โรคเลตเตอร์เรล-ซิลเวอร์
บทนำ
โรคเบื้องต้นของ Letrell-West Letterer-Siwedisease เป็น histiocytosis ที่มีความแตกต่างแบบเฉียบพลันและมีอาการเล็ก ๆ หลายครั้งโรคหลายชนิดมักถูกบุกรุกการมีส่วนร่วมของตาและหนังตานั้นหายากและการพยากรณ์โรคก็ไม่ดี ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0006% -0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: หูชั้นกลางอักเสบหนอง
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคของ Letrell-Siewe
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุและอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดไม่ชัดเจน
การป้องกัน
การป้องกันโรค Letrell-Siwe
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนจาก Lytreil-West ภาวะแทรกซ้อนของ หูชั้นกลางอักเสบหนอง
โรคหูน้ำหนวกหนอง, การแทรกซึมของปอดหรือการติดเชื้อและแผลไขกระดูกยังสามารถส่งผลกระทบต่อม่านตา, ซิเลียรีบอดีและยูวี
อาการ
อาการของโรค Lytres-Siewe อาการที่พบบ่อยสิว อาการหายใจลำบากไข้ถาวรต่อมน้ำเหลืองการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองท้องเสีย Thrombocytopenia ถุงน้ำฝีปิดเปลือกตาโรคกระดูกพรุนที่ ไม่สมบูรณ์
เซลล์เนื้อเยื่อที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะแพร่กระจายในปริมาณมากทำให้เกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อปกติของมนุษย์โดยเฉพาะผิวหนังและม้ามซึ่งอาจทำให้เกิดเลือดออกและเนื้อร้ายหลักสูตรของโรคสั้นมักจะ 15 วันถึง 2 ปีโรคที่รุนแรงและยากที่จะควบคุมกรณีทั่วไป สำหรับไข้ถาวรกับสื่อหูน้ำหนวกหนองผื่นเกิดขึ้นซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้อย่างต่อเนื่องหรือเป็นระยะ ๆ มันมักจะเกิดขึ้นในผิวหนังของหน้าอกและหลังตามด้วยผิวหนังของลำต้นและแขนขาแผลมักจะอยู่ในชั้นหัวนมของผิวหนังและยังสามารถบุกผิวหนังชั้นนอก ฝี, กลากเห็นทางคลินิกและแผลสีเหลืองยังสามารถปรากฏมีเลือดคั่งสีแดงเข้มอาจเกิดจากการมีเลือดออกกลางยังสามารถมีเสมหะ keratinized ผู้ป่วยบางรายมีผื่นเหมือนกลาก seborrheic ผู้ป่วยจำนวนน้อยที่มีเลือดคั่ง ผื่นเป็นตุ่มเล็ก ๆ น้อย ๆ ผิวหนังจะฝ่อหรือมีแผลเป็นหลังจากการรักษา
ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีการแทรกซึมเซลล์เนื้อเยื่อปอดคั่นระหว่างหรือการติดเชื้อที่เกิดจากอาการไอหายใจลำบากและเกี่ยวข้องกับหัวใจ, การทำงานของปอด, เส้นใยถุงได้รับผลกระทบและแตกทำให้ถุงซีสต์อาจนำไปสู่ pneumothorax, โรคระบบทางเดินอาหารท้องเสียทั่วไป ม้ามและต่อมน้ำเหลือง, กะโหลก, กระดูกเชิงกรานและการมีส่วนร่วมของกระดูกยาวโรคกระดูกพรุนและการทำลายล้างส่งผลให้ความหนาของกระดูกทั้งภายในและภายนอกข้อบกพร่องแผ่น, แผลไขกระดูกที่เกิดจากโรคโลหิตจางเซลล์เม็ดเลือดขาว thrombocytopenia เช่นแผลไขกระดูก เซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียสมีผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มีส่วนร่วมของกระดูกหน้าแข้งมีส่วนร่วมของเนื้อเยื่อเปลือกตาที่เกิดจากตายื่นออกมาบวมของเปลือกตาบวมของการตกเลือด conjunctival และการปิดที่ไม่สมบูรณ์ของเปลือกตาอาจเกี่ยวข้องกับม่านตา
ตรวจสอบ
ตรวจหาโรคของ Letrell-West
การตรวจเลือดประจำวันเพื่อทำความเข้าใจจำนวนเซลล์เม็ดเลือดหากจำเป็นการตรวจการเจาะไขกระดูกเช่นการเพิ่มขึ้นของเซลล์เนื้อเยื่อในภาพไขกระดูกมีค่าแนะนำสำหรับการวินิจฉัยโรค
เซลล์เนื้อเยื่อส่วนใหญ่ในแผลเป็นเซลล์เนื้อเยื่อที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 10 ถึง 25 ไมครอนรูปไข่นิวเคลียสเมมเบรนนิวเคลียร์บุ๋มเล็กน้อยหรือร่องและโครมาตินก็ดีและหายากดังนั้นนิวเคลียสบางอันจึงว่างเปล่า พลาสซึมคล้ายอัลคาไลน์เป็นฟองเล็กน้อยสามารถพบไขมันในเซลล์ phagocytic ในไซโตพลาสซึม (รูปที่ 2) เซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียสกระจัดกระจายอยู่ในรอยโรค เซลล์หน้าอก X-ray เข้าใจการแทรกซึมและการติดเชื้อในปอดเป็นครั้งแรกและไม่รวมการเอกซเรย์ของ pneumothorax, กะโหลกศีรษะ, กระดูกเชิงกราน, ทั้งร่างกายและเปลือกตา, การตรวจ CT หรือ MRI สามารถเข้าใจแผลได้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุโรคของ Letrell-West
ผู้ป่วยคือทารก, ไข้, ผื่น, ตับและม้ามและต่อมน้ำเหลืองและผู้ป่วยบางรายมีการบุกรุกของกระดูกหน้าแข้งและเนื้อเยื่ออ่อนของตาสำหรับกรณีเหล่านี้ควรทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการ: เซลล์ในเลือดโดยทั่วไปปกติและเซลล์เม็ดเลือดขาวของผู้ป่วยไม่กี่ สูงถึง 90,000 และเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มองเห็นนิวเคลียส thrombocytopenia, anemia, เซลล์เนื้อเยื่อเพิ่มขึ้นในไขกระดูกและเซลล์เนื้อเยื่อที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะจำนวนมากในการตรวจชิ้นเนื้อแผลที่ผิวหนัง, กระจัดกระจายในเซลล์ยักษ์ ให้หลักฐานโดยตรง
