เนื้องอกแต่กำเนิด
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเนื้องอกในกรรมพันธุ์ เนื้องอกพิการ แต่กำเนิดสามารถแบ่งออกเป็น craniopharyngioma, เนื้องอก epithelioid และเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ซึ่ง craniopharyngioma เป็นเนื้องอกในกะโหลกศีรษะ แต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด มีชื่อที่แตกต่างกันมากขึ้นอยู่กับตำแหน่งและลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของเนื้องอกเช่นถุงซีสต์, เนื้องอกเยื่อบุผิว, ซีสต์เยื่อบุผิว, เยื่อบุผิว squamous, เยื่อบุผิว squamous, เคลือบฟันและเนื้องอกต่อมใต้สมอง เนื้องอก epithelioid และเนื้องอกผิวหนัง (ซีสต์เดอร์มอยด์) เกิดจาก epitheliomas ของตัวอ่อนที่ยังเหลืออยู่ในสมอง เนื้องอก Epithelioid มีส่วนประกอบของ ectodermal เท่านั้นเนื้องอกที่มีลักษณะคล้ายผิวหนังมีส่วนประกอบของชั้นเชื้อโรคสองชนิดคือ ectoderm และ mesoderm ส่วน teratoma มีส่วนประกอบของเชื้อโรคสามชั้น เนื้องอกผิวหนังและ teratomas หายากเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์เป็นที่รู้จักกันว่าผิดปกติ teratomas พวกเขาเคยเรียกว่าเนื้องอกไพเนียล เนื้องอกเกิดขึ้นจากเซลล์ตัวอ่อนไม่ใช่จากเซลล์ไพน์แมน paralymymal ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ataxia, โรคลมชัก
เชื้อโรค
สาเหตุเนื้องอก แต่กำเนิด
เนื้องอก Epithelioid และเนื้องอกที่ผิวหนังคล้าย (ซีสต์เดอร์มอยด์) เกิดจากตัวอ่อน epitheliomas ตัวอ่อนที่เหลืออยู่ในสมอง, เนื้องอก epithelioid มีส่วนประกอบของ ectodermal เท่านั้น, และเนื้องอกที่คล้ายผิวหนังประกอบด้วย เนื้องอกประกอบด้วยส่วนประกอบของเชื้อโรคสามชั้นเนื้องอกผิวหนังและ teratomas หายากเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ยังเป็นที่รู้จักกันในชื่อ atypical teratomas ซึ่งเคยถูกเรียกว่าเนื้องอกไพเนียลเนื้องอกมาจากเซลล์ของตัวอ่อน เซลล์
การป้องกัน
การป้องกันเนื้องอก แต่กำเนิด
ควรทำการประเมินการมองเห็นของการมองเห็นเพื่อรับรู้การเปลี่ยนแปลงในสมองหลังการผ่าตัดโดยทั่วไปสภาพจิตใจหลังผ่าตัดของผู้ป่วยดีถ้าการมองเห็นต่ำกว่าก่อนการผ่าตัดมักเกิดจากความเสียหายจากการผ่าตัด การเปลี่ยนแปลงทางเพศพิจารณาว่ามีเลือดออกในสมองแจ้งให้แพทย์ทราบในเวลาและทำการรักษา
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนเนื้องอก แต่กำเนิด ภาวะแทรกซ้อน, ataxia, โรคลมชัก
ภาวะแทรกซ้อนของโรคนี้มีความซับซ้อนและหลากหลายส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกประจักษ์เป็นกลุ่มอาการสมองน้อยสมองฮอร์นความรู้สึกหน้าลดลงกล้ามเนื้อฝ่อบดเคี้ยวเนื้องอกในสมองซีกโลกมักจะมีอาการชักอาการทางจิตและ hemiparesis; เนื้องอกมีอาการของสมองน้อยเช่น ataxia และไซนัสท้ายทอยส่วนบุคคลอาจปรากฏอยู่ใต้ท้ายทอย
อาการ
อาการของเนื้องอกที่มีมา แต่กำเนิดอาการที่พบบ่อย อาการ ปวด neuropathic อาการวิงเวียนศีรษะเส้นประสาทจักษุประสาทลีบแก้วนำแสงอาการบวมน้ำ papilled สูญเสียการได้ยินการเสื่อมสภาพการมองเห็นการด้อยค่าของภาพลูกตาสั่นแรงดันในกะโหลกศีรษะ
(a) craniopharyngioma
เป็นเนื้องอกในสมองที่พบได้ทั่วไปคิดเป็น 5.1% ถึง 6.5% ของเนื้องอกในสมองคิดเป็น 60% ของเนื้องอกที่มีมา แต่กำเนิดคิดเป็น 30% ของเนื้องอกในพื้นที่อานและเป็นรายแรกในเด็กที่มีเนื้องอกบริเวณอาน ที่สองในเนื้องอก sellar เป็นที่สองเท่านั้นที่เนื้องอกต่อมใต้สมองมันเป็นเรื่องธรรมดามากในผู้ชายอัตราส่วนชายต่อหญิงประมาณ 2: 1 มันสามารถเกิดขึ้นได้ทุกวัยและเป็นเรื่องธรรมดาในคนหนุ่มสาวและเด็กอายุประมาณ 55% และ 5 ปีประมาณ 55%, 80% ด้านบนมีอายุต่ำกว่า 40 ปี
(สอง) เนื้องอก epithelioid
อาการส่วนใหญ่จะพัฒนาช้าตั้งแต่อาการไปจนถึงการรักษามานานหลายสิบปีโดยเฉลี่ยประมาณ 5 ปีอาการและอาการแสดงของเนื้องอกในส่วนต่าง ๆ มีดังนี้
(1) เนื้องอกปมประสาทน้อย: อาการแรกคือเส้นประสาทประสาท trigeminal, การบัญชีสำหรับ 2/3, และการประกาศปลายคือดาวน์ซินโดรสมองสมองสมองน้อย
(2) เนื้องอกในโพรงกลางกะโหลก: ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นอาการของความเสียหายของเส้นประสาท trigeminal ความรู้สึกบนใบหน้าที่พบบ่อยลดลงกล้ามเนื้อฝ่อบดเคี้ยวอ่อนแอ
(3) เนื้องอกในเนื้อเยื่อสมอง: ตามตำแหน่งของเนื้องอกอาการที่สอดคล้องกันเกิดขึ้นเนื้องอกในสมองซีกโลกมักจะมีอาการชักอาการทางจิตและ hemiparesis เนื้องอกสมองน้อยมักจะมี ataxia และอาการสมองน้อยอื่น ๆ ขนไซนัส
(4) เนื้องอกในโพรง: ต้นไม่มีอาการหรืออาการปวดหัวอ่อนและวิงเวียนศีรษะเท่านั้นเมื่อเนื้องอกเติบโตการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังอุดตันมีการเพิ่มขึ้นของอาการความดันในสมองเมื่อบุกรุกเนื้อเยื่อสมองโดยรอบอาจมีอาการสมองที่อยู่ติดกัน
(5) มะเร็งในภูมิภาค Sellar: อาการเริ่มแรกคือการสูญเสียการมองเห็นส่วนใหญ่พัฒนาช้าซึ่งสามารถทำให้ฝ่อแก้วนำแสงในช่วงเวลา
(6) เนื้องอก Epidural: มันมาจากกำแพงกะโหลกศีรษะและมวลหนังศีรษะสามารถมองเห็นในการเจริญเติบโตออกไปด้านนอกเมื่อเนื้องอกเติบโตขึ้นความดันในกะโหลกศีรษะสามารถเพิ่มขึ้นและแผลส่วนใหญ่จะไม่ จำกัด
(3) เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์
หลักสูตรของโรคสั้นจากการโจมตีไปเยี่ยมชมสั้น ๆ เป็นเวลา 10 วันผู้สูงอายุสามารถเข้าถึง 2 ปีโดยเฉลี่ยคือ 7-8 เดือนส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นอาการของความดันในสมองเพิ่มขึ้นอาการท้องถิ่นและอาการต่อมไร้ท่อเพราะเนื้องอกเป็นเรื่องง่ายที่จะปิดกั้นท่อน้ำ เกิดจาก hydrocephalus, ปวดหัว, อาเจียน, papilledema และอาการอื่น ๆ และสัญญาณของความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น, ปวดหัวในช่วงต้นเป็น paroxysmal ส่วนใหญ่อยู่ในถุงหน้าผากอาการกำเริบก้าวหน้า
เนื้องอกที่ตั้งอยู่ในร่างกายไพเนียลนั้นกดขี่ midbrain quadriplex ได้ง่ายโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกระดูกต้นแขนด้านบนส่งผลให้เกิดการรบกวนการมองเห็นบนตาข้างเดียวสองสามคนที่มีความผิดปกติของการมองเห็นต่ำ เมื่อความดันเกิดขึ้นหูอื้อเกิดการสูญเสียการได้ยินในระดับทวิภาคี, เนื้องอกผ่านการบีบอัดสมองน้อยสมองน้อยของ axia บนสมองและแขนผูกพัน, แล้วผลิต ataxia และอาตา ฯลฯ เนื้องอกที่อยู่ในอานสามารถผลิต chiasm แก้วนำแสง, ประสาทตา อาการที่เกิดจากการบีบอัด, hemianopia, ลีบแก้วนำแสงหลัก, การสูญเสียการมองเห็นเป็นต้น
เนื่องจากเซลล์ไพเนียลได้รับความเสียหายจากการบีบตัวของก้อนเนื้องอกอาการเด่นชัดคือวัยแรกรุ่นซึ่งพบได้บ่อยในผู้ป่วยชายและหญิงและอวัยวะเพศและลักษณะทางเพศทุติยภูมิพัฒนาก่อนกำหนด
ตรวจสอบ
การตรวจหาเนื้องอก แต่กำเนิด
(a) craniopharyngioma:
(1) ความมุ่งมั่นของการทำงานของต่อมไร้ท่อ: ในผู้ป่วยที่มีภาวะ hypopituitarism อัตราการเผาผลาญพื้นฐานจะลดลงและความทนทานต่อกลูโคสมักจะเป็นเส้นโค้งระดับต่ำหรือล่าช้าและฮอร์โมนต่างๆเช่น T3, T4, FSH และ LH สามารถลดลงได้
(2) ฟิล์มเอ็กซ์เรย์กะโหลกศีรษะ: 80% ～ 90% ของผู้ป่วยมีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในแผ่นฟิล์มศีรษะอาการที่สำคัญคือ: จุดแคลเซียมบริเวณอาน 1 จุดแคลเซียม 2 จุดเปลี่ยน 2 อานมักจะขยายในรูปอ่างและไม่กี่ทรงกลม การขยายตัว 3 ความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นประมาณ 60% ของผู้ป่วย
(3) CT scan ของสมอง: โครงร่างของเนื้องอกจะปรากฏในพื้นที่อานส่วนเนื้อเยื่อเนื้องอกส่วนใหญ่จะมีความหนาแน่นสูงหรือภาพความหนาแน่น iso เล็กน้อยเนื้อเยื่อที่ได้รับการเผาผลาญนั้นเป็นภาพที่มีความหนาแน่นสูงโพรงที่มีความหนาแน่นต่ำ องศาของการขยายภาพที่แตกต่างกันด้วยการกลายเป็นปูนโพรงเรื้อรังและการเพิ่มประสิทธิภาพของภาพขั้นสูงโดยทั่วไปสามารถวินิจฉัยได้
(2) เนื้องอก epithelioid:
(1) Skull X-ray: มักจะมีการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะ
(2) CT scan ของสมอง: แสดงเป็นภาพที่มีความหนาแน่นต่ำโดยทั่วไปรูปภาพจะไม่ได้รับการปรับปรุงหลังจากฉีดเอเจนต์คอนทราสต์และขอบที่มองเห็นของแต่ละบุคคลนั้นได้รับการปรับปรุงเล็กน้อย
(3) เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ :
(1) ภาพยนตร์เอกซ์เรย์กะโหลกศีรษะ: โดยทั่วไปพบว่ามีความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นประมาณ 40% ของการกลายเป็นปูนไพเนียลผิดปกติกลายเป็นปูนในเด็กหรือกลายเป็นปูนผู้ใหญ่มากกว่า 1 ซม. มีพยาธิสภาพ
(2) CT scan: ส่วนใหญ่แสดงภาพที่มีความหนาแน่นสูงนอกจากนี้ยังสามารถมีความหนาแน่นเท่ากัน, กลายเป็นปูนทั่วไป, ขยายขนาดของโพรงทั้งสองด้านและภาพที่เพิ่มขึ้นหลังจากฉีดตัวแทนความคมชัด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยเนื้องอกในกรรมพันธุ์
การวินิจฉัยเนื้องอก epithelioid: ผู้ป่วยอายุน้อยกว่าและมีความก้าวหน้าของรอยโรคในสมองที่ช้ากว่าถึงแม้ว่าสัญญาณจะมีมากขึ้น แต่รุนแรงน้อยกว่าโรคนี้ควรได้รับการพิจารณาผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคประสาท trigeminal เกิดจากโรคนี้
