โรคระบบประสาทขาดไนอาซิน
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคปลายประสาทอักเสบขาดไนอาซิน ไนอาซินโดยทั่วไปหมายถึงไนอาซิน (กรดนิโคติน), nicotinamide (nicotinamide) และอนุพันธ์ pyridine ทางชีวภาพอื่น ๆ การขาดไนอาซินเป็นที่รู้จักกันว่าการขาดไนอาซินยังเป็นที่รู้จัก pellagra (โรคผิวหนัง) และโรค Pellagra ในปี 1937 การขาดไนอาซินพบว่าเป็นสาเหตุของโรค สิ่งมีชีวิตของมนุษย์สามารถสังเคราะห์ไนอาซินภายนอก แต่จำเป็นต้องมีการบริโภคไนอาซินภายนอกเพื่อหลีกเลี่ยงการขาดไนอาซิน การเกิดขึ้นของโรคนี้เกี่ยวข้องกับการบริโภคของไนอาซิน, นิโคติน, ทริปโตเฟน, การดูดซึมลดลงและความผิดปกติของการเผาผลาญ มันเป็นโรคกระษัยเรื้อรังที่มีโรคผิวหนัง, สมองเสื่อมและท้องเสียเป็นอาการทางคลินิกหลัก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: amenorrhea ช่องคลอดอักเสบ, การสูญเสียความใคร่, การขาดวิตามินบี 1, การขาดวิตามินบี 2
เชื้อโรค
ไนอาซินเส้นประสาทขาด
การบริโภคไม่เพียงพอข้อบกพร่อง แต่กำเนิด (25%):
พบได้ในอาหารที่มีส่วนผสมของข้าวโพดเนื่องจากไนอาซินที่อยู่ในข้าวโพดนั้นส่วนใหญ่จะถูกรวมเข้าด้วยกันทำให้ร่างกายไม่สามารถใช้งานได้และการขาดกรดอะมิโนสีในโปรตีนข้าวโพด ข้อบกพร่อง แต่กำเนิด: เช่นโรค Hartnup เนื่องจากข้อบกพร่องในการขนส่งของโพรไบโอและกรดอะมิโนอื่น ๆ อีกมากมายในลำไส้เล็กและท่อไต
การละเมิดแอลกอฮอล์, ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร (5%):
การบริโภคอาหารไม่เพียงพอในระหว่างการดื่มและการกินที่ผิดปกติเมื่อมีการบริโภคสารอาหารอื่นไม่เพียงพอมันเป็นเรื่องง่ายที่จะส่งผลกระทบต่อการดูดซึมและการเผาผลาญของไนอาซิน ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร: อาการท้องเสียในระยะยาวที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ การอุดตันกระเพาะอาหารลำไส้อุดตันเรื้อรังวัณโรคลำไส้ ฯลฯ อาจทำให้เกิดการดูดซึมของไนอาซิน
ยาเสพติดคนอื่น ๆ (10%):
ยาบางชนิดสามารถรบกวนการเผาผลาญของไนอาซินที่รู้จักกันดีที่สุดคือ isoniazid ซึ่งรบกวนการทำงานของ pyridoxine ในขณะที่ pyridoxine คือโพรไบโอซึ่งเป็นโคเอนไซม์ที่สำคัญในการเผาผลาญของนิโคตินและยังใช้กรด valproic รายงานการขาดไนอาซิน, ยาต้านมะเร็งบางชนิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งการใช้เสมหะในระยะยาวสามารถนำไปสู่การขาดไนอาซิน Carcinoid ซินโดรม: เกิดจากการแปลงจำนวนมากของทริปโตเฟนเป็นเซโรโทนินโดยไม่ต้องเปลี่ยนเป็นไนอาซิน
กลไกการเกิดโรค
ไนอาซินและนิโคตินไนด์เกือบทั้งหมดถูกดูดซึมในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กในระดับความเข้มข้นต่ำพวกมันขึ้นอยู่กับการดูดซึมของ Na ที่ง่ายเมื่อความเข้มข้นสูงพวกเขาส่วนใหญ่จะแพร่กระจายเรื่อย ๆ รูปแบบหลักในกระแสเลือดคือนิโคติน สามารถเก็บไว้ในร่างกายได้เพียงเล็กน้อยเท่านั้นไนอาซินที่มากเกินไปจะถูกเมทิลเอทในตับไปยัง N-mononucleotide (NMN) และ 2-pyridone มันถูกปล่อยออกจากปัสสาวะ ปริมาณไนอาซินและภาวะโภชนาการของไนอาซินมนุษย์
ทริปโตเฟนประมาณ 1.5% ในอาหารสามารถเปลี่ยนเป็นไนอาซินได้ทริปโตเฟนอาหาร 60 มก. สามารถเปลี่ยนเป็นไนอาซินในมนุษย์ได้ 1 มก. ดังนั้นการบริโภคไนอาซินของอาหารควรมีทั้งไนอาซินและทริปโตเฟน ประสิทธิภาพของการเปลี่ยนกรดเป็นไนอาซินนั้นได้รับผลกระทบจากสารอาหารต่าง ๆ เมื่อวิตามินบี 6 วิตามินบี 2 (ไรโบฟลาวิน) และธาตุเหล็กไม่เพียงพอการแปลงจะช้าลงเมื่อใช้โปรตีนทริปโตเฟนพลังงานและไนอาซิน เมื่อถูก จำกัด การแปลงของโพรไบโอจะเพิ่มขึ้น
Niacin ถูกแปลงเป็น nicotinamide ซึ่งจำเป็นสำหรับ nicotinamide adenine dinucleotide (NAD) เพื่อรักษาการทำงานของเซลล์และการเผาผลาญ NAD (Coenzyme I) เป็น phosphorylated เป็น NADP (Coenzyme II) นอกจากนี้ยังมีสี ผลิตภัณฑ์ขั้นสุดท้ายของการเผาผลาญกรดเอนไซม์ประมาณ 200 ชนิดพึ่งพา NAD และ NADP สำหรับการออกซิเดชั่นและการลดเอนไซม์เหล่านี้เกี่ยวข้องกับกลูโคส glycolysis, การเผาผลาญ pyruvate, biosynthesis pentose และการเผาผลาญไขมันกรดอะมิโนโปรตีนและ purines
การทดลองในสัตว์แสดงให้เห็นว่าอัตราการดูดซึมสังกะสีในการขาดไนอาซิน, สังกะสีในลำไส้, เฮโมโกลบินและเหล็ก intrahepatic เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญต่ำกว่าไนอาซินที่เหมาะสมในอาหารแนะนำว่าไนอาซินมีบทบาทสำคัญในการปรับปรุงการใช้ประโยชน์ของสังกะสีและเหล็ก การขาดกรดอาจมีผลในการก่อมะเร็งที่อาจเกิดขึ้นได้ดังนั้นการขาดไนอาซินอาจส่งผลกระทบต่ออวัยวะต่าง ๆ การทำงานของระบบและอาการทางคลินิกที่หลากหลาย
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยารวมถึงการขยายตัวของผิวหนังผิวหนังเยื่อบุผิว hyperplasia cytoplasmic เยื่อบุผิวและ exudation เซลล์เม็ดเลือดขาว perivascular; hyperkeratosis มากเกินไปและฝ่อของผิวหนังบวมเยื่อเมือกของระบบทางเดินอาหารอักเสบและฝ่อภายหลัง; พบในสมอง, ไขสันหลังและเส้นประสาทส่วนปลาย, เซลล์ประสาทสมองเป็นศูนย์กลาง Nisslolytic, และเซลล์ฮอร์นด้านหน้าของไขสันหลังมีการเปลี่ยนแปลงที่เหมือนกัน. ไขสันหลังจะถูกสลิง, ไขสันหลังไขสันหลังสมองและทางเดินเสี้ยมจะเสื่อมโทรมและเส้นใยประสาทส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วง Demyelination และ axonal degeneration
การป้องกัน
การป้องกันโรคระบบประสาทขาดไนอาซิน
กุญแจสำคัญในการขาดไนอาซินคือการเตรียมอาหารนั้นไม่มีเหตุผลการบริโภคไนอาซินที่แนะนำต่อวันคือ 2-6 มก. สำหรับทารก, 7-12 มก. สำหรับเด็กและวัยรุ่น, 13-14 มก. สำหรับผู้ใหญ่, คนทำงานหนัก, สตรีมีครรภ์และ lactators ในพื้นที่ที่มีข้าวโพดสามารถเพิ่มโซเดียมไบคาร์บอเนต 0.6% ลงในแป้งข้าวโพดหลังจากการปรุงอาหารไนอาซินแบบรวมสามารถถูกแปลงเป็นรูปแบบอิสระเพื่อให้ร่างกายมนุษย์ใช้งานได้ง่ายการเพิ่มถั่วเหลือง 10% ในข้าวโพดสามารถปรับปรุงอัตราส่วนกรดอะมิโน นอกจากนี้ยังสามารถบรรลุวัตถุประสงค์ในการป้องกันการขาดไนอาซินในเวลาเดียวกันก็ควรกินไนอาซินและอาหารที่อุดมด้วยโพรไบโอติกไนอาซินพบได้อย่างกว้างขวางในพืชและอาหารสัตว์ตับไตวัวและแกะอุดมไปด้วยไนอาซิน , หมู, ปลา, ถั่วลิสง, ถั่วเหลือง, รำข้าวสาลี, รำข้าว, ข้าวฟ่าง, ฯลฯ เนื้อหาปานกลางของถั่ว, ผลไม้หนัก, ข้าว, ข้าวสาลี, ฯลฯ ในขณะที่ข้าวโพด, ผัก, ผลไม้, ไข่, นม, เนื้อหาต่ำเนื่องจากมีขนาดใหญ่ โปรตีนส่วนใหญ่มีทริปโตเฟน 1% ดังนั้นจึงเป็นไปได้ที่จะรักษาคุณค่าไนอาซินให้ดีโดยรักษาอาหารที่อุดมด้วยโปรตีนคุณภาพสูง
โรคแทรกซ้อน
ไนอาซินเส้นประสาทขาด ภาวะแทรกซ้อน, ช่องคลอดอักเสบ, amenorrhea, ความใคร่, การขาดวิตามินบี 1, การขาดวิตามินบี 2
อาการอื่น ๆ ผู้หญิงอาจมีช่องคลอดอักเสบและความผิดปกติของประจำเดือน amenorrhea เพศชายมีความรู้สึกแสบร้อนในระหว่างการถ่ายปัสสาวะบางครั้งความใคร่โรคนี้มักจะมีการขาดวิตามินบี 1, การขาดวิตามินบี 2 และการขาดสารอาหารอื่น ๆ
อาการ
การขาดไนอาซินอาการทางระบบประสาทอาการที่พบบ่อย อาการ ท้องผูกท้องเสียปวดท้องคลื่นไส้ผิดปกติหลังจากเปลี่ยนเส้นทางความผิดปกติของสมองเสื่อมภาวะสมองเสื่อม谵妄อาการโคม่า
โรคนี้เริ่มมีอาการช้า, การโจมตีแบบเฉียบพลันเป็นครั้งคราว, ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับผิวหนัง, การย่อยอาหารและระบบประสาทการขาดไนอาซินทั่วไปมีสามกลุ่ม (3D) อาการ: ผิวหนังอักเสบ, ท้องร่วง, สมองเสื่อม, อาการเริ่มแรกจะไม่เฉพาะเจาะจงผู้ป่วยจะอ่อนแอขี้เกียจเบื่ออาหารและแผลที่ผิวหนังทั่วไปอาการระบบทางเดินอาหารและอาการทางจิตเวชปรากฏขึ้นในไม่ช้า
1. การเปลี่ยนแปลงทางผิวหนัง แผลที่ ผิวหนัง ส่วนใหญ่จะอยู่ที่ด้านหลังของมือข้อมือและเท้าจมูกแก้มหน้าผากคอและส่วนที่สัมผัสอื่น ๆ การกระจายแบบสมมาตรประจักษ์เป็นผิวหนังอักเสบไวผิวกลายเป็นหยาบหนาผิวคล้ำสีน้ำตาลแผล การขัดผิวผู้ป่วยอาจมีอาการคันปวด
2. อาการระบบทางเดินอาหารอาการ ท้องผูกในช่วงต้นตามด้วยผนังลำไส้ต่อมย่อยอาหารผนังลำไส้และเยื่อเมือกฝ่อ villus และลำไส้มักจะเกิดอาการท้องเสียอุจจาระเป็นน้ำหรืออ่อนเพลียจำนวนมากของกลิ่นเหม็น นอกจากนี้ยังสามารถอุ้มเลือดเลือดหรืออุจจาระเหมือนเมือกหากแผลอยู่ใกล้กับทวารหนักก็สามารถเร่งด่วนและหนักท้องเสียมักจะรุนแรงและทนไฟและสามารถรวมกับ malabsorption
โรคกระเพาะและฝ่อเยื่อเมือกในกระเพาะอาหารทำให้ผู้ป่วยบ่นว่าเบื่ออาหาร, คลื่นไส้, รู้สึกไม่สบายท้อง, ปวดท้อง; glossitis ทำให้เกิดสีแดง, แผลและความเจ็บปวดในลิ้น
3. อาการ ของ ระบบประสาท ส่วนใหญ่ของเส้นประสาทส่วนปลายจะมาพร้อมกับความเมื่อยล้าสมมาตรของแขนขาตอบสนองเสมหะหายไปหรือหายไปความตึงเครียดของกล้ามเนื้อจะลดลงแขนขาจะสูญเสียความรู้สึกประเภทขั้วความเสียหายของเส้นประสาทไขสันหลังไม่ใช่เรื่องแปลก อุปสรรคและสัญญาณทางเดินเสี้ยมเป็นบวกอาการเริ่มแรกของการมีส่วนร่วมของสมองคือภาวะซึมเศร้าความวิตกกังวลหงุดหงิดและการขาดพลังงานต่อมามีอาการเวียนศีรษะสับสนสับสนอัมพาตภาวะสมองเสื่อมและในที่สุดผู้ป่วยเป็น comatose และอาการมึนงง
ตรวจสอบ
การตรวจทางระบบประสาทบกพร่องของไนอาซิน
1. กรดนิโคตินและสารเมตาบอไลต์ในปัสสาวะการตรวจหา N-methylnicotinamide (NMN) ซึ่งเป็นสารหลักของกรดนิโคตินนั้นต่ำกว่า 5.8 μmol / d ใน 24 ชั่วโมงและ 5.8 ถึง 17.5 ไมครอน / วันอยู่ในระดับต่ำ
อัตราส่วนของ 2-pyridone ต่อ NMN ในปัสสาวะถูกใช้เป็นดัชนีการประเมิน, 1.3 ถึง 4.0 เป็นปกติ, <1.3 ไม่เพียงพอ, แต่ได้รับผลกระทบจากระดับการรับโปรตีนและการบริโภคไนอาซินเล็กน้อยเท่ากับกรดนิโคตินต่อวัน อัตราส่วนไม่ไวต่อความรู้สึก
2. การตรวจหาพลาสมาไนอาซินในพลาสมาการตรวจหาพลาสมา 2-pyridone เป็นตัวบ่งชี้การขาดไนอาซินการกำหนดความเข้มข้นของ 2-pyridone หลังจากการบริหารช่องปากของ nicotinamide 20 มก. (น้ำหนักตัว 70 กิโลกรัม) สามารถสะท้อนภาวะโภชนาการของไนอาซิน ฉันไม่คิดว่ามันน่าเชื่อถือมาก
3. เนื้อหาของเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้ที่สำคัญของการขาดไนอาซินอัตราส่วนของเซลล์เม็ดเลือดแดง NAD ต่อ NADP <1.0 บ่งชี้ถึงความเสี่ยงของการขาดไนอาซิน แต่ยังมีรายงานที่แตกต่างกันว่าอาจไม่แนะนำว่าความเข้มข้นของ NAD และ NADP ในเลือด การขาดไนอาซินดังนั้นคุณค่าของการตรวจทางชีวเคมีเหล่านี้ยังคงเป็นที่ถกเถียงกันการวินิจฉัยยังคงต้องขึ้นอยู่กับอาการและการตอบสนองการรักษาทดลอง
การรักษาทดสอบการวินิจฉัย: ผู้ป่วยได้รับอาหารนิโคตินที่มีกรดนิโคติน 100 มก. และทริปโตเฟน 1,000 มก. และปริมาณของ N-methylnicotinamide และ pyridone ในปัสสาวะ 24 ชั่วโมงถูกวินิจฉัยว่าขาดน้อยกว่า 3 มก.
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุของโรคระบบประสาทขาดไนอาซิน
การวินิจฉัยโรค
โรคพิษสุราเรื้อรังที่เกิดจากการขาดไนอาซินอาจเป็นโรคไข้สมองอักเสบเฉียบพลันผู้ป่วยที่มีภาวะสมองเสื่อมความขุ่นมัวสติกล้ามเนื้อแขนขาเพิ่มขึ้นหรือความแข็งแกร่งอย่างกว้างขวางและการจับที่แข็งแกร่งและดูดสะท้อนประมาณ 50% ที่มีอาการท้องเสีย 30% นอกจากนี้ยังมีองศาที่แตกต่างกันของเส้นประสาทไขสันหลังและความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายมักจะมีวิตามินบี 1 และการขาดวิตามินบี 6, การเสริมไนอาซินอย่างมีนัยสำคัญ autosomal ถอยความผิดปกติของการดูดซึมโพรไบโอทางพันธุกรรม autosomal สามารถแสดงลักษณะทางคลินิกของ การรักษาไนอาซินที่มีประสิทธิภาพ, โรค carcinoid (ซินโดรม carcinoid) เนื่องจากการแปลงของทริปโตเฟนเพื่อ serotonin ไม่สามารถผลิตไนอาซินและทำให้เกิดการขาดไนอาซิน
หากการขาดไนอาซินรุนแรงมากขึ้นและผู้ป่วยมีอาการทางคลินิกทั่วไปการวินิจฉัยทางคลินิกสามารถทำได้ตามอาการทางคลินิกและการวินิจฉัยสามารถทำร่วมกับการทดสอบในห้องปฏิบัติการในระยะแรกของโรคหรือในกรณีที่ไม่มีอาการทางคลินิกทั่วไปทั้งหมด
การวินิจฉัยแยกโรค
การขาดไนอาซินควรจะแตกต่างจากสาเหตุอื่น ๆ ของโรคผิวหนัง, glossitis, โรคกระเพาะและฝ่อเยื่อเมือกในกระเพาะอาหาร, ท้องร่วง, สมองเสื่อมและอาการทางระบบประสาทอื่น ๆ
