทางพันธุกรรม (25%):
ตามผู้ป่วยบางคนที่มีประวัติครอบครัวที่ชัดเจนอุบัติการณ์ของ HLA-B8 จะเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่ป่วยหนักและมีความผิดปกติของโครโมโซมในญาติของผู้ป่วยเป็นที่เชื่อกันว่าลักษณะของประเภทพันธุกรรมอาจจะอยู่ในอัลลีลที่โดดเด่นของโครโมโซม X
ปัจจัยการติดเชื้อ (20%):
ผู้ป่วยจำนวนมากมักจะมีการติดเชื้อเฉียบพลันก่อนที่จะเริ่มมีอาการรวมทั้งโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ, ต่อมทอนซิลอักเสบ, โรคปอดบวม, ไข้อีดำอีแดง, โรคหัด, ไซนัสอักเสบ, ฯลฯ รวม Paramyxovirus เหมือนพบได้ในกล้ามเนื้อและไตของผู้ป่วย
ความผิดปกติของการเผาผลาญเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (10%):
ผู้ป่วยพบรอยโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอย่างกว้างขวางและปริมาณคอลลาเจนในผิวหนังเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญมีคอลลาเจนที่ละลายได้มากขึ้นและโซ่ด้านข้างระหว่างโมเลกุลที่ไม่เสถียรในรอยโรคผิวหนังจากเชื้อไวรัสและกิจกรรมของการสังเคราะห์คอลลาเจน .
ความผิดปกติของหลอดเลือด (15%):
ผู้ป่วยที่มีปรากฏการณ์ของ Raynaud ไม่เพียง แต่จะ จำกัด อยู่ที่แขนขาเท่านั้น แต่ยังอยู่ในหลอดเลือดอวัยวะภายในนั้นพยาธิสภาพแสดงให้เห็นว่ารอยโรคผิวหนังและอวัยวะภายในอาจมีเส้นเลือดขนาดเล็ก (หลอดเลือดแดง) contracture และภาวะเจริญเกิน โรค แต่เนื่องจากโรคหลอดเลือดไม่เห็นในผู้ป่วยทุกคนจึงถือว่าโรคหลอดเลือดไม่ได้เป็นสาเหตุของโรคเท่านั้น
ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน (20%):
นี่เป็นมุมมองที่สำคัญที่สุดในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา autoantibodies ต่าง ๆ (เช่นแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์แอนติบอดีต่อต้านดีเอ็นเอแอนติบอดีต่อต้าน ssRNA แอนติบอดีต่อต้านสารสกัดจากผิวหนัง scleroderma ฯลฯ ) สามารถตรวจพบในผู้ป่วย; จำนวนของเซลล์ที่เพิ่มขึ้นภูมิคุ้มกันของร่างกายเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและอัตราบวกของการไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในผู้ป่วยที่เป็นระบบในระบบสูงถึง 50% หรือมากกว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่มี hypergammaglobulinemia บางกรณีมักจะเกี่ยวข้องกับโรคลูปัส Sjogren's syndrome หรือ Hashimoto's thyroiditis มีความซับซ้อนในปัจจุบันคนส่วนใหญ่คิดว่าโรคนี้อาจเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่เกิดจากการติดเชื้อเรื้อรังแบบถาวรโดยอาศัยพื้นฐานทางพันธุกรรมที่แน่นอน
1. กลไกการเกิดโรค
(1) ทฤษฎีการบาดเจ็บของหลอดเลือด: ปรากฏการณ์ของ Raynaud มักจะปรากฏในช่วงต้นของ SSc ซึ่งบ่งชี้ว่ารอยโรคในช่วงต้นนั้นมีความเสียหายของหลอดเลือดอย่างเห็นได้ชัดไม่เพียง แต่ในตอนท้ายของนิ้ว (นิ้วเท้า) แต่ยังอยู่ในอวัยวะภายในเมื่อเร็ว ๆ นี้ อันเป็นผลมาจากความเสียหายต่อเซลล์ซ้ำความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงการซึมผ่านของเส้นเลือดฝอยความเสียหายของผนังเกล็ดเลือดนำไปสู่การรวมตัวของเกล็ดเลือดและการแพร่กระจายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดความเสียหายของเซลล์ endothelial มีหลากหลายบวม hyperplasia เนื้อเยื่อขาดเลือด, รอยโรคของหลอดเลือดเหล่านี้พบได้ในผิวหนัง, กล้ามเนื้อโครงร่าง, ทางเดินอาหาร, ปอด, หัวใจ, ไตและสมองแม้ว่าจะมีรอยโรคของหลอดเลือดอย่างมีนัยสำคัญในระยะแรกของโรค แต่ไม่ค่อยพบ immunoglobulin ในผนังหลอดเลือด และคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันดังนั้นมันยังแสดงให้เห็นว่าความเสียหายของ endothelial เป็นพื้นฐานของโรคนี้
(2) ภูมิคุ้มกันวิทยา: โรคและโรคลูปัส erythematosus, dermatomyositis, โรค Sjogren, โรคไขข้ออักเสบและโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่ออื่น ๆ มักจะอยู่ร่วมกันในเวลาเดียวกันหรือต่อเนื่องนอกจากนี้ภาวะลิ่มเลือดอุดตันไม่ทราบสาเหตุ จ้ำ, โรคโลหิตจางภูมิ, ฯลฯ มีหลาย autoantibodies ในซีรั่มและมักจะมีหลายเซลล์สายพันธุ์ของ hypergammaglobulinemia, คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน ฯลฯ แนะนำโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ autoantibodies เหล่านี้รวมถึง: Scl -70 ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม anti-local isomerase I antibody, anti-centromere antibody, anti-nucleolytic antibody (รวมถึงส่วนประกอบ nucleolar ต่าง ๆ ), anti-PM / SSc antibody เป็นต้นกลไกการออกฤทธิ์ของ autoantibodies เหล่านี้ไม่ชัดเจนมาก อย่างไรก็ตามแอนติเจนเป้าหมายที่สอดคล้องกันเป็นองค์ประกอบที่สำคัญของการเผาผลาญพลังงานนิวเคลียร์ดังนั้นจึงแนะนำว่าโรคนี้เกิดจากการจำลองโมเลกุล T lymphocytes ยังผิดปกติในการไหลเวียนและเนื้อเยื่อของ SSc และ T เซลล์ลดลงในเลือดรอบข้าง อัตราส่วนของลิมโฟซัยต์ช่วยในการยับยั้งเซลล์ T เพิ่มขึ้นเซลล์เม็ดเลือดขาวในชั้นหนังแท้ของผิวหนังส่วนใหญ่จะเป็นลิมโฟไซต์ที่ช่วยในการกระตุ้น ไซโตไคเข้าไปในเซลล์ในระยะสั้นเป็นโรคนี้จะมีร่างกายที่ผิดปกติอย่างมีนัยสำคัญและความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันโทรศัพท์มือถือ
(3) ความผิดปกติของเส้นใย hyperplasia: พังผืดที่กว้างขวางของผิวหนังและอวัยวะภายในของโรคนี้เนื่องจากความจริงที่ว่าคอลลาเจนสังเคราะห์ใหม่แทนที่เนื้อเยื่อใต้ผิวหนังส่วนใหญ่หรือทั้งหมดจึงกระชับและแข็งผิวซึ่งแยกออกจากผิวของผู้ป่วย SSc ไฟโบรบลาสต์บางชนิดสามารถสังเคราะห์คอลลาเจนส่วนเกิน (ส่วนใหญ่เป็นชนิดที่ 1 และ III), ไกลโคโปรตีนในวัฒนธรรมและการทดลองยังแสดงให้เห็นว่าการสลายตัวของคอลลาเจนในท้องถิ่นลดลงการศึกษาปัจจุบันแสดงว่า TGF-B การกระตุ้นโดยตรงและการหลั่งของ PDGF-β (ปัจจัยการเจริญเติบโตที่ได้จากเกล็ดเลือด) กระตุ้นการเจริญเติบโตของ fibroblasts ทางอ้อม
2. พยาธิวิทยา
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลักของ SSc คือการแทรกซึมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันการอักเสบของเซลล์, hyperplasia intimal, การอุดตันของหลอดเลือด, hyperplasia เนื้อเยื่อเส้นใยและเส้นโลหิตตีบ, รอยโรคผิวหนังในช่วงต้น (ระยะการอักเสบ), อาการบวมน้ำคั่นระหว่างผิวหนัง, การแยกเส้นใยคอลลาเจน การแทรกซึมของเซลล์, อาการบวมน้ำที่ผนังหลอดเลือด, การแตกของเส้นใยยืดหยุ่นหลังจากนั้นการแทรกซึมของเซลล์อักเสบรอบ ๆ เส้นเลือดลดลง, บวมคอลลาเจน, mucopolysaccharide กรดและคอลลาเจนเพิ่มขึ้นรอบ ๆ เส้นใยหลอดเลือดขนาดเล็กไปจนถึงช่วงปลาย เส้นใยคอลลาเจนในหนังกำพร้าเพิ่มขึ้นเส้นใยคอลลาเจนเพิ่มขึ้นและขยายลึกผนังเส้นเลือดเล็กหนาลูเมนจะมีขนาดเล็กลงและแม้กระทั่งการอุดตันการเปลี่ยนแปลงในช่วงปลายยังคงนำไปสู่การฝ่อของหนังกำพร้าและอวัยวะ การชุบแข็งและฝ่อ
แผลที่อวัยวะภายในมีความสอดคล้องกับโรคผิวหนังแสดงให้เห็นหลายเส้นโลหิตตีบระบบ: กล้ามเนื้อเรียบ (รวมถึงการรวมกลุ่มเส้นใยกล้ามเนื้อหลอดอาหาร) แสดงให้เห็นเส้นโลหิตตีบสม่ำเสมอและฝ่อกล้ามเนื้อผนังลำไส้กล้ามเนื้อหัวใจยังฝ่อและพังผืดเยื่อหุ้มหัวใจ ความเสื่อมของโปรตีนการอักเสบและคอลลาเจน hyperplasia; ปอดพังผืดและถุงพังผืดที่กว้างขวางและการเปลี่ยนแปลงเปาะหนาผนังหลอดเลือด arteriolar, ถุงและเยื่อชั้นใต้ดิน microvascular หนาไตไต interlobular hyperplasia ไตขนาดเล็ก เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของลูกหนาเนื้อร้ายไฟบรินเหมือนไตเส้นโลหิตตีบและกล้ามเนื้อไตไตจะเห็นในกรณีที่รุนแรงการฝ่อสิ่งของและพังผืดอาจเกิดขึ้นในต่อมไทรอยด์
3. สาเหตุการแพทย์แผนจีนและการเกิดโรค
สาเหตุของการเกิดโรคนี้ส่วนใหญ่เกิดจากการขาด แต่กำเนิดขาดม้ามและไตหยางหรือความร้อนชื้นภายนอกน้ำหนักเปียกในความร้อนความชั่วร้ายเปียกและหยางหรือภายในและเย็นและเย็นหรือนอกไม่แข็งลมภายนอกและความชั่วร้ายเย็น Weiyang ความชั่วร้ายขัดขวางหลอดเลือดดำซึ่งนำไปสู่การแตกแยกของค่ายและฉีและเลือดความก้าวหน้าเกี่ยวข้องกับความผิดปกติเกี่ยวกับอวัยวะภายในการขาดหยางและผลิตภัณฑ์ทางพยาธิวิทยาเช่นการควบแน่นเสมหะ
(1) ลมและการอุดตันเย็น: การบริจาค แต่กำเนิดไม่เพียงพอก๊าซป้องกันไม่แข็งโจมตีเย็นและเย็นได้รับบาดเจ็บในปอดถูกบล็อกในเส้นเลือดอุดตันในค่ายค่ายไม่กลมกลืนเส้นเลือดที่ไม่สามารถใช้ได้แล้วอาจมีอาการปวดร่างกายบวมแขนขาแข็งผิวไอ ไอ ฯลฯ
(2) การขาดม้ามและไตหยางเสมหะการแข็งตัวเย็น: การโจมตีเย็นและเย็นหรือขาดการบริจาค แต่กำเนิด, ม้ามและไตหยางขาดหรือการบาดเจ็บแรงงานมากเกินไปขาดหยางเย็นจากภายนอกเย็นจะถูกอ้างถึงเย็นคือความเมื่อยล้าเลือด มันไม่สามารถไหลเวียนได้และการไหลเวียนของเลือดไม่ราบรื่นดังนั้นจึงสามารถนำไปสู่ภาวะชะงักงันของเลือดการปิดกั้นหลักประกันจากนั้นเมื่อสิ้นสุดความเย็นผิวหนังจะกลายเป็นเย็นและสีขาวสีม่วงผิวแข็งแม้แต่กล้ามเนื้อและผิวหนังเสื่อมและกล้ามเนื้อบาง ผิวหนังบาง, ผมร่วง, ผิวคล้ำ
(3) ความขุ่นและการอุดตัน: ความชั่วร้ายเย็นเจ็บปอดสุขภาพปอดเสียหายปอดไม่ได้ประกาศและของเหลวเป็นเรื่องยากที่จะสูญเสียและมีความเข้มข้นเป็นเสมหะหรือม้ามและไตหยางขาดความขุ่นไม่สามารถขุ่นถ้า痰นี้ โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้เมื่อความขุ่นถูกบล็อกในผิวหนังและผิวหนังของเส้นเอ็นกำลังจะตาย
(4) ความเมื่อยล้า Qi และเลือดชะงักงัน: ความโกรธและความโกรธเป็นเวลานานอารมณ์อึดอัดสามารถนำไปสู่ความเมื่อยล้า Qi และภาวะหยุดนิ่งเลือดเลือดชะงักงันในเลือดและหลักประกันเพื่อให้เลือดไม่สามารถยกผมผิวดังนั้นผิวเป็นสง่าราศีและแข็งและผอม ยากที่จะเปิดปากเป็นเรื่องยาก Qi Yu ไม่สามารถขนส่งเลือดถึงปลายแขนขาที่สี่, เย็น, ปวดร่างกายและแม้กระทั่งซี่โครงและรีบเร่ง
(5) บล็อกความร้อนชื้น: ความรู้สึกเริ่มต้นของความร้อนชื้นน้ำหนักเปียกในความร้อนความเสียหายความเสียหายเปียกหยางค่อยๆปรากฏผิวกระชับอบอุ่นและไม่เพียงพอดังนั้นการเปลี่ยนแปลงร่วมกันจากสีแดงเป็นสีขาวบวมเริ่มต้นของสถานการณ์อื่นของโรค .
โรคเริ่มต้นที่จุดเริ่มต้นของโรค แต่ความชั่วร้ายอยู่เป็นเวลานานที่จะขัดขวางเครื่องปรับอากาศไหลเวียนของเลือดไม่ราบรื่นค่อย ๆ ปอดม้ามไตการมีส่วนร่วมของไตเริ่มชื้นความร้อนแข็งตัวเย็น choroidal ซบเซาส่วนใหญ่เป็นความเสียหายเชิงบวกและ หยินหยินและหยางสามารถทำให้เครียดเสียหายและสกปรกและอันตรายมากขึ้น
การป้องกัน
การป้องกัน Scleroderma
การวิเคราะห์ความพิการ
(1) รอยโรคของ scleroderma สามารถเกิดขึ้นได้ในอวัยวะและอวัยวะทั้งหมดที่เกี่ยวข้องกับโครงสร้างและหน้าที่เกี่ยวกับเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและมีเครือข่ายหลอดเลือดปัจจุบันไม่มีวิธีการเฉพาะเพื่อป้องกันการพัฒนาของรอยโรค
(2) หากพื้นที่ผิวแข็งของผิวหนังมีขนาดใหญ่และกระจายอย่างกว้างขวางกล้ามเนื้อใต้ผิวหนังและแม้แต่กล้ามเนื้อโครงร่างอาจมีรอยโรคส่งผลต่อการเคลื่อนไหวของข้อต่อและข้อต่ออาจยุบตัวและทำให้เสียโฉม
2. การป้องกันประชากรประชากรที่มีความเสี่ยงสูงหมายถึงคนที่เข้ามาติดต่อกับเหมืองถ่านหินเหมืองโลหะเหมืองแร่ซิลิคอนอุตสาหกรรมเคมี ฯลฯ ควรเสริมสร้างความตระหนักในการป้องกันของบุคลากรดังกล่าวทำงานได้ดีในการคุ้มครองแรงงานและตรวจร่างกายเป็นประจำ
3. การป้องกันส่วนบุคคล
(1) การป้องกันหลัก:
ตอนนี้คนส่วนใหญ่คิดว่าโรคนี้น่าจะเป็นปัจจัยทางพันธุกรรมควบคู่ไปกับการติดเชื้อเรื้อรังที่เกิดจากโรคแพ้ภูมิตัวเองบางกรณีมักมีโรคลูปัส erythematosus ระบบ, thyroiditis ของ Hashimoto, โรคไขข้ออักเสบ, Sjogren ซินโดรมและปัจจัยอื่น ๆ ทับซ้อนกันดังนั้นปัจจัยเสี่ยงข้างต้นควรให้ความสำคัญกับการป้องกัน
1 ลบแผลที่ติดเชื้อให้ความสนใจกับสุขอนามัยเสริมสร้างการออกกำลังกายและปรับปรุงฟังก์ชั่นแพ้ภูมิตัวเอง
2 กฎชีวิตการทำงานและพักผ่อนสบายหลีกเลี่ยงการกระตุ้นจิตที่แข็งแกร่ง
3 เสริมสร้างโภชนาการอดอาหารและเย็นให้ความสนใจกับความร้อน
(2) การป้องกันรอง:
1 การวินิจฉัยในช่วงต้น: การวินิจฉัยสามารถทำได้ตามการชุบแข็งผิวทั่วไปและระบบที่เสียหาย
2 รักษาต้น: glucocorticoids หรือสารแขวนลอยของพวกเขาสามารถนำมาใช้สำหรับแผล intradermal เป็นไปตามกายภาพบำบัดและกายภาพบำบัดเช่นเสียงบำบัดขี้ผึ้ง ฯลฯ เพื่อปรับปรุง contracture แขนขาเพิ่มฟังก์ชั่นแขนขาหรือวิตามินอีในช่องปากในระยะยาว
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน Scleroderma ภาวะแทรกซ้อน, ความดันโลหิตสูงเป็นมะเร็ง
ภาวะแทรกซ้อนต่อไปนี้มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้น:
(1) ความเสียหายร่วมกัน
(B) ความเสียหายต่อกล้ามเนื้อเรียบระบบทางเดินอาหาร
(3) ภาวะทุพโภชนาการ
(d) กล้ามเนื้อหัวใจในรูปแบบเนื้อเยื่อเส้นใยซึ่งอาจส่งผลให้เกิดความเสียหายถาวรและ / หรือการเสื่อมสภาพการทำงาน
(5) ความเสียหายของไตและ / หรือความผิดปกติของไต
(6) ต่อมไทรอยด์ในรูปแบบเนื้อเยื่อเส้นใย
อาการ
อาการที่เกิดจาก scleroderma อาการที่ พบบ่อย ผิวหนังเป็นอย่างมากไม่ใช่ ... อาการปวดท้องตอนเช้าตึงผิวกล้ามเนื้อหนาพังผืดเหงื่อออกลดโปรตีนในปัสสาวะอาการปวดข้อท้องเสียท้องร่วงร่วม
ผิวหนังของผู้ป่วยดูเหมือนจะแข็งหนาและ atrophied ตามระดับของโรคผิวหนังและที่ตั้งของแผลก็สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: การแปลและระบบ scleroderma ที่มีการแปลเป็นลักษณะส่วนใหญ่โดย sclerosis ผิวหนังระบบ scleroderma ที่รู้จักกันว่าระบบเส้นโลหิตตีบระบบสามารถส่งผลกระทบต่อผิวหนัง synovium และอวัยวะภายในโดยเฉพาะอย่างยิ่งระบบทางเดินอาหาร, ปอด, ไต, หัวใจ, หลอดเลือด, กล้ามเนื้อโครงร่าง ระบบ ฯลฯ ทำให้การทำงานของอวัยวะที่เกี่ยวข้องไม่สมบูรณ์
ประสิทธิภาพของผิวหนัง
มือแรกหมายถึงอาการบวม แต่ยังเกี่ยวข้องกับแขน, เท้า, แขนขาและใบหน้าที่ต่ำกว่า แต่แขนขาที่ต่ำกว่าจะได้รับผลกระทบน้อยลงระยะเวลาบวมเป็นเวลาหลายสัปดาห์เดือนหรือนานกว่าและอาการบวมน้ำที่เป็นเว้าหรือไม่เว้า เมื่อเกิดผื่นแดงแผลที่ผิวหนังจะเริ่มจากปลายสุดของแขนไปจนถึงปลายใกล้เคียงผิวหนังจะค่อยๆแข็งตัวหนาขึ้นและในที่สุดก็เกาะติดกับเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง (ระยะเวลาแข็งตัว)
โรคผิวหนังสามารถแบ่งออกเป็นอาการบวมน้ำเส้นโลหิตตีบและฝ่อ
(1) ระยะ edematous: ประจักษ์เป็นความหนาของผิวกระชับริ้วรอยหายไปอาการบวมน้ำที่ไม่หดหู่หรือบวมบวมซีดหรือซีดเหลืองผิวอุณหภูมิต่ำเหงื่อออกลดลงผิวสามารถ เพดานปากแหว่งขนาดเล็กเกิดขึ้นและแผ่นไขมันที่ปลายนิ้วจะหายไปในผู้ป่วยที่มีโรคผิวหนังที่มีการแปลอาการบวมน้ำในช่วงต้นเกิดขึ้นที่นิ้วมือหลังและใบหน้าของมือแล้วแพร่กระจายไปยังแขนขาคอไหล่ ฯลฯ ชนิดกระจายมักเกิดจากลำต้น การขยายไปยังรอบนอกรอบระยะเวลานี้อาจใช้เวลานานหลายเดือน
(2) ระยะเข้มข้น: ผิวหนังหนาและแข็งตัวพังผืดเกิดขึ้นมือและมือมีความเงางามและแน่นผิวต้นสามารถเป็นสีแดงพื้นผิวที่มีความมันวาวขี้ผึ้งไม่มีเหงื่อผมเป็นเรื่องยากผิวไม่ง่ายที่จะหยิก เมื่อผิวหน้าได้รับผลกระทบใบหน้าอาจถูกยืดการแสดงออกได้รับการแก้ไขริมฝีปากบาง ๆ ร่องรังสีเกิดขึ้นรอบปากปากยากที่จะเปิดจมูกแหลมขึ้นนิ้วเรียวและนิ้วมือจะสั้นลงและแผลที่เกิดขึ้น งอนิ้ว จำกัด และการขยายตึงหน้าอกแน่นคล้ำและ hypopigmentation ในพื้นที่ได้รับผลกระทบผมผอมบางการเปลี่ยนแปลงผิวสามารถ จำกัด นิ้วมือเท้ามือเท้าและใบหน้าสามารถขยายไปยังแขนด้านหน้า แต่ยังจากหน้าอกและด้านหลัง ในตอนแรกมันขยายไปถึงบริเวณโดยรอบที่เกี่ยวข้องกับต้นแขนไหล่หน้าท้องและขามักจะถึงจุดสูงสุดในขอบเขตและความรุนแรงของความเสียหายของ endothelial ใน 3 ปีของการโจมตี
(3) ระยะ atrophic (ระยะ atrophic): ฝ่อผิวหนังและผอมบางเช่น parchment บางครั้งเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและกล้ามเนื้อยังสามารถหดตัวและแข็งตัวเส้นผิวหายไปผมร่วงผิวเรียบและบางใกล้กระดูกปลายนิ้ว และข้อต่อมีแนวโน้มที่จะเป็นแผลทนไฟ telangiectasia และกลายเป็นปูนเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง
ข้างต้นเป็นโรคผิวหนังทั่วไปและกระบวนการของ scleroderma ยกเว้นไซน์ scleroderma โดยไม่มีอาการผิวประเภทอื่น ๆ สามารถปรากฏไม่มีขอบเขตที่ชัดเจนระหว่างสามขั้นตอนเหล่านี้ แต่กระบวนการแผลผิวหนังที่ก้าวหน้า
วิธีการวัดสำหรับการมีส่วนร่วมของผิวหนัง:
การทดสอบขอบเขตและขอบเขตของผิวที่ได้รับผลกระทบเป็นประจำจะช่วยกำหนดขั้นตอนของโรคและกำหนดความก้าวหน้าของโรคผิวหนังวิธีการรวมความหนาของผิวที่ดีขึ้นของ Rodnan เป็นวิธีการให้คะแนนผิวแบบกึ่งปริมาณที่ง่ายขึ้น หยิกส่วนต่าง ๆ ของผิวหนัง 17 ส่วนต่อไปนี้: ใบหน้า, หน้าอก, หน้าท้อง, ซ้าย, ต้นแขนขวา, แขนซ้ายและขวา, มือซ้ายและขวา, นิ้วมือซ้ายและขวา, ต้นขาซ้ายและขวา, น่องซ้ายและขวา, ซ้ายและขวาฟุต, ขวา แต่ละไซต์ได้คะแนนตามเกณฑ์การให้คะแนน: ความหนาของผิวปกติเท่ากับ 0, ผิวหนาเล็กน้อยถึง 1 จุด, ผิวหนังหนาถึง 2 คะแนน, ผิวหนังหนามากถึง 3 คะแนน, และคะแนนของ 17 เว็บไซต์เหล่านี้คือ การสะสมวิธีนี้มีความแม่นยำและเชื่อถือได้มากขึ้นสามารถใช้สำหรับการประเมินทางคลินิกของโรคและการวิจัยเชิงสังเกตการณ์
2. ปรากฏการณ์เรอโนล์
(1) รอยโรคหลอดเลือดของ scleroderma: ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดที่มี scleroderma มีปรากฏการณ์ของ Raynaud บอกว่าโรคหลอดเลือดเป็นพื้นฐานของการโจมตีของ scleroderma เมื่อผู้ป่วยมีความเย็นหรืออารมณ์จะมีผิวหนังและนิ้ว (นิ้วเท้า) เส้นเลือดฝอย การปิดหลอดเลือดหน้าและหลอดเลือดแดงทำให้ผิวซีดและหลังจากการเปลี่ยนแปลงของเส้นผมหลังจากสิ้นสุดการกระตุ้น (ภาวะโลกร้อน) ทำให้หลอดเลือดหายไปและทำให้เกิดอาการหน้าแดงเป็นสะเก็ดใช้เวลา 10 ถึง 15 นาที นิ้ว (นิ้วเท้า) เปลี่ยนเป็นสีปกติหรือเป็นคราบจุลินทรีย์
(2) ปรากฏการณ์ Raynauds หลัก: ปรากฏการณ์ Raynaud แบ่งออกเป็นสองประเภท: ปรากฏการณ์ Raynaud หลัก (idiotypic) Raynaud ที่รู้จักกันว่าโรค Raynauds และปรากฏการณ์ Raynauds รอง สาเหตุของอดีตไม่เป็นที่รู้จักในขณะที่หลังเป็นอาการกระตุกของหลอดเลือดของโรคบางอย่างหรือสาเหตุที่รู้จัก
จากการสำรวจประชากรทั่วไปพบว่า 4% ถึง 15% ของผู้คนมีปรากฏการณ์ของ Raynaud ส่วนใหญ่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของหลอดเลือดหรือความเสียหายของเนื้อเยื่อขาดเลือด (ปรากฏการณ์ของ Raynaud หลัก) และ 50% ของผู้ป่วยที่มีปรากฏการณ์ของ Raynaud หลักปรากฏการณ์ Raynaud หลักทั่วไปเริ่มต้นในวัยรุ่นพบมากใน 20-40 ปีผู้หญิงมากกว่าผู้ชายผู้ป่วยที่มีปรากฏการณ์ Raynaud หลักเป็นปกติโดยทั่วไปในด้านอื่น ๆ อาการปรากฏในนิ้วมือ (นิ้วเท้า) การกระจายสมมาตร .
สำหรับแพทย์คำถามที่สำคัญคือการตรวจสอบว่าปรากฏการณ์ของ Raynaud เป็นอาการแรกของหลักหรือ scleroderma หากมีปรากฏการณ์ของ Raynaud มันไม่ได้มีอาการซึมเศร้า, แผล, เน่า, การหดตัวปกติของเส้นเลือดฝอยและเม็ดเลือดแดงแอนติบอดี เชิงลบมันเป็นไปได้ยากที่จะมี scleroderma เช่นการขยายและ / หรือการลดและการหายไปของเล็บเท่าแสดงว่าผู้ป่วยมีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเช่น scleroderma
(3) ปรากฏการณ์ของ Raynaud และ scleroderma: 90% ของผู้ป่วยที่มี scleroderma มีปรากฏการณ์ที่ชัดเจนของ Raynaud การปรากฏตัวของปรากฏการณ์ Raynaud เป็นโครงสร้างที่ผิดปกติของ vasospasm และหลอดเลือดนิ้วเมื่อเทียบกับคนปกติผู้ป่วยที่มี scleroderma ขาดสารอาหารและ ในสภาพแวดล้อมที่มีอุณหภูมิต่ำอุณหภูมิจะถูกปรับไปที่ปฏิกิริยาที่มากเกินไปของการไหลเวียนของเลือดไปยังผิวหนังและเมื่อสภาพแวดล้อมถูกทำให้ร้อนขึ้น vasoconstriction จะบรรเทาลงและปฏิกิริยาเพื่อฟื้นฟูการไหลเวียนของเลือดในท้องถิ่นก็ล่าช้าเช่นกัน
3. รอยโรคของกล้ามเนื้อข้อต่อและกระดูก
(1) แผลที่กล้ามเนื้อ: ผู้ป่วยที่มี scleroderma มักจะแสดงอาการปวดกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เห็นได้ชัดซึ่งอาจเป็นอาการแรกที่ไม่เฉพาะเจาะจงของ scleroderma ในระยะหลังอาจทำให้กล้ามเนื้อฝ่อในมือข้างหนึ่งถูก จำกัด ด้วยความหนาของผิวหนัง ฟังก์ชั่นมอเตอร์ของข้อต่อทำให้กล้ามเนื้อลีบและ scleroderma กระจายสามารถเกิดขึ้นได้ในการร่วมใด ๆ แต่นิ้วมือข้อมือและข้อต่อข้อศอกเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นและในทางกลับกันพังผืดพังผืดจากเอ็นกล้ามเนื้อไปยังกล้ามเนื้อ ที่เกี่ยวข้องมีการรักษาด้วยยารองเช่นการใช้ corticosteroids และ penicillamine เมื่อ scleroderma ทับซ้อนกับ polymyositis หรือผู้ป่วย dermatomyositis สามารถมีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใกล้เคียงอย่างมีนัยสำคัญ, เซรั่ม creatine phosphokinase ( CPK) เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง EMG แสดงศักยภาพเพิ่มขึ้นหลายช่วงกว้างลดขนาดและระยะเวลาไม่มีความเครียดแทรกและ fibrillation การเปลี่ยนแปลงการอักเสบในเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อเนื้อเยื่อการแทรกซึมของเซลล์อักเสบพังผืดของกล้ามเนื้อลีบหรือพังผืด
(2) โรคข้ออักเสบ: ข้ออักเสบเกิดขึ้นในข้อต่อของนิ้วมือข้อมือหัวเข่าข้อเท้า ฯลฯ อาการปวดข้อยังสามารถเป็นอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงของการเกิดขึ้นในช่วงต้นของ scleroderma ผู้ป่วยมักจะมีอาการปวดข้อที่ชัดเจนมากขึ้นและตึงตอนเช้าปวด จากข้อต่อตามเอ็นกล้ามเนื้อต้นแขนและน่องข้อมือข้อเท้าข้อศอกและข้อต่อหัวเข่ากำเริบด้วยความเจ็บปวดและเสียงถูหยาบสามารถเกิดขึ้นได้ซึ่งเกิดจากพังผืดและการอักเสบของปลอกเอ็นและเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกัน เสียงเสียดสีชนิดหนึ่งพบได้บ่อยในการกระจาย scleroderma แนะนำการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีและประมาณ 29% ของผู้ป่วยอาจมีโรคข้อต่อกัดกร่อน
(3) รอยโรคกระดูก: การตรวจ X-ray สามารถพบได้ในโรคกระดูกพรุน, osteosclerosis, การทำลายกระดูก, กระดูกลีบ, แขนขา, การดูดซึมกระดูกนิ้วที่เกิดจากการลดลงของพรรค, การกลายเป็นเนื้อเยื่ออ่อน, การพังทลายของเนื้อเยื่ออ่อน ความฝืดร่วมเป็นเรื่องธรรมดาน้อย
4. รอยโรคของระบบย่อยอาหาร
80% ถึง 90% ของผู้ป่วยที่มี scleroderma อาจมีส่วนร่วมของระบบย่อยอาหารหรืออาการแรกของ scleroderma
(1) Oropharynx: การเปิดที่ จำกัด , เยื่อบุแห้ง, แข็ง, หัวนมลิ้นหายไป, กล้ามเนื้อลีบลิ้น, ลิ้นไม่สามารถขยายออกจากปาก, โรคปริทันต์ทำให้เกิดปัญหาในการเคี้ยว, การสูญเสียฟันและการขาดสารอาหาร, ฟังก์ชั่นทั่วไปบนคอหอย ไม่ได้รับผลกระทบยกเว้นว่ามีส่วนเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อคอหอยมี myositis หรือโรคทางประสาทและกล้ามเนื้อในเวลานี้อาหารจะเข้าสู่หลอดอาหารและมันจะยากที่จะกลืนเมื่อผู้ป่วยกลืนอาหารเหลวเขาจะไอไหลย้อนจมูกหัว งอไหล่สามารถแนะนำผงาดหลักหรือความผิดปกติของระบบประสาท
(2) หลอดอาหาร: 80% ถึง 90% ของผู้ป่วยมีการทำงานที่ผิดปกติของหลอดอาหารอาการที่พบบ่อยคือกลืนลำบากอาหารไหลย้อนและการขาดสารอาหาร, กลืนลำบากมักปรากฏในขณะที่ผู้ป่วยรู้สึกเหนียวในบางส่วนของหลอดอาหารหลังจากกลืนอาหารแข็ง หลังจากที่สามารถลดการดื่มน้ำได้แล้วผู้ป่วยอาจมีอาการหลอดอาหารบีบตัวน้อยลงและอาจรู้สึกอิ่มและมีการกลืนอาหารเฉียบพลัน
ในฐานะที่เป็น peristalsis หลักและรองของหลอดอาหารปลายของผู้ป่วยจะลดลงหรือหายไป, ความดันลดลงของกล้ามเนื้อหูรูดหลอดอาหารลดลงต่ำกว่า, esophagitis ไหลย้อนเกิดขึ้นผู้ป่วยอาจมีอาการปวดหลังจากการเผากระดูกหน้าอกคลื่นไส้, กรดไหลย้อนอาการ การทำให้รุนแรงขึ้นการไหลย้อนกลับของหลอดอาหารและ esophagitis สามารถเกิดขึ้นได้ทั้งในภาษาท้องถิ่น
การล้างที่ล่าช้าเนื่องจากการเก็บรักษาอาหารที่เป็นของแข็งในกระเพาะอาหารทำให้เกิดการไหลย้อนกลับของหลอดอาหารและนำไปสู่ความบริบูรณ์, คลื่นไส้, อาเจียนและเพื่อหลีกเลี่ยงอาการเหล่านี้ผู้ป่วยมักลดปริมาณของพวกเขาส่งผลให้การสูญเสียน้ำหนัก
ภาวะแทรกซ้อนของความผิดปกติของหลอดอาหาร ได้แก่ : โรคปอดบวมจากการสูดดมอาหารเข้าไปในปอด, ไอของต้นกำเนิดที่ไม่รู้จัก, เสียงแหบ, อาการเจ็บหน้าอกผิดปกติและการติดเชื้อ Candida ท้องถิ่น
esophagitis เกิดขึ้นก็ต่อเมื่อผู้ป่วยมีภาวะ peristalsis หลอดอาหารลดลงและการล้างกรดในกระเพาะอาหารล่าช้าในเวลานี้การตรวจแบเรียมอาหารส่องกล้องและ manometry หลอดอาหารจะดำเนินการเพื่อช่วยกำหนดลักษณะและขอบเขตของแผลการตรวจสอบแบเรียมป่น หายไป, การขยายหลอดอาหาร, 1/3 ของการตีบ, การส่องกล้องแสดงให้เห็นว่าเยื่อเมือกมีองศาที่แตกต่างกันของการกัดเซาะและการทำให้ผอมบาง, การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่ากล้ามเนื้อเรียบหลอดอาหารฝ่อ, แทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเส้นใย, submucosa และ mucosal lamina propria fibrosis การตรวจสอบความดันสามารถแสดงการหดตัวของหลอดอาหารลดลง
ผู้ป่วยที่มีรอยโรคหลอดอาหารมักมาพร้อมกับปรากฏการณ์ของ Raynaud
(3) กระเพาะอาหาร: ได้รับผลกระทบน้อยลง แต่ผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะแน่น, การขยายตัวของหลอดเลือดใน antrum สามารถเป็นหนึ่งในสาเหตุของการมีเลือดออกในทางเดินอาหารในผู้ป่วยที่มี scleroderma
(4) ลำไส้เล็ก: เนื่องจากผนังลำไส้พังผืดและกล้ามเนื้อลีบเรียบส่งผลให้เกิดการเคลื่อนไหวของลำไส้ผิดปกติมักจะปรากฏเป็นอาการปวดท้องอ่อนกำเริบท้องเสียน้ำหนักลดและภาวะทุพโภชนาการขาดสารอาหารและท้องเสียเนื่องจากการเก็บรักษาในลำไส้แบคทีเรียมากเกินไป เกิดจากความผิดปกติของการดูดซึมที่เกิดจากการสืบพันธุ์, ในผู้ป่วยที่มีการอุดตันเรื้อรังอย่างรุนแรง, ปวดท้อง, ท้องอืดและอาเจียน
ในผู้ป่วยที่มีโรคลำไส้โปรเกรสซี, บางครั้งการสะสมก๊าซเปาะในลำไส้, ในเวลานี้ก๊าซในลำไส้สามารถขยายตัวเข้าไปในผนังลำไส้, และแม้กระทั่งขยายเข้าไปในช่องท้อง, ซึ่งทำงานเหมือนลำไส้แตก.
(5) ลำไส้ใหญ่: ทุกส่วนของลำไส้ใหญ่สามารถได้รับผลกระทบผู้ป่วย scleroderma ลดลงความตึงเครียดลำไส้ใหญ่ท้องเสียน้อยท้องผูกทั่วไปขยายช่องท้องลดลงและความแออัดเนื่องจากผู้ป่วย scleroderma ที่มีกล้ามเนื้อผนังลำไส้ฝ่อไม่มีอาการที่ไม่ซ้ำกัน ผนังอวัยวะปากกว้างมักเกิดขึ้นในลำไส้ใหญ่ตามขวางและจากมากไปหาน้อยหากมีกล้ามเนื้อหูรูดทวารหนักทวารหนักทวารหนักทวารหนักย้อยทวารหนักและอุจจาระอาจเกิดขึ้นได้
(6) ตับ: รอยโรคตับนั้นไม่ธรรมดา แต่การปรากฏตัวของโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีเบื้องต้นมักเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของโรค CREST
โดยสรุปสาเหตุหลักของแผลระบบย่อยอาหารใน scleroderma คือการเปลี่ยนแปลงในปกคลุมด้วยเส้นฝ่อของกล้ามเนื้อเรียบและพังผืดของ submucosa ความเสียหายที่เร็วที่สุดในระบบทางเดินอาหารของ scleroderma เป็นข้อบกพร่องของการปกคลุมด้วยเส้นซึ่งมีความคล้ายคลึงกับรอง ความเสียหายจากการขาดเลือดของเซลล์ประสาทในโรค microvascular ต้นฝ่อกล้ามเนื้อเรียบในทางเดินอาหารและพังผืดของ submucosa และ myometrium กลายเป็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลักข้อบกพร่องทางระบบประสาทและพังผืดนี้ร่วมกันนำไปสู่การเสื่อมสมรรถภาพของระบบทางเดินอาหาร
5. รอยโรคปอด
การมีส่วนร่วมของปอดในผู้ป่วยที่มี scleroderma เป็นเรื่องธรรมดามากมักจะมาพร้อมกับการมีส่วนร่วมของการเต้นของหัวใจเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิตของผู้ป่วยอาการที่เก่าแก่ที่สุดคือหายใจถี่หลังจากกิจกรรม; อาการท้ายของอาการไอแห้งไร้เดียงสา แต่มันเกี่ยวข้องกับอาการปวดกล้ามเนื้อและกระดูก, กรดไหลย้อน esophagitis, เยื่อหุ้มปอดอักเสบหรือเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบผู้ป่วยที่มี scleroderma มีพังผืดคั่นระหว่างปอดและโรคหลอดเลือดปอด แต่การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา, ปอดคั่นระหว่างปอด ในผู้ป่วยที่มี scleroderma เป็นบวกสำหรับแอนติบอดีต่อต้าน Sc1-70 ประสิทธิภาพการทำงานที่ชัดเจนมากขึ้นและโรคหลอดเลือดปอดและความดันโลหิตสูงในปอดเป็นอาการปอดหลักของผู้ป่วยที่มีอาการ CREST ผู้ป่วยที่มี scleroderma อาจปรากฏในหลักสูตรของโรค โรคปอดบวมจากความทะเยอทะยานที่เกิดจากแผลหลอดอาหารหายใจล้มเหลวที่เกิดจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ, เลือดออกในปอด, ปฏิกิริยาเยื่อหุ้มปอด, pneumothorax, ภาวะหัวใจล้มเหลวด้านขวาเกิดจากความดันโลหิตสูงในปอด
การใช้วิธีการที่เฉพาะเจาะจงและละเอียดอ่อนในการตรวจสอบประมาณ 80% ของผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของปอดแผลในปอดส่วนใหญ่ไม่มีอาการทางคลินิกที่ชัดเจนจนกระทั่งปอดพังผืดรุนแรงขึ้นอาการจะปรากฏขึ้นเมื่อความดันโลหิตสูงในปอดเกิดขึ้น ความผิดปกติของการระบายอากาศแบบ จำกัด ซึ่งอาจลดปริมาณปอด [เช่นความสามารถที่สำคัญลดลง (FVC)] หรือการลดลงของการแพร่กระจายของคาร์บอนมอนอกไซด์ซึ่งอาจสะท้อนถึงฟังก์ชั่นการแลกเปลี่ยนก๊าซบกพร่องซึ่งเกิดจากพังผืดคั่นระหว่างปอดหรือโรคหลอดเลือดปอด การลดลงน้อยกว่า 40% ของค่าที่กำหนดไว้ล่วงหน้าหรือการลดลงอย่างรวดเร็วของปริมาณการแพร่กระจายของคาร์บอนมอนนอกไซด์และ / หรือความจุปอดลดลงอย่างรวดเร็วแสดงให้เห็นการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
พังผืดคั่นระหว่างปอดที่เกิดจาก alveolitis neutrophilic สามารถตรวจพบได้โดย CT และ / หรือล้าง bronchoalveolar การตรวจ X-ray ค่อนข้างตาย แต่ถ้าผิดปกติก็สามารถแสดงให้เห็น: interstitial ปอดทวิภาคี พื้นผิวได้รับการปรับปรุงและมีการเปลี่ยนแปลงไขว้กันเหมือนแห - นในเนื้อเยื่อด้านล่างของปอดเมื่อมีการใช้งาน alveolitis การตรวจ CT ความละเอียดสูงอาจมีการเปลี่ยนแปลงคล้ายแก้ว "ขน" การตรวจของเหลว Bronchoalveolar ล้างเซลล์แสดงเพิ่มขึ้นในเซลล์ ความดันโลหิตสูงในปอดเป็นปัญหาที่ยากลำบากในการควบคุม scleroderma สำหรับหายใจลำบากและการแพร่กระจายของคาร์บอนมอนอกไซด์ที่เห็นได้ชัดความดันโลหิตสูงในปอดเป็นปัญหาที่ยากที่สุดในการควบคุม scleroderma มันมักจะยากที่จะหาทางคลินิกก่อนเกิดความดันโลหิตสูง การทดสอบแบบไม่รุกรานช่วยให้ตรวจพบความดันโลหิตสูงในปอดได้ตั้งแต่เนิ่นๆ
6. โรคหัวใจ
มันสามารถประจักษ์เป็น myocarditis, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบหรือเยื่อบุหัวใจอักเสบ. อาการทางคลินิกที่ชัดเจนของโรคหัวใจต่างๆบ่งชี้การพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
อาการหลักของการมีส่วนร่วมของหัวใจ scleroderma รวมถึงหายใจถี่หลังจากกิจกรรมใจสั่นหน้าอกไม่สบายและเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, โรคหัวใจล้มเหลว, ความดันโลหิตสูงในปอดและเต้นผิดปกติ, อาการทางคลินิก, อาการหัวใจและ anti-Scl-70 แอนติบอดีหรือแอนติบอดี การมีอยู่ของ RNA polymerase antibodies นั้นสัมพันธ์กัน
ผู้ป่วยที่มี scleroderma สามารถทำให้เกิดโรคหัวใจปอดเนื่องจากความเสียหายของปอดทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวที่เหมาะสมและความดันโลหิตสูงในปอดอย่างง่ายโดยไม่ต้องพังผืดที่ปอดเป็นของหายากเกือบจะอยู่ในกลุ่มอาการหงุดหงิด
เงื่อนไขการเต้นของหัวใจสามารถประเมินได้ด้วยวิธีการตรวจสอบต่าง ๆ แต่จำเป็นต้องทราบว่าอาการหัวใจจำนวนมากเกิดจากแผลที่ปอดของ scleroderma ดังนั้นจึงควรให้ความสนใจกับการทำงานของกระเป๋าหน้าท้องและความดันโลหิตสูงในปอด ความเสียหายของปอด, ใจสั่น, อาการเจ็บหน้าอกหรือเป็นลมหมดสติของโรคผิวหนังอาจเกิดจากการเต้นผิดปกติหรือโรคเยื่อหุ้มหัวใจ Echocardiography หรือการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยผู้ป่วยที่มีโรคหลอดเลือดหัวใจตีบสามารถตรวจสอบ angiographic สามารถแสดงการเต้นของหัวใจผิดปกติและภาวะหัวใจเต้นผิดปกติหากรวมกับการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ 24 ชั่วโมงมีค่ามากขึ้นหัวใจเต้นผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดคือการหดตัวของกระเป๋าหน้าท้องก่อนวัยอันควร (หดตัวก่อน), หดตัวก่อนหัวใจห้อง อิศวรบนหรือ atrioventricular ผิดปกติหรือการนำในร่มหายาก scleroderma กระจายอาจมีการลดลงของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายออกและการแผ่รังสีคลื่นวิทยุ radionuclide หลังการออกกำลังกายของผู้ป่วย 40% ถึง 50% ของผู้ป่วย อาจจะมีความผิดปกติ 15% ของผู้ป่วยยังมีประสิทธิภาพที่ผิดปกติในส่วนที่เหลือ echocardiography พบว่าการทำงานของหัวใจห้องล่างซ้ายและขวาผิดปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งการทำงานของกระเป๋าหน้าท้องซ้าย diastolic บ่อยครั้งมากขึ้นหายใจถี่ในระยะสั้นหลังการออกกำลังกายอาจเป็นอาการเริ่มต้นของความผิดปกติของ diastolic
การชันสูตรศพพบว่า 30% ถึง 70% ของผู้ป่วยที่มี scleroderma มีไฟบรินหรือไฟโบรเนกตินเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบและ 30% ถึง 40% ของผู้ป่วยที่มีการไหลของเยื่อหุ้มหัวใจขนาดเล็กหรือขนาดใหญ่
7. โรคไต
การมีส่วนร่วมของไตสามารถเกิดขึ้นได้ใน 75% ของผู้ป่วย, อาการทางคลินิกของความดันโลหิตสูง, โปรตีน, และ azotemia. การด้อยค่าของไตที่รุนแรงที่สุดในผู้ป่วยที่มี scleroderma คือความดันโลหิตสูงอย่างรวดเร็วและ / หรือความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของการทำงานของไต ความล้มเหลว scleroderma ภาวะไตวาย (SRC)
(1) ความดันโลหิตสูง: 25% ของผู้ป่วยที่มี scleroderma มีความดันโลหิตสูงซึ่งเป็นหนึ่งในอาการของการมีส่วนร่วมของไตความดันโลหิตสูงมักจะเกิดจากความดันโลหิต diastolic สูงการปรากฏตัวของความดันโลหิตสูงมักจะบ่งชี้การพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
(2) โปรตีนในปัสสาวะ: ผู้ป่วยมักจะมีโปรตีนเป็นระยะ ๆ และ / หรือกล้องจุลทรรศน์ปัสสาวะผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มีโปรตีนเป็นจำนวนมากหรือกลุ่มอาการของโรคไต, บางครั้งโปรตีนและความดันโลหิตสูงและ azotemia สามารถรวมกันชนิดนี้ ผู้ป่วยมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
(3) azotemia: มากกว่าหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยอาจมียูเรียไนโตรเจนในเลือดสูง, creatinine กวาดล้างลดลง, ภาวะไตวายเฉียบพลัน, ยูเรียไนโตรเจนในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญมากกว่าซีรั่ม creatinine ในเลือด, แนะนำเลือดไต การไหลไม่เพียงพอเช่นมาพร้อมกับความดันโลหิตสูงมะเร็งผู้ป่วยอาจมีภาวะไตวาย oliguric, ไตวายในผู้ป่วยที่มี scleroderma ไม่กลับไม่สมบูรณ์อย่างสมบูรณ์หลังจากการล้างไตและยาที่เหมาะสมผู้ป่วยบางรายที่มีการทำงานของไตสามารถนำไปสู่ไต สาเหตุทั่วไปของความล้มเหลวในการทำงานคือภาวะหัวใจล้มเหลวการติดเชื้อภาวะขาดน้ำการผ่าตัดและภาวะความเครียดอื่น ๆ และผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
(4) วิกฤตไต scleroderma: 10% ของผู้ป่วยที่มี scleroderma อาจมีวิกฤตไต 80% ซึ่งอยู่ใน 4 ปีแรกของการเกิดโรคมักจะอยู่ในช่วงฤดูหนาวผู้ป่วยที่มีภาวะไตสามารถ ทันใดความดันโลหิตสูงมะเร็งฉับพลันประจักษ์เป็นปวดศีรษะสูญเสียการมองเห็นชักชักสับสนและแม้กระทั่งอาการโคม่าและการเปลี่ยนแปลงของระบบประสาทอื่น ๆ เช่นเดียวกับหัวใจล้มเหลวและภาวะไตวายอย่างรวดเร็วผู้ป่วยมักจะเพิ่มความดันโลหิต diastolic ส่วนใหญ่, ความดันโลหิตสูง encephalopathy สามารถเกิดขึ้น, พร้อมด้วยอาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสง, ตกเลือดอวัยวะและ exudation, กิจกรรม renin พลาสมาเพิ่มขึ้น, และผู้ป่วยที่มีโรคโลหิตจาง hemolytic microangiopathic และภาวะเกล็ดเลือดต่ำ. สภาพนี้เป็นเรื่องธรรมดามากในความดันโลหิตปกติ. เช่นเดียวกับผู้ป่วยวิกฤตไตมักจะพัฒนาอย่างรวดเร็วจนกลายเป็นภาวะไตวาย oliguric ภายในไม่กี่สัปดาห์มีรายงานว่าเกิดขึ้นใน 10% ถึง 40% ซึ่งส่วนใหญ่มีตั้งแต่ความดันโลหิตสูงเป็นมะเร็งถึงน้อยกว่า 3 ราย ในช่วงเวลาของเดือนผู้ป่วยที่มี scleroderma ที่มีการแปลแอนติบอดีต่อต้านกลางมีแนวโน้มที่จะไม่มีวิกฤตไต
ปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดภาวะไตวายในผู้ป่วยที่มี scleroderma ได้แก่ : โรคผิวหนังกระจาย, โรคโลหิตจางที่ไม่สามารถอธิบายได้ใหม่, แอนติบอดีต่อต้าน RNA polymerase III, การใช้ glucocorticoid ขนาดสูงและ cyclosporine ขนาดต่ำ แอปพลิเคชันสามารถส่งเสริมการเกิดขึ้นของวิกฤตการทำงานของไตมากกว่าความดันโลหิตสูงมะเร็งการทดสอบปัสสาวะที่ผิดปกติเพิ่มระดับ renin พลาสมาพลาสม่าแอนติบอดีต่อต้าน centromere และแอนติบอดีต่อต้าน topoisomerase บวกไม่ทำนายของภาวะไต scleroderma
8. อาการทางคลินิกอื่น ๆ
(1) ภาวะซึมเศร้า: 50% ของผู้ป่วยที่มีภาวะซึมเศร้าและระดับการทำงานมีความสัมพันธ์กับลักษณะบุคลิกภาพของผู้ป่วยและการดูแลและการดูแลรักษา แต่ไม่เกี่ยวข้องกับสภาพ
(2) ความผิดปกติทางเพศ: พบมากในผู้ป่วยที่มี scleroderma โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยเพศชายมักจะรองเพื่อโรคทางระบบประสาท
(3) ตาแห้งปากแห้ง: นี่คืออาการที่พบบ่อยของผู้ป่วยที่มี scleroderma การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำลายขนาดเล็กแสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลง fibrotic โดยไม่ต้องเม็ดเลือดขาวแทรกซึมเฉพาะกับกลุ่มอาการของโรค Sjogren ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ไม่มีการตรวจพบแอนติบอดีต่อต้าน SSA (Ro) และแอนติบอดีต่อต้าน SSB (La) ซึ่งบ่งชี้ว่าความแห้งแล้งของเยื่อเมือกของผู้ป่วย scleroderma นั้นแตกต่างจากกลุ่มอาการของโรค Sjogren
(4) โรคทางระบบประสาท: scleroderma โดยไม่ต้องมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลาง แต่อาจเกี่ยวข้องกับเส้นประสาทส่วนปลายเช่นปลายประสาทอักเสบ trigeminal, โรค carpal อุโมงค์ ฯลฯ ความผิดปกติทางระบบประสาทมักจะรองกับโรค microvascular เช่นปรากฏการณ์ Raynaud adrenergic neuroreactivity เกี่ยวข้องและอาการระบบทางเดินอาหารยังเกี่ยวข้องกับการทำงานของเส้นประสาท cholinergic บกพร่องแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่มี scleroderma มีความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง
(5) พร่อง: 25% ของผู้ป่วยที่มีภาวะพร่องซึ่งเกี่ยวข้องกับต่อมไทรอยด์ fibrosis หรือ autoimmune thyroiditis ซีรั่มของผู้ป่วยอาจมีแอนติบอดีต่อต้านต่อมไทรอยด์, อาการทางพยาธิวิทยาของการแทรกซึม lymphocytic
(6) การตั้งครรภ์: ผู้ป่วยที่มี scleroderma มักจะมีประจำเดือนผิดปกติดังนั้นอัตราการตั้งครรภ์ต่ำกว่าปกติการทำแท้งที่เกิดขึ้นเองและอัตราส่วนของการคลอดก่อนกำหนดและน้ำหนักแรกเกิดต่ำกว่าปกติ แต่ไม่ได้หมายความว่าผู้ป่วย scleroderma ไม่สามารถตั้งครรภ์ในช่วงระยะเวลาของการเกิดโรคโดยปกติการตั้งครรภ์ไม่ซ้ำเติมสภาพของระบบเส้นโลหิตตีบ แต่การตั้งครรภ์สามารถทำให้รุนแรงขึ้นกรดไหลย้อน esophagitis และอาการหัวใจ
9. เนื้องอก Scleroderma และมะเร็ง
อุบัติการณ์ของเนื้องอกมะเร็งในผู้ป่วย scleroderma คือ 2.1 เท่าของกลุ่มอายุเดียวกันอุบัติการณ์ของโรคมะเร็งในผู้ป่วยสูงอายุและผู้ป่วยแอนติบอดีต่อต้านบวก topoisomerase บวกจะเพิ่มขึ้นผู้ป่วยสามารถพัฒนามะเร็งปอดบนพื้นฐานของโรคปอดปอด รายงานมะเร็งเต้านมพร้อมกัน
10. กลุ่มอาการของโรค CREST
นี่เป็นอาการพิเศษของระบบเส้นโลหิตตีบส่วนใหญ่โดดเด่นด้วยการสะสมใต้ผิวหนังปูน, ปรากฏการณ์ Raynaud, peristalsis หลอดอาหารที่ผิดปกติ, นิ้ว (นิ้วเท้า) เส้นโลหิตตีบและ telangiectasia ผิวหนัง, เงินฝากใต้ผิวหนังหินปูนสามารถมองเห็นได้ใน 40% ของผู้ป่วย ไซต์ที่มีการสะสมของลักษณะมากขึ้นคือมือโดยเฉพาะนิ้วมือเช่นเดียวกับกระดูกที่โดดเด่นเช่นบริเวณโอเลครานนอนของข้อศอกและเนื้อเยื่อรอบ ๆ ข้อต่อเช่นปลอกเอ็นและเบอร์ซาเป็นต้นส่วนใดส่วนหนึ่งสามารถปรากฏขึ้นได้ แคลเซียมมีรูปร่างที่ผิดปกติเป็นก้อนที่ไม่นุ่มตั้งแต่เส้นผ่านศูนย์กลางไม่กี่มิลลิเมตรจนถึงไม่กี่เซนติเมตรผิวที่วางตัวเป็นปกติสามารถอักเสบหรือเป็นแผลและผิวหนังจากการแตกก็เหมือนเสมหะสีขาวแตก ผิวหนังมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มีปรากฏการณ์ของ Raynaud ที่เห็นได้ชัดอัตราการเกิดคือ 100% การบีบตัวของหลอดอาหารของผู้ป่วยลดลงและอาการทางคลินิกเช่นเดียวกับการแข็งตัวของหลอดอาหาร เริ่มที่จะค่อยๆขยายไปยังจุดสิ้นสุดใกล้เคียงหนาผิวท้องถิ่นก่อตัวของการเปลี่ยนแปลงไส้กรอกเหมือนบางครั้งมาพร้อมกับนิ้ว (นิ้วเท้า) การดูดซึมกระดูกส่วนปลายผิว telangiectasia สามารถปรากฏในมือเล็บใบหน้า คอหน้าอกและหลังความก้าวหน้าภายในช้าการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในไม่รุนแรงและการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี แต่ผู้ป่วยดังกล่าวอาจมีรอยโรคคั่นระหว่างปอดและความดันโลหิตสูงในปอดและอาจมีความซับซ้อนโดยโรคตับแข็ง
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ Scleroderma
1. การตรวจสอบทั่วไป
ผู้ป่วยบางรายอาจมีภาวะโลหิตจางฮีโมโกลบินลดลงสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะโลหิตจางคือ hyperplasia ของ hypoplasia ที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบเรื้อรังหรือการขาดธาตุเหล็กกรดโฟลิกหรือวิตามินบี 12 malabsorption เนื่องจากการมีส่วนร่วมของระบบทางเดินอาหาร ภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ, โรคโลหิตจาง hemolytic microangiopathic มักจะเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของไตที่เกิดจากไฟบรินในปัจจุบันในหลอดเลือดแดงของไตผู้ป่วยอาจมี eosinophilia เลือดเกล็ดเลือดสูงมีส่วนร่วมของไต มีโปรตีนในปัสสาวะ, เม็ดเลือดขาว, leukocyteuria และ casts ต่าง ๆ , serum creatinine, ยูเรียไนโตรเจนในระดับสูง, ลดการกวาดล้าง creatinine, ปัสสาวะ 17-hydroxyl, และ 17-ketocortisol
ผู้ป่วยอาจมี ESR เพิ่มขึ้น แต่โปรตีน C-reactive โดยทั่วไปปกติจะลดเซรั่มอัลบูมิน, โกลบูลินเพิ่มขึ้น, และอาจมี polylonal gamma globulinemia, IgG, IgA, IgA สูง, ระดับ Igogoglobulin, เลือด เนื้อหาของไฟบริโนเจนอยู่ตรงกลางเพิ่มขึ้นและค่าเวลาที่วัดได้ของผิวหนังที่ได้รับผลกระทบหรือไม่ได้รับผลกระทบจากผู้ป่วยนานกว่าปกติอย่างมีนัยสำคัญซึ่งสูงกว่าปกติ 5 ถึง 12 เท่า
2. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน
เซลล์มะเร็งกล่องเสียงมนุษย์ (Hep-2) ถูกใช้เป็นสารตั้งต้นในการตรวจหาแอนติบอดี antinuclear ซึ่งเป็นบวกในประมาณ 95% ของผู้ป่วย karyotypes เรืองแสงสามารถด่าง, นิวเคลียสและ anticentromere ประเภท speckle และ nucleolar มีความหมายสำหรับการวินิจฉัยของ scleroderma โดยเฉพาะ scleroderma กระจายแอนติบอดีต่อต้าน nucleolar ค่อนข้างเฉพาะสำหรับการวินิจฉัยของ scleroderma ซึ่งสามารถเห็นได้ใน 20% ถึง 30% ของผู้ป่วย แอนติบอดีต่อต้าน nucleolytic เกี่ยวข้องกับ scleroderma เป็น anti-RNA polymerase I, II, III แอนติบอดีซึ่งสามารถเห็นได้ใน 5% ถึง 40% ของ scleroderma กระจายอุบัติการณ์ของการมีส่วนร่วมของหัวใจและไตสูงและแอนติบอดีต่อต้านกลาง สามารถมองเห็นได้ใน 50% ถึง 90% ของกลุ่มอาการ CREST, 60% ถึง 80% ของ scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นและ 10% ของผู้ป่วยที่มี scleroderma กระจายบางครั้งผู้ป่วยที่มีปรากฏการณ์ของ Raynaud ไม่ค่อยเห็นในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ แอนติบอดีต่อต้าน centromere ถือเป็นแอนติบอดีที่มีข้อความถึงกลุ่มอาการ CREST และผู้ป่วยที่มีแอนติบอดีเป็นบวกมีแนวโน้มที่จะ telangiectasia ผิวและการสะสมใต้ผิวหนังหินปูนซึ่งมีโรคปอดน้อยกว่าคนแอนติบอดีเชิงลบและ titer ของมันไม่เปลี่ยนแปลงตามเวลา และหลักสูตรของโรคการวินิจฉัยโรค CREST ต้นและการจำแนกประเภทของ scleroderma มี ช่วย
แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์จำเพาะสูงสำหรับการวินิจฉัย scleroderma เป็นแอนติบอดีต่อต้าน topoisomerase I แต่เดิมเรียกว่า Scl-70 แอนติบอดี (70kD) ซึ่งรับรู้ดีเอ็นเอ topoisomerase ribozyme ซึ่งเกิดขึ้นใน 20% ถึง 40% diffuse scleroderma เป็นแอนติบอดี้เครื่องหมายที่เรียกว่า scleroderma มีความเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของผิวหนังโรคปอดคั่นและการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในอื่น ๆ มันไม่ค่อยเห็นในโรคอื่น ๆ และไม่ทนต่อผ้าไหม แอนติบอดีจะปรากฏขึ้นพร้อมกัน
Anti-Th RNP (ribonucleoprotein) แอนติบอดีสามารถเกิดขึ้นได้ใน 14% ของ scleroderma ที่ได้รับการแปลแอนติบอดีต่อต้าน PM-Sel หรือที่รู้จักกันในชื่อแอนติบอดีต่อต้าน PM-1 สามารถพบได้ใน 25% ของ scleroderma และ polymyositis ที่ทับซ้อนกัน ในผู้ป่วยที่มีลักษณะ anti-U3 RNP แอนติบอดีต่อต้าน fibrillarin ก็มีความเฉพาะสำหรับการวินิจฉัยของ scleroderma และมีความเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อโครงร่างการมีส่วนร่วมในลำไส้และความดันโลหิตสูงในปอด Anti-U1 RNP สามารถมองเห็นได้ที่ 5% ถึง 10% ผู้ป่วย Scleroderma และ 95% ถึง 100% ของผู้ป่วยที่มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมโดย scleroderma, anti-SSA และ / หรือแอนติบอดีต่อต้าน SSB ที่มีอยู่ในผู้ป่วยที่มี scleroderma และ Sjogren's คาบเกี่ยวกัน แอนติบอดี Sm และแอนติบอดีต่อต้าน dsDNA เป็นเชิงลบแอนติบอดีต่อต้าน cardiolipin IgG ประเภทลบหรือ IgM ประเภท titer ต่ำบวก 30% สามารถปัจจัยไขข้ออักเสบในเชิงบวก แต่ titer ต่ำ 7% สามารถปรากฏเซลล์ลูปัส
50% ของผู้ป่วยอาจเพิ่มการไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันลดลงส่วนประกอบ C3, C4, และการตรวจหาเซลล์ภูมิคุ้มกันลดลง: จำนวนผู้ช่วย T เซลล์ (Th, CD4) เพิ่มขึ้น, จำนวน T เซลล์ลดลง (Ts, CD8) และการทดสอบน้ำเหลืองในหลอดทดลอง อัตราการแปลงเซลล์ลดลง
3. angioscopy เส้นเลือดฝอยผิวหนังและการตรวจสอบ hemorheology
ในผู้ป่วยที่มีระบบเส้นโลหิตตีบเท่าของเส้นเลือดฝอยแสดงให้เห็นว่าส่วนใหญ่ของเส้นเลือดฝอยเบลอจำนวน vasospasm จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญและ vasospasm ผิดปกติจะเพิ่มขึ้นพร้อมกับอาการบวมน้ำและ exudation สาขาหลอดเลือดจะขยายอย่างเห็นได้ชัดและโค้งและการไหลเวียนของเลือดช้า มีจุดตกเลือดมีรายงานว่าการเปลี่ยนแปลงของจุลภาคในระบบเส้นโลหิตตีบของ nailfold สอดคล้องกับความรุนแรงของการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในดังนั้นมันจึงสามารถสะท้อนการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในทางอ้อม
ผู้ป่วยที่มีระบบเส้นโลหิตตีบมีความผิดปกติของกระแสเลือดซึ่งมีลักษณะเฉพาะจากความหนืดของเลือดทั้งหมดความหนืดจำเพาะของพลาสมาและความหนืดลดเลือดทั้งหมดและความหนืดลดลงของเลือดทั้งหมด
การตรวจสอบการไหลของเลือดพบว่าความเร็วการไหลของเลือดที่แขนขานั้นช้าลงการไหลเวียนของเลือดลดลงและความยืดหยุ่นของหลอดเลือดไม่ดี
4. การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา
ไฟโบรซิสและการบดเคี้ยว microvascular เป็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในเนื้อเยื่อและอวัยวะที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดในผู้ป่วยที่เป็นเส้นโลหิตตีบระบบ
(1) การตรวจทางพยาธิวิทยาทางผิวหนัง: ต้น, อาการบวมน้ำคั่นระหว่างผิวหนัง, บวมของมัดเส้นใยคอลลาเจน, lymphocytic แทรกซึมรอบเส้นเลือดเล็ก ๆ ระหว่างเส้นใยคอลลาเจนและผิวหนังชั้นหนังแท้ส่วนใหญ่เซลล์ T, ช่วงปลาย, เส้นใยคอลลาเจนในผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง หนาที่สำคัญคอลลาเจนบวมพังผืดทำลายเส้นใยยืดหยุ่นหนาของผนังหลอดเลือดตีบของลูเมนและแม้กระทั่งการบดเคี้ยวต่อมาหนังกำพร้าผิวอวัยวะและต่อมไขมันใต้ผิวหนังฝ่อเหงื่อต่อมใต้ผิวหนังจะลดลงและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังลึกและใต้ผิวหนัง
(2) การตรวจทางพยาธิวิทยาไต: ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงหลอดเลือดแดงคันศรลักษณะขนาดเล็กและหลอดเลือด interlobular สามารถมองเห็นซึ่งเป็นลักษณะหนา intimal กับเซลล์บุผนังหลอดเลือด hyperplasia ซึ่งเป็น "ผิวหัวหอม" การเปลี่ยนแปลงเหมือนในกรณีที่รุนแรงมันสามารถบล็อกบางส่วนหรือทั้งหมดหลอดเลือด โพรง glomeruli มักจะแสดงการเปลี่ยนแปลงการขาดเลือดฝ่อฝอยผนังหลอดเลือดหนา, ริ้วรอยและแม้กระทั่งเนื้อร้ายฝ่อท่อฝ่อพังผืดคั่นระหว่างไต
อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์เปิดเผยไฟบรินในผนังหลอดเลือดอิมมูโนโกลบูลินส่วนใหญ่เป็น IgM และเสริมการสะสมของ C3
กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นถึง hyperplasia mesangial ไต mesangial และเซลล์ฟิวชั่นเท้ากระบวนการเยื่อบุผิวสะสมเม็ดของ endothelium หลอดเลือดแดงขนาดเล็กส่วนเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไต glomerular หนาย่นและ interlobular fibrinogen arterial
5. การตรวจ X-ray
พื้นผิวของปอดทั้งสองถูกปรับปรุงหรือมีการเปลี่ยนแปลงเล็ก ๆ น้อย ๆ และอาจมีการเปลี่ยนแปลงไขว้กันเหมือนแห - ไขว้กันในกลีบล่างลดลงหลอดอาหาร, peristalsis ระบบทางเดินอาหารจะลดลงหรือหายไปด้านล่างแคบลงด้านข้างแคบ ลำไส้เล็กด้านข้างพองตัวอยู่ในกระเป๋าลำไส้ใหญ่สามารถเปลี่ยนแปลงในรูปทรงกลมกระดูกนิ้วถูกดูดซับและมีการสะสมเกลือแคลเซียมในเนื้อเยื่ออ่อน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัย scleroderma
การวินิจฉัยโรค
1. อาการแรกที่พบบ่อยที่สุดของ scleroderma คือปรากฏการณ์ของ Raynaud ความเมื่อยล้าและอาการปวดกล้ามเนื้อโครงร่างอาการเหล่านี้สามารถอยู่ได้นานหลายเดือนและยากต่อการวินิจฉัยผู้ป่วยเหล่านี้มักถูกวินิจฉัยว่าเป็น "โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่าง" (UCTD) ผู้ป่วยเหล่านี้มีลักษณะดังต่อไปนี้สำหรับการวินิจฉัย scleroderma ต้น: ปรากฏการณ์ของ Raynaud เกิดขึ้นในผู้ป่วยสูงอายุปรากฏการณ์ของ Raynaud จะรุนแรงมากขึ้นการตรวจเส้นเลือดฝอยริ้วรอยผิดปกติและแอนติบอดี antinuclear ที่เกี่ยวข้องกับ scleroderma เป็นบวก ( เช่นแอนติบอดีต่อต้าน topoisomerase หรือแอนติบอดีต่อต้าน centromere มักจะเบาะแสแรกในการวินิจฉัยของ scleroderma เป็นความหนาของผิวหนังมักจะเริ่มต้นจากอาการบวมของนิ้วมือและมือการวินิจฉัยของระบบเส้นโลหิตตีบส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับผิวแข็ง ปรากฏการณ์ของ Raynaud การมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในและการปรากฏตัวของแอนติบอดี antinuclear ที่เฉพาะเจาะจง
ปัจจุบันเกณฑ์การจำแนกประเภทของ scleroderma ที่พัฒนาโดย American College of Rheumatology ในปี 1980 ได้แสดงไว้ในตารางที่ 3 ความไวของมาตรฐานนี้คือ 91% และความจำเพาะ 99% ใครก็ตามที่มี 1 มาตรฐานหลัก ๆ หรือ 2 เกณฑ์รองสามารถ วินิจฉัยว่าเป็นเส้นโลหิตตีบระบบ
เกณฑ์หลัก:
ความสมมาตรของผิวแข็งที่ใกล้เคียงเช่นนิ้วมือ, metacarpophalangeal หรือข้อต่อ metatarsophalangeal จะหนากระชับและแข็ง
การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวอาจส่งผลต่อแขนขาใบหน้าลำคอและลำตัว (หน้าอกและหน้าท้อง)
เกณฑ์รอง:
(1) นิ้วแข็ง: การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังด้านบนถูก จำกัด ไว้ที่นิ้ว
(2) รอยแผลเป็นที่นิ้วหรือนิ้วที่ทำให้ผอมบาง: ภาวะซึมเศร้าที่ปลายนิ้วหรือการสูญเสียเนื้อเยื่อของนิ้วมือเนื่องจากการขาดเลือด
(3) fibrosis ของ fibrosis พื้นฐานของปอด: ในผู้ป่วยที่ไม่มีโรคปอดปฐมภูมิด้านล่างของปอดเป็นตาข่ายที่มีตาข่ายความหนาแน่นเชิงเส้นหรือเป็นก้อนกลมและยังอาจเห็นด่างหรือรังผึ้ง diffusely
2.CREST综合征具有5大特征性表现：皮下钙质沉积，雷诺现象，食管蠕动异常，指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张，具备其中3条或3条以上的特征性表现，再加上抗着丝点抗体阳性，可以确定诊断。
การวินิจฉัยแยกโรค
(1) scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นจะต้องมีการระบุด้วยโรคต่อไปนี้:
1. ความเสียหายในระยะแรกของการฝ่อหินปูนมีขนาดแตกต่างกันสีผิวหรือสีฟ้าขาวรอยบุ๋มหรือนูนรอยย่นบนพื้นผิวและยากที่จะสัมผัส
2. Atrophic sclerosing mossy skin lesions เป็น papules แบบแบนของลาเวนเดอร์ซึ่งมีขนาดแตกต่างกันและมักจะรวมกัน แต่ไม่ได้หลอมรวมเข้าด้วยกันมีรูขุมขนที่มีรูขุมขนบนผิวหน้าบางครั้งแผลพุพองและผิวหนังฝ่อค่อย ๆ เกิดขึ้น
(2) โรคเส้นโลหิตตีบในระบบต้องระบุด้วยโรคต่อไปนี้:
1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。
2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮，硬皮病，皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面，手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状，浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。
3.化学物，毒物所致硬皮病样综合征接触聚氯乙烯，苯等化学物，以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状，但这些人临床无典型的硬皮病表现，血清中无特异的自身抗体，停止接触，症状可渐消失，易与硬皮病鉴别。
