เนื้องอกของปลอกประสาท
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเนื้องอกของกล้ามเนื้อหูรูด เนื้องอก Neurogenic เป็นเนื้องอก mediastinal ที่พบมากที่สุดในผู้ใหญ่และเด็กเนื้องอกจะถูกแบ่งออกเป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนเช่น schwannomas, melanoma, Schwannoma, เนื้องอกเซลล์ granulosa และ neurofibroma เนื้องอกมะเร็งที่ร้ายแรงมี Schwannoma และ neurogenic แหล่งที่มา เนื้องอก เนื้องอกแบ่งออกเป็นเนื้องอกอ่อนโยนเช่น schwannomas, melanin, Schwannoma, เนื้องอกเซลล์ granulosa และ neurofibromas ซึ่งเนื้องอกมะเร็งมี Schwannoma มะเร็งและเนื้องอก neurogenic การผ่าตัดรักษาเป็นวิธีเดียวหลังจากเนื้องอกมะเร็งจำเป็นต้องใช้รังสีรักษาเพื่อให้อัตราการรอดตาย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% - 0.008% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ปอดติดเชื้อหลายครั้ง
เชื้อโรค
สาเหตุของเนื้องอกที่เกิดจากกล้ามเนื้อหูรูด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
Schwannoma:
เซลล์ชวานจากปลอกเส้นประสาทเติบโตอย่างช้าๆในตาเปล่าซองหูรูดจะยึดติดกับเส้นใยประสาทอย่างสมบูรณ์มันแข็งสีเหลืองหรือสีชมพูอมเทาและพื้นผิวที่ตัดเป็นวงแหวนประจำปีสามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ เซลล์สองชนิด: Antoni A เป็นเซลล์แบบสปินเดิลซึ่งมีความหนาแน่นและ avascular มันมีการเปลี่ยนแปลงของ myxoma และหลายพื้นที่เรื้อรังผนังหลอดเลือดนั้นหนาและมีการเสื่อมสภาพของไฮยาลิกมีการสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนจำนวนมากของเซลล์ Antoni A กระบวนการไซโตพลาสซึมขนาดเล็กที่ปล่อยออกมาจากร่างกายเซลล์ Antoni B ขาดกระบวนการไซโตพลาสซึมเหล่านี้ แต่อุดมไปด้วยพลาสซึมและออร์แกเนลล์ที่ซับซ้อน เนื้องอกเซลล์ชวานที่มีเมลานินเกิดขึ้นในคลองกระดูกสันหลังนอกเหนือจาก paraspinal sulcus และ granuloma เป็นที่มาของเซลล์กล้ามเนื้อหูรูด Aisner et al. (1988) รายงาน granulocyte พร้อมกันใน paraspinal sulcus เนื้องอก
neurofibromatosis:
neurofibromatosis ประกอบด้วยเซลล์ประสาทและปลอกประสาทดูเหมือนว่าจะมีแคปซูลบนตาเปล่าพื้นผิวที่ตัดนั้นเป็นสีเทาและโปร่งแสงมีอาการบวมกลมเล็ก ๆ หรือกระสวย แต่ไม่สามารถมองเห็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันได้จริงภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ขอบเขต, ทางจุลพยาธิวิทยา, เยื่อหุ้มเซลล์ที่เพิ่มขึ้นและแกนซอนหลายอันก่อตัวเป็นเครือข่ายที่เซและไม่ได้จัดเรียงในตารางภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน, เนื้องอกประกอบด้วยเซลล์ยาวที่ยื่นออกมาจากกระบวนการไซโตพลาสซึมขนาดใหญ่ ในบางครั้งจะเห็น Axon myelinated หรือ Unmyelinated ในคอลลาเจนเมทริกซ์ plexiform neurofibroma เป็นการกระจายแบบกระจายของเส้นประสาทและ / หรือหลายก้อนกระจายไปตามเส้นประสาทลำต้นที่เห็นอกเห็นใจของร่องดอก paraspinal, เส้นประสาทเวกัสและเส้นประสาท phrenic มองเห็นได้ แต่เส้นประสาทเวกัสด้านซ้ายอยู่ใกล้ ปลายด้านข้างนั่นคือเหนือเส้นเลือดใหญ่หรือระดับของหลอดเลือดแดงใหญ่กว่าคนทั่วไป
Neurogenic sarcoma (เนื้องอกเซลล์มะเร็งชวาน):
น้อยกว่า 10% ของเนื้องอก neurogenic ผู้ใหญ่เป็นเนื้องอก neurogenic และเนื้องอกส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในประจันหลังและสามารถเห็นได้ในประจันหน้าด้านหน้าโครงสร้างใกล้เคียงมักจะถูกละเมิดและการแพร่กระจายของโรคที่ห่างไกลสามารถเกิดขึ้นได้ซึ่งสามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ จำนวนเซลล์เพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติ, polymorphism และ mitosis
(สอง) การเกิดโรค
schwannomas นั้นได้มาจากเซลล์ประสาทของเส้นประสาทซึ่งเกิดขึ้นในเส้นประสาทด้านหลังและระหว่างซี่โครงของเส้นประสาทไขสันหลังนอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในเส้นประสาท sympathetic และ vagus เส้นประสาทกล่องเสียงกำเริบมีความคล้ายคลึงกันในผู้ชายและผู้หญิงอายุ 20 ถึง 50 ปี ความแตกต่างที่เกิดขึ้นในส่วนบนของหน้าอกมากกว่าด้านล่างขนาดของเนื้องอกจะแตกต่างกันมักจะตั้งแต่ 3-15 ซม. เส้นผ่าศูนย์กลาง (ค่ามัธยฐาน 5.0 ซม.) ผมเดี่ยวมากกว่าหลายเนื้องอกเนื้องอกปลอกประสาทอ่อนโยนสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: เส้นประสาท Schwannoma (อ่อนโยน Schwannoma) และ neurofibromatosis, เนื้องอกผิวหนังที่หายาก Schwannoma และเนื้องอกเซลล์ granulosa, schwannomas มะเร็งหรือเนื้องอก neurogenic, schwannomas ส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในลำต้นของเส้นประสาท ด้านหนึ่งห่อด้วยเสื้อผ้าหรือเส้นประสาทด้านนอกทำให้เส้นประสาทขยายตัวผิดปกติ แต่เส้นประสาทไม่เจาะเข้าไปในเนื้องอกดังนั้นการผ่าตัดจึงง่ายต่อการเอาออกโดยไม่ทำลายเส้นประสาท
Neurofibromas เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในอายุ 20 ถึง 40 ปีและส่วนใหญ่เป็นโรค neurofibromatosis Von Reckling-hausens โรคส่วนประกอบของเซลล์หลักยังเป็นเซลล์ประสาทปลอกซึ่งเป็นก้อนเนื้องอกที่เกิดขึ้นจากส่วนประกอบของเส้นประสาทส่วนปลายหรือ hyperplasia กระจาย neurofibromatosis mediastinal ในช่องอกมักจะเป็นโสดอัตราร้ายของ neurofibromatosis ในผู้ป่วยเหล่านี้สามารถสูงถึง 4% ถึง 10% รากประสาทไขสันหลังและเนื้องอก scabbage intercostal foramen สามารถขยายและขยายใน intervertebral foramen รูปดัมเบลล์เนื้องอกที่อยู่นอก intervertebral foramen มักจะมีขนาดใหญ่กว่าส่วนด้านในของ intervertebral foramen ในบางครั้งเนื้องอกที่เกิดจากกล้ามเนื้อหูรูดของทั้งสองที่พบได้บ่อยในประจัน: เนื้องอก melanoma schwannomas, granulocyte ต้นกำเนิดมาจากเซลล์ neuromembrane มันเป็นแผลมะเร็งและจัดเป็น schwannomas มะเร็ง Neurogenic sarcoma (เนื้องอกเซลล์มะเร็ง Schwann) บัญชีน้อยกว่า 10% ของเนื้องอก neurogenic ผู้ใหญ่และพบมากในคนหนุ่มสาวอายุ 10 ถึง 20 หรือ ในผู้สูงอายุอายุ 60 ถึง 70 ปีโครงสร้างที่อยู่ใกล้เนื้องอกมักถูกละเมิดและการแพร่กระจายที่ห่างไกลสามารถเกิดขึ้นได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์จำนวนของเซลล์จะเพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติ, polymorphism นิวเคลียร์และ mitosis
การป้องกัน
การป้องกันเนื้องอกในสมองฝัก
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนเนื้องอกในสมอง ภาวะแทรกซ้อน การติดเชื้อในปอดหลาย ๆ
ชาในแขนขาหรือลำตัวติดเชื้อในปอด
อาการ
อาการที่เกิดจาก เนื้องอก ของ กล้ามเนื้อหูรูด - อาการที่ พบบ่อย มีส่วนร่วม Brachial plexus การติดเชื้อในปอดความหนาแน่นหน้าอก Tracheal ขนย้ายกระดูกสันหลังการบีบอัดเส้นประสาทไขสันหลัง Dyspnea คอห่วงโซ่เห็นอกเห็นใจความเจ็บปวดเฉียบพลันอาการหายใจลำบาก
เนื้องอกในสมองที่ได้มาจากเส้นประสาทส่วนใหญ่ไม่มีอาการมักพบในรังสีเอกซ์ทรวงอกในขณะที่ผู้ป่วยไม่กี่รายอาการมักเกิดจากสาเหตุทางกลเช่นหน้าอกหรือปวดหลังเนื่องจากเส้นประสาทระหว่างซี่โครงกระดูกหรือผนังหน้าอก กดหรือถูกแทรกซึมไอและหายใจลำบากเกิดจากการบีบอัดของต้นไม้หลอดลม, Pancoast ดาวน์ซินโดรมมีส่วนร่วมของ brachial plexus, ฮอร์เนอร์ซินโดรมมีส่วนร่วมในห่วงโซ่ขี้สงสารปากมดลูกและเสียงแหบเป็นการบุกรุกเนื้องอกของเส้นประสาทกล่องเสียงกำเริบ
3% ถึง 10% ของผู้ป่วยที่มีเนื้องอกที่ยื่นออกมาในกระดูกสันหลังและขยายในรูปร่างของดัมเบลในคลองกระดูกสันหลังอาการของการบีบอัดไขสันหลัง, ชาของแขนขาที่ต่ำกว่าและความผิดปกติของการเคลื่อนไหวแม้ 60% ของผู้ป่วยที่มีรูปร่างดัมเบล อาการที่เกี่ยวข้องกับการกดทับเส้นประสาทไขสันหลัง แต่ยังคงไม่มีอาการบางส่วนเมื่อเนื้องอกเติบโตขึ้นอย่างมหาศาลหรือร้ายกาจก็สามารถครอบครองด้านหนึ่งของโพรงอกทำให้ mediastinum เปลี่ยนไปสู่ด้านที่มีสุขภาพดีปอดของผู้ป่วยจะถูกบีบอัดอย่างสมบูรณ์โดยไม่มีการทำงาน อาการจะรุนแรงขึ้นหลังจากทำกิจกรรมและอาจทำให้เกิดอาการหายใจดังเสียงฮืด ๆ , atelectasis บางส่วนหลังจากการบีบอัดปอด, การติดเชื้อในปอดซ้ำ, ไอ, เสมหะ, ไข้, บางคนอาจมีอาการหายใจลำบากเฉียบพลันและอาจทำให้เกิดการย้ายหลอดลม เสียงลมหายใจหายไป
การวิเคราะห์ก๊าซในเลือดแสดงให้เห็น hypoxemia เนื่องจากการกำจัดของหัวใจการบีบอัดเนื้องอกของ Vena Cava ที่เหนือกว่าสามารถเกิดขึ้นได้ในกลุ่มอาการของโรค Vena Cava ที่เหนือกว่าการบีบอัดของหลอดอาหารสามารถเกิดขึ้นกลืนลำบากโดยทั่วไปจากอาการที่ไม่มีอาการถึง 3 ปี เป็นต้นมีรายงานมากถึง 14 ปีมะเร็งชนิด mediastinal neurofibroma นั้นเป็นของหายาก schwannomas ที่ร้ายกาจเนื่องจากการเติบโตอย่างรวดเร็วอาการมักจะปรากฏเร็วขึ้นและหนักขึ้นมักจะเกิดจากการบุกเนื้องอกของเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกันและอาการปวดรุนแรง .
ตรวจสอบ
การตรวจเนื้องอกที่หูรูด
1. หน้าอก X-ray:
เนื้องอก neurogenic ที่เห็นมีความคล้ายคลึงโดยทั่วไปและไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญระหว่างอาการอ่อนโยนและมะเร็ง orthotopic X-ray แสดงให้เห็นความหนาแน่นวงกลมหรือรูปไข่ของเงาเครื่องแบบในโพรงทรวงอกบางครั้งเป็นรูปสามเหลี่ยมหรือ lobulated กับขอบด้านในมักจะอยู่ใน mediastinum ในเงาตำแหน่งด้านข้างแสดงให้เห็นว่าเนื้องอกตั้งอยู่ในพื้นที่พาราเซ็กเมนต์ของกระดูกสันหลังขอบเขตมีความชัดเจนและกระดูกที่อยู่ติดกันอาจเปลี่ยนแปลงได้ เช่น: ซี่โครงและการพังทลายของร่างกายกระดูกสันหลังเพิ่มขึ้น foramen intervertebral พื้นที่กว้างระหว่างซี่โครงและ evgas eversion แต่มักจะไม่สามารถอธิบายธรรมชาติของเนื้องอกเพราะการเจริญเติบโตของเนื้องอกที่เกิดจากการบีบอัดในท้องถิ่นหัวขั้วแบน แม้แต่ร่างกายกระดูกสันหลังหัวขั้วถูกทำลายพร้อมกับการขยายตัวของ intervertebral foramen ซึ่งเป็นสัญญาณ X-ray พิเศษของเนื้องอกดัมเบลรูปหลัง mediastinal ด้านหลังแท็บเล็ตทิงเจอร์ทางเดินอาหารยังแสดงการบิดเบือนของหลอดอาหาร
2. การสแกน CT แสดง:
เนื้องอกตั้งอยู่ใน mediastinum หลังใกล้กับ paravertebral กับขอบเขตเนื้องอกชัดเจนโค้งมนรูปไข่และบางกรณีของเนื้องอกใจดีหรือมะเร็งอาจมีก้อน ในผู้ป่วยที่มีหลาย neurofibromatosis อัตราการตรวจจับของการสแกน CT มักจะสูงกว่าของ X-ray หน้าอกปกติ
3. การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI):
สามารถมองเห็นภาพที่เพิ่มขึ้นของ T1 และ T2: neurofibroma มีโซนต่อพ่วงที่มีความหนาแน่นสูงและโซนกลางที่มีความหนาแน่นปานกลางในขณะที่ schwannomas เป็นโซนที่มีความหนาแน่นสูงที่ต่างกัน CT หรือ MRI สามารถกำหนดเนื้องอกบุกเข้าไปในกระดูกสันหลัง ในกรณีหลังผู้ป่วยสามารถใช้เพื่อกำหนดขอบเขตของการมีส่วนร่วมอย่างไรก็ตามการตรวจเอกซเรย์กระดูกสันหลังขั้นสูงในปัจจุบันถูกใช้เพื่อทำความเข้าใจกับการบุกรุกของเนื้องอกเช่นเนื้องอก neurogenic ยักษ์ด้านหนึ่งของหน้าอกภาพยนตร์ X-ray และ CT CT มันแสดงให้เห็นว่าก้อนเนื้องอกขนาดใหญ่เต็มไปทั่วช่องอกทรวงอก, ประจันย้ายไปทางด้านสุขภาพ, หลอดลมถูกแทนที่, บีบอัดหรือลดลง, ปอดได้รับผลกระทบจะถูกบีบอัด, และปอดไหลที่พบบ่อยเป็นเรื่องธรรมดา.
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยเนื้องอกของกล้ามเนื้อหูรูด
อายุที่เริ่มมีอาการของเนื้องอกหูรูดที่ได้มาคือ 20-50 ปีบางครั้งพบในเด็กอุบัติการณ์จะคล้ายกันระหว่างชายและหญิง แต่เนื้องอก neurogenic มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มี schwannomas อ่อนโยนที่ปลายทั้งสอง 10-20 อายุและอายุ 60-70 ปีหลังจากทำความเข้าใจเกี่ยวกับประวัติทางการแพทย์มันเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัยตามอาการทางคลินิกการวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจทางพยาธิวิทยาส่วนใหญ่หลังการผ่าตัด
Neurofibromatosis ที่มีช่องไขสันหลัง neurofibromatosis จะต้องแตกต่างจากส่วนที่ยื่นออกมาเยื่อหุ้มสมองที่หายากซึ่งไม่ยากที่จะวินิจฉัยเพราะ neurofibromatosis ต่อพ่วงของมัน
