ไส้เลื่อนต่อมทอนซิลสมองน้อย
บทนำ
แนะนำสั้น ๆ ของความผิดปกติของสมองน้อยต่อมทอนซิล ต่อมทอนซิลสมองน้อยทอนซิลยังเป็นที่รู้จักกันในนามอาร์โนลด์ - Chiari จุกจุกอาร์โนลด์ - Chiari ดาวน์ซินโดรมเป็น แต่กำเนิด dysplasia ของ hindbrain มันเป็นความพิการ แต่กำเนิด hindbrain สันดานที่ก่อให้เกิดความผิดปกติ ต่อมทอนซิลสมองน้อยจะขยายเป็นรูปลิ่มและเข้าสู่ท้ายทอย foramen หรือปากมดลูกกระดูกสันหลังในกรณีที่รุนแรงส่วนหนึ่งของยอดอุ้งเชิงกรานที่ต่ำกว่าจะถูกแทรกลงในคลองกระดูกสันหลังนอกจากนี้คอหอยลิ้นและช่องคลอดหลังลิ้นและท้ายทอยอื่น ๆ Foramen ท้ายทอยและคลองปากมดลูกส่วนบนจะเต็มไปและการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังจะถูกบล็อกเพื่อก่อให้เกิด hydrocephalus โรคนี้มักจะมาพร้อมกับความผิดปกติของ craniocerebral อื่น ๆ เช่นกระดูกสันหลัง meningocele, กระดูกสันหลังกระดูกปากมดลูกและสมองน้อย hypoplasia ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอง่าย: ทารกและเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: syringomyelia hydrocephalus
เชื้อโรค
สาเหตุของความจุกตันของสมองน้อย
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุที่แท้จริงของโรคยังไม่ชัดเจนและอาจเกิดขึ้นในเดือนที่สามของทารกในครรภ์และอาจเกี่ยวข้องกับการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อส่วนเกินหรือ dysplasia ก้านสมองและการเปลี่ยนแปลงของน้ำไขสันหลังระหว่างระบบหัวใจห้องล่างและพื้นที่ subarachnoid
(สอง) การเกิดโรค
มีความคิดเห็นที่แตกต่างกันในการเกิดโรคของนักวิชาการในหมู่ที่ทฤษฎีการลากเป็นความนิยมที่นิยมมากที่สุดในอดีตผู้ป่วยที่มี spina bifida และ meningocele กระดูกสันหลังได้รับการแก้ไขใน spina bifida ในระหว่างการเจริญเติบโตและการพัฒนากระดูกสันหลังและเส้นประสาทไขสันหลัง อัตราการเจริญเติบโตแตกต่างกันไขสันหลังไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ตามสภาวะปกติทำให้ไขสันหลังและเนื้อเยื่อสมองน้อยเคลื่อนไหวลงและทำให้ต่อมทอนซิลต่อมทอนซิลน้อยมาก
เป็นที่เชื่อกันว่าอิทธิพลของการลากสายประสาทไขสันหลังส่วนใหญ่จะ จำกัด อยู่ที่ภูมิภาค lumbosacral และส่วนหน้าอกจะไม่ค่อยได้รับผลกระทบในเวลาเดียวกันผู้ป่วยที่มีอาการของเส้นประสาทไขสันหลังไม่ได้มีความผิดปกติของไขกระดูกใต้ขากรรไกรล่าง หมอบไม่เกี่ยวข้อง แต่ความผิดปกติหลักของไขกระดูก, ไขสันหลัง, ไขสันหลัง, กระดูกท้ายทอยและสมองในระหว่างขั้นตอนการพัฒนาปริมาณของแอ่งหลังมีขนาดเล็กและเนื้อเยื่อสมองเป็น overgrowth เพื่อให้เนื้อเยื่อสมองบางส่วนถูกตัดตอนจาก foramen, สมองสมองต่อมทอนซิล ในเวลาเดียวกัน, ไขกระดูกยังมีองศาที่แตกต่างของการเคลื่อนไหวลงในกรณีที่รุนแรง, ไขกระดูกสามารถถูกแทนที่อย่างสมบูรณ์นอก foramen ท้ายทอยซึ่งทำให้เกิดการโค้งงอไขกระดูกหลัง, เส้นประสาทกะโหลกที่จะดึงและไขสันหลังจะถูกบีบอัดและแบน เนื้อเยื่อสมองยึดติดกับเส้นประสาทไขสันหลังและโครงสร้างโดยรอบกระดูกท้ายทอยจะถูกอุดตันท่อกลางหรือช่องที่สี่ถูกบล็อกโดยการอุดตันของ mesenteric ก่อให้เกิด hydrocephalus อุดกั้นซึ่งสามารถทำให้รุนแรงขึ้นต่อมทอนซิลในสมองน้อย หรือความผิดปกติที่ท้ายทอยขนาดใหญ่อื่น ๆ
นอกจากนี้บางคนได้เสนอทฤษฎี hydrocephalus ว่าสมองส่วนต่อมทอนซิลน้อยนั้นเกิดจากความดันลดลงของ hydrocephalus ของทารก
ต่อมทอนซิลในสมองยาวและ sacral extracranial sac เป็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาขั้นพื้นฐานในกรณีที่รุนแรงมันจะถูกแทรกลงในคลองกระดูกสันหลังส่วนคอปากมดลูกพร้อมกับไขกระดูกและช่องที่สี่ขยายลงในเวลาเดียวกันไขกระดูกจะยาวและแบ่งเป็นคลองกระดูกสันหลัง ภายในส่วนล่างของช่องที่สี่ยังแทรกซึมเข้าไปในคลองกระดูกสันหลังซึ่งเป็นคุณสมบัติที่สำคัญของความผิดปกตินี้ต่อมทอนซิลในสมองน้อยมักจะเต็มไปด้วย cisterna ใหญ่พร้อมด้วยการยึดเกาะของเนื้อเยื่อ, subarachnoid อุดตันและบางครั้งการก่อถุงน้ำ การบดเคี้ยวไขกระดูกการยึดเกาะโพรงทางเดินที่สี่ mesenteric หรือการอุดตันของการยึดติดของท่อสมองส่วนกลางอาจทำให้เกิด hydrocephalus อุดกั้น, ไขกระดูกและไขสันหลังส่วนบนของปากมดลูกจะถูกทำให้พิการและพิการเส้นประสาทไขสันหลังถูกแทนที่ลง ความตึงเครียดยาวและเส้นประสาทปากมดลูกส่วนบนเข้าสู่ foramen intervertebral ในทิศทางที่สูงขึ้นอาจมีการเปลี่ยนแปลงของสมองส่วนกลางและสระสะพานสระน้ำด้านนอกและสระวงแหวนอาจรวมกัน
การป้องกัน
การป้องกันไม่สมประกอบของสมองน้อยต่อมทอนซิล
ส่วนใหญ่ให้ความสนใจกับผู้หญิงในระหว่างตั้งครรภ์สุขภาพปริกำเนิดและการป้องกันโรคและไม่สามารถใช้ยาเสพติดโดยการสุ่มเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดความพิการ แต่กำเนิด
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของความผิดปกติของสมองน้อยทอนซิล ภาวะแทรกซ้อน syringomyelia hydrocephalus
ความผิดปกติของอาร์โนลด์ - Chiari มักจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของ foramen ท้ายทอยขนาดใหญ่อื่น ๆ และข้อบกพร่อง meningocele กระดูกสันหลังรวมทั้ง syringomyelia, กะโหลกศีรษะผิดปกติของกระดูกสันหลังฟิวชั่น, ภาวะซึมเศร้าฐาน, ยึดเกาะ arachnoid, สายรัด dural, ปากมดลูกกระดูกสันหลัง hydrocephalus ฯลฯ malformations อื่น ๆ รวมถึงสมองน้อย malformations, เทาเรื่องนอกมดลูก, hydrocephalus, gliosis หรือแฉกของหลอด midbrain, tetrapocy malak ปากเหมือน, ภาวะซึมเศร้าภายใน, ไขสันหลัง, ไขสันหลังยาว ถุงโพรงที่สี่และอื่น ๆ
อาการ
ต่อมทอนซิลสมองน้อยอาการผิดปกติมี อาการ คลื่นไส้ ataxia เพิ่มขึ้นความดันในกะโหลกศีรษะรังสีความดันในสมองเจ็บปวดหูอื้อเมาเดินวิสัยทัศน์คู่ปวดถาวรความผิดปกติทางประสาทสัมผัสความผิดปกติของเซลล์ประสาท
ตามความรุนแรงของแผลมันแบ่งออกเป็น 3 ประเภท:
Type I เป็นประเภทที่เบาที่สุดซึ่งแสดงว่าต่อมทอนซิลสมองน้อยทะลุทะลวงลงไปในช่องไขสันหลังผ่าน foramen บริเวณท้ายทอยไขกระดูกจะถูกย้ายไปข้างหน้าและลงเล็กน้อยช่องที่สี่เป็นเรื่องปกติโดยมักจะมีปากมดลูกและคอกะโหลก ความผิดปกติของกระดูก
Type II เป็นชนิดที่พบบ่อยที่สุดประจักษ์เป็นต่อมทอนซิลสมองน้อยที่มีหรือไม่มีข้อเท้าลงในคลองกระดูกสันหลัง, ช่องที่สี่จะกลายเป็นอีกต่อไปและต่ำกว่าและโครงสร้างบางอย่างเช่นกะโหลกศีรษะ, ดูรา, สมองส่วนกลาง, สมองน้อย ฯลฯ ไม่สมบูรณ์ 90% มี hydrocephalus มักรวมกับ syringomyelia การย้ายถิ่นของเซลล์ประสาทผิดปกติ meningocele กระดูกสันหลังและอื่น ๆ
Type III เป็นชนิดที่รุนแรงที่สุดหายากประจักษ์เป็นไขกระดูก vermis สมองน้อยช่องที่สี่และส่วนหนึ่งของซีกสมองน้อยลงไปในส่วนบนของคลองกระดูกสันหลังรวมกับปูดเยื่อหุ้มสมองท้ายทอยและหัวสมองคอผิดปกติเป็นต้น .
Chiari จัดประเภทใหม่เป็น 4 ประเภทเขาเพิ่ม type IV ลงใน 3 ประเภทแรก: cerebellar hypoplasia แต่ไม่ได้เจาะเข้าไปในกระดูกสันหลัง
มีผู้หญิงที่มีความผิดปกติของสมองน้อยกว่าผู้ชายชนิดที่ 1 พบได้บ่อยในเด็กและผู้ใหญ่ประเภทที่ 2 พบได้บ่อยในเด็กทารกประเภทที่ 3 มักพบในทารกแรกเกิดประเภท IV มักพบในวัยเด็กและมีรายงานว่าตั้งแต่เริ่มมีอาการจนถึงเวลารับสมัคร 6 สัปดาห์ถึง 30 ปีเฉลี่ย 4.5 ปี
อาการที่พบบ่อยที่สุดของความผิดปกติของต่อมทอนซิลในสมองน้อยมักจะมีอาการปวดมักจะเกิดขึ้นที่ท้ายทอยคอและแขนอาการปวดจากการแผ่รังสีที่ลุกลามเช่นเดียวกับความเจ็บปวดในท้องถิ่น อาการอื่น ๆ ได้แก่ อาการวิงเวียนศีรษะหูอื้อตาพร่ามัวเดินไม่มั่นคงและกล้ามเนื้ออ่อนแรง
อาการที่พบบ่อย ได้แก่ การตอบสนองที่ต่ำที่สุดและกล้ามเนื้อลีบของแขนขาประมาณ 50% ของผู้ป่วยมีอาการทางประสาทสัมผัสแขนขาส่วนบนมักมีอาการปวดและอุณหภูมิลดลงในขณะที่แขนขาที่ต่ำกว่าจะมีความรู้สึกเสื่อม ผู้ป่วยที่มีอาการไอคิดเป็น 26.7% อาการบวมน้ำแก้วนำแสงเป็นของหายากและผู้ที่มีอาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงมาพร้อมกับ cerebellar หรือเนื้องอกในสมองแย่ Saez (1976) แบ่งออกเป็น 6 ประเภทตามสัญญาณหลักของพวกเขาและแต่ละประเภทแสดง:
1. บริเวณท้ายทอย macropore คือ 38.3% ซึ่งเป็นรอยแยกของกระดูกสันหลังที่เกี่ยวกับสมองสมองส่วนล่างก้านสมองส่วนล่างและไขสันหลังไขสันหลังมันเป็นลักษณะอาการปวดหัว ataxia, อาตา, กลืนลำบากและความอ่อนแอของการออกกำลังกาย อาการของห่อฐานดอกฐานดอกและคอลัมน์หลังอาการต่าง ๆ ปรากฏอย่างครอบคลุมมันเป็นเรื่องยากที่จะตรวจสอบว่าโครงสร้างเป็นคนที่ได้รับผลกระทบหลัก
2. การโจมตีของความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น 21.7% อาการเด่นคืออาการปวดศีรษะเมื่อออกแรงบังคับ, คลื่นไส้, อาเจียน, มองเห็นภาพซ้อนและอาการวิงเวียนศีรษะเมื่อปวดศีรษะเกิดขึ้นหรือหลังปวดศีรษะการตรวจระบบประสาทเป็นปกติหรือเพียงเล็กน้อยเท่านั้น ล้างป้ายบอกตำแหน่ง
3. ส่วนกลางของไขสันหลังเสียหาย 20% อาการและอาการแสดงส่วนใหญ่มาจากรอยโรคภายในหรือส่วนกลางของไขสันหลังไขสันหลังลักษณะอาการปวดประสาทสัมผัสถูกรบกวนจากบริเวณเซนต์จู๊ป อาการทางคลินิกของเนื้องอกในไขกระดูก
4. ประเภทของสมองน้อยคิดเป็น 10% ซึ่งส่วนใหญ่เป็นอาการของการเดิน, ลำต้น, หรือแขนขา ataxia, อาตาagmus, เสมหะและโรคระบบทางเดิน corticospinal
5. ประเภทยาชูกำลังคิดเป็น 6.7% แสดงสถานะของ tonicity, กลั้นปัสสาวะไม่ได้ paroxysmal, อัมพาตปานกลางถึงรุนแรงของแขนขาและแขนขาต่ำกว่าแขนขาบน
6. ประเภทบอลเป็นอัมพาตคิดเป็น 3.5% และมีอาการสมองแตกในกลุ่มหลัง
ต่อมทอนซิลล่างในสมองน้อยประเภทต่อมใต้สมองส่วนใหญ่ปรากฏในขณะที่กลุ่มอาการของการบีบอัดพื้นที่ macropore ท้ายทอยนั่นคืออาการหลังกลุ่มอาการของเส้นประสาทสมองกะโหลกสัญญาณสมองน้อยเส้นประสาทปากมดลูกและโรคมะเร็งปากมดลูกเพิ่มขึ้นดันในกะโหลกศีรษะและ syringomyelia หลังคลอดอาจมีปัญหาในการให้อาหารหายใจดังเสียงฮืด ๆ หายใจไม่ออกรวมกับภาวะปัญญาอ่อน hydrocephalus ก้าวหน้าความดันในกะโหลกศีรษะสูงและอาการทางระบบประสาทกลุ่มหลัง
ตรวจสอบ
การตรวจสอบความผิดปกติของสมองน้อยต่อมทอนซิล
การตรวจน้ำไขสันหลัง: ความดันต่ำของการเจาะเอว CSF, การทดสอบคอบวก, ปริมาณโปรตีนที่เพิ่มขึ้นของน้ำไขสันหลัง แต่ไม่ค่อยมากกว่า 1g / L, สวมใส่เอวควรระมัดระวังด้วยความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะเป็นสิ่งต้องห้าม
1. ฟิล์มธรรมดากะโหลก
กะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลังกะโหลกสามารถแสดงความผิดปกติของกระดูกรวมเช่นภาวะซึมเศร้าฐานฟิวชั่นท้ายทอย Spina bifida และดาวน์ซินโดร Klippel-Feil
2. การสแกน CT
CT scan แสดงการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพส่วนใหญ่ผ่านทางกระดูกสันหลังและ angiography ในสมองรวมกับการสแกนหลอดเลือดและเทคนิคการสร้างใหม่ทั
Type I: การปรากฎของ CT: 1 ต่อมทอนซิลสมองน้อยจะถูกขับลงและระดับของการเจาะเข้าไปในคลองกระดูกสันหลังนั้นแตกต่างกันตำแหน่งในแนวแกนนั้นคล้ายกับกระดูกสันหลังส่วนหน้าของคลองกระดูกสันหลังและบล็อกเนื้อเยื่ออ่อนรูปไข่สองอัน angiography และตำแหน่ง coronal มีความชัดเจนมากขึ้น แต่ก็ควรสังเกตว่าต่อมทอนซิลสมองน้อยยังคงอยู่ในช่วงปกติน้อยกว่า 3 มม. ของ foramen ท้ายทอยมีขอบเขตความผิดปกติของ 3 ถึง 5 มม., สถานะทางพยาธิวิทยาของ 5 มม. และมากกว่า ปกติ แต่ช่องที่สี่สามารถยืดออกได้ 3 สามารถเชื่อมโยงกับ hydrocephalus (0% ถึง 40%), 4 มักจะรวมกับ syringomyelia และประมาณ 1/3 ถึง 1/2 ของผู้ป่วยมีความผิดปกติของกะโหลกฟิวชั่น
Type II: ประสิทธิภาพ CT นอกเหนือจากประสิทธิภาพของ Type I มีการเปลี่ยนแปลงในกะโหลกศีรษะ, dura mater, สมอง, ventricles และพูล
การเปลี่ยนแปลงของกะโหลกและกะโหลกศีรษะ: การแตกหักของกระดูกหมวกกะโหลกในช่วงแรกเกิด, หายไป 2-4 สัปดาห์หรือเป็นเดือนหลังคลอด, สมองน้อยจะเติบโตในโพรงสมองกะโหลกแคบ, และแม้แต่กดขี่ลาดชันและหิน tibial, หลังจากหินอ่อน ขอบแบนหรือหย่อนและช่องหูด้านในจะสั้นลงในกรณีที่รุนแรงความโค้งศักดิ์สิทธิ์ของการเปลี่ยนแปลงในส่วนของหินทั้งสองและความชันที่ท้ายทอย foramen ขยายสมองพิการคือการพัฒนาหรือปรุและ 2/3 ก่อนหน้านี้ส่วนใหญ่จะไวต่อตำแหน่งแกนและ การสแกนแบบ Crest-Enhanced ไม่สามารถมองเห็นการเพิ่มประสิทธิภาพเชิงเส้นที่สมบูรณ์ของสมองพิการหรือการเสริมแรงแบบเชิงเส้นม่านสมองน้อยนั้นติดอยู่กับบริเวณท้ายทอยของสมองท้ายทอยทำให้สมองหลังโพรงสมองแคบลงและการสูญเสียรูปร่างปกติ "V" สร้างรูปร่าง "U"
การเปลี่ยนแปลงในสมองส่วนกลางและสมองน้อย: กระบวนการหลังรูปสี่เหลี่ยมขนมเปียกปูนก่อตัวจะงอยปากของนกที่มีส่วนใหญ่ของสมองส่วนกลางและแขวนลงไปที่ซีกโลกน้อยสมองสมองน้อยยื่นออกมาจากฟีโนไทป์สมองและการเปลี่ยนแปลงในรูปร่างเจดีย์และกลีบขมับและท้ายทอย การกระจัดของสมองน้อยรอบ ๆ การเจริญเติบโตของก้านสมองสามารถยื่นออกมาในสระเขาสมองในสมองเช่นการเติบโตแบบสองทางของมวลสมองน้อยในสมองในสระว่ายน้ำมุม cerebellopontine และหน้าท้องด้านข้างของรูปแบบการเปลี่ยนแปลง "สามยอด"
เนื่องจาก dysplasia ของสมองพิการอัมพาตสมองของกึ่งกลางของสมองปรากฏ interlaced และโพรงและโพรงสมอง cisterns ผิดปกติ: ช่องที่สี่มีขนาดเล็กยาวและเคลื่อนตัวลงและช่องที่สี่ปกติควรถึงส่วนบนของหินในแนวแกน / 3, โรคต่ำกว่าระดับนี้, ช่องที่สามขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย, บล็อกกลางจะขยาย, ช่องที่สามเป็นส่วนที่แคบลงอย่างไม่สมส่วน, ความไม่สมมาตรของช่องด้านข้างขยายขึ้น, มุมท้ายทอยมีขนาดใหญ่กว่าหน้าผาก, และ caudate nucleus มันเป็นเว้าปลายแหลมคมตำแหน่งที่ชัดเจนช่องโปร่งใสมักจะขาดโพรงในกะโหลกศีรษะที่มีขนาดเล็กหรือเกิดขึ้นสระว่ายน้ำรูปสี่เหลี่ยมขนมเปียกปูนขยาย 90% มี hydrocephalus มักจะมาพร้อมกับการลดลงของท่อน้ำสมองกลางหรือ ปฏิกิริยาตอบสนองมักรวมกับความผิดปกติอื่น ๆ เช่นการย้ายถิ่นของเซลล์ประสาทผิดปกติภาวะซึมเศร้าที่ฐานกะโหลกศีรษะไขสันหลังยาวและอื่น ๆ
ประเภทที่สาม: CT ประจักษ์เป็นไขกระดูก, Pons, vermis สมองน้อยและสมองน้อยซีกโลกสมองพิการที่ต่ำกว่าเข้าสู่คลองกระดูกสันหลังส่วนคอปากมดลูกช่องที่สี่มักจะถูกบีบอัดพร้อมกับ hydrocephalus กับภาวะซึมเศร้าฐานกะโหลกศีรษะที่ชัดเจนและกระดูกท้ายทอยขนาดใหญ่ การขยายตัวของรูขุมขนและสมองบวมของโพรงสมองท้ายทอยสมองมักจะนำไปสู่การขาดสารอาหารรองและ microcephaly
3. การตรวจ MRI
การตรวจ MRI เป็นการตรวจแบบ non-invasive ซึ่งสามารถแสดงโครงสร้างของโพรงในกะโหลกหลังและสามารถสังเกต syringomyelia ได้โดยตรงดังนั้นจึงเหมาะอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัยภาวะผิดปกติของ Arnold-Chiari เมื่อรวมกับ CT จะสามารถพบความผิดปกติของกระดูกอื่น ๆ ได้
การวินิจฉัยโรค MRI ของโรคนี้ชนิดที่ 1 ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับต่อมทอนซิลสมองน้อยลงไปในคลองกระดูกสันหลังเมื่อต่อมทอนซิลสมองน้อยมากกว่า 5 ซม. เหนือ foramen ท้ายทอยเป็นโรคที่มีภาพมัธยฐานน้ำหนักถ่วง T1 เหมาะที่สุดสำหรับการสังเกตตำแหน่งและขนาดของต่อมทอนซิลสมองน้อย อาการ MRI คือ: 1 ฐานกะโหลกศีรษะผิดปกติปากมดลูก, การบีบอัดหลอดเลือดแดง basilar, กระดูกสันหลังส่วนคอปากมดลูกและฟิวชั่นท้ายทอย, คอ 2, คอ 3 คอฟิวชั่นบางส่วน, Klippel-Feil ซินโดรมปากมดลูกถอย Spina bifida, 2 ต่อมทอนซิลสมองน้อย เป็นเวลานานถึงคอ 1 คิดเป็น 62% ขยายไปที่คอ 2 คิดเป็น 25% ขยายไปที่คอ 3 คิดเป็น 3% 3 สระว่ายน้ำขนาดใหญ่ท้ายทอยหดตัว 3 มักจะมีเยื่อดู่ arachnoid และกระดูกสันหลังยึดเกาะ 4 รวมกับ syringomyelia 5 รวม hydrocephalus
อาการ MRI ของการผิดรูปแบบอาร์โนลด์ - Chiari ประเภทที่สองมีดังนี้: 1 ไขสันหลังถูกย้ายลงด้านล่างรากประสาทปากมดลูกส่วนบนเพิ่มขึ้นถึงระดับการส่งออกของมัน 2 ก้านสมองเป็นเวลานานอย่างมีนัยสำคัญไขกระดูกยื่นเข้าไปในคลองไขกระดูก เป็นเวลานานผ่านรูท้ายทอยไปที่ขอบบนของคอกระดูกสันหลังส่วนคอ 1, 4 สมองแคบยื่นออกมาเหมือนลิ้นสมองน้อยผ่านคอคอ 1 แหวนกระดูกสันหลังจากด้านหลังไขกระดูกลงไปที่คอระดับ 2 ~ 4 แม้กระทั่งปลายบนของทรวงอก vertebra ส่วนช่องที่สี่มีองศาการขยายตัวที่แตกต่างกันบางครั้งกลายเป็นผนังอวัยวะ punctiform ซึ่งยื่นออกมาในไขกระดูกที่ด้านหลังของไขสันหลังปากมดลูกส่วนบน
ความผิดปกติของประเภทที่สองรวมกับระบบประสาทอื่น ๆ มีดังนี้: 1 กะโหลกและความผิดปกติของเยื่อดูรา: ร่องชั้นในของกระดูกเชิงกรานสมอง, การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายเปลือกหอยในความลาดชันและหิน ม่าน dysplasia, 2 midbrain และ cerebellar ผิดปกติ: หมวกเป็นรูปแก้ว, cerebellum เป็นรูปหอ, ก้านสมองทับซ้อนกับ cerebellum โดยรอบขอบสมองน้อยวางอยู่ 3 ventricles และ ventricles สมองที่ผิดปกติ: ช่องที่สี่เป็นเวลานานและย้ายลง, บี้บล็อกกลางจะถูกขยายพาร์ติชันที่ขาดหายไปไม่สมมาตรของช่องด้านข้างจะขยาย, สระว่ายน้ำในสมองของแอ่งสมองกะโหลกหลังถูกบีบอัด 4 ความผิดปกติอื่น ๆ : meningocele, syringomyelia กลับสมอง, ตีบท่อระบายน้ำในสมอง, callosum คลังและซีสต์ช่องที่สี่
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยความผิดปกติของสมองน้อยต่อมทอนซิล
การวินิจฉัยโรค
ตามอายุที่เริ่มมีอาการอาการทางคลินิกและการตรวจสอบเสริมการวินิจฉัยของจุกเสียดที่ขากรรไกรล่างล่างสมองน้อยโดยทั่วไปก็ไม่ยากโดยเฉพาะอย่างยิ่งการประยุกต์ใช้ทางคลินิกของ CT และ MRI ทำให้การวินิจฉัยง่ายถูกต้องและรวดเร็ว
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคควรจะแตกต่างจากสมองต่อมทอนซิลท้ายทอย foramen magnum. ต่อมทอนซิลส่วนใหญ่เป็นรูปลิ้นมักจะมีความผิดปกติอื่น ๆ ในขณะที่ต่อมทอนซิลส่วนใหญ่เป็นรูปกรวยและยังสามารถแสดงรอยโรคครอบครองพื้นที่ในกะโหลกศีรษะ อาการไม่ยากที่จะระบุ
Large condipital ท้ายทอยขนาดใหญ่: เมื่อมีแผลในอวกาศในโพรงกะโหลกศีรษะความดันของห้องย่อยนั้นสูงกว่าความดันของห้องย่อยที่อยู่ติดกันดังนั้นเนื้อเยื่อสมองในส่วนความดันสูงจะถูกบีบและย้ายไปที่ส่วนความดันต่ำนั่นคือ มันเป็นสมองพิการ เสมหะ macroporous ท้ายทอยหรือที่เรียกว่าเสมหะสมองน้อยต่อมทอนซิลส่วนใหญ่เกิดขึ้นในแอ่งหลังโพรงเลือดหรือพื้นที่ครอบครองแผลซึ่งโดยตรงทำให้เกิดความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นอย่างรุนแรงทำให้ต่อมทอนซิลสมองน้อยจะถูกบีบลงและทุบลง; ในระยะกลางและช่วงปลายแรงกดดันบนหน้าจอจะเพิ่มขึ้นไปจนถึงส่วนล่างของสมองน้อยและท้ายที่สุดอวัยวะสืบพันธุ์ท้ายทอยจะซับซ้อน มีสองประเภทของ foramen ท้ายทอย: เสมหะเฉียบพลันและเสมหะเรื้อรัง
