vasculitis แพ้และโรค granulomatous
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ vasculitis แพ้และ granulomatosis vasculitis แพ้และ granulomatosis เช่นแพ้ granuloma (AG) จะเรียกว่าแพ้ granulomatosis หรือแพ้ vasculitis granulomatous มันเป็น autoimmune granulomatous vasculitis โดย intrapulmonary และระบบหลอดเลือดขนาดเล็กอักเสบ extravascular granuloma และ hypereosinophilic cytosis มันเป็นโรคหอบหืด eosinophilia และเส้นเลือด การก่อตัวของ granuloma ภายนอกเป็นลักษณะของโรคการอักเสบของหลอดเลือด แผลส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลาง แต่ยังส่งผลกระทบต่อผิวหนัง, หัวใจ, ระบบทางเดินอาหาร, ตับและอวัยวะอื่น ๆ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0074% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงหัวใจล้มเหลว
เชื้อโรค
สาเหตุของการแพ้ vasculitis และ granulomatosis
Autoantigen (60%):
พยาธิกำเนิดของโรคนี้ไม่ชัดเจนมากฝุ่นละอองแอนติเจนของนกและ autoantigens อาจเป็นสาเหตุหลักของโรคนี้การทดลองในสัตว์และการศึกษาทางคลินิกได้พิสูจน์แล้วว่า CSS เกิดจากการเกิดโรคภูมิคุ้มกัน การแพ้ประเภท III, การแพ้ IgE-mediated type I, และการแพ้ไวเซลล์ T-mediated ประเภท IV อาจมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิสภาพของโรค, และการเข้าของแอนติเจนอินทรีย์ในร่างกายโดยตรงเปิดใช้งานทางเดินข้ามส่วนประกอบ, จึงเปิดใช้งาน C3 แยกเป็น C3b และ chemokine C3a ซึ่งกระตุ้นการปล่อยเอนไซม์ lysosomal จากแมคโครฟาจในวิฟซึ่งจะแยกส่วนที่สมบูรณ์เพื่อผลิตผลิตภัณฑ์เสริมเคมีเพิ่มเติม C3a, C5a และ C5,6,7 เช่นเดียวกับ C3b ที่มีฟังก์ชั่นทางชีวภาพที่หลากหลาย C3b ยังคงเสริมการบริโภคของตัวเองและเปิดใช้งานแมคโครฟาจในรูปแบบ "ห่วงข้อเสนอแนะการขยาย" อักเสบที่อธิบายการก่อตัวของปอดและระบบ granulomatous vasculitis การทดลองในสัตว์พบว่าสารมาโครฟาจ phagocytose สารแอนติเจนที่เข้าสู่ร่างกายปลดปล่อยตัวเองด้วยเอนไซม์ lysosomal ซึ่งส่งเสริมความแตกแยกของ C3 และส่วนประกอบอื่น ๆ ผลิต chemokines เพิ่มเติม (C3a, C5a, C5, 6, 7) และ C3b, ปัจจัย B ในเส้นทางการเปิดใช้งานที่สมบูรณ์, โต้ตอบกับ C3b และแยกส่วนที่สมบูรณ์ C3 ขณะที่ไวต่อเซลล์เม็ดเลือดขาว B ผู้ใหญ่คือการหลั่งของแอนติบอดีต่อเซลล์พลาสมาซึ่งจะเพิ่มจำนวนแอนติบอดี
กลไกการเกิดโรค:
คุณสมบัติพื้นฐานของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของ granuloma แพ้คือ vasculitis และ extravascular necrotic granuloma มักมาพร้อมกับการแทรกซึม eosinophil, vasculitis สามารถ granulomatous หรือไม่ granulomatous, arteriovenous สามารถพร้อมกัน เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงการอักเสบเนื้อตายมักจะเกิดขึ้นในหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและ venules ในเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบและการก่อตัวของ granuloma extravascular และเนื้อร้าย fibrinoid พบในประมาณ 50% ของกรณีทั่วไปเส้นผ่าศูนย์กลาง granuloma ประมาณ 1 ซม. หรือมากกว่า ขนาดใหญ่มักจะอยู่ในบริเวณใกล้เคียงของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กหรือเส้นเลือดเซลล์เนื้อเยื่อ epithelioid มีการกระจายเรดิอกระจายรอบ ๆ พื้นที่ necrotic กลางในขณะที่จำนวนมากของ eosinophils จะเห็นในพื้นที่ necrotic กลางและเซลล์อักเสบอื่น ๆ เช่น polymorphonuclear นิวเคลียส การแทรกซึมของเม็ดเลือดขาวและเซลล์เม็ดเลือดขาว แต่ในปริมาณน้อยเซลล์ phagocytic และเซลล์ยักษ์จะพบมากในการบาดเจ็บเรื้อรังการแทรกซึม eosinophil ในระยะแรกของโรคและการแทรกซึมของ eosinophils ในระยะการรักษาจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ necrotic Vasculitis, granuloma และการแทรกซึมของ eosinophil นั้นไม่ค่อยพบเห็นพร้อมกันในชิ้นเนื้อเดียวกัน
ในปอดอาการทางพยาธิวิทยาของ granuloma แพ้ส่วนใหญ่เป็น vasculitis necrotic และการเปลี่ยนแปลงเหมือนปอดบวม eosinophilic vasculitis สามารถเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำมันเป็นลักษณะการก่อตัวของ granuloma และการแทรกซึมของเซลล์ยักษ์ของผนังหลอดเลือด ในบางกรณีการแทรกซึมของ eosinophils transmural และ histiocytes บางครั้งเห็นและ granulomas extravascular เป็นเรื่องธรรมดา
การเปลี่ยนแปลง Vasculitis และ granuloma สามารถเห็นได้ในหัวใจ, ระบบทางเดินอาหาร, ตับ, ม้าม, ต่อมน้ำเหลือง, ไตและทางเดินปัสสาวะ, ฯลฯ มีจำนวนมากของ eosinophils ในพื้นที่ necrotic กลางและเซลล์อักเสบอื่น ๆ สามารถมองเห็นได้ใน granuloma polymorphonuclear เม็ดเลือดขาวและเซลล์เม็ดเลือดขาวแทรกซึม แต่จำนวนมีขนาดเล็กเซลล์ phagocytic และเซลล์ยักษ์ที่พบบ่อยในระยะเวลาการบาดเจ็บเรื้อรังการแทรกซึม eosinophil ในระยะแรกของโรคที่เห็นได้ชัดและการแทรกซึมของ eosinophils อย่างมีนัยสำคัญลดลงในระยะการรักษา necrotizing vasculitis, granuloma และการแทรกซึมของ eosinophil นั้นไม่ค่อยพบเห็นในชิ้นเนื้อเดียวกัน
ในปอดอาการทางพยาธิวิทยาของ granuloma แพ้ส่วนใหญ่เป็น vasculitis necrotic และการเปลี่ยนแปลงเหมือนปอดบวม eosinophilic vasculitis สามารถเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำมันเป็นลักษณะการก่อตัวของ granuloma และการแทรกซึมของเซลล์ยักษ์ของผนังหลอดเลือด ในบางกรณีการแทรกซึมของ eosinophils transmural และ histiocytes บางครั้งเห็นและ granulomas extravascular เป็นเรื่องธรรมดา
การเปลี่ยนแปลง Vasculitis และ granuloma สามารถพบได้ในหัวใจ, ทางเดินอาหาร, ตับ, ม้าม, ต่อมน้ำเหลือง, ไตและทางเดินปัสสาวะ
การป้องกัน
vasculitis แพ้และการป้องกัน granulomatosis
การป้องกันเบื้องต้น
(1) เสริมสร้างโภชนาการและเสริมสร้างสมรรถภาพทางกาย
(2) การป้องกันและควบคุมการติดเชื้อและปรับปรุงการทำงานของภูมิต้านทานผิดปกติ
(3) หลีกเลี่ยงลมและเย็นหลีกเลี่ยงความเหนื่อยล้ามากเกินไปหลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์และยาสูบและหลีกเลี่ยงอาหารรสเผ็ด
2. การป้องกันรอง
การวินิจฉัยความเข้าใจของการติดเชื้อการสังเกตทางคลินิกที่ดีการตรวจหาความเสียหายในช่วงต้นของระบบต่าง ๆ การรักษาขั้นต้นส่วนใหญ่เพื่อควบคุมการติดเชื้อในปอด
3. การป้องกันสามระดับ
ให้ความสนใจกับรอยโรคปอดไตหัวใจและผิวหนังและให้ความสนใจกับการติดเชื้อ Staphylococcus aureus รองใช้ยาเสพติดอย่างระมัดระวังเพื่อป้องกันการเกิดโรคภูมิแพ้การประยุกต์ใช้ยาจีนโบราณอาจมีผลกระทบของการควบคุมภูมิคุ้มกันล้างความร้อนและล้างพิษในเลือด
โรคแทรกซ้อน
vasculitis แพ้และภาวะแทรกซ้อน granulomatosis ภาวะแทรกซ้อน โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงภาวะหัวใจล้มเหลว
โรคระบบประสาทกะโหลกศีรษะที่พบมากที่สุดคือโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงขาดเลือดเมื่อหัวใจมีส่วนร่วมก็สามารถประจักษ์เป็นหัวใจล้มเหลว congestive หัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรง ฯลฯ เมื่อแผลบุกรุกตับหรือ omentum มากขึ้นมันมักจะสร้างมวลช่องท้อง
อาการ
อาการของ vasculitis แพ้และ granulomatosis อาการที่ พบบ่อย ลดความอยากอาหาร, ท้องร่วง, ปวดท้อง, ต่อมน้ำเหลืองขยาย, ecchymosis ร้อน, โปรตีน, การพักผ่อน, คัดจมูกร้อน
โรคนี้เป็นโรคไขข้อระบบที่หายากมักจะตอนที่สามารถเกิดขึ้นทุกสองหรือสามเดือนถึงหลายปีผู้ป่วยที่มีการโจมตีเฉียบพลันอาจมีไข้, โรคโลหิตจาง, การสูญเสียน้ำหนัก, วิงเวียนทั่วไปและการสูญเสียความอยากอาหารบางครั้งมีไข้ ผู้ป่วยบางรายมีโรคข้ออักเสบหรืออาการปวดข้อ แต่ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดมีอาการปอดเป็นอาการทางคลินิกหลัก
1. การแสดงละครของโรค Lanham และคณะแบ่งการพัฒนาของโรค Churg-Strauss เป็นสามขั้นตอน:
1 ระยะแรกคือระยะเวลา prodromal ซึ่งสามารถอยู่ได้นานหลายปี (โดยทั่วไปนานกว่า 10 ปีบางครั้งจนถึง 30 ปี) ส่วนใหญ่จะปรากฏเป็นโรคจมูกอักเสบภูมิแพ้และติ่งจมูกมักมาพร้อมกับโรคหอบหืด
2 ขั้นตอนที่สองคือลักษณะ eosinophilia ในเลือดและ eosinophil แทรกซึมของเนื้อเยื่อได้รับผลกระทบมันมักจะโดดเด่นด้วยโรคปอดบวม eosinophilic เรื้อรังหรือ eosinophilic กระเพาะและลำไส้อักเสบ การให้อภัยและการเกิดซ้ำมักจะสลับกันระหว่างปี
3 ขั้นตอนที่สามเป็นระยะ vasculitis ระบบในทางคลินิกไม่ใช่ทุกกรณีได้รับการพัฒนาตามขั้นตอนนี้โดยทั่วไป vasculitis ระบบเกิดขึ้นหลังจากหลายปีของการโจมตีของโรคหอบหืด (เฉลี่ยประมาณ 3 ปี) และโรคหอบหืดปรากฏขึ้น การพยากรณ์โรคของ vasculitis หลังจากนั้นไม่ดี
2. ประสิทธิภาพของระบบทางเดินหายใจ
(1) โรคจมูกอักเสบภูมิแพ้: โรคจมูกอักเสบภูมิแพ้จะเห็นได้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นอาการเริ่มต้นที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มอาการของโรค Churg-Strauss นอกจากนี้มักจะมาพร้อมกับโรคไซนัสอักเสบกำเริบไซนัสอักเสบ paranasal และติ่งจมูกอาการหลักคือ คัดจมูกปล่อยของหนองหรือสารคัดหลั่งเลือดการอุดตันของการหายใจเมื่อติ่งมีความรุนแรงเยื่อบุจมูกสามารถเป็นเปลือกเปราะเม็ด granuloma ทั่วไปของการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุจมูกมักจะมาพร้อมกับการแทรกซึม eosinophil แต่ vasculitis
(2) โรคหอบหืด: โรคหอบหืดเป็นหนึ่งในอาการทางคลินิกที่สำคัญและโดดเด่นที่สุดของกลุ่มอาการ Churg-Strauss ซึ่งพบได้บ่อยในผู้ป่วยทุกรายเมื่อเทียบกับโรคหอบหืดทั่วไปมักจะมีอายุมากกว่าและเริ่มปรากฏหลังจาก 35 ปี ก่อนที่จะเริ่มมีอาการของ vasculitis, โรคหอบหืดมักจะรุนแรงมากขึ้นและบ่อยครั้ง แต่โรคหอบหืดสามารถบรรเทาได้หลังจากการปรากฏตัวของ vasculitis ไม่มีความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญระหว่างความรุนแรงของการโจมตีโรคหอบหืดและระดับของระบบ vasculitis เป็นระบบ
(3) การแทรกซึมของปอด: แผลที่รุกรานของปอดโดยทั่วไปจะปรากฏในขั้นตอนที่สองของโรคซึ่งสามารถมาพร้อมกับโรคหอบหืดและ eosinophilia ซึ่งคล้ายกับอาการทางคลินิกของโรคปอดบวม eosinophilic intrapulmonary infiltration อาการทางรังสีวิทยามีความหลากหลายมักจะมีอายุสั้นหายไปอย่างรวดเร็วเป็นหย่อมความผิดปกติเล็กน้อยการกระจายกระจายไม่มีการกระจายของส่วนปอดหรือปอดและบางครั้งแทรกซึมสิ่งของคั่นปอด และทวิภาคีกระจายแทรกซึมเป็นก้อนกลม แต่ไม่ค่อยเกิดขึ้นฟันผุ 25% ถึง 50% ของผู้ป่วยที่มีการแทรกซึมเยื่อหุ้มปอดประจักษ์เป็นปอดไหลและแรงเสียดทานเยื่อหุ้มปอด แต่โดยทั่วไปปรากฏในภายหลังบางครั้งก็มองเห็น hilar ต่อมน้ำเหลืองบวม
3. ประสิทธิภาพของผิวหนัง
ประมาณ 2/3 ของผู้ป่วยมีความเสียหายผิวซึ่งยังสะท้อนให้เห็นถึงลักษณะของ granuloma แพ้กับการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดขนาดเล็กส่วนใหญ่เป็นผื่นต่าง ๆ เช่นผื่นแดง papular ผื่นคล้าย polymorphic ผื่นแดงเลือดออก ผื่น (ข้อบกพร่องหรือ ecchymosis) ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยอาจมีอาการตัวเขียวผิวเป็นผื่นที่พบบ่อยในแขนขาโดยเฉพาะอย่างยิ่งการขยายข้อศอกตามด้วย (นิ้วเท้า), 30% ของผู้ป่วยอาจมีก้อนใต้ผิวหนัง เกิดขึ้นในหนังศีรษะและแขนขามันแตกต่างจากก้อนในโรคอื่น ๆ การเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยามีความเฉพาะเจาะจงมักจะประจักษ์เป็นกรณีทั่วไปของซินโดรม Churg-Strauss ผิวหนังของเครือข่ายยังเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น .
4. ประสิทธิภาพทางระบบประสาท
อาการทางระบบประสาทของซินโดรม Churg-Strauss ส่วนใหญ่มีส่วนร่วมของเส้นประสาทส่วนปลายมักจะประจักษ์เป็น mononeuritis หลายอัตราอุบัติการณ์คือ 63% ถึง 75% และอาการของมอเตอร์และอาชาเป็นอสมมาตรส่วนใหญ่พบในแขนขาที่ต่ำกว่า โดยเฉพาะอย่างยิ่งเส้นประสาท sciatic และส่วนขมับและกิ่งขมับส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับเส้นประสาท phrenic, เส้นประสาทท่อนและเส้นประสาทมัธยฐานมีส่วนร่วมน้อยกว่า mononeuritis หลายสามารถค่อยๆคืนค่าโดยไม่ต้องรักษาและสามารถกู้คืนได้อย่างสมบูรณ์โดยไม่ต้องรักษา ผลที่ตามมาตกค้างการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทส่วนปลายในช่วงปลายของโรคอาชาเป็นเรื่องธรรมดามากกว่าดายสกินเซียโรคนี้มีส่วนร่วมในระบบประสาทส่วนกลางน้อยกว่าเส้นประสาทส่วนปลายที่พบบ่อยที่สุดคือโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง
5. ประสิทธิภาพการทำงานของหัวใจ
โรคภูมิแพ้ granuloma มักเกี่ยวข้องกับโรคหัวใจและเป็นสาเหตุการเสียชีวิตอันดับต้น ๆ มันสามารถประจักษ์ว่าเป็นภาวะหัวใจล้มเหลวโรคหัวใจวายรุนแรง ฯลฯ Lanham et al รายงานว่า 50% ของผู้ป่วยอาจมีความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, 25 % ของผู้ป่วยมีภาวะหัวใจล้มเหลวและพยาธิสภาพส่วนใหญ่เกิดจากการก่อตัวของแกรนูโลมาและหลอดเลือดหัวใจตีบ
6. ประสิทธิภาพของระบบย่อยอาหาร
17% ถึง 62% ของผู้ป่วยที่แพ้ granulomatosis อาจมีอาการระบบทางเดินอาหารรวมถึงอาการปวดท้องท้องเสียและมีเลือดออกในทางเดินอาหารซึ่งอาจเกิดขึ้นเนื่องจาก mesenteric vasculitis (พบมาก) และ eosinophilic ของผนังลำไส้ การแทรกซึมของเซลล์ (พบน้อยกว่า) จำนวนมากของการแทรกซึม eosinophil สามารถแสดงเป็นกระเพาะและลำไส้อักเสบ eosinophilic ผู้ป่วยบางรายที่มีการแทรกซึม submucosal eosinophil พร้อมกับการก่อ granuloma สามารถปรากฏเป็นก้อนกลมกดขี่ของกระเพาะอาหาร ลำไส้ทำให้เกิดการอุดตันในทางเดินอาหาร eosinophils ยังสามารถบุกรุก serosa ทำให้เกิดเยื่อบุช่องท้องอักเสบประจักษ์เป็นน้ำในช่องท้องที่มีจำนวนมากของ eosinophils มีลักษณะบางอย่างการมีส่วนร่วมของลำไส้ใหญ่หายากประจักษ์เป็น ileocecal และ แผลในกระเพาะอาหารที่มีลำไส้ใหญ่ลงมามักจะก่อตัวเป็นมวลท้องเมื่อแผลที่บุกรุกตับหรือ omentum มากขึ้น
7. ประสิทธิภาพของไต
ผู้ป่วยประมาณ 16% ถึง 80% มีส่วนร่วมในไตและไต granuloma ที่แพ้จะได้รับความเสียหายเล็กน้อยอาการทางคลินิกคือปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์และ / หรือโปรตีนในปัสสาวะบางครั้งสามารถแก้ไขด้วยตนเองได้ ภาวะไตวายอย่างรุนแรงจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยการล้างไตทางพยาธิวิทยาของไต granuloma ส่วนใหญ่จะมีลักษณะเฉพาะที่เกี่ยวกับไตส่วนปลายเนื้อร้ายซึ่งอาจมีการก่อตัวของเสี้ยวและอาการอื่น ๆ ของ vasculitis ไตไต แทรกซึม eosinophil คั่นระหว่างหน้าและการก่อตัวของ granuloma
8. ประสิทธิภาพของข้อต่อและกล้ามเนื้อ
20% ถึง 51% ของผู้ป่วยที่มีอาการปวด polyarticular และโรคไขข้ออักเสบมักจะเกิดขึ้นในช่วง vasculitis ข้อต่อสามารถได้รับผลกระทบในส่วนของข้อต่อใด ๆ มันเป็นลักษณะอาการปวดข้ออพยพและปวดกล้ามเนื้อเป็นเรื่องธรรมดามาก กล้ามเนื้อขา, อาการปวดเกร็งเป็นพัก ๆ , อาการปวดเส้นเอ็นในกระเพาะอาหารมักเป็นอาการเริ่มแรกของโรคหลอดเลือดอักเสบแบบ granulomatous vasculitis
การวินิจฉัยของ AG มักขึ้นอยู่กับข้อมูลทางคลินิกและห้องปฏิบัติการทั่วไปประวัติของโรคหอบหืดหลังวัยกลางคนหรือโรคหอบหืดที่มีโรคจมูกอักเสบภูมิแพ้และ eosinophilia สูง, mononeuritis หลาย, การแทรกซึมของปอด ความเสียหายของหัวใจความเจ็บปวดในกระเพาะอาหารหรือกล้ามเนื้อกระตุกเช่นเดียวกับอาการทางคลินิกของการเปลี่ยนแปลงผิวโดยทั่วไปจะไม่ยากที่จะวินิจฉัยโรคนี้
Lanham และคณะ: ประวัติของโรคหอบหืดซ้ำหลายปี eosinophils เลือดส่วนปลาย≥ 1.5 × 109 / L; vasculitis ระบบที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะนอกปอดสองหรือมากกว่านั้นเพิ่มอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, ANCA บวก; การตรวจชิ้นเนื้อ การแทรกซึม eosinophil จำนวนมากสามารถยืนยันโรคได้
ตรวจสอบ
การตรวจ vasculitis ที่แพ้และ granulomatosis
1. การตรวจทั่วไป: CSS ที่ใช้งานเกือบทั้งหมดจะมาพร้อมกับองศาของโรคโลหิตจางและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงและการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดขาวอาจเกิดขึ้น Anemia และ leukopenia อาจเกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาภูมิต้านตนเองและ 95% ของผู้ป่วยอาจเกิน eosinophils 10%, จำนวนสัมบูรณ์ของค่าเฉลี่ยคือ 12.9 × 109 / L, เมื่อผู้ป่วยโรคหอบหืดที่มี eosinophils สูงกว่า 1.5 × 109 / ลิตร, ควรพิจารณาความเป็นไปได้ของโรคนี้, แต่ควรทำซ้ำอย่างน้อย 3 ครั้ง, และไม่รวมยาเสพติด และปัจจัยรบกวนอื่น ๆ
2. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน: 75% ของผู้ป่วยที่มีระดับซีรั่ม IgE สูงอุบัติการณ์ของผู้ป่วยเกือบทั้งหมดไม่เกี่ยวข้องโดยตรงกับ HBsAg 60% ถึง 70% ของผู้ป่วยที่มีซีรั่ม ANCA บวกและ P-ANCA และ C-ANCA มีความสำคัญทางคลินิกเดียวกัน
3. การตรวจถ่ายภาพ: การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอกของผู้ป่วย CSS อาจมีเงาปอดแทรกซึมชั่วคราวและในระยะเริ่มแรกของโรคอาจมีการเปลี่ยนแปลงจากการเปลี่ยนรูปของปอดคู่กลาง - ล่างด้วยการพัฒนาของโรคอาจมีชิ้นเล็กหรือใหญ่ขึ้น เงาบางครั้งเงาปอดสามารถอพยพย้ายถิ่นหลอดเลือด mesenteric และ angiography ไตมักจะเป็นปกติ
4. การตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา: การตรวจชิ้นเนื้อของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบใด ๆ ในผิวหนังปอดและไตแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงแบบ angiogenic granuloma เหมือนในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบพร้อมด้วยการแทรกซึม eosinophil ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้ ความคุ้มค่า
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของ vasculitis แพ้และ granulomatosis
เกณฑ์การวินิจฉัย
1. เกณฑ์การจำแนกประเภทของ American College of Rheumatology AG ปี 1990 (ตารางที่ 2) ที่มีความไว 85% และความจำเพาะ 99.7% เราใช้มาตรฐานนี้เป็นการประยุกต์ทางคลินิก
หากคุณมีคุณสมบัติตามเกณฑ์ 4 ข้อหรือมากกว่า 4 ข้อข้างต้นคุณสามารถวินิจฉัยว่าเป็น CSS
2. เกณฑ์การวินิจฉัย
(1) โรคหอบหืด: ประวัติของโรคหอบหืดหรือเสียงแหลมสูงในระหว่างการหายใจออก
(2) Eosinophilia ซึ่งมากกว่า 10% ของจำนวนเม็ดเลือดขาว
(3) โรคระบบประสาทเดียวหรือหลาย: โรคระบบประสาทเดียวที่เกิดจาก vasculitis ระบบหลายเส้นประสาทอักเสบเดียวหรือหลายหลาย (เช่นการกระจายถุงมือ / ถุงเท้าเหมือน)
(4) การแทรกซึมของ intrapulmonary non-fixed, การย้ายถิ่นของปอดหรือการแทรกซึมชั่วคราวที่เกิดจาก vasculitis ระบบในภาพยนตร์ X-ray
(5) แผลไซนัส paranasal ประวัติของไซนัส paranasal ปวดเฉียบพลันหรือเรื้อรังหรือความอ่อนโยนหรือเบลอ paranasal ไซนัสฟิล์ม X-ray
(6) การแทรกซึม eosinophil extravascular: พยาธิวิทยาแสดงให้เห็นหลอดเลือดแดง, ไมโครหลอดเลือดแดง, venules eosinophil อุปกรณ์ต่อพ่วงแทรกซึม
สามารถวินิจฉัยเกณฑ์สี่ข้อหรือมากกว่าหกข้อข้างต้นได้
จนถึงปัจจุบันการวินิจฉัยของ granuloma แพ้ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการรวมกันของคลินิกและพยาธิสภาพส่วนใหญ่ของผู้ป่วยที่อยู่ในวัยกลางคนมักจะมีประวัติของโรคหอบหืดเป็นเวลาหลายปีนอกเหนือไปจากโรคหอบหืดเช่นโรคจมูกอักเสบภูมิแพ้และ eosinophilia และโรคทางระบบอื่น ๆ เช่น mononeuritis เดียวหรือหลาย, การแทรกซึมของปอด, แผลในกล้ามเนื้อหัวใจและอื่น ๆ ควรพิจารณาความเป็นไปได้ของซินโดรม Churg-Strauss หากมีโรคหอบหืด, eosinophilia และหลาย mononeuritis อาการเช่นเดียวกับการปรากฏตัวของ titers สูงของแอนติบอดีต่อต้าน myeloperoxidase หรือแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล cytoplasmic perinuclear แอนติบอดีในซีรั่มมีการชี้นำอย่างมากจากการวินิจฉัยของซินโดรม Churg-Strauss
การวินิจฉัยแยกโรค
granuloma แพ้ควรจะแตกต่างจาก vasculitis ระบบอื่น ๆ และควรจะแตกต่างจากโรคบางอย่างที่มี eosinophilia เลือดส่วนปลายเช่นเดียวกับโรคหอบหืดหลอดลมหรือโรคหลอดลมอักเสบโรคหืด
polyarteritis เป็นก้อนกลม
อาการทางคลินิกหลายขั้นตอนที่สามของ granuloma แพ้ (เวที vasculitis ระบบ) คล้ายกับก้อนกลม polyarteritis ในอดีตที่ผ่านมาแพ้ granuloma สรุปใน polyarteritis เป็นก้อนกลมทั้ง ระบบ necrotizing vasculitis มีการมีส่วนร่วมของเนื้อเยื่อและอวัยวะอย่างกว้างขวางและการค้นพบทางพยาธิวิทยามีความคล้ายคลึงกัน แต่ polyarteritis ที่เป็นก้อนกลมไม่มีประวัติของโรคหอบหืดและภูมิแพ้ไม่มี eosinophilia และการระบุไม่ยาก polymorphic polyarteritis ไม่สอดคล้องกับส่วนที่ไวต่อการแพ้ granuloma แพ้ granuloma มักจะส่งผลกระทบต่อเส้นประสาทและหัวใจส่วนปลายแม้ว่า glomerulonephritis ยังเป็นเรื่องธรรมดามันเป็นเรื่องเล็กน้อยและไม่ค่อยมีลักษณะคล้ายกับปม ภาวะไตวายเกิดขึ้นในลักษณะเดียวกับ polyarteritis โดยปกติแล้ว polyarteritis แบบก้อนกลมมักจะไม่บุกปอดและการมีส่วนร่วมของปอด granulomatous แพ้เป็นเรื่องธรรมดานอกจากนี้ polyarteritis เป็นก้อนกลมมักเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบี granuloma แพ้ไม่มีคุณสมบัตินี้
2. Wegener granulomatosis
granulomatosis ของ Wegener และ granuloma ที่แพ้นั้นไม่ยากที่จะแยกแยะทางคลินิก granulomatosis ของ Wegener ไม่มีประวัติของโรคหอบหืดและภูมิแพ้และมี eosinophilia ไม่กี่เม็ด แผลของระบบทางเดินหายใจส่วนบนโดยทั่วไปแล้วจะไม่ตายในขณะที่ Wegener granulomatosis เป็นเรื่องธรรมดามากนอกจากนี้ความแตกต่างระหว่างแพ้ granuloma และโรค granulomatous ของ Wegener คือ: แพ้เม็ด ความเสียหายของไตบวมมักจะรุนแรงกว่า granulomatosis ของ Wegener และมีภาวะไตวายน้อยมาก แต่ granulomatosis ของ Wegener นั้นเป็นเรื่องปกติและอาการทางพยาธิวิทยาก็แตกต่างกันอย่างมากเช่นกันผู้ป่วยที่มีอาการแพ้ granuloma แผลที่ผิวหนังพบได้บ่อยกว่า granulomatosis ของ Wegener granulomatosis แพ้ง่ายต่อการบุกรุกหัวใจ granulomatosis ของ Wegener นั้นหายากนอกจากนี้แอนติบอดี cytlasmic cytoplasmic ต่อต้านนิวโทรฟิลเป็นเครื่องมือสำคัญในการวินิจฉัยที่แตกต่างกัน: พลาสม่านิวโทรฟิล cytoplasmic แอนติบอดีและ / หรือแอนตี้ - โปรตีเอส -3 แอนติบอดีเป็นตัวบ่งชี้ภูมิคุ้มกันเฉพาะของ Wegener ของ granulomatosis ในขณะที่ neutrophil cytoplasmic แอนติบอดีใน granulomas แพ้มักเป็นนิวเคลียร์ อุปกรณ์ต่อพ่วงหรือต่อต้าน myeloperoxidase ร่างกายในเชิงบวก
3. กลุ่มอาการ Hypereosinophilic (กลุ่มอาการ hypereosinophilic)
eosinophilia ถาวรในเลือดและไขกระดูกที่โดดเด่นด้วยการแทรกซึมกระจายของอวัยวะ eosinophils ซึ่งมีความคล้ายคลึงกันมากกับแพ้ granulomas ซึ่งทั้งสองอย่างนี้เป็นโรคทางระบบ ด้วย eosinophils ในเลือดสูงและการแทรกซึมของ eosinophilic มันสามารถแสดงเป็น Loftier syndrome, eosinophilic gastroenteritis และการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ แต่เมื่อเทียบกับ granuloma แพ้งานอดิเรกระดับสูง กลุ่มอาการของโรคกรด granulocyte มี eosinophilia ชัดเจนมากขึ้นและมักจะมีโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายไม่มีประวัติของโรคหอบหืดและโรคภูมิแพ้โรค eosinophilic สูงมักจะมาพร้อมกับความเสียหายส่วนกลางกระจายระบบประสาทตับและม้าม และระบบต่อมน้ำเหลือง, ลิ่มเลือดอุดตันและ thrombocytopenia, และสัญญาณ granuloma แพ้ไม่ค่อยเกิดขึ้น, เนื้อเยื่อตรวจชิ้นเนื้อของโรค eosinophilic สูงโดยไม่ต้องมี vasculitis และ granuloma, ผลการรักษาด้วยฮอร์โมน ไม่ดี
4. โรคปอดบวม eosinophilic เรื้อรัง
โรคปอดบวม eosinophilic เรื้อรังเป็นเรื่องธรรมดาในผู้หญิงและโดดเด่นด้วย eosinophils เลือดในระดับสูง, การแทรกซึมถาวรในปอด, การกระจายที่ขอบปอด แต่ไม่มีส่วนร่วมของเนื้อเยื่อนอกปอด, พยาธิวิทยาไม่มี vasculitis และ granuloma การปฏิบัติ
5. PAN AG และ PAN เป็นของ vasculitis ซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากหลอดเลือดแดงขนาดเล็กนอกจากนี้ยังสามารถเกี่ยวข้องกับ venules สองในสามของผู้ป่วยสามารถส่งผลกระทบต่อไต แต่ AG ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่จากปอดและไต นอกจากนี้ยังมีอาการทางคลินิกที่โดดเด่นด้วยโรคหอบหืดและ PAN ขาดคุณสมบัตินี้การบำบัดด้วย Glucocorticoid และภูมิคุ้มกันสามารถบรรลุผลการบรรเทาที่ต้องการของ CSS และ PAN มีการตอบสนองที่ไม่ดีต่อการรักษานี้
6. Wegener granuloma
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา ได้แก่ necrotizing granuloma ของระบบทางเดินหายใจส่วนบนและ / หรือปอด, ไตอักเสบและระบบหลอดเลือดแดงใหญ่, หลอดเลือดดำ vasculitis, มีการแทรกซึมของเชื้อ eosinophil เพียงเล็กน้อยเท่านั้น, และไม่มีโรคหืดในผู้ป่วย ในท้ายที่สุดเขาเสียชีวิตจาก uremia และโรคนี้มักจะไม่มี granuloma ก้าวหน้าและไตไม่เพียงพอของระบบทางเดินหายใจส่วนบนและไตมันเป็นเพียงโรคหอบหืดที่เกิดจากการแทรกซึมของปอดชั่วคราวและ Wegner granuloma เป็นหลัก มันเป็นผลบวกต่อ P-ANCA และ AG ส่วนใหญ่เป็นบวกสำหรับ C-ANCA
7. โรคปอดบวม eosinophilic เรื้อรัง
โรคนี้พบได้บ่อยในผู้หญิงโดยทั่วไปไม่เกี่ยวข้องกับอวัยวะและเนื้อเยื่อนอกปอดและไม่มีลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของ granuloma และ vasculitis และแตกต่างจาก AG อย่างง่าย
8. กลุ่มอาการของโรค eosinophilia สาเหตุ
ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาของโรคนี้และเอจีคือเลือดไขกระดูกและอวัยวะอื่น ๆ การแทรกซึม eosinophil หลายระบบและ eosinophils ในเลือดสูงกว่าเอจีและสามารถมาพร้อมกับพังผืดของกล้ามเนื้อหัวใจตายทั่วไป อย่างไรก็ตามมักจะไม่มีโรคหอบหืดและไม่มีลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของ vasculitis และ granuloma
9. aspergillosis ปอดแพ้ด้วย eosinophilia
โรคสามารถเพิ่มเซรั่ม IgE อย่างมีนัยสำคัญเชื้อโรคสามารถพบได้ในเสมหะการทดสอบโรคภูมิแพ้ผิวหนังเป็นบวกรวมกับการตรวจทางคลินิกอื่น ๆ และการตรวจเอ็กซ์เรย์หน้าอกมันไม่ยากที่จะระบุด้วยเอจี
