ภาวะพร่องอัลดอสเตอโรน
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการขาด aldosterone การขาด Aldosterone ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม hypoaldosteronism เป็นความผิดปกติของต่อมไร้ท่อที่เกิดจากการหลั่ง aldosterone (ALD) ที่ลดลงหรือข้อบกพร่องในการดำเนินการต่อพ่วง อาการทางคลินิก, ภาวะโพแทสเซียมสูง, ภาวะในเลือดต่ำ, ภาวะ hypovolemia, ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพและการสูญเสียเกลือในปัสสาวะเป็นอาการหลักการขาด Aldosterone อาจเป็นหนึ่งในอาการที่ไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตทั้งหมดหรืออาจเป็นการคัดเลือกแบบง่าย ขาด aldosterone อดีตรวมถึงโรคแอดดิสัน, ต่อมหมวกไต hyperplasia, hypopituitarism เรื้อรัง, การติดเชื้อ, ตกเลือดหรือการแพร่กระจายที่จะทำลายต่อมหมวกไต, การผ่าตัดต่อมหมวกไต ฯลฯ . หลังหมายถึงการหลั่งเลือกของ aldosterone, ฮอร์โมนอื่น ๆ ของต่อมหมวกไต ) ปกติหรือเนื่องจากข้อบกพร่องในผลกระทบต่อพ่วงของ ALD ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0004% -0.0008% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ
เชื้อโรค
สาเหตุของการขาด aldosterone
สาเหตุของการเกิดโรค
ตามสาเหตุและการเกิดโรคการขาด aldosterone สามารถแบ่งออกเป็นสี่ประเภท: การขาด aldosterone หลักพิการ แต่กำเนิดขาด aldosterone หลักที่ได้มาขาด aldosterone หลักที่ได้มาและขาด aldosterone หลอก อาการประถมศึกษาและมัธยมศึกษาจะขึ้นอยู่กับอัตราส่วนของกิจกรรม ren ren พลาสมา (PRA) เพื่อ aldosterone อัตราส่วนของการขาด aldosterone หลักต่ำกว่าปกติ (aldosteronism ต่ำ renin สูง) และรอง อัตราส่วนเพศเป็นเรื่องปกติ (เรนต่ำ aldosteronism ต่ำ)
ได้รับการขาด aldosterone รอง (20%):
เป็นชนิดที่พบมากที่สุดของโรคนี้สาเหตุหลักคือโรคไตต่างๆเช่นไตอักเสบเรื้อรัง, ไตอักเสบคั่นระหว่างหน้า, ไตอักเสบเรื้อรัง, ไต amyloidosis, นิ่วในไต, ซีสต์ของไต ฯลฯ โรคทางระบบ ความเสียหายของไตเช่นโรคไตโรคเบาหวาน, โรคไตอักเสบลูปัส, myeloma หลาย, โรคเกาต์ไต ฯลฯ โรคอื่น ๆ เช่นโรคตับแข็ง, โรคโลหิตจางเซลล์เคียว, hemochromatosis, โรคระบบทางเดินหายใจเฉียบพลัน ฯลฯ ใช้ในระยะยาวของเบต้าบล็อกเกอร์ Prostaglandin inhibitors (เช่น indomethacin) สามารถทำให้เกิดโรคนี้ได้เช่นกันการขาด aldosterone ในระดับรองลงไปในระดับ renin นั้นเป็นลักษณะของ pathophysiological ประเภทนี้จึงเรียกว่า hyporenin hypoaldosteronism
ได้รับการขาด aldosterone หลัก (20%):
แผลในต่อมหมวกไตทำลายเนื้อเยื่อเยื่อหุ้มสมองด้วยเหตุผลหลายประการที่นำไปสู่ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอดังนั้นผู้ป่วยส่วนใหญ่อาจมีการขาด glucocorticoids, การคัดเลือก aldosterone หลักที่หายากคือหายาก, autoimmune ไม่เพียงพอต่อมหมวกไต การติดเชื้อ (วัณโรคที่พบบ่อย), การติดเชื้อ, เนื้องอกระยะแพร่กระจายและอื่น ๆ สามารถทำให้เกิดการทำลายโครงสร้างเนื้อเยื่อต่อมหมวกไต; เฮสามารถโดยตรงยับยั้งการสังเคราะห์ aldosterone
ขาด aldosterone หลัก แต่กำเนิด (10%):
มันเกี่ยวข้องกับพันธุกรรมซึ่งเกิดจากการขาด aldosterone ในการขาดเอนไซม์การขาดเอนไซม์คาร์บอนโซ่คลอเรสเตอรอลทำให้การเปลี่ยนโคเลสเตอรอลเป็น pregn5 pregnenolone ดังนั้นจึงไม่สามารถผลิตฮอร์โมนสเตียรอยด์ชนิดใดชนิดหนึ่งได้
การขาด Pseudoaldosterone (PHA) (10%):
มันไม่ได้เป็นการขาดที่แท้จริงของ aldosterone แต่ฤทธิ์ทางชีวภาพของ aldosterone จะลดลงหรือหายไปเนื่องจากตัวรับ aldosterone หรือปัจจัย post-receptor อาการทางคลินิกคล้ายกับการขาด aldosterone ดังนั้นจึงเรียกว่า ซินโดรม, การเกิดโรคของโรคนี้ยังไม่เข้าใจอย่างเต็มที่ตามพื้นฐานทางพันธุกรรมสามารถแบ่งออกเป็นกรรมพันธุ์และได้มา
Aldosterone มีบทบาทสำคัญในการเผาผลาญน้ำและเกลือส่วนใหญ่เพื่อส่งเสริมการดูดซึมของโซเดียมและการขับถ่ายของโพแทสเซียมโดย tubules ไตการลดลงของ aldosterone อย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้นำไปสู่การสูญเสียโซเดียมไตส่งผลให้ hyponatremia เซลล์เยื่อบุผิวหลั่งความผิดปกติของ K และ H ก่อให้เกิดภาวะโพแทสเซียมสูงและภาวะเลือดเป็นกรดในเลือดการขาด Aldosterone อาจทำให้เกิดภาวะเลือดเป็นกรดเฉพาะที่เรียกว่าภาวะเลือดเป็นกรดในไตชนิดที่ 4 ซึ่งเป็นผลมาจากการลดลงของการผลิตแอมโมเนีย เกิดจากความสามารถในการปลดปล่อยไฮโดรเจนต่ำการอุดตันของท่อไตไม่ได้เกิดจากการขาด aldosterone โดยตรง แต่ภาวะ hyperkalemia ที่เกิดจากการขาด aldosterone นั้นขาด aldosterone ในกรณีที่ไม่มี aldosterone สถานะโพแทสเซียมโพแทสเซียมที่สูงขึ้นสามารถทำให้ไตมีความสามารถ รับการกู้คืนบางอย่างเพื่อบรรเทาหรือดิสก์ที่ถูกต้อง
การป้องกัน
การป้องกันการขาด Aldosterone
ในกรณีที่มีการเปลี่ยนของเหลวจำนวนมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ที่ได้รับกลูโคคอร์ติคอยด์ในเวลาเดียวกัน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนการขาดอะซิโตน ภาวะแทรกซ้อน ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ
ได้รับแผลขาด aldosterone หลักในต่อมหมวกไต, ความหลากหลายของสาเหตุของความเสียหายของเนื้อเยื่อเยื่อหุ้มสมอง, นำไปสู่ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ, ดังนั้นผู้ป่วยส่วนใหญ่อาจมีการขาด glucocorticoids, เลือก aldosterone ขาดหลักที่หายาก.
อาการ
อาการที่เกิดจากการขาด aldosterone อาการที่ พบบ่อย Leukocytosis สูญเสียความกระหาย, ความอ่อนแอ, ความอ่อนแอ, การขาดการดื่ม, ความเมื่อยล้า, คลื่นไส้, ความดันในลำไส้, ความดันโลหิต, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
การขาด Aldosterone ส่วนใหญ่จะแสดงอาการกระหายน้ำ, โพลิปเซีย, คลื่นไส้, อาเจียน, สูญเสียความกระหาย, อ่อนเพลีย, ความดันโลหิต, เต้นผิดปกติและอาการอื่น ๆ ของภาวะโพแทสเซียมสูงและภาวะขาดออกซิเจนในห้องปฏิบัติการทดสอบพบโพแทสเซียมในเลือดสูง ลดโซเดียมในเลือดและภาวะความเป็นกรดในเลือดเผาผลาญอาการต่าง ๆ จะแตกต่างกันไปตามอาการทางคลินิกเช่นการขาด aldosterone รองที่ได้มานั้นพบได้บ่อยในอายุ 50 ถึง 70 ปีที่ไม่ได้อธิบายทางคลินิก ภาวะโพแทสเซียมสูงภาวะขาดออกซิเจน แต่กำเนิดหลักในการเริ่มต้นของการเกิดโรคในทารกแรกเกิดหรือทารกสามารถมีภาวะขาดน้ำอย่างรุนแรง, ภาวะขาดออกซิเจน, อาเจียน, ภาวะโพแทสเซียมสูงและภาวะเลือดเป็นกรดในเมตาบอลิก
1. ภาวะ โพแทสเซียมสูง: ระดับโพแทสเซียมในเลือดที่เกิดจากโรคนี้ส่วนใหญ่อยู่ระหว่าง 5.5 และ 6.5 มิลลิโมล / ลิตร. ไม่มีอาการทางคลินิกที่ชัดเจนของภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ. โพแทสเซียมในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด: 1 หัวใจและหลอดเลือด อาการทางระบบ: เป็นที่ประจักษ์ว่าเป็นอัตราการเต้นของหัวใจช้า, หัวใจเต้นผิดปกติ, การหดตัวของหัวใจห้องล่างส่วนใหญ่, กรณีที่รุนแรงของภาวะหัวใจห้องล่างที่มีอันตรายถึงชีวิตหรือภาวะหัวใจหยุดเต้นในช่วง diastole; คลื่น T "มักจะสูงและฐานจะแคบลงไซนัสหรือบล็อกการนำในร่ม, คลื่น R จะเล็กลง, คลื่น S จะลึก, ส่วน ST ลดลงและภาวะมีกระเป๋าหน้าท้อง 2 อาการระบบประสาทและกล้ามเนื้อ: ประสิทธิภาพหลักในช่วงต้นคือ ความรู้สึกผิดปกติ, อ่อนเพลียมาก, ตะคริวของกล้ามเนื้อ, การตอบสนองเป็นอัมพาต vasoconstriction อาจทำให้ผิวซีดและความชื้น; กล้ามเนื้อกระตุกของระบบทางเดินหายใจอาจทำให้เกิดปัญหาในการพูด, เสียงแหบและหายใจลำบาก; ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยแสดงอาการคลื่นไส้ ท้องเสียและอาการจุกเสียด
2. ภาวะ Hyponatremia และภาวะ metabolic acidosis: ภาวะ hyponatremia ในผู้ป่วยที่มีภาวะขาด aldosterone นั้นส่วนใหญ่จะมีพัฒนาการช้าส่วนใหญ่มีอาการอ่อนเพลียอ่อนเพลียกระหายน้ำวิงเวียนทรงตัวและอื่น ๆ แต่พิการ แต่กำเนิด เด็กที่ขาด aldosteronism อาจมีอาการทางระบบประสาทที่ชัดเจนเช่นคลื่นไส้อาเจียนรุนแรงปวดศีรษะและแม้กระทั่งชักและอาการโคม่าเนื่องจากโซเดียมโซเดียมในเลือดลดลงอย่างมาก Metabolic acidosis เกิดจากการหายใจเร่ง
3. ประสิทธิภาพของโรคหลัก: เช่นภาวะไตวายเบาหวานและอาการทางคลินิกอื่น ๆ
4. การตรวจทางห้องปฏิบัติการ: การทำงานของไตมักจะมีความผิดปกติปานกลางถึงรุนแรงพลาสมายูเรียไนโตรเจนและ creatinine เพิ่มขึ้นกวาดล้าง creatinine ลดลงการเผาผลาญคลอไรด์ดิสก์สูงคลอไรด์กิจกรรมเลือด renin ความเข้มข้น aldosterone ปัสสาวะ 24 ชั่วโมงลดลง (เท็จ) ยกเว้นการขาด aldosterone) การลดลงของคาร์บอนไดออกไซด์และค่า pH โพแทสเซียมในเลือดสูงโซเดียมในเลือดลดลงหรือปกติและการตรวจทางห้องปฏิบัติการผิดปกติสำหรับโรคหลัก
ตรวจสอบ
การตรวจสอบการขาด aldosterone
ฟังก์ชั่นการทำงานของไตมักจะมีความผิดปกติปานกลางถึงรุนแรงพลาสม่ายูเรียไนโตรเจนและ creatinine เพิ่มขึ้นกวาดล้าง creatinine ลดลงดิสก์การเผาผลาญคลอไรด์สูงกิจกรรม renin เลือดกิจกรรม 24 ชั่วโมงปัสสาวะความเข้มข้น aldosterone ลดลง (ยกเว้นการขาดหลอก aldosterone); ก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์และค่า pH ลดลงโพแทสเซียมในเลือดเพิ่มขึ้นโซเดียมในเลือดลดลงหรือปกติและการตรวจทางห้องปฏิบัติการสำหรับโรคหลักผิดปกติ
อัลตร้าซาวด์ช่องท้อง B, คลื่นไฟฟ้า, EMG ฯลฯ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุการขาด aldosterone
เกณฑ์การวินิจฉัย
1. การวินิจฉัยการขาด aldosterone
(1) โพแทสเซียมในเลือดเพิ่มขึ้นมากกว่า 5.5 mmol / L
(2) ภาวะกรดเผาผลาญคลอไรด์สูง
(3) โซเดียมในเลือดลดลงหรือขีด จำกัด ต่ำปกติ
(4) ระดับ aldosterone ในเลือดและปัสสาวะลดลง (ยกเว้นการขาด pseudoaldosterone)
(5) ระดับของ renin ในผู้ป่วยที่มีการขาด aldosteron รองลดลงและระดับของ renin ในการขาด aldosterone หลักจะเพิ่มขึ้น
2. ให้ความสนใจเป็นพิเศษกับประเด็นต่อไปนี้เมื่อวินิจฉัย
(1) ภาวะโพแทสเซียมสูงใด ๆ ที่ไม่สามารถอธิบายได้ทางคลินิกเป็นเวลานานควรพิจารณาถึงความเป็นไปได้ของการขาด aldosterone
(2) ผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายควรพิจารณาความเป็นไปได้ของโรคนี้หากระดับของภาวะโพแทสเซียมสูงไม่สอดคล้องกับระดับของภาวะไตวาย
(3) ผู้ป่วยโรคเบาหวานโดยเฉพาะผู้ที่มีโรคมานานกว่า 10 ปีมีโอกาสสูงที่จะเป็นโรคนี้และควรได้รับความสนใจเป็นพิเศษ
(4) ในการตัดสินว่าภาวะโพแทสเซียมสูงเกิดขึ้นหรือไม่ต้องใช้ความระมัดระวังไม่เพียงเพราะคลื่นไฟฟ้าในเลือดเนื่องจากความเข้มข้นของโพแทสเซียมในเลือดสูงกว่า 5.5mmol / L เพื่อทำการวินิจฉัยและโพแทสเซียมโดยทั่วไปที่เริ่มมีคลื่นไฟฟ้ามากกว่า 7mmol / L
(5) เนื่องจากภาวะที่มีภาวะ hyponatremia และภาวะ metabolic acidosis ในโรคนี้ต้องใช้ความระมัดระวังเพื่อหลีกเลี่ยงการก่อให้เกิดภาวะ hyponatremia อย่างรุนแรงและทำให้เกิดความผิดปกติของความสมดุลของกรดเบสเมื่อใช้ furosemide หรือการทดสอบปฏิกิริยาโซเดียมต่ำ
(6) ให้ความสนใจกับการระบุของโรคอื่น ๆ ที่ก่อให้เกิดภาวะโพแทสเซียมสูงมีหลายโรคที่ทำให้เกิดภาวะโพแทสเซียมสูงในคลินิกเช่นเฉียบพลัน, ไตวายเรื้อรัง, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, leukocytosis และภาวะโพแทสเซียมสูงในเลือด เป็นต้นความแตกต่างที่ชัดเจนที่สุดระหว่างโรคนี้กับโรคเหล่านี้คือพลาสม่าเรนินและเลือดและระดับของ aldosterone ในปัสสาวะต่ำ (ยกเว้นการขาด pseudoaldosteroneone)
(7) ระดับ Renin เป็นกุญแจสำคัญในการแยกแยะการขาด aldosterone รองหรือการขาด aldosterone หลักการวินิจฉัยของการขาด aldosterone รองเลือกนอกเหนือไปจากการลด aldosterone ยังต้องแสดงให้เห็นต่อมหมวกไตหลั่ง การหลั่งทั้งฐานของฮอร์โมนสเตียรอยด์และการทดสอบการกระตุ้น ACTH อยู่ในระดับปกติ
(8) การขาด aldosterone หลอกและอาการขาด aldosterone ประเภทอื่น ๆ มีความคล้ายคลึงกันดังนั้นจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะทำให้เกิดการวินิจฉัยผิดพลาด 24 ชั่วโมงความเข้มข้นของอัลโดสโตนปัสสาวะเป็นกุญแจสำคัญในการแยกแยะจาก aldosterone ประเภทอื่น ๆ และมันยังสามารถใช้ร่วมกับ เป็นจุดบ่งชี้
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ภาวะโพแทสเซียมสูงที่เกิดจากโรคอื่น ๆ หรือสาเหตุทางคลินิกจะต้องยกเว้นภาวะโพแทสเซียมสูงเกินไปและปริมาณโพแทสเซียม iatrogenic ที่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตก, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, เม็ดเลือดขาว, ฯลฯ (หากการทำงานของไตไม่ปกติ) ที่เกิดจากภาวะโพแทสเซียมสูงแบบถาวร, ผลกระทบของการทำงานของไตและยาเสพติดที่มีต่อการขับถ่ายโพแทสเซียมท่อไตก็ควรจะตัดออก. ไม่มีการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในกิจกรรม ren ren พลาสม่าและ aldosterone ในโรคและสาเหตุเหล่านี้
2. ได้รับการขาด aldosterone หลักและขาด aldosterone หลักพิการ แต่กำเนิดเช่นไม่เพียงพอต่อมหมวกไตเรื้อรัง, การใช้งานระยะยาวของเฮ, corticosterone methyl oxidase ขาด ฯลฯ แต่สาเหตุของทั้งสองประเภทของโรคขาด aldosterone ไม่มีความผิดปกติของไตกิจกรรม renin พลาสม่าเพิ่มขึ้นหรือปกติและตอบสนองต่อสิ่งเร้าดังกล่าว
3. การขาด aldosterone หลอกมีอาการทางคลินิกที่คล้ายกันและอาการที่แท้จริง แต่เป็นโรคที่เกิดจากการรับ mineralocorticoid หรือรับโพสต์การขาดเซลล์เป้าหมายทนต่อการขาด aldosterone หรือการกระทำของไตฟังก์ชั่นของโรค โดยปกติระดับที่สูงขึ้นของ PRA และ aldosterone สามารถระบุได้
