polycythemia vera ในผู้สูงอายุ

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ polycythemia เฉียบพลันในผู้สูงอายุ polycythaemia vera เป็นโรคที่เกี่ยวกับระบบสืบพันธุ์แบบไม่ทราบสาเหตุแบบโคลโนลแบบเรื้อรังซึ่งมีสาเหตุมาจากการเพิ่มขึ้นอย่างชัดเจนของเซลล์เม็ดเลือดแดง มันเป็นลักษณะการเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในการนับจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงและปริมาณเลือดรวมมักจะมาพร้อมกับ granulocytes เพิ่มขึ้นและ thrombocytosis ความหนืดของเลือดที่เพิ่มขึ้นเพิ่มขึ้น hyperplasia ไขกระดูกกระดูกพังผืดกระดูกขั้นสูงและเม็ดเลือด มันมีสีม่วงแดงที่เป็นเอกลักษณ์และมีความหลากหลายของหลอดเลือดและอาการระบบประสาท ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% คนที่อ่อนแอ: ผู้สูงอายุ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การเกิดลิ่มเลือด, โรคดีซ่าน, myelofibrosis, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว

เชื้อโรค

สาเหตุของ polycythemia ในผู้สูงอายุ

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

ไม่ทราบสาเหตุการกระตุ้น hypoxic ของเซลล์เม็ดเลือดแดงโดยการขาดออกซิเจนไขกระดูกการเพิ่มขึ้นของ erythropoietin การยืดอายุของเซลล์เม็ดเลือดแดงลดลงในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาการศึกษาแสดงให้เห็นว่าชีวิตเซลล์เม็ดเลือดแดงไม่ได้ยืดเยื้อ โรคนี้เป็นโรคเกี่ยวกับกระดูกที่เกิดขึ้นที่ระดับของเซลล์ต้นกำเนิด pluripotent เซลล์เม็ดเลือดแดง granulocytes และเกล็ดเลือดของผู้ป่วยมีเพียงกลูโคส -6- ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนส (G-6-PD) isoenzyme A ในขณะที่ไฟโบรบลาสต์ และเซลล์เม็ดเลือดขาวยังคงมี (G-6-PD) isoenzyme A, ประเภท B, แสดงให้เห็นว่าเซลล์เม็ดเลือดแดง, granulocytes และ megakaryocytes เกิดจากเซลล์ต้นกำเนิด pluripotent ผิดปกติและกลไกที่เป็นไปได้ของการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดคือ:

1 การเพิ่มจำนวนของเซลล์ต้นกำเนิดเนื้องอกอยู่นอกการควบคุม

2 มีปัจจัยการเจริญเติบโตไมอีลอยด์ผิดปกติ;

3 เซลล์ต้นกำเนิดเพิ่มความไวต่อ erythropoietin และปัจจัยทางโลหิตวิทยาอื่น ๆ มีรายงานว่าผู้ป่วยไขกระดูกและเซลล์โมโนนิวเคลียร์ในวัฒนธรรมกึ่งแข็งแม้ในกรณีที่ไม่มี erythropoietin จากภายนอก หน่วยการสร้างเซลล์โคลน (CFU-E) เรียกว่า endogenous CFU-E หากมีการสร้าง erythropoietin ในระบบวัฒนธรรมข้างต้นไม่เพียง แต่เพิ่ม CFU-E แต่ยังเกิดขึ้นใน G-6-PD isoenzyme A และ การโคลนนิ่งของชนิด B B แสดงให้เห็นว่ามีเซลล์โคลนสองชนิดปกติและผิดปกติมันถูกมองว่าโคลนนิ่งเซลล์ปกติในไขกระดูกถูกยับยั้งโดยกลไกที่ไม่รู้จักและทำให้เกิดการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ผิดปกติไม่สามารถสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดงที่สร้างขึ้นได้ erythropoiesis เพิ่มขึ้นจากฮอร์โมนหรือ erythropoiesis และการผลิต erythropoietin ก็ถูกยับยั้งเช่นกันดังนั้นเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติจะอยู่ในสภาวะที่ค่อนข้างสงบนอกจากนี้แนะนำว่าอาจมีการกระตุ้นปัจจัยในซีรัมของผู้ป่วย ผลของการผลิตเซลล์ต้นกำเนิดกระป๋องและเม็ดเลือดแดงและจากการทดลองแสดงให้เห็นว่าเซลล์ต้นกำเนิดของเม็ดเลือดแดงนั้นสามารถแยกความแตกต่างได้ตามธรรมชาติในระบบวัฒนธรรมที่หลากหลาย การเจริญเติบโตไวต่อเม็ดเลือดแดงผิดปกติการเพิ่มแอนติบอดีต่อต้านเม็ดเลือดแดงในระบบวัฒนธรรมสามารถยับยั้งการก่อตัวของเม็ดเลือดแดงโคลนนิ่ง แต่ไม่สามารถกำจัดได้อย่างไรก็ตามในคนปกติและผู้ป่วยในการเพาะเลี้ยงเซลล์เม็ดเลือดแดง ไม่มีความแตกต่างในรูปร่างของเส้นโค้งการตอบสนองต่อฟีโรโมนในปริมาณที่บ่งชี้ว่าเซลล์ไม่ได้เปลี่ยนความไวต่อ erythropoietin อย่างมีนัยสำคัญ

(สอง) การเกิดโรค

การเกิดโรคยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ MeCulloch สรุปข้อมูล hyperplasia clonal และพิจารณาว่า cloneal ที่ผิดปกติของ polycythemia มีลักษณะดังต่อไปนี้สามประการ: 1 จากต้นกำเนิดของเซลล์เดียว, การแพร่กระจายอย่างยั่งยืน 2 clones ผิดปกติมีความได้เปรียบ หายไป 3 โคลนนิ่งที่ผิดปกติมีความไม่แน่นอนทางเซลล์วิทยาและบางครั้งก็เห็นกรณีที่มีการเปลี่ยนเป็นสีแดงอย่างแท้จริงเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันปรากฏการณ์ที่คล้ายกันนี้สามารถพบได้ในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง myeloid, thrombocytosis หลักและ myelofibrosis หลัก Myeloid metaplasia, McCulloch เรียกมันว่า "โรคเลือด clonal"

การป้องกัน

การป้องกันการเกิดเม็ดเลือดแดงในผู้สูงอายุ

เนื่องจากสาเหตุของโรคนี้ไม่ชัดเจนการป้องกันส่วนใหญ่อยู่ในการวินิจฉัยและการรักษาในช่วงต้น

1. ให้ความสนใจกับการตรวจสอบในช่วงต้นของปัจจัยเสี่ยง: สำหรับผู้ป่วยที่มีใบหน้าและแขนขามักจะเป็นสีม่วงอย่าเข้าใจผิดเชื่อว่า telangiectasia บนใบหน้าหรือการกวนทางอารมณ์สำหรับอาการวิงเวียนศีรษะปวดศีรษะวิงเวียนแขนขาและอาการทางระบบประสาทอื่น ๆ หากพิจารณาจากความดันโลหิตสูงหรือความไม่เพียงพอของสมองหากผู้ป่วยไม่ได้รับการรักษาอย่างเป็นระบบควรทำการตรวจเลือดและกระแสโลหิตเพื่อตรวจสอบการเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงในระยะแรก

2. สำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยพวกเขาควรได้รับการปฏิบัติอย่างสมเหตุสมผลเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงสำหรับผู้ป่วยที่มีการเคลื่อนไหวลิ่มเลือดอุดตันและกล้ามเนื้ออวัยวะสำคัญควบคุมการพัฒนาของโรคเสริมสร้างการฟื้นฟูการทำงานของอวัยวะและปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย .

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนของเม็ดเลือดแดงในผู้สูงอายุ ภาวะแทรกซ้อน, การ เกิดลิ่มเลือด, ดีซ่าน, myelofibrosis, มะเร็งเม็ดเลือดขาว

ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ เลือดออก, การเกิดลิ่มเลือด, โรคดีซ่านอุดกั้น, อาการจุกเสียดทางเดินน้ำดี, myelofibrosis, และมะเร็งเม็ดเลือดขาว

อาการ

อาการที่เกิดจาก polycythemia ในผู้สูงอายุ อาการที่ พบบ่อย เบื่อหน่ายเม็ดเลือดแดงมีอาการคันผิวหนังซีสต์กระจุดด่างดำ Sclerotherapy hemorrhagic แนวโน้มโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ

การโจมตีที่ร้ายกาจมักจะพบในการตรวจสอบเลือดประจำบางกรณีมีการวินิจฉัยหลังจากการเกิดลิ่มเลือดและมีเลือดออกอาการทางคลินิกหลักมีดังนี้

1. ประสิทธิภาพของหลอดเลือดและระบบประสาท

ในระยะแรกอาจมีอาการปวดหัววิงเวียนศีรษะและหูอื้ออ่อนเพลียเบื่อหน่ายมึนงงของแขนขาเหงื่อออกมากเกินไป ฯลฯ ในกรณีที่รุนแรงอาจมีจุดบอดมองเห็นภาพซ้อนและมองเห็นไม่ชัดเจน สาเหตุหลักมาจากจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นปริมาณเลือดที่เพิ่มขึ้นและความหนืดของเลือดที่เพิ่มขึ้นการขยายตัวของหลอดเลือดการชะงักงันของเลือดช้าและการขาดออกซิเจนของเนื้อเยื่อ

2. การเกิดลิ่มเลือดและอาการเส้นเลือดอุดตัน

สามารถเกิดขึ้นได้ในหลอดเลือดแดงส่วนปลาย, หลอดเลือดสมองสมองและหลอดเลือดหัวใจตีบตันทำให้เกิดผลกระทบรุนแรงเช่นอัมพาตครึ่งซีกและกล้ามเนื้อหัวใจตาย Thrombophlebitis ที่มีเส้นเลือดอุดตันส่วนใหญ่เกิดขึ้นในปอด แต่ mesenteric, ตับ, ม้ามและหลอดเลือดดำพอร์ทัล เมื่อมีจำนวนเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นโอกาสที่จะเกิดอาการกลุ่มนี้เพิ่มขึ้น

3. อาการเลือดออก

ความผิดปกติของเกล็ดเลือดเช่นความแออัดของหลอดเลือดความเสียหายของหลอดเลือดและการลดลงของปัจจัยเกล็ดเลือด 3 สามารถนำไปสู่ภาวะเลือดออกเช่น epistaxis, เลือดออกเหงือกและสิวและ ecchymoses บนเยื่อเมือกของผิวหนัง

4. ประสิทธิภาพของฮิสตามีนเพิ่มขึ้น

โรคนี้มีเซลล์ granulosa เพิ่มขึ้น basophils ยังเพิ่มขึ้นหลังอุดมไปด้วยฮีสตามีเพิ่มขึ้นปล่อยฮีสตามีสามารถทำให้เกิดแผลในกระเพาะอาหารดังนั้นอุบัติการณ์ของแผลในกระเพาะอาหารในผู้ป่วยนี้คือ 4 ถึง 5 เท่าสูงกว่าคนปกติแผล เลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบนที่เกิดขึ้นอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตและอาการคันเป็นเรื่องธรรมดาโดยมี 40% เกิดขึ้นหลังจากอาบน้ำร้อนและ 10% กับลมพิษ

อาการที่พบบ่อยที่สุดคือมีเลือดออก, ใบหน้า, จมูก, หู, ริมฝีปาก, ฝ่ามือและเยื่อบุตาแดงแออัด, สีแดงเข้มเช่นมึนเมา, จอประสาทตาและเยื่อบุในช่องปากนอกจากนี้ยังแสดงให้เห็นว่าความแออัด, ความดันโลหิตแดงเพิ่มขึ้น อาจมีม้ามโตเพราะ polycythemia รองมักจะไม่มีม้ามโตดังนั้นสัญญาณของม้ามโตมีความสำคัญในการวินิจฉัยแยกโรคบางอย่างม้ามโตไม่ได้เกิดจากปริมาณเลือดที่เพิ่มขึ้นดังนั้นม้ามจะไม่หดตัวเมื่อรักษาเลือดออกเกี่ยวกับ หนึ่งในสามของผู้ป่วยอาจมีตับและอาการบวมจะค่อยๆชัดเจนกับโรคตับแข็งอาจเกิดขึ้นในระยะสูงตับและม้ามไม่บวมประมาณ 10% ในกรณีที่ hyperemia มากเกินไปและ hematopoies ของม้ามโต สาเหตุหลักของการบวม

ตรวจสอบ

การตรวจภาวะโพลีไซเธียมในผู้สูงอายุ

1. เลือด

เลือดดำเป็นลักษณะเข้มแดงหนาปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญชาย≥ 36ml / กก. หญิง≥ 32ml / กก. (ชายปกติ 28.27 ± 4.11ml / กก. หญิง 24.21 ± 2.59ml / กกโครเมียมระบุวิธีเซลล์เม็ดเลือดแดง) พลาสม่าปริมาณประมาณ 2/3 กรณีต่ำกว่าขีด จำกัด ล่างของค่าปกติไม่เกินค่าปกติความหนืดของเลือดสูงกว่าปกติ 5-8 เท่าความถ่วงจำเพาะของเลือดจะเพิ่มขึ้น 1.070 ~ 1.080 (ปกติ 1.052 ~ 1.058) เลือดแดง ความอิ่มตัวของออกซิเจน≥ 92% ถ้า> 92% มีประโยชน์ในการระบุเม็ดเลือดแดงรองที่เกิดจากโรคหัวใจและหลอดเลือดเป็นที่น่าสังเกตว่าควรส่งตัวอย่างเลือดทันเวลาเพื่อหลีกเลี่ยงการหลอก hypoxemia

ภาพเลือด

ในครั้งแรกที่นับเม็ดเลือดแดงเป็นส่วนใหญ่ (6 ~ 10) × 1012 / L และสูงถึง (12 ~ 15) × 1012 / L ความเข้มข้นของฮีโมโกลบินสามารถเข้าถึง (180 ~ 260) g / L (18.0 ~ 26.0g / dl) hematocrit คือ 0.60 ～ 0.80 เซลล์เม็ดเลือดแดงมีขนาดแตกต่างกันเล็กน้อยบางครั้งเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็กจำนวน reticulocytes เป็นปกติ reticulocytes สามารถเพิ่มขึ้นหลังจากเลือดออกซ้ำเซลล์เม็ดเลือดแดงจะง่ายขึ้นและสถานะของเซลล์เม็ดเลือดแดงขาด เมื่อพบภาวะโลหิตจางจากเหล็กจำนวนเม็ดเลือดขาวจะสูงกว่าปกติและมักจะอยู่ที่ประมาณ 25 × 109 / ลิตรบางส่วนอยู่เหนือ 50 × 109 / ลิตรนอกจากนี้ยังมีปกติหรือลดลงจำนวน granulocytes เพิ่มขึ้นและมีปรากฏการณ์ "ซ้ายกะ" บางครั้งการเห็นกลางปลายและ myelocytes, eosinophils และ basophils; ไม่พบ granulocytes, จำนวนเกล็ดเลือดมักเพิ่มขึ้น (ข้อมูลภายในประเทศ, ประมาณ 2/5 รายได้เพิ่มขึ้น, สถิติต่างประเทศ, พบได้ใน 3/5 ถึง 4/5 รายซึ่งมักจะอยู่ที่ (300 ~ 1,000) × 109 / L บุคคลมากกว่า 3000 × 109 / L ยักษ์ที่มองเห็นและเกล็ดเลือดที่ผิดรูปร่างและเศษซาก megakaryocyte

3. การตรวจไขกระดูก

ไขกระดูกส่วนใหญ่มีการเพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดอย่างมีนัยสำคัญจำนวน megakaryocytes เพิ่มขึ้นและการเปลี่ยนแปลงปริมาตรเปอร์เซ็นต์ของเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียสเพิ่มขึ้นในระดับปานกลางเม็ดพบได้ทั่วไปใน granulocytes ปลายสายกลางและเซลล์ก้าน nucleated eosinophils และ basophils เพิ่มขึ้นเล็กน้อยประมาณ 90% ของผู้ป่วยได้ลดหรือขาดธาตุเหล็กและเลือดในเซลล์ไขกระดูกก่อนและหลังการเอาเลือดออกเซลล์ไขกระดูกยังแพร่กระจายและ 10% ถึง 20% ของผู้ป่วยที่อยู่ในการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก ในระยะแรกของโรคมีการเพิ่มขึ้นของโปรตีนและ / หรือพังผืดสุทธิ Barrlte et al. แนะนำว่าการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกสามารถแบ่งออกเป็นสี่ประเภท:

1 การเพิ่มจำนวนเซลล์สามบรรทัดแบบคลาสสิกพร้อมด้วย megakaryocytes ยักษ์เกือบขาดเซลล์ไขมัน

2 ทั้งเซลล์เม็ดเลือดแดงและ megakaryocytes มีการแพร่กระจายเพิ่มขึ้น, megakaryocytes ถูกรวมกลุ่มและเซลล์ไขมันสามารถเพิ่มขึ้นได้;

3 เซลล์เม็ดเลือดแดงและ granulocyte สองบรรทัดของการแพร่กระจายด้วย megakaryocytes ผิดปกติไม่กี่;

4 hyperplasia เซลล์เม็ดเลือดแดงเดี่ยว, กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนไขกระดูก, เซลล์เม็ดเลือดแดงและสีแดงต้นดั้งเดิมมีการสะท้อนลึกของเยื่อหุ้มนิวเคลียสและมีการยื่นออกมาเหมือนม่านบนเยื่อหุ้มนิวเคลียสของนิวโทรฟิล

4. การตรวจโครโมโซม: การศึกษาสมัยใหม่แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาบางรายมีความผิดปกติของ autosomal ที่ไม่เฉพาะเจาะจงความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดคือ 5q-, 20q-, C กลุ่มโครโมโซมเพิ่มเติมเพิ่มเติมเป็นต้น ค่าบางอย่าง

5. การเพาะเลี้ยงเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแดง: เซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแดงสามารถแยกความแตกต่างและเติบโตในระบบวัฒนธรรมที่หลากหลายและมีความไวสูงต่อ erythropoietin CFU-E สามารถเกิดขึ้นได้ด้วยความต้องการเพียงเล็กน้อยหรือไม่มีเลยการทดสอบนี้มีการวินิจฉัย ความคุ้มค่า

6. ความมุ่งมั่นของ erythropoietin: erythropoietin ในพลาสมาและปัสสาวะลดลงอย่างมากหรือขาดหายไปโดย radioimmunoassay ซึ่งแตกต่างจาก polycythemia รองส่วนใหญ่

7. การรวมตัวของวิตามินบี 12 และวิตามินบี 12 ไม่อิ่มตัว: ในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาค่าการทดสอบทั้งสองนี้เพิ่มขึ้น แต่ทั้งสองไม่ขนานกันและการผูกพันของวิตามินบี 12 ไม่อิ่มตัวเพิ่มขึ้นประมาณ 2/3 ราย เนื้อหาของวิตามินบี 12 เป็นเรื่องปกติการทดสอบนี้มีประโยชน์สำหรับการบ่งชี้ของการเกิดเม็ดเลือดแดงรองและสามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้ประสิทธิภาพและกิจกรรมของโรค

8. อื่น ๆ

อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงช้าลงอย่างเห็นได้ชัดคะแนน neutrophil alkaline phosphatase ส่วนใหญ่สูงกว่าปกติเนื้อหาของกรดยูริคในซีรั่มและปัสสาวะมักจะเพิ่มขึ้นและกรดยูริคในปัสสาวะจะติดป้ายไนโตรเจน glycine จุดสูงสุดอย่างรวดเร็วของผู้ป่วยจะแตกต่างจากโรคเกาต์ โดยปกติอัตราการผลิตฮีโมโกลบินอยู่ที่ประมาณ 2.5 เท่าอัตราการเพิ่มขึ้นของพลาสมาเหล็กจะเพิ่มขึ้นเวลาเลือดออกและเวลาการแข็งตัวเป็นปกติและแอนติเจนนิวเคลียร์ของเซลล์ proliferating (PCNA) ของเซลล์เม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงแบบรีแอกทีฟ เมื่อจำนวนของเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอาจมี pseudohyperkalemia และมีเลือดและฮีสตามีนในปัสสาวะสูง

เมตาบอลิซึมของฐานจะสูงขึ้นเล็กน้อย

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของ polycythemia เฉียบพลันในผู้สูงอายุ

เกณฑ์การวินิจฉัย

มันมีสามอาการที่สำคัญของผิวหนังและเยื่อเมือกเพิ่มขึ้นสีแดงม้ามโตเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดโดยเฉพาะอย่างยิ่ง erythrocytosis พร้อมกับกรณีทั่วไปของความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดปกติการวินิจฉัยไม่ยากกลุ่มการวิจัยเม็ดเลือดแดงเสนอ 2511 เกณฑ์การวินิจฉัยได้รับการยอมรับอย่างกว้างขวางและเกณฑ์การวินิจฉัยมีดังนี้:

1 ปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดงรวมชาย, 36 มล. / กก. หญิง≥ 32 มล. / กก. (51Cr วิธีการติดฉลากเซลล์เม็ดเลือดแดง);

2 ความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดแดง≥ 92%;

3 ม้ามโต

ตัวชี้วัดรองประกอบด้วย:

1 จำนวนเกล็ดเลือด≥ 400 × 109 / L;

จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาว 2 จำนวน> 12 × 109 / ลิตร (ไม่มีไข้หรือติดเชื้อ);

3 คะแนน neutrophil อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส> 100 (ไม่มีไข้หรือติดเชื้อ);

วิตามินซี 4 ในซีรั่ม> 664.02pmol / L (900pg / ml) วิตามินบี 12 ไม่อิ่มตัวความจุ> 1623.12pmol / L (2200pg / ml) ทั้งสามตัวชี้วัดหลักในเกณฑ์การวินิจฉัยหรือสอดคล้องกับตัวชี้วัดหลัก 1, 2 รายการรวมทั้งตัวบ่งชี้รองอีก 2 รายการการวินิจฉัยจะถูกสร้างขึ้นหากความสามารถของเซลล์เม็ดเลือดแดงทั้งหมดถูกวัดชั่วคราวและไม่มีเงื่อนไขให้ดูเกณฑ์การวินิจฉัยที่เสนอโดย Modan ในปี 1971: A. ชาย Hematocrit> 55%, หญิง> 50%; B ไม่มีสาเหตุที่ชัดเจนของ polycythemia ทุติยภูมิหรือสัมพัทธ์ C. พบหนึ่งใน 3 รายการต่อไปนี้เช่นจำนวนเม็ดเลือดขาว> 12 × 109 / L (12000 / mm3) (ไม่มีไข้ติดเชื้อ) นับเกล็ดเลือด> 300 × 109 / L (300,000 / mm3); ความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดแดงเป็นปกติคะแนน neutrophil alkaline phosphate> 100; ทั้งไขกระดูก hyperplasia, megakaryocytes เพิ่มขึ้น, ม้ามโต

polycythemia ทุติยภูมิพบได้ในโรคอัลไพน์, โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด shunt, จากซ้ายไปขวา, โรคปอดเรื้อรัง, methemoglobinemia, โรคฮีโมโกลบินที่เกี่ยวข้องกับออกซิเจนเพิ่มขึ้น, การสูบบุหรี่ที่เกิดจากภาวะเลือดคั่งในเลือด เนื้องอกโดยเฉพาะตับ, ไต, สมองและเนื้องอกในมดลูก, hydronephrosis, หลอดเลือดแดงตีบไต, ซีสต์ของไต, hyperfunction ต่อมหมวกไตและการใช้งานระยะยาวของแอนโดรเจน, ภาวะหยุดหายใจขณะนอนหลับอาจมีความเกี่ยวข้องกับ erythrocytosis การขาดออกซิเจนของเนื้อเยื่อทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของเม็ดเลือดแดง, ส่งผลให้การเพิ่มขึ้นของการชดเชยในเซลล์เม็ดเลือดแดง, การเพิ่มขึ้นผิดปกติใน erythropoietin หรือสารคล้าย erythropoietin ทำให้เกิด polycythemia, สัมพัทธภาพและความเครียด erythrocytosis ในผู้ป่วยวัยกลางคนที่มีโรคประสาทลดลงและมีอาการทางประสาทโรคอ้วนและไม่รุนแรงส่วนใหญ่มีสาเหตุที่ชัดเจนและปริมาณเลือดในระบบลดลงไม่ยากที่จะแยกแยะจาก polycythemia vera หากปริมาณเลือดลดลงก็ไม่ยากที่จะระบุด้วย polycythemia vera

การวินิจฉัยแยกโรค

หากมีอาการบวมของม้ามจำนวนเซลล์ในไขกระดูกและการเพิ่มขึ้นของเลือด แต่ระดับของเม็ดเลือดแดงไม่ชัดเจนเพียงพอก็เป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องพิจารณาความเป็นไปได้ของระยะแรกของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังหรือระยะแรกของ myelogenous Erythrocytosis แทนโรคโลหิตจางนอกจากนี้ 10% ถึง 40% ของผู้ป่วยมีอาการที่ชัดเจนคล้ายกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง myeloid ดังนั้นการระบุตัวตนเป็นเรื่องยากการตรวจหากิจกรรมของโครโมโซม Ph และโครโมโซมอัลคาไลน์ฟอสเฟตเป็นประโยชน์ในการระบุเมื่อม้ามไม่ได้ เมื่อบวมเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดจะไม่เพิ่มขึ้นปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดงทั้งหมดจะต้องถูกกำหนด