อาการทางเดินอาหารของอะไมลอยโดสิส
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับอาการระบบทางเดินอาหารของอะไมโลดีซิส อะไมลอยด์ซิสหมายถึงโรคที่เกิดจากการสะสมของอะไมลอยด์ที่มีโครงสร้างของไฟบรินในเนื้อเยื่อนอกเซลล์ของเนื้อเยื่ออวัยวะ โปรตีนอะไมลอยด์แสดงการเกาะกลุ่มของเส้นใยที่ดีภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนและสะท้อนจากการเลี้ยวเบนของรังสีเอกซ์ซึ่งเป็นโปรตีนของโครงสร้างสายโซ่โพลีเปปไทด์ที่ผูกกับไฮโดรเจน ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.001% -0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ลำไส้อุดตัน
เชื้อโรค
อาการระบบทางเดินอาหารของ amyloidosis
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
การทับถมของ amyloid ในเนื้อเยื่ออวัยวะทำให้เกิดความผิดปกติของอวัยวะหลายอย่างในร่างกายในอดีตมันแบ่งออกเป็น: สาเหตุหลัก myeloma, รอง, โฟกัส, พันธุกรรม เพศและประเภทที่หายากอื่น ๆ
ส่วนใหญ่ของ amyloid โปรตีนของหลักและ myeloma amyloidosis มาจากโปรตีน L-chain อิมมูโนโกลบูลิน-AL. amyloidosis รองสามารถเกิดจากหลายโรค amyloidosis ท้องถิ่นเป็นแป้งอวัยวะเดียว การสะสมของกลุ่มตัวอย่างไม่ส่งผลกระทบต่อทั้งร่างกาย amyloidosis ทางพันธุกรรมเป็นส่วนใหญ่ autosomal เด่นแสดงโดยครอบครัว amyloid polyneuropathy (FAP) แต่ครอบครัวเมดิเตอร์เรเนียนไข้เป็น autosomal ถอย นอกจากโฟกัสทุกประเภทข้างต้นเป็นแผลหลายระบบซึ่งเรียกรวมกันว่า amyloidosis ระบบ แต่ในความเป็นจริงพังผืด amyloid ของผนังทางเดินอาหารของ FAP ที่มีอุบัติการณ์สูงของอาการระบบทางเดินอาหารจะเบากว่าประเภทอื่น ๆ ตามการศึกษาระดับของอาการระบบทางเดินอาหาร FAP ไม่เกี่ยวข้องกับระดับของการสะสมทับถม amyloid fibrosis ในการตรวจชิ้นเนื้อแผลของเส้นประสาทอัตโนมัติทางเดินอาหารของ FAP มีความรุนแรงตามการชันสูตรศพลำต้นเวกัส epicardium และเยื่อบุโพรงมดลูกที่มองเห็นได้ทั้งหมด การสะสมของ amyloid fibrils เส้นใยประสาท myelinated หายไปเกือบสมบูรณ์และ amyloid fibrils สามารถพบได้ใน celiac ganglia plexus (Meissner plexus และ Auerbach plexus) แสดงให้เห็นการลดลงอย่างมีนัยสำคัญของ amyloid fibrosis และจำนวนเซลล์ปมประสาทวิธี catecholamine fluorescence ถูกนำมาใช้ในการตรวจสอบเส้นใยประสาทอัตโนมัติในเยื่อเมือกทางทวารหนักในกรณีของ FAP, catecholamine การไหลของเส้นใยที่รุนแรงแสดงให้เห็นถึงสถานะการเสื่อมสภาพของระบบย่อยอาหารและระบบประสาทอัตโนมัติของระบบย่อยอาหารก็มีให้เห็นในหลักและ amyloidosis ของ myeloma, แป้งเส้นใยของระบบทางเดินอาหารและหลากหลาย ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางทำให้เกิดความหลากหลายของอาการระบบทางเดินอาหารของ amyloidosis ระบบ
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาการจำแนกประเภทของไฟบรินตามการสะสมได้รับการจัดตั้งขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไป
1. โปรตีนอัลมีความเกี่ยวข้องสูงกับโปรตีนอะไมลอยด์ในระบบทางเดินอาหารทำให้เกิดระบบอะไมลอยโดซิสทั้งหมดและส่วนหนึ่งของภูมิภาคที่ผันแปรของห่วงโซ่อิมมูโนโกลบูลิน L เรียกว่าโปรตีนอัล การโจมตีของ amyloidosis อายุมากกว่า 40 ปีไม่ทราบสาเหตุมันเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีสุขภาพสมบูรณ์อย่างสมบูรณ์ในอดีตและไม่มีโรคที่ทำให้เกิดโรค Amyloid โปรตีนที่มี myeloma amyloidosis ยังมาจากโปรตีน L-chain อิมมูโนโกลบูลิน มันถูกสร้างขึ้นโดยความผิดปกติของสายโซ่ L ของโปรตีน M ในซีรัมของผู้ป่วยหรือผลิตภัณฑ์ที่สลายตัวของโปรตีนชานเมืองในปัสสาวะ
2. โปรตีน AA ในการอักเสบติดเชื้อพบทางคลินิกส่วนใหญ่จะเพิ่มเซรั่มอะไมลอยด์โปรตีน (SAA) เป็นสารตั้งต้นของโปรตีนอะไมลอยด์เอ (โปรตีน AA) ไฮโดรไลซ์โดย SAA ประกอบด้วยกรดอะมิโน 76 ตัวซึ่งเป็นอิสระจากอิมมูโนโกลบูลิน amyloidosis ทุติยภูมิสามารถเกิดขึ้นได้จากหลายโรคเช่นโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์การติดเชื้อเรื้อรังรวมถึงวัณโรคกระดูกอักเสบปอดฝีผู้ป่วย pyelonephritis เรื้อรัง , โรคลำไส้อักเสบ, โรคเชื้อรา, ฯลฯ . นอกจากนี้ยังพบในเนื้องอกเช่นโรค Hodgkin, มะเร็งต่อมไทรอยด์ไขกระดูก
(สอง) การเกิดโรค
เกี่ยวกับกลไกการเกิดอาการระบบทางเดินอาหารในอะไมลอยโดซิสได้รับการพิจารณาในสองด้านที่ผ่านมา:
1. เนื่องจากพังผืด amyloid ของหลอดเลือดในผนังของระบบทางเดินอาหารมันทำให้เกิดการขาดเลือดในทางเดินอาหาร
2. ความเสียหายของกล้ามเนื้อฟังก์ชั่นมอเตอร์จะอ่อนแอลง
ในผนังของระบบทางเดินอาหารที่มีการสะสมของเส้นใย amyloid ที่เห็นได้ชัดด้วยตาเปล่าสามารถมองเห็นได้ด้วยตาเปล่าว่าผนังท่อทั้งหมดแข็งยากและไม่ยืดหยุ่นและมีอนุภาคขนาดเล็กจำนวนมากบนผิว serosal การเปลี่ยนแปลงข้างต้นบางครั้งไม่จำเป็นต้องส่งผลกระทบต่อระบบทางเดินอาหารทั้งหมด การกระจายของปล้องบางส่วนแสดงให้เห็นว่าส่วนหนึ่งของหลอดลำไส้ขยายอย่างมีนัยสำคัญการสังเกตทางเนื้อเยื่อส่วนใหญ่จะ จำกัด เฉพาะกรณีการชันสูตรศพ amyloid ไฟบรินทับถมสามารถเห็นได้ในทุกชั้นของระบบทางเดินอาหารผนังหลอดเลือดที่ชัดเจนที่สุดของเนื้อเยื่อ submucosal ตามด้วย muscularis และเยื่อเมือก ในชั้นผนังของ amyloid fibrils หนาโพรงแคบและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรอบเส้นเลือดก็สามารถเห็นได้ในการทับถมของ amyloid fibrils โดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณที่มีการก่อตัวของมวลและผนังที่มีการขยายตัวของผนังกล้ามเนื้อ
ระดับของการทับถมของ amyloid fibrosis ในกระเพาะอาหาร, ลำไส้เล็ก, และลำไส้ใหญ่นั้นมีความแตกต่างกันระหว่างชนิดและระหว่างบุคคล, และเป็นที่ประจักษ์ใน myeloid amyloidosis หลักและร่วมกัน, แต่ในผู้ป่วยที่มี FAP. เห็นได้ชัดว่าการสะสมของอะไมลอยด์ในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กและการทับถมของโพรพ lamina ของเยื่อบุก็เห็นได้ชัดเช่นกันใน amyloidosis หลักและ FAP, fibrils amyloid ในเมือกในกระเพาะอาหารมีความรุนแรง
การป้องกัน
การป้องกันอาการระบบทางเดินอาหารของ amyloidosis
การป้องกัน:
1. เนื่องจากสาเหตุของอะไมลอยโดซิสไม่ชัดเจนจึงไม่มีวิธีในการป้องกันอะไมลอยโดซิสหลัก
2. แอไมลอยด์ซิสทุติยภูมิสามารถเริ่มต้นเป็นโรคอักเสบของอะไมลอยโดซิสได้เช่นวัณโรคและโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์โดยการป้องกันหรือรักษาที่มีประสิทธิภาพ หากสามารถใช้ยาเพื่อควบคุมโรคไขข้ออักเสบความน่าจะเป็นของการเกิด amyloidosis ทุติยภูมิจะลดลง
โรคแทรกซ้อน
อาการระบบทางเดินอาหารของ amyloidosis ภาวะแทรกซ้อน ลำไส้อุดตัน
1. การมีเลือดออก, กล้ามเนื้อ, การเจาะ amyloid ถึงการทับถมของเส้นเลือดฝอยอาจทำให้เกิดการขาดเลือด, การกัดเซาะ, และแม้กระทั่งแผลเนื่องจากความผิดปกติของหลอดเลือด. เลือดออกอาจเกิดขึ้นในแผลเลือดออก, เลือดในอุจจาระ, และการแทรกซึม
2. การอุดตันของลำไส้จำนวน amyloid สะสมในกล้ามเนื้อเรียบในทางเดินอาหารแล้วความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติทำให้เกิดความผิดปกติของมอเตอร์ทำให้เกิดอาการของการอุดตันทางเดินอาหาร
อาการ
อาการระบบทางเดินอาหารของ amyloidosis อาการที่ พบบ่อย คลื่นไส้ท้องผูกเยื่อเมือกท้องเสียแห้งเลือดปวดท้องลิ้นลิ้นยักษ์
อาการทางเดินอาหารมักเป็นอาการหลักของ amyloidosis ของระบบ amyloidosis หลักคือสิ่งที่สำคัญที่สุดและรอยโรคที่แตกต่างกันสามารถนำเสนออาการทางคลินิกที่แตกต่างกัน
1. คลื่นไส้อาเจียนเบื่ออาหารและการสะสมของ amyloid fibrils ในชั้นกล้ามเนื้อของเยื่อบุทางเดินอาหารและเยื่อบุ propria นำไปสู่ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร, ความยากลำบากในกระเพาะอาหาร, ความเมื่อยล้าในเนื้อหาของกระเพาะอาหาร, ความเมื่อยล้า และอาการอื่น ๆ
2. ท้องผูกท้องเสียลด amyloid fibrils ในระบบทางเดินอาหารนำไปสู่อาการท้องผูกหรือท้องเสียท้องผูกว่ายากจะกลายเป็นท้องเสียอย่างรุนแรงหลังจากใช้ยาระบายแล้วเปลี่ยนเป็นท้องผูกและท้องเสียเมื่อมีอาการท้องเสียอย่างรุนแรง Amyloidosis ควรสงสัยว่ามีอาการท้องร่วงติดทนนานซึ่งสามารถทนต่อการรักษาได้
3. อุบัติการณ์ของ malabsorption malabsorption เป็น 4.0% ถึง 5.8% การสะสมของ amyloid fibrils ในลำไส้เล็กนำไปสู่การฝ่อพังทลายของหลอดเลือดและความผิดปกติของเยื่อบุผิวเยื่อเมือกในบางกรณี malabsorption อาจเกิดขึ้นซึ่งเป็นลักษณะ steatorrhea และเซลล์เม็ดเลือดแดง ภาวะโลหิตจางหรือโปรตีนรั่วซึม
4. มีเลือดออก, กล้ามเนื้อ, การเจาะ amyloid ถึงการทับถมของเส้นเลือดฝอยอาจทำให้เกิดการขาดเลือด, การกัดเซาะและแม้กระทั่งแผลเนื่องจากความผิดปกติของหลอดเลือด. แผลในกระเพาะอาหารอาจเกิดขึ้นในส่วนใด ๆ ของระบบทางเดินอาหาร. รายงานผู้ป่วยกล้ามเนื้อหัวใจตายและการเจาะทะลุ ileum
5. การอุดตันในลำไส้จำนวนมากของเงินฝาก amyloid ในการสะสมของกล้ามเนื้อเรียบระบบทางเดินอาหารและจากนั้นความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางทำให้เกิดความผิดปกติของมอเตอร์อัตราอุบัติการณ์คือ 6% ถึง 8%. เนื้องอกอะไมลอยด์ที่เรียกว่าเกิดขึ้นใน เช่นเดียวกับเนื้องอกมะเร็งในเว็บไซต์เดียวกันก็สามารถทำให้เกิดอาการของการอุดตันทางเดินอาหารผู้ป่วยที่ไม่มีการตีบอินทรีย์บางครั้งอาจมีอาการของลำไส้อุดตันเฉียบพลัน Iegge et al. อ้างถึงรัฐนี้ว่าการอุดตันหลอกลำไส้ amyloid พบได้ทั่วไปในอะไมลอยด์หลักและไมอีลอยด์หลักซึ่งจะเห็นภาพก๊าซจำนวนมากในช่องท้องระหว่างการอุดตันของลำไส้
6. ลิ้นยักษ์อื่น ๆ เป็นสัญญาณบ่งชี้ลักษณะเฉพาะของอะไมลอยโดซิสพบได้ในผู้ป่วย 20% ซึ่งมักจะมีต่อม submandibular, ต่อมใต้ลิ้นและการขยายต่อมใต้สมองอื่น ๆ , การสูญเสียรสชาติของผู้ป่วย, การหลั่งน้ำลายลดลง ความแห้งกร้านเหงือกและเยื่อบุในช่องปากมีแนวโน้มที่จะตกเลือดและสามารถสร้างเลือดเล็ก ๆ ของลิ้นและเยื่อบุกระพุ้งแก้มสองหลังเป็นเรื่องธรรมดาในหลัก amyloidosis และกล้ามเนื้อคอหอย dyskinesia (สมองส่วนล่างเนื่องจาก amyloid พังผืดพังผืด) ผู้ป่วยที่เป็นอัมพาตทางระบบประสาทที่รุนแรงและพังผืด amyloid ท้องถิ่น) และแผลหลอดอาหารมักจะบ่นของกลืนลำบาก แต่ไม่เห็นในผู้ป่วยสภาวิชาชีพบัญชี
ตรวจสอบ
การตรวจอาการทางเดินอาหารของอะไมลอยโดสิส
ไม่มีความผิดปกติในเลือดและการทดสอบการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงประมาณ 50% ของผู้ป่วยอาจมีระดับ creatinine ในเลือดสูงขึ้นประมาณ 80% ของผู้ป่วยอาจมีโปรตีนในปัสสาวะหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มี myeloma หลายอาจพัฒนา hypercalcemia การตรวจ Globulin พบว่าการลดลงของระดับ IgG และผู้ป่วยโรคอะไมลอยโดซิสชนิดอะลูมิเนียม 2/3 พบแอนติบอดี monoclonal โดย serum immunoelectrophoresis ในเลือด 45% เป็นโมโนโคลนัลอิมมูโนโกลบูลินโซ่หนัก ) ปัสสาวะที่มีความเข้มข้นสำหรับอิมมูโนอิเล็กโตรโฟเรอรีซิสแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยประมาณ 2 ใน 3 สามารถค้นพบ monoclonal light chain (λ / κ = 2/1)
1. การตรวจ X-ray ของ angiography เสมหะระบบทางเดินอาหารมีลักษณะโดยการขยายตัวที่ไม่ดีของระบบทางเดินอาหารและการลดลงของ peristalsis แผลในกระเพาะอาหารมีความกว้างจากกระเพาะอาหารไปยัง antrum ของกระเพาะอาหารมักจะมาพร้อมกับอาหารตกค้าง ตีบท้องถิ่นและการขยายการล้างกระเพาะอาหารและเวลาการขนส่งลำไส้เล็กเป็นเวลานานอย่างมีนัยสำคัญภาพของลำไส้ใหญ่เป็นถุงลำไส้ใหญ่หายไปลำไส้ใหญ่ทั้งแข็งและอาการอื่น ๆ รวมถึงลำไส้เล็กส่วนต้น ampulla หรือ ileum ขั้วโพลีปอยเปลี่ยนแปลง แต่โดยทั่วไป ขาดเส้นโลหิตตีบผนัง, กระเพาะอาหาร, เวลาการขนส่งเสมหะลำไส้เล็กอาจล่าช้าหรือ hyperthyroidism
2. การส่องกล้องสีของเยื่อบุกระเพาะอาหารภายใต้การส่องกล้องเป็นสีเหลืองมักจะมาพร้อม leukoplakia กระจัดกระจายเท่า Mucosal สามารถแดง, บวมและ hypertrophic แต่อาการเหล่านี้จะขาดความจำเพาะลำไส้ใหญ่มักจะสังเกตลำไส้ใหญ่ อาการที่คล้ายกันคือบวมเยื่อเมือก, การกัดเซาะ, สีแดงเยื่อเมือกกระจายและแผลและบางคนอาจมีการเปลี่ยนแปลง polypoid เมื่อระบบทางเดินอาหารส่วนล่างมีอาการอุดกั้นลำไส้ใหญ่บางครั้ง sigmoid สามารถมองเห็นกระพุ้งที่ยากที่จะแยกแยะ แผล
3. การตรวจชิ้นเนื้อวิธีการตรวจวินิจฉัยโรคนี้เพียงอย่างเดียวคือการยืนยันการสะสมของ amyloid fibrils ในเนื้อเยื่อ biopsy เว็บไซต์ตรวจชิ้นเนื้อของ amyloidosis ระบบในอดีตคือเหงือกลิ้นลำไส้เล็กและทวารหนักในหมู่พวกเขาเนื้อเยื่อลำไส้ตรงส่วนใหญ่ มันง่ายกว่าการตรวจชิ้นเนื้อทางทวารหนักและอัตราการวินิจฉัยสูงหากจำเป็นการตรวจชิ้นเนื้อสามารถทำได้ที่กระเพาะอาหารและทวารหนักการตรวจชิ้นเนื้อควรถ่ายด้วยความลึกที่เพียงพอด้วยเหตุนี้จึงควรใส่เอนโดสโคปด้วยก๊าซน้อยลง ใช้คีมตรวจชิ้นเนื้อขนาดใหญ่หลังจากที่คีมสัมผัสกับเยื่อเมือกควรใช้แรงกดเล็กน้อยเพื่อทำให้วัสดุมีความลึกที่สุดเท่าที่จะทำได้การตรวจชิ้นเนื้อในกระเพาะอาหารควรใช้ชั้นเยื่อเมือกของกล้ามเนื้อโดยทั่วไปต้องใช้เนื้อเยื่อ 5 ถึง 6 ชิ้น มันจำเป็นที่จะต้องใช้เนื้อเยื่อ submucosal สำหรับการตรวจชิ้นเนื้อโดยทั่วไป 5 ถึง 6 ชิ้นเนื้อเยื่อจะถูกนำมาจากผนังด้านหลัง 10 ถึง 15 ซม. ห่างจากทวารหนักหลังจากการตรวจชิ้นเนื้อให้ความสนใจกับ hemostasis เนื้อเยื่อ biopsy ถูกสังเกตโดยการย้อมสีคองโกสีแดง สามารถวินิจฉัยการหักเหของแสงได้ยากที่จะจำแนกประเภทของอะไมลอยโดซิสตามประเภทการสะสมของอะไมลอยด์ไฟบรินในตัวอย่างชิ้นเนื้อเยื่อการสังเกตเนื้อเยื่อที่เฉพาะเจาะจงต้องได้รับการยืนยันด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน ซ่าน amyloid และใช้ประเภทต่างๆของการย้อมสีอิมมูโน amyloid ความมุ่งมั่นที่ครอบคลุม
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคอาการระบบทางเดินอาหารของ amyloidosis
สำหรับลิ้นยักษ์และความหลากหลายของอาการทางเดินอาหารควรจะคิดว่าเป็นโรคนี้การตรวจสอบการส่องกล้องในช่วงต้นของการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อเมือกแบบขนานเพื่อตรวจสอบการวินิจฉัยของเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อได้รับการยืนยัน amyloid พังผืด
เนื่องจากการเกิดขึ้นของความล้มเหลวของระบบก้าวหน้าและอาการระบบทางเดินอาหารต่าง ๆ โรคนี้จะต้องมีความแตกต่างจากเนื้องอกมะเร็งทางเดินอาหารเนื่องจากการเคลื่อนไหวผิดปกติของระบบทางเดินอาหารโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีอาการท้องผูกและท้องเสียสลับกัน ในเวลาเดียวกันควรให้ความสนใจกับความแตกต่างของ ulcerative colitis โรค Crohn และลำไส้ขาดเลือด
