ไข้กำเริบเป็นก้อนกลม nonsuppurative panniculitis
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการถดถอยของ panniculitis ไม่ใช่ก้อนกลม โรคนี้ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม Weber-Christian syndrome เป็นโรค panniculitis ที่ไม่ทราบสาเหตุซึ่งส่วนใหญ่มีผลกระทบต่อช่องท้องและต้นขาเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังอาการทางคลินิกหลักคือก้อนใต้ผิวหนังที่เกิดขึ้นอีกหรือก้อนพร้อมด้วย ไข้บางกรณีสามารถเกี่ยวข้องกับอวัยวะภายใน การถดถอยแบบ panniculitis ที่ไม่เป็นหนองเป็นก้อนกลมที่มีความเสียหายหลายระบบเรียกว่า panniculitis แบบระบบเฉพาะแผลที่ผิวหนังโดยไม่มีความเสียหายจากอวัยวะภายในที่เรียกว่า ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0007% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, ไข้รูมาติก, cardiomyopathy, ลำไส้อุดตัน, โรคตับแข็ง, myelofibrosis, พังผืด retroperitoneal
เชื้อโรค
การถดถอยของสาเหตุของการ panniculitis ไม่ใช่ก้อนความร้อนเป็นก้อนกลม
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ชัดเจนมากนักเชื่อกันโดยทั่วไปว่าอาจเป็นปฏิกิริยาที่ไม่เฉพาะเจาะจงที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ หรือการติดเชื้อโรคภูมิแพ้ที่เกิดจากยามีรายงานว่ามีต่อมทอนซิลอักเสบเกิดขึ้นอีกก่อนที่จะเริ่มเป็นโรค มีรายงานว่ามีหลายกรณีของปัจจัยวัณโรคในบางกรณีและบางกรณีจะต้องได้รับการรักษาด้วยยาต้านวัณโรคก่อนที่โรคจะสามารถบรรเทาได้เฮไลด์, ซัลโฟนาไมด์, ควินินและยาอื่น ๆ อาจทำให้เกิด panniculitis, ผิวหนังอักเสบ โรคนี้เกี่ยวข้องกับโรคไขข้ออักเสบอัตโนมัติ
(สอง) การเกิดโรค
ไขมัน granuloma (27%):
ไขมัน granuloma เป็นปฏิกิริยา granuloma ที่เกิดจากปัจจัยต่าง ๆ ที่ทำให้เนื้อเยื่อ adipose เสื่อมสภาพปัจจัยเหล่านี้แบ่งออกเป็นท้องถิ่นและระบบปัจจัยท้องถิ่น ได้แก่ ischemia ชั่วคราวกล้ามเนื้อกระตุกของหลอดเลือดขนาดเล็กและปัจจัยระบบอาจ lipodystrophy ปัจจัยบางอย่างทำให้เกิดความผิดปกติในเอนไซม์บางชนิดในระหว่างการเผาผลาญไขมันเช่นเซรั่มอะไมเลส, ไลเปสที่เพิ่มขึ้น, ไลเปสในพื้นที่และโปรตีเอสที่เพิ่มขึ้นซึ่งส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์ไขมัน
การตรวจทางพยาธิวิทยา (15%):
รอยโรคหลักในชั้นไขมันโดยทั่วไปแบ่งออกเป็นสามขั้นตอน: (1) ระยะการอักเสบเฉียบพลัน: การเสื่อมสภาพของเซลล์ไขมันและการแทรกซึมการอักเสบระหว่างเซลล์รวมถึงนิวโทรฟิลเซลล์เม็ดเลือดขาวและฮิสทิโอไซต์ส่วนใหญ่นิวโทรฟิล การทำลายนิวเคลียสนิวโทรฟิลทั่วไป แต่ไม่มีการก่อตัวเป็นฝี (2) เฟส Macrophage: ส่วนใหญ่แทรกซึมโดยเซลล์เนื้อเยื่อ, phagocytized ไขมันและกลายเป็นฟองขนาดใหญ่ที่มีจำนวนเล็กน้อยของเซลล์เม็ดเลือดขาว, พลาสมาเซลล์และนิวโทรฟิแทรกซึมมักจะมีเซลล์ยักษ์ (3) เฟสไฟโบรบลาสต์: แผลส่วนใหญ่เป็นไฟโบรบลาสต์และเซลล์เม็ดเลือดขาวและมีเนื้อเยื่อเส้นใย hyperplastic จำนวนมาก
Lesion (10%):
ในกระบวนการวิวัฒนาการของแผลหลอดเลือดขนาดเล็กก็เปลี่ยนไปส่วนใหญ่ในการแทรกซึมเซลล์ perivascular หนา intimal และการเสื่อมสภาพเหมือนไฟบริน, omentum, mesentery, เยื่อหุ้มหัวใจ, ตับ, ม้ามไขกระดูกและไขมันต่อมหมวกไต การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพเดียวกันเนื้อร้ายไขมันกระจายและการแทรกซึมของไขมันในตับปอดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในโพรงถุงและแทรกซึมเซลล์คั่นระหว่างการอักเสบของเซลล์ปอดบวม granulomatous และเส้นเลือดอุดตันที่ไขมัน
การป้องกัน
การถดถอยของการป้องกัน panniculitis ชนิดไม่เป็นก้อนกลมความร้อน
1. ลบแผลที่ติดเชื้อให้ความสนใจกับสุขอนามัยเสริมสร้างการออกกำลังกายและปรับปรุงฟังก์ชั่นแพ้ภูมิตัวเอง
2. กฎแห่งชีวิตการทำงานและการพักผ่อนสบายหลีกเลี่ยงการกระตุ้นทางจิตใจอย่างรุนแรง
3. เสริมสร้างโภชนาการการอดอาหารและความเย็นให้ความสนใจกับภาวะโลกร้อน
โรคแทรกซ้อน
การถดถอยของ panniculitis แบบไม่เป็นก้อนกลมชนิดความร้อน ภาวะแทรกซ้อน เยื่อหุ้มสมองอักเสบไขข้อไข้ cardiomyopathy ลำไส้อุดตันโรคตับแข็ง myelofibrosis fibrosis ทางช่องท้อง
บางครั้งเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบอาจเกิดขึ้นหัวใจล้มเหลวสามารถเกิดขึ้นได้ในระยะต่อมาของโรคระบบประสาทส่วนกลางอาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบและความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะสามารถเกิดขึ้นได้โรคสามารถเชื่อมโยงกับโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์ ซ้อนกันนอกเหนือไปจาก glomerulonephritis สามารถเกิดภาวะแทรกซ้อนเช่น cardiomyopathy, การอุดหลอดเลือดหัวใจ, โรคปอดบวม granulomatous, การอุดตันของลำไส้, โรคตับแข็ง, myelofibrosis และพังผืด retroperitoneal
อาการ
การถดถอยของ อาการ บวมน้ำ ไขมันในเลือดเป็นก้อนกลมก้อนไม่ใช่อาการที่พบบ่อย อาการ บวมและปวดข้อตุ่มตุ่มปวดข้อความร้อนสูงไข้ไม่สม่ำเสมออาการเบื่ออาหารคลื่นไส้อาการปวดท้อง
กรณีส่วนใหญ่จะมาพร้อมกับอาการปวดหัว, ความอ่อนแอทั่วไป, เบื่ออาหาร, ปวดกล้ามเนื้อ, บวมร่วมและความเจ็บปวดและความรู้สึกไม่สบายทางจิต
1. ประสิทธิภาพทั่วไปพบได้ทั่วไปและประเภทของระบบ
(1) ไข้: เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในประเภทของระบบมันเริ่มร้อนขึ้นหลังจากไม่กี่วันของโรคผิวหนังและอุณหภูมิของร่างกายค่อยๆเพิ่มขึ้นมันอาจจะสูงถึง 40 ° C หรือมากกว่าและมีความร้อนผ่อนคลายหลังจาก 1, 2 สัปดาห์อุณหภูมิร่างกายเริ่มลดลง นอกจากความร้อนแล้วมันยังสามารถเป็นความร้อนไม่สม่ำเสมอและความร้อนที่ผิดปกติ
(2) โรคผิวหนัง: เกิดขึ้นในแขนขาและลำตัวส่วนใหญ่มักจะอยู่ในก้นและต้นขาแผลเป็นก้อนแข็งใต้ผิวหนังที่เกิดขึ้นในแบทช์หรือชิ้นส่วนขนาดแตกต่างกันขนาดเล็กเท่าถั่วขนาดใหญ่เท่าฝ่ามือ ขอบมีความชัดเจน, ก้อนสามารถยึดติดกับผิว, พื้นผิวเป็นสีแดง, มีความอ่อนโยนและความอ่อนโยนของ. ก้อนไม่กี่สามารถเป็น necrotic และแตกและสารไขมันไหลออกมา, แต่ไม่มีหนอง, บางครั้งแผลที่ผิวหนังสามารถแสดงเป็นแผล, ใต้ผิวหนัง หลังจากผ่านไปสองสามวันหรือหลายสัปดาห์มันจะค่อยๆหายไปและบริเวณที่ได้รับผลกระทบจะมีสีคล้ำหรือมีสีน้ำตาลเล็กน้อย
(3) ข้อต่อ: ประจักษ์เป็นอาการปวดข้อปวดเข่าที่พบบ่อยที่สุดตามข้อต่อข้อมือข้อต่อข้อเท้าและบางกรณียังสามารถแสดงอาการปวดข้ออพยพ
(4) อื่น ๆ : ผู้ป่วยบางรายอาจมีต่อมน้ำเหลืองซึ่งพบได้บ่อยในประเภทของระบบส่วนใหญ่ตั้งอยู่ใต้รักแร้ขาหนีบและหลอดลมเส้นผ่าศูนย์กลาง 0.5 ถึง 2 ซม. ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการบวมน้ำอาการบวมน้ำแขนขาบวมหรือระบบบวมน้ำ .
2. การมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในจะเห็นได้เฉพาะในประเภทระบบ
(1) ระบบทางเดินหายใจ: ผู้ป่วยแต่ละรายมีอาการเจ็บหน้าอกอาการหายใจลำบากตรวจร่างกายและเสียงตุ่มเสียงเสียดสีของเยื่อหุ้มปอดและอาการแสดงของเยื่อหุ้มปอดอักเสบฟกช้ำเป็นครั้งคราว
(2) ระบบย่อยอาหาร: สามารถเกิดอาการเบื่ออาหาร, คลื่นไส้, ปวดท้อง, ท้องเสีย, โรคดีซ่าน, เลือดออกในทางเดินอาหารและตับ, ม้ามโต, แผลเช่นที่เกี่ยวข้องกับน้ำเหลือง, omentum, เยื่อบุช่องท้องด้านหลังและกระดูกเชิงกราน adipose และการบีบตัวของลำไส้, การตรวจคนไข้แสดงให้เห็นการลดลงของลำไส้เสียง, สภาพนี้เรียกว่า panniculitis ท้อง, มักจะมาพร้อมไข้สูง, ปวดท้อง, การสูญเสียน้ำหนัก, ฯลฯ , ไขมันในช่องท้องอาจทำให้เกิดการอุดตันในลำไส้เนื่องจากพังผืด.
(3) ระบบหัวใจและหลอดเลือด: สามารถแสดง myocarditis, การเต้นของหัวใจยั่วยวน, อิศวรบางครั้งยังสามารถเกิดขึ้นเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบหัวใจล้มเหลวสามารถเกิดขึ้นได้ในภายหลังในหลักสูตรของโรค
(4) ความเสียหายทางตา: บางกรณีอาจมีอาการตาเช่น uveitis ล่วงหน้า choroiditis exudative เฉียบพลันและโรคต้อหินรอง
(5) ระบบประสาทส่วนกลาง: สามารถแสดงให้เห็นว่าเป็นความผิดปกติทางจิต, การรบกวนของสติ, อาการโคม่า, ชัก, อาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบและความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะ, อาการเหล่านี้เกิดจากการอักเสบของเนื้อเยื่อไขมันในกะโหลกศีรษะ
(6) ทับซ้อนกับโรคไขข้ออื่น ๆ : โรคนี้สามารถทับซ้อนกับโรคไขข้ออักเสบ, โรคไขข้อไข้, โรคไขข้อลำไส้ใหญ่อักเสบและโรคลูปัส erythematosus ระบบนอกเหนือไปจาก glomerulonephritis
มันจะต้องชี้ให้เห็นว่าไม่มีข้อ จำกัด แน่นอนระหว่างประเภทสามัญและประเภทของระบบและประเภทสามัญสามารถพัฒนาเป็นประเภทของระบบในขณะที่โรคดำเนินไป
ตรวจสอบ
การถดถอยของ panniculitis ไม่ใช่ก้อนความร้อนเป็นก้อนกลม
1. เลือดกิจวัตรไขกระดูกและการตกตะกอนของเลือดในเลือดเซลล์เม็ดเลือดแดง thrombocytopenia เซลล์เม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่จะลดลงสามารถมีอนุภาคพิษนิวโทรฟิด้วยจำนวนแตกต่างกับนิวเคลียสซ้าย แต่เพิ่มเม็ดเลือดขาวและเพิ่มอัตราการตกตะกอนเม็ดเลือดแดง ไขกระดูกสามารถมองเห็นเป็น granulocytes, เซลล์เม็ดเลือดแดงและ megakaryocytes จะลดลงถึงองศาที่แตกต่างกันบางครั้ง granulocytes สามารถมีอนุภาคพิษไม่กี่คนที่ติดเชื้อไขกระดูก
2. ปัสสาวะประจำเมื่อรวมกับ glomerulonephritis หรือทับซ้อนกันอื่น ๆ โรคไขข้อโปรตีนโปรตีนปัสสาวะและปัสสาวะท่ออาจเกิดขึ้น
3. การตรวจทางชีวเคมีการมีส่วนร่วมของตับอาจมีการทำงานของตับผิดปกติและเพิ่ม CRP
4. การตรวจทางภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยบางรายที่มี titer ต่อต้าน "O" เพิ่มขึ้นทับซ้อนกับโรคไขข้ออื่น ๆ อาจเพิ่มขึ้น titer ปัจจัยไขข้ออักเสบ titer แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์บวกลดลง, IgG, IgM เพิ่มขึ้นการทดสอบภูมิคุ้มกันของเซลล์ต่ำ อัตราการแปลงของเม็ดเลือดขาวจะลดลง
5. การตรวจ X-ray ของภาพรังสีทรวงอกแสดงให้เห็นถึงการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองและต่อมน้ำเหลืองบางครั้งมีการไหลของเยื่อหุ้มปอดเป็นบางครั้งปริมาณเนื้อปอดที่เพิ่มขึ้นและเนื้อสัมผัสที่เพิ่มขึ้นในปอดที่เกี่ยวข้องกับระบบหัวใจและหลอดเลือด .
6. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจแสดงให้เห็นว่าอิศวรไซนัสประเภทที่แตกต่างกันของการนำบล็อกและ myocarditis
7. ภาพ B-ultrasound แสดงก้อนใต้ผิวหนังซึ่งมีลักษณะหนาของพื้นที่ใต้ผิวหนังที่ขอบของรอยโรคและโครงสร้าง parenchymal กระจาย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยย้อนหลังของ panniculitis ไม่ใช่ก้อนกลมเป็นก้อนกลม
ประเภทสามัญขึ้นอยู่กับตอนที่ซ้ำของก้อนใต้ผิวหนังหรือเนื้อเยื่อที่ไม่สม่ำเสมอพร้อมกับมีไข้และภาวะซึมเศร้าที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นหลังจากการถดถอยที่เกิดขึ้นเองของโรคผิวหนังมันไม่ยากที่จะวินิจฉัยการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อ นอกเหนือจากอาการทั่วไปของไข้ก้อนใต้ผิวหนังและอาการของอวัยวะอื่น ๆ ผู้ป่วยแต่ละรายไม่มีไข้หรือก้อนใต้ผิวหนังแสดงให้เห็นว่าเป็นอาการของอวัยวะต่าง ๆ เท่านั้นซึ่งจำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อ การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
(1) erythema เป็นก้อนกลม: รอยโรคผิวหนังที่เกี่ยวข้องกับผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังที่เกิดจาก vasculitis necrotizing ผิวเกิดขึ้นในลูกวัวทวิภาคีเหลือเพียงเม็ดสีอ่อนหลังจากการเกิดผื่นแดงลดลงไม่มีภาวะซึมเศร้าในท้องถิ่น การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อในแผลคือ vasculitis ไม่ใช่การเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อไขมัน adipose
(2) เกิดผื่นแดงอย่างหนัก: แผลที่ผิวหนังเกิดขึ้นในการงอน่องสองข้างโดยไม่มีอาการทางระบบเช่นมีไข้พยาธิสภาพเป็นวัณโรคและรักษาวัณโรคได้อย่างมีประสิทธิภาพ
(3) ประเภทของผิว: โรคมะเร็ง reticulocyte มีเนื้อผิวแข็งหลังจากแผลมันสามารถสร้างแผลลึกที่ขอบชัดเจนปกคลุมด้วยการหลั่งและเสมหะสีดำหนาในบางกรณีอาจมีประวัติของโพรงหลังจมูกเนื้องอก เลือดลดลงและตับก้าวหน้าม้ามขยายต่อมน้ำเหลืองการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาเพื่อ reticulocyte hyperplasia, reticulocytes hyperplastic ไม่ธรรมดาหรือยังไม่บรรลุนิติภาวะ
(4) หลาย neurofibromatosis: โรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal กับเนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อนใต้ผิวหนังหลายเนื้องอกในเนื้องอกหลายกระจายไปตามลำเส้นประสาทและผิวคล้ำที่เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทส่วนปลาย และระบบประสาทส่วนกลางทำให้เกิดอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกันลักษณะทางพยาธิวิทยาซึ่งเป็นเนื้องอกที่อ่อนนุ่มและเนื้องอกใน
(5) โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง: ประจักษ์เป็นไข้ระบบต่อมน้ำเหลืองบางครั้งมาพร้อมกับความรู้สึกไม่สบายกล้ามเนื้อร่วมตับ hepatosplenomegaly ฯลฯ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของต่อมน้ำเหลืองโตเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวผิดปกติ hyperplasia, granulomatousness เห็นโดยไม่ต้อง liposuitis เนื้อเยื่อไขมันอักเสบ
2. ควรระบุประเภทของระบบด้วยโรคต่อไปนี้
(1) โรคไขข้ออักเสบ: การโจมตีทั่วไปของโรคเฉียบพลันส่วนใหญ่ polyarthritis พร้อมกับไข้และ leukocytosis หลายองศาของการอักเสบ, การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังสามารถมองเห็น Aschoff (Aschoff) ร่างกาย มีประสิทธิภาพสำหรับการเตรียมกรดซาลิไซลิก
(2) Systemic lupus erythematosus: มันมีลักษณะหลายแผลและสับสนได้ง่ายกับโรค แต่ลักษณะผิวและการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยานั้นแตกต่างจากโรคอย่างมีนัยสำคัญนอกจากนี้การตรวจภูมิคุ้มกันและแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์เป็นบวก รอยโรคลักษณะที่พบใน panniculitis บ่งชี้ว่าโรคลูปัส erythematosus ระบบทับซ้อนกับโรค
(3) มะเร็งตับอ่อนมีอาการระบบทางเดินอาหารรุนแรงเช่นคลื่นไส้อาเจียนน้ำหนักลดเป็นต้นเมื่อท่อน้ำดีถูกบีบอัดก็อาจทำให้เกิดดีซ่านลึกลงไปได้ B-ultrasound และการตรวจ CT สามารถเปิดเผยสัญญาณของมะเร็งตับอ่อนบางครั้งมะเร็งตับอ่อน มันอาจจะเกี่ยวข้องกับ panniculitis เหลวเป็นก้อนกลม แต่การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อของแผลจะแตกต่างจากโรคและซีรั่มอะไมเลสและเอนไซม์ไลเปสจะเพิ่มขึ้น
