atresia ลำไส้เล็กส่วนต้น แต่กำเนิด
บทนำ
บทนำสู่ atresia ลำไส้เล็กส่วนต้น แต่กำเนิด พิการ แต่กำเนิด atresia (congenitalduodenalatresia) เกิดจากความไม่เพียงพอของลำไส้ไม่สมบูรณ์ในระยะตัวอ่อนมันเป็นโรคของลำไส้ dysplasia เด็กป่วยอาจจะมาพร้อมกับความผิดปกติของการพัฒนาอื่น ๆ เช่นโครโมโซม 13 ความไม่สมประกอบ กลุ่มอาการดาวน์) ในปีค. ศ. 1733 คาลเดอร์กล่าวถึงโรคนี้เป็นครั้งแรก แต่มันไม่เป็นเช่นนั้นจนกระทั่งครั้งแรกในปี 2459 ว่าทารกที่เป็นโรคนี้ได้รับการผ่าตัดรักษาโดยปี 1931 มีบันทึกการรอดชีวิตเพียง 9 รายการ ในปี พ.ศ. 2484 มีการยืนยันและใช้วิธีการผ่าตัดโดยผู้เชี่ยวชาญสองคนคือ Ladd and Gross ในปัจจุบัน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: เห็นได้ในทารกและเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะขาดน้ำความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์โรคปอดบวม
เชื้อโรค
atresia ลำไส้เล็กส่วนต้น แต่กำเนิด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
กระบวนการพัฒนาของลำไส้ปกติแบ่งออกเป็นสามขั้นตอน: 1 ระยะการเปิดลูเมน, ลำไส้เล็กเกิดขึ้นในลำไส้เล็กในระยะเริ่มต้นของตัวอ่อน, การแพร่กระจายของเซลล์เยื่อบุผิว 2 ขั้นตอน, เซลล์เยื่อบุผิวเพิ่มขึ้นในช่วง 5-10 สัปดาห์และลำไส้เล็กเกิดขึ้น ในช่วงระยะเวลาการเติมชั่วคราวระยะการงอกใหม่ 3 ครั้งตัวอ่อนจะเสร็จสมบูรณ์ในเวลา 11 ถึง 12 สัปดาห์มีแวคิวโอเลจำนวนมากปรากฏในลำไส้อุดตันและพวกมันหลอมรวมเข้าด้วยกันเพื่อให้เซลล์มีการสื่อสารอีกครั้งหากลำไส้ตัวอ่อนพัฒนาในเดือนที่สองหรือสาม อุปสรรคไม่มีแวคิวโอเลปรากฏอยู่ในเซ็กเมนต์บางอย่างอยู่ในเนื้อเยื่อหรือปรากฏแวคิวโอล แต่ไม่หลอมรวมเข้าด้วยกันหรือฟิวชั่นที่ไม่สมบูรณ์จะก่อให้เกิดกล้ามเนื้อหรือตีบของลำไส้บางคนคิดว่าความผิดปกติของการไหลเวียนเลือดในลำไส้ การปิดกั้นเกิดขึ้นเช่นการหดตัวของแหวนสะดือเร็วเกินไปท่อทางเดินอาหารเป็นท่อตรงก่อน 8 สัปดาห์ของตัวอ่อนหลังจากระบบทางเดินลำไส้มีการพัฒนาอย่างรวดเร็วช่องท้องจะขยายตัวช้าทำให้ลำไส้เล็กโค้งงอช่องท้องไม่สามารถรองรับยื่นออกมาในถุงสะดือ 10 ถึง 12 สัปดาห์ เพิ่ม midgut ที่โดดเด่นหมุนทวนเข็มนาฬิกาและยังรวมอยู่ในช่องท้องและยังลดขนาดแหวนสะดือหน้าส่งผลกระทบต่อการไหลเวียนโลหิตของลำไส้เล็กทำให้ฝ่อและพัฒนาเป็นแคบ หรือ atresia ความผิดปกติของหลอดเลือดเช่นบำรุงลำไส้บิ่นหรือแยกไม่สมประกอบหรืออาจเกิดจากภาวะลำไส้กลืนกัน dysplasia
(สอง) การเกิดโรค
1. ไซต์ Predilection: ลำไส้เล็กส่วนต้น แต่กำเนิด atresia สามารถตั้งอยู่ในส่วนใดส่วนหนึ่งของลำไส้เล็กส่วนต้น แต่มันเป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดในท่อน้ำดีทั่วไปท่อตับอ่อนและ ampulla. แผลส่วนใหญ่อยู่ในส่วนที่สองของลำไส้เล็กส่วนต้น เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าแผลที่ปลายส่วนปลายของ ampulla นั้นพบได้บ่อยกว่าปลาย proximal
2. ประเภทพยาธิวิทยา: มี 4 ประเภทของ atresia ลำไส้เล็กส่วนต้น แต่กำเนิด:
(1) ประเภทหลอดตาบอด: ปลาย proximal ของลำไส้เล็กส่วนต้นสิ้นสุดในหลอดตาบอดที่มีการขยายตัวผิดปกติปลายปลายมีขนาดเล็กและแยกออกจากปลาย proximal และลำไส้สูญเสียความต่อเนื่อง
(2) ประเภทกันกระเทือน: ลำไส้เล็กส่วนต้นถูกปิดตาบอดที่ปลาย proximal และ distal และมีสายใยระหว่างทั้งสองชนิดนี้หายากที่สุด
(3) ประเภทถุงมัดตาบอด: แม้ว่าปลาย proximal และ distal ของลำไส้เล็กส่วนต้นจะถูกเชื่อมโยง แต่อย่างใดกลุ่มมัดตาบอดจะเกิดขึ้นตรงกลาง แต่เซลล์ลูเมนในลำไส้จะไม่มีสิ่งกีดขวางและเส้นผ่าศูนย์กลางของปลาย proximal และปลายส่วนปลายนั้นแตกต่างกันมาก
(4) ชนิดไดอะแฟรม: ชนิดนี้พบมากที่สุดคิดเป็น 85% ถึง 90% ของลำไส้เล็กส่วนต้น atresia มันโดดเด่นด้วยความต่อเนื่องของลำไส้ แต่มีเยื่อบุโพรงในส่วนที่สองหรือสาม ถักสามารถไดอะแฟรมเดียวหรือไดอะแฟรมหลายส่วนใหญ่ซึ่งตั้งอยู่ใกล้กับหัวนมไขมันทำให้องศาที่แตกต่างกันของการอุดตันของลำไส้เล็กส่วนต้นรูเล็ก ๆ ในศูนย์หรือขอบของไดอะแฟรมขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของสอบสวนมีขนาดเล็ก กะบังที่ไม่มีรูพรุนอุดตันหลังคลอดและกะบังขนาดใหญ่อาจไม่แสดงอาการหรือไม่รุนแรง Kireg (1937) ได้รวบรวม 21 รายของเยื่อบุช่องท้องลำไส้เล็กส่วนต้นและ 18 รายในนั้นมีรูกะบังลม ไม่สถิติของความสัมพันธ์ระหว่างขนาดและเวลาที่เริ่มมีอาการแสดงให้เห็นว่ารูขุมขนของไดอะแฟรมมีขนาดใหญ่ขึ้นภายหลังอาการปรากฏขึ้นอาการบางอย่างปรากฏขึ้นในวัยเด็กหรือวัยผู้ใหญ่ถึงแม้ว่ากายวิภาคศาสตร์จะไม่สมบูรณ์ แต่ในแง่ของการทำงาน ในความเป็นจริงมันเทียบเท่ากับ atresia บางครั้งกะบังลมนั้นเสร็จสมบูรณ์และมันถูกบล็อกทางกายวิภาคด้วยในบางกรณีไดอะแฟรมจะถูกขยายเข้าไปในเซ็กเมนต์ที่สาม
3. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา: ชนิดปิดของคนทำให้เกิดการอุดตันที่สมบูรณ์ลำไส้เล็กส่วนต้นและการขยายกระเพาะอาหารในปลายใกล้เคียงของการอุดตันซึ่งอาจจะหนากว่าเส้นผ่าศูนย์กลางปกติหลายครั้งยั่วยวนของผนังลำไส้สูญเสียการเคลื่อนไหวคืบลำไส้เล็กส่วนต้น เสมหะมีขนาดเล็กไม่มีก๊าซในโพรงของกรณีอุดตันที่สมบูรณ์มันเป็นทินเนอร์กว่าตะเกียบและผนังของมันบางมากถ้ามันเป็นชนิดกะบังลมรูพรุนก็จะทำให้เกิดการอุดตันที่ไม่สมบูรณ์ยั่วยวนลำไส้อุดตันในระดับใกล้เคียง ขอบเขตและระยะเวลาของโรคมีความสัมพันธ์กัน
การป้องกัน
การป้องกัน atresia ลำไส้เล็กส่วนต้น แต่กำเนิด
หญิงตั้งครรภ์ที่มีน้ำคร่ำมากเกินไปควรระวังความเป็นไปได้ของความพิการ แต่กำเนิด, น้ำคร่ำและน้ำคร่ำ alpha-fetoprotein, acetylcholinesterase เพิ่มขึ้นในเวลาเดียวกันเพื่อช่วยในการวินิจฉัยก่อนคลอด
โรคแทรกซ้อน
atresia ลำไส้เล็กส่วนต้น แต่กำเนิด ภาวะแทรกซ้อนการ ขาดน้ำอิเล็กโทรไลโรคปอดอักเสบ
เนื่องจากอาเจียนอย่างต่อเนื่องเด็ก ๆ อาจมีภาวะขาดน้ำความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์และมักเป็นโรคปอดอักเสบจากการสำลัก
อาการ
อาการ atresia ลำไส้เล็กส่วนต้น แต่กำเนิดอาการที่พบบ่อย ลำไส้ atresia ช่องท้อง, การสูญเสียน้ำหนัก, ลำไส้ทะลุ, polyhydramnios
1. น้ำคร่ำของมารดาก่อนกำหนด: 40 ถึง 60% ของมารดาที่มี atresia 12 นิ้วมีประวัติของ polyhydramnios ภายใต้สถานการณ์ปกติของเหลวในน้ำคร่ำจะถูกดูดซึมโดยทารกในครรภ์และดูดซึมที่ปลายสุดของลำไส้เล็ก มันอาจทำให้เกิดการสะสมของน้ำคร่ำผิดปกติยิ่งไปกว่านั้นสิ่งกีดขวางคือโอกาสน้อยที่จะมีน้ำคร่ำมากเกินไปเพราะมีระบบทางเดินอาหารเพียงพอที่จะดูดซับน้ำคร่ำและขับถ่ายออกจากไต
2. ทารกแรกเกิดอาเจียน: ลำไส้เล็กส่วนต้น atresia เกิดขึ้นไม่นานหลังคลอด (ชั่วโมง 2 วัน) และอาเจียนบ่อย ๆ จำนวนมากที่มีประสิทธิภาพและบางครั้ง jetting เพราะสิ่งกีดขวางส่วนใหญ่อยู่ใน ampulla ของท่อน้ำดีที่พบบ่อย ปลายสุดดังนั้นอาเจียนนอกจากเนื้อหาในกระเพาะอาหารและนมมักผสมกับน้ำดีอาเจียนสามารถผสมกับเลือดหรือสารคล้ายกาแฟความถี่และขอบเขตของการอาเจียนเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง
3. การเคลื่อนไหวของลำไส้ผิดปกติ: เนื่องจากการอุดตันที่สมบูรณ์เด็กที่ไม่มีการปล่อย meconium บางครั้งจำนวนน้อยของกรณีสามารถมี 1 หรือ 2 meconium ขนาดเล็กกรณีของส่วนปลายของลำไส้เล็กส่วนต้น meconium เป็นเพียงการหลั่งในลำไส้ มีการผสมองค์ประกอบกับเซลล์ exfoliated หรืออุจจาระสีขาวเทาจำนวนเล็กน้อยปล่อย meconium แห้งกว่าปกติจำนวนมีขนาดเล็กสีเป็นแสงและเวลาจำหน่ายในภายหลัง
4. ท้องอืด: การอุดตันของลำไส้เล็กส่วนต้นในทารกแรกเกิดไม่มีนัยสำคัญส่วนใหญ่มีอาการบวมเล็กน้อยที่กึ่งกลางของช่องท้องส่วนบนทารกอาเจียนและคลายกระเพาะอาหารดังนั้นบางครั้งก็ไม่มีอาการท้องอืดเลยและ peristalsis ในกระเพาะอาหารเป็นอาการที่พบได้น้อยกว่า ทะลุลำไส้ท้องอืดชัดเจนมากขึ้นและแม้แต่เส้นเลือดผนังหน้าท้องก็มองเห็นได้ชัดเจน
5. สถานการณ์ทั่วไป: สภาพทั่วไปดีในระยะแรกและกรณีหลังมักจะผอม
ตรวจสอบ
การตรวจของ atresia ลำไส้เล็กส่วนต้น แต่กำเนิด
1. การตรวจด้วยเซลล์วิทยาทางน้ำคร่ำ: เมื่อแม่มีน้ำคร่ำมากเกินไปหรือการตรวจอัลตราซาวนด์เป็นที่น่าสงสัยอย่างมากว่ามีสิ่งกีดขวางของทารกในครรภ์สูงเป็นไปได้ที่จะทำการผ่าตัดน้ำคร่ำเพื่อตรวจดูว่ามีความผิดปกติของโครโมโซม
2. ช่างทดสอบ: สวนที่มีน้ำเกลืออุ่น 1% หรือสารละลายไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์ 1%, ไม่มีการขับถ่ายอุจจาระขนาดใหญ่, สามารถแยก meconium อาการท้องผูกและ megacolon พิการ แต่กำเนิด, การตรวจทารกในครรภ์ของทารกในครรภ์โดยไม่มี lanugo และ keratinized epithelium มีเนื้อหาของน้ำคร่ำ atresia ในลำไส้ได้รับการผลิตในช่วงระยะเวลาของทารกในครรภ์และสามารถนำมาใช้สำหรับการวินิจฉัย
3. การตรวจเอกซเรย์ในช่องท้อง: ยืนแผ่นฟิล์มธรรมดาท้องหรือไอโอดีน angiography ลำไส้เล็กส่วนต้น atresia สามารถแสดงให้เห็นว่ากระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นมีเครื่องบินก๊าซ - ของเหลวที่ขยายในส่วนแรกนั่นคือ "สัญญาณฟองสองครั้ง" ทั่วทั้งหน้าท้อง ไม่มีก๊าซอยู่ที่อื่น
4.B-ultrasound: นอกจากการวินิจฉัยทางคลินิกแล้วยังสามารถใช้สำหรับการตรวจก่อนคลอดโดยเฉพาะการตรวจด้วยคลื่นเสียงเชิงเส้นแบบเรียลไทม์แบบ linear array สามารถแสดงสองบริเวณของเหลวทั่วไปในช่องท้องของลำไส้เล็กส่วนต้น atresia แนะนำโรค การวินิจฉัยการอ้างอิงสำหรับการวินิจฉัยที่ถูกต้องหลังคลอดและพร้อมสำหรับการรักษา
5. การตรวจนิ้วมือทางทวารหนัก: ไม่รวมความเป็นไปได้ของการตีบตันในทวารหนัก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ atresia ลำไส้เล็กส่วนต้น แต่กำเนิด
เกณฑ์การวินิจฉัย
atresia ลำไส้สงสัยอย่างมากในกรณีต่อไปนี้
1. ทารกคลอดก่อนกำหนดที่มีน้ำหนักน้อยกว่า 2,500 กรัมเริ่มมีอาการอาเจียนอย่างถาวรหลังคลอดจำนวนมากพ่น
2. ไม่มีการปล่อยทารกในครรภ์ปกติภายใน 24 ถึง 36 ชั่วโมงหลังคลอดและมีการขยายช่องท้องก้าวหน้า
3. แม่มีภาวะแทรกซ้อนจากการตั้งครรภ์หรือการติดเชื้อไวรัสในการตั้งครรภ์ระยะแรกและน้ำคร่ำในการตั้งครรภ์ตอนปลาย
4. การตรวจสอบด้วยนิ้วมือสามารถขจัดความเป็นไปได้ของการตีบตันที่ทวารหนักการทดสอบฟาร์เบอร์ไม่มีน้ำคร่ำ
5. การตรวจสอบช่องท้อง X แสดงให้เห็นว่าปลาย proximal ของกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นขยายตัวแสดง "สัญญาณสองฟอง" ไม่มีก๊าซในส่วนอื่น ๆ ของช่องท้องสามารถยืนยันการอุดตันของลำไส้เล็กส่วนต้น
การวินิจฉัยแยกโรค
atresia ลำไส้เล็กส่วนต้น แต่กำเนิดควรจะระบุด้วยโรคต่อไปนี้
1. pyloric atresia และกะบังลม: อาเจียนไม่มีน้ำดีฟิล์มธรรมดา X-ray ในช่องท้องเท่านั้นที่จะเห็นการขยายกระเพาะอาหารที่มีระดับของเหลวการตรวจเสมหะแสดงให้เห็นการอุดตันในไซนัส pyloric
2. ตีบ pyloric hypertrophic แต่กำเนิด: อาเจียนไม่มีน้ำดีและการโจมตีของโรคคือ 2 ถึง 3 สัปดาห์หลังคลอดด้านขวาบนสามารถสัมผัสกับมวลรูปมะกอกทั้งแบเรียมอาหารและอัลตร้าซาวด์โหมด B แสดงโหมด pyloric ตีบและยืด
3. ตับอ่อนเป็นรูปวงแหวน: โรคนี้ยังปรากฏว่าเป็นส่วนที่สองของการอุดตันของลำไส้เล็กส่วนต้นบางครั้งรวมกับ atresia ลำไส้เล็กส่วนต้นหรือตีบดังนั้นจึงเป็นเรื่องยากที่จะระบุจากการตรวจทางคลินิกและต้องได้รับการวินิจฉัยโดยการผ่าตัด
4. ภาวะลำไส้พิการ แต่กำเนิด: หนึ่งในอาการหลักของโรคนี้คือส่วนที่สองของลำไส้เล็กส่วนต้นการตรวจแบเรียมสวนทวารหนักแสดงให้เห็นว่าตำแหน่งของลำไส้ใหญ่ส่วนต้นผิดปกติและส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในช่องท้องส่วนบน
5. อื่น ๆ : ยังคงมีความจำเป็นที่จะต้องแยกแยะความแตกต่างจาก meconium peritonitis, megacolon แต่กำเนิด, การบีบอัดสลิง แต่กำเนิดของลำไส้เล็กส่วนต้นและลำไส้อุดตัน
