หลอดเลือดแดงชั่วคราว
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับหลอดเลือดแดงชั่วคราว โลหิตชั่วคราวหรือที่เรียกว่ากะโหลกสมองอักเสบนั้นตั้งชื่อตามลักษณะทางกายวิภาค มันเป็นชนิดของการอักเสบของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่และกลางซึ่งสามารถเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงในหลาย ๆ ไซต์ แต่ทั้งหมดมีความเสียหายหลอดเลือดแดงรัศมี ในทางคลินิกมีอาการปวดศีรษะ, ไข้, ปวดตา, ปวดทั่วไปและความบกพร่องทางสายตาที่ก้าวหน้าหรือแม้แต่ตาบอดโรคนี้มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับโรคไขข้ออักเสบ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% ประชากรที่อ่อนแอ: อายุที่เริ่มมีอาการพบมากที่สุดในคนที่มีอายุมากกว่า 50 ปีและอัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงคือ 1: 3 โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: myasthenia gravis ลำไส้ใหญ่อักเสบเรื้อรัง
เชื้อโรค
สาเหตุของภาวะอุ้งเชิงกรานอักเสบ
สาเหตุ (20%):
สาเหตุยังไม่ชัดเจนขณะนี้เชื่อว่าการติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัสมีความสัมพันธ์กับโรค แต่ไม่พบหลักฐานที่แน่นอนการสูบบุหรี่และการสัมผัสกับแสงแดดสามารถทำให้เกิดหรือซ้ำเติมโรค
กลไกการเกิดโรค (10%) :
ปฏิกิริยาภูมิต้านทานผิดปกติเกี่ยวข้องกับการโจมตีของโรค Immunofluorescence ใช้ในการสังเกตการสะสมของอิมมูโนโกลบูลินในผนังหลอดเลือดอิมมูโนโกลบูลินนี้เป็นแอนติบอดีผนังหลอดเลือดเช่นอิลาสตินแอนติบอดี autoantibody หรือ autoantigen แอนติบอดีเปิดใช้งานทางเดินคลาสสิกของส่วนประกอบและทำให้เกิดชุดของปฏิกิริยาการอักเสบนอกจากนี้ยังมีหลักฐานจำนวนมากที่ความเป็นพิษต่อเซลล์ T สื่อไกล่เกลี่ยมีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคของโรคนี้ เซลล์สามารถเปลี่ยนกล้ามเนื้อโครงร่างและแอนติเจนของหลอดเลือดพร้อมด้วยการเปิดตัวของ lymphokine แสดงให้เห็นว่าการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์เซลล์ยังมีบทบาทสำคัญในการทำให้เกิดโรคของโรคนอกจากนี้ยังพบว่าอุบัติการณ์ครอบครัวของโรค -DR4, HLA-138 การเพิ่มประสิทธิภาพการแสดงออกอาจเป็นความไวของยีนของโรคนี้และ vasculitis อื่น ๆ เช่น polyarteritis, polyarteritis เป็นก้อนกลมคลาสสิก, thromboangiitis obliterans และโรคนี้ได้รับการค้นพบ การอยู่ร่วมกันซึ่งแสดงให้เห็นอย่างเต็มที่ว่ากลไกภูมิคุ้มกันเกี่ยวข้องโดยตรงกับการเกิดโรคของโรคมีรายงานว่าโรคยังสามารถเชื่อมโยงกับความดันโลหิตสูง, ภาวะหลอดเลือด โรคเบาหวานและโรคตับอยู่ซึ่งหมายความว่าปัจจัยร่างกายอาจจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารเป็นสาเหตุของการเกิดโรค
การป้องกัน
การป้องกันหลอดเลือด
ไม่มีมาตรการป้องกันที่ดีสำหรับความเสียหายของระบบประสาทอักเสบของหลอดเลือดควรใช้การวินิจฉัยและการรักษาตั้งแต่เนิ่น ๆ ในช่วงเวลาการให้อภัยควรใช้ขนาดการบำรุงรักษาฮอร์โมนเป็นเวลาหลายเดือนซึ่งสามารถปรับปรุงการพยากรณ์โรคและรักษาและควบคุมความเสียหายของระบบประสาททุติยภูมิ .
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือด ภาวะแทรกซ้อน Myasthenia gravis ลำไส้ใหญ่อักเสบเรื้อรัง
โรคภูมิต้านทานผิดปกติของอวัยวะที่ทับซ้อนกันเช่น thyroiditis และ hyperthyroidism สามารถเกิดขึ้นได้เพียงฝ่ายเดียวหรือสองข้างโดยมีอาการตาบอดกะทันหันที่เกิดจากโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของโรคนี้
ความเสียหายทางพยาธิวิทยาและความผิดปกติของเนื้อเยื่อและอวัยวะจะถูก จำกัด เฉพาะอวัยวะที่มีการสร้างแอนติบอดี้หรือเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ไวต่อการกระตุ้น ส่วนใหญ่มี thyroiditis น้ำเหลืองเรื้อรัง, hyperthyroidism, เบาหวานขึ้นอยู่กับอินซูลิน, myasthenia gravis, ลำไส้ใหญ่เรื้อรัง ulcerative, โรคโลหิตจางอันตรายกับโรคกระเพาะแกร็นเรื้อรัง, โรคไตอักเสบปอด, pemphigus vulgaris, pemphigus โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิ, sclerosing หลายสมอง, polyneuritis ไม่ทราบสาเหตุเฉียบพลัน
อาการ
อาการที่เกิดจากอุ้งเชิงกราน อาการที่ พบบ่อย อาการ ปวดข้อ, หูหนวก, ความเมื่อยล้า, ความบกพร่องทางสายตา, ปวดใบหน้า, เหงื่อออกมาก, การมองเห็นสองครั้ง, หลอดเลือดแดงชั่วขณะ
arteritis ชั่วคราวเป็นโรคทั่วไปที่มีความชุกประมาณ 24 / 100,000 โรคนี้เป็นโรคชราภาพอายุที่เริ่มมีอาการพบมากที่สุดในคนที่มีอายุมากกว่า 50 ปีอัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงคือ 1: 3 การโจมตีและการเปลี่ยนแปลงตามฤดูกาล มีความสัมพันธ์ที่ชัดเจนระหว่างการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนที่เกิดขึ้น
นอกเหนือจากการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดแดงเรเดียลโรคนี้มักจะเป็นระบบหรือระบบหลายหลอดเลือดแดงเช่นหลอดเลือดแดง carotid, เส้นเลือดใหญ่, หลอดเลือดแดงใหญ่, หลอดเลือดแดง subclavian, หลอดเลือดหัวใจหลอดเลือดแดง, หลอดเลือดแดง mesenteric, หลอดเลือดแดงเส้นเลือดแดง, เส้นเลือดแดง สาขาต่าง ๆ ของหลอดเลือดแดง carotid เช่นหลอดเลือดแดงใบหน้าหลอดเลือดแดงท้ายทอยและหลอดเลือดแดงตาสามารถมีส่วนร่วม
อาการเริ่มแรกจะไม่รุนแรงอาการถอยรวมถึงอาการทางระบบ ได้แก่ มีไข้ความรู้สึกไม่สบายอ่อนเพลียอ่อนเพลียมีเหงื่อออกโลหิตจางปวดศีรษะและปวดข้อตามมาด้วย polymyalgia rheumatoid (polymyalgia rheumatica) เป็นสองเท่า ความฝืดของกล้ามเนื้อสมมาตรด้านข้าง, ปวด, คอ, ไหล่, หลังส่วนล่าง, สะโพก, ต้นขา, ฯลฯ อาการปวดกิจกรรมที่เห็นได้ชัดผู้ป่วยบางรายที่มี polymyalgia รูมาติกเป็นอาการแรกปวดกล้ามเนื้ออาจทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแอ แต่ไม่ได้ประสิทธิภาพหลักการสูญเสียน้ำหนักสามารถคล้ายกับการสูญเสียโรคมะเร็ง polymyositis หรือ hyperthyroidism อาการกล้ามเนื้อและกระดูกสามารถตั้งอยู่ในเอ็นข้อต่อไหล่หรือเอ็นติดเช่นเดียวกับเอ็นกล้ามเนื้อไหล่หรือ bursitis ยัง คล้ายกับปากมดลูกอักเสบ
ข้อต่อที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือข้อต่อ sterno-lock ข้อต่อหัวไหล่ข้อเข่าข้อต่อกระดูกสันหลังและกระดูกเชิงกรานในบางครั้งอาการปวดข้อต่อพ่วงอาจรุนแรงถึงข้ออักเสบรูมาตอยด์อาการปวดอาจเกิดขึ้นหลังจากหลายสัปดาห์หรือหลายเดือน Arteritis, ทางคลินิก, มักเกี่ยวกับ arteritis และ rheumatic polymyalgia เป็นอาการที่แตกต่างกันของกระบวนการของโรค. นอกจากนี้, ผู้ป่วยหลายคนมีอาการปวดกล้ามเนื้อรูมาติกทั่วไปหลายแบบโดยไม่มีหลอดเลือดแดงเรเดียล อาการของการอักเสบเฉพาะเมื่อมีการตรวจชิ้นเนื้อเรเดียลเรดิอเรสต์จะมีภาวะโลหิตชั่วขณะเมื่อมีการอักเสบของหลอดเลือดแดงและ polymyalgia rheumatic polymyalgia มักจะเป็นอาการแรกของอาการปวดกล้ามเนื้อตามด้วยหลอดเลือดแดง brachial ภายในไม่กี่เดือน การอักเสบ, โรคนี้มักจะทับซ้อนกับโรคภูมิต้านทานผิดปกติของอวัยวะเช่น thyroiditis และ hyperthyroidism
เมื่อหลอดเลือดแดงอุ้งเชิงกรานเกิดขึ้นหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบจะบวมเป็นปล้องเฉพาะบริเวณซึ่งสามารถอยู่ได้นานหลายวันและมีอาการปวดท้องที่ในช่วงเวลานี้ angiographic angiographic stenosis ที่มีความยาวต่างกันสามารถมองเห็นได้ ชิ้นส่วนที่ได้รับผลกระทบจากหลอดเลือดใหญ่สามารถได้ยินเสียงพึมพำของหลอดเลือดในระหว่างการตรวจคนไข้อาการที่พบบ่อยที่สุดของ arteritis ชั่วคราวคือความเจ็บปวดที่ไม่สามารถทนทานได้บางครั้งพวกเขาไม่สามารถหวีผมและอยู่บนเตียงได้ อาจจะเกี่ยวข้องกับอาการปวดหนังศีรษะ, อาชา, มึนงงหรือรู้สึกแสบร้อน, ลมพัดเพิ่มขึ้น, ปวดหัวที่เกิดจากหลอดเลือดท้ายทอยส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในด้านหลังของศีรษะ, ในเวลานี้ไม่สามารถหงาย, อุ้งเชิงกรานอุ้งเชิงกรานบนสามารถทำให้เกิดอาการปวดฟัน อาจทำให้เกิดอาการชาของลิ้นลิ้นผิดปกติ, รสชาติผิดปกติ, อาการกำเริบ, อาการปวดตาอาจเป็นอาการแรกของโรค, ซึ่งหมายความว่าหลอดเลือดแดงแข้งหลังได้รับผลกระทบ, การโจมตีข้างเดียวหรือทวิภาคี, เส้นประสาทตาขาดเลือด อาการตาบอดอย่างฉับพลันที่เกิดจากการอักเสบโรคแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของโรคประกายไฟต่อหน้าต่อตาหรือกระพริบต่อหน้าต่อตาเป็นอาการที่แสดงอาการตาบอดในวัยเด็กนอกจากนี้การมองเห็นไม่ชัด ข้อบกพร่องบางครั้งอาการทางสายตายังสามารถเปลี่ยนแปลงได้ด้วยการเปลี่ยนแปลงตำแหน่งของร่างกายซึ่งอาจเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของการไหลเวียนของเลือดผ่านหลอดเลือดที่เป็นโรคเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดแดง carotid, neuritis retrobulbar จักษุขาดเลือดหรือจอประสาทตากลาง นอกจากนี้ยังสามารถทำให้สูญเสียการมองเห็นอวัยวะที่แสดงให้เห็นถึงซีดซีด, บวม, ตกเลือดเป็นริ้วที่ขอบของหัวนมและหลอดเลือดแดงกลายเป็นทินเนอร์หลังจากไม่กี่วัน, เรตินาสามารถมีเลือดออกและตกตะกอนจุด exudative หลังจาก exudation มันถูกดูดซึมเป็นเวลา 4 เดือน neurotrophy สามารถเกิดขึ้นได้ในภายหลังและการเปลี่ยนแปลงนี้เป็นผลสุดท้ายของโรคที่พบบ่อยที่สุด
สามารถเกิดข้อบกพร่องในการมองเห็นที่หลากหลายและการแตกแขนงเล็ก ๆ อาจทำให้เกิดข้อบกพร่องบางส่วนของฟิลด์ภาพได้ส่วนต่อมใต้สมองส่วนหน้าและหลอดเลือดแดงขนาดเล็กของเยื่อแก้วนำแสง chiasm มักทำให้เกิดความผิดปกติในระดับทวิภาคี ตาบอดทางเพศ (ตาบอดเยื่อหุ้มสมอง)
ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตานั้นเป็นอาการที่พบได้ทั่วไปของตามันเป็นเรื่องธรรมดาสำหรับเปลือกตาหนังตาตกตามมาด้วยซ้อนซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในระยะแรกของการมีส่วนร่วมของตามันเป็นอาการ prodromal ของการตาบอดและเป็นเวลาหลายสัปดาห์ เกิดจากการส่งเลือดไปเลี้ยงสมองไม่สมบูรณ์
บางครั้งก็สามารถประจักษ์เป็นหูหนวกหรือปวดหูซึ่งเกิดจากความเสียหายต่อหลอดเลือดของการจัดหาเลือดไปยังโคเคลีย
ตรวจสอบ
การตรวจหลอดเลือดแดงชั่วคราว
1. การเจาะเลือดและการตกตะกอนของเลือด
ผู้ป่วยทุกรายที่มีอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงที่ใช้งานเพิ่มขึ้นผู้ป่วยส่วนใหญ่มีภาวะโลหิตจางบางครั้งเซลล์เม็ดเลือดแดงจะถูกจัดเรียงเป็นเงินเซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถเพิ่มขึ้นเล็กน้อยเกล็ดเลือดสามารถเพิ่มขึ้นและ eosinophils บางครั้ง
2. กิจวัตรประจำวันของปัสสาวะ
ผู้ป่วยแต่ละรายอาจมีโปรตีนในปัสสาวะและปัสสาวะไม่รุนแรง
3. การตรวจสอบทางชีวเคมี
อาจจะมีการทำงานของตับผิดปกติและอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสที่เพิ่มขึ้นการเปลี่ยนแปลงทั้งสองนี้เป็นเรื่องธรรมดาในผู้ป่วยที่เป็นโรคไขข้ออักเสบ polymyalgia อาจมี transaminase ที่เพิ่มขึ้นโปรตีน electrophoresis แสดงโปรตีนα2แกมม่า ตัวคูณ (vWF) และระดับความสูงที่สมบูรณ์
4. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีระดับ IgG, IgM และ IgA ที่สูงขึ้นและอีกไม่กี่คนอาจมีปัจจัยไขข้ออักเสบเป็นบวก แต่ titer อยู่ในระดับต่ำและผู้ป่วยบางรายมี ANCA เป็นบวก
5. การตรวจ X-ray
แองเจโอกราฟฟีสามารถเปิดเผยส่วนตีบหรือการบดเคี้ยวของสาขาของหลอดเลือดแดงภายในและภายนอกและสาขาที่เกี่ยวข้องของเส้นเลือดใหญ่
6. อื่น ๆ
ผู้ป่วยบางรายอาจมีความผิดปกติของ EEG
7. ในทางจุลพยาธิวิทยาโรคนี้เป็นภาวะหลอดเลือดแดงหนาเต็มรูปแบบคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาที่สำคัญที่สุดคือ:
1 มีไซต์ที่สมัครใจเฉพาะ
2 การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดแดงมี จำกัด การกระจายปล้องสร้างปรากฏการณ์กระโดด;
3 มีเซลล์อักเสบ vasculitis ที่แพร่กระจายในชั้นทั้งหมดของหลอดเลือดที่เป็นโรคโดยเฉพาะอย่างยิ่งในรอยโรคที่สอดสายสวนหลอดเลือดซึ่งมีลักษณะเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาว, พลาสมาเซลล์, การแทรกซึมของโมโนโครมโมโนโครมและการเสื่อมสภาพของเยื่อหุ้มชั้นนอก
4 การก่อตัวของเซลล์ยักษ์ในชั้นยืดหยุ่นของผนังหลอดเลือดคือการเสื่อมสภาพเหมือนแก้วและเส้นใยยืดหยุ่นยุบเซลล์ยักษ์มีการทำลายสภาพและบางครั้งก็กลายเป็นเส้นใยยืดหยุ่นและเส้นใยชั้นกลางงอกซึ่งเป็นลักษณะทางพยาธิสภาพของโรค;
5 แผล hyperplasia intimal หนาของผนังตีบหรืออุดตันของลูเมนและลิ่มเลือดอุดตันที่มองเห็นขาดเลือดเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อหรือการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาวายที่เกี่ยวข้องกับภาชนะที่เสียหายพร้อมกับการแทรกซึมเป็นวงกลมของ trophoblasts หลอดเลือด รอยโรคอาจเกิดจากโรคที่พบเฉพาะบริเวณหลอดเลือดแดง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคของอุ้งเชิงกราน
การวินิจฉัยโรค
สำหรับผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 50 ปีเมื่อมีไข้, โรคโลหิตจาง, เพิ่มอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, ปวดหัว, ปวดตาหรือการเปลี่ยนแปลงอย่างกะทันหันของการมองเห็น, มีหรือไม่มีปวดกล้ามเนื้อ, โรคต้องสงสัยอย่างมากและมีการสัมผัสในท้องถิ่น ความเจ็บปวดและหลอดเลือดแข็งตัวหนาสามารถวินิจฉัยโดยทั่วไปว่าเป็นโรคผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกผิดปกติบางคนสามารถแสดงเป็นอาการตาในด้านหน้าอาการ vasospasm ในหลังในเวลานี้ควรจะระมัดระวังสำหรับผู้ป่วยสูงอายุ ไข้ที่ไม่สามารถอธิบายได้ในระยะยาวพร้อมด้วยอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นโรคเนื่องจากไข้ต้นมักพบได้บ่อยในโรคนี้ผู้สูงอายุมีอาการปวดศีรษะหรือปวดใบหน้าชนิดใดก็ตามพร้อมด้วย ESR ที่เพิ่มขึ้น โลหิต, การตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงเรเดียลยืนยันการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาทั่วไปสามารถวินิจฉัยว่าเป็นโรคในบางกรณีหลอดเลือดแดงเรเดียลไม่เหนื่อย แต่การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดแดงภายในและสาขาหลอดเลือดในเวลานี้รวมกับการตรวจทางคลินิกโรคตาและ X สาย angiography พบว่าโรคสามารถวินิจฉัยได้
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคควรจะแตกต่างจากคอเลสเตอรอลอุดตันในลำไส้, การติดเชื้อ, เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ, myxoma atrial ซ้ายและเนื้องอก
