myelofibrosis หลักในผู้สูงอายุ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ myelofibrosis หลักในผู้สูงอายุ Myelofibrosis (MF) เป็นความผิดปกติของ myeloproliferative ที่มีการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อเส้นใยของไขกระดูกมักจะมาพร้อมกับเลือด hematopoiesis ส่วนใหญ่อยู่ในม้ามตามด้วยตับและต่อมน้ำเหลือง อาการทางคลินิกทั่วไปคือโรคโลหิตจางในเด็กและวัยรุ่นและการขยายตัวที่สำคัญของม้ามและองศาที่แตกต่างกันของโรคกระดูกพรุน มีสองประเภทหลักของ MF หลักและรองมีสาเหตุที่ชัดเจนของ MF รอง ได้แก่ CML, MDS, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, การแพร่กระจายของไขกระดูกและวัณโรคกระจายสาเหตุของ MF หลักไม่เป็นที่รู้จัก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ผู้สูงอายุ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: hypersplenism, โรคโลหิตจาง, หัวใจล้มเหลว
เชื้อโรค
สาเหตุของ myelofibrosis หลักในผู้สูงอายุ
สาเหตุ:
เมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่าเนื้อเยื่อเส้นใยที่เพิ่มขึ้นในไขกระดูกมีความสัมพันธ์กับปัจจัยการเจริญเติบโตของเกล็ดเลือด (PDGF) และการเปลี่ยนปัจจัยการเจริญเติบโต (TGF-β) เมื่อไขกระดูกไม่สมบูรณ์กล้ามเนื้อคอลลาเจนจะสัมผัสกับ megakaryocytes และเกล็ดเลือด กระตุ้นการแบ่งไฟโบรบลาสต์, การแพร่กระจายและการสังเคราะห์คอลลาเจนประเภทที่สาม megakaryocytes และเซลล์ต้นกำเนิดในไขกระดูกนั้นเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ Fibroplasia ยังเกี่ยวข้องกับไขกระดูก hyperplasia ที่ใช้งานเพราะมันไม่เพียง แต่พบในไขกระดูก ในปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าในปัจจุบันนี้ metaplasia เกี่ยวกับไขกระดูกของตับม้ามและต่อมน้ำเหลืองไม่ได้รับการชดเชยจาก myelofibrosis แต่เป็นการรวมตัวของโรค myeloproliferative
การป้องกัน
การป้องกัน myelofibrosis ระดับประถมศึกษาในผู้สูงอายุ
การรักษาตามอาการอย่างแข็งขันการรักษาแบบประคับประคองและการป้องกันภาวะแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจาก myelofibrosis ประถมศึกษาในผู้สูงอายุ ภาวะแทรกซ้อน, ม้าม hyperfunction, โรคโลหิตจาง, หัวใจล้มเหลว
hyperfunction ม้ามพร้อมกัน, การติดเชื้อ, โรคโลหิตจาง, เลือดออกขั้นสูง, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล, หัวใจล้มเหลว, เลือดออกขนาดใหญ่ของ varices หลอดอาหาร
อาการ
อาการของ myelofibrosis หลักในผู้สูงอายุ อาการที่ พบบ่อย อ่อนแอความดันโลหิตสูงพอร์ทัล, ม้ามโต, สูญเสียความอยากอาหาร, อุณหภูมิ, hyperuricemia, ไม่สบายท้องตอนบน, ปวดกระดูก, การเกิดลิ่มเลือดดำ
ส่วนใหญ่ของการโจมตีของโรคนี้เป็นร้ายกาจความคืบหน้าช้าอาการหรืออาการผิดปกติมากขึ้นมักจะเกิดจากม้ามโตอาการหลักคือภาวะโลหิตจางและการกดขี่ที่เกิดจากม้ามโตเช่นความเหนื่อยล้าการสูญเสียน้ำหนักสูญเสียความกระหาย , ไข้ต่ำ, เหงื่อออก, ปวดกระดูกและทิ้งความรู้สึกไม่สบายทางช่องท้องส่วนบน, ผู้ป่วยที่มีภาวะ hyperuricemia จำนวนเล็กน้อยมีความซับซ้อนกับโรคเกาต์และนิ่วในไต, แต่ยังมีโรคตับแข็ง, ม้ามโต, ม้ามโตและม้ามืด ประสิทธิภาพการทำงานราบรื่นและไม่มีความอ่อนโยนผู้ป่วยที่มี 1/2 ถึง 3/4 จะมาพร้อมกับตับขยายตัวเล็กน้อยถึงปานกลางซึ่งสามารถนำไปสู่ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลเนื่องจากตับและหลอดเลือดดำอุดตันหลอดเลือดดำพอร์ทัล
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ myelofibrosis หลักในผู้สูงอายุ
ภาพเลือด
เซลล์เม็ดเลือดแดงจางเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนเล็กน้อยสามารถปรากฏในภาพยนตร์เลือดเซลล์เม็ดเลือดแดงผู้ใหญ่แตกต่างกันไปในขนาดผิดปกติน้ำตาหรือเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปไข่เซลล์เม็ดเลือดขาวในช่วงต้นเพิ่มขึ้นหรือปกติใน 10 ~ 20) 109 / L, จำนวนของเม็ดเลือดขาวในช่วงปลายลดลง, 70% ของ MF แสดงให้เห็น granulocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ, ส่วนใหญ่อยู่ใน myelocytes กลางและปลาย, หลักที่หายากและ promyelocytes, และกิจกรรม granulocyte ด่างอัลคาไลน์ phosphatase เพิ่มขึ้นประมาณ 70%. จำนวนของเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นในระยะแรกและจากนั้นก็ลดลงเรื่อย ๆ เศษซากเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดขนาดใหญ่ถูกสังเกตและการทำงานของเกล็ดเลือดผิดปกติ
2. ไขกระดูก
เนื่องจากการพังผืดการเจาะไขกระดูกเป็นเรื่องยากและยากที่จะประสบความสำเร็จมักจะเป็น“ การสูบน้ำแห้ง” ในระยะแรกของโรคไขกระดูกเซลล์ nucleated เซลล์โดยเฉพาะอย่างยิ่ง granulocytes และ megakaryocytes hyperplasia ช่วงแรกมีการใช้งานร่วมกับ fibrosis reticular อ่อนระยะกลางคือไขกระดูกฝ่อและ fibrosis reticular และขั้นตอนปลายเป็น fibrosis ไขว้กันเหมือนกระดูกและ osteosclerosis
3. การเจาะตับและม้ามแสดงให้เห็นว่ามีเม็ดเลือด
4. การตรวจ X-ray 30% ถึง 50% ของผู้ป่วยแสดงอาการ osteopetrosis พบมากในกระดูกเชิงกรานกระดูกสันหลังซี่โครงและกระดูกใกล้เคียงแสดงความหนาแน่นของกระดูกเพิ่มขึ้นความหนาของกระดูก trabecular เบลอพื้นที่โปร่งแสงผิดปกติและไขกระดูก โพรงเล็กลง
5. การสแกน ECT พบว่าลดลงอย่างมีนัยสำคัญในปริมาณเม็ดเลือดที่มีประสิทธิภาพ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรค myelofibrosis หลักในผู้สูงอายุ
เกณฑ์การวินิจฉัย
เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ MF คือ:
1 ม้ามบวมอย่างเห็นได้ชัด
2 มี granulocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในเลือด, เซลล์เม็ดเลือดแดงที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ, และอาจมีการเพิ่มหรือลดลงของเซลล์เม็ดเลือดสามเซลล์ในระหว่างการเกิดโรค, และมีเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปหยดน้ำตาจำนวนมาก
3 ไขกระดูกหลาย "ปั๊มแห้ง" หรือ "hypoplastic"
4 ม้าม, ตับ, ต่อมน้ำเหลืองการตรวจทางพยาธิวิทยาแสดงให้เห็น foci เม็ดเลือดเม็ดเลือด
5 การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกแสดงให้เห็นว่า hyperplasia เนื้อเยื่อเส้นใยที่เห็นได้ชัดเนื่องจาก CML มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, MDS, myeloma และวัณโรคเผยแพร่แพร่กระจายของไขกระดูกและโรคอื่น ๆ มักจะทำให้เกิดการแพร่กระจายในระดับท้องถิ่นของเนื้อเยื่อกระดูกไขกระดูกรองควรระบุด้วย MF หลัก รายการข้างต้น 5 รวมทั้งสองรายการอื่น ๆ ในขณะที่การกำจัด MF รองสามารถวินิจฉัยได้
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคจะต้องระบุด้วยโรคต่อไปนี้:
1. ม้าม CML, granulocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะปรากฏในเลือด, MF ที่มีเซลล์ nucleated ที่ใช้งานในไขกระดูกสับสนได้ง่ายกับ CML แต่ CML มีลักษณะดังต่อไปนี้เพื่อระบุ:
เมื่อม้าม 1CML ถูกขยายอย่างชัดเจนเซลล์เม็ดเลือดขาวจะมีค่ามากกว่า 50 × 109 / ลิตร
2 สัดส่วนของ granulocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในเลือดสูงขึ้น
3 คะแนนของ Neutrophil alkaline phosphatase ลดลง
4 เซลล์เม็ดเลือดแดงเลือดและเกล็ดเลือดไม่ชัดเจนและโดยทั่วไปจะไม่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงเหมือนน้ำตาและเกล็ดเลือดผิดปกติ
5 แม้ว่า CML จะรวมกันในช่วงปลาย ๆ , MF, การสึกหรอของกระดูกโดยทั่วไปจะไม่มีปรากฏการณ์ "การสูบน้ำแห้ง", การแพร่กระจายของเนื้อเยื่อเส้นใยในส่วนของไขกระดูกนั้นไม่ชัดเจนเท่าที่ไม่ทราบสาเหตุของ MF, โฟกัสหรือแสง
smear การเจาะม้าม 6 ส่วนใหญ่ประกอบด้วย granulocytes ผู้ใหญ่ในขณะที่ MF เพิ่มขึ้นในเม็ดสีแดงและ megakaryocytes
ยีนโครโมโซม Ph และ bcr / abl นั้นให้ผลบวกในผู้ป่วย 7CML
2. การแพร่กระจายของไขกระดูก: มักจะมาพร้อมกับอนุภาคเล็กเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็กอาจมีโรคโลหิตจางหลักสูตรทั่วไปของโรคสั้นม้ามโตคือแสงเซลล์มะเร็งสามารถพบได้ในไขกระดูกผู้ป่วยบางรายสามารถหาแผลหลักบางครั้งสามารถผลิตได้หลังจากการแพร่กระจายของมะเร็ง MF รอง แต่พังผืดมักจะ จำกัด มากขึ้น
3. โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในขนมีขน: ผู้ป่วยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวมีขนเซลล์ยังมีม้ามและโรคโลหิตจางการเจาะไขกระดูกก็มักจะ "สูบน้ำแห้ง" มันง่ายที่จะสับสนกับ TMF เมื่อไม่ได้ตรวจสอบในเชิงลึก มีเซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนมากที่มี cilia การตรวจทางพยาธิวิทยาของกระดูกไขกระดูกแสดงให้เห็นว่าเซลล์ขนกระจัดกระจายหรือเป็นกลุ่ม cytoplasm นั้นอุดมสมบูรณ์และโปร่งใสและระยะห่างระหว่างนิวเคลียสกว้างมันคือ "รังผึ้ง" ที่มีเส้นใยไขว้กันน้อยกว่า เซลล์เม็ดเลือดแดงที่คล้ายหยดน้ำตาและเกล็ดเลือดผิดปกติ
4. Aplastic anemia (AA): SF ควรแตกต่างจาก AA ในระยะสุดท้ายของ hemocytosis ที่สมบูรณ์ม้ามหลังไม่บวมไม่มีเม็ดในเลือดเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็กสัณฐานวิทยาของเซลล์เม็ดเลือดแดงแตกต่างจาก MF อย่างมีนัยสำคัญ AA บางครั้งมีภาวะ hyperplastic ของไขกระดูก แต่ไม่มีการแพร่กระจายของ megakaryocytes และเนื้อเยื่อเส้นใย
5. โรคโลหิตจาง hemolytic เฉียบพลัน: เมื่อโรคโลหิตจาง hemolytic เฉียบพลันจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถเพิ่มขึ้น granulocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะและเซลล์เม็ดเลือดแดงอ่อนปรากฏขึ้นในเลือดต่อพ่วงม้ามอาจมีการขยายตัวเล็กน้อย แต่บิลิรูบินโรคโลหิตจาง hemolytic และ urobilinogen เพิ่มขึ้น
6. ระยะหลังของ polycythemia vera: 5% ถึง 15% ของผู้ป่วยที่มี PV ขั้นสูงมีประสิทธิภาพเช่นเดียวกับ myelofibrosis หลัก แต่ก่อนหน้านั้นมีประวัติของเม็ดเลือดแดงเป็นเวลาหลายปีและอาการทางคลินิกเฉพาะที่เกี่ยวข้องกับมัน และโลหิตวิทยาที่พบ
