โรคไฟโบรติก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรคปอด กลุ่มอาการของโรค fibrosis หรือที่เรียกว่า multifocal sclerosis เป็นโรคที่ไม่ติดเชื้อ granulomatosis มันเป็นลักษณะของพังผืดก้าวหน้าและ hyperplasia ของระบบอวัยวะหลาย ๆ ในหมู่พวกเขา hydronephrosis ที่เกิดจากพังผืดรอบท่อไตเป็นที่พบมากที่สุดตามด้วยการอักเสบ mediastinal fibroproliferative และ cholangitis fibroseptic ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับระบบอวัยวะอื่น ๆ โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในหลายระบบอวัยวะและยังสามารถแสดงออกได้ว่าเป็นการมีส่วนร่วมของอวัยวะ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0002% คนที่อ่อนแอ: บ่อยขึ้นในผู้ใหญ่ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ตับ
เชื้อโรค
สาเหตุของโรค fibrotic
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นไม่ทราบสาเหตุและบางรายเป็นเรื่องรอง
(สอง) การเกิดโรค
ในปัจจุบันการเกิดโรคของโรคนี้คือแพ้ภูมิตัวเองปฏิกิริยาแพ้ติดเชื้อและทฤษฎีการแพ้ไวของแอนติเจน
แผลซินโดรม fibrotic มีความหนาและมีความรู้สึกเป็นยาง peritoneum ตามด้วย humerus และไส้ตรงนอกจากนี้ยังสามารถเห็นได้ในประจันหน้าบนและต่อมไทรอยด์การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในช่วงต้นคือการอักเสบเรื้อรัง การแทรกซึมการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของเกาะไขมันที่กระจัดกระจายล้อมรอบด้วยการแทรกซึมของการอักเสบที่มีเซลล์เม็ดเลือดขาว, monocytes, เซลล์พลาสมาจำนวนเล็ก ๆ ของเซลล์ยักษ์ multinucleated และ fibroblasts ขนาดเล็กกระจัดกระจายระหว่าง foci อักเสบอักเสบเนื้อเยื่อไขมัน การเปลี่ยนแปลงของ granulomatous โดยทั่วไปอาจเกิดขึ้นทีละน้อยในเวลานี้ไฟโบรบลาสต์เพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดการแพร่กระจายของเส้นเลือดฝอยเส้นใยคอลลาเจนเกิดขึ้น แต่เซลล์อักเสบลดลงในบางกรณีอาจมีการเปลี่ยนแปลง vasculitis เช่น การอักเสบของ Granuloma เกิดขึ้นที่ผนังหลอดเลือดดำขนาดเล็กการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในระยะต่อมาส่วนใหญ่เป็นเนื้อเยื่อของเนื้อเยื่อ hyperplasia เนื้อเยื่อต้นฉบับมีการลดลงหรือขาดส่วนประกอบของเซลล์และเนื้อเยื่อหลอดเลือดจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรคปอด
1. การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นของโรคหลักอาการอื่น ๆ ควรได้รับการพิจารณาว่ามันเกี่ยวข้องกับเนื้องอกมะเร็งสร้างความมั่นใจในการต่อสู้กับโรคที่เป็นไปตามการรักษา
2. ควรทำการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมให้มากที่สุดเท่าที่จะทำได้เพื่อรอการไหลเวียนของหลักประกันบรรเทาอาการและหลีกเลี่ยงการเสียชีวิตอันเกิดจากการผ่าตัด
3. การป้องกันการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสเป็นส่วนสำคัญของโรคไขข้ออักเสบอัตโนมัติและโรคร่วม
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรค fibrotic ภาวะแทรกซ้อนของตับ
อาจมีความซับซ้อนโดยภาวะไต, บางครั้งมองเห็นเลือดออกในทางเดินอาหาร, แต่ยังมีความซับซ้อนกับการอุดตันที่ดีกว่า Vena Cava, pseudotumor intraorbital, Cholangitis sclerosing, ตับอักเสบก้าวหน้า.
อาการ
อาการของกลุ่มอาการ fibrotic อาการที่พบบ่อย อาการ ท้องผูกปวดท้อง retroperitoneal พังผืดกลืนลำบากกระเพาะปัสสาวะพังผืดท้องเสียคลื่นไส้ mediastinal พังผืดลูกตาที่โดดเด่นภาวะขาดอากาศหายใจ
1. โรค fibrosis retroperitoneal ต้นแทรกซึม retroinflammatory อ่อนรอบเส้นเลือดใหญ่ retroperitoneal และน้ำเหลืองผู้ป่วยสามารถไม่มีอาการการวินิจฉัยสามารถพึ่งพาการตรวจชิ้นเนื้อด้วยความคืบหน้าของโรคปอดสามารถปรากฏกลับมาทั้งปวดซี่โครงร่างกาย ความรู้สึกไม่สบายน้ำหนักลดไข้ ฯลฯ บางครั้งอาการทางคลินิกของโรคที่สูญเสียอย่างรุนแรงอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตเมื่อมวล fibrotic บีบอวัยวะ retroperitoneal อาจมีอาการบีบอัดเช่นการเปลี่ยนท่อไตอุดกั้นการเก็บปัสสาวะ แต่ อาการที่เกิดจากแผลท่อไตไม่สามารถตรวจพบได้จนกว่าไตจะไม่เพียงพอ fibrosis สามารถเกิดขึ้นได้ใน vena cava ด้อยกว่า แต่ไม่ค่อยทำให้เกิดการอุดตันที่เลวร้ายกว่า vena cava อาการทางเดินอาหารมีอาการคลื่นไส้อาเจียนปวดท้องตอนบนหรือปวดท้องทั้งหมด บางครั้งสามารถเห็นเลือดออกในทางเดินอาหารท้องผูกหรือท้องเสียและการตรวจท้องสามารถสัมผัสกับมวล
2. Mediastinal fibrosis ถ้า mediastinum และ mediastinal collagen เนื้อเยื่อด้านหน้าเป็นกลุ่มเส้นใยที่มีความหนาแน่นสูงมันสามารถบีบอัดหลอดเลือดแดงใหญ่หลอดลมและเยื่อหุ้มหัวใจ ฯลฯ แต่ส่วนใหญ่ประจักษ์โดยอาการที่เกิดจากการอุดตัน Vena Cava ที่เหนือกว่าเช่นใบหน้าคอแขนขาและเยื่อบุ อาการบวมและความแออัดทำให้เกิดอาการบวมน้ำที่ไม่ซึมเศร้าในบริเวณเหล่านี้และการขยายหลอดเลือดดำที่คอและแขนขาส่วนบน
3. ระบบอวัยวะอื่น ๆ พังผืดพังผืดของโรคนี้เกี่ยวข้องกับต่อมไทรอยด์ Riedel thyroiditis มีลักษณะแตกต่างกันไปตามระดับของภาวะขาดอากาศหายใจ, dysphagia หรือไม่สบายปากมดลูกก่อนหน้าไทรอยด์เป็นปกติหรือบวมปานกลางในระหว่างการตรวจร่างกาย ขนาดใหญ่เนื้อแข็งการยึดเกาะที่รุนแรงกับเนื้อเยื่อรอบฟังก์ชั่นของต่อมไทรอยด์ปกติหรือต่ำพังผืดเช่นเกี่ยวข้องกับเสมหะกลายเป็น pseudotumor ภายในยอดอุ้งเชิงกรานยื่นออกมาตาข้างเดียวสามารถเกิดขึ้นได้
ตรวจสอบ
การตรวจกลุ่มอาการของโรคปอด
1. เลือดและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงอาจมีภาวะโลหิตจางไม่รุนแรงอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงและแต่ละรายอาจมีโรคโลหิตจางเซลล์เคียว
2. บางกรณีของปัสสาวะอาจมี pyuria และ leukocytosis
3. การทดสอบทางชีวเคมีมักมี BUN, Cr เพิ่มขึ้นและอาจมีการเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมีในภาวะไตวายเช่นโพแทสเซียมในเลือดสูง
4. การตรวจทางภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยที่มีโรคตับแข็งปฐมภูมิสามารถมองเห็นได้ด้วย titers สูงของแอนติบอดีต่อต้านยล, แอนติบอดีโปรตีนตับเฉพาะแอนติบอดี, แอนติบอดีกล้ามเนื้อเรียบเนียนแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์แอนติบอดีต่อต้านต่อต้าน dsDNA ฯลฯ อิมมูโนเลือด มันเป็นการเพิ่มขึ้นของ IgM
5. การตรวจ X-ray ของพังผืด retroperitoneal สามารถวินิจฉัยได้โดย pyelography ทางหลอดเลือดดำหรือ pyelography ถอยหลังเข้าคลอง pyelography เป็นลักษณะของ pyelography ureter pyel (ทั้งสองข้างหรือข้างเดียว), ureter เบี่ยงเบนไปที่อยู่ตรงกลางและกระดูกเชิงกรานไตขยาย สัญญาณการบีบอัดท่อไตภายนอกเมื่อมีพังผืด mediastinal ตอนบน angiography สามารถแสดงการอุดตันของ vena cava ที่เหนือกว่าและกิ่งก้านของมัน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของกลุ่มอาการ fibrotic
เนื่องจากการขาดการแปลและลักษณะทางคลินิกเฉพาะการวินิจฉัยยากโดย pyelography หรือ superior vena cava angiography สามารถทำการวินิจฉัยเบื้องต้นและจากนั้น laparotomy หรือการตรวจชิ้นเนื้อหน้าอกแบบเปิดสามารถยืนยันการวินิจฉัยได้
การวินิจฉัยแยกโรค
ซินโดรมนี้จะต้องแตกต่างจากซินโดรม Budd-Chiari และ ankylosing spondylitis
1. ซินโดรม Bu-Ka เป็นเส้นเลือดขอดบนของลำต้นที่เกิดจากการอุดตันหลอดเลือดดำ intrahepatic, ปวดท้อง, น้ำในช่องท้อง, เส้นเลือดขอดใต้ xiphoid, ไม่มีเส้นเลือดขอดในคอและแขนขาบน, ตับหลอดเลือดดำแสดงให้เห็นการอุดเส้นเลือดในตับ .
2. Ankylosing spondylitis มีลักษณะโดยอาการปวดหลังส่วนล่างส่วนล่างแข็งในตอนเช้าแผลจะค่อยๆพัฒนาขึ้นและในที่สุด kyphosis จะตรงการตรวจ X-ray แสดงให้เห็นว่าช่องว่างข้อต่อข้อเท้าหายไป ในที่สุดก็หลุดออกมาปรากฏในกระดูกสันหลังเหมือนไม้ไผ่ไม่มีการค้นพบที่ผิดปกติใน pyelography ทางหลอดเลือดดำ
