โรคผิวหนังนิวโทรฟิลที่มีไข้
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคผิวหนังจากความร้อนนิวโทรฟิล โรคผิวหนังนิวโทรฟิลความร้อนหรือที่เรียกว่าดาวน์ซินโดรมของ Sweet หรือที่เรียกว่าโรคผิวหนังไข้นิวโทรฟิลเฉียบพลันหรือเกิดผื่นแดงอักเสบเป็นของหายากในโรคไขข้อและพบได้ในผู้หญิง มันโดดเด่นด้วย: 1 การโจมตีอย่างฉับพลันของก้อนคั่งเจ็บปวดหรือโล่ส่วนใหญ่กระจายอยู่ในแขนใบหน้าและลำคอ 2 Histologically หนังแท้แสดงลักษณะการแทรกซึมของนิวโทรฟิลที่เป็นผู้ใหญ่ 3 มักจะมีไข้บริโภคระบบและนิวโทรฟิเลือด 4 แผลมักจะหายไปหลังจากได้รับการรักษา glucocorticoid โดยไม่ทิ้งร่องรอย แต่มักจะมีการโจมตีซ้ำ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอ: เห็นส่วนใหญ่ในผู้หญิง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวหลาย myeloma โรคสะเก็ดเงินโรคเบาหวาน
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคผิวหนังจากความร้อนนิวโทรฟิล
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุและปัจจัยที่แนะนำคือ:
1. 5 ถึง 7 วันก่อนเริ่มมีอาการมักจะมีการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนเจ็บคอไอหอบหืดแผลในปากหรือมีอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่
2. รอยโรคผิวหนังกำเริบหลังจากการบาดเจ็บหรือการฉีดวัคซีน
3. บางกรณีเกี่ยวข้องกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวหรือเนื้องอกร้ายอื่น ๆ
4. เกี่ยวข้องกับสิ่งเร้าภายนอกเช่นการสัมผัสกับแสงแดด
(สอง) การเกิดโรค
1. การเกิดโรคอาจมีสามประเภทของโรค: โรคภูมิแพ้หลังจากการติดเชื้อผู้ป่วยบางรายอาจให้ฉีดแอนติเจนแบคทีเรียผิวหนัง (intradermal ฉีดผิว) (Streptococcus mutans) หรือเชื้อราแอนติเจน (Candida albicans) การสูญเสียการสืบพันธุ์การเปลี่ยนแปลงทางคลินิกและทางจุลพยาธิวิทยาของมันเหมือนกับความเสียหายผิวดั้งเดิมมันคาดการณ์ว่าแบคทีเรียหรือเชื้อราเป็นแอนติเจนรวมกับแอนติบอดีที่สอดคล้องกันในรูปแบบคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ละลายน้ำได้เพื่อเปิดใช้งานส่วนประกอบดึงดูดการสะสมนิวโทรฟิล แผลอักเสบ 2 ความสัมพันธ์กับเนื้องอกมะเร็งอุบัติการณ์ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในซินโดรมหวานเกือบ 10% ผื่นปรากฏขึ้นก่อนและหลังการโจมตีของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวนอกจากนี้ยังสามารถเป็นอาการของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวกำเริบนอกจากมะเร็งกระเพาะอาหารมะเร็งปากมดลูกมะเร็งลูกอัณฑะ เนื้องอกมะเร็งถือเป็นปฏิกิริยาที่ไม่เฉพาะเจาะจงที่เกิดจากเซลล์มะเร็งเป็นแอนติเจน 3 โรคนี้เกิดขึ้นในช่วงฤดูร้อนและมีผื่นที่บริเวณที่สัมผัสซึ่งเชื่อกันว่าเกี่ยวข้องกับดวงอาทิตย์และอุณหภูมิสูง
2. ผิวหนังชั้นหนังแท้แสดงการแทรกซึมของนิวโทรฟิลที่มีความหนาแน่นสูงโดยทั่วไป foci ที่แทรกซึมอยู่ทั่วไปจะมีจุดหรือก้อนกลมกระจัดกระจายและมีขนาดไม่เกิน 1 มม. มีการกระจายอย่างมีนัยสำคัญในด้านบน 1/3 ถึง 1/2 ของชั้นบนของผิวหนัง บางครั้งมันสามารถพบได้ในเนื้อเยื่อลึกและใต้ผิวหนังของผิวหนังนอกจากนี้ยังมีจุดกระจายและก้อนกลมมีการแทรกซึมอักเสบที่หายากและพิเศษซึ่งอยู่ในรูปแบบของวงต่อเนื่องขององศาที่แตกต่างกระจายอยู่ใกล้ผิวหนังบางครั้งนิวโทรฟิล การแทรกซึมของเซลล์เป็นฟิวชั่นหรือกระจายกระจายทั่วผิวหนังชั้นนอกเซลล์อักเสบส่วนใหญ่เป็นนิวโทรฟิล แต่เซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนเล็กน้อยของ eosinophils และเซลล์เสาจะเห็นในแผลและในบางกรณีการแทรกซึม ชิ้นส่วนนิวเคลียร์มักจะเห็นใน foci ชิ้นส่วนเหล่านี้ดูเหมือนจะเป็น lobules เหมือนเดิมของนิวโทรฟิในบางกรณีอนุภาคฝุ่นนิวคลีอร์เชิงเส้นจะเห็นเซลล์ร่างกายของเซลล์เม็ดเลือดขาวมีขนาดใหญ่กว่าปกติส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในพื้นที่แทรกซึม รอบเส้นเลือดฝอยและ venules เส้นเลือดฝอยใกล้ foci แทรกซึมแสดงอาการบวมของ endothelium และอาการบวมน้ำของผนัง แต่ไม่มี vasculitis ทำลายเม็ดโลหิตขาวทั่วไปและหลอดเลือดใน foci แทรกซึมสามารถทำเครื่องหมาย สำหรับการเกิดลิ่มเลือดและการทำลายผนังโฟกัสการเปลี่ยนแปลงในหนังกำพร้ามักจะไม่รุนแรงส่วนใหญ่จะแสดง hyperplasia ที่ไม่รุนแรงของเซลล์กระดูกสันหลังและการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ สามารถเกิดขึ้นได้ในบางกรณีเช่นการเปลี่ยนแปลงโพรงโฟกัส, การแทรกซึมของนิวโทรฟิล intraepithelial ตุ่มหนองเล็กฟู keratosis ด่างและปล้องเกล็ดเล็ก ๆ ลอกคราบ ฯลฯ แม้กระทั่งการก่อตัวของแวคิวโอล
ในหลายกรณีอาจมีอาการบวมน้ำที่เห็นได้ชัดของตุ่มผิวหนังการเปลี่ยนแปลงนี้ทำให้หนังกำพร้ากระพุ้งจากผิวหนังเพื่อสร้างการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันในโรคผิวหนัง bullous คุณสมบัติทั่วไปคือคอลลาเจนหนาแน่นในตุ่มผิวหนังขยายออกไปหลอกเทียม ในโพรงนั้นโพรงจะมีเส้นเลือดฝอยที่ถูกขยายจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ถูกขับออกมาและนิวโทรฟิลในจำนวนที่แตกต่างกันเมื่อโพรงมีความเข้มข้นหนาแน่นในตุ่มผิวหนังผิวหนังมันจะคล้ายกับของโรคผิวหนังเริม ฝีหัวนม
การป้องกัน
การป้องกันโรคผิวหนังด้วยความร้อนนิวโทรฟิล
1. กำจัดและลดหรือหลีกเลี่ยงปัจจัยของโรคปรับปรุงสภาพแวดล้อมการพัฒนานิสัยการใช้ชีวิตที่ดีป้องกันการติดเชื้อใส่ใจกับอาหารที่ถูกสุขลักษณะและอาหารที่มีเหตุผล
2. ให้ความสนใจกับการออกกำลังกายเพิ่มความสามารถของร่างกายในการต้านทานโรคไม่ให้เหนื่อยล้าการบริโภคมากเกินไปเลิกสูบบุหรี่และดื่มแอลกอฮอล์รักษาสมดุลและเอาชนะความวิตกกังวลและตึงเครียด
3. การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นของโรคหลักอาการอื่น ๆ ควรได้รับการพิจารณาว่ามันเกี่ยวข้องกับเนื้องอกมะเร็งสร้างความมั่นใจในการต่อสู้กับโรคที่เป็นไปตามการรักษา
4. ป้องกันการสัมผัสกับแสงแดดมากเกินไปในส่วนของฤดูร้อนอุณหภูมิสูงและสภาพแวดล้อมที่มีอุณหภูมิสูง
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนจากโรคผิวหนังทางความร้อนนิวโทรฟิล ภาวะแทรกซ้อนของ โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวหลายโรคสะเก็ดเงิน myeloma โรคเบาหวาน
ผู้ป่วยบางรายอาจพัฒนาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวหรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวก่อนมะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งเม็ดเลือดขาวอาจเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง myeloid, เฉียบพลัน granulocyte หรือ granulocyte, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว monocytic มักจะเกิดขึ้นหลังจากที่แผลแรกเกิดขึ้นหรือพร้อมกัน การปรากฏตัวของโรคผิวหนังแผลพุพองแผลเนื้อร้ายอัตราที่สูงขึ้นและอาการของระบบจะหนักการรักษาด้วยฮอร์โมนจะดีกว่า แต่ง่ายต่อการทำซ้ำนอกเหนือไปจากโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่ยังมีมะเร็งเซลล์ตัวอ่อนลูกอัณฑะอวัยวะภายใน adenocarcinoma เนื้องอกที่ร้ายแรงเช่น myeloma หลายชนิดนั้นมีความซับซ้อนและนอกจากนี้ Sjogren's syndrome, เนื้อเยื่อ capsular cytoplasmosis, เบาหวาน, โรคสะเก็ดเงินและ osteoarthrosis อาจมีความซับซ้อน
อาการ
อาการที่เกิดจากความร้อน โรค ผิวหนัง นิวโทรฟิล อาการที่ พบบ่อย อาการ เจ็บคอ leukocytosis ไอแห้งอาการปวดข้อข้อผิวหนังบาดเจ็บเล็กน้อยคือ ... กลาก Hyperthermia ความเสียหายเยื่อเมือก papule
อาการเริ่มแรกรวมถึงอาการ prodromal เย็นเช่นมีไข้ไม่สบายหน้าอกเจ็บคอไอแห้งปวดกล้ามเนื้อวิงเวียนทั่วไปและอาการระบบทางเดินอาหารอาการเริ่มต้นอื่น ๆ ได้แก่ การระคายเคืองเยื่อหุ้มสมองอาการปวดข้อและอาการคล้ายไส้ติ่งอักเสบ 90% ผู้ป่วยอาจมีไข้หลายระดับทั้งก่อนและระหว่างการเกิดโรคโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อแผลที่ผิวหนังเริ่มปรากฏขึ้นซึ่งส่วนใหญ่เป็นไข้สูงและอุณหภูมิของร่างกายสามารถถึง 40 ° C
1. ผื่นผิวหนังมักจะปรากฏขึ้นอย่างฉับพลันเป็นหลายสามารถขยายไปรอบ ๆ ภายในไม่กี่วันถึงหลายสัปดาห์มักจะหลอมรวมเป็นชิ้นส่วนความเสียหายผิวสามารถมีเลือดคั่งก้อนโล่คราบตุ่มหนองขนาดเล็กแผลขนาดเล็กหรือ โรคผิวหนังจ้ำเหมือนจ้ำ ฯลฯ แผลผิวหนังทั่วไปเป็นถั่วสีเหลืองถึงฝ่ามือโล่หรือก้อนของแสงสีแดงเป็นสีแดงเข้มหรือสีแดงสีน้ำตาลสันเขาแหวนรูปสันเขาที่มีขอบชัดเจนกลมหรือรูปไข่ปวดท้องถิ่นและสัมผัส ความเจ็บปวดมักจะอยู่ในแขนและใบหน้าแก้มทั้งสองด้านของการกระจาย แต่ไม่สมมาตรโดยทั่วไปมีท้องถิ่นยากและมีไข้พื้นผิวของแผลที่ผิวหนังไม่ราบรื่นศูนย์เป็นสีแดงหรือปกติขั้นสูงสามารถมีเกล็ดและ ผิวคล้ำล้อมรอบด้วยถั่วเขียวแข็งเป็นเหมือนกลุ่มสิวตุ่มเหมือนที่เรียกว่าแผลพุพองปลอมมีลักษณะโปร่งแสงส่วนใหญ่ไม่แตกไม่ค่อยแผลแผลแต่ละกรณีอาจปรากฏการติดเชื้อรังแกหรือรอง การเปลี่ยนแปลงเหมือนกลากและแผลเป็นมักเกิดขึ้น
ในกรณีส่วนใหญ่มีผื่นหลายอย่างในเวลาเดียวกันในบางกรณีมีผื่นเพียงครั้งเดียวในบางกรณี palmar หรือความเสียหายเยื่อเมือกในช่องปากยังสามารถเกิดขึ้นได้
ด้วยการหายไปของผื่น, ไข้, ผื่นและอาการทางระบบหายไปผื่นเริ่มหายไปจากศูนย์และหลังจาก 1 ถึง 2 เดือนก็สามารถหายไปได้อย่างสมบูรณ์โดยไม่ทิ้งรอยแผลเป็นเพียง desquamation อ่อน และก็ผิวคล้ำ
2. ประมาณ 30% ของข้อต่อสามารถพัฒนาความเจ็บปวด polyarticular หรือ polyarthritis ซึ่งเป็นลักษณะอาการปวดข้อและบวมของข้อศอก, ข้อมือ, หัวเข่าและข้อเท้ามันมักจะแก้ไขหลังจาก 2 สัปดาห์และแต่ละกรณีสามารถแสดงเป็นระยะ ๆ เรื้อรัง Paroxysmal โรคข้ออักเสบที่ไม่ผิดปกติ, โรคข้ออักเสบและโรคผิวหนังมักจะเกิดขึ้นพร้อมกันการตรวจชิ้นเนื้อ synovial แสดงการอักเสบที่ไม่เฉพาะเจาะจงและการตรวจสอบ synovial แสดงจำนวนของนิวโทรฟิและเซลล์โมโนนิวเคลียร์ขนาดใหญ่
3. อาการตาแดงของเยื่อบุตาอักเสบ scleritis ผิวเผินอาการกลัวแสงน้ำตาหลั่งหลั่งเพิ่มขึ้นและปวดตาอาการตามักจะปรากฏในเวลาเดียวกับแผลที่ผิวหนังแผลผิวหนังลดลงอาการตา มันก็จางหายไปเอง
ตรวจสอบ
การตรวจโรคผิวหนังด้วยความร้อนนิวโทรฟิล
1. เลือดผู้ป่วยทุกคนที่มีอาการ Svet ง่ายมีเม็ดเลือดขาวในเลือดและนิวโทรฟิลใน 80% ของผู้ป่วยทั้งหมดจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถเข้าถึงเหนือ 10.0 × 109 / L และจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวใน 10% ของกรณีคือ (2.0 ～ 25.0) × 109 / L สัดส่วนของนิวโทรฟิลที่เป็นผู้ใหญ่อยู่ที่ 57% ~ 94% โดยเฉลี่ย 80% แต่ละรายอาจมีการเปลี่ยนแปลงจากซ้ายของเซลล์นิวเคลียร์เม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบินเป็นปกติส่วนใหญ่แต่ละรายอาจมีภาวะโลหิตจางปานกลาง จำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมดลดลงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในครั้งแรกหลังจากที่พบว่ามีผื่นสั้นกว่าครั้งที่พบความผิดปกติของ myelodysplastic การลดลงนั้นชัดเจนมากขึ้นและเกล็ดเลือดและเซลล์เม็ดเลือดแดงลดลงในขอบเขตที่แตกต่างกัน
2. ESR เพิ่มขึ้น
3. ปัสสาวะประจำลักษณะของโปรตีนอ่อนและปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์
4. ภาพไขกระดูกของไขกระดูกด้วยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวแสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงที่โดดเด่นในมะเร็งเม็ดเลือดขาว
5. การตรวจภูมิคุ้มกันโดยทั่วไปจะพบได้โดยไม่มีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคผิวหนังจากความร้อนนิวโทรฟิล
เกณฑ์การวินิจฉัย
โดยทั่วไปตามอาการทางคลินิกที่ไม่ซ้ำกันของโรครวมกับการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาการวินิจฉัยสามารถทำได้ในปัจจุบันเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับโรค Svet, 1 เงื่อนไขหลัก ได้แก่ : A. อ่อนโยนอย่างฉับพลันหรือเกิดผื่นแดงเจ็บปวดหรือจุดสีม่วง Block, nodule, B. มีการแทรกซึมของนิวโทรฟิลในผิวหนังแท้และไม่มี vasculitis ของเม็ดโลหิตขาวโดยมีเงื่อนไขสองประการคือ A. ไข้แรกหรือการติดเชื้อ, B. ไข้, อาการปวดข้อ เยื่อบุตาอักเสบหรือโรคมะเร็งที่อาจเกิดขึ้น, C. leukocytosis, D. ที่มีประสิทธิภาพสำหรับการรักษาด้วยฮอร์โมนและการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะที่สามารถตอบสนองทั้งสองเงื่อนไขหลักและตอบสนองอย่างน้อย 2 เงื่อนไขรองสามารถมั่นใจได้ในการวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
1. Polymorphic erythema เป็นโรค vasculitic และผื่นคือ pleomorphic มันมักจะมีความเสียหายเหมือนสายรุ้งทั่วไปเยื่อเมือกมักจะได้รับผลกระทบในเวลาเดียวกันมันเป็นเรื่องธรรมดาในวัยรุ่นอาการส่วนใหญ่มีอาการคันและความอ่อนโยนไม่ชัดเจน จุลพยาธิวิทยาคือตุ่มใต้ผิวหนัง, หนังกำพร้ามักจะตายและผิวหนังส่วนใหญ่ถูกแทรกซึมโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวโดยทั่วไปไม่มีการแทรกซึมอักเสบของนิวโทรฟิกระจายและไม่มีเศษนิวเคลียร์
2. เกิดผื่นแดงอักเสบถาวรเริ่มมีอาการช้าไม่มีอาการระบบผื่นเป็นก้อนสีดำหรือสีเทาสีขาวหรือโล่ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในบริเวณใกล้เคียงของหูและข้อต่อแสดงการกระจายสมมาตรหลักสูตรของโรคสามารถตราบเท่าที่ 5 ถึง 10 ปีหลังจากการรักษา แผลเป็นจะเหลืออยู่ไม่ไวต่อการรักษาด้วย glucocorticoid และจุลพยาธิวิทยาคือการเปลี่ยนแปลงของการอักเสบของหลอดเลือด
3. โรคลำไส้สั้นขนาดเล็กลำไส้เนื่องจากโรคอ้วนในผู้ป่วยที่มีการผ่าตัดลัดวงจรลำไส้เล็กทางคลินิกและแผลผิวหนังที่คล้ายกันทางจุลพยาธิวิทยาสามารถเกิดขึ้นได้ในโรคนี้โรคนี้ยังพบได้บ่อยในผู้หญิงผื่นทั่วไปเป็นตุ่มหนองเล็กล้อมรอบด้วย erythema ซึ่งโดยทั่วไปแล้วจะมีเส้นผ่านศูนย์กลางน้อยกว่า 6 มม. ส่วนใหญ่จะกระจายในแขนขาล่างและเกิดขึ้นในหลาย ๆ ครั้งมันเกิดขึ้นทุกๆ 4 ถึง 6 สัปดาห์มักจะมาพร้อมกับโรคข้ออักเสบและอาการปวดข้อจุลพยาธิวิทยาของแผลแสดงให้เห็นว่า อาการบวมน้ำทางเพศการแทรกซึมของนิวโทรฟิลผิวหนังกับการกระจายตัวของนิวเคลียร์คล้ายกับที่เห็นในซินโดรมของ Sweet, immunofluorescence สามารถมองเห็นได้ที่ผิวหนังเยื่อบุผิวทางแยกที่มีการสะสมของอิมมูโนโกลบูลิ คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันของแบคทีเรียแอนตีเจนเกิดจากการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ แต่ไม่มีประสิทธิภาพในการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะในกลุ่มอาการ Svet
4. มะเร็งเม็ดเลือดขาวที่เกี่ยวข้องกับ pyoderma bullous (ผิดปกติ pyoderma ผิดปกติ) มะเร็งเม็ดเลือดขาว granulocytic สามารถเกิดขึ้นได้ในแผลอักเสบแผลผิวหนังทั่วไปที่เกี่ยวข้องกับใบหน้าแขนขาและลำตัวเริ่มแสดงให้เห็นผื่นแดงและคราบจุลินทรีย์ ต่อมามี bullae รอบ ๆ ศูนย์เนื้อร้ายหรือแผลในศูนย์ซึ่งคล้ายกับโรคในทางจุลพยาธิวิทยา แต่ผู้ป่วยมีไข้นิวโทรฟิเลือดในเลือดและมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันหรือเม็ดเล็กเฉียบพลันแบบโมโนนิวเคลียร์ มะเร็งเม็ดเลือดขาวในเซลล์หรือการเปลี่ยนแปลงของ myelofibrosis และแผลสามารถหายไปได้หลังการรักษาด้วย glucocorticoids ในระดับปานกลางถึงสูง
5. โรคอื่น ๆ จำเป็นต้องแยกโรคลูปัส erythematosus ระบบ Sarcoidosis ผ่านคุณสมบัติทางคลินิกการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาและการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่เกี่ยวข้องมันเป็นเรื่องง่ายที่จะระบุ
