สมิธ-จอห์นสันซินโดรม
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับประวัติโรค ในปีพ. ศ. 2465 สตีเว่นและจอห์นสันได้อธิบายโรคซินเนอร์จี้ซินโดรมเป็นครั้งแรก โรคนี้เป็นแผลพุพองเฉียบพลันที่เกี่ยวข้องกับผิวหนังและเยื่อเมือก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: uveitis ล่วงหน้า
เชื้อโรค
ประวัติความเป็นมาของโรค
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
การเกิดขึ้นของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันมีความเกี่ยวข้องกับปัจจัยหลายประการเช่นยาระบบยาเฉพาะที่การติดเชื้อมะเร็งและคอลลาเจนโรคหลอดเลือด
(สอง) การเกิดโรค
ในกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันปัจจัยกระตุ้นสำหรับการตอบสนองของภูมิคุ้มกันยังไม่ชัดเจนแม้ว่ายามีบทบาทสำคัญในการพัฒนากลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันลักษณะทางคลินิกและการศึกษาเชิงทดลองของมันไม่สนับสนุนทรงผมอย่างรวดเร็ว ภูมิไวเกิน, บทบาทของปัจจัยติดเชื้อในการเกิดโรคยังไม่ได้รับการพิจารณา
ในระยะเฉียบพลันของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันอาจมีการลบจำนวนมากของเซลล์ OKT4 เซลล์แทรกซึมหลักของพิษผิวหนังชั้นนอก necrolysis ที่ละลายในผิวหนังกลุ่มอาการสตีเว่นจอห์นสันเป็นเชื้อสาย OKT4 และเซลล์ Langerhans อาจทำหน้าที่เป็นเซลล์แอนติเจน หรือการผลิตของต่อมน้ำเหลืองบางชนิดซึ่งเซลล์เคมีช่วย T ป้อนเว็บไซต์เหล่านี้จำนวนของเซลล์เม็ดเลือดขาว CD8 ในของเหลวพุพองของผู้ป่วยที่มีพิษที่ผิวหนัง necrolysis และกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสันเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเซลล์เม็ดเลือดขาวเหล่านี้ขาด CD45RA มีระดับ CD29 สูงซึ่งบ่งชี้ว่าพวกเขากำลังไวต่อเซลล์ cytotoxic T อาจเป็นเซลล์ควบคุมที่สำคัญและเซลล์ effector, IFN-γ1bอาจมีบทบาทในการส่งเสริมการก่อตัวของ erythema multiforme, IFN-γที่ผลิตต่อต้านการกระตุ้นด้วยแอนติเจน มันส่งเสริมการแสดงออกของโมเลกุลการยึดเกาะของเซลล์ที่ผูกเซลล์นักฆ่า T ไปยังเซลล์ผิวหนัง
อัตราบวกของ HLA-B12 ในผู้ป่วยที่มีพิษต่อผิวหนัง necrolysis และกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสันเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอุบัติการณ์ของ HIA-B12, HLA-DR7 และ HLA-A29 เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วยที่มี มันยังคงเป็นเรื่องยากที่จะตรวจสอบว่า necrolysis ที่เป็นพิษของผิวหนังเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรม
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการดาวน์ซินโดรม
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคและการตรวจหาและวินิจฉัยต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนกลุ่มอาการของโรคประวัติศาสตร์ - ภาวะแทรกซ้อน, uveitis ล่วงหน้า, การยึดเกาะกลม
อาจมีความซับซ้อนโดย uveitis ล่วงหน้าอย่างรุนแรง, แผลในกระจกตา, valgus varus, การยึดเกาะของเสมหะ, vascularization ของกระจกตาและความไม่แน่นอนของฟิล์มฉีกขาด
อาการ
ประวัติอาการอาการของโรคอาการที่พบบ่อย เป็นพิษกระจกตาแผลในกระเพาะอาหาร uveitis 睑 varus เลือดออกในทางเดินอาหารทางเดินอาหารผิวหนังได้รับผลกระทบเจ็บคอ papule ถุงแสง
อาการทางคลินิกของโรคสตีเวนส์ - จอห์นสัน Pleomorphic คั่งชนิดมีความหลากหลาย แต่ผู้ป่วยรายหนึ่งมีอาการเพียงหนึ่งเดียวเส้นผ่าศูนย์กลางของแผลในท้องถิ่นมักจะ <3 ซม. และพื้นที่ผิวได้รับผลกระทบไม่เกิน 20% แผลมีการโจมตีอย่างฉับพลัน มันมักจะปรากฏบนหลังและปลายแขนของมือและเท้า, ขา, ฝ่าเท้าและพื้นผิวของฝ่าเท้าการแสดงอาการในช่วงต้นคือเกิดผื่นแดงรูปวงแหวนและมีเลือดคั่งและอาจทำให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะเป้าหมาย มีลมพิษระยะเวลาของการบาดเจ็บนี้มักจะไม่เกิน 4 สัปดาห์อาการทางระบบรวมถึงไข้เจ็บคอรู้สึกไม่สบายปวดข้อและอาเจียน, แผลต้อกระจกอาจเกี่ยวข้องกับเยื่อบุ oropharynx เยื่อบุตาเยื่อบุอวัยวะเพศริมฝีปาก เยื่อหุ้มชั้นนอก pleomorphic erythema-type Stevens-Johnson syndrome ที่เป็นแผลมีส่วนเกี่ยวข้องน้อยกว่า 20% ของพื้นที่ผิวหนัง
อาการ prodromal ของพิษผิวหนัง necrolysis ที่ละลายน้ำได้สตีเวนส์ - จอห์นสันรวมถึงความรู้สึกไม่สบาย, ไข้, การเผาไหม้ความรู้สึกของเยื่อบุตาและผิวหนังผื่นมักจะคล้ายหัดและสามารถส่งผลกระทบต่อใบหน้าและแขนขาแผลสามารถหลอมรวมกันในระยะต่อมา การก่อตัวของตุ่มและขัดผิวที่ necrolysis พิษผิวหนังเป็นลักษณะมากกว่า 20% ของพื้นที่ที่เสียหายของผิวหนัง, เยื่อบุในช่องปาก, เยื่อบุริมฝีปาก, เยื่อบุริมฝีปาก, อวัยวะสืบพันธุ์และเยื่อบุเยื่อบุสามารถได้รับผลกระทบ แต่ยังไข้ leukocytosis ไตวายปอด เส้นเลือดอุดตัน, เลือดออกในทางเดินอาหาร, การติดเชื้อและปรากฏการณ์อื่น ๆ
1. ประสิทธิภาพของสายตา
เยื่อบุตาอักเสบที่ไม่เฉพาะเจาะจงสามารถเกิดขึ้นได้ในกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน แต่เยื่อบุตาอักเสบมักเกิดขึ้นก่อนการมีส่วนร่วมทางผิวหนังและ 15% ถึง 75% ของผู้ป่วยที่เป็นกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน เยื่อบุตาอักเสบนอกเหนือจาก uveitis ล่วงหน้ารุนแรงแผลที่กระจกตาสามารถเกิดขึ้นได้ในระยะเฉียบพลันของโรคระยะเวลาซึ่งโดยทั่วไป 2 ถึง 4 สัปดาห์ดาวน์ซินโดรสตีเวนสันจอห์นสันเท่านั้นที่เกี่ยวข้องกับดวงตาเดียวเป็นของหายาก
2. โรคตาเรื้อรัง
การปรากฏตัวของรอยแผลเป็นมักเกิดขึ้นในระยะเรื้อรังเมื่อ adhesions เกิดขึ้นในเยื่อบุเยื่อตาและเยื่อบุศักดิ์สิทธิ์ศักดิ์สิทธิ์ซีสต์เปลือกตาอาจเกิดขึ้นและการฉีกขาดของทางเดินน้ำตาที่เกิดจากการทำลายของเซลล์แก้ว conjunctival ไม่มีรอยแผลเป็นที่อาจทำให้เกิดการฉีกขาด photophobia ฟิล์มที่ผิดปกติในผู้ป่วยเหล่านี้มีสาเหตุมาจากการขาดของชั้นเมือกและกระจกตาแห้งความแห้งแล้ง Varus และ trichiasis สามารถก่อให้เกิดข้อบกพร่องเยื่อบุผิวกระจกตาและแผลกระจกตา มันเกิดจากความผิดปกติของเซลล์กุณโฑ trichiasis และโรคตาแห้ง
3. ประสิทธิภาพดวงตาที่สอง
ผู้ป่วยจำนวนน้อยที่มีกลุ่มอาการของโรคสตีเวนส์ - จอห์นสันอาจมีอาการเยื่อบุตาอักเสบรองซึ่งไม่เกี่ยวข้องกับ trichiasis, valgus, keratoconjunctivitis และ blepharitis เยื่อบุตาอักเสบนี้ใช้เวลาประมาณ 8 ถึง 5 สัปดาห์
ตรวจสอบ
ซินโดรมประวัติศาสตร์การทดสอบ
1. ความเป็นไปได้ HLA-B12, HLA-DR7, HLA-A29 ที่เกี่ยวข้องกับการทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อแยกความแตกต่างจาก necrolysis ผิวหนังชั้นนอกที่เป็นพิษและกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน
2. การเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาในดวงตา: ผู้ป่วยที่มีภาวะ erythema multiforme erythema-type syndrome กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันอาจมีปฏิกิริยาการอักเสบที่ไม่เฉพาะเจาะจงในระยะเฉียบพลันและอาจเกิดภาวะหลอดเลือดแดงแข็งตัวและเนื้อร้ายหลอดเลือดดำ ในระยะเรื้อรังของโรค, รอยแผลเป็นของกระจกตา, เยื่อบุตาและเปลือกตาเป็นที่ชัดเจนมากขึ้นการตรวจชิ้นเนื้อ conjunctival ของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันมีปรากฏการณ์ของการสูญเสียเซลล์กุณโฑในช่วงเฉียบพลันของกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน การแทรกซึมของเซลล์ที่แตกต่างคือการมีส่วนร่วมของชั้นเยื่อบุผิวของเยื่อบุเยื่อหุ้มเซลล์คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียนอยู่ใน microvessels ภายใต้เยื่อบุผิวในกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสันมีการแพร่กระจายของเซลล์เยื่อบุผิวฐาน มันมีความสัมพันธ์บางอย่างกับความรุนแรงของโรค
3. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของผิวหนัง: เกิดผื่นแดง pleomorphic สามารถเกิดขึ้นได้ระหว่างผิวหนังชั้นนอกและเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน, อาการบวมน้ำที่ endothelial, การแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาว perivascular และเซลล์ที่เกี่ยวข้องกับยา eosinophils เพิ่มขึ้นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในพิษผิวหนัง necrolysis ที่ละลายในกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันและ pleomorphic erythema- ประเภทดาวน์ซินโดรสตีเวนส์จอห์นสัน, vasculature ผิวหนังสามารถแสดงอาการบวมน้ำ endothelial อย่างมีนัยสำคัญการเปลี่ยนแปลงครั้งแรก มันเป็นการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายแวคิวโอลในการแยก dermal epithelial dermal และสามารถพัฒนาต่อไปเป็นการแยกตัวของผิวหนังชั้นนอกและการสร้างตุ่มใต้ผิวหนังชั้นนอกเซลล์อักเสบหลักในผิวหนังสามารถกระตุ้นให้เซลล์เม็ดเลือดขาวชนิด T ช่วยและการสะสมของอิมมูโกลบูลิน อย่างมีความหมาย
ไม่มีการตรวจสอบเสริมพิเศษ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุกลุ่มอาการของโรคประวัติศาสตร์ synaptic
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิก
การวินิจฉัยแยกโรค
1. แผลที่ผิวหนังตาเฉียบพลัน
กลุ่มอาการน้ำร้อนลวกติดเชื้อ Staphylococcal จะสับสนได้อย่างง่ายดายด้วย necrolysis ผิวหนังที่เป็นพิษและกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันเนื่องจากความแตกต่างที่เห็นได้ชัดในการรักษาและการพยากรณ์โรคของทั้งสองโรคการวินิจฉัยแยกโรคเป็นสิ่งสำคัญมาก ในเด็กทางคลินิกความอ่อนโยนของผิวหนังของผู้ป่วยรายนี้จะเห็นได้ชัดและอาการของความเป็นพิษต่อระบบยังไม่ชัดเจนหนังกำพร้าของผู้ป่วยที่มีภาวะน้ำร้อนลวก staphylococcal สามารถฟื้นฟูและฟื้นฟูการทำงานของผิวหนังได้อย่างรวดเร็วไม่พบความเสียหายต่อเยื่อเมือก สาเหตุของโรคเกิดจากการปล่อยสารพิษบางชนิดโดย Staphylococcus ซึ่งสามารถสร้างความเสียหายต่อผิวหนังชั้นนอกสำหรับการติดเชื้อ Staphylococcal สามารถทำให้เกิดอาการน้ำร้อนลวกได้ด้วยยาปฏิชีวนะที่เหมาะสม
necrolysis ที่เป็นพิษจากผิวหนังของโรคสตีเวนส์ - จอห์นสันยังมีความสัมพันธ์กับการเกิดพิษช็อก, โรคคาวาซากิ, โรคของ Leiner และ erythroderma รองจากโรคอื่น ๆ นอกเหนือไปจากการสัมผัสกับผิวหนังอักเสบที่เกิดจากความร้อนหรือพิษ
2. แผลตาเรื้อรัง
พิษที่ผิวหนังผิวหนัง necrolysis สตีเวนส์ - จอห์นสันซินโดรมคล้ายกับแผลเป็น pemphigoid, เสมหะยึดติดในผู้ป่วยที่มี pemphigoid แผลเป็นเป็นเรื่องธรรมดามากในขณะที่สตีเวนส์ - จอห์นสันซินโดรมเป็นของหายากในพิษ necrolysis ผิวหนัง ในระยะเรื้อรังของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันรอยโรคที่ผิวหนังโดยทั่วไปมีส่วนช่วยในการวินิจฉัยในกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันเยื่อบุตาสามารถนำเสนอแผลเป็นเรื้อรังที่คล้ายกับที่คล้ายกับ pemphigus ที่มีแผลเป็นคล้ายกัน เป็นเวลา 31 ปีการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อเมือกของผู้ป่วยที่มี pemphigus เหมือนแผลเป็นสามารถตรวจจับภูมิคุ้มกันเชิงเส้นตรงของเยื่อหุ้มเซลล์ชั้นใต้ดิน
keratoconjunctivitis และริดสีดวงตาที่เกิดจากแบคทีเรีย, ยา, สารก่อภูมิแพ้, แผลไหม้จากสารเคมี, การเผาไหม้ของสารเคมี, การขาดวิตามินเอเป็นต้นการตรวจสอบประวัติทางการแพทย์อย่างระมัดระวังมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยแยกโรคด้วยกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน .
