เลนส์ heterotopia
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเลนส์นอกมดลูก ภายใต้สภาวะปกติเลนส์ถูกระงับโดยเอ็นเอ็นเลนส์แขวนลอยบนเลนส์ปรับเลนส์และกึ่งกลางของเลนส์นั้นเกือบจะเหมือนกับแกนภาพ การสูญเสียหรือการขาดการเชื่อมต่อบางส่วนหรือทั้งหมดของเอ็นเอ็นเลนส์ระงับเนื่องจากสาเหตุพิการ แต่กำเนิดบาดแผลหรือพยาธิวิทยาทำให้เกิดแรงระงับความไม่สมดุลหรือการสูญเสียของเลนส์ซึ่งอาจทำให้เลนส์ออกจากตำแหน่งทางสรีรวิทยาปกติที่เรียกว่า ectopialentis ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ametropia ต้อกระจกโรคต้อหินน้ำวุ้นตา diss เลนส์ละลายต้อหินจอประสาทตาม่านตาจอประสาทตาออกจอประสาทตาจอประสาทตาอาการบวมน้ำโรคกระจกตา
เชื้อโรค
สาเหตุนอกมดลูก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
เนื่องจากการพัฒนาที่ผิดปกติของเอ็นเลนส์ suspensory บางส่วนการลากของเลนส์ไม่สมดุลและเลนส์จะถูกขับออกไปในทิศทางตรงกันข้ามกับเอ็นเอ็นที่มีการพัฒนาต่ำเรียกว่า congenital lens ectopic ซึ่งสามารถใช้เป็นความผิดปกติของตาที่แยกได้ เกิดขึ้นเพียงอย่างเดียวนอกจากนี้ยังสามารถเชื่อมโยงกับ dysplasia ตาอื่น ๆ หรือ dysplasia ระบบ (mesenchyelia, ซินโดรมโดยเฉพาะอย่างยิ่งระบบของกระดูก dysplasia), การบาดเจ็บที่ตา, ฟกช้ำลูกตาโดยเฉพาะอย่างยิ่งฟกช้ำลูกตาเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของเลนส์นอกมดลูก เลนส์นอกมดลูกเกิดจากการเอ็นเอ็นแขวนเลนส์หรือการยืดตัวเชิงกลของเอ็นเอ็นเนื่องจากการเกิดแผลในลูกตาด้วยเหตุผลบางอย่างเช่นการอักเสบและการเสื่อมสภาพ
(สอง) การเกิดโรค
เลนส์นอกมดลูกง่าย
มีความบกพร่องทางพันธุกรรมที่เห็นได้ชัดส่วนใหญ่เป็นมรดก autosomal เด่นบาง autosomal ถอยมรดกมักสมมาตรทวิภาคีอาจเกี่ยวข้องกับรอยแยกเหมือนนักเรียนรูม่านตาสาเหตุของ dysplasia เอ็น suspensory ยังไม่ทราบแม้ว่าในมดลูก การอักเสบ, การปรับตัวของร่างกายปรับเลนส์ฝ่อของ neuroectoderm ฯลฯ เป็นปัจจัยที่เป็นไปได้ predisposing แต่กลไกที่แน่นอนยังคงไม่ชัดเจนหากมาพร้อม dysplasia รังไข่และความผิดปกติอื่น ๆ ใน mesoderm มันอาจจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการพัฒนา mesoderm
2. เลนส์นอกมดลูกร่วมกับ dysplasia ตาอื่น ๆ
โดยทั่วไปจะมี microspherophakia, coloboma ของเลนส์, ม่านตา coloboma, anuridia และ ectopia pupillae
3. เลนส์นอกมดลูกด้วยระบบ dysplasia
(1) โรค Marfan: ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal โดดเด่นด้วยความผิดปกติอย่างกว้างขวางของ mesoderm ทั่วร่างกายโดดเด่นด้วยความผิดปกติในสายตาระบบหัวใจและหลอดเลือดและระบบโครงกระดูกซึ่งได้รับการรายงานครั้งแรกโดย Marfan ในปี 1896 ความผิดปกติของดวงตานั้นมีลักษณะเป็นเลนส์ ectopic โดยเฉพาะอย่างยิ่งการขึ้นและการกำจัดด้านข้างเนื่องจากชั้นม่านตาสีคล้ำขาดการทดสอบหลัง transillumination เป็นบวกและการขาดบางส่วนของกล้ามเนื้อใหญ่รูม่านตาทำให้ยาขยายขนาดรูม่านตาได้ยาก แผนกยังสามารถมีความผิดปกติของม่านตามุมกระจกตา choroid และ macular บกพร่องนอกจากนี้ยังสามารถผลิตโรคต้อหินม่านตาจอประสาทตาอาตาตาเหล่และภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ความผิดปกติของโครงกระดูกมีลักษณะโดยกระดูกมือและเท้ายาวหัวยาวและใบหน้ายาว อาการผิดปกติคือหัวใจฟอเรนเมนต์ ovale ไม่ได้ปิดลง, โป่งพองและหลอดเลือดตีบเป็นเรื่องธรรมดามากกว่าผู้ชาย
(2) ซินโดรม Marchesani: โรคทางพันธุกรรม autosomal ถอยผู้ป่วยสั้นแขนขา (นิ้วเท้า) สั้นและหนาระบบหัวใจและหลอดเลือดเป็นเรื่องปกติเลนส์ทรงกลมน้อยกว่าปกติมักจะนอกมดลูกด้านล่างมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคต้อหิน มักจะมาพร้อมกับสายตาสั้นหักเหของแสงสูง, ความผิดปกติของดวงตาอื่น ๆ รวมถึง ptosis, อาตา, กระจกตาขนาดเล็กและอื่น ๆ
(3) homocystinuria (homocystinuria): เป็นความผิดปกติของถอย autosomal ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อกระดูกมันเป็นลักษณะโรคกระดูกพรุนและการเกิดลิ่มเลือดระบบเลนส์นอกมดลูกภายใต้จมูกและง่ายต่อการเคลื่อนย้าย ในช่องหน้าม่านตาและน้ำเลี้ยงตาโครงสร้างของเนื้อเยื่อและโครงสร้างพื้นฐานของเอ็นเอ็นที่ยึดเลนส์จะเปลี่ยนไปอย่างผิดปกตินอกจากนี้ดวงตายังสามารถรวมกับต้อกระจก แต่กำเนิด, ม่านตาและการเสื่อมสภาพและม่านตาไม่มีโรคนี้เกิดจากการขาดอีเทอร์ Synthetase ไม่แปลง homocysteine เป็น cystine ต่อไปนี้คือการเปรียบเทียบของสามกลุ่มอาการข้างต้น
4. บาดแผลเลนส์ ectopic
มันเป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดใน contusions ลูกตาการบาดเจ็บโดยตรงสามารถนำไปสู่การแตกของเอ็นเอ็นเลนส์ที่ไม่สมบูรณ์หรือสมบูรณ์ทำให้เกิดการเคลื่อนที่ที่ไม่สมบูรณ์หรือการเคลื่อนที่ทั้งหมดของเลนส์
5. เลนส์ธรรมชาตินอกมดลูก
มันเกิดจากการอักเสบและการเสื่อมสภาพที่เอ็นเอ็น suspensory กลายเป็นอ่อนแอหรือเนื่องจากการยืดตัวของเอ็นเอ็น suspensory เนื่องจากแผลในลูกตาเลนส์ ectopic เกิดจากการขยายตัวของเอ็นเอ็นเชิงกลของเอ็น suspensory เป็นเรื่องธรรมดาในตาของวัวบวมองุ่นหรือการขยายตัวของลูกตา เห็นในการยึดเกาะของร่างกายปรับเลนส์อักเสบอักเสบหรือสายแก้วนำแสงดึงเลนส์, เนื้องอกในลูกตาสามารถผลักดันและดึงเลนส์ออกจากตำแหน่งปกติ, การอักเสบทำลายเอ็นเอ็นเลนส์สายตาสามารถมองเห็นได้ใน endophthalmitis หรือการอักเสบของตารวม, เอ็นแขวนลอยทั้งหมด การอักเสบสามารถเกิดขึ้นได้ในกระบวนการทางพยาธิวิทยาเดียวกันเอ็นเอ็นแขวนลอยสามารถถูกครอบครองโดยเนื้อเยื่อเม็ดของร่างกายปรับเลนส์, การเสื่อมของเอ็นแขวนลอยหรือการขาดสารอาหารเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของความคลาดเคลื่อนที่เกิดขึ้นเองมักจะมาพร้อมการเสื่อมสภาพ Crohnette หรือการอักเสบของร่างกายปรับเลนส์ออกม่านตา ฯลฯ สนิมเหล็กหรือทองแดงยังสามารถค่อยๆเสื่อมเอ็น suspensory อีกสาเหตุที่พบบ่อยคือระยะเวลาที่เกินผู้ใหญ่ของต้อกระจกในวัยชราการเปลี่ยนแปลงการเสื่อมเลนส์ยังเกี่ยวข้องกับการระงับเลนส์ เอ็นเมื่อเอ็นเอ็นถูกทำลายสภาพเลนส์อาจมีแรงและไอเนื่องจากน้ำหนักของมันเองหรือการบาดเจ็บเล็กน้อย นอกมดลูกที่เกิดขึ้นเองสามารถเกิดขึ้นได้ตลอดเวลา
การป้องกัน
การป้องกันเลนส์นอกมดลูก
ป้องกันการบาดเจ็บที่ลูกตาและรักษาโรคเกี่ยวกับดวงตาเบื้องต้นอย่างแข็งขัน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนนอกมดลูกเยื่อหุ้มปอด ภาวะแทรกซ้อน ametropia ต้อกระจกโรคต้อหินน้ำวุ้นตา疝เลนส์การสลายตัวของโรคต้อหินม่านตาจอประสาทตาออกจอประสาทตาจอประสาทตาอาการบวมน้ำ keratopathy
ข้อผิดพลาดของการหักเหของแสง
มันมักจะรุนแรงมากขึ้น
2. Uveitis
มันเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของเลนส์ ectopic มี uveitis สองชนิดที่เกิดจากเลนส์ ectopic หนึ่งคือเนื้อเยื่อ uveal เกิดจากการกระตุ้นเชิงกลของเลนส์ส่วนอีกคือเลนส์ ectopic กลายเป็น overripe ต้อกระจกซึ่งก่อให้เกิดอาการแพ้เลนส์ uveitis ทั้ง uveitis เป็นอักเสบยากและอาจทำให้เกิดต้อหินรอง
3. โรคต้อหินทุติยภูมิ
นอกจากนี้ยังเป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดเลนส์อยู่ในพื้นที่นักเรียนหรือน้ำเลี้ยงถูกจองจำในนักเรียนซึ่งสามารถผลิตโรคต้อหิน pupillary การเคลื่อนที่ของเลนส์ระยะยาวสามารถผลิตโรคต้อหินที่ละลายในเลนส์ รูม่านตาสามารถดึงออกมาได้และเพดานโหว่สร้างต้อหินทุติยภูมิ
ม่านตา
มันเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยและร้ายแรงของเลนส์นอกมดลูกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในสายตาที่มีความผิดปกติ แต่กำเนิดเช่นโรค Marfan และแม้กระทั่งกล้องสองตาการรักษาม่านตาที่เกิดจากความคลาดเคลื่อนของเลนส์เป็นเรื่องยากเพราะเลนส์ที่หักมักจะเป็นอุปสรรคต่อการสังเกตน้ำตา ตำแหน่งที่แน่นอนและขอบเขตของการปลดจอประสาทตาหากถอดเลนส์ออกก่อนร่างกายน้ำเลี้ยงจะหายไปจอประสาทตาจะกำเริบมากขึ้นและเวลาของการผ่าตัดจอประสาทตาจะล่าช้า
5. ความทึบของกระจกตา
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการตั้งข้อสังเกตว่าการคลาดเคลื่อนของเลนส์สามารถทำให้เกิดความทึบของกระจกตาเลนส์จะถูกเคลื่อนย้ายเข้าไปในช่องหน้าม่านตาและสัมผัสกับ endothelium ที่กระจกตาส่งผลให้เกิดการบาดเจ็บของเซลล์บุผนังกระจกตาหรือ decompensation
อาการ
เลนส์อาการนอกมดลูกอาการที่พบบ่อย อาการของ เลนส์แทนที่กระจกตาแผลในตาตาสองชั้นเลนส์เหล็กวิสัยทัศน์การสะสม
1. การเคลื่อนที่ของเลนส์ไม่สมบูรณ์
เอ็นเลนส์แขวนลอยบางส่วนผ่อนคลายหรือแตกทำให้เลนส์เบี่ยงเบนไปจากตำแหน่งทางสรีรวิทยาปกติ แต่เลนส์ที่ถูกแทนที่ยังคงอยู่ในบริเวณนักเรียนรูม่านตาน้ำเลี้ยงในระนาบหลังของม่านตาเรียกว่าคลาดเคลื่อนที่ไม่สมบูรณ์ของเลนส์ ระดับการกระจัดหากแกนของเลนส์ยังคงอยู่บนแกนภาพเพียงสายตาสั้นที่เกิดจากการคลายเอ็นเอ็นแขวนลอยและการเพิ่มความโค้งของเลนส์อาจเกิดขึ้นหากแกนของเลนส์อยู่ในแนวนอนแนวตั้งหรือเอียง สายตาเอียงบ่อยครั้งยากที่จะแก้ไขโดยแว่นตาหรือคอนแทคเลนส์ความคลาดเคลื่อนที่ไม่สมบูรณ์มากขึ้นคือการกำจัดระยะยาวของเลนส์สายตาเดียวมองเห็นสองตาข้างเดียวสามารถมองเห็นช่องหน้าม่านตาข้างลึกโดยการตรวจตาโคมไฟร่องม่านตาสีเทาและแม้แต่เส้นศูนย์สูตร เอ็นเอ็นแขวนลอยแตกที่ยอดอุ้งเชิงกรานสามารถเข้าไปในห้องหน้าพื้นผิวเป็นสีและอวัยวะรูปจันทร์เสี้ยวสะท้อนและภาพฐาน bifocal สามารถมองเห็นได้ภายใต้ ophthalmoscope
2. ความคลาดเคลื่อนของเลนส์เสร็จสมบูรณ์
เอ็นเอ็นเลนส์แขวนลอยถูกตัดการเชื่อมต่ออย่างสมบูรณ์เพื่อให้เลนส์ออกจากตำแหน่งทางสรีรวิทยาปกติอย่างสมบูรณ์และการกระจัดของช่องหน้าม่านตาหรือโพรงน้ำเลี้ยงเรียกว่าการเคลื่อนที่แบบเต็มของเลนส์มีหลายกรณี:
(1) เลนส์ถูกจองจำในรูม่านตา
(2) ถอดเลนส์ออกจากช่องด้านหน้า
(3) เลนส์ถูกแยกเข้าไปในโพรงน้ำเลี้ยงลอยอยู่บนร่างกายน้ำเลี้ยงหรือจมลงในแก้วน้ำ
(4) เลนส์เข้าสู่ช่องว่างใต้เรตินาและช่องว่างใต้ตาขาวผ่านการฉีกขาดของจอประสาทตา
(5) เลนส์มีรูทะลุผ่านแผลที่กระจกตาและรูแตก scleral เข้าสู่เนื้อเยื่อใต้ผิวหนังหรือใต้พังผืดของลูกตา
ความคลาดเคลื่อนที่สมบูรณ์ของเลนส์นั้นรุนแรงกว่าความคลาดเคลื่อนที่ไม่สมบูรณ์ของเลนส์สามารถถูกจองจำในบริเวณรูม่านตาและทำให้เกิดรูม่านตาอุดตันแกนของเลนส์จะหมุน 90 °หลังจากการบาดเจ็บส่วนเส้นศูนย์สูตรของเลนส์จะอยู่ในบริเวณรูม่านตา อยู่ตรงข้ามตัวเรือนกระจก
หลังจากที่เลนส์หลุดออกจากบริเวณรูม่านตาอย่างชัดเจนความสามารถในการมองเห็นจะเทียบเท่ากับการมองเห็น aphakic ช่องหน้าม่านตาลึกและม่านตาสั่นเลนส์ที่เคลื่อนออกจากเลนส์สามารถเคลื่อนย้ายโดยการเปลี่ยนตำแหน่งของร่างกายในระยะแรกถ้าเลนส์แตกเข้าไปในช่องด้านหน้า ด้านล่างห้องมีเส้นผ่านศูนย์กลางของเลนส์เล็กกว่าในตำแหน่งปกติความนูนเพิ่มขึ้นเลนส์ใสมันเยิ้มขอบเป็นสีทองเงาเลนส์ทึบแสงเป็นแผ่นดิสก์สีขาวและใส่เลนส์จากโพรงน้ำผ่านรูม่านตาก่อนที่จะเข้าสู่นักเรียน บางกรณีอาจทำให้รูม่านตาอุดตันในห้องทำให้เกิดต้อหินเฉียบพลันหากบริเวณรูม่านตาชัดเจนการมองเห็นที่ดีสามารถรักษาได้ผู้ป่วยสามารถทนได้ดีและบางครั้งต้อกระจกที่โตเกินกว่าจะปรับปรุงการมองเห็นเนื่องจากเลนส์เข้าไปในห้องด้านหน้า เลนส์ในห้องสามารถดูดซึมได้ช้า แต่มันเป็นเรื่องธรรมดามากที่เลนส์สัมผัสกับกระจกตาซ้ำ ๆ และม่านตาเลนส์ปรับเลนส์ที่จะทำให้เกิด iridocyclitis รุนแรง, กระจกตาเสื่อมและโรคต้อหินเฉียบพลันเลนส์ถูกแยกออกไปในโพรงน้ำเลี้ยง และผู้ป่วยก็ทนได้ดี แต่การพยากรณ์โรคขั้นสุดท้ายยังคงเป็นปัญหาอยู่
ตรวจสอบ
การตรวจเลนส์นอกมดลูก
การตรวจทางพันธุกรรม
สามารถดำเนินการได้เมื่อสงสัยว่าเป็นเลนส์ที่มีมา แต่กำเนิดหรือนอกมดลูกเพื่อยืนยันการวินิจฉัย
2. ตรวจเลือดตรวจปัสสาวะ
ระบุว่า homocysteine (homocystinuria) รวมอยู่ในการออก homocystinuria
3.B อัลตราซาวนด์
เมื่อเลนส์ไม่ได้รับการจัดวางอย่างสมบูรณ์และไม่สามารถระบุตำแหน่งได้อย่างชัดเจนสามารถใช้ลูกตา B เพื่อค้นหา
4. การตรวจ Doppler สีหัวใจ
โรคลิ้นหัวใจใสและระบบไหลเวียนโลหิต
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยเลนส์นอกมดลูก
ตามอาการทางคลินิกและอาการตามันไม่ยากที่จะยืนยันการวินิจฉัย
