spina bifida ไสยศาสตร์
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับถอย Spina bifida Recessive spina bifida เป็นชนิดที่พบได้บ่อยที่สุดของสันหลังที่มีสันหลังไม่เพียงพอมันเป็นเรื่องธรรมดามากในภูมิภาค lumbosacral แผ่น lamina ที่มีหนึ่งหรือหลายกระดูกสันหลังยังไม่ปิด แต่เนื้อหาของคลองกระดูกสันหลังไม่โป่ง ส่วนใหญ่ spina bifida recessive ไม่ผลิตอาการเพื่อชีวิตและไม่มีอาการภายนอกใด ๆ ส่วนใหญ่เป็น spina bifida แบบง่าย (simplespinebifidaoccult) ซึ่งเป็นเพียงการหลอมรวมของกระบวนการ lamina และ spinous ซึ่งส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในภูมิภาค lumbosacral และน้อยกว่า 1% ในส่วนอื่น ๆ โดยทั่วไปจะไม่มีอาการและไม่มีการรักษาจำนวนเล็กน้อยของการบดเคี้ยวกระดูกสันหลังแบบถอย (Occultspinaldysraphism) อาจมีอาการเช่นระบบประสาท แต่อาจมี meningocele ยื่นออกมาในอกหรือโพรงกระดูกเชิงกรานดังนั้นการผ่าตัดจึงจำเป็นต้องทำ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.85% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: chondromas, lipoma, ถุง epidermoid, ถุง dermoid, teratoma, ถุงแมงมุม
เชื้อโรค
สาเหตุของการถอย Spina bifida
ความเสียหายของเส้นประสาทไขสันหลังและเส้นประสาทไขสันหลัง (50%):
สาเหตุหลักมาจากเส้นประสาทไขสันหลังและความเสียหายของเส้นประสาทไขสันหลังในส่วนที่ได้รับผลกระทบนั่นคือเกี่ยวข้องกับระดับของการบีบอัดและความเสียหายของเส้นประสาท ผิวหนังในท้องถิ่นอาจมีขนเพิ่มขึ้นผิวหนังถูกยุบด้านในและบางชนิดมีเส้นเลือดฝอย hemangioma หรือผิวคล้ำที่ผิดปกติ อาการเริ่มเร็วและช้าบางคนมีพัฒนาการในทารกและเด็กเล็กและมีอาการบางอย่างปรากฏในวัยซึ่งสอดคล้องกับชุดของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยารองที่เกิดจาก spina bifida และทำให้รุนแรงขึ้นของสายโยงและการเปลี่ยนแปลงขาดเลือด .
ปัจจัยทางพันธุกรรม (25%):
การถ่ายทอดทางพันธุกรรมของยีนเป็นปรากฏการณ์ที่คล้ายคลึงกันระหว่างพ่อแม่ผู้ให้กำเนิดและลูกหลานและระหว่างลูกหลาน พันธุศาสตร์โดยทั่วไปหมายถึงปรากฏการณ์ที่แสดงลักษณะของผู้ปกครองในรุ่นต่อไป แต่ทางพันธุกรรมหมายถึงปรากฏการณ์ที่วัสดุทางพันธุกรรมจะถูกส่งผ่านจากรุ่นบนไปยังลูกหลาน
ปัจจัยสิ่งแวดล้อม (25%):
เช่นการตั้งครรภ์ในช่วงต้นเช่นรังสีพิษยาเสพติดของฮอร์โมนกรดแอนนาโรบิคและสิ่งเร้าที่ไม่พึงประสงค์อื่น ๆ
กลไกการเกิดโรค
Atresia ของท่อประสาทใช้เวลาประมาณ 10 วันจากตัวอ่อนอายุ 17 ถึง 19 วันและแผ่นลามินาและกล้ามเนื้อหัวใจแตกต่างจาก mesoderm รวมเป็น 42 คู่ของส่วนของร่างกายค่อย ๆ รักษาจากส่วนของร่างกายที่ 4 ถึง 7 อย่างแรกคือรูประสาทด้านหน้าถูกล็อคไว้ในประมาณ 24 วัน (23 ถึง 26 วัน) ตามด้วย 26 วัน (26 ถึง 30 วัน) และรูประสาทหลังถูกล็อคในช่วงเวลานี้เนื้อเยื่อ mesodermal จะอยู่ระหว่างท่อประสาทและผิวหนังชั้นนอก ectodermal ( ส่วนของร่างกาย) สร้างกระดูกสันหลังการรักษาของกระดูกสันหลังรวมประมาณ 8 สัปดาห์หลังจากที่ตัวอ่อนแล้วใช้ปลายประสาทสร้าง neuroembryo เสร็จท่อหน้า neural ครอบคลุม ectoderm ของผิวหนังขยายไปถึงปลายหางในช่วงเวลานี้ neuroectodermal และ mesoderm ใบไม้คือต้นกำเนิด vacuolization เกิดขึ้นในกลุ่มเซลล์ที่แตกต่างในตอนท้ายของหลอดประสาทด้านหน้าและจากนั้น vacuoles เหล่านี้จะค่อยๆหลอมรวมกันเพื่อสร้างโครงสร้างท่อ (การก่อตัวของหลอดประสาทหลัง) และในที่สุดทั้งสองหลอดผูกกับรูปแบบเส้นประสาทไขสันหลัง ฐานกระบวนการนี้เรียกว่าการสร้างท่อ (spion) เส้นประสาทไขสันหลังส่วนต้นในคลองกระดูกสันหลังมีอายุ 40 ถึง 48 วันในตัวอ่อนหางของเส้นประสาทไขสันหลังจะเสื่อมและเสื่อมลงกลายเป็นเส้นใยของเส้นประสาทไขสันหลังการเสื่อมของเส้นประสาทไขสันหลังยังคงดำเนินอยู่หลังคลอด ด้านข้างของผ้าไหม ตำแหน่งของกรวยไขกระดูกจะค่อยๆขยับขึ้นไปเรื่อย ๆ เพื่อให้โคนของเส้นประสาทไขสันหลังอยู่ในระนาบของตัวอ่อน 2-3 ลำในช่วง 56 ถึง 60 วันของตัวอ่อนจะอยู่ที่เอว 4 ในสัปดาห์ที่ 20 ของตัวอ่อน 2 ถึง 3 ที่เอวตอนกำเนิด ~ 2 ระดับ
ระบบประสาทส่วนกลางของมนุษย์สมองและไขสันหลังพัฒนาในเดือนแรกของตัวอ่อนในสัปดาห์ที่สองของตัวอ่อนด้านหลังจะสร้างแผ่นประสาทด้านข้างของแผ่นประสาทจะนูนด้านกลางเป็นส่วนเว้าและส่วนที่นูนทั้งสองข้างค่อยๆ การเชื่อมต่อถูกปิดที่ด้านบนและในสัปดาห์ที่ 3 ถึง 4 ของตัวอ่อนจะมีการสร้างท่อประสาทหากการอุดตันของท่อประสาทถูกปิดกั้นในระยะนี้จะทำให้เกิดข้อบกพร่องของกระดูกหรือผิวหนังซึ่งปกคลุมระบบประสาทส่วนกลางและท่อประสาทอยู่แถวหน้า มันจะปิดตัวลงในวันที่ 24 ของตัวอ่อนและจากนั้นจะสร้างสมองหลังจากการแยกและแบ่งตัวซ้ำ ๆ การปิดของเส้นประสาทที่ปลายท่อประสาทเกิดขึ้นในวันที่ 27 ของตัวอ่อนและแยกความแตกต่างในบริเวณ lumbosacral ของกระดูกสันหลัง ในระหว่างกระบวนการปิดความผิดปกติจะปิดอย่างไม่สมบูรณ์และการอุดตันของท่อประสาทจะอยู่ที่ปลายทั้งสองของท่อประสาท แต่ส่วนใดส่วนหนึ่งระหว่างปลายทั้งสองของท่อประสาทอาจเกิดขึ้นหากเกิดขึ้นที่ปลายด้านหน้ากะโหลกจะแตกออก เนื้อเยื่อสมองถูกทำลายและก่อให้เกิดความผิดปกติของสมองหากเกิดขึ้นที่ปลายหางกระดูกสันหลังจะร้าวไขสันหลังสามารถสัมผัสได้อย่างสมบูรณ์หรืออาจโป่งในแคปซูลที่เรียกว่า spina bifida และเยื่อหุ้มสมอง ออก
มีหลายรูปแบบทางพยาธิวิทยาของ recessive spina bifida แบบง่ายๆ recina spina bifida ไม่เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทไขสันหลังหรือเส้นประสาทส่วนปลายอื่น ๆ เนื้อหาของคลองกระดูกสันหลังไม่กระพุ้งภายนอกลักษณะของกระดูกสันหลังส่วนใหญ่เป็นผิวธรรมดาและบางครั้ง hyperplasia จุดสีผิวคล้ำ hemangioma เส้นเลือดฝอยที่ไม่สม่ำเสมอ, ภาวะถดถอยทางผิวหนังทวารผิว ฯลฯ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่ซับซ้อนเหล่านี้มักจะทำให้เกิดสายโยงและการบีบอัด
การป้องกัน
ถอย spina bifida ป้องกัน
เนื่องจากถอย spina bifida เป็นผลมาจากการรวมกันของปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมควรใช้ความระมัดระวังเพื่อป้องกันปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมเช่นการฉายรังสีสารพิษยาฮอร์โมนฮอร์โมนแอนนาโรบิคแอนนาโรบิคและสิ่งเร้าอื่น ๆ ในการตั้งครรภ์ ช่วยป้องกันการป้องกัน spina bifida ถอย
โรคแทรกซ้อน
ถอยภาวะแทรกซ้อน spina bifida ภาวะแทรกซ้อน chondroma lipoma ซิสต์ epidermoid ซีสต์เดอร์มอยด์ teratoma ซีสต์แมงมุม
ที่ซับซ้อน recessive spina bifida มักจะมีเส้นประสาทไขสันหลังหรือความผิดปกติของพัฒนาการทางระบบประสาทเช่นรอยแผลเป็นในท้องถิ่น, adhesions, ยั่วยวนขั้วไหมและหนาซึ่งแก้ไขเส้นประสาทไขสันหลังกับกระดูกสันหลังและ จำกัด การเคลื่อนไหวของไขสันหลังในระหว่างการพัฒนาหรือทั้งสองอย่าง lipoma, ถุง epidermoid, ถุงเดอร์มอยด์, teratoma, ถุงแมงมุม, ปลายของช่องไขสันหลัง, การก่อตัวของเส้นประสาทรากผนังอวัยวะ, gliosis ในไขสันหลังหรือขยายท่อกลางบางครั้งรวมกับ hemivertebra, ด้านกระดูกสันหลัง การโค้งงอ, intervertebral foramen และ ribs พัฒนาจนผิดรูป
อาการ
อาการ Spina bifida ถอยอาการที่พบบ่อย กระดูกสันหลัง Gliosis การแพร่กระจายของกระดูกที่ปวดถาวร, รบกวนประสาทสัมผัส, ปฏิกิริยาตอบสนอง, การหายตัวไป, เกือกม้า Varus, เท้าโค้ง, Varus, อัมพาตขา
อาการของ spina bifida recessive ส่วนใหญ่เกิดจากเส้นประสาทไขสันหลังและความเสียหายของเส้นประสาทไขสันหลังของส่วนที่ได้รับผลกระทบคือที่เกี่ยวข้องกับระดับของการบีบอัดและความเสียหายของเส้นประสาทผิวหนังท้องถิ่นอาจมีผมเพิ่มขึ้นผิวหดหู่ภายในและบางส่วนมีเส้นเลือดฝอยผิดปกติ เนื้องอกหรือผิวคล้ำ, อุบัติการณ์ของต้นและปลาย, อาจเกิดขึ้นในทารกและเด็กเล็ก, อาการบางอย่างปรากฏในผู้ใหญ่, และ spina bifida ทำให้เกิดชุดของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยารองและสาย tethered ค่อย ๆ กำเริบ, ischemia เกิดขึ้น การเปลี่ยนแปลงมีความสอดคล้องกันตามอาการทางคลินิกของพวกเขามีอาการไม่รุนแรงปานกลางและรุนแรง แต่มีผู้ป่วยค่อนข้างน้อยที่มี spina bifida ที่ไม่พัฒนาอาการเพื่อชีวิต
1. อาการ อ่อน : อาการที่เริ่มมีอาการคือกล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแอกล้ามเนื้อลีบอ่อนมึนงง enuresis บางครั้งก็แสดงอาการปวดหลังหรือปวดขาซึ่งส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบจากขาที่ต่ำกว่าหนึ่ง แต่ยังมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงในทั้งขา อาการของเส้นประสาทส่วนปลายถูกทำลายนั่นคือความตึงเครียดของกล้ามเนื้อของแขนขาต่ำความอ่อนแอของกล้ามเนื้ออ่อนแรงอ่อนแขนขาและ perineum ตื้นและความรู้สึกลึกก็ลดลง
2. อาการ: การ ออกกำลังกายที่กล่าวถึงข้างต้นและการรบกวนประสาทสัมผัสมีความชัดเจนมากขึ้นมักจะมีความผิดปกติเกือกม้า varus บางครั้งอาการปวดหลังต่ำ, ปวดตะโพกหรือภาวะกลั้นปัสสาวะไม่
3. อาการรุนแรง: กล้ามเนื้อแขนขาลดลงอย่างเห็นได้ชัดหรือแม้กระทั่งเป็นอัมพาตความรู้สึกลดลงหรือหายไปอย่างมีนัยสำคัญมักจะมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลง neurotrophic, ขาเย็น, เขียว, ภาวะโภชนาการและบางส่วนเกิดขึ้นในภาคผนวก แผล, การกระจายของเส้นประสาทศักดิ์สิทธิ์พื้นที่ผิวรบกวนประสาทสัมผัสที่เห็นได้ชัดในระยะยาวแขนขาลดลงแสดงเลิกลีบ Achilles เอ็นเอ็นสะท้อนกลับหายไปหรือ contracture ความผิดปกติของเท้าสามารถปรากฏขึ้นเท้าเท้าเท้าโค้งเท้า Varus หรือ eversion ผู้ป่วยบางรายแสดง โรคอัมพาตขาไม่สมบูรณ์และภาวะกลั้นปัสสาวะไม่ออกและบางอย่างสำหรับการเคลื่อนไหวของลำไส้, ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่, ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มีหมอนรองหรือกระดูกสันหลังส่วนเอว, ยังคงมีอาการของแขนขาส่วนบนที่เกิดจากสายโยง.
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ recina spina bifida
1. ภาพยนตร์เอกซ์เรย์กระดูกสันหลังของกระดูกสันหลังด้านหน้าและด้านหลังและด้านข้างของกระดูกสันหลังส่วนเอวแสดงการขยับขยายหัวขั้วข้อบกพร่องแผ่นลามินาขาดกระบวนการ spinous บางครั้ง spina bifida หรือกระดูกสันหลังผิดปกติไปพร้อม ๆ กันด้านกระดูกสันหลัง โค้งงอเป็นต้น
2. การสแกน CT และ MRI โดยเฉพาะ MRI นั้นมีความชัดเจนมากขึ้นในการวินิจฉัย spina bifida และสาย tethered พวกเขาสามารถแสดงตำแหน่งของเส้นประสาทไขสันหลังในตอนท้ายของเส้นประสาทไขสันหลัง ถูกแทนที่ด้วย MRI
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของถอย spina bifida
การวินิจฉัยโรค
ตามขนผิวท้องถิ่น, จุดสีม่วง, เว้าขนาดเล็ก, สีผิวและอาการทางคลินิกอื่น ๆ รวมกับอาการของความเสียหายของเส้นประสาทการวินิจฉัยเป็นเรื่องยากมากขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่ง enuresis ในระยะยาวหรือภาวะกลั้นปัสสาวะไม่เด่นชัดควรพิจารณา Spina bifida กระดูกสันหลัง X-ray การสแกนฟิล์มธรรมดาและ CT และ MRI ช่วยในการวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
Recinaive spina bifida จะต้องมีความแตกต่างจากหมอนรองเอว, ปวดกล้ามเนื้อเอว, ปวดกล้ามเนื้อ, เนื้องอกในไขสันหลัง, และอื่น ๆ ผู้ใหญ่ก็จำเป็นต้องมีความแตกต่างจากกระดูกสันหลังตีบเช่นกันการสแกน CT และ MRI สามารถใช้ในการวินิจฉัย
