แต่กำเนิด tibial pseudarthrosis
บทนำ
บทนำ pseudoarthrosis ศักดิ์สิทธิ์ แต่กำเนิด pseudoarthrosis สันดาน แต่กำเนิดเป็นคำทั่วไปสำหรับการก่อตัว แต่กำเนิด tibia หรือความล้มเหลวมีหลายประเภทที่เฉพาะเจาะจงแต่ละประเภทมีพยาธิสภาพของตัวเองแน่นอนโรคและการพยากรณ์โรคมันเป็นเรื่องธรรมดาในส่วนที่สามที่ต่ำกว่าของชุมทางกระดูกต้นแขนและท้ายที่สุด ข้อต่อเท็จ อัตราอุบัติการณ์ของเพศชายนั้นสูงกว่าเพศหญิงเล็กน้อยส่วนใหญ่ฝ่ายเดียวและกระดูกหน้าแข้ง ipsilateral ก็สามารถมีส่วนร่วม ผู้ป่วยจำนวนน้อยมีประวัติทางพันธุกรรม ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: คลื่นไส้และอาเจียนร้าว
เชื้อโรค
pseudoarthrosis ศักดิ์สิทธิ์ แต่กำเนิด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของการปลอมเทียมศักดิ์สิทธิ์ แต่กำเนิดยังไม่เข้าใจ แต่มีหลายทฤษฎีเช่นทฤษฎีการบาดเจ็บของมดลูก, ความผิดปกติของหลอดเลือดและการผิดปกติของหลอดเลือดและความผิดปกติของการเผาผลาญ แต่พวกเขาถูกทอดทิ้งปัจจุบันมีสามประเภทที่เหมาะสม:
ปัจจัย neurofibromatosis (30%):
pseudoarthrosis ศักดิ์สิทธิ์ แต่กำเนิดเกิดจาก intraosseous และ extraosseous neurofibromatosis ซึ่งทำให้เกิดความผิดปกติของพัฒนาการตามปกติของกระดูกท้องถิ่นหลังจากหักมันยังส่งผลกระทบต่อการซ่อมแซมกระดูกหักและทำให้เกิด pseudoarthrosis Boyd รายงาน 14 กรณีที่มีมา แต่กำเนิด ในกรณีของข้อต่อ patellofemoral, 9 รายมี neurofibroma ก้อนผิวหนังและจุดเม็ดสีผิวและ 17 จาก 178 กรณีได้รับการตรวจสอบนอกจากนี้ยังมีบางกรณีของการเปลี่ยนแปลงบางอย่างในเส้นประสาทกระดูกแข้งหลัง มีความคล้ายคลึงกันหลายอย่างระหว่าง pseudoarthrosis ศักดิ์สิทธิ์ แต่กำเนิดและ neurofibroma ในเวลาเดียวกันกล้องจุลทรรศน์ของข้อต่อ pseudoarticular ในบางกรณีก็สอดคล้องกับ neurofibromatosis โรคทั้งสองนี้เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิด
ปัจจัยการเจริญเติบโตที่ผิดปกติของเส้นใย (40%):
Boyd and Sage (1958) รายงานว่ามีผู้ป่วย 15 รายสองรายซึ่งเป็นข้อต่อหลอกแสดงการแพร่กระจายของเซลล์ด้วยกล้องจุลทรรศน์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์และบอกว่ามันเกี่ยวข้องกับโรคในกรณีส่วนใหญ่มีจุดสีน้ำตาลบนผิวหนังและในระยะแรกของหลอก กระดูกมีความผิดปกติแบบโค้งและแม้แต่บางรายก็มีอวัยวะเพศหญิงขนาดใหญ่ซึ่งคล้ายกับชนิดที่สามของการแพร่กระจายที่ผิดปกติของเส้นใยเส้น, โรคอัลไบรท์, การปรากฏตัวของเอ็กซ์เรย์ในพื้นที่ปลอม - articular เป็นพื้นที่แปรผันในระยะแรก มันเป็นเหมือนกระจกฝ้าและการหายตัวไปของกระดูก trabecular คล้ายกับการเพิ่มจำนวนของความผิดปกติของเส้นใยที่สำคัญการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในท้องถิ่นนั้นค่อนข้างคล้ายคลึงกันจากความสัมพันธ์ข้างต้นมีความสัมพันธ์ใกล้ชิดกันมากขึ้น
ปัจจัยทางระบบประสาท (10%):
Aegerter (1995) เสนอว่า neurofibroma, การเพิ่มจำนวน heterogeneous และ heterogeneous pseudoarthrosis แต่กำเนิดมีหลายสิ่งที่เหมือนกันซึ่งอาจเกิดจากสาเหตุที่พบบ่อยของเนื้อเยื่อเส้นใยที่ผิดปกติและการเปลี่ยนแปลงที่ไม่ดีและความผิดปกติของเนื้อเยื่อเส้นใย การเจริญเติบโตและการเจริญเติบโตตามปกติของกระดูกในพื้นที่ท้องถิ่นไม่สามารถปรากฏได้เหตุผลสำหรับการเปลี่ยนแปลงนี้อาจเป็นไปได้ว่าเส้นทางของเส้นประสาทในท้องถิ่นนั้นผิดปกติในกรณีที่มีผู้ป่วย 78 รายที่มีความพิการ แต่กำเนิดในมัวร์ ประสาทวิทยาชนิดนี้
(สอง) การเกิดโรค
นักวิชาการหลายคนเชื่อว่า pseudoarthrosis ศักดิ์สิทธิ์ แต่กำเนิดมีความเกี่ยวข้องกับ neurofibromatosis เพราะผู้ป่วยสามารถมีก้อนใต้ผิวหนัง neurofibromatous ทั่วไปบนผิวหนังในเวลาเดียวกันฝูง fibroblastic เหล่านี้เกิดจากการเปลี่ยนแปลงในเส้นทางของเส้นประสาทในบริเวณนี้ ความผิดปกติของการเจริญเติบโต, เยื่อบุช่องท้องหนาและแขนเนื้อเยื่อที่มีเส้นใยหนาที่ข้อต่อหลอกเทียม, McElvenny เชื่อว่าเนื้อเยื่ออ่อน proliferative hamartomatous นี้จะขัดขวางการก่อตัวของกระดูกและการเจริญเติบโต osteophyte ปกติ, เส้นใยหนาลูป เนื้อเยื่อกระดูกที่ถูกบีบอัดช่วยลดปริมาณเลือดทำให้กระดูกลีบตามการสังเกตทางพยาธิวิทยาของบอยด์สถือว่าการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของ type II นั้นเป็น osteolytic fibromatosis แบบรุกรานผู้ป่วยอายุน้อยกว่า เมื่ออายุเพิ่มขึ้นการรุกรานก็ลดลงและเมื่อแผ่น epiphyseal ถูกปิด fibromatosis นี้ก็จะสูญเสียการรุกรานดังนั้นแม้ในช่วงอายุที่เติบโตขึ้นถึงแม้จะมีการเชื่อมต่อของกระดูก อย่าทำการรักษาอย่างง่ายดายก่อนวัยแรกรุ่น
การป้องกัน
การป้องกัน pseudoarthrosis ศักดิ์สิทธิ์ แต่กำเนิด
โรคนี้เป็นโรคประจำตัวไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพการวินิจฉัยและการรักษา แต่เนิ่น ๆ เป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้ แต่โรคนี้ต้องการความสนใจวิธีการรักษาแตกต่างกันไปจากคนสู่คนไม่สามารถเหมือนกันสำหรับการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมของทารกและเด็กเล็ก osteotomy ง่ายหรือศัลยกรรมกระดูกทางพยาธิวิทยาหรือการขูดต้นกระดูกการผ่าตัดรักษามากเกินไปจะนำไปสู่ผลกระทบร้ายแรง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนร่วมข้อ patellofemoral แต่กำเนิด ภาวะแทรกซ้อน คลื่นไส้และอาเจียน
ครั้งแรกภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากโรคตัวเอง:
เมื่อ pseudoarthrosis เกิดขึ้นเด็กจะไม่สามารถเดินได้อย่างมีน้ำหนักมากยิ่งเวลานานเท่าไรอาการก็จะยิ่งรุนแรงมากขึ้นความผิดปกติของน่องที่แย่ลงบางครั้งก็มี "เสมหะต่อเนื่อง" การแตกหักบ่อยครั้งเกิดขึ้นในวัยรุ่น
ประการที่สองภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัด:
(1) เนื่องจากเด็กที่เป็นโรคนี้ต้องการการดมยาสลบในระหว่างการรักษาอาการคลื่นไส้และอาเจียนมักจะเกิดขึ้นหลังจากการดมยาสลบโดยทั่วไปยิ่งเวลาการดมยาสลบนานเท่าไรยิ่งมีโอกาสเกิดการอาเจียนมากขึ้นดังนั้นการดมยาสลบจึงไม่ตื่นก่อนเข้าหมอน ศีรษะจะเอนเอียงไปทางด้านหนึ่งเพื่อป้องกันการสำลักเนื่องจากการอาเจียน
(2) เด็กมีความอดทนต่อการสูญเสียเลือดไม่ดีเมื่อมีการสูญเสียเลือดมากเกินไปพวกเขามักจะแสดงบาดแผลซีดและเลือดในเวลานี้ควรได้รับการรักษาตามอาการทันเวลา
อาการ
แต่กำเนิดอาการร่วม patellofemoral อาการที่พบบ่อย Tibial pseudoarthrosis การก่อตัวของจุดสีผิวคล้ำร่วมกัน
pseudoarthrosis ศักดิ์สิทธิ์ แต่กำเนิดโดยทั่วไปคือความผิดปกติของการดัดงอหน้าหรือรูปร่างหลอกของลูกวัว 1/3 ของน่องลูกวัวของผู้ป่วยจะสั้นลงผอมและบางและตรงกลางและส่วนล่างจะเสียรูปเชิงมุมมีแนวโน้มที่จะแตกหักและไม่หายเป็นปกติหลังการรักษา การก่อตัวของข้อต่อหลอกสามารถแตกหักได้ตั้งแต่แรกเกิดโดยทั่วไปเด็กจะไม่มีอาการบวมปวดไม่สบายและผิวหนังมักกระจัดกระจายไปตามจุดสีน้ำตาลอ่อน
ตามรูปร่างของกระดูกหน้าแข้งนั้นโดยทั่วไปจะแบ่งออกเป็นสามประเภทในการปฏิบัติทางคลินิก
(1) ชนิดที่โค้งงอ: ส่วนล่างของกระดูกต้นแขนโค้งงอไปข้างหน้าหลังคลอด แต่ไม่มีข้อต่อหลอกเทียมหลังการรักษาโดยทั่วไปเยื่อหุ้มสมองส่วนหน้าของกระดูกหน้าแข้งจะหนาขึ้น การรักษากลายเป็นข้อต่อหลอกหรือเพราะโรคไม่เป็นที่รู้จักรีบวิ่งไปหา osteotomy ไม่ใช่การรักษาการพัฒนาและการดูดซึมอย่างต่อเนื่องที่ปลายทั้งสองด้าน - แข็งปลายกระดูกฝ่อและผอมบางที่ปลายสุดปลายปากกา
(B) ประเภทถุง: การเปลี่ยนแปลงเปาะในที่ต่ำกว่าที่สามของกระดูกหลังคลอด แต่กระดูกสันหลังไม่ดีทางคลินิกยากที่จะหาแรงภายนอกเล็กน้อยที่เกิดจากการไม่สหภาพหลังจากแตกหักตามด้วยการก่อตัวของข้อต่อหลอก
(3) ประเภทข้อต่อหลอก: หลังคลอดข้อบกพร่องของส่วนกลางและส่วนล่างของกระดูกต้นแขนและปลายข้อต่อเทียมจะเกิดขึ้นข้อต่อเทียมข้อต่อเชื่อมกับเนื้อเยื่อเส้นหรือกระดูกอ่อนปลายกระดูกกลายเป็นทินเนอร์ที่มีการเจริญเติบโตและการพัฒนาฝ่อ มันเป็นเหมือนปากกาที่มีเยื่อหุ้มสมองบางและฝ่อรอบเนื้อเยื่ออ่อนรวมทั้ง gastrocnemius หากกระดูกหน้าแข้งมีส่วนเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงเดียวกันที่เกิดขึ้น
มีวิธีอื่นบอยด์สแบ่งโรคออกเป็นหกประเภท:
Type I: มีข้อเทียมหลอกในเวลาเดียวกันกับ frontal bend มีข้อบกพร่องบางอย่างในกระดูกหน้าแข้งที่เกิดและอาจมีความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ
Type II: มีข้อเทียมหลอกในเวลาเดียวกันกับ frontal bend มีการตีบเหมือนมะระในเวลาที่เกิดอาจมีการแตกหักที่เกิดขึ้นเองหรือการบาดเจ็บเล็กน้อยก่อนอายุ 2 ซึ่งเป็นกระดูกที่มีความเสี่ยงสูงร่วมกัน Myeloid การอุดตันชนิดนี้พบมากที่สุดมักจะมาพร้อม neurofibromatosis การพยากรณ์โรคที่เลวร้ายที่สุดในฤดูปลูกการกำเริบการแตกหักเป็นเรื่องธรรมดามากกับอายุที่เพิ่มขึ้นจำนวนการแตกหักจะลดลงจนกว่า epiphysis จะเป็นผู้ใหญ่ .
Type III: pseudoarthrosis เกิดขึ้นในซิสต์พิการ แต่กำเนิดโดยปกติจะอยู่ที่รอยต่อของกระดูกต้นแขน 1/3 และ 1/3 มันสามารถมีส่วนโค้งด้านหน้าและจากนั้นกระดูกหักโอกาสของการแตกหักหลังการรักษาน้อยกว่า Type II
ประเภทที่สี่: มีส่วนแข็งที่ชุมทางของกระดูกต้นแขนที่ 1/3 และ 1/3 และเกิดข้อต่อ pseudoarticular โพรงไขกระดูกเป็นบางส่วนหรือถูกบดบังอย่างสมบูรณ์รอยแตกที่ไม่สมบูรณ์หรือรอยแตกที่อาจเกิดขึ้นในเยื่อหุ้มกระดูกแข้ง การรักษารอยแตกนั้นกว้างขึ้นเพื่อสร้างข้อต่อหลอกเทียมการพยากรณ์โรคของการแตกหักแบบนี้ดีและการรักษาดีขึ้นก่อนที่รอยร้าวจะครบกำหนด
Type V: ในกรณีของ dysplasia ของ tibia, tibia สร้าง pseudoarticular joint และ pseudo joint ของกระดูกทั้งสองสามารถเกิดขึ้นได้ในเวลาเดียวกันถ้ารอยโรคนั้น จำกัด อยู่ที่ tibia, การพยากรณ์โรคนั้นดี .
ประเภทที่ 6: pseudoarthrosis เกิดจาก intraosseous neurofibromatosis หรือ Schwannoma ซึ่งหายากและการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับการรุกรานและการรักษารอยโรคที่อยู่ภายใน
ตรวจสอบ
การตรวจทางหลอกเทียมศักดิ์สิทธิ์ แต่กำเนิด
สาเหตุหลักของการเกิดโรคคือการตรวจ X-ray: ฟิล์ม X-ray สามารถมองเห็นได้ในกระดูกที่ส่วนล่างด้านหน้า 1/3, angulation, fibrocystic และ pseudoarticular ก่อตัวผอมบางของปลายกระดูกเป็นรูปกรวยปลายกระดูกแข็งไขกระดูก atresia กระดูกคอร์เทกซ์นั้นผอมบางกระดูกก็ฝ่อพื้นผิวข้อต่อของรัศมีปลายสามารถผิดรูปได้และกระดูกสามารถมีการเปลี่ยนแปลงแบบหลอกหรือข้อต่อหรือดัดงอผิดปกติและน่องอาจถูกทำให้สั้นลงหากจำเป็น CT หรือ MRI สามารถใช้เป็นอาหารเสริมได้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัย pseudoarthrosis ศักดิ์สิทธิ์ แต่กำเนิด
การวินิจฉัยโรค
ส่วนใหญ่เป็นไปตามน่องข้างเดียวในด้านล่างที่สามของ 1/3 ของความผิดปกติของการดัดไปข้างหน้าไม่มีประวัติร้ายแรงของการบาดเจ็บเด็กส่วนใหญ่ที่มีจุดสีผิวเหมือนกระจัดกระจายหรือก้อนเส้นใยประสาทรวมกับการค้นพบ X-ray สามารถวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
1. nonunion แตกหัก: แตกหักกระดูกแข้งบาดแผลในเด็ก, malunion สามารถเกิดขึ้นได้และ nonunion แตกหักเป็นของหายากมากแม้ว่าจะไม่มีการรักษาจะมีจำนวนมากของการก่อแคลลัสในการแตกหัก
2. โรคกระดูกเปราะ: โรคนี้เป็นโรคทางระบบที่มีประวัติการแตกหักหลายครั้งแม้ว่าจะง่ายต่อการแตกหักและซ่อมแซมและปราศจากสิ่งกีดขวางนอกจากนี้โรคยังมีอาการพิเศษเช่นตาขาวบลูเรย์การได้ยินผิดปกติและลักษณะทางเพศรอง การปรากฏตัวครั้งแรกและประวัติทางพันธุกรรมของครอบครัว
3. Rickets: กระดูกขายาวมีการเปลี่ยนแปลงแขนขาที่ต่ำกว่านั้นส่วนใหญ่เป็นแบบทวิภาคีเนื่องจากการแบกรับน้ำหนักที่หัวเข่า Varus ความผิดปกติ X-ray แสดงให้เห็นว่า metaphysis นั้นกว้างขึ้นสายศักดิ์สิทธิ์นั้นกว้างขึ้นและมีการเปลี่ยนแปลงคล้ายถ้วย อารมณ์แปรปรวนซ้ายซ้าย Varus, X-ray แสดงให้เห็นความหนาของกระดูกสันหลัง, ความหนาของเยื่อหุ้มสมองอยู่ตรงกลางของกระดูกหน้าแข้ง แต่ไม่มีโรคกระดูกพรุนที่เห็นได้ชัดช่องไขกระดูก
