อาการกำเริบ polychondritis
บทนำ
บทนำสู่การเกิด polychondritis ซ้ำ ๆ polychondritis กำเริบเป็นโรคที่หายากที่เกี่ยวข้องกับโรคหลายโรคมันมีรอยโรคการอักเสบแบบก้าวหน้าที่เกิดขึ้นอีกและกำเริบที่เกี่ยวข้องกับกระดูกอ่อนและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันระบบอื่น ๆ รวมถึงหูจมูกตาข้อต่อทางเดินหายใจและหัวใจ ระบบหลอดเลือด ฯลฯ อาการทางคลินิกรวมถึงหูจมูกและทางเดินหายใจอักเสบโดยมีอาการของอวัยวะต่าง ๆ เช่นตาและส่วนหน้าของหูและ polyarthritis และการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดก็เป็นเรื่องธรรมดาเช่นกัน ในปี 1923 Jaksch-Wartenhorst ได้อธิบายอาการทางคลินิกของโรคนี้เป็นครั้งแรกและตั้งชื่อเป็น polychondropathia ในปี 1960 เพียร์สันได้วิเคราะห์ผู้ป่วย 12 รายชื่ออาการกำเริบ polychondritis (RP) สาเหตุและการเกิดโรค กลไกยังไม่ชัดเจน แต่มีหลักฐานเพิ่มขึ้นว่าโรคนี้มีกลไกที่เกี่ยวข้องกับการแพ้ภูมิตัวเอง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0003% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: scleritis โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวโป่งพอง
เชื้อโรค
สาเหตุของ polychondritis กำเริบ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุยังไม่ทราบและอาจเกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บการติดเชื้อภูมิแพ้โรคพิษสุราเรื้อรังการไฮโดรคลอไรด์ไฮโดรคลอไรด์ ฯลฯ บางคนคิดว่ามันเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการสังเคราะห์ mesoderm หรือเอนไซม์ที่ผิดปกติของเอนไซม์ย่อยสลาย แต่ผ่านทางคลินิก การวิจัยข้อมูลที่มากขึ้นบ่งชี้ว่ามันเป็นโรคที่พึ่งภูมิคุ้มกันรวมถึงภูมิคุ้มกันของร่างกายและเซลล์
(สอง) การเกิดโรค
1. การเกิดโรคของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนบางคนคิดว่ามันเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการสังเคราะห์ mesoderm หรือเอนไซม์ proteolytic ที่ผิดปกติการศึกษาแสดงให้เห็นว่าการไกล่เกลี่ยภูมิคุ้มกันอาจเป็นกุญแจสำคัญของโรคและ 25% ถึง 30% ของผู้ป่วยโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ เช่นไขข้ออักเสบรูมาตอยด์ polyarteritis ก้อนกลม, โรค Sjogren, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรคเบห์เซ็ต, โรคเบห์เซ็ต, ไรท์ดาวน์ซินโดรม, Wegener ของ granulomatosis, ankylosing spondylitis, vasculitis ฯลฯ พยาธิวิทยา มันแสดงให้เห็นว่าเนื้อเยื่อที่เป็นโรคนั้นมีการแทรกซึมของเซลล์โมโนนิวเคลียร์โดยเฉพาะอย่างยิ่งเซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาเซลล์ของ CD4 การทดสอบทางเซรุ่มวิทยาสามารถหาแอนติบอดีของคอลลาเจนประเภท II ในบางกรณีแอนติบอดีของ IX และ XI คอลลาเจน หรือเป็นผลบวกต่อการหมุนเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันการเปลี่ยนแปลงการอักเสบในกระดูกอ่อนใบหูและกระดูกอ่อน polyarticular สามารถสังเกตได้กับหนูที่ได้รับคอลลาเจนชนิดที่ 2 และการเสริมภูมิคุ้มกันเฉพาะเซลล์ของแอนติเจนของกระดูกอ่อนโดยตรง ตรวจพบอิมมูโนลูฟลูเรสเซนซ์และอิมมูโนโกลบูลินและส่วนประกอบที่สะสมในกระดูกอ่อนที่ได้รับผลกระทบ RP สัมพันธ์กับ HLA-DR4 และไม่เกี่ยวข้องกับ HLA ชนิดที่ 1 เรียกว่า Matrilin-1 แอนติเจนอาจจะเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของ RP ซึ่งเป็นโปรตีนที่กระดูกอ่อนเมทริกซ์, หลอดลมผู้ใหญ่จมูกและหูกระดูกอ่อน glucocorticoid ที่เฉพาะเจาะจงหรือการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันที่มีประสิทธิภาพ
โดยสรุป RP คือการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติของร่างกายต่อคอลลาเจนประเภท II ทำให้เกิดความเสียหายของกระดูกอ่อนนอกเหนือไปจาก glycoprotein กระดูกอ่อนอีลาสตินและคอลลาเจนอื่น ๆ ยังสามารถทำให้เกิดปฏิกิริยาภูมิต้านทานผิดปกติแอนติเจนกระดูกอ่อน glycoprotein ม่านตาปรับเลนส์ร่างกาย, หลอดลม, เส้นประสาทตา, เซลล์บุผนังหลอดเลือด, เนื้อเยื่อเกี่ยวพันหลอดเลือด, วาล์วหัวใจ, เยื่อหุ้มหัวใจกล้ามเนื้อหัวใจ, เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไต, เยื่อหุ้มเซลล์, ฯลฯ เพื่อพิสูจน์ว่ากระดูกกระดูกอ่อน glycoprotein แอนติบอดี และ perichondritis, glycoprotein กระดูกอ่อนยังสามารถยับยั้งการสังเคราะห์ของ chondrocyte glycoprotein ความสำคัญใน RP จะต้องมีการชี้แจงเพิ่มเติม
2. RP ไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่เฉพาะเจาะจงคุณสมบัติทางจุลพยาธิวิทยาของมันคือการสลายตัวของกระดูกอ่อนที่มี perichondritis และการแทรกซึมของเซลล์อักเสบเฉียบพลันและเรื้อรังต่าง ๆ ที่สามารถมองเห็นที่ชุมทางของกระดูกอ่อนและ perichondrion เริ่มต้นรวมถึงเซลล์โมโนนิวเคลียร์เซลล์ multinucleated และเส้นใย เซลล์แม่, เซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือด ฯลฯ จากนั้น mucopolysaccharide กรดในเมทริกซ์กระดูกอ่อนจะลดลงหรือหายไปเมทริกซ์กระดูกอ่อนกลายเป็นหลวม chondrocytes จะถูกทำลายโรคที่มีการพัฒนาต่อไปเมทริกซ์กระดูกอ่อนเป็นของเหลวละลายละลายและเนื้อเยื่อแกรนูล หายไปพังผืดเนื้อเยื่อแกรนูลการหดตัวของรอยแผลเป็นการยุบตัวของเนื้อเยื่อผิดปกติ
การป้องกัน
การป้องกันโรคโพลี
มีความพยายามทุกวิถีทางในการหลีกเลี่ยงการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของร่างกายและเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันโรคแพ้ภูมิตัวเอง
1. กำจัดและลดหรือหลีกเลี่ยงปัจจัยของโรคปรับปรุงสภาพแวดล้อมการพัฒนานิสัยการใช้ชีวิตที่ดีป้องกันการติดเชื้อใส่ใจกับอาหารที่ถูกสุขลักษณะและอาหารที่มีเหตุผล
2. ยืนยันในการออกกำลังกายเพิ่มความสามารถของร่างกายในการต้านทานโรคไม่เหนื่อยล้ามากเกินไปการบริโภคมากเกินไปเลิกสูบบุหรี่และแอลกอฮอล์
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อย ภาวะแทรกซ้อน โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว
Vasculitis เป็นโรคที่พบมากที่สุดที่อยู่ร่วมกับ RP รวมทั้ง leukocytic vasculitis แยกและ vasculitis ระบบที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะหลาย (ตารางที่ 3) RP สามารถส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดในขนาดต่าง ๆ ส่วนใหญ่มักจะเกี่ยวข้องกับหลอดเลือด ประจักษ์เป็นขยายตัวของหลอดเลือดหรือการก่อตัวโป่งพองนอกจากนี้ยังมีหลอดเลือดแดงด้วยกล้องจุลทรรศน์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่ออธิบายการเปลี่ยนแปลงผิว RP, ประสิทธิภาพการทำงานของไต scleritis การได้ยินและความผิดปกติของขนถ่าย ฯลฯ RP สามารถเชื่อมโยงกับ vasculitis ชัดเจน การอยู่ร่วมกันรวมถึง granulomatosis ของ Wegener, โรคเบห์เซ็ต, polyarteritis ก้อนกลม
การอยู่ร่วมกันของ RP กับรูปแบบต่าง ๆ ของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันส่วนใหญ่ก่อนหน้านี้หลายเดือนถึงปีก่อนที่จะเริ่มมีอาการของ RP ซึ่งพบมากที่สุดคือโรคลูปัส erythematosus ระบบซึ่งปัจจุบันคาดว่าจะเป็นส่วนหนึ่งของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน มีการพิจารณาว่า RP เป็นสาขาของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและในกรณีที่ RP ในโรงพยาบาลของเราได้รวมโรคไขข้ออักเสบและโรค Sjogren ของ
โดยส่วนใหญ่เป็นกลุ่มอาการ myelodysplastic ซึ่งส่วนใหญ่เป็นเพศชายครึ่งหนึ่งเป็นกลุ่มที่มีความผิดปกติของโครโมโซมมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันและเรื้อรังและผู้ป่วยโรคโลหิตจางชนิด aplastic มีรายงานว่ามีรายงานว่า RP แต่ละรายรวมกับโรคของ Hodgkin .
ความสัมพันธ์ระหว่าง RP และโรคต่อมไทรอยด์คือ 4% เช่นรวมกับ exophthalmia, คอพอกปลอดสารพิษ, thyroiditis lymphocytic เรื้อรัง (โรค Hashimoto), และพร่อง
นอกจากนี้ยังมีรายงานของ RP ที่มีอาการลำไส้ใหญ่บวม, โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีเบื้องต้นและโรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งตัว
อาการ
อาการ polychondritis กำเริบอาการที่พบบ่อย อาการ ระบบทางเดินหายใจล้มเหลวเกิดผื่นแดงก้อน ataxia หายใจลำบาก
โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกวัยและอุบัติการณ์สูงสุดของ 40 ถึง 50 ปีทั้งชายและหญิงสามารถได้รับผลกระทบ แต่ผู้หญิงที่มีส่วนร่วมของระบบทางเดินหายใจมากขึ้นและหนักขึ้นลักษณะทางคลินิกของ polychondritis กำเริบจะแสดงในตารางที่ 1
โรคนี้เกิดขึ้นในคนผิวขาว แต่มีรายงานโรคในทุกส่วนของโลกอัตราการเกิดมีประมาณ 3.5 / 1 ล้านคนสามารถเกิดได้ตั้งแต่ทารกแรกเกิดถึง 90 ปีอายุส่วนใหญ่มีอายุ 40-60 ปี ไม่มีเพศและการเจ็บป่วยในครอบครัวและกระบวนการทางคลินิกมีความหลากหลายกรณีส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีหลายระบบการโจมตีอย่างกะทันหันการโจมตีอย่างกะทันหันของโรคหรือตอนที่วายเฉียบพลันจากการหายใจล้มเหลวและการกระจายของกระดูกอ่อน เนื้อเยื่อและอวัยวะต่าง ๆ ทั่วทั้งร่างกายมักจะมีลักษณะหลายต่อหลายตำแหน่งของ chondritis อาการทางคลินิกแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับเว็บไซต์ที่เกี่ยวข้อง แต่เนื่องมาจากโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรวมหรือ vasculitis
1. การอักเสบของ กระดูกอ่อนหู : การอักเสบของ กระดูกอ่อนหูเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดใน 39% ของกรณีที่เป็นอาการแรกอาการปวดกะทันหันในหูชั้นนอก, บวม, สีแดง, ร้อน, โดดเด่นด้วยการอักเสบสามารถแก้ไขหรือรักษาด้วยตัวเอง ด้วยการถอยออกไปใบหูจะอ่อนนุ่มและยุบตัวหลังจากเอพซ้ำ ๆ เนื่องจากโครงสร้างของขนถ่ายของหูหรือ vasculitis ของหูชั้นในสูญเสียการได้ยินอย่างกะทันหันและเวียนศีรษะสามารถเกิดขึ้นได้ 85% ของโรคมีส่วนร่วมและการโจมตีเป็นฉับพลัน หายาก, อาการกำเริบเฉียบพลันมีลักษณะเป็นสีแดง, บวม, ร้อน, เจ็บปวด, ก้อนคั่งในหูชั้นนอก. แผลสามารถถูก จำกัด หรือกระจายได้. ความรุนแรงของแผลแตกต่างจากสองสามวันถึงสองสามสัปดาห์, และจากนั้นสามารถบรรเทาได้เอง ตอนของการอักเสบซ้ำ ๆ อาจนำไปสู่การทำลายของกระดูกอ่อน, การผ่อนคลายของใบหูด้านนอก, ยุบ, ความผิดปกติและผิวคล้ำในท้องถิ่นที่เรียกว่าหูกะหล่ำดอก (รูปที่ 1, 2) แผลที่ถูกคุมขังในส่วนกระดูกอ่อนและไม่บุก
2. การได้ยินและ / หรือการมีส่วนร่วมของฟังก์ชั่นขนถ่าย: แผลบุกคลองหูภายนอกหรือท่อยูสเตเชียนส่งผลให้ตีบหรืออุดตันทำให้เกิดความเสียหายต่อการได้ยินแผลที่เกี่ยวข้องกับหูชั้นกลางและชั้นในซึ่งอาจประจักษ์ว่า ความผิดปกติของการได้ยินและความผิดปกติของขนถ่ายยังสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อ vasculitis รวมนั้นเกี่ยวข้องกับสาขาของการได้ยินภายในอาการเหล่านี้อาจเป็นแบบเฉียบพลันหรือไสยด้วยการทดสอบการได้ยินของ 35 เดซิเบลของระบบประสาท วิงเวียนทางเพศ, ataxia, คลื่นไส้และอาเจียน
3. กระดูกอ่อนจมูก: อัตราอุบัติการณ์ 63% ถึง 82% มักเริ่มมีอาการฉับพลันปรากฏว่ามีอาการปวดและแดงให้อภัยหลังจากไม่กี่วันเช่นการโจมตีซ้ำแล้วซ้ำอีกสามารถทำให้เกิดการยุบของจมูกกระดูกอ่อนในท้องถิ่นทำให้เกิดความผิดปกติของจมูกอาน (รูปที่ 3, 4 ) แม้ผู้ป่วยบางรายอาจจมหายลงไปในจมูกภายใน 1 ถึง 2 วันของการโจมตีผู้ป่วยมักจะมาพร้อมกับความแออัดของจมูกคัดหลั่งจมูกและแข็งกระด้างจมูก
4. แผลที่ ตาอักเสบ: อัตราอุบัติการณ์ 55%, ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นการอักเสบของสิ่งที่แนบมาของตา, ซึ่งอาจจะเป็นฝ่ายเดียวหรือสมมาตร, เยื่อบุตาอักเสบที่พบบ่อยที่สุด, keratitis, iridocyclitis, scleritis และ ใน uveitis ความรุนแรงของอาการเหล่านี้มักจะขนานไปกับพื้นที่อื่น ๆ ของการอักเสบและจอประสาทตามักจะเกิดขึ้นเช่น omane microaneurysms, ตกเลือดและ exudation, อุดหลอดเลือดดำ omental, เส้นเลือดอุดตันที่หลอดเลือดแดง, จักษุประสาทตาและ โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงขาดเลือดและไม่ชอบ
5. รอยโรคร่วม: Polyarthritis เป็นโรคเริ่มต้นที่พบบ่อยที่สุดเป็นอันดับที่สองของโรคนี้โดยทั่วไปแล้วจะมีลักษณะของการอพยพย้ายถิ่นไม่สมมาตรโรคข้ออักเสบที่ไม่ใช่โรคข้ออักเสบซึ่งอาจส่งผลกระทบต่อขนาดของแกนกลางหรือแกนกลาง Chondritis อาจทำให้เกิดการฝ่อของกระดูกอ่อนจมูกและยุบ, ประจักษ์เป็นความผิดปกติของจมูกอาน, กล่องเสียง, หลอดลม, หลอดลมและการมีส่วนร่วมของหลอดลมสามารถทำให้เกิดเสียงแหบ, แก๊สซบเซา, ความอ่อนโยนต่อมไทรอยด์ การอุดตันทางเดินหายใจและมีอัตราการตายสูงต้องมีการวินิจฉัยและการรักษาอย่างเร่งด่วนผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมของทางเดินหายใจที่รุนแรงมักจะติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนและล่างระบบทางเดินหายใจอัตราอุบัติการณ์เป็น 70% สามารถสมมาตรขนาดใหญ่ นอกจากนี้ยังสามารถเป็นรอยโรคที่เห็นอกเห็นใจร่วมกันหลายแง่มุมข้อต่อที่เกี่ยวข้องมากที่สุดคือข้อต่อ metacarpophalangeal ข้อต่อ interphalangeal ใกล้เคียงและข้อเข่าตามด้วยข้อเท้าข้อมือข้อต่อข้อศอกและข้อต่อของกระดูกอก เช่นกระดูกอ่อนกระดูกอ่อนกระดูกต้นกำเนิดและข้อต่อ sternocleidal ฯลฯ ข้อเท้าและ symphysis ร่วมกันยังสามารถมีส่วนร่วมใน RP, โรคไขข้อมักจะฉับพลันไม่ทำลายและไม่พิการ, ความเจ็บปวดในท้องถิ่นและความอ่อนโยน ด้วยอาการบวมการโจมตีของโรคจะบรรเทาลงหลังจากผ่านไปหลายวันหรือหลายสัปดาห์หรือการรักษาต้านการอักเสบจะดีขึ้นการมีส่วนร่วมของข้อต่อไม่เกี่ยวข้องกับกิจกรรมของโรคผู้ป่วย RP อาจมาพร้อมกับโรคร่วมที่เป็นอันตรายเช่นผู้ใหญ่โรคข้ออักเสบสะเก็ดเงิน โรคไขข้ออักเสบ, โรคไรท์, โรค Sjogren, ankylosing spondylitis ฯลฯ
6. กล่องเสียง: หลอดลมและหลอดลมต้นไม้กระดูกอ่อนแผลอัตราอุบัติการณ์ 50% ถึง 71%, 26% ของอาการแรกซึ่งเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในผู้หญิงและผู้ป่วยส่วนใหญ่บ่นของไอเรื้อรังเสมหะตามด้วยหายใจถี่มักจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นหลอดลมอักเสบเรื้อรัง การอักเสบซึ่งกินเวลาตั้งแต่ 6 เดือนถึงหลายทศวรรษในที่สุดก็ทำให้เกิดอาการหายใจลำบากติดเชื้อทางเดินหายใจซ้ำ ๆ และหายใจดังเสียงฮืดบางครั้ง pre-tracheal และต่อมไทรอยด์กระดูกอ่อนอ่อนโยนเสียงแหบหรือความพิการทางสมองอุดตันทางเดินหายใจในระยะแรก แหวนกระดูกอ่อนทางเดินหายใจทำลายง่ายต่อการยุบส่งผลให้ตีบยืดหยุ่นทางเดินหายใจขั้นสูงพังผืดและการหดตัวของแผลเป็นทำให้เกิดการตีบคงที่ของทางเดินหายใจเนื่องจากความเสียหายเยื่อบุผิวทางเดินหายใจ ciliated กวาดล้างของสารคัดหลั่งลดลง การอุดตันและการติดเชื้อนอกจากนี้อัมพาตสายเสียงยังสามารถทำให้หายใจลำบากหายใจ
7. โรคหัวใจและหลอดเลือด : polychondritis เกิดขึ้นอีกนอกจากนี้ยังสามารถส่งผลกระทบต่อระบบหัวใจและหลอดเลือดอัตราการเกิดเป็น 30% รวมทั้งหลอดเลือดโป่งพอง, aortic วาล์วหลอดเลือด embolization หลอดเลือดหลอดเลือดขนาดเล็กหรือการอักเสบ macrovascular และความเสียหายของลิ้นหัวใจเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบและ กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดอาจทำให้เสียชีวิตได้นอกจากนี้ยังมีหายนะสองอย่างที่ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนในระบบหัวใจและหลอดเลือด: โรคหนึ่งคือการอุดตันที่สมบูรณ์และการขาดเลือดของหลอดเลือดหัวใจเฉียบพลันที่เกิดจากการล่มสลายของหัวใจและหลอดเลือด การแตกของวาล์วหลอดเลือดการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดขนาดใหญ่สามารถนำไปสู่หลอดเลือดโป่งพอง (หลอดเลือดแดงใหญ่, subclavian หลอดเลือดแดง) หรือการเกิดลิ่มเลือดเนื่องจาก vasculitis หรือ coagulopathy เส้นเลือดขนาดเล็กที่เกี่ยวข้องในการกระจายตัวของเซลล์เม็ดเลือดขาว vasculitis ชายทั่วไป การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดของผู้ป่วยเป็นเรื่องปกติและหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงใหญ่ลดลงจะขยายใหญ่ขึ้นในบางกรณีหลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือด, ปากทางของทรวงอกช่องท้อง, หลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดง subclavian อาจเกิดขึ้น
8. ผิวหนัง: 25% ถึง 35% เกี่ยวข้องกับผิวหนัง, 10% ในนั้นเป็นอาการแรก. polychondritis กำเริบสามารถมีหลายแผลเยื่อเมือกผิวและแผลที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่น erythema เป็นก้อนกลม panniculitis สุทธิ มอบโล่ประกาศเกียรติคุณ, ลมพิษ, ผิวหนัง polyarteritis ก้อนและแผล aphthous, การตรวจชิ้นเนื้อพยาธิวิทยามักจะแสดงให้เห็น leukocyte vasculitis แตกร้าว, อุบัติการณ์ของโรคผิวหนังไม่เกี่ยวข้องกับอายุ, เพศ, ฯลฯ , กับแผลไขกระดูก dysplasia อัตราอุบัติการณ์ 90%
9. ระบบประสาท: แผลเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลันของเส้นประสาทสมองของ II, III, IV, VI, VII และ VIII สามารถก่อให้เกิด ophthalmoplegia, โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง, อัมพาตใบหน้า, การสูญเสียการได้ยินและเวียนศีรษะ, ภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทอื่น ๆ และอัมพาตครึ่งซีก , ปวดหัวเรื้อรัง, ataxia, ชัก, บ้า, สมองเสื่อมและเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, ผู้ป่วยไม่กี่คนที่มีส่วนร่วมเช่นอาการ II, VI, VII, VIII เส้นประสาทสมองพิการ, สมองน้อย ataxia, ลมบ้าหมู, อินทรีย์ เอนเซ็ปฟาโลพาทีทางเพศสัมพันธ์และภาวะสมองเสื่อมรายงานบางส่วนเกี่ยวกับโรคหลอดเลือดโป่งพองในสมอง
10. ไต: มีส่วนร่วมและหายากประมาณ 8% ชนิดเนื้อเยื่อที่พบบ่อยที่สุดคือ mesangial proliferative และ glomerulonephritis เซ็กเมนต์โฟกัสโฟกัส, เส้นโลหิตตีบไตอื่น, IgA โรคไต โรคไตอักเสบจากหลอดไตอักเสบคั่นกลาง ฯลฯ มี 1 กรณีของปัสสาวะรวมขั้นต้นเป็นระยะ ๆ ในโรงพยาบาลของเราเป็นเวลา 8 เดือนพร้อมกับการลดลงของโปรตีนในปัสสาวะและ creatinine กวาดล้างผู้เขียนส่วนใหญ่เชื่อว่าผู้ป่วยโรคไตมักจะมี vasculitis ระบบอื่น ๆ โรค
11. อื่น ๆ : โรคโลหิตจางและการลดน้ำหนักเป็นอาการทางระบบที่พบบ่อยที่สุดซึ่งมักจะมาพร้อมกับไข้ในระหว่างการโจมตีแบบเฉียบพลันปวดกล้ามเนื้อและตับถูกทำลาย
โดยทั่วไปแล้วความผิดปกติของห้องปฏิบัติการจะไม่เฉพาะเจาะจงตัวอย่างเช่นผู้ป่วยส่วนใหญ่มีภาวะโลหิตจางเรื้อรังเซลล์เม็ดเลือดขาวอ่อนหรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำมักมีอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น hypergammaglobulinemia และโปรตีนในปัสสาวะ โดยทั่วไปมักจะเป็นปกติความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่พบบ่อยคือ RF (10% ถึง 20%) บวก ANA (15% ถึง 25%) แอนติบอดีดีเอ็นเอแอนติบอดีธรรมชาติต่อต้านผู้ป่วยบวกสามารถอยู่ร่วมกับ SLE ระดับซีรั่มเสริมโดยทั่วไปปกติหรือสูงขึ้นเล็กน้อย สูงผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยสามารถพบได้ในโกลบูลิเย็นมีรายงานของ anti-II, IX, XI คอลลาเจน autoantibodies
การวินิจฉัยของ polychondritis กำเริบโดยทั่วไปจะขึ้นอยู่กับลักษณะทางคลินิกไม่จำเป็นต้องตรวจชิ้นเนื้อ, McAdam et al. เสนอเกณฑ์การวินิจฉัยต่อไปนี้: กระดูกอ่อนหูสมมาตร, ไม่ทำลาย, polyarthritis แบบ seronegative, จมูก chondritis, ophthalmia, chondritis ระบบทางเดินหายใจ cochlear หรือขนถ่ายความผิดปกติตามอย่างน้อย 3 ของพวกเขาสามารถสร้างการวินิจฉัยหากอาการทางคลินิกไม่แน่นอนต้องได้รับการยกเว้นจากสาเหตุอื่นของ chondritis โดยเฉพาะอย่างยิ่งนอกเหนือจากโรคติดเชื้อจะต้องตรวจชิ้นเนื้อและวัฒนธรรมหรืออื่น ๆ ที่จำเป็น ทดสอบเพื่อแยกโรคซิฟิลิสโรคเรื้อนเชื้อราหรือการติดเชื้อแบคทีเรียอื่น ๆ
การตีบของหลอดลมและหลอดลมสามารถทำได้โดยเทคนิคการถ่ายภาพรังสีและ CT การสแกน CT เป็นวิธีการที่ปลอดภัยรวดเร็วและถูกต้องแม่นยำประสิทธิภาพการทำงานทั่วไปสามารถเห็นได้ในความหนาและการยุบของกระดูกอ่อนที่รองรับ
การทดสอบอื่น ๆ เช่นการทดสอบการทำงานของปอด (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีอาการไอและหายใจลำบาก), echocardiography, การสวนหัวใจ, angiography, ฯลฯ ควรได้รับการพิจารณาในที่ที่มีอาการหัวใจและหลอดเลือด
ตรวจสอบ
การตรวจสอบอาการของโรคถุงน้ำดีอักเสบซ้ำ
1. การตรวจทางห้องปฏิบัติการ RP: ไม่มีประสิทธิภาพที่เฉพาะเจาะจงส่วนใหญ่เป็นเซลล์ angiochromatosis บวกเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในเซลล์เม็ดเลือดขาวเกล็ดเลือดสูงเพิ่มขึ้น eosinophils เพิ่มขึ้นอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง hypoalbuminemia สูงแกมม่าโกลบูลิน ภาวะเลือดคั่งในเลือดและภาวะเลือดคั่งในระดับที่พบได้บ่อยที่สุดและเกี่ยวข้องกับกิจกรรมของโรคระดับของโรคโลหิตจางอยู่ในระดับเล็กน้อยถึงปานกลางเหล็กในซีรั่มและความอิ่มตัวของเหล็กในซีรั่มลดลง แต่เหล็กสำรองไขกระดูกเป็นปกติ
2. การตรวจทางเซรุ่มวิทยา : ปัจจัยไขข้ออักเสบและแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์บวกซิฟิลิสปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันที่ผิดพลาดบวกการไหลเวียนโลหิตที่ซับซ้อนภูมิคุ้มกันก็มักจะเป็นบวกอิมมูโนเรืองแสงทางอ้อมแสดงให้เห็นว่าแอนติบอดีต่อต้านเชยและแอนติบอดีต่อต้านธรรมชาติ บวกอาจเป็นลบหลังจากการรักษาด้วยฮอร์โมนดังนั้นแอนติบอดีต่อต้านคอลลาเจนชนิดที่สองธรรมชาติบวกอาจจะเป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยของ RP, mucopolysaccharide กรดยูริคบวกในช่วงเวลาการโจมตีสามารถมากกว่าค่าปกติของ 4.21 ครั้งซึ่งสามารถบ่งชี้การทำลายกระดูกอ่อน ปริญญา
3. การ ตรวจ X-ray: ภาพรังสีทรวงอกแสดง atelectasis และโรคปอดบวมหลอดลมเอกซ์เรย์หลอดลมสามารถมองเห็นได้ในหลอดลมตีบหลอดลมตีบโดยเฉพาะอย่างยิ่งส่วนขยายของด้านทรวงอกของแขนทั้งสองสามารถแสดงการล่มสลายของหลอดเลือด การขยายตัวทางเพศจากน้อยไปมากและลดลงหลอดเลือดแดงใหญ่, auricle, จมูก, หลอดลมและกลายเป็นปูนกล่องเสียง, รังสีเอกซ์ของข้อต่อโดยรอบแสดงความหนาแน่นของกระดูกลดลงใกล้ข้อต่อบางครั้งโพรงร่วมค่อยๆแคบลง แต่ไม่มีความเสียหายกัดกร่อนกระดูกสันหลังโดยทั่วไป มีรายงานไม่กี่รายที่มีอาการ kyphosis อย่างรุนแรงพื้นที่ข้อต่อแคบการกัดเซาะและการหลอมรวมของกระดูกสันหลังส่วนเอวและแผ่นดิสก์ intervertebral การบดเคี้ยวบางส่วนและการพังทลายของข้อต่อ pubic และข้อเท้าที่ผิดปกติ
4.CT: สามารถหา ขอบเขตและขอบเขตของหลอดลมและต้นไม้หลอดลมได้การกลายเป็นปูนหนาของผนังหลอดลมและผนังหลอดลมการตีบของลูเมนและต่อมน้ำเหลือง mediastinal ที่ขยายและการสแกน CT end-expiratory สามารถใช้เพื่อสังเกตระดับการยุบของทางเดินหายใจ CT ความละเอียดสูงสามารถแสดงการอักเสบของ sub-bronchus และ pulmonary lobule และการสร้างทางเดินหายใจแบบสามมิติสามารถแนะนำข้อมูลเพิ่มเติมได้
ultrasonography หัวใจสามารถพบได้ในหลอดเลือดโป่งพองจากน้อยไปหามากหรือลงมาโป่งพองของหลอดเลือด, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, การหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจหดตัวลดลง mitral หรือ tricuspid สำรอกหัวใจเต้นผิดจังหวะ atrial ฯลฯ สมบูรณ์คลื่นไฟฟ้าหัวใจอาจแสดงระดับหรือบล็อก atrioventricular
ไฟเบอร์ออปติกหลอดลมส่องแสงโดยตรงสามารถสังเกตได้รับผลกระทบทางเดินหายใจสามารถแสดงการอักเสบ, ความผิดปกติ, การล่มสลาย ฯลฯ ของต้นไม้ tracheobronchial ยืนยันการวินิจฉัยและการสังเกตกระบวนการของโรคต่อไปเยื่อเมือกคั่งที่มองเห็นได้, บวม, การเปลี่ยนแปลงเหมือน granuloma หรือฝ่อแหวนกระดูกอ่อน Destructors สามารถเห็นการหายใจที่สอดคล้องกันเมื่อหายใจออกสามารถใช้การตรวจชิ้นเนื้อภายใต้กล้องจุลทรรศน์ช่วยในการยืนยันการวินิจฉัย แต่มีเลือดออกมากขึ้นและในการประเมินผลของการอุดตันทางเดินหายใจไม่ดีเท่าฟังก์ชั่นปอดและอาจทำให้ระบบทางเดินหายใจ ความตาย
ฟังก์ชั่นของปอดแสดงให้เห็นว่าเส้นโค้งการหายใจออกและหายใจออกแสดงให้เห็นว่าทั้งการหายใจออกและการอุดตันทางเดินหายใจและเส้นโค้งปริมาณปริมาตรการไหลจะถูกวิเคราะห์เพื่อให้ได้อัตราการหายใจสูงสุดและอัตราการหายใจสูงสุดที่ 50% และสัดส่วนของตัวแปรตีบในหายใจลำบากและตำแหน่งของการตีบ
การตรวจชิ้นเนื้อสามารถให้หลักฐานการวินิจฉัยเพิ่มเติม แต่ถ้าอาการทางคลินิกเป็นเรื่องปกติการตรวจชิ้นเนื้อไม่จำเป็นการตรวจชิ้นเนื้ออาจเป็นกระดูกอ่อนจมูก, ทางเดินหายใจกระดูกอ่อน, กระดูกอ่อนหู ฯลฯ แต่การตรวจชิ้นเนื้ออาจกระตุ้นซ้ำหลายกระดูกอ่อน การเริ่มต้นของการอักเสบทำให้เกิดความผิดปกติใหม่ดังนั้นควรใช้ความระมัดระวังเป็นพิเศษในการนำกระดูกอ่อนใบหูออกจากหลังใบหู
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรค polychondritis กำเริบ
เกณฑ์การวินิจฉัย
1. 1975 เกณฑ์การวินิจฉัยของ McAdam สำหรับ RP
3 บทความขึ้นไปจาก 6 บทความโดยไม่ต้องยืนยันการตรวจชิ้นเนื้อสามารถวินิจฉัยได้ว่าเป็น RP หากการวินิจฉัยทางคลินิกชัดเจนมากสามารถยืนยันได้โดยไม่ต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อจากกระดูกอ่อน
(1) ซ้ำหลาย chondritis ของหูทั้งสอง
(2) polyarthritis แบบไม่กัดเซาะ
(3) จมูกอักเสบ
(4) ตาอักเสบ, ตาแดง, keratitis, scleritis, scleritis ภายนอกและ uveitis
(5) กล่องเสียงและ / หรือหลอดลมอักเสบ
(6) ความเสียหายต่อโคเคลียและ / หรือส่วนหน้า
2. การวินิจฉัย: จากอาการทางคลินิกที่หายาก, อาการทางคลินิกที่ซับซ้อนและไม่มีการทดสอบในห้องปฏิบัติการพิเศษการวินิจฉัยเป็นเรื่องยากการวินิจฉัยของ RP ควรได้รับการพิจารณาผ่านข้อมูลทางคลินิกและห้องปฏิบัติการข้างต้น
Damiani และ Levine เชื่อว่าเพื่อให้บรรลุการวินิจฉัยขั้นต้นควรมีการขยายเกณฑ์การวินิจฉัยของ McAdam ตราบใดที่มีสิ่งใดสิ่งหนึ่งต่อไปนี้:
1 พบ 3 McAdam sign หรือมากกว่า;
21 สัญญาณของ McAdam รวมทั้งพยาธิสภาพที่ยืนยันเช่นหูจมูกการตรวจชิ้นเนื้อกระดูกอ่อนทางเดินหายใจ
3 แผลที่เกี่ยวข้องกับเว็บไซต์กายวิภาค 2 แห่งขึ้นไปมีประสิทธิภาพสำหรับการรักษาด้วยฮอร์โมนหรือแดปโซน
เราเชื่อว่าหนึ่งในเงื่อนไขต่อไปนี้ควรเป็นที่สงสัยว่าเป็นโรคนี้:
1 หนึ่งหรือทั้งสองด้านของกระดูกอ่อนหูภายนอกที่มีความผิดปกติของหูภายนอก;
2 chondritis จมูกหรือความผิดปกติของจมูกอานไม่ปรากฏชื่อ;
3 ซ้ำ scleritis;
4 หลอดลมตีบและหลอดลมตีบที่ไม่สามารถอธิบายได้แหวนกระดูกอ่อนไม่ชัดเจนหรือพังทลายของผนังที่ จำกัด รวมกับการทดสอบในห้องปฏิบัติการเช่นการเพิ่มระดับของ mucopolysaccharide กรดในปัสสาวะและแอนติบอดีต่อต้านคอลลาเจนประเภท II จะช่วยให้การวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
ในระยะแรกของโรคมันควรจะแตกต่างจากโรคที่คล้ายกันหลายทางคลินิก:
1. แผลที่หูมักจะเป็นอาการแรกของ RP พวกเขาควรจะแตกต่างจากการอักเสบในหูแยกอื่น ๆ รวมทั้งการติดเชื้อเฉียบพลันและเรื้อรังของใบหู, ตามด้วยการบาดเจ็บ, แอบแฝง, การกระตุ้นทางเคมี, แมลงกัดต่อแสงอาทิตย์, ฯลฯ มันควรจะแตกต่างจากโรคผิวหนังกระดูกอ่อนโรคมีก้อนเล็ก ๆ รอบหูและแผลยังเกี่ยวข้องกับขอบของกระดูกอ่อนการโจมตีที่เกิดจากความผิดปกติของหลอดเลือดแผลสามารถเกิดขึ้นอีกเช่นเดียวกับ RP และ cystic กระดูกอ่อนของหู คล้ายกับ RP มันมีฟันผุในบริเวณตอนกลางของกระดูกอ่อน แต่มันไม่เจ็บปวดทางคลินิกและอาจมีอาการบวมมักเกิดขึ้นที่ส่วนบนของใบหู
2. การได้ยินและความผิดปกติของขนถ่ายเป็นอาการแรกของ RP ควรแตกต่างจากโรคหลอดเลือดสมองและโรคหลอดเลือดสมองโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่เริ่มมีอาการกะทันหันโดยมี keratitis ควรระบุด้วยกลุ่มอาการของโคแกนซึ่งภายหลังพบมากในคนหนุ่มสาวเป็นครั้งคราว การโจมตีของผู้สูงอายุมักจะฉับพลันในวิสัยทัศน์เบลอข้างเดียวหรือทวิภาคี, ปวดตา, น้ำตา, ชัก, หูอื้อ, เวียนศีรษะ, คลื่นไส้, อาเจียน, หูหนวกก้าวหน้าทวิภาคี, hyperemia conjunctival และเลือดออกอนุภาคกระจกตา การแทรกซึมทางเพศ ฯลฯ แผลซ้ำแล้วซ้ำอีกหรือสลับก้าวก่ายตาทั้งสอง แต่โดยทั่วไปจะไม่มี chondritis
3. RP ที่มีโรคจมูกอักเสบจากจมูกเป็นอาการแรกจะต้องแตกต่างจากการติดเชื้อในจมูกเรื้อรัง, granulomatosis ของ Wegener, ซิฟิลิส แต่กำเนิด, granuloma กึ่งตาย, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, วัณโรค, การตรวจชิ้นเนื้อหลายครั้งและเชื้อโรค วัฒนธรรมสามารถช่วยระบุและ RP ส่วนใหญ่เป็นการอักเสบของกระดูกอ่อนและไม่บุกเนื้อเยื่ออ่อน
4. Ophthalmitis: เนื่องจากอาการของโรคนี้ควรสังเกตอาการเช่น necrotizing scleritis, keratitis, โรคไขข้อ, โรคข้ออักเสบ, หูชั้นกลางอักเสบที่มีอาการทางคลินิกรวมของการได้ยินและความผิดปกติของขนถ่ายใน granulomatosis ของ Wegener และ Polyarteritis สามารถเกิดขึ้นได้เช่นกันเมื่อ RP เกี่ยวข้องกับดวงตาข้อต่อและลิ้นหัวใจและ myocardium มันควรจะแตกต่างจากโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์โรคเบห์เซ็ต sarcoidosis และ seronegative spondyloarthropathy
5. Tracheal หลอดลมตีบตีบควรจะเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ granulomatosis แข็งกระด้างความดันภายนอกตีบของหลอดลม, Sarcoidosis, เนื้องอก, โรคหลอดลมเหมือนฝักของโรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง amyloidosis พิการ แต่กำเนิด การระบุโรคเช่นหลอดลมและหลอดลมอ่อนและโรคดังกล่าวสามารถวินิจฉัยได้อย่างชัดเจนโดยการตรวจชิ้นเนื้อ
6. การอักเสบของหลอดเลือดและโรคของหลอดเลือดควรจะแตกต่างจากซิฟิลิส, โรคม้า, โรค Ehlers-Danlos และหลอดเลือด
7. รอยโรคกระดูกอ่อนกระดูกซี่โครงจะต้องแตกต่างจากกลุ่มอาการของโรคทรวงอกที่เป็นพิษเป็นภัยเช่นไม่ทราบสาเหตุ, กระดูกอ่อนกระดูกซี่โครงเป็นแผลบาดแผล, กลุ่มอาการของโรค Tietze, กระดูกซี่โครงอักเสบ, โรคกระดูกอักเสบซีไซด์ ฯลฯ , โรคเหล่านี้ไม่เป็นระบบ อาการทางคลินิกพร้อมการระบุ RP
8. รอยโรคข้อต่อ RP มีความหลากหลายโดยมีข้อต่อเล็ก ๆ หลายส่วนที่เกี่ยวข้องกับการระบุโรคไขข้ออักเสบด้วยการมีส่วนร่วมขนาดใหญ่เพียงครั้งเดียวร่วมกับการติดเชื้อแบคทีเรียร่วมข้ออักเสบปฏิกิริยา ฯลฯ อาการปวดข้อต่อทางเพศเป็นอาการหลักของบางครั้งการเป็นโรคหลอกและ RP สามารถรวมกันทางคลินิกกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเพื่อให้การวินิจฉัยชัดเจนมากขึ้น
