โรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจาก arsine
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากอาร์ซีน อาร์แซนเป็นก๊าซที่ไม่มีสีและเป็นพิษฮีโมลิติกที่แข็งแกร่งมาก ไฮโดรเจนอาร์เซนอลเกิดขึ้นเมื่อโลหะที่มีสารหนูสัมผัสกับกรดซัลฟิวริกหรือกรดไฮโดรคลอริกและอาร์ซีนผลิตเมื่อตะกรันโลหะที่มีสารหนูพบอากาศชื้นหรือน้ำในอุตสาหกรรมการผลิต (ไม่มีการใช้โดยตรงในอุตสาหกรรมและเป็นก๊าซไอเสีย) ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.00001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความเสียหายของไต
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจาก arsine
สาเหตุ:
ดูดซึมเข้าสู่ร่างกายมนุษย์โดยทางเดินหายใจ 95% ถึง 99% ของอาร์ซีนเข้าสู่กระแสเลือดรวมกับฮีโมโกลบินในเซลล์เม็ดเลือดแดงในรูปแบบที่ไม่ระเหยทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในปัจจุบันในร่างกายหรือในหลอดทดลอง การแตกตัวของไฮโดรเจนอาจทำให้เกิดไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์ที่เกิดจากการออกซิเดชั่นของสารหนูเพื่อจับกับกลุ่มซัลไฮโดรริลของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงเพื่อสร้างความเสียหายต่อเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงและก่อให้เกิดสารประกอบเชิงซ้อน ฟังก์ชั่นการทำงานของไตจะไม่ถูกทำลายและไตจะถูกขับออกมาในที่สุด
การป้องกัน
ป้องกันภาวะโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากอาร์ซีน
จุดสนใจหลักของการป้องกันโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากอาร์ซีนคือการปรับปรุงสภาพแวดล้อมการทำงานและการใช้ชีวิตและลดมลภาวะต่อสิ่งแวดล้อมและการได้รับสารหนู ในกรณีฉุกเฉินควรลบรายชื่อทั้งหมดออกจากที่เกิดเหตุอย่างรวดเร็ว การป้องกันการเป็นพิษของอาร์ซีนเป็นหลักเพื่อเสริมสร้างสิ่งอำนวยความสะดวกการป้องกันเพื่อป้องกันตะกรันที่มีสารหนูจากการสัมผัสกับอากาศชื้นหรือน้ำ หากมีความชื้นอยู่ในตะกรันควรอพยพบุคลากร
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากอาร์ซีน ภาวะแทรกซ้อน ไตถูกทำลาย
โรคโลหิตจาง hemolytic เกิดจาก arsine เกี่ยวข้องกับความเสียหายของไต
ไตตั้งอยู่ใน retroperitoneum และอยู่ลึกโดยปกติจะไม่ได้รับความเสียหายได้ง่าย แต่มักจะได้รับบาดเจ็บเนื่องจากบาดแผลถูกแทงและกระสุนปืน นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดความเสียหายเนื้อเยื่อไตเนื่องจากผลกระทบโดยตรงจากเอวหรือช่องท้องส่วนบนหรือการสั่นรุนแรงเรียกว่าได้รับบาดเจ็บปิด เนื่องจากปริมาณเลือดที่มากของไตเมื่อได้รับบาดเจ็บมีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดเลือดออกและการไหลออกของปัสสาวะเข้าไปในเนื้อเยื่อทำให้เกิดการช็อกและการติดเชื้อเกิดขึ้น ความเสียหายของไตนั้นพบได้บ่อยในผู้ชายอายุ 20-40 ปี มันคิดเป็น 3% ของผู้ป่วยบาดเจ็บในโรงพยาบาลคิดเป็น 8-10% ของการบาดเจ็บที่ท้อง การบาดเจ็บจากการเจาะท้อง 6-14% สามารถทำลายไตได้
อาการ
อาการของโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากอาร์ซิน อาการที่ พบบ่อย ปัสสาวะสีน้ำตาลอ่อนพิษเป็นพิษปวดท้องสงครามเย็นโดยไม่ต้องปัสสาวะ
อาการทางคลินิกของพิษเฉียบพลันรุนแรงแบ่งออกเป็น 4 ขั้นตอน:
1. ระยะเวลา Prodromal: ภายใน 3 ถึง 7 ชั่วโมงของการสูดดมพิษภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจำนวนมากในหลอดเลือดทำให้เกิดอาการปวดหลัง, ปวดท้อง, หนาวสั่น, อาเจียนแล้วมีปัสสาวะสีน้ำตาล (ฮีโมโกลบินยูเรีย) ซึ่งโดยทั่วไปเพียงไม่กี่ชั่วโมง
2. ฮีโมโกลบินในเลือด: ภาวะโลหิตจางที่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและดีซ่านสามารถลด 50% ของเซลล์เม็ดเลือดแดงเดิมภายใน 12 ถึง 24 ชั่วโมงหลังจาก 1 ถึง 2 วันจะมีอาการดีซ่านตับม้ามและความอ่อนโยน
3. ระยะเวลาไตวายเฉียบพลัน: สารหนูออกไซด์ที่เกิดขึ้นหลังจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกประเภทหลอดเฮโมโกลบินและเซลล์เม็ดเลือดแดงแตกบล็อกท่อไตทำให้ oliguria หรือปัสสาวะนอกจากนี้โรคโลหิตจางหลังจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทำให้เกิดการขาดเลือดของไตขาดออกซิเจนและอื่น ๆ ทำให้ไตเสียหายมากขึ้น
4. ระยะเวลาพักฟื้น: พิษอ่อนสามารถรักษาได้โดยไม่ต้องมีภาวะไตวายเฉียบพลันนอกจากนี้อาร์แซนยังมีความเสียหายโดยตรงต่อตับไตและหัวใจวรรณกรรมต่างประเทศรายงานว่าอัตราการเสียชีวิตอยู่ที่ประมาณ 22.5% หากสูดดมอาร์ซีนจำนวนเล็กน้อย โรคโลหิตจางโรคดีซ่านและ polyneuritis และรอยโรคที่ผิวหนังสามารถเกิดขึ้นได้ในระยะเวลานาน
ตรวจสอบ
การตรวจภาวะโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากอาร์ซิน
เศษเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถมองเห็นได้ในตัวอย่างเลือดและมีเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีขนาดและความผิดปกติอย่างเห็นได้ชัดเซลล์เม็ดเลือดแดงแปลงสภาพร่างโกลบิน (ร่างฮีนซ์) เพิ่มขึ้น แต่ความเปราะบางของออสโมติกเป็นเรื่องปกติ
ตามสภาพอาการทางคลินิกอาการสัญญาณเลือกที่จะทำคลื่นไฟฟ้าหัวใจ X-ray ชีวเคมีประจำปัสสาวะ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจาก arsine
บัตรประจำตัวของโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจาก arsine:
โรคโลหิตจางมีการจำแนกประเภทที่แตกต่างกันตามลักษณะทางคลินิกที่แตกต่างกัน เช่น: ตามอัตราความคืบหน้าของโรคโลหิตจาง, โรคโลหิตจางเฉียบพลัน, โรคโลหิตจางเรื้อรังตามลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเซลล์เม็ดเลือดแดงของโรคโลหิตจางเซลล์ขนาดใหญ่, โรคโลหิตจางเซลล์ปกติและเซลล์โลหิตจาง hypochromic เซลล์ขนาดเล็กตามความเข้มข้นของฮีโมโกล ไขกระดูกเม็ดเลือดแดง hyperplasia แบ่งออกเป็นโรคโลหิตจาง proliferative (เช่นโรคโลหิตจาง hemolytic, โรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก, โรคโลหิตจาง megaloblastic ฯลฯ ) และโรคโลหิตจาง hyperplastic (เช่นโรคโลหิตจาง aplastic)
ทางการแพทย์การจำแนกประเภทของการเกิดโรคและสาเหตุของโรคโลหิตจางมักจะ:
(a) โรคโลหิตจางลดเม็ดเลือดแดง
ความผิดปกติในเซลล์เม็ดเลือด, microenvironment ไขกระดูกของเม็ดเลือดและวัสดุเม็ดเลือดมีผลต่อการสร้างเม็ดเลือดแดงซึ่งสามารถลดภาวะโลหิตจางขาดเม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดแดง
1. โรคโลหิตจางที่เกิดจากเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดที่ผิดปกติ
(1) ภาวะโลหิตจาง Aplastic (AA): AA เป็นความล้มเหลวของเม็ดเลือดไขกระดูกที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดระดับปฐมภูมิและทุติยภูมิ พยาธิกำเนิดของ pancytopenia บางส่วนเกี่ยวข้องกับการผลิต autoantibodies ต่อต้านไมอิลอยด์โดยเซลล์ B ซึ่งจะทำลายหรือยับยั้งเซลล์เม็ดเลือดไขกระดูก
(2) โรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ (PRCA): PRCA หมายถึงความเสียหายของไขกระดูกเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงและเซลล์ต้นกำเนิดซึ่งจะทำให้เกิดโรคโลหิตจาง ตามสาเหตุโรคสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: พิการ แต่กำเนิดและได้มา แต่กำเนิด PRCA โรค Diamond-Blackfan เกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม PRCA ที่ได้มานั้นมีทั้งระดับประถมและมัธยม นักวิชาการบางคนพบว่าผู้ป่วยบางรายที่มี PRCA หลักมี EPO ของตัวเองหรือแอนติบอดีเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็กในซีรั่มของพวกเขา PRCA รองส่วนใหญ่มีประเภทยาที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ (แบคทีเรียและไวรัสเช่น parvovirus B19 ไวรัสตับอักเสบ ฯลฯ ) ประเภทที่เกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านตนเองภูมิต้านทานโรคต่อมน้ำเหลืองชนิดที่เกี่ยวข้อง (เช่น thymoma, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, พลาสมา) มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดซีโทพาทิคและลิมโฟไซติก ฯลฯ ) และภาวะวิกฤต aplastic แบบเฉียบพลัน
(3) โรคโลหิตจาง dyserythropoietic พิการ แต่กำเนิด (CDA): CDA เป็นชนิดของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแดงต้นกำเนิดทางพันธุกรรมที่เกิดจากความผิดปกติของ clonal ผิดปกติโดดเด่นด้วยเม็ดเลือดแดงไม่ได้ผลและความผิดปกติทางสัณฐานวิทยา โรคโลหิตจาง ตามวิธีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมโรคสามารถแบ่งออกเป็น autosomal ปกปิดทางพันธุกรรมและถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่น
(4) โรคมะเร็งเม็ดเลือด: โรคเหล่านี้มีความผิดปกติในเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดและเซลล์ต้นกำเนิดรวมถึง myelodysplastic กลุ่มอาการและโรคมะเร็งเม็ดเลือดเช่นเม็ดเลือดขาวโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว อดีตเป็นเพราะพยาธิสภาพโลหิต, hyperproliferation, apoptosis สูงและใน hemolysis แหล่งกำเนิดหลังมี hyperplasia เนื้องอก, apoptosis ต่ำและความแตกต่างที่ไม่ดีและการควบคุมโลหิตยังได้รับผลกระทบจึงช่วยลดเซลล์เม็ดเลือดแดงผู้ใหญ่ปกติและก่อให้เกิดโรคโลหิตจาง
2. microenvironment เม็ดเลือดที่เกิดจากความผิดปกติในเม็ดเลือด microenvironment รวมถึง stroma ไขกระดูกเซลล์ stromal และไซโตไคน์
(1) โรคโลหิตจางที่เกิดจากความเสียหายของ stroma ไขกระดูกและเซลล์ stromal: เนื้อร้ายกระดูกไขกระดูก, myelofibrosis, myelosclerosis, โรคหินอ่อน, การแพร่กระจายของไขกระดูกของโรคเนื้องอกต่าง ๆ extramedullary และการติดเชื้อต่าง ๆ หรือ osteomyelitis ไม่ติดเชื้อ เม็ดเลือดแดงเล็ก microenvironment อาจผิดปกติเนื่องจากความเสียหายต่อไขกระดูก stroma และเซลล์ stromal ซึ่งอาจส่งผลกระทบต่อการสร้างเซลล์เม็ดเลือด
(2) ภาวะโลหิตจางที่เกิดจากปัจจัยควบคุมทางโลหิตวิทยาที่ผิดปกติในระดับ: ปัจจัยเซลล์ต้นกำเนิด (SCF), interleukin (IL), ปัจจัยที่กระตุ้นการสร้างอาณานิคม (GM-CSF), granule-mono-column (GM-CSF), ปัจจัยกระตุ้นอาณานิคมของ granulocyte น้ำไขสันหลัง, erythropoietin (EPO), thrombopoietin (TPO), ปัจจัยการเจริญเติบโตของเกล็ดเลือด (TGF), ปัจจัยการตายของเนื้อร้ายเนื้องอก (TNF) และ interferon (IFN) ล้วนมีการควบคุมทั้งในเชิงบวกและเชิงลบของเม็ดเลือด EPO ไม่เพียงพอเกิดขึ้นในภาวะไตวาย, โรคตับ, และต่อมใต้สมองหรือภาวะพร่องไทรอยด์โรคเนื้องอกหรือการติดเชื้อไวรัสบางชนิดอาจทำให้เกิดการควบคุมเชิงลบของเม็ดเลือดเช่น TNF, IFN และปัจจัยการอักเสบซึ่งอาจทำให้เกิดโรคเรื้อรัง โรคโลหิตจางจากโรคเรื้อรัง (ACD)
3. ภาวะโลหิตจางของวัตถุดิบเม็ดเลือดหรือการใช้ประโยชน์ของโรคโลหิตจางวัตถุดิบเม็ดเลือดหมายถึงสารที่จำเป็นสำหรับการแพร่กระจายความแตกต่างและการเผาผลาญของเซลล์เม็ดเลือดเช่นโปรตีนไขมันวิตามิน (กรดโฟลิกวิตามินบี 12) ฯลฯ ) และอื่น ๆ การขาดหรือการใช้ประโยชน์จากวัสดุเม็ดเลือดอาจส่งผลให้เม็ดเลือดแดงลดลง
(1) โรคโลหิตจางที่เกิดจากการขาดกรดโฟลิคหรือวิตามินบี 12 หรือความผิดปกติในการใช้ประโยชน์: โรคโลหิตจาง megaloblastic เกิดจากการขาดหรือสัมพัทธ์อย่างแน่นอนหรือการใช้กรดโฟลิกหรือวิตามินบี 12 เนื่องจากปัจจัยทางสรีรวิทยาหรือพยาธิวิทยาต่างๆ
(2) การขาดธาตุเหล็กและการใช้ธาตุเหล็กของโรคโลหิตจาง: นี่คือโรคโลหิตจางที่พบบ่อยที่สุดในคลินิก การขาดธาตุเหล็กและการใช้ธาตุเหล็กมีผลต่อการสังเคราะห์ heme และภาวะโลหิตจางชนิดนี้เรียกว่าการสังเคราะห์ฮีโมโกลบิน สัณฐานวิทยาเม็ดเลือดแดงของโรคโลหิตจางชนิดนี้มีขนาดเล็กและพื้นที่สีกลางแสงขยายใหญ่เป็นของโรคโลหิตจาง hypochromic เซลล์ขนาดเล็ก
(2) โรคโลหิตจาง hemolytic (HA) นั่นคือเซลล์เม็ดเลือดแดงทำลายโลหิตจางมากเกินไป
(3) โรคโลหิตจาง
ตามอัตราการสูญเสียเลือดเฉียบพลันและเรื้อรัง, โรคโลหิตจางโรคเรื้อรังมักจะรวมกับโรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก สามารถแบ่งออกเป็น coagulopathy (เช่น idiopathic thrombocytopenic purpura, ฮีโมฟีเลียและโรคตับอย่างรุนแรง) และโรคที่ไม่แข็งตัว (เช่นการบาดเจ็บ, เนื้องอก, วัณโรค, ผู้ป่วย, แผลในกระเพาะอาหาร, เสมหะและ โรคทางนรีเวชสองประเภท ฯลฯ )
