เส้นโลหิตตีบอักเสบจากเซลล์ยักษ์
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคโลหิตจางจากเซลล์ยักษ์ Giant cell arteritis (GCA) หรือที่รู้จักกันในชื่อ arteritis ชั่วคราว, arteritis cranial arteritis หรือ granulomatous arteritis, เป็น vasculitis ระบบที่ไม่สามารถอธิบายได้ ส่วนใหญ่จะเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดง carotid ของระบบหลอดเลือดและหลอดเลือด extracranial ปานกลางปานกลาง (หลอดเลือดแดงชั่วคราวผิวเผิน, หลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังและหลอดเลือดจักษุ ฯลฯ ) ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0021% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อาการปวดคอและไหล่
เชื้อโรค
สาเหตุของ scleritis อักเสบของเซลล์ยักษ์
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
HLA-B8 และ HLA-DR4 มีความสัมพันธ์บางอย่างกับ GCA แต่ก็ไม่แน่นอน
(สอง) การเกิดโรค
ลักษณะของโรคแพ้ภูมิตัวเองกลไกเฉพาะยังคงไม่ชัดเจน
การป้องกัน
เซลล์ยักษ์ป้องกันหลอดเลือดอักเสบ scleritis
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน scleritis หลอดเลือดแดงยักษ์ อาการปวดคอและปวดไหล่
40% ถึง 60% ของผู้ป่วยที่มี GCA มี PMR ซึ่งเจ็บปวดหรือคอแข็ง, ไหล่, ก้นในกรณีส่วนใหญ่อาการปวดไหล่เป็นอาการแรกและส่วนที่เหลือเป็นอาการปวดสะโพกและคอในตอนเช้าหรือตอนที่เหลือ ความตึงของกล้ามเนื้อเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นหลังจากช่วงเวลาหนึ่ง 20% ถึง 40% ของผู้ป่วยที่มี GCA, PMR เป็นอาการแรกและ 15% ของผู้ป่วยที่มี PMR มี GCA เมื่อ PMR สัญญาณของ vasculitis, ESR ควรดำเนินการทันที หาก ESR เพิ่มขึ้นควรให้กลูโคคอร์ติคอยด์ทางปากในปริมาณมากโดยเร็วที่สุด
อาการ
เซลล์ยักษ์หลอดเลือดแดงอักเสบตาขาวอาการอาการที่พบบ่อย ความบกพร่องทางสายตาตาตาบอดตาบอดอัมพาตนอนไม่หลับโรคหลอดเลือดหัวใจตีบอาการปวดกล้ามเนื้ออาการบวมน้ำอาการปวดกล้ามเนื้อ hyperemia ตอบสนองที่น่าเบื่อซ้อน
ประสิทธิภาพของตา
อาการทางคลินิกของตามักจะปรากฏขึ้นหลายสัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการของโรคระบบตาบอดเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของการมองเห็นอุบัติการณ์ของการตาบอดในรายงานเริ่มต้นสูงถึง 35% ถึง 50% กับการปรับปรุงการวินิจฉัยและการรักษาอุบัติการณ์จะลดลง ถึง 7% ถึง 8% การตาบอดเกิดขึ้นเนื่องจากการอักเสบของเส้นประสาทตา (AION) หรือหลอดเลือดแดงจอประสาทตาส่วนกลางหรือการอุดตันสาขาเมื่อทั้งสองรัฐปรับเลนส์หลักของเส้นประสาทตาและ choroid มีการจัด การบดเคี้ยวของหลอดเลือดสามารถนำไปสู่ Aion ของหลอดเลือดแดงในผู้ป่วยที่มี GCA ซึ่งมีอาการตาบอดตาเดียวหรือความมืดชั่วคราวบางครั้งสลับกันระหว่างดวงตานาน 2 ถึง 3 นาทีนาน 5 ถึง 30 นาทีและแบล็กมอนต์ชั่วคราว อาการออร่าที่สำคัญที่สุดของอาการตาบอดเช่นไม่ได้รับการรักษาในเวลา 40% ถึง 50% ของผู้ป่วยอาจมีการเปลี่ยนแปลงอย่างฉับพลันในการมองเห็นฉับพลันมักจะทวิภาคีสามารถเกิดขึ้นได้ในเวลาเดียวกันหรือต่อเนื่องประสิทธิภาพของดวงตาอื่น ๆ ความผิดปกติของการมองเห็นสี, ความผิดปกติของอวัยวะนักเรียน (มาร์คัสกันน์รูม่านตา) และอาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงอย่างรุนแรง, การตรวจอวัยวะของหลอดเลือดแดง AION ที่ประจักษ์เป็นอาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงซีด, อุดตันหลอดเลือดแดงปรับเลนส์ เพื่อแจ้งการไม่แข็งตัวของหลอดเลือดของ AION
ซ้อนยังเป็นอาการทางคลินิกทั่วไปของการติดตา GCA. ซ้อนอาจเกิดจากสมองพิการเส้นประสาทใน VI, หรือโดยเส้นประสาทไขสันหลังใน III. ในบางกรณี, dyskinesia ตาเกิดจากกล้ามเนื้อตาขาดเลือด, ไม่ เกิดจากเส้นประสาทส่วนปลาย
เนื่องจาก GCA เกี่ยวข้อง, หลอดเลือดแดงกลางและเนื้อเยื่อตาจำนวนเล็กน้อย, ไม่มีเยื่อบุกระจกตา, กระจกตา, ตาขาว, ตาขาวตื้น, uveal หรือ vasculitis ม่านตา, บางครั้งเส้นเลือดขนาดเล็กของ ciliary anterior และ ciliary arter ยาว arteries, Scleritis ยังสามารถเกิดขึ้นได้
ผู้ป่วย GCA มี scleritis ที่หายาก แต่เมื่อผู้ป่วยสูงอายุที่มี scleritis อย่างมีนัยสำคัญ ESR, การมองเห็นสองครั้ง, การมองเห็นลดลง, AION, หลอดเลือดจอประสาทตากลางและกิ่งก้านของมัน, เป็นไปได้ที่จะพิจารณา GCA มีรายงานว่าอุบัติการณ์ของ polymyalgia rheumatica (PMR) ในผู้ป่วยที่มี scleritis คือ 0.68% Scleritis มีความเกี่ยวข้องกับกิจกรรมของโรคระบบหนึ่งใน 172 กรณีของ scleritis โดย Foster และคณะ GCA ของ PMR
2. ประสิทธิภาพที่ไม่ใช่ตา
อาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดของ GCA คือประมาณ 2 ใน 3 ของผู้ป่วยมีอาการปวดศีรษะหนึ่งหรือทั้งสองอาการซึ่งเป็นอาการเริ่มต้นหรืออาการแรกของโรคอาการปวดศีรษะมีลักษณะเฉพาะด้วยการเต้นหรือการรู้สึกเสียวซ่า ทำให้นอนไม่หลับผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถมีอาการกะโหลกอื่น ๆ เช่นความอ่อนโยนหนังศีรษะหรืออาการปวดเป็นระยะ ๆ ในระหว่างการเคี้ยวประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยอาจมาพร้อมกับอาการทางระบบเช่นอ่อนเพลียมีไข้เบื่ออาหารและลดน้ำหนักเป็นต้นอาการเหล่านี้อาจเป็น GCA ผลการดำเนินงานครั้งแรกเพราะไม่เฉพาะเจาะจงไม่สามารถทำให้ผู้ป่วยให้ความสนใจจนกว่าความอ่อนโยนหนังศีรษะที่เฉพาะเจาะจงหรืออาการปวดเป็นระยะ ๆ หรือสูญเสียการมองเห็นอย่างรุนแรงในระหว่างการเคี้ยวไปโรงพยาบาล
แม้ว่าหลอดเลือดแดง carotid และ extracranial เป็นหลอดเลือดแดงที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดของ GCA, หลอดเลือดแดงใหญ่และกิ่งก้านของมันในแขนขาและลำคอด้านบนยังสามารถมีส่วนร่วมส่งผลให้เกิดโรคหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดสมอง, ปวดหลอดเลือดแดง, subclavian artery หรือ พึมพำเสียงพึมพำบางครั้งจังหวะของ carotid และหลอดเลือดแดงส่วนปลายอ่อนแอหรือหายไปหลอดเลือดหัวใจตีบที่เกิดจากโรคหลอดเลือดหัวใจตีบเป็นครั้งคราวโรคหลอดเลือดหัวใจตีบและโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายนอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดโรคทางระบบประสาทเช่นเส้นประสาทส่วนปลาย การสูญเสียการได้ยินการไม่ตอบสนองภาวะซึมเศร้าอาการทางจิตและความแห้งกร้านของสมอง
ตรวจสอบ
scleritis หลอดเลือดแดงยักษ์
ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ESR จะเพิ่มขึ้น แต่ 10% ถึง 15% ของผู้ป่วย GCA สามารถมี ESR ปกติและสารออกฤทธิ์เฉียบพลันอื่น ๆ เช่นโปรตีน C-reactive (CRP), ไฟบริโนเจนและโกลบูลินในระดับสูงสามารถมองเห็นได้ในผู้ป่วย GCA เซลล์เม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้น, โรคโลหิตจางและอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสเซรั่ม (AKP), glutamic-oxaloacetic transaminase (GOT) และแกมม่า - กลูตามิลทรานสเฟอเรส (γGT) ก็อาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน เวลา prothrombin เป็นเวลานานและการลดเลือด CD8 + lymphocyte ต่อพ่วงอาจเกิดขึ้น
การตรวจอัลตราซาวด์
scleritis ที่ซ่อนเร้นสามารถยืนยันได้โดยเฉพาะในลูกตาด้านหลัง
2. การตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงผิวเผินชั่วคราว
วิธีนี้สามารถยืนยันโรคในบางกรณีหลอดเลือดแดงใบหน้าและการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงท้ายทอยสามารถแปลเป็นภาษาท้องถิ่นเนื่องจากการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดแดงดังนั้นเมื่อสงสัยว่ามีการอักเสบในหลอดเลือดแดงปล้องหลอดเลือดแดงควรจะอยู่ภายในไม่กี่เซนติเมตร การตรวจทางจุลพยาธิวิทยามากกว่า 5 ซม. อย่างระมัดระวังการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาขึ้นอยู่กับการปรากฏตัวของการอักเสบที่ไม่ใช่แบบ granulomatous ของผนังหลอดเลือดแดงหรือการอักเสบ granulomatous ที่เกี่ยวข้องกับเซลล์เยื่อบุผิวและเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียส การแทรกซึมบางกรณีมีเซลล์ Langerhans ซึ่งเซลล์ยักษ์ใหญ่หลายพันตัวเป็นลักษณะที่มากที่สุด แต่พยาธิวิทยาไม่จำเป็นต้องค้นพบเซลล์ยักษ์เพื่อวินิจฉัยโรคเนื่องจากหลอดเลือดแดงที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่เป็นช่วงหยุดกระโดด GCA และ ผู้ป่วยที่มี ESR ที่เพิ่มขึ้นอาจมีผลลบของการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงเรเดียลหาก GCA ที่สงสัยทางคลินิกสูงเป็นลบสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงเรเดียลแรกการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดง contralateral อาจดำเนินการเพื่อยืนยันการวินิจฉัย เนื่องจากอัตราบวกของผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษา glucocorticoid คือ 82% และการรักษา glucocorticoid ลดลงถึง 60% ใน 1 สัปดาห์
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของ scleritis หลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์
ผู้ป่วยทุกคนที่มีอายุมากกว่า 60 ปีมีอาการปวดหัว, ความผิดปกติทางสายตาหรือแม้แต่ตาบอด, PMR, ไข้เรื้อรังที่ไม่สามารถอธิบายได้, ภาวะโลหิตจางหรือ ESR เพิ่มขึ้นควรพิจารณาการวินิจฉัยของ GCA เมื่อผู้ป่วยมีอาการตาหรือ GCA และ เมื่อเพิ่ม ESR การรักษาด้วยยา glucocorticoid ขนาดสูงควรรับประทานทันทีแม้ว่าจะไม่ได้ทำการตัดชิ้นเนื้อก็ตาม
