myelopathy ตับ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับผงาดตับ โรคตับ myelopathy (hepatic myelopathy) หรือที่เรียกว่า myelopathy ช่องทางปัดเป็นชนิดพิเศษของภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทของโรคตับลักษณะโดดเด่นด้วยอัมพาตช้าอัมพาตด้านข้างและหลัง - myelin sheathing การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่โดดเด่นพบมากในการผ่าตัดหรือการก่อตัวตามธรรมชาติของการไหลเวียนของพอร์ทัลช่องปัดส่วนใหญ่อยู่ร่วมกับ encephalopathy ตับมักจะมีอาการไขสันหลังจะถูกปกคลุมด้วยสติโรคสมองอย่างรุนแรงและความผิดปกติของการเคลื่อนไหว demyelination ของสายหลังและสายด้านข้างของไขสันหลังถูกค้นพบ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: สัดส่วนของโรคในกลุ่มเฉพาะคือ 0.1% - 0.2% คนที่อ่อนแอ: พบได้ทั่วไปในคนหนุ่มสาว โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ช็อต encephalopathy ตับน้ำในช่องท้องโรคมะเร็งตับพอร์ทัลหลักลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด myelopathy ตับ
ไวรัสตับอักเสบ (40%):
ไม่ทราบสาเหตุของการเกิด myelopathy ที่ตับโดยปกติครึ่งหนึ่งของ myelopathy ตับเกิดจากโรคตับแข็งพอร์ทัลและ 1/3 ของไวรัสตับอักเสบ เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการล้างพิษในตับเพิ่มขึ้นแอมโมเนียในเลือดและความผิดปกติของการเผาผลาญในเนื้อเยื่อสมองปัจจัยอื่น ๆ (30%):
นอกจากนี้การก่อตัวของสื่อหลอกคล้ายกับโครงสร้างของ catecholamines ในระหว่างการเผาผลาญโปรตีนรบกวนการส่งผ่านปกติของสื่อของเครือข่ายก้านสมองระบบการเปิดใช้งานขึ้น myelopathy ตับพบมากในผู้ป่วยที่มี encephalopathy ตับหลาย shunt พอร์ทัลและ gastrectomy บางส่วนการป้องกัน
การป้องกัน myelopathy ตับ
1, การแพทย์แผนจีนเชื่อว่าการลดลงทางกายภาพ, การดื่ม, อาหาร, ภาวะซึมเศร้าไขมันที่กินมากเกินไปและอื่น ๆ อาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของตับ
2, ผักที่ใช้กันทั่วไปในชีวิตของผู้คนที่อุดมไปด้วยสารอาหารและเป็นประโยชน์สามารถรับประทานเป็นประจำ ผักไม่เพียงอุดมไปด้วยวิตามินเท่านั้น แต่ยังมีเซลลูโลสลิกนินกรดผลไม้เกลืออนินทรีย์และอื่น ๆ อีกมากมายซึ่งเป็นสารอาหารที่จำเป็นในกระบวนการฟื้นฟูผู้ป่วยตับ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน myelopathy ตับ ภาวะแทรกซ้อน, โรคสมองจากตับ, ภาวะช็อก, น้ำในช่องท้อง, มะเร็งตับระยะแรก, การเกิดลิ่มเลือดในพอร์ทัล
ผู้ป่วยอาจมีความบกพร่องทางสายตาชั่วคราวเวียนศีรษะสูญเสียพลังในการคำนวณและโรคไขสันหลังส่วนแขนขาที่ต่ำกว่าของผู้ป่วยจะค่อยๆพัฒนาเป็นอัมพาตแบบสมมาตรทวิภาคีเดินในการเดินกรรไกรกรรไกรเดินแต่ละกรณีมี ลีบของขาหรือลีบของกล้ามเนื้อมือ
นอกจากนี้ยังมีภาวะแทรกซ้อนต่อไปนี้:
1. โรคสมองจากตับเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเสียชีวิตมันเป็นความผิดปกติที่ครอบคลุมของความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางตามความผิดปกติของการเผาผลาญอาการทางคลินิกที่สำคัญคือการรบกวนของจิตสำนึกพฤติกรรมผิดปกติและอาการโคม่า
2 จำนวนมากของเลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบนมักจะประจักษ์เป็น hematemesis และอุจจาระสีดำถ้าปริมาณของเลือดออกไม่มากเพียงอุจจาระสีดำจำนวนมากมีเลือดออกสามารถทำให้เกิดการช็อกและทำให้เกิดน้ำในช่องท้องและ encephalopathy ตับและแม้กระทั่งความตาย
3 การติดเชื้อ
4 มะเร็งตับระยะแรก
5 ตับและไตกลุ่มอาการของโรคมีลักษณะโดย oliguria หรือ anuria, azotemia, hyponatremia และโซเดียมในปัสสาวะต่ำ
6 ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำพอร์ทัล
อาการ
อาการที่พบบ่อยของตับ myelopathy อาการ ดีซ่านแมงมุมเสมหะตับม้ามโตความเมื่อยล้าความบกพร่องทางสายตาเวียนศีรษะภาพบนทางเดินอาหารมีเลือดออกอาการเบื่ออาหารท้องอืดเบลอท้องอืด
เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาว แต่อายุที่เริ่มมีอาการแตกต่างกันไปตามสาเหตุของโรค myelopathy ตับที่เกิดจากการเสื่อมของนิวเคลียสแม่และเด็กมักจะเกิดขึ้นในวัยรุ่นและโรคตับแข็งมักจะเกิดขึ้นในวัยกลางคนและวัยหนุ่มสาว
โรคส่วนใหญ่เกิดขึ้นในช่วง decompensated ของโรคตับแข็ง, การทำงานของตับลดลงและความดันโลหิตสูงพอร์ทัลผู้ป่วยส่วนใหญ่มีเลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบนซ้ำ, shunt หลอดเลือดดำพอร์ทัลต่อร่างกายและ anastomosis หลอดเลือดดำ spleno-renal มักจะมีความแตกต่างในช่องท้องอย่างเห็นได้ชัดแสดงให้เห็นว่าการแบ่งหลอดเลือดดำพอร์ทัลร่างกายได้เกิดขึ้นตามธรรมชาติ
เวลาที่เริ่มมีอาการของโรคตับ myelopathy มักจะเป็น 4 เดือนถึง 10 ปีหลังจากพอร์ทัลร่างกาย Vena Cava Anastomosis หรือหลอดเลือดดำ Anastomosis Spleno-Renal Anastomosis ผู้ป่วยที่มี shunt ธรรมชาติเกิดขึ้นกับอาการของความเสียหายของตับเช่นดีซ่านน้ำในช่องท้องและโลหิต เวลาของอาการไขสันหลังคือ 6 เดือนถึง 8 ปีและบางกรณีมีอาการไขสันหลังโดยตรงโดยไม่มีโรคสมองจากตับแม้แต่ผู้ที่มีโรคตับหลังจากอาการทางระบบประสาทพร้อมกันและในช่วงต้นจะขึ้นอยู่กับอาการของนักวิชาการในประเทศ แบ่งออกเป็น 3 ขั้นตอน:
1. ระยะอาการของตับ (pre-neuropathy) เป็นอาการของโรคตับที่ถูกทำลายเช่นอาการเบื่ออาหารแน่นท้องท้องอ่อนเพลีย hepatosplenomegaly น้ำในช่องท้องไรเดอร์ไรเดอร์สูงโปรตีนในเลือดลดลงและ A / G แอมโมเนียในเลือดสูง, varices หลอดอาหาร, เส้นเลือดขอดในช่องท้องและมีเลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบน
2. โรคสมองจากตับ (อัมพาตทางเพศ) ซ้ำ ๆ สามารถปรากฏอาการของโรคไข้สมองอักเสบที่ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นความรู้สึกสบายนอนหลับไม่ดีตื่นเต้นหรือปัญญาอ่อนและความผิดปกติทางอารมณ์อื่น ๆ สมาธิสั้นสมาธิและอื่น ๆ ความทุกข์ทางจิตและความผิดปกติทางจิตอื่น ๆ ความผิดปกติทางจิตบ้าบ้าและความผิดปกติทางจิตอื่น ๆ อิศวรใบหน้าและหน้าอกล้างผิวน่องและเท้าความรู้สึกผิดปกติของเย็นน่องและเท้าและอาการอื่น ๆ ของระบบประสาทส่วนกลางและกระพือสั่น อาการทางระบบประสาทอื่น ๆ เช่นความบกพร่องทางสายตาชั่วคราวเวียนศีรษะการสูญเสียพลังงานในการใช้ชีวิตยังคงสามารถดูแลตัวเองได้ แต่ผู้ป่วยบางรายขาดช่วงเวลาของโรคไข้สมองอักเสบและระยะเวลาของอาการตับโดยตรงเป็นอัมพาตเป็นอัมพาต
3. โรคเส้นประสาทไขสันหลังและอาการ encephalopathy จะไม่ขนานและในระยะยาวอาการสมองมีลักษณะผมชั่วคราวซ้ำในขณะที่ myelopathy ค่อย ๆ กำเริบก้าวหน้าโรคเส้นประสาทไขสันหลังมักจะเกิดขึ้นหลังจาก encephalopathy แต่ยังสามารถเกิดขึ้นใน ก่อนระยะเวลา encephalopathy แม้ในกรณีที่ไม่มี encephalopathy แขนขาที่ต่ำมีความรู้สึกหนักเดินและรู้สึกหนักกล้ามเนื้อของแขนขาทั้งสองจะสั่นกิจกรรมไม่ยืดหยุ่นและค่อย ๆ พัฒนาเป็นอัมพาตทวิภาคีทวิภาคีและระยะแรกเป็นอัมพาตทวิภาคีตรงและ กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นแข็งแรงและตรงขยายตรงของหัวเข่าและข้อเท้า "ปรากฏการณ์มีดพับ" เดินเดินหมอบกรรไกรเดินก้าวโค้งงออัมพาตเป็นจำนวนน้อยของอัมพาต แต่ยังคง แขนขาที่ต่ำกว่านั้นหนักกว่าในระหว่างการตรวจกล้ามเนื้อแขนขาที่ต่ำกว่าจะลดลงความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นเอ็นกล้ามเนื้อสะท้อนคือ hyperthyroidism และเสมหะเสมหะและเสมหะเสมหะเสมหะเป็นบวกผนังผนังสะท้อนและ cremaster reflex หายไป อาการโดยทั่วไปมีความสมมาตรโดยมีอาการใกล้เคียงและส่วนปลายแต่ละรายมีอาการกล้ามเนื้อลีบของแขนขาหรือลีบของมือ EMG ปกติหรือความเสียหายของระบบประสาทและผู้ป่วยจำนวนน้อยสามารถรวมกันได้ เคล็ดลับการอักเสบเกิดขึ้นทั้งสองด้านของความสมมาตรของถุงเท้าเหมือนการด้อยค่าแสงประสาทสัมผัสความรู้สึกลึก ๆ เป็นครั้งคราวของการสูญเสียกล้ามเนื้อหูรูดที่ปราศจากสิ่งกีดขวางเมื่อมาพร้อมกับโรคสมองจากตับบุคคลที่มีความมักมากในกามหรือการเก็บปัสสาวะ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ myelopathy ตับ
1. myelopathy ตับที่มีความคืบหน้าเร็วขึ้นมี transaminase สูงขึ้นลดลง albumin, โกลบูลินสูงและความผิดปกติของตับอื่น ๆ เริ่มมีอาการเรื้อรังมีลักษณะเป็นแอมโมเนียในเลือดสูงเป็นคุณลักษณะในห้องปฏิบัติการที่สำคัญ แต่ระดับแอมโมเนียในเลือดและสมอง ความรุนแรงของความเสียหายไม่ได้อยู่ในความสัมพันธ์แบบคู่ขนาน
2. น้ำไขสันหลังส่วนใหญ่เป็นเรื่องปกติและโปรตีนบางชนิดนั้นไม่รุนแรงหรือมีระดับปานกลาง
3. เซรั่ม ceruloplasmin วิตามินบี 12 กรดโฟลิกและซิฟิลิสเซรั่มเป็นปกติ
4. ในผู้ป่วยที่มีการเสื่อมของตับที่ซับซ้อนด้วยอาการอัมพาตขาหนีบ, แหวนแก้วตาสี KF, ซีรั่ม ceruloplasmin ซีรั่ม oxidase และซีรั่มทองแดงทั้งหมดจะลดลงภายใต้โคมไฟร่องหรือในตาเปล่า, ทองแดงปฏิกิริยาเซรั่มโดยตรงและทางเดินปัสสาวะ 24 ชั่วโมง ความผิดปกติในการเผาผลาญทองแดงเช่นการเพิ่มขึ้นของปริมาณทองแดง
5. Electromyography แสดงให้เห็นว่าประสิทธิภาพการทำงานของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบนลดลงและ EEG มีความผิดปกติเล็กน้อยถึงปานกลาง
6. MRI เกี่ยวกับกระดูกสันหลังช่วยในการตัดรอยโรคไขสันหลังอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคตับ myelopathy
การวินิจฉัยโรค
1. ประวัติความเป็นมาของโรคตับเรื้อรังเฉียบพลันและโรคตับแข็ง
2. ทำ anastomosis แบบพอร์ทัลต่อร่างกาย, เคล็ดลับหรือหลากหลายของการสร้างหลักประกันธรรมชาติและสัญญาณอื่น ๆ ของโรคตับ
3. โรคสมองเสื่อมเรื้อรังและอาการและอาการแสดงของความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์บนเริ่มมีอาการช้าของผู้ใหญ่วัยกำเริบก้าวหน้าของโรคอัมพาตขาของทั้งสองขาลดลงและตอนที่ซ้ำของความผิดปกติทางจิตและจิตใจควรสงสัยอย่างสูงเป็น myelopathy ตับ .
4. การเพิ่มขึ้นอย่างชัดเจนของแอมโมเนียในเลือดเป็นพื้นฐานสำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้โดยทั่วไปไม่มีกล้ามเนื้อลีบรบกวนประสาทสัมผัสและกล้ามเนื้อหูรูดผิดปกติของเหลวในสมองเป็นปกติซีรั่มทองแดง oxidase เป็นปกติและไม่มีแหวนเม็ดสีกระจกตา
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ความเสื่อมของตับ: พบมากในวัยรุ่นที่มีประวัติครอบครัวเป็นที่ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็น myotonia, แขนขาสั่น, ความผิดปกติทางจิต, ความผิดปกติทางจิต, ความผิดปกติทางภาษา, แหวนเม็ดสีแก้วตา, ทองแดงในซีรั่มและ ceruloplasmin เนื้อเยื่อตับตรวจชิ้นเนื้อเพิ่มเนื้อหาทองแดงสแกนสมอง CT สามารถแสดงการขยายกระเป๋าหน้าท้องหรือสมองอ่อนนุ่ม
2. เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic: บ่อยขึ้นหลังจากวัยกลางคนโรคดำเนินไปอย่างช้า ๆ และอาการหลายอย่างคือกล้ามเนื้อกระตุกของกล้ามเนื้อแขนขาของกล้ามเนื้อแขนขาบนและล่างกล้ามเนื้อลีบมือเห็นได้ชัดมักจะมาพร้อมภาวะกล้ามเนื้อ ประสาท, กลืนลำบาก, dysarthria, ฝ่อของกล้ามเนื้อภาษาและ sternocleidomastoid, ไม่มีการรบกวนประสาทสัมผัสและไม่มีโรคตับ
3. อัมพาตกระตุกเป็นกรรมพันธุ์: ส่วนใหญ่ในวัยเด็กที่มีความก้าวหน้าอย่างช้า ๆ ของทั้งสองขาอัมพาตอัมพาตและขากรรไกรเดินพร้อมกับ ataxia อ่อนมีเสถียรภาพหรือปรับปรุงด้วยอายุมากขึ้น ประวัติครอบครัวที่สำคัญไม่มีโรคตับ
4. เส้นประสาทไขสันหลังกึ่งเฉียบพลันการเสื่อมสภาพรวม: การโจมตีวัยกลางคน, กึ่งเฉียบพลันหรือความก้าวหน้าเรื้อรัง, หลักสูตรระยะยาวของโรค, อาการทางคลินิกของอาการโรคโลหิตจางเช่นเหนื่อยหน่ายอ่อนเพลีย, glossitis, ท้องร่วงและเยื่อบุผิวซีด ฯลฯ แผลที่มีรูปทรงกรวยของสายไฟอาจมาพร้อมกับความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายซึ่งแสดงถึงการตีบตันของ ataxia และเป็นการยากที่จะปิดตา
5. Multiple sclerosis (MS): มีประวัติของการกำเริบของโรคกำเริบ, แถบ oligoclonal ปรากฏในของเหลวในสมองและการรักษาด้วยฮอร์โมนมีประสิทธิภาพ
6. เฉียบพลัน myelitis: เกิดจากการติดเชื้อไวรัส, แผลที่เกี่ยวข้องกับปากมดลูกและไขสันหลังทรวงอกหรือทั้งหมด, การสแกน MRI ที่เพิ่มขึ้นแสดงให้เห็นการเพิ่มขึ้นของการปรับปรุงแพทช์โฟกัสอ่อนของแผลไขสันหลัง
7. ความผิดปกติของหลอดเลือดและเส้นประสาทไขสันหลังครอบครองรอยโรค: กระดูกสันหลังไอโอดีน angiography, angiography และกระดูกสันหลัง CT, MRI, การตรวจสอบสามารถวินิจฉัยได้อย่างชัดเจนนอกเหนือไปจาก neurosyphilis, HTLV (มนุษย์ T เซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวไวรัสมะเร็งต่อมน้ำเหลือง) - พิมพ์ฉัน บัตรประจำตัวของโรค
