Langerhans histiocytosis ที่รักษาตัวเองได้เอง แต่กำเนิด
บทนำ
บทนำสู่การสร้างเซลล์ Langerhans histiocytosis ด้วยตนเอง แต่กำเนิดด้วยตนเอง Langerhans Histiocytosis (CSLH) ยังเป็นที่รู้จักกันในนามตนเอง - reticulocyte hyperplasia แต่กำเนิดโรคนี้รายงานโดย Hashimoto และพริตซ์เกอร์ 2516 ดังนั้นชื่อ Hashimoto - พริตซ์เกอร์ การ จำกัด ตัวเอง, อ่อนโยน, แผลที่ผิวหนังเท่านั้นโดยไม่มีความเสียหายต่อระบบ, ลักษณะของรอยโรคผิวหนังและจุลพยาธิวิทยา, ในความเป็นจริง, คล้ายกับ Langerhans cell histiocytosis, การตรวจภูมิคุ้มกันของโปรตีน S-100 CDIa (OKT6) ก็เป็นบวกและเม็ด Birbeck ก็ถูกพบในการตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูงดังนั้นโรคจึงรวมอยู่ในรูปแบบที่อ่อนโยนที่สุดของสเปกตรัมเซลล์ Langerhans histiocytosis ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% - 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ดีสำหรับทารกและเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อ
เชื้อโรค
แต่กำเนิดด้วยตนเอง Langerhans histiocytosis
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุไม่ชัดเจนและอาจเกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันวิทยาของไวรัสและสิ่งมีชีวิตใหม่
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจนและอาจคล้ายกับการทดสอบเนื้อเยื่อของเซลล์ Langerhans
การป้องกัน
แต่กำเนิดการป้องกันตนเองเซลล์ Langerhans histiocytosis
โรคนี้เป็นโรคที่เกี่ยวกับโครโมโซมและสาเหตุของความผิดปกติของโครโมโซมยังไม่ชัดเจนอาจมีความสัมพันธ์กับปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมปัจจัยทางพันธุกรรมปัจจัยด้านอาหารอารมณ์และโภชนาการในระหว่างตั้งครรภ์ดังนั้นจึงไม่สามารถป้องกันได้โดยตรง ควรทำการตรวจร่างกายอย่างสม่ำเสมอในระหว่างตั้งครรภ์หากเด็กมีแนวโน้มที่จะมีความผิดปกติควรทำการตรวจโครโมโซมในเวลาและควรทำแท้งให้ทันเวลาเพื่อหลีกเลี่ยงการคลอดบุตรที่ป่วย
โรคแทรกซ้อน
แต่กำเนิดภาวะแทรกซ้อนด้วยตนเองเซลล์ Langerhans histiocytosis ภาวะแทรกซ้อน ติดเชื้อ
โรคนี้มีสาเหตุหลักมาจากความเสียหายของผิวหนังพร้อมด้วยอาการคันเนื่องจากความสมบูรณ์ของผิวหนังถูกทำลายมันอาจทำให้เกิดการติดเชื้อแบคทีเรียที่ผิวหนังหรือการติดเชื้อราเนื่องจากรอยขีดข่วนมักจะรองรัฐธรรมนูญร่างกายต่ำหรือการใช้งานระยะยาวของ immunosuppressants และเถ้า ผู้ป่วยที่มีการติดเชื้อราเช่นเล็บเช่นการติดเชื้อแบคทีเรียที่เกิดขึ้นพร้อมกันอาจมีอาการเช่นมีไข้, บวมของผิวหนัง, แผล, และการหลั่งหนอง กรณีที่รุนแรงสามารถนำไปสู่การติดเชื้อ
อาการ
แต่กำเนิดด้วยตนเอง Langerhans histiocytosis อาการอาการที่พบบ่อยเป็น ก้อนกลมเยื่อเมือกความเสียหายการแพร่กระจายของเซลล์เนื้อเยื่อ
โรคนี้เกิดขึ้นในทารกและทารกแรกเกิดความเสียหายโดยทั่วไปคือหลายก้อนสูงแดงแข็งสีน้ำตาลแดงในสัปดาห์หลังคลอดความเสียหายเหล่านี้สามารถเพิ่มขึ้นและเพิ่มขึ้นบางคนอาจมีขนาดใหญ่มากและต่อมา เสมหะสีน้ำตาล; หลังจากอาการ Ecdysis มีแผลเป็น atrophic สีขาวซีดและในบางกรณีแผลที่ถูกแยกพัฒนาอย่างรวดเร็วและพัฒนาเนื้องอกที่เกิดขึ้นเอง แต่กำเนิด ulcerative ซึ่งเกิดขึ้นที่ใบหน้าลำตัวหรือแขนขาโรคนี้มีลักษณะไม่เกิดความเสียหายต่อเยื่อเมือก นอกเหนือจากการขยายตัวของตับเป็นครั้งคราวมักจะไม่มีอาการทางระบบไม่มีความผิดปกติของระบบเม็ดเลือดที่เห็นได้ชัดแผลที่ผิวหนังสามารถแก้ไขได้อย่างรวดเร็วตามธรรมชาติและการพัฒนาทางร่างกายและจิตใจเป็นเรื่องปกติ
ตรวจสอบ
แต่กำเนิดด้วยตนเองการตรวจสอบเซลล์ Langerhans histiocytosis
จุลพยาธิวิทยา: เนื้อเยื่อเหมือนกับเซลล์ Langerhans histiocytosis อย่างไรก็ตามในบางกรณีมีฟองฟอสฟาฮีมผสมกันมากขึ้นเซลล์ Langerhans ตั้งอยู่ในตุ่มผิวหนังและชั้นตาข่ายซึ่งบางครั้ง ในการแพร่ระบาดของโรคผิวหนังนั้นมี eosinophils จำนวนมากอยู่ในการแทรกซึม
การตรวจอิมมูโนวิทยาเคมี: โปรตีน S-100 และ CDIa (OKT6) เป็นบวกและการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์พิเศษ 10% ถึง 25% ของเซลล์พบว่าอนุภาค Birbeck เซลล์เนื้อเยื่อขนาดใหญ่ที่มีเซลล์หนาแน่นร่างกาย lamellar ปกติและ ไลโคโซม phagocytic ที่ไม่ซ้ำกัน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุของ Langerhans histiocytosis เซลล์ด้วยตนเอง แต่กำเนิด
โรคนี้เกิดขึ้นในทารกและทารกแรกเกิดความเสียหายที่เกิดจากก้อนสีแดงสีน้ำตาลหลาย ๆ ตัวสามารถเพิ่มขึ้นได้และจำนวนแผลเหล่านี้จะเพิ่มขึ้นในอีกไม่กี่สัปดาห์หลังคลอด หลังจากไม่กี่กรณีของแผลเป็น atrophic สีขาวซีดบางกรณีของรอยโรคที่แยกพัฒนาอย่างรวดเร็ว แต่กำเนิดเนื้องอก ulcerative ที่เกิดขึ้นเองที่เกิดขึ้นในใบหน้าของลำต้นหรือแขนขาโรคที่โดดเด่นด้วยไม่มีความเสียหายเยื่อเมือกยกเว้นโรคตับเป็นครั้งคราวมักจะไม่มีอาการระบบหรือ ระบบเม็ดเลือดผิดปกติโรคผิวหนังที่ผิดปกติสามารถแก้ไขการพัฒนาร่างกายและจิตใจ
