Uveitis กับ Wegner's Granulomatosis
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ Uveitis ที่เกี่ยวข้องกับ granulomatosis ของ Wegner Wegener granulomatosis (Wegner's granulomatosis) เป็นชนิดของการไม่ทราบสาเหตุระบบ necrotizing vasculitis ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับระบบทางเดินหายใจส่วนบนมักจะมาพร้อมกับความเสียหายของไตและ 28% ถึง 58% ของผู้ป่วยมีความเสียหายหลายตา ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: vasculitis จอประสาทตากำเริบ polychondritis ที่เกี่ยวข้องกับ uveitis
เชื้อโรค
สาเหตุของ uveitis ที่เกี่ยวข้องกับ Wegner granulomatosis
สาเหตุของการเกิดโรค:
สาเหตุยังไม่ชัดเจนบางคนคิดว่าเป็นโรคที่เกิดจากปฏิกิริยาการแพ้ปัจจัยติดเชื้อบางอย่างเช่น parvovirus B19 และ Staphylococcus aureus อาจเกี่ยวข้องกับโรคระบบทางเดินหายใจอาจเป็นจุดเริ่มต้นของการเกิดอาการแพ้ แต่จนถึงขณะนี้ยังไม่มี หลักฐานสรุปยืนยันมุมมองนี้และได้รับการแนะนำว่าโรคอาจเกิดจากการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันและโดยการเปิดตัวของผลิตภัณฑ์ที่ใช้งานหลาย
กลไกการเกิดโรค:
การเกิดโรคของ granulomatosis ของ Wegner ไม่เป็นที่เข้าใจกันอย่างสมบูรณ์เชื่อว่าปฏิกิริยาการแพ้ชนิดที่ 4 มีบทบาทสำคัญในการเกิดขึ้นเซลล์ CD4 ที่เปิดใช้งานจะปล่อยไซโตไคน์เช่นไซโตไคน์เช่นγ-interferon และα-necrosis factor และความเสียหายของเนื้อเยื่อมีหลักฐานว่าแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล cytoplasmic อาจเพิ่มการเกิดออกซิเดชันนิวโทรฟิล, degranulate, เพิ่มการยึดเกาะของพวกเขาไปยังเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดส่งเสริมการเปิดตัวของ IL-1βและส่งเสริม monocyte ปล่อย กลไกเช่น IL-8 ช่วยเพิ่มการตอบสนองการอักเสบการศึกษาแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยมีการแสดงออกที่ผิดปกติของโมเลกุล costimulatory และผลลัพธ์ข้างต้นบ่งชี้ว่ามีกลไกหลายอย่างที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของ Wegner granulomatosis
การป้องกัน
Wegner granuloma เกี่ยวข้องกับการป้องกัน uveitis
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
Wegner granulomatosis เกี่ยวข้องกับ uveitis แทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อนของ จอประสาทตาอักเสบ vasculitis กำเริบ polychondritis ที่เกี่ยวข้องกับ uveitis
granulomatosis Wegener (granulomatosis ของ Wegner) เป็น necrotizing vasculitis ที่ไม่ทราบสาเหตุของระบบซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับระบบทางเดินหายใจส่วนบนซึ่งมักจะมาพร้อมกับความเสียหายของไต 28% ถึง 58% ของผู้ป่วยที่มีความเสียหายต่อตาหลายโรค ความเสียหาย รวมถึงม่านตาอักเสบ vasculitis, ซ้ำหลาย chondritis ที่เกี่ยวข้องกับ
อาการ
Wegner granulomatosis ที่เกี่ยวข้องกับอาการการอักเสบ uveal อาการที่พบบ่อย อาการ ปวดข้อข้อบวมน้ำหนักลดโปรตีนสูญเสียการได้ยิน Anorexia จมูกเลือดกำเดาไหลไข้ปัสสาวะ
1. อุบัติการณ์ของการมีส่วนร่วมของตาใน Wegner ของ granulomatosis คือ 14% ถึง 78% แต่เพียง 15% ของผู้ป่วยที่เริ่มมีอาการของโรคมีการมีส่วนร่วมของตาในผู้ป่วยบางรายแผลตาอาจเป็นอาการเริ่มต้นของโรค สำหรับการมีส่วนร่วมฝ่ายเดียวบางครั้งดวงตาทั้งสองข้างจะได้รับผลกระทบ
เนื้อเยื่อตาใด ๆ ที่สามารถได้รับผลกระทบบางอย่างเป็นรองเช่นเปลือกตาอักเสบและ granuloma รองไซนัสอักเสบ paranasal และบางส่วนเป็นหลักเช่น scleritis, uveitis
Uveitis เป็นอาการที่พบได้บ่อยในตาที่มีอุบัติการณ์ 5% ถึง 38% (ไม่รวม retinitis, retinitis vasculitis) ซึ่งสามารถแสดงออกได้ว่าเป็นการมีส่วนร่วมฝ่ายเดียวหรือการมีส่วนร่วมในระดับทวิภาคี สำหรับ uveitis ล่วงหน้า, uveitis กลาง, uveitis หลัง, uveitis รวม, retinitis, vasculitis จอประสาทตา ฯลฯ uveitis ส่วนใหญ่จะเป็นการอักเสบที่ไม่เฉพาะเจาะจงสามารถเป็น granulomatous หรือไม่ granulomatous มากขึ้น เกิดขึ้นหลังจากช่วงระยะเวลาของโรคแผลที่ตามักจะปรากฏขึ้นหลังจากโรคทางระบบและสามารถใช้เป็นอาการทางคลินิกเพียงอย่างเดียวของโรคก่อนที่ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยสามารถปรากฏในแผลระบบ
2. อาการระบบของอาการระบบของ granuloma ระบบทางเดินหายใจส่วนบนและล่าง, vasculitis ระบบและ necrotizing glomerulonephritis แต่ในผู้ป่วยบางรายในขั้นตอนที่แตกต่างกันของโรคที่สามด้านที่สำคัญของความเสียหายอาจไม่เคย ออกมานอกเหนือไปจากผิวหนังระบบประสาทระบบหัวใจและหลอดเลือดและความหลากหลายของโรคตาผู้ป่วยที่มีอาการทางระบบที่ไม่เฉพาะเจาะจงมักจะมีไข้รู้สึกไม่สบายน้ำหนักลดเบื่ออาหารปวดข้อปวดกล้ามเนื้อและอื่น ๆ
(1) การอักเสบของ granulomatous ทางเดินหายใจส่วนบนและล่าง: การมีส่วนร่วมของระบบทางเดินหายใจเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของโรคนี้มากกว่า 90% ของผู้ป่วยมีการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวในระยะแรกของโรคผู้ป่วยมักจะบ่นถึงอาการปวดในไซนัส , คัดจมูก, เลือดกำเดาไหล, สูญเสียการได้ยิน, ฯลฯ , การตรวจสอบสามารถพบได้ในโรคจมูกอักเสบเรื้อรัง, ไซนัสอักเสบ, แผลในจมูก, หูชั้นกลางอักเสบเซรุ่มสื่อ, หูชั้นกลางอักเสบหนอง, เยื่อบุจมูกอักเสบ, สันหลัง การตกเลือดในปอดแบบกระจายยังสามารถเกิดขึ้นได้ในฟันผุและเยื่อหุ้มปอดจะเกิดขึ้นในผู้ป่วยประมาณ 20%
(2) glomerulonephritis: glomerulonephritis มีอัตราการเกิดต่ำในระยะแรกของโรค แต่สามารถสูงถึง 80% หลังจาก 2 ปีของการเกิดโรคผู้ป่วยมักจะนำเสนอด้วยโปรตีนปัสสาวะ hematuria หล่อเซลล์เม็ดเลือดแดงและในที่สุดก็ดำเนินไป สำหรับไตวาย
(3) ความเสียหายทางผิวหนัง: ประมาณ 13% ของผู้ป่วยที่มีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่พบบ่อยที่สุดคือจ้ำซึ่งเกิดขึ้นในแขนขาที่ต่ำกว่าลำต้นและแขนขาบน. แผลที่ผิวหนัง, แผล, มีเลือดคั่ง, papules, ก้อนใต้ผิวหนังและโรคอื่น ๆ
(4) อาการปวดข้อและปวดกล้ามเนื้อ: ประสิทธิภาพการทำงาน 2 ชนิดค่อนข้างบ่อยอัตราอุบัติการณ์สูงถึง 70% และบางครั้งผู้ป่วยอาจมีอาการบวมร่วม
(5) ความเสียหายของระบบประสาท: 21% ถึง 54% ของผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมของระบบประสาทประจักษ์เป็นเส้นประสาทส่วนปลาย (เช่นหลาย mononeuritis), เส้นประสาทสมอง, ophthalmoplegia, โรคลมชัก, โรคไข้สมองอักเสบ, โรคหลอดเลือดสมอง
(6) อื่น ๆ : ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, myocarditis, หลอดเลือดแดง, ต่อม parotid, เต้านม, ท่อปัสสาวะ, ลำไส้, ฯลฯ อาจได้รับผลกระทบ
การวินิจฉัยของโรคนี้ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับ necrotizing granulomatous vasculitis ของระบบทางเดินหายใจส่วนบนและส่วนล่าง, โฟกัส necrotizing glomerulonephritis และระบบ necrotizing vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงและเส้นเลือดแข็งตัว scleritis ควรสอบถามรายละเอียดเกี่ยวกับระบบทางเดินหายใจโรคไตและประวัติทางการแพทย์อื่น ๆ อย่างละเอียดหากพบแผลที่เยื่อเมือกแผลที่ข้อเท้าและไซนัสอักเสบแบบทำลายจะพบประโยชน์ในการวินิจฉัย
ตรวจสอบ
Wegner granuloma เกี่ยวข้องกับการตรวจ uveitis
ในปัจจุบันยังไม่มีการตรวจทางห้องปฏิบัติการที่แน่นอนสำหรับโรคนี้ผู้ป่วยบางรายอาจมีเม็ดเลือดขาว, เม็ดเลือดแดงปกติและเม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดแดง, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, thrombocytosis และอัตราการตกตะกอนของเซลล์เม็ดเลือดขาว PR3-anti-neutrophil มีความไวสูงถึง 90% แต่ความไวของการทดสอบนี้ลดลงเหลือ 40% ในระหว่างการให้อภัยโรคและความจำเพาะของการทดลองนี้อยู่ที่ประมาณ 90%
1. การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอกพบว่าการแทรกซึมของปอดและก้อนสิวมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย แต่จะแยกแยะสาเหตุอื่น ๆ
2. การตรวจชิ้นเนื้อมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่พบบ่อยที่สุดคือเนื้อร้ายเนื้อเยื่อการสร้าง granuloma และ vasculitis แต่มันยากที่จะเห็นการเปลี่ยนแปลงสามอย่างในตัวอย่างเดียวกันดังนั้นเมื่อทำการตรวจชิ้นเนื้อ พบการเปลี่ยนแปลงหนึ่งหรือสองครั้งและการวินิจฉัยโรคของ granulomatosis ของ Wegner ไม่ควรถูกตัดออกไปอย่างง่ายดาย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของ ugitis ที่เกี่ยวข้องกับ Wegner granulomatosis
เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับโรคนี้ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับสามของโรคคือ granuloma necrotizing ของระบบทางเดินหายใจส่วนบนและล่าง, vasculitis ระบบและ glomerulonephritis โฟกัส necrotizing ถ้าผู้ป่วยมีสามอาการ มันเป็นประเภทที่สมบูรณ์และถ้ามันขาดประสิทธิภาพหนึ่งหรือสองชนิดมันเรียกว่าประเภทที่ไม่สมบูรณ์
การวินิจฉัยแยกโรค
Wegner granulomatosis ควรจะแตกต่างจากโรคทางระบบที่อาจทำให้เกิด vasculitis, การอักเสบของทางเดินหายใจและ glomerulonephritis สำหรับ uveitis และ / หรือ scleritis มันควรจะเกี่ยวข้องกับ svecoma เหมือน sarcoma และกำเริบ การจำแนก chondritis และ uveitis ที่เกี่ยวข้อง
1. โรคที่มีลักษณะคล้าย Sarcoma อาจทำให้เกิดโรคปอด, uveitis และ scleritis แต่รอยโรคปอดที่เกิดจากมันส่วนใหญ่แสดงให้เห็นว่าต่อมน้ำเหลือง hilar นอกเหนือจากการก่อให้เกิด uveitis และ scleritis หลายชนิดมัก เกิดจากก้อน conjunctival ขยายต่อมน้ำตาง่ายที่จะทำให้เกิดต่อมน้ำเหลืองระดับของเอนไซม์ angiotensin แปลงมักจะสูงในผู้ป่วยตามลักษณะเหล่านี้โดยทั่วไปไม่ยากที่จะระบุทั้งสอง
2. polychondritis เกิดซ้ำยังสามารถทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในกระดูกอ่อนจมูกรูปอานจมูกผิดปกติ, uveitis และ scleritis แต่โรคนี้ยังสามารถทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในหูกระดูกอ่อนกล่องเสียงโดยทั่วไปไม่มีบนหรือล่าง granuloma necrotizing ของระบบทางเดินหายใจลักษณะเหล่านี้นำไปสู่การระบุของทั้งสอง
