myasthenia gravis ในผู้สูงอายุ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ myasthenia gravis ในผู้สูงอายุ Myastheniagravis (MG) เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองของความผิดปกติของการส่งผ่านประสาทและกล้ามเนื้อ synaptic คุณสมบัติทางคลินิกหลักคือกล้ามเนื้อโครงร่างที่ได้รับผลกระทบมีแนวโน้มที่จะอ่อนเพลียและสามารถบรรเทาอาการได้หลังจากพักหรือใช้ยา anticholinergic Myasthenia gravis เป็นโรค polygenic ปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าแอนติบอดีต่อต้าน acetylcholine receptor (AchR) และแอนติบอดีต่อแอนติบอดีต่อแอนติบอดีและแอนติบอดีต่อเซลล์ภูมิคุ้มกันเป็นสาเหตุหลักของการเกิดโรค ไธมัสเป็นปัจจัยหลักที่กระตุ้นและรักษาการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติของ myasthenia gravis ปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมนั้นสัมพันธ์กับการเกิด myasthenia gravis อย่างใกล้ชิด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ผู้สูงอายุ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: thymoma
เชื้อโรค
สาเหตุของ myasthenia gravis ในผู้สูงอายุ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของ myasthenia gravis (MG) ยังไม่เป็นที่เข้าใจการศึกษาส่วนใหญ่แสดงให้เห็นว่า MG เป็นโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อซึ่งมี acetylcholine receptor antibody (AchRab) สูงผิดปกติในผู้ป่วยและทำให้กล้ามเนื้อโครงร่างมีชีวิต จำนวนตัวรับ acetylcholine ที่ลดลงในจานเกี่ยวข้องกับความผิดปกติและการสำรวจครอบครัวและการศึกษาชีววิทยาโมเลกุลแนะนำว่าการเกิดโรคของ MG อาจเกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม
(สอง) การเกิดโรค
นักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าแผล thymic มีบทบาทสำคัญในการทำให้เกิดโรคของ MG ตามสถิติประมาณ 70% ของผู้ป่วย MG มี thymic hyperplasia, 10% ถึง 15% ของผู้ป่วย MG มี thymoma และประมาณ 5% ของผู้ป่วย ต่อมไธมัสฝ่อเกิดขึ้นล่วงหน้าสังเกตภายใต้กล้องจุลทรรศน์, ไธมัส hyperplasia ส่วนใหญ่ปรากฏว่าต่อมน้ำเหลือง follicular hyperplasia, ศูนย์กลางของเชื้อโรคประกอบด้วย B เซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีกลุ่มหนาแน่นและเซลล์ Myoid ซึ่งมีอาการ และตัวรับ acetylcholine สันนิษฐานในบางลักษณะทางพันธุกรรมเฉพาะบุคคลเนื่องจากการติดเชื้อของต่อมไทมัสจากไวรัสหรือปัจจัยอื่น ๆ ที่ไม่เฉพาะเจาะจงส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของตัวรับ acetylcholine บนเซลล์กล้ามเนื้อเหมือนเพื่อแสดงสัญญาณแอนติเจนกระตุ้นร่างกาย ทำให้เกิดความเสียหายต่อระบบภูมิคุ้มกันต่อตัวรับ acetylcholine บนแผ่นปิดของกล้ามเนื้อโครงร่างมอเตอร์
ใน autoimmunity ข้างต้นการแสดงออกของ autoantigen, การส่งข้อมูลระหว่าง T และ B lymphocytes, การผลิต autoantibodies และความเสียหายทางภูมิคุ้มกันของตัวรับเนื้อเยื่อ - acetylcholine เป้าหมายทั้งหมดล้วนได้รับผลกระทบจากเม็ดเลือดขาวมนุษย์แอนติเจน (HLA) DR, DP, DQ เป็นต้น กฎข้อบังคับของยีนควบคุมภูมิคุ้มกันในท้องถิ่น
การป้องกัน
การป้องกัน myasthenia gravis ผู้สูงอายุ
มาตรการป้องกันที่สำคัญคือ:
1 หลีกเลี่ยงการติดเชื้อการบาดเจ็บและการทำงานหนักเกินไป
กฎชีวิต 2 การนอนหลับที่เพียงพอออกกำลังกายเลิกสูบบุหรี่และแอลกอฮอล์
3 การฉีดวัคซีนป้องกันความระมัดระวัง (การฉีดวัคซีน)
4 หลีกเลี่ยงการใช้ข้อห้าม myasthenia gravis
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน myasthenia ผู้สูงอายุ thymoma แทรกซ้อน
ผู้ป่วยส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับ thymic hyperplasia หรือ thymoma และบางรายมีความสัมพันธ์กับโรคภูมิต้านทานผิดปกติเช่น hyperthyroidism
อาการ
อาการของ myasthenia gravis ใน ผู้สูงอายุ อาการที่ พบบ่อย Myasthenia gravis แขนขาอ่อนแอ, กล้ามเนื้ออ่อนแรง, วิกฤต, ความรุนแรง, ความเหนื่อยล้า, ความผิดปกติของนักเรียน, กลืนลำบาก, หายใจลำบาก, ขาดน้ำ
เริ่มมีอาการร้ายกาจ MG, มักจะอยู่ในความเมื่อยล้า, การติดเชื้อ, การบาดเจ็บหรือการบาดเจ็บหลังจากการโจมตีหรือทำให้รุนแรงขึ้นอาการของโรคนี้มีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อโครงร่างและความเหนื่อยล้าผิดปกติอาการมีความผันผวนแสงเช้าและหนักเพิ่มขึ้นหลังจากเหตุการณ์ MG สามารถแบ่งได้เป็นสามประเภทดังต่อไปนี้ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิก
ประเภทกล้ามเนื้อตา
ประเภทของกล้ามเนื้อ extraocular MG เป็นที่พบบ่อยที่สุดในคลินิกอาการแรกคือ ptosis ของเปลือกตาบนมักจะเริ่มต้นจากด้านหนึ่งและจากนั้นส่งผลกระทบต่อด้านอื่น ๆ นอกจากนี้ยังมีเปลือกตาซ้ายและขวาบนที่หย่อนคล้อยหรือ sag สลับกัน เนื่องจากว่าหูรูดของนักเรียนไม่เหนื่อยไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติของนักเรียนและกล้ามเนื้อ extraocular MG สามารถเปลี่ยนเป็นคลินิกประเภทอื่นได้
2. ประเภทกล้ามเนื้อไขกระดูก
กลุ่มกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบคือหลอดลมกล้ามเนื้อกล่องเสียงหรือกล้ามเนื้อบดเคี้ยวผู้ป่วยจะมีอาการเคี้ยวที่อ่อนแรงลำบากในการกลืนกินดื่มและไอเสียงแหบไอและอ่อนแอ
3. ประเภทร่างกายทั้งหมด
แผลที่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อโครงร่างของร่างกายนอกจาก ptosis, ซ้อน, ยากลำบากในการกลืนและเสียงแหบผู้ป่วยมักจะมีความอ่อนแอแขนขาที่โดดเด่น แต่ยังมีหัวคอและยักโรคมักจะส่งผลกระทบต่อชีวิตประจำวันและการทำงานของผู้ป่วย อย่างไรก็ตามเขาถูกบังคับให้อยู่บนเตียง
บางกรณีของ MG สามารถบรรเทาได้ตามธรรมชาติกรณีส่วนใหญ่ล่าช้าเป็นเวลาหลายปีถึงหลายทศวรรษและบ่อยครั้งที่สภาพอากาศแปรปรวน
ตรวจสอบ
myasthenia gravis ผู้สูงอายุ
1. เซรั่มแลคเตท dehydrogenase, creatine kinase, cholinesterase และกิจกรรมอื่น ๆ เป็นเรื่องปกติ
2. เซรุ่มแอนตี้แอชแอนติบอดีแอนติบอดีเป็นมากกว่า 80% ในเชิงบวก แต่แอนติบอดีในเชิงบวกไม่ได้สัดส่วนกับความรุนแรงของอาการทางคลินิก
3. ประจำสมองไขสันหลังของเหลวตัวชี้วัดทางชีวเคมีเป็นปกติผู้ป่วยบางรายสามารถตรวจจับแอนติบอดีรับ Ach-
4. การทดสอบการทำงานของเซลล์เม็ดเลือดขาวเลือดบ่งชี้ว่าการทำงานของเซลล์ T ลดลงความสามารถในการหลั่งแอนติบอดีของเซลล์ B จะกระทำมากกว่าปกติ แต่จำนวนและสัดส่วนของเซลล์ T และ B เป็นปกติ
5. มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยใน EEG พบว่ามีคลื่นเล็กน้อยกระจายและคลื่นที่แหลม
6. EMG มีขนาดลดลงของศักยภาพการกระทำของกล้ามเนื้อ (MAP) ที่เกิดจากการกระตุ้นด้วยไฟฟ้าความถี่ต่ำซ้ำ ๆ (PNS) ซึ่งคิดเป็น 41% ถึง 95% ของผู้ป่วยปัจจุบันเส้นใยเดี่ยวคลื่นไฟฟ้า (SFEMG) ในปัจจุบันมีความไวและแม่นยำที่สุด electrophysiological หมายถึงอัตราสูงสุดสามารถเข้าถึงมากกว่า 90% เทคนิคนี้ใช้ขั้วเดี่ยวไฟเบอร์พิเศษในการวัด "กระวนกระวายใจ" เพื่อศึกษาการทำงานของข้อต่อประสาทกล้ามเนื้อภายใต้สถานการณ์ปกติ "ตัวสั่น" คือ 5 ~ 55μs หากเกิน55μsจะเป็นการขยับตัวแบบ“ ตัวสั่น” ถ้ากล้ามเนื้อหนึ่งอันที่บันทึกโดยกล้ามเนื้อหนึ่งอันมีค่ามากกว่า55μs 20 ครั้งหรือมากกว่านั้นจะผิดปกติ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัย myasthenia gravis ในผู้สูงอายุ
เกณฑ์การวินิจฉัย
1. การวินิจฉัย MG
(1) ประวัติทางการแพทย์: เริ่มมีอาการเรื้อรังหรือการโจมตีลึกลับไสยกล้ามเนื้อโครงร่างในท้องถิ่นหรือระบบความผันผวนของอาการแสงยามเช้าและหนักเพิ่มขึ้นหลังจากกิจกรรมบรรเทาหลังจากพักผ่อน
(2) การทดสอบความล้าของกล้ามเนื้อ: ตามประวัติของ MG การทดสอบความเมื่อยล้าของกล้ามเนื้อสามารถใช้เพื่อสร้างการวินิจฉัยทางคลินิกการทดสอบความล้าของกล้ามเนื้อที่ใช้กันทั่วไปคือ: 1 กะพริบ 2 ไอ 3 มือโลภแอ็คชั่น 4 นั่งยอง ๆ โดยทั่วไปตามเงื่อนไขของโรคที่จะเลือก 1 ~ 2 ชนิดของการทดสอบความเมื่อยล้าของกล้ามเนื้อผู้ป่วยเสมหะซ้ำแล้วซ้ำอีกการกระทำบางอย่างภายใน 1 นาทีเช่น 1 นาทีกระพริบต่อเนื่อง (กระพริบ) 30 ~ 50 ครั้งเช่นกระพริบต่อเนื่อง 30 ~ หลังจาก 50 ครั้ง ptosis ถูกทำให้รุนแรงขึ้นและรอยแยกของตาเริ่มเล็กซึ่งเป็นผลบวกต่อการทดสอบความล้าของกล้ามเนื้อ
(3) การทดสอบ neostigmine: สำหรับผู้ป่วยที่สงสัยว่า MG สามารถฉีด neostigmine เข้ากล้ามเนื้อได้ 0.5 ถึง 1.5 มก. ถ้าอาการของ myasthenia ลดลงหรือหายไปอย่างมีนัยสำคัญหลังจาก 15 ถึง 45 นาทีนั่นคือการทดสอบ neostigmine บวกเพื่อที่จะกลายเป็นแผลปวดท้องที่เกิดจาก neostigmine excitatory M receptor, หัวใจเต้นช้าและอาการไม่พึงประสงค์อื่น ๆ สามารถเป็นปริมาณที่เหมาะสมของ atropine (0.25 ~ 0.75mg)
(4) การทดสอบการกระตุ้นด้วยไฟฟ้า Neurorepetitive: การกระตุ้นซ้ำของเส้นประสาทท่อน, เส้นประสาท phrenic หรือเส้นประสาท phrenic กับความถี่ต่ำกระแสตรงผู้ป่วย MG สามารถแสดงปรากฏการณ์การลดลงของการกระทำโดยทั่วไปที่มีศักยภาพลดลงมากกว่า 10% เป็นบวก
(5) ความมุ่งมั่นของ AchRab titer: ประมาณ 65% ของผู้ป่วย MG กล้ามเนื้อ extraocular ที่มีซีรั่มที่สูงขึ้น AchRab titer (หรือบวก), 90% ของผู้ป่วยที่เป็นระบบที่เพิ่มขึ้น AchRab titer, AchRab titer และประเภทคลินิกของ MG ไม่มีความสัมพันธ์ระหว่างความรุนแรงของโรค
หากมีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อโครงร่างและเสมหะในตอนเช้าอย่างอ่อน MG ควรสงสัยว่าถ้าการทดสอบความล้าของกล้ามเนื้อเป็นบวก MG สามารถวินิจฉัยได้ทางคลินิกถ้าการทดสอบ neostigmine เป็นบวกหรือการทดสอบกระตุ้นด้วยไฟฟ้าประสาทซ้ำเป็นบวกหรือ AchRab titer สูงกว่าปกติ MG สามารถวินิจฉัยได้ทางคลินิก
2. การวินิจฉัยภาวะวิกฤต MG
(1) วิกฤต Myasthenia gravis: ส่วนใหญ่สำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยใหม่คิดเป็นกว่า 95% ของวิกฤต myasthenia gravis ผู้ป่วยมักจะประสบกับความอ่อนแอทั่วไปหลังจากออกแรงจากความเหนื่อยล้าหรือการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนและหายใจลำบาก ถ่ายอุจจาระอ่อนแอ, กรณีที่รุนแรงของการขาดออกซิเจน, อาการตัวเขียว, และแม้กระทั่งอาการโคม่า, ความตาย, การทดสอบ neostigmine บวก.
(2) วิกฤต Cholinergic: ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MG cholinesterase inhibitors มีการใช้ยาที่มากเกินไปหรือผิดปกตินอกจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและหายใจลำบากแล้วพวกเขามักจะมีเหงื่อออกน้ำมูกไหลรูม่านตาและหัวใจเต้นช้า สารคัดหลั่งหลอดลมเพิ่มขึ้นและประสิทธิภาพพิษพิษ organophosphate อื่น ๆ ที่คล้ายกันลบการทดสอบ neostigmine ทดสอบ atropine บวก
(3) วิกฤตครุ่นคิด: ส่วนใหญ่สำหรับผู้ป่วยที่ติดตาม MG มักจะอยู่ในการผ่าตัดการบาดเจ็บการคายน้ำการติดเชื้อการทดสอบ neostigmine เชิงลบการทดสอบ atropine ยังเป็นลบ
การวินิจฉัยแยกโรค
Oculomotor อัมพาต
ที่พบบ่อยในโป่งพองในสมอง, แผลในสมองกลางและผู้ป่วยโรคเบาหวาน, นอกเหนือไปจากหนังตาตก, การเคลื่อนไหวของดวงตาที่ จำกัด , ซ้อน, เปลี่ยนแปลงนักเรียนมักจะผิดปกติและไม่มีอาการผันผวน.
2. อัมพาตเกี่ยวกับไขกระดูก
myocardium MG ไขกระดูกจะต้องมีความแตกต่างจากอัมพาต bulbar จริงที่เกิดจากเนื้องอกในสมองต้นกำเนิดหรือสมองอักเสบสมองอักเสบและสมองพิการ pseudobulbaric ที่เกิดจากความผิดปกติของระบบเสี้ยมทวิภาคีอัมพาตจริงที่อ่อนแอหรือหายไปเท็จ ผู้ป่วยที่เป็นอัมพาต bulbar มักจะมีหลายครั้งที่มีอาการร้องไห้รุนแรงและเสียงหัวเราะที่แข็งแกร่งการตรวจร่างกายแสดงให้เห็นสัญญาณระบบเสี้ยมทวิภาคี
3. Lambert-Eaton syndrome
โรคนี้ส่วนใหญ่เป็นเพศชายประมาณ 2/3 ของผู้ป่วยมีความสัมพันธ์กับมะเร็งปอดเซลล์เล็กหรือ adenocarcinoma ลำไส้ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อเกิดจากแขนขาหลังจากกิจกรรมเล็ก ๆ น้อย ๆ อาการของกล้ามเนื้ออ่อนแรงสามารถบรรเทาได้บางครั้งการทดสอบ neostigmine เป็นบวก การทดสอบการกระตุ้นด้วยไฟฟ้าความถี่ต่ำของเส้นประสาทมักจะเป็นลบการไตเตรท AchRab เป็นเรื่องปกติและมีประสิทธิภาพเมื่อใช้ guanidine hydrochloride
