เม็ดเลือดขาว Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการขาดเอนไซม์เม็ดเลือดขาวกลูโคส -6-phosphate dehydrogenase G-6-PDdeficiency inleukocyte มีรายงานในปี 1972 โดย Cooper et al. ซึ่งมีลักษณะกิจกรรมที่สำคัญของกลูโคส -6- ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนส (G-6-PD) ในผู้ป่วยที่มีนิวโทรฟิล ลดการติดเชื้อแบคทีเรียซ้ำตั้งแต่วัยเด็ก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.03% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อราที่ทางเดินปัสสาวะ
เชื้อโรค
สาเหตุของการขาดเม็ดเลือดขาวกลูโคส -6- ฟอสเฟต dehydrogenase
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
การติดเชื้อแบคทีเรียที่เกิดจากกิจกรรม 6-phosphate ที่ลดลงในเม็ดเลือดขาว
(สอง) การเกิดโรค
จากการศึกษาของ Bachner et al. ในปี 1971 G-6-PD เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับ catabolism ของ intracellular Hexase-monophosphate ซึ่งเป็นตัวเร่งปฏิกิริยา dehydrogenation ของ hexose monophosphate ในการผลิต NADPH ซึ่งถูกออกซิไดซ์ใน NADPH ภายใต้การกระทำของเอนไซม์ H202 ถูกสร้างขึ้นเพื่อออกฤทธิ์ฆ่าเชื้อแบคทีเรียในเซลล์กิจกรรมของ G-6-PDase ในนิวโทรฟิลของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ต่ำกว่าของคนปกติ (25%) (มะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่กำเนิดยืนยัน G-6PD) ปริมาณนิวโทรฟิลของเอนไซม์นี้มักจะต่ำ แต่ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีการขาดเม็ดเลือดแดง G-6PD ระดับนิวโทรฟิล G-6PD เทียบเท่ากับ 25% ถึง 50% ของคนปกติและเนื้อหา H202 ในเซลล์ นอกจากนี้ยังต่ำกว่า 25% ของคนทั่วไปถึงแม้ว่าการทำงานของ phagocytic ของนิวโทรฟิลเป็นปกติ แต่ก็ไม่มีผลในการฆ่าเชื้อแบคทีเรียดังนั้นจึงไม่เพิ่มการใช้ออกซิเจนและกิจกรรมบายพาสเฮกโซสโมโนโฟตามหลัง phagocytosis ของเชื้อโรค ไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์
การป้องกัน
เม็ดโลหิตขาวป้องกันกลูโคส -6- ฟอสเฟต dehydrogenase ขาด
การป้องกัน:
ส่งเสริมสุพันธุศาสตร์และดำเนินการตรวจสุขภาพก่อนแต่งงานและก่อนคลอด ให้ความสนใจกับการปรับโครงสร้างอาหารให้ความสนใจกับการกินผักสดมากขึ้นเสริมวิตามินต่างๆไม่ควรเพียงแค่กินอาหารเบา ๆ ควรรวมกับมังสวิรัติกินอาหารมากมายดื่มน้ำมาก ๆ รักษาสมดุลทางโภชนาการของร่างกายเพื่อเสริมสร้างภูมิคุ้มกันของร่างกาย .
โรคแทรกซ้อน
เม็ดโลหิตขาวภาวะแทรกซ้อนที่ขาด dehydrogenase กลูโคส -6- ฟอสเฟต ภาวะแทรกซ้อนการ ติดเชื้อราในทางเดินปัสสาวะ
การติดเชื้อราในทางเดินปัสสาวะสามารถเกิดขึ้นได้
อาการ
เม็ดโลหิตขาวกลูโคส -6- ฟอสเฟต dehydrogenase อาการขาดอาการที่พบบ่อย การติดเชื้อเชื้อราการติดเชื้อ granulomatous ก่อให้เกิดอาการโคม่า
ส่วนใหญ่ไวต่อเชื้อแบคทีเรีย H202 ที่ไวต่อเชื้อ Staphylococcus, Escherichia coli, Serratia marcescens และการติดเชื้อราจำนวนมากนอกเหนือไปจากอาการ granuloma เรื้อรังรวมกับภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเซลล์ที่ไม่เป็นทรงกลม
ตรวจสอบ
การตรวจสอบความบกพร่องของเม็ดเลือดขาวกลูโคส -6- ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนส
1. การทดลองลด NBT เป็นปกติหรือลดลงและกำลังฆ่าเชื้อแบคทีเรียส่วนใหญ่อยู่ในระดับต่ำ
2. การเพิ่มเมทิลีนสีฟ้าในสื่อการเพาะเลี้ยงนิวโทรฟิลกระตุ้น HMP และกิจกรรม HMP ของนิวตรอนที่เพิ่มขึ้นของ CGD เพิ่มขึ้น แต่กรณีนี้ไม่ตอบสนอง
3. กิจกรรมของนิวโทรฟิล G-6PD ลดลงต่ำกว่าปกติ 5%
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของการขาด deukrogenase กลูโคส -6- ฟอสเฟตเม็ดเลือดขาว
ตามอาการทางคลินิกรวมกับการทดสอบในห้องปฏิบัติการสามารถวินิจฉัยได้
โรคนี้มักจะไม่สับสนกับโรคอื่น ๆ
