คุชชิงซินโดรม
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการคุชชิง Cushingssyndrome หรือที่เรียกกันว่า hvpercortisolism หรือ Cushing's syndrome ได้รับรายงานครั้งแรกโดย Harvey Cushing ในปี 1912 Intrinsic เป็นซินโดรมทางคลินิกที่มีคอร์ติโอลีเมียสูงซึ่งเกิดจากหลายสาเหตุส่วนใหญ่เป็นลักษณะของใบหน้าพระจันทร์เต็มดวงลักษณะหลายเลือด, โรคอ้วนศูนย์กลาง, ริดสีดวงทวาร, ลายเส้นสีม่วง, ความดันโลหิตสูง, โรคเบาหวานรองและ โรคกระดูกพรุนเป็นต้น อาการทางคลินิกของโรค Cushing ทั่วไปส่วนใหญ่เกิดจากการหลั่งมากเกินไปในระยะยาวของคอร์ติซอซึ่งทำให้เกิดการรบกวนอย่างรุนแรงของโปรตีนไขมันน้ำตาลและเมแทบอลิซึมของอิเล็กโทรไลต์และรบกวนการหลั่งฮอร์โมนอื่น ๆ นอกจากนี้การหลั่ง ACTH ที่มากเกินไปและการหลั่งฮอร์โมน adrenocortical อื่น ๆ ที่มากเกินไปอาจทำให้เกิดอาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้องเช่นกัน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.001% -0.003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: นิ่วในไต, ความดันโลหิตสูง, ภาวะหลอดเลือดในสมอง, โรครังไข่ polycystic
เชื้อโรค
สาเหตุของโรค Cushing
คอร์ติซอ Iatrogenic (10%):
การใช้ glucocorticoids ในระยะยาวในการรักษาโรคบางอย่างสามารถนำไปสู่อาการทางคลินิกของคอร์ติซอลซึ่งเป็นเรื่องธรรมดามากในคลินิกซึ่งเกิดจากฮอร์โมนภายนอกซึ่งสามารถค่อย ๆ ฟื้นฟูหลังจากหยุดยา แต่การใช้งานในระยะยาวของ glucocorticoids คำติชมยับยั้งการหลั่ง ACTH จากต่อมใต้สมองทำให้ฝ่อของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตเมื่อยาหยุดก็อาจนำไปสู่ชุดของอาการของความผิดปกติของเยื่อหุ้มสมองและแม้กระทั่งวิกฤตดังนั้นจึงควรสังเกตว่าการใช้ ACTH ในระยะยาว
ต่อมหมวกไตต่อมหมวกไต hyperplasia (15%):
ทวิภาคีต่อมหมวกไต hyperplasia เกิดจากการหลั่งมากเกินไปของต่อมใน ACTH ต่อมใต้สมองสาเหตุ: เนื้องอกต่อมใต้สมอง 1, basophilic เนื้องอกที่พบบ่อยมากขึ้นยังเห็นใน chromoblastoma; 2 ต่อมใต้สมองที่เห็นได้ชัด แต่เพิ่ม ACTH หลั่ง เนื่องจากมีการหลั่ง corticotropin มากเกินกว่าการหลั่งปัจจัย (CRF) ในมลรัฐเพียง 10% ของเนื้องอกต่อมใต้สมองสามารถพบได้ทางคลินิกในกรณีนี้พลาสมาคอร์ติซอลมีระดับสูงผิดปกติเนื่องจากการหลั่งต่อมใต้สมองของ ACTH การเพิ่มขึ้นไม่เพียงพอที่จะทำให้เกิดการยับยั้งการตอบรับปกติ แต่ dexamethasone ในปริมาณสูงในช่องปากยังสามารถมีผลยับยั้ง
ทวิภาคีต่อมหมวกไต hyperplasia ที่เกิดจากแผล extracorporeal (15%):
หลอดลมปอดมะเร็ง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเซลล์มะเร็งข้าวโอ๊ต), มะเร็งต่อมไทรอยด์, thymic มะเร็ง, มะเร็งโพรงหลังจมูกและเนื้องอกที่เกิดจากเนื้อเยื่อยอดประสาทบางครั้งหลั่งสารคล้าย ACTH ที่มีผลทางชีวภาพคล้ายกับ ACTH ก่อให้เกิดต่อมหมวกไต hyperplasia เรียกว่ากลุ่มอาการของโรค ACTH heterologous ผู้ป่วยเหล่านี้มักจะมีกล้ามเนื้อลีบที่เห็นได้ชัดและ hypokalemia การหลั่งของสาร ACTH ในแผลเป็นอิสระ dexamethasone ในช่องปากขนาดสูงไม่มีการยับยั้งการผ่าตัดแผลหรือรักษา หลังจากนั้นความเจ็บป่วยก็ค่อยๆลดลง
เนื้องอกเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต (5%):
ส่วนใหญ่ใจดี adenomas adenocarcinomas มะเร็งจำนวนน้อยการเจริญเติบโตของเนื้องอกและการหลั่งของฮอร์โมน adrenocortical เป็นอิสระไม่ควบคุมโดย ACTH เนื่องจากการหลั่ง corticosteroids จำนวนมากข้อเสนอแนะยับยั้งการหลั่งของต่อมใต้สมอง ฟังก์ชั่นเพื่อให้ความเข้มข้นของพลาสม่าลดลง ACTH เพื่อให้ต่อมหมวกไตปกติของส่วนที่ไม่ใช่เนื้องอกเป็น atrophied เห็นได้ชัดในผู้ป่วยประเภทนี้ไม่ว่าจะเป็น ACTH ตื่นเต้นหรือปริมาณที่สูงของ dexamethasone ยับยั้งปริมาณ cortisol จะไม่เปลี่ยนแปลง ในเนื้องอกมะเร็ง 17 คีโตสเตอรอยด์ในปัสสาวะมักเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
เนื้องอกเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตส่วนใหญ่เป็นเนื้องอก adenomas อ่อนโยนโดยทั่วไปน้อยกว่า 3 ถึง 4 ซม. ในเส้นผ่าศูนย์กลางที่มีสีน้ำตาลสีเหลืองและไม่บุบสลายสมบูรณ์สัณฐานวิทยาและการจัดเรียงของเซลล์เนื้องอกมีความคล้ายคลึงกับเซลล์เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต หรือแพร่กระจายไปยังอวัยวะรอบข้างมักมีต่อมน้ำเหลืองและการแพร่กระจายที่ห่างไกลเซลล์มีลักษณะโดยเซลล์มะเร็งและเนื้องอกเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตโดยไม่ต้องทำงานต่อมไร้ท่อไม่ก่อให้เกิด cortisol
ในทางคลีนิคพบว่ามีบางรายที่ต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตในต่อมหมวกไตถูกพบว่าเป็นระดับกลางของ hyperplasia และ adenoma พลาสม่า ACTH สามารถลดลงได้และ dexamethasone ขนาดสูงจะไม่มีผลในการยับยั้ง
จากสถิติพบว่า 70% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคต่อมหมวกไตในระดับทวิภาคีที่เกิดจากแผลในต่อมใต้สมองมีความผิดปกติประมาณ 20-30% มะเร็งต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตในมะเร็งรุนแรงถึง 5-10% และการหลั่ง ACTH นอกมดลูกมากเกินไป .
กลไกการเกิดโรค
1. แผลที่เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตหลักเป็นเนื้องอกหลักของต่อมหมวกไตเนื้องอกในบัญชีเกี่ยวกับเยื่อหุ้มสมองประมาณ 20% ของกลุ่มอาการคุชชิงผู้ใหญ่และบัญชี adenocarcinomas เยื่อหุ้มสมองประมาณ 5% ในเด็กมากกว่า 50% ของเนื้องอก มะเร็งต่อมหมวกไตมีการเจริญเติบโตอัตโนมัติและการหลั่งและไม่ได้ควบคุมโดย ACTH หลั่งโดยต่อมใต้สมองดังนั้นพวกเขาจะไม่ขึ้นอยู่กับ ACTH เนื่องจากการหลั่งมากเกินไปของ cortisol จากเนื้องอกข้อเสนอแนะยับยั้งการเปิดตัวของ ACTH ในเลือดของผู้ป่วย ACTH อยู่ในระดับต่ำจนเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตถูกตีบในเนื้องอก contralateral และ ipsilateral เนื้องอก adenocarcinoma โดยทั่วไปมีขนาดใหญ่และเติบโตอย่างรวดเร็วนอกเหนือจากการหลั่ง cortisol มากเกินไปมันยังหลั่ง corticosteroids อื่น ๆ (aldosterone) และ adrenal androgens; ผู้ป่วยโรคมะเร็งอาจมีส่วนร่วม11β-hydroxylase และ 17-ketosteroid (17-ks) ในปัสสาวะของผู้ป่วยเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญผู้ป่วย adenocarcinoma ต่อมหมวกไตมีการกลายพันธุ์ในยีน p53 ที่แขนยาวของโครโมโซม 17 และยีน p53 เป็น ยีนต้านเนื้องอกซึ่งสามารถมีบทบาทในการเฝ้าระวังภูมิคุ้มกันช่วยให้ร่างกายสามารถล้างเซลล์กลายพันธุ์ในเวลาและเมื่อยีน p53 กลายพันธุ์หรือถูกลบออกผลการเฝ้าระวังภูมิคุ้มกันหายไปและเซลล์กลายพันธุ์สามารถเพิ่มจำนวนมากและผลิตผิวหนังอะดรีนาลีน เนื้องอกมะเร็ง, เนื้องอกอ่อนโยนในต่อมหมวกไตไม่พบยีน p53 ปัญหามันไม่ได้เป็นกลไกที่แน่ชัดสำหรับเนื้องอกอ่อนโยน
ผู้เชี่ยวชาญบางคนเชื่อว่าธรรมชาติของเนื้องอกเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องของแขนสั้นของโครโมโซม 11 เนื้องอกมะเร็งส่วนใหญ่มีข้อบกพร่องแขนสั้นของโครโมโซม 11 ซึ่งสามารถนำไปสู่การแสดงออกของ IGFII ที่มากเกินไปและการเติบโตที่มากเกินไปของเซลล์ผิดปกติ
2 เนื้องอกต่อมใต้สมองหรือความผิดปกติของต่อมใต้สมอง hypothalamic- ต่อมใต้สมองรองหรือเนื้องอกต่อมใต้สมอง hypothalamic- ความผิดปกติของต่อมใต้สมองทวิภาคีต่อมหมวกไต hyperplasia ต่อมหมวกไตที่เรียกว่าโรค Cushing คิดเป็นประมาณ 70% ของผู้ใหญ่ที่นอน Hypothalamic- ความผิดปกติของต่อมใต้สมองหลั่งมากเกินไปของ ACTH กระตุ้น hyperplasia ต่อมหมวกไตในระดับทวิภาคีสามารถทำให้เกิดการหลั่งมากเกินไปของ cortisol มันขึ้นอยู่กับ ACTH
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการคุชชิง
การวินิจฉัยในระยะแรกการรักษาระยะแรกการป้องกันภาวะแทรกซ้อน
[คำแนะนำด้านสุขภาพ]
1. สอนผู้ป่วยในชีวิตประจำวันให้ความสนใจเพื่อป้องกันการติดเชื้อรักษาผิวให้สะอาดป้องกันการบาดเจ็บและการแตกหัก
2. แนะนำผู้ป่วยให้รับประทานอาหารอย่างสมดุลและให้โซเดียมต่ำโพแทสเซียมสูงและอาหารโปรตีนสูง
3 ใช้ยาตามคำแนะนำของแพทย์อย่าลดยาหรือหยุดยาโดยพลการ
4. การติดตามผู้ป่วยนอกปกติ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนกลุ่มอาการที่นอน ภาวะแทรกซ้อน, นิ่วในไต, ความดันโลหิตสูง, ภาวะหลอดเลือดในสมอง, โรครังไข่มีถุงน้ำหลายใบ
1, แคลเซียมในปัสสาวะสูงและนิ่วในไตคอร์ติซอส่งเสริมการขับถ่ายแคลเซียมในปัสสาวะเพื่อให้แคลเซียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญผู้ป่วยระยะยาวสามารถฟอร์มนิ่วในไตที่มีกลุ่มอาการนิ่วในปัสสาวะและการสะสมแคลเซียมนอกมดลูก
2, ความดันโลหิตสูงและ hypokalemia ความดันโลหิตสูงในระยะยาวสามารถนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวซ้าย, หลอดเลือดอุดตันในสมอง, โรคหลอดเลือดสมองและปานกลาง
3 ผู้ป่วยกลุ่มอาการคุชชิงที่มีโรคในวัยเด็กและเด็กซบเซาการเจริญเติบโตล่าช้าวัยแรกรุ่น
การศึกษาได้รายงานว่าโรคนี้อาจมีความซับซ้อนโดยโรคเช่นโรครังไข่ polycystic และความผิดปกติทางจิตวิทยา
อาการ
อาการที่เกิดจากอาการทั่วไปของ Cushing อาการ อ่อนเพลียพระจันทร์เต็มดวงหน้าโรคอ้วนหนักเศร้าใจ Maleized อาการปวดหลังโรคอ้วนศูนย์กลางโรคเบาหวานผมเพิ่มโรคกระดูกพรุน
อาการทางคลินิกของโรค Cushing ทั่วไปส่วนใหญ่เกิดจากการหลั่งมากเกินไปในระยะยาวของคอร์ติซอซึ่งทำให้เกิดความผิดปกติอย่างร้ายแรงของโปรตีน, ไขมัน, น้ำตาล, เมแทบอลิซึมของอิเล็กโทรไลต์และขัดขวางการหลั่งฮอร์โมนอื่น ๆ อีกมากมาย การหลั่ง corticosteroids ที่มากเกินไปอาจทำให้เกิดอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกัน
1. Centripetal obesity Cushing's ผู้ป่วยกลุ่มอาการของโรคส่วนใหญ่จะอ่อนถึงปานกลางปานกลางไม่ค่อยมีโรคอ้วนที่รุนแรงบางใบหน้าและลำตัวมีน้ำหนักเกิน แต่น้ำหนักอยู่ในช่วงปกติโรคอ้วน centripetal ทั่วไปหมายถึงไขมันของใบหน้าและลำตัว อย่างไรก็ตามแขนขารวมถึงก้นไม่อ้วนใบหน้าพระจันทร์เต็มดวงควายหลังท้องแขวนและแผ่นไขมันในโพรงในร่างกายเป็นอาการทางคลินิกลักษณะของโรค Cushing ผู้ป่วยจำนวนน้อยโดยเฉพาะเด็กอาจเป็นโรคอ้วนที่เป็นเนื้อเดียวกัน ไม่ชัดเจนมันเป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่า hypercortisolemia สามารถเพิ่มความอยากอาหารและทำให้ผู้ป่วยอ้วนได้ง่าย แต่บทบาทของคอร์ติซอลคือการส่งเสริมการสลายไขมันดังนั้นในแขนขาที่มีความอ่อนไหวต่อคอร์ติซอลการสลายตัวของไขมัน นอกเหนือจากกล้ามเนื้อลีบแขนขามีขนาดเล็กเห็นได้ชัดการหลั่งอินซูลินเพิ่มขึ้นในช่วง hypercortisolemia และอินซูลินส่งเสริมการสังเคราะห์ไขมันเป็นผลให้ในใบหน้าและลำตัวที่ไวต่ออินซูลินการสังเคราะห์ไขมันครอบงำและอะดรีนาลีนหลั่งผิดปกติ มีส่วนร่วมในความผิดปกติในการกระจายไขมัน
2, เบาหวานและความทนทานต่อกลูโคสบกพร่องประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีอาการที่นอนมีความทนทานต่อน้ำตาลกลูโคสประมาณ 20% มีโรคเบาหวานที่โดดเด่น cortisolemia สูงเสริมสร้างความเข้มแข็ง gluconeogenesis และยังสามารถต่อสู้กับบทบาทของอินซูลิน การใช้กลูโคสในเซลล์จะลดลงทำให้ระดับน้ำตาลในเลือดเพิ่มขึ้นและความทนทานต่อกลูโคสลดลงส่งผลให้เกิดโรคเบาหวานหากผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคเบาหวานเบาหวานก็มีแนวโน้มที่จะประจักษ์เองและ ketoacidosis นั้นหายาก
3, อาการทางคลินิกของสมดุลไนโตรเจนเชิงลบของผู้ป่วยกลุ่มอาการคุชชิงกับการสลายโปรตีนเร่งลดการสังเคราะห์ดังนั้นร่างกายอยู่ในสมดุลไนโตรเจนเชิงลบเป็นเวลานานสมดุลไนโตรเจนในระยะยาวเชิงลบอาจทำให้เกิด: กล้ามเนื้อลีบกล้ามเนื้อแขนขามีความชัดเจนมากขึ้น คอลลาเจนจะลดลงและผิวจะบาง, เส้นสีม่วงกว้าง, ความเปราะบางของผิวเส้นเลือดฝอยเพิ่มขึ้นและง่ายต่อการมีกลาก; เมทริกซ์กระดูกจะลดลง, แคลเซียมกระดูกจะหายไปและโรคกระดูกพรุนรุนแรงเกิดขึ้น, ประจักษ์ว่าอาการปวดหลัง บริเวณที่มีความรักเป็นซี่โครงและกระดูกสันหลังส่วน thoracolumbar แผลนั้นไม่สามารถรักษาได้ง่ายผู้ป่วยที่เป็นโรค Cushing ทุกคนจะมีรูปแบบสีม่วงกว้างทั่วไปที่ลุกเป็นไฟผู้ป่วยที่เป็นโรคอ้วนง่ายมักมีเส้นสีม่วงเล็ก ๆ .
4 ความดันโลหิตสูงและ hypokalemia cortisol ตัวเองมีโซเดียมและโพแทสเซียมขับถ่ายระดับสูงของ cortisol ในกลุ่มอาการคุชชิงเป็นสาเหตุหลักของความดันโลหิตสูงและ hypokalemia บวกบางครั้งคอร์ติซอลดลงและ corticosterone การหลั่งที่เพิ่มขึ้นของ mineralocorticoids, โซเดียมทั้งหมดของร่างกายเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, ปริมาณเลือดเพิ่มขึ้น, ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นและอาการบวมน้ำที่แขนขาที่ต่ำ, โพแทสเซียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้น, ส่งผลให้ภาวะ hypokalemia และโพแทสเซียมในปัสสาวะสูง, พิษที่เกิดจากอัลคาไลกลุ่มอาการคุชชิงโดยทั่วไปจะไม่รุนแรงจนถึงระดับปานกลางและภาวะ hypokalemia ก็ไม่รุนแรง แต่ผู้ป่วยที่มีอาการ ACTH นอกมดลูกและมะเร็งต่อมหมวกไตมีการหลั่งคอร์ติซอลเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ในเวลาเดียวกันการหลั่งของ mineralocorticoids ที่อ่อนแอก็เพิ่มขึ้นเช่นกันดังนั้นระดับของ hypokalemia มักจะรุนแรง
5 ความผิดปกติของการเจริญเติบโตและการพัฒนาเนื่องจากการยับยั้ง cortisol ที่มากเกินไปของการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตและบทบาทของการยับยั้งการพัฒนาอวัยวะสืบพันธุ์และดังนั้นจะมีผลกระทบอย่างรุนแรงต่อการเจริญเติบโตและการพัฒนาผู้ป่วยกลุ่มอาการคุชชิง มีการแตกหักของการบีบอัดของกระดูกสันหลังและร่างกายจะสั้นลง
6. ความผิดปกติของ Gonadal Hypercortisolemia ไม่เพียง แต่ส่งผลกระทบโดยตรงต่ออวัยวะสืบพันธุ์ แต่ยังยับยั้งการหลั่ง gonadotropins ใน hypothalamus-adenohypophysis ดังนั้นการทำงานของอวัยวะสืบพันธุ์ของผู้ป่วยที่มีอาการคุชชิงจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ การอุดตันของเส้นผมการตกไข่ปกติน้อยมากเพศชายที่มีความผิดปกติทางเพศความอ่อนแอ
นอกจาก adenal adenomas สาเหตุอื่น ๆ ของกลุ่มอาการคุชชิงมีระดับแอนโดรเจนที่อ่อนแอของต่อมหมวกไตเช่น dehydroepiandrosterone และแอนโดรสเตเดียนเพิ่มขึ้นการหลั่งฮอร์โมนเหล่านี้ไม่แข็งแรง แต่สามารถ ในเนื้อเยื่อรอบนอกมันจะถูกเปลี่ยนเป็นฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนผลที่ตามมาคือผู้ป่วยที่เป็นโรค Cushing มักมีสิวขนดกของผู้หญิงและแม้กระทั่งความเป็นชายของผู้หญิงการสูญเสียเส้นผมหนังศีรษะและน้ำมันเป็นเรื่องธรรมดา แกนเป็นสาเหตุของการ hypogonadism อื่น
7, อาการทางจิตผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการทางจิตเวช แต่โดยทั่วไปแล้วมีน้ำหนักเบาแสดงความรู้สึกสบายนอนไม่หลับไม่ตั้งใจความไม่มั่นคงทางอารมณ์จำนวนน้อยของผู้ป่วยจะปรากฏคล้ายกับภาวะซึมเศร้าคลั่งไคล้หรือโรคจิตเภท
8 ไวต่อการติดเชื้อผู้ป่วยกลุ่มอาการคุชชิงที่มีฟังก์ชั่นภูมิคุ้มกันยับยั้งและง่ายต่อการมีความหลากหลายของการติดเชื้อเช่นรูขุมขนผิวปริทันต์อักเสบติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ hyperthyroidism และเสมหะร่างกาย ฯลฯ วัณโรคมั่นคงเดิม มันเป็นไปได้ที่จะใช้งาน
9 แคลเซียมในปัสสาวะและนิ่วในไตสูง cortisolemia สูงการดูดซึมของแคลเซียมในลำไส้เล็กจะได้รับผลกระทบ แต่แคลเซียมในกระดูกถูกระดมออกมาจำนวนมากของไอออนแคลเซียมจะถูกปล่อยออกจากปัสสาวะหลังจากเข้าสู่กระแสเลือดแม้ว่าแคลเซียมในเลือดจะอยู่ในระดับต่ำหรือต่ำ ปกติ แต่เพิ่มการส่งออกแคลเซียมในปัสสาวะมีแนวโน้มที่จะนิ่วในทางเดินปัสสาวะก็มีรายงานว่าอุบัติการณ์ของนิ่วในปัสสาวะในผู้ป่วยกลุ่มอาการคุชชิงเป็น 15% ถึง 19%
10 อาการตาผู้ป่วยกลุ่มอาการคุชชิงมักจะมีอาการบวมน้ำรวมเยื่อหุ้มปอดและบางคนอาจมี exophthalmos อ่อน
ตรวจสอบ
การตรวจของ Cushing's syndrome
1 glucocorticoids เพิ่มขึ้นจังหวะการหลั่งของกลางวันและกลางคืนหายไป
(1) เพิ่มปัสสาวะ 17-hydroxycorticosteroid (17-OH) มากกว่า 20 มก. / 24 ชม. เช่นมากกว่า 25 มก. / 24 ชม. การวินิจฉัยมีความสำคัญมากขึ้น
(2) การเพิ่มขึ้นของคอร์ติซอลอิสระ (F) ในปัสสาวะเกิน110μg / 24 ชั่วโมงเนื่องจาก F ในปัสสาวะสะท้อนให้เห็นถึงระดับคอร์ติซอลที่ 24 ชั่วโมงมันจะได้รับผลกระทบจากปัจจัยอื่นน้อยกว่าคอร์ติซอลในเลือด
(3) ค่าพื้นฐานของคอร์ติซอลในพลาสมา (8 โมงเช้า) เพิ่มขึ้นจังหวะ circadian หายไปและการหลั่งคอร์ติซอลในพลาสมาปกติของมนุษย์มีจังหวะ circadian ซึ่งโดยปกติจะสูงที่สุดที่ 8 โมงในตอนเช้าและครึ่ง 8 โมง ที่ 12 โมงครึ่งบ่ายสี่โมงและการหลั่งของผู้ป่วยโรคคูชิงที่ 4 โมงและ 12 โมงในตอนกลางคืนไม่ลดลงหรือสูงกว่าการหลั่งในเวลากลางวันปกติจะหายไปแน่นอนเมื่อวัดคอร์ติซอลในเลือด อิทธิพลของปัจจัยอื่น ๆ ที่มีต่อจังหวะเป็นกลางป้องกันโรคที่นอนผิดปกติ
2 การทดสอบ ACTH ในพลาสม่าสามารถระบุโรค Cushing ขึ้นอยู่กับ ACTH และโรคที่ไม่ขึ้นอยู่กับที่นอน ACTH ACTH นอกจากนี้ยังมีจังหวะการหลั่งในเวลากลางวันสูงสุดในเวลา 8 โมงเช้า (ค่าฐาน 10 ~ 100pg / ml) ต่ำสุดในตอนเย็น; จังหวะ circadian ของ ACTH หายไปในผู้ป่วยที่มีโรค, ต่อมหมวกไต hyperplasia และกลุ่มอาการของโรค ACTH นอกมดลูก, ค่าที่วัดได้ของ ACTH ในพลาสม่าสูงกว่าปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังมีความชัดเจนมากขึ้นมักจะมากกว่า 200pg / ml. และ adenoma adenoma หรือมะเร็งต่อม คอร์ติซอลถูกหลั่งอย่างอิสระและ ACTH ของต่อมใต้สมองมีการยับยั้งข้อเสนอแนะที่ชัดเจนค่าที่วัดได้ของ ACTH ในพลาสม่าต่ำกว่าปกติบางครั้งค่าการวัด ACTH นั้นไม่เสถียรเนื่องจากบางครั้ง ACTH คือการหลั่งพัล อุณหภูมิจะได้รับผลกระทบจาก peptidase และดูดซับได้ง่ายบนผนังของหลอดแก้วดังนั้นควรเก็บตัวอย่างเลือดด้วยหลอดพลาสติกที่มีเฮปารินและส่งไปยังห้องปฏิบัติการที่อุณหภูมิต่ำโดยแยกพลาสมาโดยเร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ การเพิ่มขึ้นของ ACTH นั้นมีนัยสำคัญทางคลินิกและเมื่อ ACTH อยู่ในระดับต่ำปัจจัยที่มีอิทธิพลต่อการดำเนินการจะถูกยกเว้น
3, การทดสอบการยับยั้งการ dexamethasone ขนาดต่ำ
(1) การทดสอบการยับยั้ง dexamethasone 1 มก. ในเวลาเที่ยงคืน: 1 มก. dexamethasone ในช่องปาก 1 มก. ในเวลาเที่ยงคืน 8 ชั่วโมงที่ 8:00, cortisol ฟรี (F) ในเลือดเช่น 50% ต่ำกว่าวันควบคุมกล่าวว่าไม่สามารถยับยั้ง กลุ่มอาการของที่นอนมีแนวโน้มมากขึ้นวิธีนี้สามารถระบุส่วนใหญ่ของ "ที่นอน" และ "ไม่ที่นอน" และวิธีการที่ง่ายมักจะใช้เป็นแบบทดสอบคัดกรองสำหรับกลุ่มอาการคุชชิงของปฏิกิริยาบวกปลอมสามารถเห็นได้ใน ผู้ที่ใช้ phenytoin, phenobarbital และ rifampicin เพื่อเร่งการเผาผลาญของ dexamethasone ผู้ที่ได้รับการรักษาด้วยฮอร์โมนเอสโตรเจนหรือ tamoxifen (ซึ่งเพิ่มการยึดเกาะของโปรตีนคอร์ติซอล) และผู้ที่ทุกข์ทรมานจาก ผู้ป่วยที่มีภาวะซึมเศร้าภายนอกเนื่องจากการมีผลบวกปลอมโรงพยาบาลบางแห่งทำการทดสอบการปราบปราม dexamethasone ในเวลาเที่ยงคืน 1.5 มก.
(2) dexamethasone 2 มก. 2 วันทดสอบการยับยั้ง (ทดสอบ liddle): 0.5mg dexamethasone ในช่องปากเป็นเวลา 2 วันติดต่อกันทุกๆ 6 ชั่วโมงหรือ 0.75mg ทุก 8 ชั่วโมงการทดสอบเลือดทุกวันหลังจากรับประทานยา ฟรีคอร์ติซอล (F) และ F ในปัสสาวะ 24 ชั่วโมงถ้า F ในเลือดหลังจากรับประทานยา F ในปัสสาวะ 24 ชั่วโมงจะลดลงมากกว่า 50% ก่อนรับประทานยาซึ่งสามารถยับยั้งได้การวินิจฉัยของ "Cushin" จะถูกยกเว้น; การวินิจฉัยเป็นอาการของ Cushing และทำให้การวินิจฉัยแยกโรคของ Cushing เพิ่มขึ้นการทดสอบ Liddle ยังมีปฏิกิริยาบวกปลอมที่ 15% ถึง 20% มันต้องใช้ร่วมกับ F ในปัสสาวะ 24 ชั่วโมงเพื่อปรับปรุงความแม่นยำในการวินิจฉัย .
4, การทดสอบการยับยั้งการ dexamethasone ขนาดสูง (DST)
(1) 8 มก. dexamethasone วิธี 2 วัน: ใช้ dexamethasone (2 มก. ทุกๆ 6 ชั่วโมง) เป็นเวลา 2 วันติดต่อกันเลือด F และปัสสาวะ 24 ชั่วโมง F หลังจากการบริหารลดลง 50% เมื่อเทียบกับวันควบคุม สำหรับการยับยั้ง, proliferative Cushing, และในทางกลับกัน, พิจารณา adenoma adenoma หรือ adenocarcinoma, กลุ่มอาการ ACTH นอกมดลูกและผู้ป่วยบางรายที่มี nodular hyperplasia, สามารถใช้ร่วมกับการทดสอบอื่น, การทดสอบและการระบุเพิ่มเติม
(2) วิธีการทดสอบการยับยั้ง dexamethasone inhibition (DST) 8 มม. ค้างคืน: วิธี 8 มม. สำหรับการลดขนาด DST ที่ง่ายขึ้น, ความไวในการวินิจฉัยโรคของที่นอนอยู่ที่ 88% และความจำเพาะต่ำกว่าเล็กน้อยประมาณ 60% ถ้าใช้ยา ก่อน 8:00, 8:30, 9:00 น. และ dexamethasone, 7:00, 8:00, 9:00 และ 10:00, การทดสอบเลือด ACTH และคอร์ติซอล, สามารถปรับปรุง DST 8mg ในชั่วข้ามคืนเพื่อให้ เพิ่มความไว
5 การทดสอบความตื่นเต้น CRH สำหรับผู้ป่วยที่มีปริมาณขนาดใหญ่ของ 8mg DST ไม่สามารถระบุได้สามารถทำแบบทดสอบ CRH กระตุ้น
วิธีการ: หลอดเลือดดำถูกเปิดโดยอุโมงค์ใต้ผิวหนังเลือดวัดโดย ACTH เป็นตัวควบคุมจากนั้น CRH ถูกฉีดที่ 1 μg / kg หรือ 100 μg / เวลาเลือดถูกเก็บรวบรวม 15 นาทีก่อนการฉีดและ 0, 15, 30, 60 นาทีหลังจากฉีด รูปที่ 1 เนื่องจากผู้ป่วย adenoma สามารถหลั่งเลือด F จำนวนมากและการยับยั้งการตอบกลับของต่อมใต้สมองค่าพื้นฐานต่ำกว่าปกติไม่มีความตื่นเต้นที่เห็นได้ชัดเจนหลังจากการฉีด CRH นั่นคือไม่มียอดสูงสุดในกรณีของโรค ACTH นอกมดลูก ACTH เลือด ไม่ได้รับผลกระทบจาก CRH ค่าพื้นฐานของการวัด ACTH นั้นสูงและไม่มีความตื่นเต้นสูงสุดและผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไต hyperplasia ไม่ว่าจะเป็นต่อมใต้สมอง microadenomas ที่เกิดจากต่อมหมวกไตต่อมหมวกไต hyperplasia หรือ hyperplasia เป็นพื้นฐาน สูงและสามารถตื่นเต้นโดย CRH, ACTH มียอดสูงหลังจากฉีด CRH
หลังจากสรุปผลของการทดสอบการกระตุ้นด้วย CRH แล้ว Kay และคณะเสนอ: ร้อยละของการเพิ่มขึ้นของยอด - ฐาน: ACTH> 50%, F> 20% ในเลือดเป็นบวกบ่งชี้ว่าเป็นโรคต่อมใต้สมอง Cushing และ ACTH เพิ่มขึ้น <50% F <20% ในเลือดเป็นปฏิกิริยาทางลบแนะนำกลุ่มอาการของโรค ACTH นอกมดลูกหรือกลุ่มอาการคุชชิงที่ได้มาจากต่อมหมวกไต แต่ได้รับการยืนยันแล้วว่ามีค่าลบติดลบ 10% ในการทดสอบ CRH ในต่อมหมวกไต vasopressin (AVP) สำหรับการทดสอบ CRH โรงพยาบาลของเราใช้ neurohypophysin (neuronin) แทนการใช้ AVP ร่วมกับ CRH ทำการทดสอบ excitatory พบใน Cushing ต่อมใต้สมอง (ไม่ว่าจะกระจายต่อมหมวกไต) เมื่อ hyperplasia หรือ hyperplasia เป็นก้อนกลม) หลังจากฉีด neurohypophysin และ CRH สามารถเพิ่ม ACTH ค่าสัมบูรณ์ของการเพิ่มขึ้นเกิน 20pg / ml และค่าสัมบูรณ์ของ F ในเลือดสูงกว่า7μg / dl ในที่นอนที่ได้รับต่อมหมวกไต (เช่น adenal adenoma) การเพิ่มขึ้นของ ACTH นั้นน้อยกว่า 20 pg / ml และการเพิ่มขึ้นของ F ในเลือดน้อยกว่า 7 / μg / dl
6 การทดสอบอื่น ๆ
(1) Metoprone (methipone, ชื่อทางเคมี bispyridinone, Su4885, mitopirone, metyrapone) การทดสอบ:
ยานี้สามารถยับยั้ง 11-β-hydroxylase ที่จำเป็นสำหรับการสังเคราะห์ฮอร์โมน adrenocortical เพิ่มจำนวนตัวกลางเช่น 11-deoxycortisol และลดการสังเคราะห์ cortisol และ corticosterone 17-ketosteroids ในปัสสาวะ (17- การกระจัดของ KGS) หรือ 17-OHCS เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
วิธีการ:
วิธีการพูด: Metoprolone 2 ~ 3g / d, 4 ถึง 6 ครั้งรับประทานและยังทำหน้าที่เป็นเวลา 1 ถึง 2 วัน
การฉีดเข้าเส้นเลือดดำ: เมธาโดน 30 มก. / กก. หรือ 1.5-2.0 ก. ถูกเติมในน้ำเกลือปกติ 500 มล. และถูกหยดใน 4 ชม.
ในผู้ป่วยที่มีการทำงานของต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตปกติ, 17-KGS หรือ 17-OHCS ในปัสสาวะเพิ่มขึ้นมากกว่า 2 เท่าในปัสสาวะ 24 ชั่วโมงหลังจากการทดสอบ. ผลของการ hyperplasia เยื่อหุ้มสมองเป็นเช่นเดียวกับข้างต้นในขณะที่การหลั่งเนื้องอกเยื่อหุ้มสมอง โดยทั่วไปไม่มีการตอบสนองและส่วนหนึ่งของโรค ACTH ที่แตกต่างกันสามารถเพิ่มขึ้นได้
(2) Mifepristone (ชื่อทางการค้า: Xiyin, Ru486, mifepristone) การทดสอบที่ยอดเยี่ยม: Ru486 สามารถยับยั้งการผูกพันของ glucocorticoid กับตัวรับของมันได้และความสัมพันธ์กับตัวรับ glucocorticoid 3 เท่าของ dexamethasone ดังนั้นจึงสามารถป้องกันผลตอบรับเชิงลบของ glucocorticoid ในต่อมใต้สมองทำให้ระบบ HPA ตื่นเต้น
กลไกการออกฤทธิ์มีดังนี้:
1 cortisol ปราศจากเลือดปกติ (F) กลไกการยับยั้งข้อเสนอแนะของ ACTH กลางที่รับ glucocorticoid ปกติประกอบด้วยสามส่วนคือเว็บไซต์ที่มีผลผูกพันฮอร์โมนเว็บไซต์ที่มีผลผูกพัน DNA และเว็บไซต์แอนติเจนโดยทั่วไปผูกดีเอ็นเอ ไซต์ดังกล่าวถูกปิดกั้นโดยโปรตีนฮีทช็อตสองตัวคือ HSP90 เมื่อเลือด F จับกับบริเวณที่จับกับฮอร์โมนของตัวรับฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์ (ตัวรับไซโตพลาสซึม) ของเซลล์ ACTH ต่อมใต้สมอง การปลดเผยให้เห็นที่ตั้งของเว็บไซต์ที่มีผลผูกพันกับดีเอ็นเอจึงทำให้มันสามารถผูกกับแม่แบบดีเอ็นเอในนิวเคลียสกระตุ้นการถอดรหัสและการสังเคราะห์ของ "เอนไซม์" ยับยั้งบางยับยั้งการควบคุมการถอดรหัส ACTH และการสังเคราะห์
กลไกการออกฤทธิ์ของ 2 mifepristone (Ru486) ในมนุษย์ปกติเมื่อจำนวนหนึ่งของ Ru486 นั้นสามารถแข่งขันได้กับบริเวณที่จับกับฮอร์โมนของตัวรับความร้อนโปรตีนช็อตความร้อน (HSP90) ที่บล็อกบริเวณที่จับกับ DNA นั้นไม่สามารถทำได้ การหลั่งเป็นผลให้ไม่สามารถผูกกับแม่แบบดีเอ็นเอในนิวเคลียสยับยั้ง "เอนไซม์" ของการสังเคราะห์การถอดรหัสจะลดลงอย่างมากผลของการยับยั้งการควบคุมการสังเคราะห์ ACTH จะลดลงอย่างมาก ACTH ในเลือดเพิ่มขึ้นและ F เพิ่มขึ้นตามลำดับ สูง
การทดสอบ Ru486 แบบวันเดียวซึ่งใช้ Ru486 4 มก. / กก. สำหรับคนปกติสามารถเพิ่ม ACTH และ cortisol หลังจากรับประทานยามากกว่า 30% จากค่าพื้นฐานของวันควบคุมก่อนผู้ป่วยที่มีอาการ Cushing เนื่องจาก cortisol ในเลือด เพิ่มขึ้น 4 มก. / กก. ของ Ru486 ไม่สามารถยับยั้งการแข่งขันของคอร์ติซอลและตัวรับอย่างสมบูรณ์ดังนั้นการยับยั้งการป้อนกลับจึงอ่อนแอกว่าดังนั้นค่าของ ACTH และคอร์ติซอล (เลือดปัสสาวะ F) หลังจากรับประทานยาและควบคุมปริมาณยาล่วงหน้า เมื่อเปรียบเทียบกับค่าพื้นฐานแล้วจะไม่เพิ่มขึ้นหรือเพิ่มขึ้น <30% โดยบอกว่าไม่น่าตื่นเต้นดังนั้นการทดสอบสามารถระบุ "Cushin" และ "Non-Cushing"
บางคนก็ใช้ Ru486 กับ 5mg / kg ทุกวันหรือ Ru486 เป็นเวลา 3 วันเพื่อวินิจฉัยสาเหตุของโรค Cushing ของ ACTH และ cortisol ในผู้ป่วยที่มีต่อมหมวกไต hyperplasia สามารถได้รับปริมาณสูงของ Ru486 (5mg / kg) ตื่นเต้นและเพิ่มขึ้นและต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตไม่ตอบสนอง
(3) การทดสอบการยับยั้งการ dexamethasone ทางหลอดเลือดดำ:
1 บัตรประจำตัวของที่นอนและโรคอ้วน, dexamethasone 5μg / (kg · h), จาก 10 น. ถึง 3 น., รวม 5 ชั่วโมงฉีดเข้าเส้นเลือดดำ, ผู้ป่วยโรคอ้วนง่ายในเวลากลางคืน 7 ในเลือด F จะถูกระงับมาก ต่ำ, ต่ำกว่า1.4μg / L, เลือด F ยังคงยับยั้งอยู่ที่ 8 โมงเช้า, และเลือด F ในผู้ป่วยที่มีอาการที่นอนไม่สามารถถูกยับยั้งได้ถึง2.5μg / L ที่ 7 โมงเช้า, เลือดที่ 8 โมงเช้า ปานกลาง F ควรเกิน5μg / L
2 สำหรับการวินิจฉัยแยกโรคซินโดรมของกับ 1mg / h dexamethasone ฉีดเข้าเส้นเลือดดำอย่างต่อเนื่องตั้งแต่ 11 โมงเช้าถึงบ่าย 3, แช่อย่างต่อเนื่องเป็นเวลา 4 ชั่วโมงคนปกติหรือโรคอ้วนง่ายในเลือด F สามารถระงับได้อย่างรวดเร็วถึงน้อยกว่า3μg / dl และยังคงถูกระงับถึง 9 โมงเช้าในขณะที่เลือด F ในผู้ป่วยที่มีอาการที่นอนของ Cushing สามารถลดลงถึงกว่า 50% ของค่าพื้นฐาน แต่ในไม่ช้า "หมดลมหายใจ" ปรากฏการณ์ค่า F เลือด 9 ชั่วโมงสูงกว่า 10g / dl กลุ่มอาการ ACTH นอกมดลูกและผู้ป่วย adenoma adrenoma adrenoma ในการทดสอบการยับยั้ง dexamethasone ทางหลอดเลือดดำยังไม่ถูกยับยั้ง มีความเป็นไปได้ที่จะระบุผู้ป่วยที่นอนและผู้ป่วยที่มีภาวะซึมเศร้าเล็กน้อย (Falk Cushing) ที่ไม่รุนแรง (Falk Cushing) และยังไม่ได้รับการพิสูจน์ว่าวิธีการทดสอบนั้นวินิจฉัยได้ดีกว่าการทดสอบการปราบปราม dexamethasone แบบดั้งเดิม ความคุ้มค่า
1 การตรวจสอบเอ็กซ์เรย์
(1) วิธี Sella-in-slice หรือวิธีแบ่งชั้นฟิล์ม: เนื่องจากเนื้องอกในต่อมใต้สมองของผู้ป่วยโรค Cushing มีขนาดเล็กผลลัพธ์ของวิธีการใช้ฟิล์มธรรมดาส่วนใหญ่จะเป็นค่าลบและผู้ป่วยบางรายมีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติเล็กน้อย ความไวไม่ดีและความแม่นยำไม่ดี แต่ถ้าพบว่าอานเพิ่มขึ้นจะเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยเนื้องอกต่อมใต้สมอง
(2) วิธีการเอ็กซเรย์ต่อมหมวกไต: เป็นประโยชน์สำหรับการแปลรอยโรคที่ยึดครองพื้นที่ต่อมหมวกไต แต่ไม่สามารถระบุได้ว่าเป็นก้อนกลม hyperplasia และอะดีโนมา
2, การตรวจ CT เนื่องจากแต่ละ CT scan ประมาณ 10 มม. ความละเอียด CT นั้นดีสำหรับ adenomas ต่อมใต้สมอง> เส้นผ่านศูนย์กลาง 10 มม. แต่สำหรับ microadenomas ต่อมใต้สมองที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง <10 มม. CT อาจผิดพลาดอัตราบวกสามารถถึง 60 % ดังนั้น CT, ไม่พบเนื้องอกต่อมใต้สมองและความเป็นไปได้ของ microadenomas ไม่สามารถตัดออก
สำหรับการตรวจต่อมหมวกไต hyperplasia และ adenoma, CT มีผลขนาดใหญ่และการแก้ปัญหาที่ดีเพราะเส้นผ่าศูนย์กลางของ adenal adenoma มักจะ> 2 ซม
หมายเหตุ: การตรวจ CT เพื่อฉีดตัวแทนความคมชัดเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดอาการแพ้โดยทั่วไปให้ dexamethasone 10 มก. การตรวจ CT ควรจัดหลังจากการทดสอบการยับยั้งการ dexamethasone ขนาดใหญ่มิฉะนั้นมันควรจะมากกว่า 7 วันแล้วทำพื้นดินขนาดใหญ่ การทดสอบการปราบปราม dexamethasone
3, การตรวจด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของโรค Cushing, MRI เป็นวิธีที่ต้องการเมื่อเทียบกับ CT สามารถแยกความแตกต่างของต่อมใต้สมอง hypothalamic และโครงสร้างปรสิต (ไซนัสโพรงโพรงก้านต่อมใต้สมองและ chiasm แก้วนำแสง) แต่เส้นผ่าศูนย์กลาง <5 มม. ความละเอียดของเนื้องอกยังคงอยู่เพียง 50%
4 B- อัลตราซาวนด์สำหรับ hyperplasia ต่อมหมวกไตและ adenoma เป็นสิ่งที่ดีคือการตรวจสอบที่ไม่รุกรานสะดวกราคาถูกและถูกต้องมากขึ้นที่ใช้กันทั่วไปกับ MRI, CT สำหรับการวินิจฉัยที่ตั้งของ Cushing ซินโดรม
5 อื่น ๆ
(1) 131I-α-iodinated adrenal adrenal scan: สามารถแสดงตำแหน่งและหน้าที่ของ adenal adenoma ด้าน adenoma เข้มข้นด้านตรงข้ามมักไม่พัฒนาภาพไม่ชัดเจนเท่า CT
(2) การวัดไซนัสที่ต่ำกว่า ACTH (IPSS): การสุ่มตัวอย่างเลือดหลอดเลือดดำแบบเลือกการทดสอบ ACTH หากการตรวจทางชีวเคมีของผู้ป่วยเป็นโรคของที่นอนและ CT และการสแกนอื่น ๆ เป็นลบการทดสอบนี้สามารถทำได้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของกลุ่มอาการคุชชิง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยของคอร์ติซอแบ่งออกเป็นสามด้าน: การวินิจฉัยโรคการวินิจฉัยสาเหตุและการวินิจฉัยของสถ
(1) การวินิจฉัยการวินิจฉัยโรคส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและอาการทั่วไปเช่นโรคอ้วนกลางเส้นสีม่วงผมที่เพิ่มขึ้นความผิดปกติทางเพศอ่อนเพลีย ฯลฯ รวมถึงการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในปัสสาวะ 17-hydroxycorticosteroids ปัสสาวะต่ำ dexamethasone ไม่สามารถยับยั้งและ hydroxycorticosteroids 11 เลือดสูงกว่าระดับปกติและการสูญเสียจังหวะ circadian สามารถวินิจฉัยว่าเป็น cortisol กรณีที่ไม่รุนแรงในช่วงต้นควรจะแตกต่างจากโรคอ้วนง่าย
การทดสอบ dexamethasone ขนาดต่ำ: การใช้ dexamethasone ขนาดต่ำจะไม่ส่งผลต่อการตรวจวัด 17-hydroxysteroids ในปัสสาวะ แต่สามารถยับยั้งการหลั่งสารหลั่งใต้สมองของ ACTH ได้โดยวัดการปลดปล่อย 17-hydroxycorticosteroids ในปัสสาวะเป็นเวลา 24 ชั่วโมงติดต่อกัน 6 วัน ในวันที่ 3 ถึงวันที่ 4 ปาก dexamethasone 0.75 มก. ได้รับทุกๆ 8 ชั่วโมงและค่าที่วัดได้ทุกวันถูกทำเครื่องหมายบนพิกัดและเชื่อมต่อเข้ากับเส้นโค้งอัตราส่วน 17-hydroxycorticosteroids ในปัสสาวะคือ 2 วันหลังจากการบริหารของคนปกติ ลดลงอย่างมีนัยสำคัญก่อนที่จะบริหารถ้ามันเป็นมากกว่าครึ่งหนึ่งของการลดลงก็แสดงให้เห็นว่ามีการยับยั้งอย่างมีนัยสำคัญซึ่งเป็นเรื่องปกติและในทางกลับกันหากลดลงไม่ชัดเจนหรือไม่เกิน 50% ก็คือ cortisol
(B) สาเหตุของการวินิจฉัยคือความแตกต่างระหว่าง adenal adenoma, adenocarcinoma, เนื้องอกต่อมใต้สมองที่เกิดจากเยื่อหุ้มสมอง hyperplasia, เนื้องอกที่ไม่ใช่ต่อมใต้สมองหรือการหลั่ง ACTH ต่างกันของเนื้องอกที่เกิดจากเยื่อหุ้มสมอง hyperplasia
วิธีการวินิจฉัยการถ่ายภาพอื่น ๆ คือต่อมหมวกไตปกติส่วนหนึ่งของต่อมใต้สมองต่อมหมวกไตครอบครองด้านที่ได้รับผลกระทบต่อมหมวกไตครอบครองต่อมหมวกไตเป็นเรื่องปกติและแผลที่หลั่ง ACTH ต่างกันอาจพบ
1. การวินิจฉัย X-ray ของ sella เนื้องอกต่อมใต้สมองสามารถทำให้เกิดการกดทับเส้นประสาทตาและ hemianopia ชั่วคราวด้านล่างของอานสามารถมองเห็นได้บนฟิล์ม X-ray ของอานอานกระดูกพรุนอานกลับเป็น decalcified, การดูดซึมศักดิ์สิทธิ์ด้านหน้าและด้านหลัง lamellar หรือ cT สามารถแสดงเนื้องอกต่อมใต้สมองขนาดเล็กซึ่งคิดเป็นประมาณ 10% ของคอร์ติซอลในผู้ป่วยที่มีต่อมหมวกไตต่อมหมวกไต hyperplasia ที่เกิดจากเนื้องอกต่อมใต้สมอง
2, การทดสอบการกระตุ้น ACTH ต่อมหมวกไต hyperplasia ยังคงมีการตอบสนองที่ชัดเจนต่อการกระตุ้น ACTH วิธีการเช่นเดียวกับการทดสอบ dexamethasone ปริมาณต่ำ แต่ intravenously ปลูกฝัง ACTH20u ในวันที่ 3 ถึง 4 (เพิ่ม 5% สารละลายน้ำตาล 500 ~ 1,000ml ภายใน 8 ชั่วโมงเมื่อต่อมหมวกไตเกิดขึ้นการหลั่งของ 17-hydroxycorticosteroids ในปัสสาวะเพิ่มขึ้นมากกว่า 50% 24 ชั่วโมงหลังฉีด ACTH และจำนวน eosinophil ในเลือดมักลดลงประมาณ 80-90% เมื่อต่อมหมวกไต hyperplasia จะมาพร้อมกับ adenoma ขนาดเล็กหรือ hyperplasia เยื่อหุ้มสมองเป็นก้อนกลม, การตอบสนองและ hyperplasia ของการทดสอบการยับยั้ง ACTH จะคล้ายกัน แต่บางครั้งอ่อนแอหรือไม่ชัดเจนในเนื้องอกเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต ปฏิกิริยาหรือปฏิกิริยาอ่อนแอ แต่ระยะเวลาของโรคสั้นโดยเฉพาะ adenoma ขนาดเล็กหรือมะเร็งเยื่อหุ้มสมองที่พัฒนาอย่างรวดเร็วเนื่องจากเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตนอกเนื้องอกไม่หดตัวยังคงมีการตอบสนองที่สำคัญในการทดสอบนี้เนื้องอกหลั่ง ACTH ที่แตกต่างกัน ACTH เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตอยู่ในสภาวะที่ตื่นเต้นอย่างต่อเนื่องดังนั้นจึงไม่ตอบสนองต่อการทดสอบนี้
3. วิธีการทดสอบการยับยั้ง dexamethasone ในปริมาณสูงเหมือนกับการทดสอบ dexamethasone ในปริมาณต่ำ แต่ dexamethasone 2 มก. ทุก 6 ชั่วโมงในวันที่ 3 ถึงวันที่ 4 และการปล่อย corticosteroid ในปัสสาวะหลังจาก 24 ชั่วโมงของการบริหารจะลดลง 50 ก่อนการบริหาร มากกว่า% ของปฏิกิริยาในเชิงบวกการหลั่ง ACTH ต่างกันของเนื้องอก, adenomas เยื่อหุ้มสมอง, ฟังก์ชั่นการหลั่ง adenocarcinoma เยื่อหุ้มสมองเป็นอัตโนมัติ, การทดสอบนี้ไม่สามารถตอบสนองและเยื่อหุ้มสมอง hyperplasia สามารถยับยั้งอย่างมีนัยสำคัญในเชิงบวกเยื่อหุ้มสมอง hyperplasia ที่มี adenoma ขนาดเล็กหรือ hyperplasia เป็นก้อนกลมถึงแม้ว่าการทดสอบการกระตุ้น ACTH สามารถเป็นบวก, dexamethasone ขนาดสูงไม่สามารถยับยั้งการหลั่ง (เช่นความตื่นเต้น แต่ไม่สามารถยับยั้ง) ในเวลานี้จำเป็นต้องทำการทดสอบอื่นเพื่อแยกเยื่อหุ้มสมอง เนื้องอกยังคงเป็น hyperplasia
4, metyrapone (bipyridylpyrrolidine, metformin, Su4885) metyrapone ทดสอบยับยั้ง11β-hydroxylase และแปลง 11-deoxycorticosterone เป็น corticosterone และ 11-deoxycortisol เป็นเยื่อหุ้มสมอง กระบวนการของแอลกอฮอล์ถูกบล็อกพลาสมาคอร์ติซอลลดลงและการยับยั้งการตอบรับลดลงซึ่งส่งเสริมการหลั่งของ ACTH จำนวนมากในต่อมใต้สมองและการเพิ่มขึ้นของพลาสมา ACTH (ค่าปกติคือ <100pg / ml ที่ 8-10 โมงเช้า) - Deoxycortisol รวมอยู่ในช่วงการวัด 17 hydroxy และ 17 ketone corticosteroids ดังนั้นการปลดปล่อยของ 17 hydroxy และ 17 ketone corticosteroids ในปัสสาวะก็เพิ่มขึ้นด้วยดังนั้นการทดสอบสามารถตรวจสอบความจุสำรองของการหลั่งใต้สมองของ ACTH ในกรณีของเนื้องอกเยื่อหุ้มสมอง, cortisol จำนวนมากจะถูกหลั่งโดยเนื้องอกอย่างอิสระ, ซึ่งยับยั้งความสามารถของต่อมใต้สมองที่จะหลั่ง ACTH. ผลของ excitatory ของ metyrapone ไม่สามารถเปิดเผย, และ cortisol ที่เกิดจากต่อมใต้สมอง adenoma ในเวลานั้นต่อมใต้สมองสามารถหลั่ง ACTH ในปริมาณมากดังนั้นจึงเป็นลบ
5, vasopressin ทดสอบ vasopressin มีผลที่คล้ายกันของ CRF มันสามารถใช้เพื่อตรวจสอบการทำงานของการหลั่งสำรองของต่อมใต้สมองของ ACTH, hyperplasia เยื่อหุ้มสมองเป็นบวก (เลือด ACTH และปัสสาวะ 17-hydroxycorticosteroids เพิ่มขึ้น), เยื่อหุ้มสมองเนื้องอก ปฏิกิริยาเชิงลบ vasopressin สามารถทำให้เกิดการหดตัวของหลอดเลือดหัวใจดังนั้นผู้สูงอายุผู้ป่วยโรคหลอดเลือดหัวใจไม่ควรลอง
ตัวอย่างเช่น ACTH, metyrapone และ vasopressin ล้วนแล้วแต่ไม่ตอบสนองซึ่งอาจเป็นมะเร็งต่อมหมวกไตเมื่อการทดสอบทั้งสามครั้งเป็นไปในเชิงบวก
(C) การวินิจฉัยการแปลเป็นส่วนใหญ่สถานที่ตั้งของเนื้องอกเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตเพื่ออำนวยความสะดวกในการผ่าตัดศัลยกรรม แต่ในเวลาเดียวกันการวินิจฉัยสาเหตุมักจะได้รับการแก้ไข
1 X-ray หน้าอก X-ray สามารถยกเว้นมะเร็งปอดและการแพร่กระจายของปอด
2 pyelography ทางหลอดเลือดดำที่จะเข้าใจสถานการณ์ของไตเนื้องอกต่อมหมวกไตขนาดใหญ่สามารถย้ายไตได้รับผลกระทบลง
3 angiography retroperitoneal เนื่องจาก adenoma adenal โดยทั่วไปไม่ใหญ่เกินไปและผู้ป่วยโรคอ้วนที่มีเนื้อเยื่อไขมันขนาดใหญ่ retroperitoneal มักจะนำไปสู่การวินิจฉัยผิดพลาดในขณะนี้ไม่ค่อยได้ใช้
4, B อัลตราซาวนด์สะดวกและมีประสิทธิภาพอัตราที่ถูกต้องของการวินิจฉัยการแปลของเนื้องอกเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตสามารถเข้าถึงมากกว่า 90%
5. CT สามารถค้นหา adenomas adenal ที่ถูกต้องโดยมีขนาดตั้งแต่ 0.5 ถึง 1 ซม. หรือมากกว่า
6 radionuclide ที่มีข้อความไอโอดีนคอเลสเตอรอลสแกนต่อมหมวกไตพัฒนาต่อมหมวกไตปกติคือแสงและสมมาตรบางคนไม่เห็นภาพการถ่ายภาพต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตในระดับทวิภาคีเป็นสมมาตร แต่เข้มข้นในเยื่อหุ้มสมอง hyperplasia เยื่อหุ้มสมอง adenoma ความเข้มข้น, การถ่ายภาพ contralateral, การถ่ายภาพเนื้องอกในบางกรณีของ adenocarcinoma, เนื้องอกในบางกรณีของ adenocarcinoma มองไม่เห็น, อาจเป็นฮอร์โมนการหลั่งที่มีฟังก์ชั่นต่ำต่อหน่วยน้ำหนักของเนื้อเยื่อเนื้องอก, คอเลสเตอรอลต่อหน่วยน้ำหนักของเนื้อเยื่อต่ำ วิธีนี้ไม่เหมาะสำหรับกัมมันตภาพรังสีนอกจากนี้วิธีนี้ยังใช้กับการกำหนดเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตที่เหลือหลังจากการผ่าตัดการปลูกถ่ายเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตและการค้นหาเนื้อเยื่อต่อมหมวกไต
7 angiography ต่อมหมวกไตที่เกิดจาก cortisol ต่อมหมวกไตเนื้องอกเยื่อหุ้มสมองมีขนาดเล็กปริมาณเลือดไม่รวยดังนั้นโดยทั่วไปไม่ทำ angiography ต่อมหมวกไตและตัวอย่างเลือดในการวัด cortisol โดยสายสวนหลอดเลือดดำ แต่ยังมีประโยชน์สำหรับการคัดเลือกหลอดเลือดแดงหรือหลอดเลือดดำ รายงานแสดง adenal adenomas, adenomas ที่ไม่สามารถแปลโดยวิธีอื่นโดยเฉพาะอย่างยิ่ง adenocarcinoma เยื่อหุ้มสมองสามารถวินิจฉัยโดยต่อมหมวกไต angiography
การวินิจฉัยแยกโรค
กลุ่มอาการคุชชิงควรจะแตกต่างจากโรคอื่น ๆ เช่นโรคอ้วนง่ายความดันโลหิตสูงโรคเบาหวานโรครังไข่ polycystic ฯลฯ ส่วนใหญ่แตกต่างจากโรคอ้วนง่ายตามอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการสามารถวินิจฉัยได้อย่างชัดเจนมากขึ้นในต่างประเทศ เมื่อเร็ว ๆ นี้ปริมาณสูงสุดของการทดสอบการยับยั้งการ dexamethasone นั่นคือค่าการวินิจฉัยของวิธี 32mg นั้นดีกว่าวิธีการ 8mg อย่างมีนัยสำคัญและใช้ cortisol ปัสสาวะฟรี 24 ชั่วโมงเป็นดัชนีการตรวจจับผลมีความไวมากขึ้นและผลข้างเคียงไม่สำคัญ
1. โรคอ้วนง่ายและโรคเบาหวานประเภท 2: อาจมีโรคอ้วน, ความดันโลหิตสูง, การเผาผลาญกลูโคสที่ผิดปกติ, ความผิดปกติของประจำเดือน, เส้นผิวขาว, ฯลฯ , cortisol เลือดและสารเพิ่มขึ้น แต่สามารถยับยั้งโดย dexamethasone ขนาดต่ำ แอลกอฮอล์และจังหวะ ACTH เป็นเรื่องปกติ
ประการที่สองหลอกกลุ่มอาการคุชชิง: ความเสียหายของตับที่มีแอลกอฮอล์ไม่เพียง แต่อาการต่างๆและระดับฮอร์โมนที่คล้ายกับโรคนี้และไม่มีการตอบสนองต่อ dexamethasone ในขนาดเล็กหรือการตอบสนองที่ลดลง แต่การเลิกบุหรี่สามารถเรียกคืนได้
ประการที่สามภาวะซึมเศร้า: ถึงแม้ว่าฮอร์โมนที่เพิ่มขึ้นและสารของมันจะไม่ถูกยับยั้งโดย dexamethasone ในปริมาณเล็กน้อย แต่ไม่มีอาการทางคลินิกของ Chushing syndrome
