non-adrenergic proliferative pseudohermaphroditism เทียม
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความผิดปกติของการหลอกทางเพศที่ไม่ใช่ adrenergic ในระหว่างตั้งครรภ์โดยเฉพาะอย่างยิ่งในไตรมาสแรกหญิงตั้งครรภ์เช่นโปรเจสเตอโรนสโตรเจนและแอนโดรเจนอาจเป็นตัวอ่อนหรือตัวอ่อนในผู้ชาย การรับฮอร์โมนเอสโตรเจนในช่วงเวลาที่แตกต่างกันในระหว่างตั้งครรภ์นั้นไม่สอดคล้องกับการเสริมสร้างความเข้มแข็งของทารกในครรภ์หญิง หากมีการใช้ฮอร์โมนเพศก่อน 12 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์การปิดริมฝีปากและถุงจะชัดเจนมากขึ้นหากใช้ฮอร์โมนเพศหลังจากผ่านการตั้งครรภ์ 12 สัปดาห์การขยายตัวของคลิตอริสนั้นชัดเจนมากขึ้นและบางครั้งการเปิดช่องคลอดจะเปิดสู่ท่อปัสสาวะ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0002% - 0.0005% คนที่อ่อนแอ: พบได้บ่อยในทารกในครรภ์ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: pseudohermaphroditism ชาย
เชื้อโรค
non-adrenergic หลอกผิดปกติทางเพศ
สาเหตุของการเกิดโรค:
ความแตกต่างทางเพศที่ผิดปกติที่เกิดจากแอนโดรเจนของมารดาและจากภายนอกรวมถึงโปรเจสเตอโรนที่มีกิจกรรมแอนโดรเจนที่แฝงอยู่ในช่วงไตรมาสแรก (อนุพันธ์ของ 19-desmethyltestosterone รวมถึง ethinyl progesterone, norethisterone, isoacetylene Norodone, danazol, gestrinone, levonorgestrel และ medroxyprogesterone) และการเตรียมแอนโดรเจนทำให้เกิดความเป็นชายและแอปพลิเคชันภาคการศึกษาที่สองทำให้เกิดการหดตัวของอวัยวะเพศหญิงมากเกินไป เนื้องอกเพศชายรวมถึง arrhenoblastomas, มะเร็งรังไข่ระยะลุกลาม (เนื้องอกKrükenberg), luteomas, lipoid tumors, เนื้องอกเซลล์ stromal และ stromal cell hyperplasia ( ภาวะไขมันในเลือดสูง) ยังสามารถทำให้ทารกในครรภ์เป็นชายได้
กลไกการเกิดโรค:
อุบัติการณ์ของความเป็นชายในระหว่างตั้งครรภ์มีความสัมพันธ์กับปัจจัยต่าง ๆ ดังต่อไปนี้: ชนิดและขนาดของฮอร์โมนเพศตอนเช้าและเย็นในระหว่างตั้งครรภ์การซึมผ่านและการเผาผลาญของรกการเมตาบอลิซึมและการย่อยสลายของฮอร์โมนภายนอกในสตรีมีครรภ์ ความไวของฮอร์โมนเพศและความผิดปกติของการเผาผลาญ
กระเทือนที่ใช้ในการรักษาของการทำแท้งที่ถูกคุกคามนั้นส่วนใหญ่เป็นการเตรียมการสังเคราะห์และลักษณะการกระทำทางชีวภาพของมันไม่เพียง แต่มีผลกระทบของกระเทือน แต่ยังมีการกระทำของแอนโดรเจนและผลกระทบของฮอร์โมนสังเคราะห์จะแข็งแรงกว่ากระเทือนธรรมชาติมากกว่า 10 เท่า ช้าเวลานานมันเป็นเรื่องง่ายที่จะนำไปสู่การเป็นตัวเมียของตัวอ่อนในเพศหญิงเอสโตรเจนที่เหนี่ยวนำให้เกิดตัวอ่อนในครรภ์เป็นเพศชายเพราะเอสโตรเจนสังเคราะห์สามารถทำให้เกิดเมแทบอลิซึมของโปรเจสเตอโรน เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตของทารกในครรภ์ส่งเสริมการหลั่งแอนโดรเจน
การป้องกัน
การป้องกันความผิดปกติแบบหลอกทางเพศที่ไม่ใช่ adrenergic
การวิเคราะห์ทางคลินิกแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยรายย่อยเหล่านี้ส่วนใหญ่ไม่ได้เกิดจากการขาดสารอาหารในระหว่างตั้งครรภ์ แต่ขาดกรดโฟลิกที่จำเป็นในด้านโภชนาการ แกงชี้ให้เห็นว่าการศึกษาพบว่าความไม่สมประกอบของทารกในครรภ์นี้มักจะเกิดขึ้นในสัปดาห์ที่สองและสามของการตั้งครรภ์และกรดโฟลิกมีฟังก์ชั่นในการป้องกันความผิดปกติของทารกในครรภ์ ดังนั้นจึงเป็นเหตุผลที่เหมาะสมที่สุดสำหรับผู้หญิงที่จะใช้กรดโฟลิกก่อนการตั้งครรภ์ แน่นอนว่าหญิงตั้งครรภ์ที่ได้รับกรดโฟลิกในปริมาณที่เหมาะสมในระหว่างตั้งครรภ์สามารถช่วยให้ทารกในครรภ์มีการพัฒนาที่ดีและลดสัดส่วนของผู้ป่วยทารกแรกเกิดที่มีข้อบกพร่องทางสรีรวิทยา กรดโฟลิกเป็นวิตามินบีและพบได้ทั่วไปในใบไม้สีเขียวนอกจากนี้ยังอุดมไปด้วย tortillas, ถั่ว, ตับสัตว์, ไตและยีสต์ การเตรียมกรดโฟลิกโดยทั่วไปจะใช้ในการรักษาการตั้งครรภ์และภาวะโภชนาการ megaloblastic จาง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน pseudohermaphroditism proliferative ไม่ใช่ต่อมหมวกไต ภาวะแทรกซ้อน pseudohermaphroditism ชาย
1, ทารกในครรภ์ชายชาย: เนื่องจากบทบาทของสโตรเจนและโปรเจสเตอโรนและบทบาทของฮอร์โมนโปรเจสเตอโรนมีความแข็งแรงกว่าฮอร์โมนโปรเจสเตอโรนธรรมชาติมากกว่า 10 เท่าการขับถ่ายช้าเวลาในการดำเนินการนานขึ้น
2, โรคระบบต่อมไร้ท่อ: เนื่องจากต่อมไร้ท่อหรือเนื้อเยื่อต่อมไร้ท่อของตัวเองฟังก์ชั่นการหลั่งและ / หรือความผิดปกติของโครงสร้างที่เกิดขึ้นในกลุ่มอาการของโรค แต่ยังรวมถึงแหล่งที่ผิดปกติของฮอร์โมนผิดปกติของตัวรับฮอร์โมน
อาการ
Non-adrenergic หลอกผิดปกติทางเพศอาการอาการที่พบบ่อย กระเทยผิดปกติพัฒนาการของผู้ชาย
การใช้ฮอร์โมนเอสโตรเจนในช่วงเวลาที่แตกต่างกันในระหว่างตั้งครรภ์นั้นไม่สอดคล้องกันในการเสริมสร้างความเข้มแข็งของ fetuses หญิงถ้าฮอร์โมนเพศถูกนำมาใช้ก่อนการตั้งครรภ์ 12 สัปดาห์การปิดริมฝีปากจะเห็นได้ชัดเจนขึ้นหากใช้ฮอร์โมนเพศ เห็นได้ชัดว่าบางครั้งการเปิดช่องคลอดจะเปิดสู่ท่อปัสสาวะ แต่ก็พบได้น้อยกว่าระดับของการเป็นลูกผู้ชายของทารกในครรภ์หลังจากการรับแอนโดรเจนดูเหมือนจะเบาลงและคลิตอริสขยายอาจลดลงหลังคลอด
ตรวจสอบ
การตรวจ pseudohermaphroditism แบบไม่ใช้ต่อมหมวกไต
โครมาตินทางเพศเป็นบวก, โครโมโซม 46XX, 17- คีโตสเตอรอยด์ในปัสสาวะ 24 ชั่วโมงและ triol ในขณะตั้งครรภ์เพิ่มขึ้น B-ultrasound การตรวจ CT บางครั้งแสดงการขยายตัวของต่อมหมวกไตในระดับทวิภาคีหรือสถานที่
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของความผิดปกติหลอกทางเพศที่ไม่ใช่ adrenergic
เกณฑ์การวินิจฉัย
1 กระเทยอวัยวะสืบพันธุ์เพศหญิงหลังคลอด
2 แม่มีประวัติของการใช้การเตรียมฮอร์โมนเพศในระหว่างตั้งครรภ์
3 แม่มีหรือไม่มีสมรรถภาพทางเพศชาย
4 การตรวจถ่ายภาพของรังไข่หรือต่อมหมวกไตพบเนื้องอก
5 ทารกเพศหญิงมีการเจริญเติบโตและพัฒนาการปกติหลังคลอดมีพัฒนาการของวัยแรกรุ่นปกติและไม่มีความผิดปกติทางร่างกายและเมตาบอลิซึ่มที่เกิดจากความผิดปกติของการสังเคราะห์ E2
การวินิจฉัยแยกโรค
1. pseudohermaphroditism เพศชาย: รูปร่างหน้าตาคล้ายกับของเพศหญิงเทียม แต่โครมาตินเพศนั้นเป็นลบและรูปแบบของโครโมโซม 46XY
2. Hermaphroditism ที่แท้จริง: บางครั้งอวัยวะเพศภายนอกเป็นเหมือนเพศหญิงคล้ายกับ pseudohermaphroditism เพศหญิง แต่อวัยวะภายในและภายนอกของมันนั้นคลุมเครือการตรวจชิ้นเนื้อเยื่ออวัยวะสืบพันธุ์มีทั้งอัณฑะและเนื้อเยื่อรังไข่ตลอด 24 ชั่วโมงและ 17-ketosteroid
