โรคดีซ่าน
บทนำ
บทนำสู่หวงเหว่ย ดีซ่านเป็นอาการทางคลินิกของภาวะ hyperbilirubinemia ซึ่งบิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้นและคราบเหลืองที่ตาขาวผิวหนังเยื่อเมือกและเนื้อเยื่ออื่น ๆ และของเหลวในร่างกาย บิลิรูบินในเลือดปกติเพียง17μmol / L (1.0 มก. / ดล.) หากบิลิรูบินเกินค่าปกติและดีซ่านยังมองไม่เห็นด้วยตาเปล่าอาจเรียกได้ว่าเป็นดีซ่านหรือไม่แสดงอาการ ตาตุ่มไม่ได้เป็นโรคอิสระ แต่เป็นอาการและอาการแสดงของโรคหลายชนิดโดยเฉพาะในตับโรคทางเดินน้ำดีและตับอ่อน ตาตุ่มคือการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่สำคัญของความผิดปกติของตับ แต่ไม่ดีซ่านทั้งหมดที่เกิดจากความผิดปกติของตับเช่นการทำลายของเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากการดีซ่าน hemolytic, ดีซ่านอุดกั้นที่เกิดจากการอุดตันท่อน้ำดีเกิน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.01% ผู้คนที่อ่อนแอ: มีลูกมากขึ้น โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การสะสมสีเหลืองเฉียบพลัน
เชื้อโรค
สาเหตุของอาการตัวเหลือง
ดีซ่าน Hemolytic (20%):
โรคที่ทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเนื่องจากการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่อาจทำให้เกิดอาการดีซ่าน hemolytic โรคที่พบบ่อยมีดังนี้
(1) โรคโลหิตจาง hemolytic แต่กำเนิด: เช่นธาลัสซี (hemoglobinopathy), spherocytosis ทางพันธุกรรม
(2) ที่ได้มาโรคโลหิตจางที่ได้มา: เช่นโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune, การขาดกลูโคส -6- ฟอสเฟต dehydrogenase ทางพันธุกรรม (โรคถั่วเขลา), ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลังจากการถ่ายเฮเทอโรไทป์, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิด, falciparum หลินและยาอื่น ๆ , พิษงู, พิษแมลงสาบพิษ, hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน paroxysmal
โรคดีซ่านตับ (20%):
โรคตับหลายชนิดเช่นไวรัสตับอักเสบ, ไวรัสตับอักเสบพิษ, โรคตับที่เกิดจากยา, โรคตับแข็งชนิดต่าง ๆ , มะเร็งตับระยะแรกและระยะที่สอง, การติดเชื้อและเลปโตสไปโรซีสสามารถทำให้เกิดโรคดีซ่าน .
โรคดีซ่านอุดกั้น (ดีซ่าน cholestasis) (15%):
ตามเว็บไซต์ของการอุดตันก็สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: ท่อน้ำดี extrahepatic และการอุดตันท่อน้ำดี intrahepatic
(1) โรคทั่วไปที่ทำให้เกิดการอุดตันของท่อน้ำดี extrahepatic รวมถึงนิ่วในท่อน้ำดีตีบบวมอักเสบเพลี้ยเนื้องอกและ atresia ทางเดินน้ำดี แต่กำเนิดโรคที่พบบ่อยหรือสาเหตุของการอุดตันท่อน้ำดีร่วมกันตับอ่อน มะเร็งหัวตับอ่อนอักเสบเรื้อรังที่มีหัวตับอ่อนโตมะเร็ง ampullary มะเร็งมะเร็งท่อน้ำดีมะเร็งตับและต่อมน้ำเหลือง (มะเร็งระยะแพร่กระจาย) รอบท่อน้ำดีหรือทั่วไป
(2) การอุดตันของท่อน้ำดี intrahepatic สามารถแบ่งออกเป็น cholestasis อุดตัน intrahepatic และ cholestasis intrahepatic. อดีตเป็นเรื่องธรรมดาในหินเหมือนท่อน้ำดี intrahepatic, การเกิดลิ่มเลือดมะเร็ง (ส่วนใหญ่มะเร็งตับ), clonorchiasis ฯลฯ ; ที่พบบ่อยในเส้นเลือดฝอยน้ำดีไวรัสตับอักเสบ, cholestasis ยากระตุ้น (เช่น chlorpromazine, methyltestosterone, ยาคุมกำเนิดในช่องปาก, ฯลฯ ), แบคทีเรียแบคทีเรีย, ดีซ่านกำเริบในระหว่างตั้งครรภ์, โรคตับแข็งน้ำดีหลัก และการผ่าตัดหัวใจหรือหน้าท้องไม่กี่เป็นต้น
แต่กำเนิดดีซ่านไม่ใช่ hemolytic (10%):
มันหมายถึงข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดของการเผาผลาญบิลิรูบินเหตุการณ์ที่พบบ่อยในทารกเด็กและคนหนุ่มสาวมันมักจะมีประวัติครอบครัวถ้าคุณสามารถอยู่รอดได้โดยไม่ต้องตายในทารกและเด็กเล็กดีซ่านสามารถกำเริบ การติดเชื้อที่เกิดขึ้นหลังจากความเหนื่อยล้า แต่สุขภาพทั่วไปของผู้ป่วยดีอาการตัวเหลืองดังกล่าวพบได้น้อยในคลินิกบางครั้งวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นโรคตับและทางเดินอาหารโรคทั่วไปของโรคดีซ่านประเภทนี้มีดังต่อไปนี้
(1) กลุ่มอาการของกิลเบิร์ต: กลไกของโรคดีซ่านคือการดูดซึมของบิลิรูบินที่ยังไม่ได้รับการย่อยโดยเซลล์ตับ (แสงซึ่งเป็นชนิดของโรคดีซ่านในครอบครัวที่พบได้บ่อยที่สุดในคลินิก) และการขาด glucuronyltransferase ในตับ เนื่องจากการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีโรคที่โดดเด่นด้วยการทดสอบการทำงานของตับอื่น ๆ ปกติเพิ่มความเข้มข้นของบิลิรูบินในซีรั่ม unconjugated และเพิ่มขึ้นความเปราะบางของเม็ดเลือดแดงหลังจากการบริหารช่องปากของตัวแทนความคมชัดถุงน้ำดีพัฒนาถุงน้ำดีตับ ข้อยกเว้น
(2) ซินโดรม Dabin-Johnson: สาเหตุของโรคดีซ่านคือบิลิรูบินที่ไม่มีการบีบอัดจะถูกแปลงเป็นบิลิรูบินแบบคอนจูเกตในเซลล์ตับและการลำเลียงบิลิรูบินและการขับถ่ายทางเดินน้ำดีมีความบกพร่อง เซรั่มจับกับบิลิรูบินเพิ่มขึ้นถุงน้ำดีไม่ได้ถูกพัฒนาหลังจากตัวแทนความคมชัดของถุงน้ำดีในช่องปากลักษณะของตับเป็นสีดำสีเขียว (สังเกตภายใต้การส่องกล้อง) การตรวจชิ้นเนื้อตับแสดงให้เห็นอนุภาคสีน้ำตาลกระจายในเซลล์ตับ
(3) กลุ่มอาการของโรคโรเตอร์: สาเหตุของโรคดีซ่านเกิดจากการดูดซึมของบิลิรูบินที่ยังไม่ได้รับการย่อยโดยเซลล์ตับและการปล่อยบิลิรูบินบางส่วนเข้าสู่ท่อน้ำดีเส้นเลือดฝอยโรคนี้มีทั้งซีรั่ม เพิ่มขึ้น; indocyanine green (ICG) ความผิดปกติของการทดสอบการขับถ่าย (ลดลง) ส่วนใหญ่ของถุงน้ำดี angiography ได้รับการพัฒนาอย่างดีเพียงไม่กี่ไม่ได้พัฒนาไม่มีเม็ดสีในตับการตรวจชิ้นเนื้อตับเป็นเรื่องปกติการพยากรณ์โรคโดยทั่วไปดี
(4) กลุ่มอาการของ Crigler-Najjar: สาเหตุของโรคดีซ่านคือการขาด glucuronyltransferase ใน hepatocyte microsomes ซึ่งทำให้บิลิรูบินชนิด unconjugated ไม่สามารถเปลี่ยนเป็นบิลิรูบินได้กลุ่มอาการของโรคนี้สามารถแบ่งได้เป็นหนักหรือเบา เนื่องจากความเข้มข้นของบิลิรูบินแบบไม่ยุบตัวในเลือดสูงมากและมีความสัมพันธ์ที่ดีกับเนื้อเยื่อไขมันในเนื้อเยื่อสมองจึงมีแนวโน้มที่จะเกิดบิลิรูบินเอนเซ็ปฟาโลพาที (ดีซ่านนิวเคลียร์) ซึ่งพบได้ทั่วไปในทารกแรกเกิด หนึ่งปีเสียชีวิตหลังเป็นส่วนหนึ่งของเซลล์ตับที่ขาด glucuronyltransferase ดังนั้นอาการจะรุนแรงขึ้นและการพยากรณ์โรคดีขึ้นเล็กน้อย
กลไกการเกิดโรค
การเผาผลาญบิลิรูบินปกติ
(1) แหล่งที่มาและรูปแบบของบิลิรูบิน: 80% ถึง 85% ของบิลิรูบินมาจากเฮโมโกลบินของเซลล์เม็ดเลือดแดงผู้ใหญ่ช่วงชีวิตเฉลี่ยของเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติคือ 120 วันและฮีโมโกลบินที่ปล่อยออกมาจากความชราและเซลล์เม็ดเลือดแดงเสียหาย ระบบ macrophage (ม้ามตับไขกระดูก) กลืนทำลายและสลายกลายเป็น heme เหล็กและโกลบินภายใต้การกระทำของ cathepsin (เหล็กถูกนำกลับมาใช้ใหม่ร่างกาย globin เข้าสู่การเผาผลาญโปรตีน) เฮโมโกลบินเป็นสีแดง การกระทำของเสมหะออกซิเดสจะถูกแปลงเป็นบิลิเวอรินและบิลิเวอรินจะลดลงเป็นบิลิรูบินโดยบิลิรูบินรีดัคเทสส่วนเม็ดเลือดแดงที่ผลิตโดยมนุษย์ปกติจะถูกทำลายโดยเซลล์เม็ดเลือดแดงประมาณ 60-80g / L และบิลิรูบิน จำนวนรวมประมาณ 340-510 μmol / L โดยมีค่าเฉลี่ย 425 μmol / L นอกจากนี้ 15% ถึง 20% ของบิลิรูบินมาจากเฮโมโกลบิน (ฮีโมโกลบินที่ไม่มีประสิทธิภาพ) ของเซลล์เม็ดเลือดแดงในไขกระดูกและฮีโมโกลบินฟรีในตับ โปรตีนที่ประกอบด้วย Heme (รวมถึง myoglobin, catalase, peroxidase, cytochrome P450 ฯลฯ ) ซึ่งผลิตบิลิรูบินที่เรียกว่าบายพาสบิลิรูบิน; น้ำดีย่อยสลายจากฮีโมโกลบิน เม็ดสีแดง (รวมถึงบายพาส) บิลิรูบิน) เรียกว่าบิลิรูบิน unconjugated บิลิรูบิน unconjugated บิลิรูบินผูกกับเซรั่มอัลบูมินเพื่อสร้างบิลิรูบินอัลบูมินที่ไม่ได้ถูกดูดซับเข้าสู่ตับผ่านทางกระแสเลือด erythromycin นั้นไม่ละลายในน้ำและไม่สามารถกรองออกจาก glomerulus ได้ดังนั้นปัสสาวะไม่ประกอบด้วยบิลิรูบินที่ไม่ได้รับการย่อยสลาย แต่บิลิรูบินที่ไม่ละลายนั้นเป็นไขมันที่ละลายได้และมีความสัมพันธ์ที่ดีกับเนื้อเยื่อไขมัน
(2) ฟังก์ชั่นการบริโภค, การจับและการขับถ่ายของตับสำหรับบิลิรูบินที่ยังไม่ถูกย่อย:
1 การดูดซึมของบิลิรูบินในตับโดยตับ: ตับเป็นเว็บไซต์ที่สำคัญสำหรับการเผาผลาญบิลิรูบินเมื่อคอมเพล็กซ์บิลิรูบินที่ยังไม่ถูกส่งจะถูกส่งไปยังเซลล์ตับด้วยเลือด หลังจากแยกโปรตีนชนิดหนึ่งออกไปแล้วช่องว่างของไซน์ไซนัสของตับ Disse นั้นเกิดขึ้นจากไมโครโปรเจคชั่นของเซลล์ตับและหลังจากเข้าสู่เซลล์ตับแล้วบิลิรูบินที่ไม่ถูกผูกยึดจะถูกดำเนินการโดยโปรตีนพิเศษ y และ Z ในไซโตพลาสซึม พาหะนำส่งไปยังไมโครเซลล์ของเอนโดพลาสซึมเรติเคิล reticulum ของเซลล์ตับ
2 ผูกบิลิรูบินที่ไม่ได้ผูกไว้ (เช่นผูกพันกับการสร้างบิลิรูบิน): glucuronyltransferase ใน microsomes ของ reticulum endoplasmic เรียบ, บิลิรูบินที่ไม่ได้ผูกรวมกับกรด glucuronic ภายใต้การกระทำของเอนไซม์ การก่อตัวของกรดกลูโคโรนิกเอสเตอร์หรือบิลิรูบิน Conjugated รวมกับหนึ่งโมเลกุลของกรดกลูคูโรนิก, บิลิรูบินที่ถูกผูกไว้ที่เรียกว่าบิลิรูบิน 1 (monoester) รวมกับโมเลกุลของสอง glucuronic acid เมื่อรวมกับบิลิรูบินที่เรียกว่าบิลิรูบิน II (ไดเตอร์สเตอร์) บิลิรูบินที่ถูกผูกไว้ส่วนใหญ่ที่ถูกขับออกมาจากน้ำดีคือบิวเทอรินบิลิรูบินซึ่งละลายในน้ำได้เนื่องจากบิลิรูบินผูกพัน ขับออกมาจากปัสสาวะการทดสอบคุณภาพบิลิรูบินปัสสาวะเป็นบวก
3 รวมกับการขับถ่ายของบิลิรูบิน: วิธีการลบออกจากเซลล์ตับหลังจากการก่อตัวของบิลิรูบินกลไกที่แน่นอนยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างเต็มที่ก็จะถือว่าเสร็จสิ้นโดยกระบวนการใช้พลังงานของการขับถ่ายที่ใช้งานรวมกับบิลิรูบิน ท่อน้ำดีขนาดเล็ก, ท่อ microbiliary, ท่อน้ำดีบาง, ท่อน้ำดีขนาดเล็ก, ท่อตับที่พบบ่อย, ท่อน้ำดีที่พบบ่อย, ปล่อยลงในลำไส้เล็กส่วนต้นผ่านตุ่มลำไส้เล็กส่วนต้น.
4 การไหลเวียนของตับในลำไส้ของบิลิรูบิน: รวมกับบิลิรูบินที่ถูกปล่อยเข้าสู่ลำไส้ผ่านทางเดินน้ำดีไม่สามารถถูกดูดซึมโดยเยื่อบุลำไส้ แต่ลดลงถึง urobilinogen ที่ปลายลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่โดย anaerobic reductase (ลำไส้ทุกวัน) ยอดรวมของ urobilinogen ที่เกิดขึ้นจากทางเดินอาหารอยู่ที่ประมาณ 68-473 μmol) ส่วนใหญ่ของการเกิดออกซิเดชันทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะถูกขับออกจากอุจจาระโดยการขับถ่ายของบิลิรูบินในปัสสาวะหรือที่รู้จักกันว่าแมว (หรือทางเดินน้ำดีอุจจาระ); 10% ถึง 20%) ถูกดูดซับโดย ileum และ colonic mucosa และกลับไปที่ตับผ่านทางกระแสเลือดหลอดเลือดดำพอร์ทัล urobilinogens ส่วนใหญ่ที่กลับไปที่ตับจะถูกแปลงเป็นบิลิรูบินจากการกระทำของเซลล์ตับ มันถูกปล่อยออกสู่ลำไส้ด้วยน้ำดีกระบวนการนี้เรียกว่า "การไหลเวียนของตับในลำไส้ของบิลิรูบิน" ส่วนเล็ก ๆ ไม่สามารถเปลี่ยนเป็นบิลิรูบินได้ แต่เป็นการไหลเวียนของระบบ (เช่นส่วนเล็ก ๆ ของทางเดินน้ำดี→ ด้อยกว่า vena cava →หัวใจ→การไหลเวียนของระบบ) ขับถ่ายโดยไตทางเดินปัสสาวะปัสสาวะขับปัสสาวะจากปัสสาวะในคนปกติทุกวันโดยทั่วไปไม่เกิน 6.8 μmolและปัสสาวะทดสอบทางเดินน้ำดีเดิมปัสสาวะเป็นบวกหรือลบ
2. โรคดีซ่าน Hemolytic
หลังจากการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่ (การแตกของเม็ดเลือดแดง) การเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินที่ไม่ถูกผูกมัดและบิลิรูบินที่ไม่ได้รับการเสริมจะถูกส่งไปยังตับซึ่งจะเป็นการเพิ่มภาระให้กับตับ (hepatocytes) เมื่อรวมกันจะทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของบิลิรูบิน unconjugated ในเลือดนอกจากนี้โรคโลหิตจางที่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจำนวนมากทำให้เซลล์ตับในสภาวะของการขาดออกซิเจนและ ischemia และความสามารถในการผูกบิลิรูบิน unconjugated มันจะลดลงต่อไปส่งผลให้ความเข้มข้นของบิลิรูบิน unconjugated ในเลือดและดีซ่าน
3. ดีซ่านตับ
เนื่องจากความเสียหายอย่างกว้างขวาง (denaturation, เนื้อร้าย) ของเซลล์ตับ, การดูดซึมของบิลิรูบิน unconjugated โดย hepatocytes และการเกิดขึ้นของความผิดปกติที่มีผลผูกพัน, ความเข้มข้นของบิลิรูบิน unconjugated ในซีรั่มจะเพิ่มขึ้น, และบางเซลล์ตับ สามารถดำเนินการต่อไปรวมกับบิลิรูบิน unconjugated เพื่อแปลงเป็นบิลิรูบิน แต่ส่วนหนึ่งของมันรวมกับบิลิรูบินล้มเหลวในการขับถ่ายในท่อน้ำดีเส้นเลือดฝอย แต่ผ่านช่องว่างตับเนื้อร้ายกลับเข้าไปในตับต่อมน้ำเหลือง ในเลือดหรือเนื่องจากการเสื่อมของเซลล์ตับบวมแผลอักเสบในบริเวณพอร์ทัลและการก่อตัวของท่อน้ำดีเส้นเลือดฝอยปลั๊กน้ำดีท่อน้ำดีเพื่อให้การขับถ่ายของบิลิรูบินที่ถูกผูกไว้ถูกบล็อกส่งผลให้เกิดการผูกมัดของบิลิรูบิน เมื่อความดันเพิ่มขึ้นและการแตกเกิดขึ้นการไหลเวียนของเลือดไปยังตับและการไหลเวียนของเลือดในที่สุดนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของบิลิรูบินที่ถูกผูกไว้ในซีรั่มและดีซ่าน
4. โรคดีซ่านอุดกั้น (ดีซ่าน cholestasis)
ไม่ว่าจะเป็นท่อน้ำดีเส้นเลือดฝอยในตับ, ท่อ microbiliary, ท่อน้ำดีขนาดเล็ก, หรือท่อน้ำดีนอกตับ, ท่อตับทั้งหมด, ท่อน้ำดีทั่วไปและแอมพูลลาของ ampulla เป็นต้น, การอุดตันหรือ cholestasis, การอุดตันหรือความเมื่อยล้าของท่อน้ำดีส่วนบน ความดันภายในเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องและท่อน้ำดีกำลังขยายตัวอย่างต่อเนื่องซึ่งจะนำไปสู่ท่อน้ำดีขนาดเล็ก intrahepatic หรือท่อ microbiliary บางท่อน้ำดีเส้นเลือดฝอยจะแตกออกทำให้รูบิลิรูบินรวมจะไหลล้นจากท่อน้ำดีแตกและจะไหลเข้าสู่กระแสเลือด ความเมื่อยล้า cholestatic ไม่ได้เกิดจากปัจจัยทางกลเช่นการแตกท่อน้ำดี (เช่น cholestasis ยากระตุ้น) แต่เนื่องจากการหลั่งน้ำดีลดลง (ความผิดปกติของการหลั่ง) เพิ่มการซึมผ่านของท่อน้ำดีเส้นเลือดฝอยสมาธิน้ำดีชะงักงันและการไหล ลดลงในที่สุดนำไปสู่การก่อตัวของเกลือท่อน้ำดีและการก่อตัวของน้ำดี
การป้องกัน
การป้องกันตาตุ่ม
มีอาหารไม่ดื่มแอลกอฮอล์ไม่กินอาหารที่ไม่สะอาดและกินไขมันร้อนจัดผู้ป่วยโรคดีซ่านควรให้ความสนใจกับส่วนที่เหลือให้อารมณ์ดีอาหารที่ควรจะเบาเมื่อค้นพบโรคแยกการรักษาทันทีและ เครื่องใช้และอุปกรณ์ทำความสะอาดและอุจจาระถูกฝังลึกหรือฆ่าเชื้อด้วยผงฟอกสี
โรคแทรกซ้อน
โรคดีซ่านแทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อนเฉียบพลันเหลืองสร้างขึ้น
ผลของโรคนี้เกี่ยวข้องกับธรรมชาติของโรคดีซ่านความแข็งแกร่งทางกายภาพการรักษาและปัจจัยอื่น ๆ Yanghuang, Yinhuang และ Jihuang นั้นแตกต่างกันในธรรมชาติมีน้ำหนักแตกต่างกัน แต่สามารถเปลี่ยนได้ภายใต้เงื่อนไขบางประการ แย่ดีป่วยและชั่วดีซ่านลึกและอาการของเปลวไฟพิษร้อนสามารถเปลี่ยนเป็นสีเหลืองเฉียบพลัน Yanghuang ยังสามารถเปลี่ยนจากม้ามหยางเป็นความชื้นแฉะและจากเปียกเป็นสีเหลืองร้อน สามารถออกเป็นสีเหลืองสีเหลืองเฉียบพลันหากความร้อนเป็นเปลวไฟการบุกรุกหรือจำนวนมากมีเลือดออกตับและไตวายไตวายสามารถเกิดขึ้นได้หยินและการรักษาสีเหลืองเป็นเวลานานสามารถกลายเป็นการสะสมปูด
โดยทั่วไปการพยากรณ์โรคในเชิงบวกของ Yanghuang เป็นสิ่งที่ดีเพียงค่ายหัวใจของคน Huangxie เลือดและเลือดการพยากรณ์โรคไม่ดีเกินไปสำหรับหยินและสีเหลืองถ้าหยางจะค่อยๆกู้คืนดีซ่านค่อย ๆ ลดลงการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นถ้าหยินและสีเหลือง ความร้อนได้รับบาดเจ็บและหยินและเลือดดีซ่านลึกลงไปในโรคที่รุนแรงปูด, การพยากรณ์โรคไม่ดีอัตราการตายของโรคสีเหลืองเฉียบพลันหากมีตับและไตวายไตวายการพยากรณ์โรคไม่ดีมาก
นอกจากนี้มันยังสามารถทำให้เกิด encephalopathy บิลิรูบิน
อาการ
อาการของโรคดีซ่าน อาการที่ พบบ่อย อาการ ไม่ย่อยของตับปาล์มผิวหนังเสมหะแมงมุมเป็นสีเหลืองอ่อนหรือลึกสีเหลืองทองปาล์มผิวเหลืองสีเหลืองสีเขียวหรือสีเขียวสีน้ำตาลสีเขียวคลื่นไส้ผิวหนังอาการคันกระหายการสูญเสียอาการปวดท้อง
เนื่องจากโรคหลักของโรคดีซ่านแตกต่างกันไปอาการทางคลินิกจึงมีความหลากหลายทั้งที่เกิดจากโรคหลักและจากโรคดีซ่านเอง นอกจากนี้ยังมีการอธิบายประสิทธิภาพโดยทั่วไปของผู้ป่วยที่มีอาการตัวเหลือง
(1) การย้อมสีเหลืองของเนื้อเยื่อเช่นผิวหนังและตาขาว
บิลิรูบินมีความสัมพันธ์ที่ดีกับเนื้อเยื่อที่มีอิลาสตินดังนั้นตาขาวผิวหนังและเยื่อเมือกที่มีเนื้อเยื่อส่วนใหญ่มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคดีซ่าน เมื่อดีซ่านลึกลงไปปัสสาวะเสมหะน้ำตาและเหงื่อก็เป็นสีเหลืองและน้ำลายโดยทั่วไปจะไม่เปลี่ยนสี สีของสีเหลืองย้อมแตกต่างกันซึ่งสัมพันธ์กับโรคหลักที่ทำให้เกิดโรคดีซ่านและระยะเวลาของโรคดีซ่าน
(2) การเปลี่ยนสีของปัสสาวะและอุจจาระ
โรคดีซ่านจากตับและสิ่งกีดขวางมีสีเข้มกว่าแม้มีสีน้ำตาลเข้มและระดับของปัสสาวะสีเข้มนั้นสัมพันธ์กับปริมาณบิลิรูบินในปัสสาวะ ผู้ป่วยบางรายแรกสังเกตเห็นปัสสาวะสีเข้มในขณะที่คนแรกสังเกตเห็นการย้อมสีเหลืองของตาขาวผิวหนังและเยื่อเมือก ถึงแม้ว่าอาการดีซ่าน hemolytic จะมีการย้อมสีเหลืองบนผิวหนังตาขาว แต่สีปัสสาวะไม่ลึกในภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันเฉียบพลัน hemoglobinuria ปรากฏในปัสสาวะและปัสสาวะเป็นสีซีอิ๊ว เมื่ออาการตัวเหลืองอุดตันสีของอุจจาระจะจางลงและกลายเป็นสีเทาอย่างสมบูรณ์
(สาม) อาการระบบทางเดินอาหาร
กรณีดีซ่านมักมีอาการเช่นอาการแน่นท้องท้องปวดท้องเบื่ออาหารคลื่นไส้อาเจียนท้องเสียหรือท้องผูกซึ่งมักจะแตกต่างกันเล็กน้อยเนื่องจากโรคหลักต่างกัน
(สี่) ประสิทธิภาพของน้ำดีเค็ม
โรคดีซ่านอุดกั้น extrahepatic และ cholestasis intrahepatic สามารถเก็บไว้ในเลือดเนื่องจากการอุดตันของการขับถ่ายเกลือน้ำดีซึ่งเรียกว่าน้ำดีเค็ม อาการหลักของมันคือ: 1 คันผิวหนัง แต่ระดับของอาการคันและดีซ่านสามารถสอดคล้อง 2 หัวใจเต้นช้าจะเห็นในดีซ่านลึกซึ่งเกี่ยวข้องกับการกระตุ้นเกลือน้ำดีของเส้นประสาทเวกัสและการยับยั้งการนำหัวใจ 3 ระบบลำไส้เนื่องจากการขาดเกลือน้ำดี การดูดซึมของวิตามินที่ละลายในไขมันส่งผลให้เกิดการขยายช่องท้องแนวโน้มการตกเลือด steatorrhea และตาบอดกลางคืน 4 ความเหนื่อยล้าความกระสับกระส่ายและปวดศีรษะดูเหมือนจะเกี่ยวข้องกับพิษของเกลือน้ำดีในระบบประสาทส่วนกลาง
ตรวจสอบ
การตรวจสอบตาตุ่ม
มีการทดสอบในห้องปฏิบัติการมากมายสำหรับอาการตัวเหลืองซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยแยกโรคของสาเหตุและควรได้รับการคัดเลือกอย่างสมเหตุสมผล
(1) การทดสอบการทำงานของตับ
1. ความมุ่งมั่นของบิลิรูบินในซีรั่ม: เซรั่มบิลิรูบินแบ่งออกเป็นสองนาที: บิลิรูบินและบิลิรูบินรวม อดีตเทียบเท่ากับการผูกบิลิรูบิน (CB) และปกติไม่เกิน 3.4 μmol / L (0.2 mg / dl) และช่วงความผันผวนคือ. 85 ถึง 3.4 μmol / L (0.05 ถึง 0.2 mg / dl) Total bilirubin (TB) คือการรวมกันของ unbound และ bilirubin ซึ่งส่วนใหญ่ unconjugated bilirubin และไม่เกิน 17 μmol / L (1.0 mg / dl)
2. บิลิรูบินปัสสาวะ: ปัสสาวะดีซ่าน hemolytic ไม่มีบิลิรูบิน, ดีซ่านตับและอุดกั้นเป็นบวก
3. ระบบทางเดินปัสสาวะทางเดินปัสสาวะ: ในกรณีของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกขนาดใหญ่เฉียบพลันระบบทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะในปัสสาวะจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเมื่อภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรังจำนวนเล็กน้อยเกิดขึ้นเนื้อหาทางเดินน้ำดีปัสสาวะไม่เปลี่ยนแปลงมากนัก ในกรณีของดีซ่านตับทางเดินปัสสาวะทางเดินปัสสาวะสามารถเพิ่มขึ้น cholestasis intrahepatic สามารถลดลงหรือหายไป ในการอุดตัน extrahepatic ไม่มีทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะในปัสสาวะโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคดีซ่านเป็นมะเร็ง
4. ทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะในอุจจาระ: ดีซ่านอุดกั้นสามารถมองเห็นได้ลดลง, การอุดตันของแคลคูลัสมักจะไม่สมบูรณ์และการอุดตันมะเร็งสามารถเสร็จสมบูรณ์
5. การทดสอบการเผาผลาญโปรตีน: ปริมาณโปรตีนในซีรัมและการวิเคราะห์อิเลคโทรโฟรีซิสโปรตีนมีความสำคัญเพียงเล็กน้อยสำหรับการบ่งชี้ของตาตุ่ม พลาสมาอัลบูมินที่ลดลงมีความเสียหายต่อตับอย่างรุนแรงเช่นตับอักเสบเรื้อรังโรคตับแข็ง decompensated และมะเร็งตับขั้นสูง การเพิ่มขึ้นของพลาสมาโกลบูลินและอัตราส่วนการกลับตัวของอัลบูมินและโกลบูลินพบได้ในโรคตับเรื้อรังและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การเปลี่ยนแปลงของโปรตีนในพลาสมาทั้งหมดมีความเด่นชัดมากขึ้นในดีซ่านตับ การอุดตันของ extrahepatic ระยะยาวและโรคตับแข็งทางเดินน้ำดี, พลาสม่าα2และβ globulin เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
6. โคเลสเตอรอลในเลือด, เอสเทอเรสเตอรอลและโปรตีน X (LP-X) ตรวจสอบการสะท้อนการทำงานของการเผาผลาญไขมันของเซลล์ตับและฟังก์ชั่นขับถ่ายของเส้นน้ำดี
7. การตรวจหากรดน้ำดีในซีรัม: กรดน้ำดีถูกสังเคราะห์และหลั่งในตับและปริมาณซีรัมของมนุษย์ปกติไม่เกิน 10 ไมโครโมล / ลิตร ในโรคตับ, การเผาผลาญกรดน้ำดีจะไม่เป็นระเบียบ เซลล์ตับมีกลไกที่แตกต่างกันของกรดน้ำดีและการดูดซึมบิลิรูบินและการขับถ่ายในกรณีของภาวะ hyperbilirubinemia unconjugated เช่นโรคของกิลเบิร์ตและโรคดีซ่าน hemolytic ไม่มีการกักเก็บกรดน้ำดีซึ่งก่อให้เกิดการดีซ่าน
8. เซรั่มเอนไซม์: กิจกรรมของเอนไซม์เสมหะในเลือด (เรียกว่าเอนไซม์ในเลือด) การกำหนดจะมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรคดีซ่าน เอนไซม์ในเลือดมีอยู่สองประเภทใหญ่ ๆ ที่ใช้กันทั่วไปในการปฏิบัติทางคลินิก: 1 เอนไซม์ที่สะท้อนความเสียหายของเซลล์ตับส่วนใหญ่อะลานีนอะมิโนทรานเฟอเรส (ALT) และ aspartate ใกล้กรดอะมิโนทรานสเฟอเรส Succinic acid lyase (ASAL), aldolase (ALD), spermatoxin (ARG) และ ornithine aminomethyltransferase (ChE) ในตับอักเสบปริมาณเลือดลดลง 2 สะท้อนถึงโรคทางเดินน้ำดี เอนไซม์เช่น alkaline phosphatase (ALP) และγ-glutamyltranspeptidase (GGT), leucine peptidase (LAP) และ 5 'nucleotidase (5'-NT) เอนไซม์ของซิเตรตนั้นเป็นชุดทดสอบขนาดเล็กสำหรับเอนไซม์ที่มีส่วนช่วยในการวินิจฉัยแยกโรคดีซ่าน ตัวอย่างเช่นการวัด ALT, AST, OCT, ALP, GGT และ 5'NT6 ในครั้งเดียว หากเอนไซม์สามตัวแรกเพิ่มขึ้นแสดงว่าเป็นโรคดีซ่านจากตับและเพิ่มขึ้นสามอย่างหลังเป็นโรคดีซ่านอุดกั้น อย่างไรก็ตามการทดสอบเอนไซม์ในเลือดไม่ได้ช่วยในการระบุทวารทางเดินน้ำดี intrahepatic และดีซ่านอุดกั้น extrahepatic (ดูที่ "ไวรัสตับอักเสบ")
9. ความมุ่งมั่นของเวลา prothrombin พลาสม่า: วิตามินเคสามารถส่งเสริมการก่อตัวของ prothrombin ในเซลล์ตับ ในดีซ่านตับการก่อตัวของ prothrombin จะลดลงและเวลา prothrombin เป็นเวลานาน วิตามินเคละลายในไขมันและถูกดูดซึมลงไปในน้ำโดยการกระทำของเกลือน้ำดีในลำไส้ดังนั้นเวลา prothrombin สามารถยืดเยื้อเมื่อมีอาการดีซ่านอุดกั้น
10. การทดสอบการทำงานของการย้อมสี: Indocyanine green (ICG) การทดสอบการขับถ่าย ICG สัมผัสกับอัลบูมินอย่างรวดเร็วและถูกถ่ายโดยเซลล์ตับหลังจากที่ถูกฉีดเข้าสู่กระแสเลือดมันจะถูกปล่อยออกจากทางเดินน้ำดีในลำไส้โดยตรง ฟังก์ชั่นการขับถ่าย คนปกติได้รับปริมาณ IVG 0.5 มก. / กก. น้ำหนักตัวและการให้ทางหลอดเลือดดำหลังจาก 0 นาทีคือ 0-10%
(สอง) การตรวจภูมิคุ้มกัน
1. อิมมูโนโกลบูลิน: IgG เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานและ IgM เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในโรคตับแข็งน้ำดีหลัก ในกรณีที่มีการอุดตันของ extrahepatic อิมมูโนโกลบูลินเป็นปกติ
2. Alpha-fetoprotein (AFP): เนื้อหา AFP ในเลือดผู้ใหญ่ปกติมีขนาดเล็กมาก (<20ng / ml)
3. Autoantibody assay: immunofluorescence assay กำหนดอัตราบวกของ mitochondrial antibodies ในผู้ป่วยโรคดีซ่าน, โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีเบื้องต้นอยู่ที่ประมาณ 95%, ไวรัสตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานอยู่คือ 30% และการอุดตันในระยะยาวเป็นบวก
4. เครื่องหมายเฉพาะไวรัสตับอักเสบจากไวรัส: เช่นแอนตี้ - HAV-IgM บวกแนะนำการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบเอไวรัส HBsAg และแอนตี้ - HBc-IgM บวกเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรคไวรัสตับอักเสบบี ALT ผิดปกติกับแอนตี้ไวรัสตับอักเสบซีควร พิจารณา hepatitis C; anti-HEV-IgM เป็นบวก, แนะนำการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบ E
(สาม) การตรวจโลหิตวิทยา
ดีซ่าน Hemolytic นอกเหนือจากโรคโลหิตจางเพิ่มขึ้น reticulocytes ในเลือดโดยรอบ (ปกติ 5% ถึง 50% ยิ่งกว่า 90%) และเม็ดเลือดแดงหลายปรากฏ การตรวจไขกระดูกยังแสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงการชดเชยเช่น hyperplasia เซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียร์
(4) การตรวจ X-ray
1. ฟิล์ม X-ray ในพื้นที่ตับช่วยให้เข้าใจขนาดและรูปร่างของตับร่วมกับฟลูออโรสโคปมันยังสามารถกำหนดตำแหน่งของไดอะแฟรมไม่ว่าใบหน้าจะเรียบหรือไม่และไดอะแฟรมมีกิจกรรม จำกัด หรือไม่
2. การถ่ายภาพอาหารแบเรียมทางเดินอาหารส่วนบนอาจพบความแตกต่างของหลอดอาหาร ภาวะลำไส้แปรปรวนในลำไส้เล็กส่วนต้นหรือการวินิจฉัยการอุดตันของ extrahepatic
3. อหิวาตกโรคในช่องปากและทางหลอดเลือดดำธรรมดาไม่สามารถพัฒนาได้เนื่องจากโรคดีซ่านลึกตัวอย่างเช่นเมื่อใช้สารที่มีความเปรียบต่าง (เช่น 40% cholovue) บิลิรูบินรวมจะมีค่ามากกว่า 102-119 μmol / L (6-7 mg / dl) ยังคง angiographic
4. cholangiopancreatography ถอยหลังเข้าคลอง Duodenoscopic (ERCP) และ cholangiography transhepatic transhepatic cholangiography (PTC) สามารถแสดงตำแหน่งและขอบเขตของการอุดตันทางเดินน้ำดีซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการระบุตัวของโรคดีซ่าน intrahepatic และ extrahepatic เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนของ cholangiopancreatography ในตับเช่นการตกเลือดและเยื่อบุช่องท้องทางเดินน้ำดีการทำสวนหลอดเลือดดำแบบคอเส้นเลือดได้รับการสนับสนุนตั้งแต่หลอดเลือดดำที่คอไปจนถึงเส้นเลือดในตับและจากนั้นเส้นเลือดจะถูกแทรกเข้าไปในท่อน้ำดี
5. การเลือกช่องท้อง angiography มีความสำคัญน้อยในการวินิจฉัยแยกโรคดีซ่าน จากการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดที่แสดงเป็นไปได้ที่จะคาดเดาตำแหน่งและขอบเขตของรอยโรคซึ่งอาจเป็นประโยชน์สำหรับโรคตับอ่อน
6. หลอดเลือดดำพอร์ทัล Splenic และ angiography หลอดเลือดดำสะดือสามารถแสดงสัณฐานวิทยาของหลอดเลือดของระบบพอร์ทัลซึ่งจะเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล, แผลตับครอบครองตับและการประเมินก่อนผ่าตัดปัดพอร์ทัล การตรวจประเภทนี้พบได้น้อยในดีซ่าน
7. การตรวจถ่ายภาพด้วยคอมพิวเตอร์แบบแบ่งชั้น (CT) ท้อง CT อาจแสดงภาพเอกซเรย์ของอวัยวะในช่องท้องเช่นตับและตับอ่อนซึ่งมีค่าอ้างอิงที่ดีสำหรับการมีหรือไม่มีรอยโรคยึดครองพื้นที่ในตับและตับอ่อนและไม่ว่าจะขยายท่อน้ำดีและถุงน้ำดี ช่วยในการวินิจฉัยสาเหตุของอาการตัวเหลืองอุดตัน
(5) การตรวจอัลตราซาวนด์
อัลตร้าซาวด์ในช่องท้อง B-mode มีประโยชน์สำหรับการจำแนกโรคดีซ่านทางการแพทย์และดีซ่านผ่าตัด เส้นผ่าศูนย์กลางภายในท่อน้ำดีที่พบบ่อยหลังมักจะขยายตัว (> 6 มม.), การขยายตัวของท่อน้ำดี intrahepatic จะแตกแขนงและไม่มีแถบสีดำ echogenic หรือรัศมีขนาดเล็กค่าสัมประสิทธิ์ถุงน้ำดีจะขยายและเยื่อบุโพรงมดลูกมักจะไม่ราบรื่น;
(6) การตรวจสอบ Radionuclide
(7) การระบายน้ำในลำไส้เล็กส่วนต้น
วิธีนี้ไม่ได้มีความสำคัญเป็นพิเศษของการวินิจฉัยแยกโรคของโรคดีซ่าน แต่มีค่าในการพิจารณาการอุดตันของ extrahepatic
(8) การตรวจชิ้นเนื้อตับ
การวินิจฉัยโรคตับแพร่กระจายเช่นโรคตับอักเสบเรื้อรังโรคตับแข็งในระยะแรกและโรคดีซ่านยาและโรคอื่น ๆ เช่นการแยกความแตกต่างของการแสดงละครโรคตับอักเสบเรื้อรังยาเสพติดที่เกิดจาก intrahepatic cholestasis และบัตรประจำตัวของการอุดตัน extrahepatic
(9) การส่องกล้อง
การส่องกล้องไม่ใช่วิธีหลักสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคของโรคดีซ่าน อย่างไรก็ตามบางส่วนของตับ, เอ็นศักดิ์สิทธิ์, ถุงน้ำดีและไดอะแฟรมสามารถเห็นได้โดยตรงในลักษณะภายนอกและเงื่อนไขภายในช่องท้อง ตามขนาดรูปร่างสีสภาพพื้นผิวของตับเส้นเลือดขอดของเอ็นฟัลซิฟอร์มและธรรมชาติของน้ำในช่องท้องมันจะเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรคดีซ่านโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคตับกระจาย
(10) การทดสอบการรักษาฮอร์โมนต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมอง
แอพลิเคชันของ prednisone หรือการทดลองอื่น ๆ เช่น 10 ถึง 15 มก. ของ prednisone, 3 ถึง 4 ครั้งต่อวัน, ความเข้มข้นของบิลิรูบินในซีรั่มสามารถลดลง 40% ถึง 50% ก่อนรับประทานยาซึ่งเป็นประโยชน์ต่อโรคดีซ่านตับและตับ เสมหะภายใน (ลักษณะทางคลินิกคล้ายกับการอุดตัน extrahepatic) และไม่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในอาการตัวเหลืองอุดกั้น extrahepatic
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคท้องร่วง
การวินิจฉัยโรค
(1) ประวัติทางการแพทย์
ควรมีรายละเอียด: 1. อายุ, 2. เพศ, 3. อาชีพและบ้านเกิด, 4. อาหารและโภชนาการ, 5. ประวัติครอบครัว, 6. ประวัติของการสัมผัสกับตับ, 7. การถ่ายเลือด, การฉีด, ประวัติการผ่าตัด, และประวัติการแพทย์, 9. เบ็น การกวาดและการพัฒนาดีซ่านทุติยภูมิ, 10. ปวดท้อง, 11. อาการระบบทางเดินอาหารอื่น ๆ , 12. ไข้และหนาวสั่น, 13 ข้อมูลอื่น ๆ , การวิเคราะห์ความสัมพันธ์ที่เป็นไปได้กับดีซ่าน
(2) การตรวจร่างกาย
ระบบการตรวจร่างกายที่ครอบคลุมเป็นสิ่งสำคัญมาก ขั้นตอนแรกคือการตรวจสอบว่ามีอาการตัวเหลืองใด ๆ ที่ควรตรวจสอบภายใต้แสงธรรมชาติ
มุ่งเน้นไปที่ข้อมูลต่อไปนี้:
1. สีผิว: ดีซ่านตับแตกต่างกันไปในความรุนแรงและสีของดีซ่านเฉียบพลันส่วนใหญ่เป็นสีเหลืองทองส่วนสีผิวของ cholestasis intrahepatic เรื้อรังจะลึก สีผิวของโรคดีซ่านอุดกั้นอยู่ที่ลึกที่สุดและสีผิวสัมพันธ์กับระดับของการอุดตันมันเป็นสีเหลืองทองที่จุดเริ่มต้นแล้วเปลี่ยนจากสีเหลืองเข้มเป็นสีเขียวและต่อมามืดหรือสีน้ำตาลเข้มนี่เกี่ยวข้องกับการเกิดออกซิเดชันของบิลิรูบิน Choletyanin) ที่เกี่ยวข้อง
2. อาการทางผิวหนังอื่น ๆ : ผิวคล้ำจะเห็นได้ในโรคตับเรื้อรังและการอุดตันทางเดินน้ำดีในระยะยาวซึ่งเป็นระบบ แต่ใบหน้าโดยเฉพาะรอบเปลือกตา เนื้องอกสีเหลืองหรืออาการตัวเหลืองเกี่ยวข้องกับไขมันในเลือด (ทั้งคู่ไม่เหมือนกัน) เนื้องอกสีเหลืองยังสามารถหดหรือหายไปเมื่อไขมันในเลือดลดลงหรือตับล้มเหลวอย่างรุนแรง ดีซ่านตับอักเสบพบมากในผิวหนังและเยื่อเมือกและมีเลือดออกในเยื่อบุจมูกเหงือกและเยื่อบุในช่องปากในกรณีของความล้มเหลวตับวายเฉียบพลัน, hemorrhagic foci เช่นใต้ผิวหนังอวัยวะขนาดใหญ่เกิดขึ้นและการขาดปัจจัย ที่เกี่ยวข้อง เลือดออกของดีซ่านอุดกั้นมักจะไม่รุนแรง
3. การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองตื้น: อาการดีซ่านเฉียบพลันที่มีอาการบวมของร่างกายบวมควรจะสงสัยว่าเป็น mononucleosis ติดเชื้อ ไม่มีการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองตื้นในไวรัสตับอักเสบเฉียบพลัน ดีซ่านที่มีความก้าวหน้าที่มีต่อมน้ำเหลืองตื้นบนกระดูกไหปลาร้าและพื้นที่อื่น ๆ ควรพิจารณาว่าเป็นโรคดีซ่านที่เป็นมะเร็งหรือไม่ มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, histiocytosis มะเร็ง, โครงสร้าง miliary และโรคปอดรุกรานสามารถนำเสนอทั้งดีซ่านและต่อมน้ำเหลืองผิวเผิน
4. สัญญาณท้อง:
(1) รูปร่างหน้าท้อง: ตับครอบครองรอยโรคม้ามยักษ์เนื้องอก retroperitoneal และเนื้องอกในอุ้งเชิงกรานมีปูดในท้องถิ่นของชิ้นส่วนที่เกี่ยวข้อง เมื่อมีน้ำในช่องท้องจำนวนมากเป็นรูปกบสะดือจะโดดเด่นและอาจเกิดอาการกระตุกผนังหน้าท้องและไส้เลื่อนสะดือ ความแตกต่างของผนังหน้าท้องจะพบได้ในความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลการอุดตันของ Vena Cava แผลเป็นจากการผ่าตัดช่องท้องบางครั้งก็มีส่วนทำให้เกิดสาเหตุของโรคดีซ่านเช่น cholelithiasis และถุงน้ำดีอักเสบ
(2) สภาพของตับ: ในไวรัสตับอักเสบเฉียบพลันโรคดีซ่านและตับอยู่ร่วมกันและตับนั้นอ่อนนุ่มอ่อนโยนและปวดเสมหะมากขึ้น ในเนื้อร้ายตับเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลัน, ดีซ่านลึกอย่างรวดเร็ว, แต่ตับไม่ขยายหรือกลับในตับอักเสบเรื้อรังและโรคตับแข็ง, ตับไม่ชัดเจนว่าเป็นตับอักเสบเฉียบพลัน, และพื้นผิวจะเพิ่มขึ้น, และไม่มีความอ่อนโยน; นอกจากนี้ยังสามารถพบได้กับขอบไม่สม่ำเสมอและก้อนใหญ่และขนาดเล็ก Hepatocarcinoma พบมากในมะเร็งตับ แต่อาจสูญเสียรูปร่างปกติความแน่นเนื้อและอาจทำให้เกิดเนื้องอกขนาดใหญ่หรือก้อนเล็ก ๆ ความอ่อนโยนอาจไม่มีนัยสำคัญ แต่ผิวตับเรียบและไม่สามารถจัดเรียงมะเร็งลึกหรือไม่แสดงอาการ "มะเร็งตับเล็ก" เมื่อฝีในตับเข้าใกล้ผิวของตับผิวหนังในพื้นที่อาจมีอาการของการอักเสบเช่นสีแดงและความอ่อนโยน ในกรณีของฝีตับยักษ์, ตับบวมน้ำ, ตับ polycystic และ hemangioma โพรงตับ, พื้นที่ตับอาจมีความรู้สึกเปาะหรือแปรปรวน
(3) ม้ามโต: ดีซ่านที่มีม้ามโตพบมากใน decompensation ประเภทต่างๆของโรคตับแข็งตับอักเสบเรื้อรังตับอักเสบเรื้อรังตับอักเสบเฉียบพลันโรคดีซ่าน hemolytic โรคติดเชื้อในระบบและโรคแพร่กระจาย เมื่อมะเร็งบุกรุกหลอดเลือดดำพอร์ทัลและหลอดเลือดดำม้ามก็ทำให้เกิดม้ามโตได้กล้ามเนื้อม้ามโตที่หายากและฝีม้ามก็มีอาการคล้ายม้ามโตและม้ามโต
5. เงื่อนไขอื่น ๆ : ไม่ว่าจะมีกลิ่นตับสั่นกระพือ, โรคสมองจากตับและความผิดปกติ neuropsychiatric อื่น ๆ ผมหายากฝ่อลูกอัณฑะถูกคอ hyperkeratosis เล็บที่สำคัญหลายลิ่มเลือดดำ (ค้นพบในมะเร็งตับอ่อน) ) และหัวใจเต้นช้า ผู้ป่วยโรคดีซ่านมะเร็งขั้นสูงยังคงสามารถแสดงอาการของโรคมะเร็งแพร่กระจาย ความล้มเหลวของตับสามารถนำเสนอด้วย encephalopathy และเลือดออกในสมอง ท้องเลือด, เยื่อบุช่องท้องทางเดินน้ำดี, โรคไตทางเดินน้ำดีและช็อตนอกจากนี้ยังสามารถเห็นได้ในโรคดีซ่านมะเร็ง
การวินิจฉัยสามารถทำร่วมกับการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
การวินิจฉัยแยกโรค
(a) โรค ดีซ่าน hemolytic
1. อาจมีประวัติของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเช่นการถ่ายเลือดยาการติดเชื้อประวัติครอบครัว (ปัจจัยทางพันธุกรรม) เป็นต้น
2. การโจมตีแบบเฉียบพลันของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหรือภาวะวิกฤต hemolytic การโจมตีอย่างรวดเร็วของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเช่นหนาวสั่นไข้สูงอาเจียนปวดท้องปวดศีรษะและวิงเวียนทั่วไปอ่อนเพลียและแม้กระทั่งตกใจโคม่าโรคโลหิตจางรุนแรงและดีซ่านและภาวะไตวายเฉียบพลัน เป็นต้น
3. ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรังจำนวนเล็กน้อยอาการไม่รุนแรงมากอาจมีอาการซีดซีดอ่อนเพลียและอาการโลหิตจางอื่น ๆ ดีซ่านไม่ชัดเจน ม้ามบวมเป็นองศาที่แตกต่างกันและ hepatomegaly ไม่ใช่เรื่องแปลก
4. การตรวจเม็ดสีโคลีนนอกเหนือจากภาวะวิกฤต hemolytic อาจมีอาการดีซ่านลึกกว่าบิลิรูบินรวมในซีรั่มมักจะน้อยกว่า85μmol / L (5mg / dl) ซึ่งบิลิรูบิน unconjugated คิดเป็นกว่า 80% ทางเดินปัสสาวะทางเดินน้ำดีปัสสาวะอ่อนแอบวกบิลิรูบินลบ 24 ชั่วโมงทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเป็นจำนวนมากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกสามารถเข้าถึงมากกว่า 1,000 มก. ทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะในอุจจาระเพิ่มขึ้นและการขับถ่ายตลอด 24 ชั่วโมงมากกว่า 300 มก. และมีมากกว่า 1,00 มก.
5. การตรวจทางโลหิตวิทยานอกเหนือไปจากโรคโลหิตจาง reticulocytes ในการเพิ่มขึ้นของเลือดโดยรอบ (ปกติ 5% ถึง 20% ยิ่งกว่า 90%) และเม็ดเลือดแดงหลายเซลล์ปรากฏขึ้น การตรวจไขกระดูกยังแสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงการชดเชยเช่น hyperplasia เซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียร์
6. การทดสอบอื่น ๆ สำหรับภาวะเม็ดเลือดแดงแตก autoimmune เป็นบวกสำหรับการทดสอบต่อต้านโกลบูลิ (มนุษย์) ในกรณีของฮีโมโกลบินนูเรียกลางคืน paroxysmal, การทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตก (แฮม) เป็นบวก ฮีโมโกลบินอาจถูกหลั่งในภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรงในขณะที่ฮีโมไซเดอร์นในปัสสาวะมักพบบ่อยในฮีโมโกลบินยูเรียเรื้อรังโดยเฉพาะอย่างยิ่งฮีโมโกลบินกลางคืน
(สอง) ดีซ่านตับ
1. หากเกิดจากโรคไวรัสตับอักเสบเฉียบพลันผู้ป่วยจะมีอาการเช่นไข้อ่อนเพลียเบื่ออาหารปวดบริเวณตับขยายตับและความอ่อนโยนอย่างเห็นได้ชัด เนื้อตับของโรคตับอักเสบเรื้อรังเพิ่มขึ้นและมีความอ่อนโยนมากมาย ผู้ป่วยที่มีโรคตับแข็งเป็นส่วนใหญ่ผอม, ผิวคล้ำ, อาจมีไรเดอร์, ผนังหน้าท้องหรือเส้นเลือดขอด, ตับสามารถมีขนาดเล็ก, หนักและมักจะไม่มีความอ่อนโยน, ม้ามสามารถบวม; ท้องมานปลาย, เลือดออกแนวโน้ม, การทำงานของไต ความเสียหายและแม้แต่โรคสมองจากตับ
2. การตรวจบิลิรูบินในเลือด: บิลิรูบินรวมในซีรั่มโดยทั่วไปไม่เกิน 170 μmol / L (10 มก. / ดล) ซึ่งรวมกับบิลิรูบินมักจะเพิ่มขึ้นคิดเป็นสัดส่วนมากกว่า 30%
3. การทดสอบน้ำดีปัสสาวะ: บิลิรูบินปัสสาวะบวกเนื่องจากความผิดปกติของตับและลำไส้ลำไส้น้ำดีปัสสาวะจากลำไส้ไม่สามารถออกซิไดซ์ในตับและจากนั้นออกสู่ลำไส้สามารถปล่อยออกมาจากเลือดผ่านการไหลเวียนของเลือดดังนั้นปัสสาวะในปัสสาวะ ทางเดินน้ำดีเป็นบวก ในระยะแรกของโรคไวรัสตับอักเสบเฉียบพลัน (เช่น pre-jaundice) หลอดเส้นเลือดฝอย intrahepatic ถูกบีบอัดโดย hepatocytes บวมซึ่งส่งผลกระทบต่อการปล่อยบิลิรูบินเข้าสู่ลำไส้ปัสสาวะ bilirubin และ urobilin อาจติดลบชั่วคราวโดยปกติประมาณ 1 สัปดาห์ ใน cholestasis intrahepatic ความสามารถของเซลล์ตับในการขับถ่ายบิลิรูบินจะลดลงและน้ำดีทางเดินปัสสาวะมักจะลดลงหรือขาดหายไป
4. การตรวจอุจจาระ: เมื่อ cholestasis intrahepatic หรือการอุดตันทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะจะลดลงในอุจจาระและอุจจาระมีน้ำหนักเบาและแม้กระทั่งอุจจาระดินเผาสามารถปรากฏขึ้น
5. การทดสอบการทำงานของตับอื่น ๆ : ในกรณีของโรคดีซ่านตับการทดสอบต่อไปนี้ผิดปกติ: 1 ซีรั่ม transaminase สูงขึ้น 2 พลาสม่า prothrombin เวลาเป็นเวลานานซึ่งเกี่ยวข้องกับการผลิตวิตามิน K เกี่ยวข้องกับปัจจัยการแข็งตัวในเซลล์ตับวิตามิน K มักจะไม่สามารถแก้ไขได้ 3 ความเสียหายที่ตับอย่างรุนแรง, คอเลสเตอรอลในเลือด, เอสเทอคลอเรสเตอรอลและซีรั่มแท้จริงสามารถลดลง 4 กิจกรรมอัลคาไลน์ phosphatase อัลคาไลน์เป็นส่วนใหญ่ปกติเวลา cholestasis intrahepatic เพิ่มขึ้น; โปรตีน (พรีอัลบูมิน) และอัลบูมินลดลงเซรั่มโกลบูลินเพิ่มขึ้นอัตราส่วนสีขาวและทรงกลมไม่สมดุลในโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีαและβและโกลบูลินมักเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
6. การตรวจทางอิมมูโนวิทยา: การตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์สำหรับแอนติบอดียลช่วยให้การวินิจฉัยโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิ การตรวจหาเครื่องหมายทางเซรุ่มวิทยาของไวรัสตับอักเสบชนิดต่าง ๆ มีส่วนช่วยในการวินิจฉัยโรคไวรัสตับอักเสบ (ดูที่ "ไวรัสตับอักเสบ") เซรั่มอัลฟา -fetoprotein (AFP) ยังมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรคมะเร็งตับระยะแรก
7. การตรวจชิ้นเนื้อตับ: ความสำคัญของการวินิจฉัยโรคดีซ่านที่เกิดจากโรคตับเปียกเช่นไวรัสตับอักเสบ, โรคตับแข็ง, ตับไขมัน, ตับไขมันและ cholestasis intrahepatic นอกจากนี้ยังมีออปติคัลไมโครสโคปอิเล็คตรอนไมโครสโคปอิมมูโนแอสเซย์อิมมูโนฮิสโตเคมีและชุดตรวจพิเศษสำหรับเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อตับ
8. การสแกน radionuclide ในตับ, B-ultrasound และเทคนิคการถ่ายภาพ CT นั้นมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยรอยโรคในพื้นที่
(สาม) โรคดีซ่านอุดกั้น
1. อาการทางคลินิก: ถุงน้ำดีอักเสบเฉียบพลัน, โรคนิ่วในถุงน้ำดีโจมตีอย่างฉับพลันมากขึ้นด้วยอาการปวดท้อง แต่ยังมีไข้อาเจียนและถุงน้ำดีพื้นที่อ่อนโยนและสุขภาพของกล้ามเนื้อและอาการอื่น ๆ ดีซ่านมาอย่างรวดเร็วก้อนหินที่เกิดจากการกำเริบซ้ำ อาการเริ่มแรกของโรคมะเร็งตับอ่อนหัวสามารถปกปิดได้ดีซ่านลึกมากขึ้นอาการปวดท้องช่วงปลายเบื่ออาหารและลดน้ำหนักอาการอ่อนเพลีย ดีซ่านอุดกั้นเนื่องจากการกักเก็บน้ำดีเกลือในเลือดเพื่อกระตุ้นปลายประสาทของผิวหนังและมีอาการคันมากขึ้นและเนื่องจากการขาดน้ำดีในลำไส้ที่มีผลต่อการดูดซึมของวิตามินเคหนาแน่นไขมันสามารถทำให้เกิดเลือดออกแนวโน้มการฉีดวิตามินเคสามารถแก้ไขได้
2. ภาวะตาตุ่ม: ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับตำแหน่งขอบเขตและระยะเวลาของการอุดตันทางเดินน้ำดี อาการตัวเหลืองเป็นตื้นในระยะแรกของการอุดตันที่ไม่สมบูรณ์หากการอุดตันท่อน้ำดีค่อย ๆ กำเริบดีซ่านยังสามารถลึก, สีเหลือง, สีน้ำตาลหรือแม้กระทั่งสีดำ (เรียกว่าเสมหะสีดำ) ในกรณีที่มีการอุดตันทางเดินน้ำดีอย่างสมบูรณ์เลือดบิลิรูบินสามารถเข้าถึง510μmol / L (30 มก. / ดล.) หรือมากกว่าและบิลิรูบินรวมคิดเป็นกว่า 35% (มากถึงประมาณ 60%) โรคดีซ่านแบบมีค่ามักจะมีความผันผวนและการอุดตันของมะเร็งเป็นอาการตัวเหลืองที่เพิ่มขึ้น แต่มะเร็งที่เกิดจากการไหลเวียนของโลหิตอาจทำให้เกิดอาการดีซ่านในระยะสั้นเนื่องจากแผลที่เป็นมะเร็ง
3. การทดสอบน้ำดีปัสสาวะ: บิลิรูบินปัสสาวะบวก แต่น้ำดีปัสสาวะลดลงหรือหายไป ในผู้ป่วยที่มีอาการตัวเหลืองอุดกั้นหากมีน้ำดีเป็นลบอย่างต่อเนื่องนานกว่าหนึ่งสัปดาห์ความเป็นไปได้ของการอุดตันที่เกิดจากโรคมะเร็งควรเป็นที่น่าสงสัยอย่างมากการอุดตันทางเดินน้ำดีสมบูรณ์ทำให้เกิดการติดเชื้อขั้นที่สองได้ง่าย
4. ลักษณะของสีอุจจาระ: การอุดตันที่สมบูรณ์มากขึ้น, สีของอุจจาระเบา, สีของสีดินเผาและการลดเชิงปริมาณของทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะในอุจจาระใน 24 ชั่วโมงจะลดลงอย่างสมบูรณ์หรือขาดหายไปอย่างสมบูรณ์ อาจมีอุจจาระสีดำหรือเลือดไสยอุจจาระเป็นบวกในมะเร็ง ampullary กับแผลในกระเพาะอาหารหรือดีซ่านอุดกั้นที่มีการอักเสบเยื่อเมือกทางเดินน้ำดีหรือเป็นแผล
5. การทดสอบการทำงานของตับ: กิจกรรม ALP เลือดและปริมาณคอเลสเตอรอลสามารถเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ การอุดตันทางเดินน้ำดีในระยะยาวมักจะนำไปสู่ความเสียหายต่อเนื้อเยื่อรองตับและซีรั่ม transaminase เพิ่มขึ้น พลาสมาของอัลบูมินลดลงเช่นกัน
6. การตรวจอื่น ๆ : หน้าท้อง (ตับและตับอ่อน) ฟิล์มธรรมดาถุงน้ำดีและถุงน้ำดี angiography, ช่องท้อง B- อัลตราซาวนด์และการตรวจ CT ท้อง, ส่องกล้องถอยหลังเข้าคลอง cholangiopancreatography (ERCP) และ percutaneous cholangiopancography ทั้งสองมีส่วนร่วมในการวินิจฉัยโรคดีซ่านอุดกั้นเครื่องหมายทางชีวเคมีและภูมิคุ้มกันวิทยาเช่น carcinoembryonic antigen (CEA), CA19-9, ferritin, α1-antitrypsin เช่นช่วยวินิจฉัยโรคมะเร็งอุดตัน แต่พวกเขาทั้งหมดที่ไม่เฉพาะเจาะจง
