vitreoretinopathy exudative ในครอบครัว
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ vitreoretinopathy ครอบครัว vitreoretinopathy exudative (familialexudativevitreoretinopathy) ในเวลาเดียวกันบุกทั้งสองตาความรุนแรงของโรคทั้งสองด้านไม่จำเป็นต้องเท่ากับการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะและจอประสาทตาของทารกคลอดก่อนกำหนดจะคล้ายกัน แต่โรคที่เกิดขึ้นในทารกแรกเกิดเต็มรูปแบบ ส่วนใหญ่มีประวัติครอบครัวของมรดกที่โดดเด่น autosomal ซึ่งแตกต่างจากหลัง ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% ประชากรที่ไวต่อการเกิด: ทารกแรกเกิด โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ต้อกระจกต้อหิน
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด vitreoretinopathy
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่เข้าใจ
(สอง) การเกิดโรค
บางคนคิดว่ามันเป็นความแตกต่างของหลอดเลือดจอประสาทตาและน้ำเลี้ยงในช่วงตัวอ่อนซึ่งเป็นตัวแปรของการพับม่านตา แต่กำเนิดอย่างไรก็ตามมันก็เชื่อว่าทารกแรกเกิดที่มีระยะเต็มรูปแบบอาจมีความแตกต่างของบุคคลหรือ dysplasia ในการพัฒนาหลอดเลือดจอประสาทตา มีโซนของหลอดเลือดเมื่อแรกเกิดเนื่องจากการเพิ่มขึ้นอย่างฉับพลันของความอิ่มตัวของออกซิเจนของเฮโมโกลบินของทารกในครรภ์ความดันออกซิเจนบางส่วนของทารกในครรภ์ (ทารกในครรภ์ PO2) จะเปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็วเป็นความดันบางส่วนของทารกแรกเกิดออกซิเจน Vasoconstriction, อุดตัน, ขาดเลือด, ขาดออกซิเจน, ทำให้เกิดการแพร่กระจายของหลอดเลือดอวัยวะส่วนปลายผิดปกติ, ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพเช่น exudation, ตกเลือด, และเครื่องจักรกล, ทำให้อวัยวะมีการเปลี่ยนแปลงและวิวัฒนาการของจอประสาทตาที่คล้ายกันมาก กระบวนการ
การป้องกัน
การป้องกัน vitreoretinopathy
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของ vitreoretinopathy exudative vitreoretinopathy ภาวะแทรกซ้อน ต้อหินต้อกระจก
อาจมีความซับซ้อนโดยต้อกระจกม่านตาฝ่อ neovascular ต้อหินและแผลหน้าส่วนอื่น ๆ
อาการ
อาการ vitreoretinopathy exudative ครอบครัวอาการที่พบบ่อย empyema ในลูกตาและอาการบวมน้ำที่จอประสาทตาตาบอด
โรคนี้เป็นโรคเรื้อรังที่มีความบกพร่องทางสายตาเนื่องจากความรุนแรงของรอยโรคที่จอประสาทตาและน้ำเลี้ยงตาเมื่อเกิดการดึงม่านตาขึ้นจอประสาทตาก็สามารถทำให้ตาบอดได้การพัฒนาของรอยโรคมักจะ จำกัด อยู่ที่อายุน้อย ม่านตาออกไม่ค่อยมีการสูญเสียการมองเห็นและอุบัติการณ์ของการดึงจอประสาทตาออกเป็น 21% ซึ่งส่วนใหญ่จะเห็นก่อนอายุ 30
ผู้เขียนบางคนแบ่งโรคออกเป็นสามขั้นตอน:
1. ขั้นตอนที่ 1
ophthalmoscope ทางอ้อมและการตรวจสอบการบีบอัด scleral แสดงให้เห็นว่าการบีบอัดจอประสาทตาที่ส่วนปลายของด้านขมับและพื้นที่โดยรอบเป็นสีซีดเส้นเลือดจอประสาทตาเป็นปกติและจอประสาทตาไม่เปลี่ยนแปลง
2. เฟส 2
ที่จอประสาทตาชั่วขณะมี neovascularization จากเส้นศูนย์สูตรถึงขอบหยักและเรติน่าและใต้ผิวดินซึ่มออกจอประสาทตาจอประสาทตาที่มีการแปลและเมมเบรนหลอดเลือดชั่วคราวดึงหลอดเลือดจอประสาทตาเสื่อมสภาพจอประสาทตา
3. ขั้นตอนที่ 3
แผลพัฒนาต่อไปและพบว่าม่านตาดึงออกและมีจำนวน exudation ในเรตินาและ subretinal
ตรวจสอบ
การตรวจร่างกายของ vitreoretinopathy
ไม่มีการทดสอบในห้องปฏิบัติการพิเศษ
FFA แสดงให้เห็นว่ามีหลาย ๆ เส้นเลือดจอประสาทตาซึ่งกระจายอย่างหนาแน่นพวกเขาเป็นรูปพัดและหยุดอยู่ใกล้เส้นศูนย์สูตร - แฟนคลับและท้ายที่สุดก็ anastomosed มีการรั่วไหลของ fluorescein ผิดปกติและไม่มีเลือดไหลเวียนบริเวณจอประสาทตา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ vitreoretinopathy exudative ครอบครัว
มีประวัติครอบครัวไม่มีประวัติของการสูดดมออกซิเจนก่อนวัยอันควรเสมหะส่องตา, ความทึบน้ำเลี้ยงและ ophthalmoscope พิเศษและ FFA ซึ่งเป็นพื้นฐานสำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้
จำเป็นต้องระบุโรคที่มีจอประสาทตาของทารกคลอดก่อนกำหนดและเสื้อโค้ต, จอประสาทตาก่อนวัยของทารกคลอดก่อนกำหนดที่มีการคลอดก่อนกำหนด, น้ำหนักตัวต่ำ, ประวัติออกซิเจน, ไม่มีประวัติครอบครัว, โรคเสื้อโค้ตโดยไม่มีแผลน้ำเลี้ยง ไม่ จำกัด เฉพาะอวัยวะรอบข้างการทำงานภายใต้ ophthalmoscope นั้นแตกต่างจากโรคอย่างมาก
