ภาวะกรดในท่อไตชนิดที่ 4
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการพิมพ์กรดไตท่อ IV ประเภทที่สี่ดิสก์ไตท่อดิสก์ (ประเภทท่อดิสก์ท่อไต) ยังเป็นที่รู้จักกันในนามภาวะโพแทสเซียมสูงประเภทท่อดิสก์ไต มันเกิดจาก aldosterone ไม่เพียงพอหรือเป็นปรปักษ์กัน ลักษณะทางคลินิกของมันคือภาวะโพแทสเซียมสูง, ภาวะเลือดเป็นกรดสูงคลอรีน, ลดการขับถ่ายแอมโมเนียมในปัสสาวะ, การสูญเสียเกลือในไตและการกรองไตระดับปานกลาง ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความดันโลหิตสูง
เชื้อโรค
สาเหตุของภาวะเลือดเป็นกรดในไตประเภท IV
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุหลักคือการขาด aldosterone, ความต้านทานของหลอดเก็บเพื่อ aldosterone และการพึ่งพาแรงดันไฟฟ้าและโรคหลายชนิดสามารถทำให้เกิดประเภท IV RTA
1. การขาด Aldosterone ทำให้เกิดโรคของ hyporeninitis ที่มี aldosteronism ต่ำเช่น tubules เรื้อรังหลายโรคไตคั่นระหว่างไตโรคไตโรคเบาหวานเบาหวาน nephrosclerosis ความดันโลหิตสูงหรือการปลูกถ่ายไต ฯลฯ สามารถทำให้เกิดการขาด aldosterone และไตรอง การหลั่งไม่เพียงพอและโรคแอดดิสันข้อบกพร่องในการสังเคราะห์อัลโดสเตอรอยด์ แต่กำเนิดสามารถนำไปสู่การหลั่งอัลโดสเตอโรนไม่เพียงพอ
2. ไตลดปฏิกิริยาต่อ aldosterone, พร้อมด้วย hyperreninemia รองและ hyperaldosteronism, เช่นการขาด aldosterone หลอก, ไตอักเสบเกลือเกลือและรอยโรค tubulointerstitial (การใช้ยาแก้ปวด, โรคเซลล์เคียวและโรคไตอุดกั้น)
3. การพึ่งพาแรงดันไฟฟ้าส่วนใหญ่จะเห็นหลังจากการใช้ triamterene, โรคโลหิตจางเซลล์เคียวและไม่ชอบ
(สอง) การเกิดโรค
ภายใต้สถานการณ์ปกติ, ท่อเก็บเยื่อหุ้มสมองของ nephron ปลายอยู่ภายใต้กฎระเบียบของ aldosterone ซึ่งเพิ่มการดูดซึมของ Na และส่งเสริมการหลั่งของ K และ H. การเกิดโรคของภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตนี้ยังไม่เข้าใจ การลดลงของการตอบสนองของ aldosterone ใน tubules คือการเกิดโรคที่สำคัญการขาด aldosterone ป้องกัน tubules ปลายจากการรักษา Na, การระบาย K, การปลดปล่อย Cl-, การหลั่ง H และก่อให้เกิดภาวะเลือดเป็นกรดและ hyperkalemia Renin ขาด hypoaldosteronism สาเหตุหลัก ได้แก่ การขาด angiotensin II, biosynthesis adrenal cortical band biosynthesis หรือความผิดปกติและการหลั่ง renin ที่ไม่เพียงพอนั้นเกี่ยวข้องกับโครงสร้างและความผิดปกติของเครื่องมือ juxtaglomerular, เส้นโลหิตตีบไตและพังผืดคั่นระหว่าง สามารถทำให้เกิดความเสียหายกับอุปกรณ์ juxtaglomerular, อื่น ๆ , ความผิดปกติของสารตั้งต้นการเปลี่ยนแปลง prorenin, การขาด prostacyclin, การขยายตัวของปริมาตร, การกระทำของ endothelin ยังเกี่ยวข้องกับการหลั่ง renin ที่ลดลง, การตอบสนองต่อท่อไตกับ aldosterone อาจเกี่ยวข้องกับ tubules ไต ความเสียหายของตัวรับ Aldosterone ส่วนใหญ่เป็นตัวรับชนิดที่ 2 การศึกษาแสดงให้เห็นว่า aldosteronism ต่ำไม่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของไตในขณะที่การกวาดล้าง creatinine ภายนอกลดลงด้วยปัสสาวะ NH 3 ความสัมพันธ์เชิงบวกแสดงให้เห็นว่าบางความเสียหายของไตอ่อน DRTA อาจจะเกี่ยวข้องกับโครงสร้างท่อปลายไตและความเสียหายการทำงานแผลไม่เพียง แต่เกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องการทำงานของปั๊มเซลล์ H คั่นระหว่างหน้า แต่ยังเซลล์หลักที่เกิดจาก Na-K ทำงานผิดปกติ เป็นที่รู้จักกันว่าภาวะความเป็นกรดในท่อไตส่วนปลายนอกจากนี้ยังได้รับการแนะนำว่าภาวะความเป็นกรดในท่อไตชนิดนี้เกิดจากการดูดซับคลอรีนมากเกินไป (ทฤษฎีคลอรีนปัด) เพราะการดูดซึมของคลอรีนค่อนข้างมากกว่าโซเดียม NaCl ที่เพิ่มขึ้น, การขยายตัวของของเหลวนอกเซลล์, ความดันโลหิตสูงและ renin เลือดและ aldosterone ลดลงในเวลาเดียวกัน, ท่อไตที่มีศักยภาพปลายท่อไตลดลงดังนั้นการหลั่งของโพแทสเซียมที่ก่อให้เกิดภาวะโพแทสเซียมสูงและภาวะเลือดเป็นกรด โรคนี้แตกต่างกันและแตกต่าง:
1. tubules เรื้อรัง, โรคไตคั่นระหว่างไตที่เกิดจากความเสียหายของฟังก์ชั่นการทำงานของท่อไตส่วนปลายลดลง H, K, การผลิตแอมโมเนียลดลงเกิดจากแอมโมเนียลดลง, ภาวะเลือดเป็นกรดและภาวะโพแทสเซียมสูงหรือใกล้เคียง ท่อไตจะถูกดูดซึมอีกครั้งโดย HCO-3 และ HCO-3 จำนวนมากจะหายไปในปัสสาวะซึ่งทำให้รุนแรงขึ้นจากภาวะเลือดเป็นกรด
2. การหลั่ง aldosterone ไม่เพียงพอหรือลดการตอบสนองของท่อไตต่อ aldosterone, ท่อไตส่วนปลายขับถ่ายผิดปกติของ H และ K, ดังนั้น H และ K จะถูกเก็บไว้ในร่างกาย, HCO-3 จะหายไปจากปัสสาวะ, และภาวะเลือดเป็นกรดและโพแทสเซียมสูงเกิดขึ้น ภาวะความดันโลหิตสูงภาวะโพแทสเซียมสูงเกิดจากการยับยั้งการผลิตแอมโมเนียในไต (บัฟเฟอร์ที่สำคัญที่สุดในปัสสาวะ) ซึ่ง จำกัด การปล่อย H และเพิ่มภาวะเลือดเป็นกรด
การป้องกัน
การป้องกันภาวะเลือดเป็นกรดของไตประเภท IV
โรคนี้ไม่ใช่เรื่องแปลกเราจะต้องระมัดระวังเพื่อหลีกเลี่ยงการวินิจฉัยที่ผิดพลาดจับ acidemia hyperchloric, hypokalemia หรือภาวะโพแทสเซียมสูง, ปัสสาวะอัลคาไลน์ที่ผิดปกติ, polydipsia, polyuria, การชะลอการเจริญเติบโตและลักษณะอื่น ๆ เพิ่มเติมตรวจสอบและพยายาม การวินิจฉัยและการรักษาที่เหมาะสมและทันเวลาเพื่อลดความซับซ้อนของโรคและการทำงานของไตในขณะที่มองหาสาเหตุต่อไปนี้การรักษาโรคหลักอย่างแข็งขันควรเลือกยาพื้นฐานตามประเภทและเงื่อนไขต่าง ๆ และใช้ยาเป็นเวลานานและแม้กระทั่งชีวิต การติดตามการรักษาโดยผู้ป่วยเป็นประจำเพื่อเป็นแนวทางในการรักษาปรับยาเสพติดและมีบทบาทสำคัญในการปกป้องการทำงานของไตและลดภาวะแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของภาวะเลือดเป็นกรดในไตประเภท IV ภาวะแทรกซ้อนของความดันโลหิตสูง
ภาวะเลือดเป็นกรดสูงคลอรีนภาวะไตอ่อนถึงรุนแรงภาวะความดันโลหิตสูงขั้นสูงและภาวะหัวใจหยุดเต้น
อาการ
ประเภทที่สี่อาการของภาวะกรดในท่อไตอาการที่พบบ่อย คลื่นไส้และอาเจียนปวดคลื่นไส้กระดูกขาดแคลเซียมในไตขาดแคลเซียม Polyuria การคายน้ำ
ประเภทนี้พบมากในผู้สูงอายุผู้ป่วยส่วนใหญ่มีโรคไตบางชนิดเช่นโรคไตโรคเบาหวานโรคไตความดันโลหิตสูงและโรค tubulointerstitial เรื้อรัง 70% มีภาวะไตวายเรื้อรังรุนแรงจนถึงขั้นรุนแรงโรคไตจากเบาหวาน เส้นโลหิตตีบไตพบมากที่สุดตามด้วยโรคไต tubulointerstitial
อาการทางคลินิกคือภาวะเลือดเป็นกรดสูงในเลือดและภาวะโพแทสเซียมสูงแบบถาวรโดยทั่วไปเมื่อภาวะไตวายเรื้อรังไม่ถึงขั้นตอนสุดท้าย oliguria ระยะ GFR> 10 ~ 15ml / นาทีมีโพแทสเซียมขับถ่ายผิดปกติและประเภทนี้ ผู้ป่วยที่มี GFR> 20ml / นาทีมีภาวะโพแทสเซียมสูงและภาวะเลือดเป็นกรดอย่างมีนัยสำคัญผู้ป่วยส่วนใหญ่มีภาวะ hypoaldosteronism ในเลือดต่ำและความเข้มข้นของพลาสมา renin และ aldosterone ในพลาสมาลดลงถึงแม้ว่าความจุนอกเซลล์จะไม่เพียงพอ นี้ไม่ได้เป็นสัดส่วนกับระดับของไตไม่เพียงพอดังนั้นจึงไม่มีความสัมพันธ์ที่สำคัญกับรอยโรคไต แต่ส่วนใหญ่เนื่องจากความผิดปกติของไตท่อภาวะโพแทสเซียมสูงสามารถไม่มีอาการนอกจากนี้ยังสามารถแสดงเป็นกล้ามเนื้ออ่อนแอเต้นผิดปกติคลื่นไฟฟ้าหัวใจผิดปกติ ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีโรคหัวใจและอัมพาตโพแทสเซียมสูง
ทุกคนที่มีภาวะ metabolic acidosis ที่เกี่ยวข้องกับภาวะโพแทสเซียมสูงแบบถาวรที่ไม่สามารถอธิบายได้โดยการขาดของไตหรือเหตุผลอื่น ๆ ควรพิจารณาถึงความเป็นไปได้ของโรคเช่นการเริ่มต้นของโรค (เช่นต่อมหมวกไตหลัก) corticosteroids, โรคไตเรื้อรัง tubulointerstitial, ความเป็นพิษของยา, ฯลฯ ) เพิ่มการปล่อย HCO3 ในปัสสาวะ, ลดแอมโมเนียมในปัสสาวะ, ลด renin plasma และลดระดับ aldosterone ซึ่งมักจะเป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยโรค GER ≥ 30ml / นาที) และความไม่เพียงพอของ RTA, GFR ของมันมักจะ <30ml / นาที
ตรวจสอบ
การตรวจภาวะเลือดเป็นกรดในไตประเภท IV
1. การตรวจเลือดเพิ่มเลือด K, Cl- เลือดเพิ่มขึ้น, เลือด HCO-3 ลดลง, มีผลผูกพัน CO2 ลดลง, ยูเรียไนโตรเจนในเลือดและ creatinine ได้รับการยกระดับปานกลางในผู้ป่วยส่วนใหญ่กิจกรรม ren ren พลาสมาและ aldosterone แตกต่างกันไปตามโรคหลัก ระดับ renin พลาสม่าและ aldosterone ส่วนใหญ่จะลดลงในผู้ป่วยที่เป็นโรคไต; ผู้ป่วยทารกจำนวนน้อย (หลอดไตอ่อนแอลงไปที่ aldosterone) พลาสม่า renin ปกติหรือยกระดับและ aldosterone ประเภท IV RTA ที่เกิดจากโรคเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต กิจกรรม renin พลาสมามีแนวโน้มที่จะเพิ่มขึ้น
2. การตรวจปัสสาวะประเภท IV RTA เป็นกรดเมื่อภาวะความเป็นกรดในเลือด (ค่า pH <5.5) ไม่มี HCO3- และการดูดซึม HCO3-reabsorption ลดลงเมื่อยาอัลคาไลน์ในช่องปากรักษาพลาสมา HCO3- ปกติ ( <15%), HCO3- ปรากฏในปัสสาวะ แต่โดยปกติคิดเป็น 2% ถึง 3% ของการกรองทั้งหมดไม่เกิน 10%, การขับถ่ายของ NH4 ในปัสสาวะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ แต่ไม่มีโรคเบาหวาน, กรดอะมิโนปัสสาวะหรือการขับถ่ายฟอสเฟตในปัสสาวะเพิ่มขึ้น วัดอัตราการกรองของไต (GFR) ตามปกติ
การตรวจถ่ายภาพตามปกติ, การตรวจ X-ray, B-ultrasound และการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยภาวะเลือดเป็นกรดในไตประเภท IV
เกณฑ์การวินิจฉัย
ประเด็นหลักของการวินิจฉัยประเภท IV RTA คือ:
1. ดิสก์ท่อไตวินิจฉัยทางคลินิก
2. มีโรคไตเรื้อรังหรือโรคเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต
3. ภาวะโพแทสเซียมสูงในเลือดอย่างต่อเนื่องกับกิจกรรม aldosterone พลาสม่าลดลงสงสัยว่าเป็นโรค
ตามการเกิดโรคที่แตกต่างกันของประเภท IV RTA บางคนแบ่งออกเป็นหลายชนิดย่อย
การวินิจฉัยแยกโรค
Type IV RTA ควรแตกต่างจาก Type I RTA กับภาวะโพแทสเซียมสูงในเลือด Type II RTA ส่วนใหญ่เกิดจากการไล่ระดับค่า pH ต่ำตามระดับโพแทสเซียมต่ำการดูดซึมของ HCO3 เป็นเรื่องปกติ pH ในปัสสาวะ> 6.0, NH4 ปัสสาวะ ลักษณะของการขับถ่ายที่ลดลงอย่างมีนัยสำคัญนั้นไม่ยากที่จะระบุ
